低血糖症（惠普尔氏三联征）的提示指征为血清葡萄糖水平低于55mg/dL、低血糖症状以及症状消失后血清葡萄糖水平升高。肿瘤诱导的低血糖症（TIH）十分罕见，多见于老年晚期癌症患者，主要是起源于间质和上皮的实体肿瘤引起。

肺母细胞瘤（PB）主要见于有吸烟史的中青年群体，在老年人中十分少见。PB的临床症状很难确定或排除，主要包括咳嗽、胸痛、咯血、发热、胸腔积液、乏力、厌食、消瘦和呼吸困难等。近期Mohajeri Tehrani在《Journal of Diabetes and Metabolic Disorders》上报道一例初始症状表现为低血糖症的PB病例。

▎病例介绍

男性患者，58岁，因持续18个月的虚弱和不适入院。最初的检查中经常出现低血糖和红细胞沉降率升高。胸部CT扫描显示右半胸有2个巨大肿块，左半胸有多个小肿块（图1.a、b）。术前穿刺活检的组织病理结果倾向于为孤立性纤维瘤。

图1.术前(a,b)和术后(c,d)的对比增强CT结果:(a)右半胸下部有一巨型实质肿块,伴右下叶完全坍塌和左心移位;左上叶亦有多个18×15毫米的实质结节;(c,d)第一次术后2年发现有多个双边实质和胸膜结节,其中体积最大的为42×40毫米

对患者行右后外侧开胸术，切除2个巨大肿块，病理检查进一步证实为孤立性纤维瘤。术后患者低血糖症状消失，但未进行左胸部肿块切除术。

2年后患者由于低血糖症状和呼吸困难再次入院。影像学结果显示有多个双边实质和胸膜结节（图1.c、d）。行左后外侧开胸术，切除45个肿块。病理结果显示为PB。术后部分症状缓解，术后32天进行辅助化疗，病情得到控制。

随后对2年前右半胸的切除肿块进行重新评估，更改诊断为PB。

▎讨论

肿瘤引起的低血糖症可根据其作用机制进行分类：第一类为分泌胰岛素，常见例子是胰岛素瘤；第二类为分泌胰岛素样生长因子（IGF）；第三类包括多发性骨髓瘤、淋巴瘤和白血病；第四类为转移性肿瘤。

而可能引起低血糖的病理生理原因包括IGF分泌增加、肿瘤侵犯肝脏、肾上腺堵塞破坏反调节机制、肿瘤引起葡萄糖消耗增加以及胰岛素和胰岛素受体的抗体拮抗。该病例出现低血糖症的原因是IGF分泌升高和肿瘤增加了葡萄糖的消耗。

PB根据组织构成可分为三类：第一类是单组组织（高分化），由上皮成分组成；第二类是典型的双相组织，由上皮和间质成分组成（CBPB）；第三类是胸膜肺母细胞瘤，其仅见于儿童，且只表现为间叶组织肿瘤。本病例中的PB属于第二类。

该病例第一次手术后低血糖症消失，约2年后因该症状再次就诊，而行第二次手术后症状再次消失。同时其低血糖症状伴有血清胰岛素、IGF-1和C肽水平降低，因此可能由大肿瘤增加葡萄糖消耗和肿瘤引起IGF-2分泌增多所致。然而，由于现有方法无法检测血中IGF-2水平，因此该假设并未得到证实。