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组织细胞坏死性淋巴结炎( histiocytic necrotizing lymphadenitis，HNL) 又称 Kikuchi Fujimoto 病、菊池病-藤本病，由日本学者Kikuchi 和Fujimoto 于1972 年首先报道，好发儿童、青少年，临床上极易误诊为淋巴瘤，淋巴结结核等疾病，确诊主要依靠病理。 HNL是一种良性自限性疾病，属淋巴结反应性增生。病因和发病机制仍未明确。根据此病病史及临床特点，发病前有上呼吸道感染史，白细胞降低，中性粒细胞分数基本正常，抗生素治疗无效，淋巴结反应性增大及自限性等表现，推测可能与病毒感染有关。有文献报道EB 病毒、人类疱疹病毒、巨细胞病毒、流感病毒、人类免疫缺陷病毒、微小病毒 B19 等可能是该病的致病因子，受累淋巴结的坏死被认为是由病毒引起的细胞凋亡所致。多数文献报道 EB 病毒、人类疱疹病毒及巨细胞病毒的感染是最常见的诱导细胞凋亡的病毒因素，但至今仍无病毒感染引起 HNL 的直接证据。目前的观点认为NHL 的发生可能不是由单一因素所致，推测其发病与病毒感染和自身免疫反应状态均有关，可能是由于 EB 病毒感染或其他因素使人体的免疫平衡状态受到破坏，进而发生自身免疫性疾病或超敏反应性疾病样改变，表现为NHL。 HNL的临床表现无特异性，可表现为发热、浅表淋巴结肿大，皮疹等，其中以发热、淋巴结肿大为主。多为中等热或高热，发热前可伴畏寒寒颤，无明显的全身中毒症状，使用激素及非甾体类抗炎药体温可控制。淋巴结肿大一般累及浅表淋巴结，以颈部受累最多见，亦可多部位同时或先后受累，如耳前、耳后、颌 下、颏下、腋下、锁骨上及腹股沟淋巴结，累及深部淋巴结者少见。 HNL无特异性实验室检查指标，通常表现为白细胞下降，转氨酶、乳酸脱氢酶增高，血沉和C反应蛋白升高；半数以上患者出现血常规白细胞降低，中性粒细胞分数正常。 NHL病理形态在HE 光镜下最显著的特点就是出现大量的核碎裂的组织细胞和增生的单个核细胞。免疫组织化学染色显示病变区增生细胞主 要为组织细胞( CD68 +) 、浆样树突状细胞(CD123+) 和 T 淋巴细胞( CD3 和 CD45RO+)，受累淋巴结结构被破坏，副皮质区出现不规则的凝固性坏死灶，坏死程度不一，其中可见大量凋亡细胞和核碎片，凋亡细胞吞噬核碎片，坏死区周围大量不同类型的组织细胞反应性增生，无中性粒细胞浸润，浆细胞少见或缺如。 CT表现：肿大淋巴结最多见于左颈II区，受累淋巴结主要表现为肿大淋巴结沿胸锁乳突肌深面呈多发串珠样排列，淋巴结大小不等，边界清楚，未见明显融合，部分受累淋巴结密度不均匀，内可见更低密度不规则坏死灶，增强扫描淋巴结多呈不均匀中度强化，部分结节呈边缘环形强化。均未发现钙化，未观察到明显淋巴结结外浸润。 总之，HNL是一种急性起病的自限性疾病，自然病程一般1～3 个月，当临床上遇到发热、颈部淋巴肿大、化验血常规白细胞降低，同时血培养为阴性，前期抗生素治疗无效的患者需考虑该病，进行淋巴结活检明确诊断。对症状严重的HNL患者首选糖皮质激素，可缓解症状、缩短病程。
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