REV CHIL OBSTET GINECOL 2002; 67(5): 392-401

Caso Clínico

SIAMESES O GEMELOS UNIDOS TORACOONFALOPAGOS Y
REVISION DE BIBLIOGRAFIA NACIONAL E INTERNACIONAL^*

Drs. José Lattus O.¹, Ramón Almuna V.¹, Axel Paredes V.¹, Karen Junemann U.¹,
Francisco Guerra B.², Oscar Pizarro R.¹, Marta Zúñiga R.¹, Alejandro Martic V.¹,
Claudio Missarelli P.^*

¹Servicio y Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital del Salvador, Universidad de Chile y ²Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Clínico Regional de Valdivia

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*Interno de Medicina

RESUMEN

Presentamos el caso clínico de gemela unida o siamés toracoonfalópago. Se destaca el diagnóstico prenatal, el manejo clínico y la resolución planificada del parto por operación cesárea, contando con un apoyo neonatológico de cuidado intensivo. Se da a conocer una revisión bibliográfica nacional e internacional.

PALABRAS CLAVES: Gemelos unidos, toracoonfalopagos, manejo operación cesárea

SUMMARY

A case of female thoraco omphalopagus conjoined twins is described. Antenatal diagnosis procedures, obstetric management and rational planning by cesarean section with neonatal intesive care facilities are discussed. A review reports national and international is presented.

KEY WORDS: Conjoined twins, thoracoomphalopagus, cesarean section management

INTRODUCCION

Los gemelos unidos han fascinado al mundo por siglos, se los ha clasificado como monstruosidades en la medicina, son curiosidades, juegan un rol importante en nuestras fábulas, ficciones y mitos y son maravillas cuando aparecen en circos, teatros y show. Se clasifican de acuerdo con las partes del cuerpo que están unidas o compartidas. Se trata de individuos monocigóticos, de un mismo huevo fecundado y monocoriónicos que se desarrollan unidos entre sí por alguna parte de su anatomía, están conectados vascularmente y pueden compartir uno o más órganos, son del mismo sexo y genéticamente idénticos. Son más frecuentes del sexo femenino 3 es a 1, ocurre 1 cada 40.000 a 100.000 partos y tan sólo 1 de cada 200.000 sobrevive.

La clasificación general de estos gemelos unidos llamados también monstruosidades en obstetricia la divide en dos grandes grupos (1, 2), a saber:

1. Monstruos unitarios onfalositos y 2. Monstruos dobles o compuestos.

1. Onfalositos o adelfositos (Figura 1), suelen encontrarse en embarazos gemelares. Viven mientras están unidos al gemelo que puede ser normal. Carecen de aparato circulatorio suficientemente completo. Tienen placenta única. La agenesia de los diversos territorios puede ser total o parcial. Entre otras las formas pueden ser; paracefalianos (de cabeza pequeña), los acéfalos, los acórmicos (desprovistos de tronco y de miembros, sólo reducidos a un vestigio de cabeza y pelvis), los anidios (masa amorfa). También en casos de gemelos univitelinos, se han descrito, los acárdicos y los acardiocéfalos, o pseudocéfalos. Los únicos órganos que poseen son los riñones, la vejiga y algunas porciones del tubo digestivo. Muchas veces el gemelo malogrado es un anidio rudimentario, es amorfo u holocardio amorfo.

Figura 1. Mostruos unitarios onfalositos. (Del Inst. Anat. Patol. de la Fac. Cs. Méd. de Buenos Aires; según F.A. Deluca).

2. Monstruos dobles o compuestos, se los define como dos seres coalescentes o fusionados más o menos completamente y en diversas regiones del cuerpo. Pueden poseer el mismo grado de desarrollo o monstruos simétricos o gemelos unidos simétricos, o un desarrollo distinto, monstruos asimétricos o gemelos unidos asimétricos, en este último caso el feto bien conformado se denomina autosito y el rudimentario es el parásito.

Respecto de la etiopatogenia, derivan de un mismo óvulo y espermio, son gemelos monozigóticos, que por alguna razón al comenzar a dividirse el proceso se detuvo, y en una extensión variable. En laboratorio se ha logrado obtener monstruos dobles en anfioxo, ranas, peces y pollos, dislocando las primeras blastómeras (Figura 2a).

Figura 2. a) Monstruos dobles. Representación esquemática de los distintos tipos (según Wilder). b) Monstruos dobles. Su origen (según Vermelin y Ribon, mod; Spernam y cols). Embriones dobles de pollo que muestran algunas de las etapas del desarrollo que intervienen en la formación de monstruos dobles. A-B. Dos estados en la formación de un toracópago. C-D. Dos estados en la formación de un cefalotoracópago. E-F. Dos estados embrionarios que podrían conducir a la formación de un toracópago parasítico. D-G. Cefalópago embrionario.

Los gemelos unidos o monstruos dobles pueden clasificarse, pero como existen tantas variedades de ellos, de acuerdo a las partes que se adosan y a la extensión de la coalescencia, hay serias dificultades para plantear una clasificación que reúna todas las posibilidades.

La clasificación de Geoffroy Saint-Hilaire (1) es la más difundida, y ha sufrido muchas modificaciones en el tiempo (Figura 2b). Es la siguiente:

A. Gemelos unidos autositarios o monstruos dobles autositarios, de fetos con desarrollo más o menos idéntico, y entre ellos podemos observar los siguientes grupos:

1. Teratópagos o anacatadídimos (Figuras 3 y 4) (de ana= abajo; cata= arriba; dídumos= doble), también se les denomina duplitas symmetros, a considerar, y unidos por:

Figura 3. Monstruos dobles. Teratópagos (según G. Dubreuil; del Museo de la Clin. E. Cantón; según Schwalbe).	Figura 4. Monstruos dobles. Teratópagos. (del Museo de la Clin. "E. Cantón"; según A. Primo Dondero).

00001a) La cabeza o cefalópagos, o craniópagos, ya sea por los huesos frontales (Metópagos), o por lo parietales u occipitales.
00001b) La pelvis o isquiópagos, con ombligo común. Pelvis de amplia cavidad con órganos pelvianos fusionados y poseen tres o cuatro extremidades.
00001c) La región lumbrosacra o pigópagos.
00001d) El ombligo u onfalópagos, más unión de zonas de piel adyacentes.
00001e) Desde ombligo al apéndice xifoides, o xifópagos, con cavidades torácicas independientes, también denominados duplicitas bisimétrica, si hay rotación de planos medios duplicitas monosimétrica.
00001f) Desde ombligo al esternón, con comunicación de cavidades torácicas, o toracópagos (los más frecuentes), se les denomina duplicitas disimétrica si la unión es ventro ventral, y monosimétrica si en ventro lateral. Ambas cavidades, torácica y abdominal se comunican.
00001g) Desde el ombligo al cuello o derópagos.

2. Monstruos lambdoides (Figura 5), unidos por la región inferior o anadídimo o doble abajo, o letra lambda minúscula. Según la cabeza aparezca doble o simple se los divide en:

Figura 5. Monstruos dobles. Lambdoides sincéfalos. (según We Hermann. A Primo Dondero).

00002a) Sincéfalos, se nota la duplicidad de la cabeza, los janiceps (del Dios Jano) con dos caras completas, los iniopes o Janus imperfecto y los sinotos o sin cara.
00002b) Monocéfalos, cabeza única o aparentemente simple. Entre estas formas están los deradelfos unidos hasta el ombligo. Los toracodelfos, con sólo dos miembros superiores. Los psoadelfos, unidos hasta la región lumbar. Los pelviadelfos, unidos hasta la pelvis.

3. Monstruos teratódimos (Figura 6), simples por abajo, dobles por arriba, también denominados ipsiloides, por su analogía con la letra griega ipsilon. Entre otros están los:

Figura 6. Monstruos dobles. Teratodimos.

00003a) Psódimos, simples por debajo de la región lumbar.
00003b) Xifodimos, con cavidades abdominales comunicadas, o ileotoracópagos.
00003c) Toracodimos, tórax adosados, cuatro brazos, dos cabezas.
00003d) Otros son los derodimos, esternodimos, atlodimos, iniodimos, apodimos y rinodimos.

B) Monstruos parasitarios. O asimétricos (Figura 7), entre otros:

Figura 7. Monstruos dobles parasitarios.

a) Heterotopos, el parásito está suspendido en la parte anterior desde el abdomen del huésped.
b) heterocálicos y epicome, parásitos aún más imperfectos.
c) Polignatos, ser normal con parásito fijo al maxilar superior, epignato o al inferior, hipognato. El grado de desarrollo de estos parásitos es variable, rara vez se individualizan partes fetales, razón por la cual Potter les llamó teratomas.

C) Monstruos triples. Sumamente raros, pero se describen, Geoffroy Saint - Hilaire, hizo referencia a un feto humano de tres cabezas (1). Según otros autores debe desconfiarse de tales descripciones y de las que se hicieron de monstruos cuádruples y quíntuples (Tisserand-Perrier y G. Dubreuil, 1934).

En 1926, Seammon formuló otra clasificación completa de los tipos existentes. Utilizando ésta y la escrita por Wilder en 1904, Potter (2) elaboró una clasificación ampliada, corregida y resumida, vigente aún, con los porcentajes con que cada una de las posibilidades se ha presentado.

Simétricos

0000- Toracópagos, xifópagos o esternópagos (73-75%): Conexión de la región esternal o cerca de ella, con los individuos situados cara a cara. La anatomía interna es variable, habitualmente tienen órganos separados, excepto el hígado.

0000 - Pigópagos (18-19%). Conexión por la espalda, usualmente por la pelvis, con sacro y cóccix comunes, y los tubos digestivos que acaban en un ano y recto común. Con frecuencia existen malformaciones fenitourinarias.

0000 - Isquiópagos (6%): Conexión a nivel de la pelvis inferior, cuerpos fusionados en la región pélvica hasta el ombligo: por encima los cuerpos están separados y son normales.

0000 - Craniópagos (1-2%). Por lo general se hallan unidos por la parte media de la cabeza; casi siempre los cerebros están separados o sólo ligeramente fusionados.

Asimétricos

Un gemelo es más pequeño y depende del otro. Uno puede ser normal o casi normal y el otro incompleto, constituyendo una especie de parásito del primero.

BREVE HISTORIA

La vida de los gemelos unidos es traumática, anecdótica, de mucho sufrimiento y muchas veces fatal, ya que están condenados a la farándula por las características morbosas y curiosas del ser humano. También han sido tema importante en grandes comunidades en las cuales se las considera santos o santas o benditos, y dedican a ellos figuras en tarjetas, galletas y otros aspectos de la vida diaria que les recuerda con cariño. Son más frecuentes las de sexo femenino, y se las cuenta en la historia como un mayor número de sobrevivientes (3, 5, 12, 19, 22, 23, 34, 35).

Se describen y han quedado gravados en joyas, monedas, esculturas, bajorrelieves y en numerosos textos médicos y literarios incluso desde antes de Cristo (23).

Entre las gemelas unidas más antiguas que se conocen se encuentran las gemelas unidas Mary y Eliza Chulkhurst, isquiópagos, también conocidas como las doncellas Biddenden, nacidas en el año 1100 en Kent, Inglaterra, los cuales vivieron 34 años con un solo par de extremidades superiores e inferiores, un solo recto y una sola vagina (5). Un bajorrelieve en la iglesia de la Scala representa a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres extremidades inferiores y superiores. En el siglo XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años unidos de la cintura hacia abajo, iliotoracópagos. Posiblemente las gemelas unidas más famosas en tiempos pasados fueron las húngaras Helen y Judith nacidas en Szoony, en 1701, las que resultaron objeto de gran curiosidad al ser presentados en muchos países. Se hallaban unidas por la espalda, pigópagos (región lumbar) y tenían un ano y vagina comunes, vivieron 22 años. Pero sin lugar a dudas de los gemelos unidos masculinos más conocidos fueron Chang y Eng Bunker, xifópagos de Siam (hoy Tailandia), nacidos en 1811, aunque pasaron la mayor parte de su existencia en los Estados Unidos. Vivieron una vida llena de acontecimientos hasta los 63 años; y los médicos de su tiempo rechazaron la operación por tener un hígado común. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos respectivamente. Desde entonces el término "siameses" sirve para designar tipos de gemelos semejantes. Luckhout describió su vida y fisiología con todos los detalles. Otras no menos importantes son las pigópagos Millie y Cristina McKoy, nacidas en 1851, en Nightingale, vivieron hasta 1912, una vida difícil, ya que fueron secuestradas en varias oportunidades por bandidos, uno llamado Smith, las usó en exhibiciones, las llamaban la dama de dos cabezas. Giacomo y Giovanni Tocci, italianos, nacieron en 1877, del tipo de dicéfalo, compartían parte del tórax, el abdomen y con sólo dos piernas, iliotoracópagos fallecieron en el año 1940, les llamaron los gemelos benditos, o el joven de dos cabezas, fueron estudiados desde los dos meses de vida por la Real Academia de Medicina de Turín por gentileza de sus padres, nunca pudieron caminar sin ayuda, se casaron con dos hermanas y vivieron en Venecia, luego de retirarse de la farándula (5).

La vida de las gemelas unidas pigópagos Rosa y Josefa Blazek, nacidas en 1878, por parto vaginal, en Checoslovaquia, vivieron una larga vida hasta los 43 años, una de ellas logró embarazarse y tuvo un parto normal, dando a luz un sano varón que se crió en orfanatos por tener su madre compromisos internacionales de presentación en circos y teatros, ejecutando con su hermana canciones en violín y flauta (22, 34).

Daisy y Violeta Hilton, pigópagos, nacidas en 1908 en Brighton, Inglaterra y vivieron hasta 1969, tempranamente fueron vendidas por su madre, sus padres adoptivos, tiranos, las sometieron a preparación a la fuerza para presentaciones en farándulas en pública, bailaban, tocaban el saxofón y el violín, sufrieron toda su vida, que fue dramática y escandalosa, a los 20 años se escaparon y lograron liberarse en la corte de justicia, luego de exponer su largo sufrimiento con sus padres adoptivos. Filmaron una película en 1932 Freaks y varios años actuaron en la sensacionalista novela Encadenadas de por vida. Se casaron, pero sin éxito en sus matrimonios. Murieron en el año 1969 por complicaciones de una influenza.

Otras gemelas unidas Ivonne e Ivette McCarther, nacidas en 1949, unidas por la cabeza cefalópagos, vivieron 43 años, su padre se negó a usarlas como número de circo, pero las deudas que mantenía, hicieron que ellas mismas decidieron hacer un tour por el mundo en un circo por dos años para juntar dinero con el cual pagaron las deudas de su padre y luego decidieron volver a su hogar y establecerse para estudiar enfermería, pero meses antes de su egreso murieron en Long Beach, California.

Masha y Dacha Krivoshyapovy, nacidas en 1950, en Moscú, actualmente vivas, como único ejemplo de gemelas unidas dicéfalo tetrabraquio dipus, dos cabezas, cuatro brazos y dos piernas, aprendieron a caminar a los cinco años, demoraron varios años ya que cada una dominada sólo una pierna (Revista Life, Abril de 1966). Otros son Ronnie y Donnie Galyon, nacidos en 1952, viven, norteamericanos y Lori y Dori Schappell, vivos y no separados, nacieron en 1961.

Köning refiere que la primera separación de gemelos unidos se llevó a cabo en 1689, en los cuales el sitio de unión era el ombligo. A partir de entonces han sido numerosos los casos de separación con supervivencia de uno o ambos gemelos, tal como se informa en la literatura (6,7, 8, 11, 20, 23, 32, 35, 36).

Giuseppina y Santina Foglia, nacieron en 1959, en Turín Italia, Isquiópagos, fueron separadas a los seis años, 24 especialistas participaron en la operación que fue un éxito, las niñas se recuperaron, pero debieron aprender a caminar de nuevo (Revista Life, Junio 1995).

En Cuba se efectuó la intervención exitosa de las gemelas Maylín y Mayelín, unidas a nivel del abdomen, onfalópagos en el Hospital Vladimir Ilich Lenin de Holguín, en 1973.

En septiembre de 1974, en el hospital de Niños de Philadelphia, un cirujano y 23 ayudantes decidieron separar una gemela unida isquiópagos, de 13 meses, nacida en República Dominicana, Clara y Altagracia Rodríguez, compartían el hígado y el parte del colon, luego de cinco horas de operación el procedimiento fue exitoso.

En 1988, se separaron exitosamente las gemelas unidas craniópagos o cefalópagos, Mpho y Mphonyana Mathibela, de Sud Africa, al año de vida, compartían parte de su tejido cerebral, y se espera, según los médicos, que sus habilidades mentales no sean las normales cuando sean adultas, actualmente vivas (de South African Panorama, Sept 1988).

En Chile, el 2 de octubre de 1992 nacen por cesárea en el Hospital del Salvador, José Patricio y Marcelo Antonio, toracoonfalópagos, comparten corazón e hígado. El 29 de junio de 1993 son separados en una intervención histórica que duró tres horas en el Hospital Calvo Mackenna (HLCM). El 2 de octubre Marcelo Antonio se contagia con rotavirus que le provoca una seria deshidratación y ocasiona daños neurológicos graves como secuelas de una hipoxia cerebral, lo que más adelante le provoca la muerte. José Antonio actualmente está vivo y sano, cumplirá 10 años en octubre.

En Junio de 1993, Angela y Amy Lakeberg, nacidas en Indiana, toracópagos que compartían el corazón y el hígado, debía sacrificarse una de ellas, Angela la más fuerte fue la elegida para sobrevivir, la operación tuvo lugar en el Hospital de niños de Philadelphia, a las siete semanas de vida, Angela murió en el hospital diez meses después, de neumonía (5). Su muerte planteó por primera vez la cuestiones éticas y el costo económico de la separación (más de un millón de dólares), sin contar con el sufrimiento y dolor de sus padres, parientes y amigos cercanos.

En agosto de 2002, son separados en EEUU, Los Angeles, California las siamesas guatemaltecas María Teresa y María de Jesús Quiej - Alvarez, craniópagos, en una intervención que duró 22 horas.

CASO CLINICO

Paciente V.B.R., Ficha Nº 6.022, 19 años, soltera, multípara de 1 parto vaginal, con recién nacido sano de 3.620 g en octubre de 1999. Gestación actual de diferente progenitor. Ingresa a nuestro servicio el día 23/07/02 derivada desde Hospital Regional de Valdivia, cursando con un embarazo de 35 + 1 semanas por FUR, concordante con ecografía precoz de las 13 semanas, realizada en Temuco. A las 23 semanas de embarazo se realiza una nueva ecografía en Temuco que describe: gestación gemelar con siameses toracópagos y biometría concordante. Con tal diagnóstico ultrasonográfico la paciente y sus familiares deciden su traslado y control en Hospital Regional de Valdivia. A las 25 y 28 semanas en Valdivia, se realizan nuevos estudios ultrasonográficos en los que se describe, embarazo gemelar con siameses toracópagos cuya biometría para ambos es la siguiente:

Siamés 1	Siamés 2
- Cefálica	Cefálica
- Dorso a izquierda	A derecha
- DBP 69 mm	70 mm
- DFO 90 mm	92 mm
- CC 250 mm	255 mm
- LF 501 mm	46 mm

0000- Se observa fusión de ambos a nivel de la inserción del cordón umbilical y en el tercio superior del tórax.

0000- Comparten hígado

0000- Se observan dos corazones, se somete a ecocardiografía Doppler color:

Siamés 1

- Corazón normal levemente rotado hacia fuera.
- Al parecer cierto grado fusión pared VD.
- Amplia comunicación entre pared AD.
- Dos arterias umbilicales que rodean vejiga.
- Doppler color normal.

Siamés 2

- Corazón rotado en 150°.
- VI externo en contacto y fusionado con el VD del S1.
- Hipoplasia una cámara ventricular (VD).
- CIV membranosa.
- Cámara auricular única y comunicada con AD del S1.
- Un gran vaso que emerge VI aorta?
- Doppler aumento velocidades de flujo retrógradas.

Una sola arteria umbilical. Cordón único con 5 vasos. Placenta única fúndica y posterior. Líquido amniótico levemente aumentado.

A las 30 + 4 semanas es hospitalizada por amenaza de parto prematuro que logra ser frenado con tocolisis y se realiza inducción de madurez pulmonar con betametasona 12 mg por dos días IM. A las 32 + 3 semanas nueva hospitalización por Neumonía basal derecha. Se trata con penicilina sódica intramuscular y luego Azitromicina vía oral. A las 34 + 3 semanas se realiza nuevo ecografía que destaca: Biometría concordante entre sí, pero bajo el promedio. Siameses toracópagos, vivos en presentación transversa, líquido amniótico normal.

Doppler venosos

Siamés 1: aparece aumento de las velocidades retrógradas con ductus venoso normal.

Siamés 2: mayor aumento de las velocidades retrógradas.

Es derivada el 22/07/02 a Santiago con los siguientes diagnósticos: M1, Embarazo gemelar 35 + 1 semanas. Siameses toracópagos. Siameses fusionados desde el nacimiento del cordón umbilical hasta 1/3 superior del tórax. Malformación cardíaca gemelo II, probable hipoplasia VD con estenosis severa AP, CIA amplia.

Al ingreso de la paciente: presenta un buen estado general, altura uterina 30 cm fetos en presentación transversa se pesquisan movimientos fetales, los latidos cardiofetales son positivos y normales. Se decide: solicitar nuevo Doppler, monitorización electrónica y coordinación con Hospital Luis Calvo Mackenna (HLCM) para resolución del caso cuando lo amerite.

El día 24/7 se realiza ecografía del servicio: destacando que ambos son femeninos y en el Siamés 2 se describe corazón hipoplásico, con hipoplasia VD, asimetría auricular. Imagen de cuatro cámaras alterada. Signos redistribución de flujo (disminución resistencia de arteria cerebral media). Se solicita ecografía Doppler color.

El día 25/7 se realiza ecocardiografía Doppler color en HLCM, cuyo informe destaca:

Feto 1: Corazón impresiona normal en levocardia, estómago al mismo lado, formado por cuatro cámaras. Foramen oval 4,7 mm (25% del tabique).

No se observó comunicación interventricular. Función a ojo normal. Válvulas auriculoventriculares y sigmoideas normales.

Feto 2: Se observa ventrículo grande que impresiona izquierdo con relación al ventrículo derecho del feto 1 sin comunicación. Impresiona que hay situs inverso y la aurícula izquierda estaría en contacto con la aurícula derecha del otro feto. El feto 2 presenta atresia de la válvula auriculoventricular derecha (tricúspide). El ventrículo derecho es hipoplásico (cámara de eyección) del que nace una pulmonar y está unida al ventrículo grande por la comunicación interventricular de 5,2 mm.

Conclusión: Feto 1 corazón estructuralmente normal.

Feto 2 atresia tricuspídea con vasos en posición normal y estenosis pulmonar unión de ambos fetos a nivel de aurículas, derecha de uno con izquierda del otro.

El día 26/7 se decide: Si no hay indicación materna de interrupción, cesárea electiva para el 12 de agosto a las 38 + 2 semanas. El Doppler informa Feto 2 cardiopatía con signos de redistribución.

1/8/02 Doppler sin cambios. Exámenes de laboratorio en límites normales.

7 de Agosto de 2002.

8:00 h AM. Se realiza ecografía para observar polos cefálicos y su ubicación intra útero, se procede a biometría de ambos polos obteniendo un DBP de 9,1 y 9,0 cm respectivamente, suman 18,1 cm, se estima que en total agregando las partes blandas, un diámetro de 20 cm, por lo que se planifica obtener un campo operatorio de esa dimensión para una expedita de ambos polos cefálicos simultáneamente y proceder a la aspiración de secreciones. Se prepara mesa pequeña a 5 cm sobre los muslos de la paciente para la recepción de las gemelas unidas, para su aspiración y atención inmediata.

8:30 h. Cesárea electiva: Anestesia raquídea, LMIU, abierto peritoneo se procede a histerotomía clásica, corporal de 8 cm y hasta 4 cm en el segmento en longitudinal, obteniéndose una apertura de más o menos 20 cm de diámetro, amniotomía líquido amniótico claro, extracción simultánea de ambos polos cefálicos que son aspirados de inmediato, extracción sin dificultad de gemelas unidas toracoonfalópagos (Figuras 8, 9 y 10), gemela unida 1 Apgar 6 al min y 8 a los 5 min, gemela unida 2 Apgar 8 y 9, peso total 4.580 g, cordón umbilical único de 80 cm de longitud con cuatro vasos se liga y toma muestra para exámenes (Figura 11). Alumbramiento completa, placenta única de 900 g, extensa, con inserción central del cordón que se divide en dos a unos 4 cm de la base (Figura 12). Se envía a anatomía patológica para estudio. Revisión y escobillonaje con compresa a cavidad uterina que está limpia, útero se retrae bien. Histerorrafia en dos planos con Vicryl 0 incluyendo peritoneo. Revisión hemostasia. Anexos se observan normales. Cierre de la pared por planos, con Vycril 1 a aponeurosis. Sutura intradérmica a la piel con monocril. Destaca el hecho el informe de anatomía patológica del cordón umbilical que presentaba sólo cuatro vasos (Figura 11) y no cinco como está descrito en los exámenes ultrasónico y Doppler.

Figura 8.

Figura 9.

Figura 10.

Figura 11.

Figura 12.

Paciente evoluciona en buenas condiciones generales, un puerperio normal, se decide su alta al 4º día con el objeto de darle facilidades para visitar a sus gemelas en HLCM.

DISCUSION Y ASPECTOS ETICOS

El nacimiento de gemelos provoca serios conflictos (3, 5, 12, 33, 34, 35, 37, 38). El desarrollo de técnicas de separación quirúrgica y la anticipación de un pronóstico de supervivencia es una difícil situación en el momento del nacimiento (4, 7, 8, 9, 10, 11, 16, 20, 23, ,25 28, 36). Es por ello que la ecografía como medio diagnóstico constituye una herramienta imprescindible para la detección prenatal precoz de malformaciones congénitas fetales (13, 14, 15, 17, 18, 21, 27, 29, 39, 41), lo que permite ofrecer una mejor atención materno-infantil, que repercute notablemente en la morbilidad perinatal y brinda a la pareja una mayor seguridad sobre el estado de salud de su descendencia. En el caso descrito la ecografía precoz realizada en Temuco, fue categórica en el diagnóstico de la presencia de gemelos unidos, lo que habla muy bien de la preparación de los médicos especialistas en esta rama de la imagenología, y que permitió el manejo adecuado y la resolución del caso con éxito.

Los intentos de separación han sido progresivamente más osados a lo largo del presente siglo, por el avance notable de la medicina y hay numerosos casos de éxito y también de fracasos, con uno o dos sobrevivientes, algunos publicados y otros no.

Las dificultades técnicas y el gran costo son de una importancia vital para los gemelos unidos, ya que su complejidad es inimaginable y puede necesitarse un equipo multidisciplinario compuesto por una veintena de especialistas (4, 6, 8, 11, 16, 20, 22, 36). Son pocas las situaciones en medicina que plantean problemas éticos de tan alta complejidad (26, 30, 33, 35, 38), y una es justamente la de los gemelos unidos, pues el hecho de compartir parte de su anatomía implica riesgos de pérdida de órganos y funciones, incluso la vida de uno o ambos en el intento de la separación.

Respecto de los principios bioéticos que regulan nuestras decisiones pueden resumirse en general en cuatro: autonomía, justicia, beneficencia y no maleficencia.

El primero, demanda el respecto por la decisión de los progenitores o tutores si aceptar o no el acto médico, pero muchas veces ha sido la justicia la que ha decidido por indicación médica en que los padres no pudieron definir su postura. El segundo el principio de justicia, se refiere a preferir a uno de los gemelos en casos especiales, o a repartir parte de la anatomía compartida, incluso a sacrificar o a uno en beneficio del otro. Respecto del principio de beneficencia, si bien es cierto que la separación es un bien en sí, no es menos cierto que en algunos casos pueden vivir hasta adultos y desarrollarse completamente sin separarse, en otros uno o ambos no será beneficiado al separarlos al carecer de una anatomía íntegra para cada uno, lo que le permitirá una vida útil pero sólo suficiente en cuanto a calidad. La aplicación del principio de no maleficencia, nos obliga a actuar en forma eficiente sin causar daño o perjuicio al paciente, la mutilación o limitaciones que pueden llegar a ser insoportables, como la pérdida de miembros, incontinencia, parálisis, etc. (23, 26).

Respecto de la sobrevivencia la literatura es realista y se refiere a las separaciones de gemelos unidos como una gigantesca empresa que muchas veces fracasa dejando atrás sufrimiento y altos costos. Los que han sido mejores candidatos a la separación son los onfalópagos, a pesar de lo compleja que resulta la cirugía de hígado, intestino y pared abdominal (7, 9, 10, 24, 28, 36). Nunca se ha conseguido que sobrevivan siameses toracópagos que comparten corazón y es excepcional la sobrevivencia de uno de ellos. Los craniópagos suelen tener graves deficiencias luego de la separación. Los isquiópagos y pigópagos, resultan con graves secuelas, tras la reconstrucción ósteomuscular, digestiva distal y genitourinaria, condenándolos muchas veces a una deficiente calidad de vida (23, 39, 40).

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DISCUSION

Dr. Aguayo: Pregunta sobre las indicaciones de una cesárea corporal.

Dra. P. Aliaga: Destaca la necesidad del enfoque multidisciplinario del manejo de este tipo de pacientes de gran complejidad.

Dr. N. Rodríguez: Señala el rol de los padres en las complejas decisiones clínicas en estos pacientes, más aunque se conocen tan precozmente los diagnósticos.

Dr. H. Muñoz: Resalta que el pronóstico final depende de las anomalías cardíacas asociadas. Relata el caso clínico de un embarazo triple con la presencia de gemelos pagos, siendo esta situación especialmente compleja en cuanto a las decisiones.

Dra. M. Ruiz: Resalta la complejidad del manejo de estos pacientes. Relata la historia de los siameses Chang y Eng que vivieron en los Estados Unidos hasta los 64 años.

Dr. J. Lattus: Las indicaciones de cesárea clásica están restringidas actualmente solo a la presencia de anomalías congénitas de gran volumen, que impiden la extracción por vía segmentaria arciforme. Existen instituciones que apoyan a este tipo de pacientes para sobrellevar estas situaciones.

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*Trabajo leído en la sesión del 1 de octubre de 2002 de la Sociedad Chilena de Obstetricia y Ginecología.