军医科普：脊髓及椎管纵裂
作者简介：崔绍杰，顾建文，解放军第306医院，神经外科。
临床上经常遇到脊柱侧弯病人到骨科就诊，经过一系列系统脊柱脊髓X线检查、全脊柱CT及MRI检查后，医生会告诉一部分患者合并有脊髓纵裂及骨性分隔，在进行侧弯矫正手术前，要到神经外科先期进行脊髓纵裂骨性分隔的手术，目的是为脊柱侧弯手术做准备，减少侧弯手术的风险，同时解除部分患者由于脊髓纵裂骨性分隔引起的栓系综合症。
脊髓纵裂合并骨性分隔到底是怎么一回事呢？
脊髓纵裂是一种少见的先天性脊髓畸形，是指脊髓或马尾被硬性或纤维性纵隔分成两半的先天性发育异常，这种间隔可以由纤维组织、软骨或骨组织等几种成分组成，主要发生在胸腰段，罕见颈段及骶段，此类病人多发生在脊柱侧弯病人中，在进行脊柱侧弯的常规检查过程中被发现有脊髓纵列及骨性分隔。其比例约为20:1，即20例脊柱侧弯患者约有一例脊髓纵裂合并骨性分隔。
脊柱侧弯部位绝大多数位于胸腰段，脊髓纵裂及椎管内骨性分隔均在胸腰段，且骨性分隔部位多在或邻近侧弯突出位置，骨性分隔长度1～4个脊椎节段不等，有的同一个病人胸、腰段各有一个骨性分隔，还有部分病人合并有脊髓低位、终丝增粗、脊髓空洞、椎管内先天性肿瘤（包括支气管源性囊肿、肠源性囊肿、脂肪瘤），脂肪瘤以骶管内较多，多同时合并脊髓低位，终丝增粗。脊髓纵裂合并椎管内骨性分隔及脊柱侧弯外,尚有腰背部多毛，皮毛窦，脊膜膨出，单侧下肢肌萎缩，肌力减退或合并足部畸形。部分病人有轻度尿、便障碍，表现为大便干燥，小便费力及轻度尿失禁。因胸廓畸形并存肺功能障碍。
脊髓纵裂合并骨性分隔的治疗
手术前先在CT下定位，患者侧卧或侧俯卧在CT床上，侧卧位时脊柱侧弯的凸面向下，根据系统检查的CT片为引导，薄层扫描到骨性分隔的中段，按照光标所示位置用针头刺向棘突，如棘突缺如则刺向椎板，重新扫描确认骨性分隔与针头在一个层面，且左右无偏斜后。用少许美兰注入定位的棘突或椎板表面，完成术前定位。选用全麻插管，根据定位时骨性分隔的方向，患者术中一般采用俯卧位或侧俯卧位。将病人置于使骨性分隔垂直于手术床的位置，便于术中操作。
以术前定位点为中心，沿棘突切开，显露棘突和椎板，棘突和椎板可有不同程度畸形或发育不良，脊柱还有旋转，操作要小心以免器械深入椎管损伤脊髓，尤其棘突及椎板部分缺如病人。咬除骨性分隔节段的棘突和椎板，椎板大部分明显增厚，且为松质骨，出血较多，咬除困难时，可用手摇钻将椎板钻透后再用椎板钳咬除。显露骨性分隔及上下椎管各1cm左右。将骨性分隔周围的硬脊膜用剥离子分离，一般出血较多，出血时应用明胶海绵及骨蜡止血。根据骨性分隔大小、硬度、方向不同，用适当大小咬骨钳、持针器、弧形骨凿分块咬除或凿除骨性分隔，也可用高速磨钻将骨性分隔磨除，但要十分小心磨钻滑动损伤脊髓。
骨性分隔切除后，将分叉的硬脊膜内侧剪开，在显微镜下将硬脊膜下脊髓的粘连分离，使脊髓充分游离。腹侧硬脊膜边缘电凝并间断缝合，多余部分剪掉以免形成占位效应，背侧硬脊膜连续缝合，使分叉的两个硬脊膜腔成为一个。并发低位脊髓、终丝增粗者同期重新切口或延长切口,打开骶管，一般在骶1、2部位将终丝远端切断，解除脊髓栓系。并存脊髓空洞及先天性椎管内肿瘤或囊肿者，做相应的手术处理。
目前，对于脊髓纵裂的病因还不十分清楚，有学者认为脊髓纵裂是神经管被异常的中胚层侵犯的结果。由于脊髓纵裂影响了胚胎发育，故常与其他畸形并存，如多毛症、脂肪瘤、血管瘤、肠源性囊肿或者皮样囊肿等，还有的伴发脊柱侧弯。脊髓纵裂对脊髓的最大威胁主要是骨性分隔对脊髓的牵拉和压迫。在矫正前先进行骨性分隔切除，即为矫形手术清除了障碍，也可避免矫形手术时因椎管拉长脊髓移动时被骨性分隔将脊髓损伤，对于成长期的青少年尤为重要。本组术中观察大部分病人的脊髓纵裂下端与骨性分隔下端基本在同一平面，而上端脊髓纵裂却比骨性分隔要高出许多，同时骨性分隔下端与硬脊膜囊卡的非常紧密。先天性脊柱侧弯并发骨性分隔的病人，骨性分隔一般都位于脊柱侧弯突出部位或临近部位，但腰段骨性分隔多不在侧弯处。
脊柱侧弯病人的MRI提示脊柱与脊髓总是呈弓弦状，即脊髓总是向脊柱侧弯的相反方向移位而走捷径。由此不能排除脊柱在发育过程中，因脊髓被骨性分隔固定不能随脊柱的延伸而向上做相应的移位，脊柱只能利用侧弯来减轻对脊髓的牵拉。由此推断，在发育过程中，由于脊柱发育快于脊髓并最终长于脊髓，骨性分隔会象钉子一样固定脊髓。这部分病人会出现脊髓栓系症状。如果能及早地发现脊髓纵裂并发脊柱侧弯并能尽早切除骨性分隔，解除脊髓栓系，会阻止神经损害的进一步发展，也可能减轻脊柱侧弯曲度的增加。由此考虑有大部分病人是骨性分隔引起的脊髓纵裂，因此在脊柱侧弯矫形手术前要将骨性分隔切除，解除脊髓向上移动的限制，防治手术中及术后脊髓损伤，对于生长发育期的青少年更应如此。
骨性分隔的大小、形态可以多种多样。骨性分隔最长者累及4个椎体，最短仅累及1个椎体。骨性分隔最窄者仅为一薄层骨片，如刀片一般。骨性分隔一般靠近椎体部位逐渐增宽。另外骨性分隔并不总是居于椎管的中间，椎管的分割可以不对称，窄的一侧相应脊髓也较细，也可以引起半侧椎管狭窄。椎管内骨性分隔畸形脊髓纵裂的诊断主要依据脊柱X线拍片、CT、MRI。X线拍片可能因骨性分隔显示不清发生漏诊，CT亦有时只做轴位扫描，如节段、方向选择不当或间隔过大，薄的骨性分隔容易漏诊，有的需要三维重建才能明确诊断骨性分隔，这样的病人在手术中寻找及切除骨性分隔均非常困难。MRI检查显示范围大，不易漏诊，但脊柱侧弯明显部位的骨性分隔，检查也很困难。
术前一定要在CT下准确定位，术中体位要根据骨性分隔的走向，使骨性分隔垂直于手术台。手术椎板切除时尽量选用薄的椎板钳，尤其注意被分隔狭小的那侧椎管内脊髓较容易被损伤。切除骨性分隔过程中，应尽量保持硬脊膜的完整。骨性分隔的基部是椎体的骨松质，凿除骨性分隔有时出血较多，应随时用骨蜡或止血海绵妥善止血。由于脊柱侧弯矫正多在学龄期进行，且这些病孩往往发育较差，身体瘦弱，尤其有的病人肺功能较差，术前要准确评估。一般情况下脊髓纵裂及脊柱侧弯矫正两个手术应分期进行，以策安全。
