患者,男,38岁。发现心脏杂音30余年,活动后气短4年。患者自幼发现心脏杂音,且体质较差,但一般活动正常,未予治疗。2003年出现较明显活动后气短,于2003年8月行主动脉造影并导管未闭封堵术,术中发现合并右肺动脉缺如,肺动脉高压95mmHg。封堵10分钟后封堵器滑落到左肺动脉,遂撤出终止治疗。卧床休息24小时下地活动时突然胸痛、咽痛,行肺动脉CT提示肺动脉夹层,累及主肺动脉及左肺动脉,动脉导管未闭,建议保守治疗。2004年9月在上海先行外科开胸手术,术中发现肺动脉压力太高,未做手术,转至心内科行封堵术,肺动脉压力有所下降,但3年后症状进行性加重来诊。

查体:BP　105/75mmHg,R　18次/分,HR　95次/分。发育正常,右肺呼吸音弱,肺动脉瓣区第二心音亢进分裂,三尖瓣区闻及3/6级收缩期杂音,双下肢轻度水肿。

入院诊断:先心病　先天性右肺动脉缺如,动脉导管未闭,主肺动脉夹层,肺动脉高压。

实验室检查:血常规正常,肝肾功能正常。血气分析:pH　7.44,PO₂　62.4mmHg, PCO₂34.4mmHg,　20.2mmol/L,SaO₂　92.8%。

心电图(图40-1):窦性心律,电轴右偏,右心室肥厚。

X线胸片(图40-2):双肺门动脉扩张,外周纹理纤细,主动脉结不宽,肺动脉段凸出,右心房、室扩大,心胸比0.61。

超声心动图:左心房前后径30mm、左心室舒张末前后径28mm,右心室舒张末前后径48mm,左心室射血分数60%,估测肺动脉收缩压87mmHg。右心房、室明显扩大,左心室内径偏小,室间隔及左心室游离壁厚度正常。三尖瓣关闭欠佳,肺动脉瓣关闭欠佳,余瓣膜形态结构及启闭运动未见异常。未探及明确右肺动脉,主肺动脉及左肺动脉内径明显扩张,距肺动脉瓣约70mm,封堵器近侧可探及飘动的内膜剥脱回声,降主动脉峡部与主肺动脉间探及封堵器,位置及形态正常。未见明显异常回声附着。超声诊断:先心病,动脉导管未闭封堵术后,动脉水平分流消失,主肺动脉夹层,主肺动脉扩张,右肺动脉缺如,三尖瓣少～中量反流,肺动脉瓣中量反流,肺动脉高压。

图40-1　心电图示窦性心律,电轴右偏,右心室肥厚

图40-2　胸片示双肺门动脉扩张,外周纹理纤细,肺动脉段凸出,右心房、室扩大

肺动脉增强CT(40-3):主肺动脉与左肺动脉干明显增宽,内可见内膜片及破口,主肺动脉夹层,右肺动脉缺如,纵隔较多侧支血管网,降主动脉峡部可见粗大未闭导管。

图40-3　肺动脉增强CT:主肺动脉与左肺动脉干明显增宽,内可见内膜片及破口,右肺动脉缺如,纵隔较多侧支血管网,降主动脉峡部可见粗大未闭导管

右心导管检查及主动脉造影示右心室压力117/10mmHg,主动脉105/58mmHg,吸氧状态下股动脉血氧饱和度98%;主动脉显影后,有少量造影剂流入左肺动脉,未见主肺动脉及右肺动脉显影。右心房造影示右心房-右心室-主肺动脉-左肺动脉顺序显影,未见右肺动脉显影,主肺动脉-左肺动脉血流通畅,分支显示良好。

Inayama Y,Nakatani Y,Kitamura H.　Pulmonary artery dissection in patients without underlying pulmonary hypertension.　Histopathology,2001,38,435-442.