英文名称 ：bronchiectasis

支气管扩张症（bronchiectasis），由各种原因引起，大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性改变，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和扩张的一类异质性疾病的总称，可以是原发或继发，主要分为囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）导致的支气管扩张症和非囊性纤维化导致的支气管扩张症。既往认为支气管扩张症患者的支气管扩张为永久性的，近年来有证据提示部分或区域的支气管扩张经治疗后可以出现呼吸道重构，支气管扩张减轻甚至消失。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，支气管扩张症的发病率有减少趋势，但随着CT的普及，尤其是高分辨率CT的应用，在某些晚期慢阻肺患者也发现了一定比例的支气管扩张。需要注意的是，支气管扩张是影像学上的定义，而支气管扩张症是一类疾病。

本病可分为先天性和继发性。先天性支气管扩张症少见，弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者。其他呼吸道疾病，如变态反应性支气管肺曲菌病（allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA）也是诱发支气管扩张症的原因之一（表1）。局灶性支气管扩张可源于未进行治疗的肺炎或呼吸道阻塞。

表1 支气管扩张症的诱发因素

上述疾病损伤了宿主呼吸道清除和防御功能，易发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠脓性液体的呼吸道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或两者兼有。

支气管扩张症的患病率为（1~52）/10万。美国从2000—2007年每年支气管扩张症患者增加8.74%。国内目前缺乏全国注册登记研究和全国的流行病学资料。我国报道，40岁以上人群中支气管扩张症的患病率可达到1.2%。部分慢阻肺患者合并支气管扩张的比例高达30%。

支气管扩张是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变进而形成三种不同类型：①柱状扩张：支气管呈均一、管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞；②囊状扩张：扩张支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构；③不规则扩张：支气管腔呈不规则改变或串珠样改变。显微镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。病变支气管相邻肺实质也可有纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可致支气管壁血管增多，并伴相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。支气管扩张症是由各种致病因素导致慢性呼吸道炎症，呼吸道内分泌物增多，呼吸道廓清障碍，进而出现病原微生物定植，增生及感染的概率增加，而反复的细菌感染会加重呼吸道炎症反应及呼吸道壁的破坏和增厚，反过来降低痰液廓清的能力。

（一）影像学检查

1.胸部X线检查

囊状支气管扩张的呼吸道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面（图1）。支气管扩张的其他表现为呼吸道壁增厚，主要由支气管周围炎症所致。由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的呼吸道往往聚拢，纵切面可显示为双轨征，横切面显示环形阴影。这是由于扩张的呼吸道内充满分泌物，管腔显像较透亮区致密，产生不透明的管道或分支的管状结构。但是这一检查对判断有无支气管扩张缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常。

图1 支气管扩张胸部X线片表现

2.胸部高分辨率CT扫描（HRCT）

HRCT可在横断面上清楚地显示扩张的支气管（图2），且兼具无创、易重复、易接受的特点，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。支气管扩张症在HRCT上的主要表现为支气管呈柱状及囊状改变，呼吸道壁增厚（支气管内径<80%外径）、黏液阻塞、树芽征及马赛克征。当CT扫描层面与支气管平行时，扩张的支气管呈双轨征或串珠状改变；当扫描层面与支气管垂直时，扩张的支气管与伴行的肺动脉形成印戒征；当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时，则表现为蜂窝状改变。

图2 支气管扩张CT表现

A.支气管囊状扩张；B.指套征（白色箭头）。

3.支气管碘油造影

可确诊支气管扩张，但因其为创伤性检查，现已被高分辨率CT（HRCT）所取代。

（二）实验室检查

1.血常规及炎性标志物

当细菌感染导致支气管扩张症急性加重时，血常规白细胞计数、中性粒细胞分类及C反应蛋白可升高。

2.血清免疫球蛋白

合并免疫功能缺陷者可出现血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）缺乏。

3.血气分析

可判断患者是否合并低氧血症和/或高碳酸血症。

4.微生物学检查

应留取合格的痰标本送检涂片染色及痰细菌培养，痰培养和药敏试验结果可指导抗菌药物的选择，痰液中找到抗酸杆菌时需要进一步分型是结核分枝杆菌还是非结核分枝杆菌。

5.其他

必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体。怀疑ABPA的患者需行血清IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查。如患者自幼起病，合并慢性鼻窦炎或中耳炎，或合并右位心，需怀疑原发纤毛不动综合征（primary ciliary dyskinesia，PCD）可能，可行鼻呼出气一氧化氮测定筛查，疑诊者需进一步取纤毛上皮行电镜检查，必要时行基因检测。

（三）其他

1.纤维支气管镜检查

当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变，可通过纤维支气管镜采样用于病原学诊断及病理诊断。纤维支气管镜检查还可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤维支气管镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，协助诊断和指导治疗。

2.肺功能测定

可证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺病导致的气流受限，以及指导临床使用支气管舒张剂。