英文名称 ：polydactyly

多指畸形（polydactyly）是指正常手指以外的赘生手指或手指的孪生畸形。是先天性畸形中最常见的。Lamb等报道多指畸形占上肢先天畸形的2.4%～27.2%；Wassel等报道778例先天畸形中多指占13%，Flatt报道2758例先天性畸形中，多指畸形占14.6%。此外，其发病率可能与人种及性别有关，东方人的发病率高于西方人，男性发病率是女性的两倍。

多指畸形可分为桡侧多指、尺侧多指和中央型多指，在这3种多指中以桡侧多指最多，有学者统计桡侧多指占54.6%，而尺侧多指占28.6%。多指按生长的部位来划分，可分为末节多指、远侧指间关节多指、近侧指间关节多指和掌指关节多指，其中又以掌指关节多指最为常见。

根据多指所含组织结构的情况，分为以下3种类型：Ⅰ型：多指仅由皮肤软组织组成，不含肌腱及骨组织，仅以一个细小的皮蒂与正常手指相连；Ⅱ型：多指包含指骨、指甲及肌腱等组织，但发育很小，外形及功能上也有相当的缺陷；Ⅲ型：具有相对完整的类似正常手指的结构，如指骨、指甲、肌腱及神经血管束等（图1）。 

一、桡侧多指

桡侧多指畸形（radial polydactyly）又称复拇畸形（thumb duplication），较多见，有多种类型，可以是一个发育比较完整的手指，有完整的指甲、骨关节、肌腱、神经、血管，有时甚至难于分辨哪一个为正常手指，哪一个为多指；有的多指与并指同时存在如复拇指畸形；也有的多余3～4个手指，而形成镜影手畸形。目前对桡侧多指畸形国内外有多种分类法，被大多数学者采用的是Wassel分类，分类主要依据拇指多指的形状，X线片及骨骼分裂程度，将桡侧多指分为7型（图2）。

图1 多指的组织结构类型

图2 复拇指畸形的Wassel分类

Ⅰ型是末节指骨分叉，但两指有共同的骨骺，与正常近节指骨形成关节。

Ⅱ型是末节指骨分叉，两指各有各自的骨骺，与正常近节指骨形成关节。

Ⅲ型双末节合并近节指骨分叉，但掌骨正常。

Ⅳ型是双近节指骨，每一近节指骨有自己的末节，双近节指骨独立的或以一个共同的骨骺与正常的掌骨构成掌指关节。

Ⅴ型是分叉型掌骨，每一头有自己独立的近节指骨及末节指骨。

Ⅵ型是完全分开的第1指（图3）。

Ⅶ型是三节拇，或一个正常拇指合并三节拇成分。

从目前报道的病例来看，桡侧多指畸形最常见的是Wassel分类第Ⅳ型，其次是Ⅱ型和Ⅲ型，最少见的是Ⅵ型。

桡侧多指畸形治疗的目的是尽可能恢复手正常的解剖结构，达到外形及功能的重建。其治疗原则是切除赘生的拇指，保留类似正常的拇指，保留手指必须有：①适当的手指大小；②有稳定的关节；③良好的关节活动范围；④正常的拇指轴线；⑤良好的肌腱动力；⑥外形要美观。术前还要考虑多指的分叉水平，还要考虑重复拇指的偏斜的程度、发育不良的程度、关节的稳定性及其功能。近年来有报道术前采用B超和血管造影检查有助于了解肌腱和血管的畸形，对术前制定手术方案有一定作用。

根据Wassel分型，确定相应的治疗方案：

1.赘生指切除保留拇指整形术

适用WasselⅠ、Ⅱ型，远节不完全分裂的拇指，如一侧发育良好，位置较正常，而另一侧发育不良，而且位置偏斜，可单纯切除发育不良的拇指（图4、图5）。术中要重建保留拇指关节囊，以保持关节的稳定。有报道多指切除后出现骨质增生，是由于赘生指的骨骺未切除所致。

2.复拇指整合术

适用于Wassel分型中的Ⅰ型和Ⅱ型复拇指畸形中的镜像拇指，或部分Ⅲ型、Ⅳ型复拇指畸形。两指发育相等时，楔形切除拇指远节背面及掌面的皮肤和甲盖中间部分，肌腱止点与共同的远侧指骨间关节囊同样作相应切除，用小骨刀楔形凿除中间指骨，将两半的远节指骨对合（图6、图7）。

图3 Wassel Ⅵ型复拇畸形

图4 末节多指切除术

A.手术切口；B.切除多余末节指骨；C.重建关节囊；D.缝合切口

图5 WasselⅠ复拇畸形，切除发育不良的拇指

图6  WasselⅠ复拇畸形适宜于复拇指整合术

图7 复拇指整合术

3.Ⅲ型、Ⅳ型或Ⅴ型、Ⅵ型复拇畸形的手术治疗

此类多指的手术不仅仅是切除多余的手指，还要利用切除手指的骨关节、皮肤、肌腱、韧带进行移植对保留拇指进行再造。皮肤软组织的保留，根据赘生指的形状，在其指背、指腹设计Z形切口，形成指腹侧带神经血管蒂的皮瓣，用以加大保留拇指的指腹或者关节处皮肤缺损的修复（图8）；拇指的掌骨及指骨的畸形要进行矫正；进行近节指骨、掌骨的楔形截骨或者楔形植骨，使指间关节或者掌指关节的平面成为水平（图9）。内固定的方法采用克氏针、钢丝或者钢板螺钉；指间关节和掌指关节切除赘生指后掌指关节和指间关节也需矫形，对于Ⅲ型的多指畸形要截除膨大的近节指骨的远端指间关节面，对于Ⅴ形多指需截除掌骨远端的掌指关节面。

同时要对肌腱畸形进行矫正。Ⅱ型至Ⅶ型拇指畸形，拇长伸肌腱和拇长屈肌腱的止点异常，止点位于多指指骨的相邻面，可将赘生指的拇长伸肌腱和拇长屈肌腱在止点处切断，移植到保留拇指的末节指骨的相对侧，重新建立止点。还可将赘生指及保留指的屈伸肌腱全部切断，合为一条肌腱，重新缝于末节指骨的中央。Ⅳ型复拇畸形，手内在肌止点也要重建，在切除赘生指的同时，将拇短展肌连同附着在近节指骨基底的骨膜一并剥离，将其固定在保留指的近节指骨基底的桡侧（图10）。

Yen等（2006年）报道了34例80个拇指多指畸形，患者手术时平均年龄2.8岁，平均随访时间5年，拇指多指按Wassel分型，其中Ⅱ型12指，Ⅲ型3指，Ⅳ型11例，Ⅴ型6例，Ⅵ型1例，Ⅶ型3例。随访结果表明超过88%患儿对手指的外形和功能满意和很满意，术后并发症有瘢痕增生、指腹萎缩、关节畸形和不稳，这些并发症常见但轻微。术后的并发症及术后疗效与Wassel分型无相关性。Larsen（2005年）报道了19例多指长期随访结果，随访时间为22年，其中功能好18指，外形满意12指，保留拇指捏力接近对侧正常拇指，但作者随访还发现侧副韧带的修复并不能增加关节的稳定性，6例患者诉保留拇指不能耐受寒冷。

图8  Wassel Ⅲ型复拇畸形，赘生指切除整形术

图9 多指畸形矫正术

A.手术切口；B.畸形指骨矫形；C.重建肌腱止点；D.缝合切口

图10 Wassel IV型复拇畸形，切除赘生指，重建内在肌止点

A.术前；B.术前X线片；C.切除赘生指，重建内在肌止点；D.术后

二、尺侧多指

尺侧多指少见，有多种表现形式，多为尺侧软组织赘生指，无骨质和肌腱，仅以狭窄的软组织蒂与手相连（见图1）；也有两个手指的近节指骨共同与比较粗大的第五掌骨头构成关节，两个多指大小相似时，位于桡侧手指的排列较尺侧为好，尺侧多指中含有骨、肌腱等组织；复合性多指除含有骨、肌腱外，还含有掌骨孪生。尺侧多指常合并有并指、唇裂、多囊肾、肛门闭锁、胫骨缺损和脊柱畸形等其他畸形。

对于软组织多指、单纯性多指，宜在2岁之内将其切除；复合性多指，手术时间可推迟，在2岁以后完成。

尺侧多指有一指发育较小时，可将较小指切除，术中注意重建小鱼际肌止点，将小鱼际止点连同骨膜一并剥离下来，重新固定在保留指的近节指骨基底部尺侧。肌腱可从多指分叉处切断。多指畸形合并有并指畸形时，在手的尺侧缘多个Z形切口，切除多余的指，再进行皮肤整形。复合性多指，除切除多余的手指外还要进行孪生掌骨的部分或者全部切除。

三、中央多指

中央多指畸形较少见。有多种类型，可以是一块多余的软组织，无骨关节及肌腱等组织。也可能是多个手指重叠在一起，也可能中央多指畸形与中线上的裂手、并指同时存在。大部分中央多指畸形伴有邻近手指发育不良以及骨骼、软组织结构的重复。有的病例同时合并有足趾的多趾畸形。

Stelling和Turek将中央型多指畸形分为3型。Ⅰ型是一块多余的软组织，其中没有骨骼、关节软骨和肌腱。Ⅱ型为手指的重叠或部分重叠，有正常的手指结构，包括分叉出来的掌骨或指骨，以关节相连。常是一个完整的多余指包括正常手指的所有结构。Ⅲ型很少见，由一个有掌骨和各种软组织组成的手指（图11、图12）。

手术方式依Stelling分型而定：

Ⅰ型：仅仅为多余的软组织，单纯切除即可。

Ⅱ型：中央多指，多余的手指与邻近的手指重叠，切除多余的手指后，常进行分指植皮。

Ⅲ型：中央多指多为有完整的掌骨、指骨和各种软组织的手指，包括掌骨在内的整个手指切除，再将相邻的两指并拢，术中除重建指蹼外，还要重建掌骨头横韧带。术中应注意勿损伤手指的神经血管束。以免影响保留手指的血液供应，分离时要直达指蹼，必要时截骨矫形纠正手指偏斜。

图11 环指多指畸形

图12 中指多指伴中环指并指畸形