男，39 岁,因“反复腰部及会阴部疼痛伴双下肢乏力、麻木2个月”于2014年2月7日入住我院神经内科。患者于入院前2个月，无明显诱因出现腰部、会阴部疼痛，伴双下肢麻木、乏力,排便、排尿困难，尚可行走, 症状渐重。就诊于当地医院，诊断为腰椎间盘突出,并行手术治疗（具体不详）。术后上述症状无明显改善，且逐渐加重,需他人搀扶行走,进一步诊治于我院。 

既往身体健康，曾于2009年因外伤致腰椎压缩性骨折,已愈。此次起病前无疫苗接种史。入院后颈胸椎MRI示第6胸椎水平以下脊髓肿胀、信号增高,包括脊髓圆锥,考虑急性脊髓炎（图1a）。

体格检查：神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称, 伸舌居中；双上肢肌力Ⅴ级，腱反射（++）,病理反射阴性；双下肢肌力Ⅳ级，腱反射及双下肢病理反射未引出；双侧痛觉、温度觉在剑突水平以下减退；腹壁反射、提睾反射未引出。

血常规、肝肾功能、风湿免疫系列、肿瘤标记物、甲状腺功能检测等均正常。脑脊液检查结果：压力14 cmH₂O,细胞数5.0×10⁶/L（参考范围：0～5.0×10⁶/L）,生化示白蛋白979 mg/L（参考范围：200～400 mg/L）, 葡萄糖2.4 mmol/L（参考范围：2.8～4.4 mmol/L）,Cl^- 125 mmol/L。Aminoff-Logue评分中步态 为3分。

初步诊断为脱髓鞘性脊髓炎,遂于2月14日16∶00给予0. 9%氯化钠注射液500 ml+甲泼尼龙1000 mg静脉滴注。

2月15日7∶00，患者自觉双下肢乏力加重，不能行走，双下肢肌力Ⅱ级，剑突水平以下痛、温度觉减退（感觉平面无变化）。Aminoff-Logue 评分中步态为2分。立即停用甲泼尼龙，考虑脊髓血管病的可能。

2月17日,脊髓血管造影示第11胸椎水平SDAVF（图1b）,明确诊断为SDAVF。患者随后转入神经外科行椎板切除术及动静脉瘘结扎术。术后随访6个月,患者双下肢肌力恢复至Ⅳ级,Aminoff-Logue 评分中步态评分为4分,勉强可扶拐行走,仍留有残疾。

图1 患者静脉用甲泼尼龙前后影像学资料

1a为用药前，MR-T1加权成像示第6胸椎水平以下脊髓肿胀，呈高信号；1b 为用药后，脊髓血管造影示脊髓硬脊膜动静脉瘘口于第11胸椎水平（黑色箭头所示），肋间动脉为供血动脉，引流静脉增粗（白色箭头所示）

脊髓血管畸形在临床上并不常见，但SDAVF约占脊髓血管畸形的80%。SDAVF好发于40岁以上的中老年人群,其中男性患者占70%～80% ,以胸段脊髓最为常见 ,其临床症状多表现为亚急性或慢性起病的肢体无力、 感觉障碍、性功能及大小便障碍等脊髓受累症状,因其临床症状无特异性,故极易误诊。

齐向前等回顾分析了52例SDAVF患者，其中2例早期误诊为脊髓炎、椎间盘突出等。有研究报道,SDAVF 也可被误诊为急性脊髓炎、脊髓空洞症、椎管狭窄、椎间盘突出等椎体病变，或视神经脊髓炎、脊髓肿瘤等脊髓病变。

本例患者在当地医院被误诊为腰椎间盘突出，并因此进行了相应的手术治疗，后就诊于江西省 人民医院神经内科后再次被误诊为急性脊髓炎，后因使用甲泼尼龙致症状加重再行影像学检查才明确诊断。SDAVF 病程中可反复波动进展，故还可误诊为多发性硬化，甚至有SDAVF患者症状反复持续数年才被确诊的病例报道。

SDAVF的病因目前尚未明确，但有腰椎穿刺术或腰椎置管脑脊液引流术后发生该病的报道，故腰椎穿刺术等操作后如有新发的脊髓神经功能缺损, 需考虑SDAVF的可能。DiSano等报道, SDAVF的病理改变为脊髓水肿、静脉高压和脊髓静脉充血，MRI表现为脊髓弥漫性增粗水肿，并且多表现为长节段横贯性脊髓炎，但该特征并无特异性，在炎性反应、脱髓鞘或肿瘤等病变均可见类似表现。

本例患者MRI显示脊髓弥漫性增粗水肿，与文献报道一致。SDAVF特征性病理改变为脊髓静脉扩张，MRI表现为脊髓周边的血管流空影（T2加权成像明显）,最终确诊需行选择性脊髓血管造影术。本例患者早期MRI脊髓信号无明显异常改变，病情进展后脊髓MRI提示脊髓肿胀，但脊髓后方未见特征性血管流空信号，使得诊断更为困难。SDAVF患者脊髓圆锥多有受累，这可能与脊髓圆锥静脉因重力原因及动静脉瘘双重因素,致静脉回流不畅有关。因此，长节段横贯性脊髓炎，尤其亚急性、慢性起病、脊髓圆锥受累者，需考虑SDAVF的可能，即使MRI未见血管流空信号。

虽然SDAVF临床表现无特异性，但有两个特殊的临床现象，即：（1）在锻炼、长时间站立或做Valsalva动作等后，患者脊髓症状可于短期内加重;（2）使用糖皮质激素后, 患者症状于1.5～28.0 h迅速加重。这两个临床特点（尤其后者）在其他疾病较为罕见，故临床中如观察到类似现象，需考虑SDAVF或其他脊髓血管疾病的可能，可对患者进行选择性脊髓血管造影术。

Cabrera等首次报道了2例首诊脊髓炎患者，分别2次经静脉给予甲泼尼龙1000 mg，均于用药2h内出现肢体瘫痪加重，提示甲泼尼龙与患者症状加重相关，进一步完善脊髓血管造影确诊为SDAVF。Nasr等回顾分析了13例SDAVF静脉使用了糖皮质激素患者，其中7例于用药24h内出现了临床症状加重，该研究表明定位在脊髓的疾病，使用糖皮质激素后临床症状加重为诊断 SDAVF的重要依据。有研究报道，不仅静脉给予甲泼尼龙会致临床症状加重，口服及腰椎给药同样可使SDAVF症状加重。Takahashi等报道1例颅颈交界DAVF患者使用4 mg倍他米松，数小时后临床症状加重。Lee等回顾性分析了使用糖皮质激素的SDAVF患者36例，其中10例在使用糖皮质激素后症状加重，停用糖皮质激素后症状未恢复至用药前，提示糖皮质激素所导致的临床症状加重并不能完全恢复。王建生等报道了355例SDAVF患者，其中22例误诊为其他疾病，且给予糖皮质激素治疗后症状加重。22例患者接受了手术切除或血管内栓塞治疗，但仍有7例在术后半年Aminoff-Logue评分中步态评分未恢复至使用糖皮质激素前。本例患者使用糖皮质激素前Aminoff-Logue评分中步态为3分，使用后下降至2分，在接受外科手术后半年电话随访，患者AminoffLogue评分中步态评分为4分，勉强可用扶拐行走,仍留有残疾。

糖皮质激素加重SDAVF患者症状的作用机制仍不明确，可能的机制为脊髓动静脉“短路”使大量动脉血直接流入静脉，静脉回流受阻、静脉压升高为SDAVF的病变基础，而静脉滴注糖皮质激素后使水钠潴留，静脉血容量增加，可进一步使脊髓静脉压升高及静脉回流障碍，而致脊髓水肿及缺血加重，临床表现则为下肢行动障碍或麻木等脊髓症状加重。有研究表明，颅内静脉窦血栓使用糖皮质激素并不能改善临床症状，而且可增加血栓形成的风险，同时抑制栓子溶解。Lee等观察36例SDAVF患者接受糖皮质激素治疗后，其中10例患者加重，但仍有12例患者临床症状无变化，甚至有4例患者症状有改善，故对于糖皮质激素导致SDAVF患者临床症状加重的机制，仍有待进一步探讨。

结合本例患者诊治过程及文献复习，我们总结如下：

（1）亚急性或慢性进展的脊髓病变,MRT2 加权成像提示为圆锥受累的长节段横贯性脊髓炎，需考虑脊髓血管病，即使无血管流空影也不能排除SDAVF的可能;

（2） 对于脊髓病变，使用糖皮质激素后临床症状迅速加重，需重点排除SDAVF;

（3）对于诊断不明的脊髓病，尤其亚急性或慢性起病，MRI提示为长节段横贯性脊髓炎，使用糖皮质激素前最好完善脊髓血管造影，以排除脊髓血管病，特别是SDAVF。