中枢神经系统症状，视觉障碍和听力缺损，此三联征是临床上经常遇到的情况。其中，免疫介导的疾病所占比例较大，如Susac综合征，Cogan综合征，Vogt-小柳原田综合征，脱髓鞘疾病（包括多发性硬化或视神经脊髓炎谱系疾病等），风湿免疫性疾病（包括系统性红斑狼疮，干燥综合征，白塞病和结节病等）。有学者提出了“脑-眼-耳综合征（brain, eye, ear syndromes，BEE syndromes）”这一新名词。

Susac综合征是一种罕见的血管内皮病，典型的临床三联征为“急性脑病、视网膜分支动脉闭塞（branch retinal artery occlusion，BRAO）和听觉受损（感音神经性听力丧失）”。迄今全球共有300余例报道，估计发病率0.14/100000，主要分布于北美与欧洲，男女发病比例约为1:3.5，发病年龄为7~72岁，但最常见于20~40岁。

又称Vogt-小柳原田病或特发性葡萄膜大脑炎。该病在眼部主要表现为肉芽肿性全葡萄膜炎，全身的表现主要有皮肤和毛发的改变，神经、听觉系统异常等，是国内常见的葡萄膜炎类型之一。中枢神经系统受累包括假性脑膜炎、偏瘫等脑实质受累的表现以及横贯性脊髓炎等。

图1 Susac综合征和Vogt-小柳原田综合征；A：Susac综合征患者FLAIR可见皮质和皮质下白质点状高信号，胼胝体经典“雪球样”病变（实线箭头）；胼胝体内邻近膝部隐约可见“轮辐状”病变；可见大脑半球和小脑软脑膜不规则强化（虚线箭头）；B：FLAIR可见双侧大脑半球皮质下白质高信号（箭头）；C：DWI可见T2高信号病灶弥散受限（箭头）；D：眼底荧光血管造影（FFA）可见特征性的视网膜分支动脉闭塞（实线箭头）和长片状小动脉壁高荧光显像（虚线箭头）；E：Vogt-小柳原田综合征患者眼底照相可见急性期继发于视网膜下积液的多发浆液性视网膜脱离（箭头）；F：FFA可见典型的“满天星”外观（箭头），与荧光素泄露有关，与脉络膜炎区域一致，表现在视网膜色素上皮细胞水平，导致视网膜下腔内造影剂积聚；G：增强MRI可见小脑软脑膜强化；H：光学相干断层扫描[OCT]可见视网膜下积液（箭头）

Cogan综合征是一种累及眼、前庭听觉系统的自身免疫性疾病，主要表现为非梅毒性基质性角膜炎、前庭功能障碍、突发听力下降以及系统性血管炎。最常见的神经系统症状为头痛，也可见脑膜炎、脑炎、精神异常、昏迷、癫痫发作、脊髓病、周围神经病和脑梗死。70％的患者有全身多系统受累，被认为继发于中-大血管的血管炎。

1945年美国眼科医生Cogan详细描述了4例听觉-前庭障碍伴发非梅毒性基质性角膜炎的病例，将其命名为Cogan综合征。典型表现为：①眼部的非梅毒性基质性角膜炎（可伴有结膜炎或结膜下出血或虹膜炎）；②类似梅尼埃综合征的听觉-前庭功能障碍，即突然的恶心、呕吐、耳鸣、眩晕，伴有逐渐的听力损失（通常在1~3个月进展为耳聋）；③上述症状①和②发作时间间隔在2年内。

1980年Haynes等提出了非典型Cogan综合征这一分类，主要表现为：①非典型的眼部炎症（可伴或不伴有基质性角膜炎）和典型的听觉-前庭功能障碍；②典型的眼部炎症和2年内非类似美尼尔综合征的听觉-前庭功能障碍；③典型的眼部炎症和前庭听觉症状发作间隔>2年。

据文献报道，Cogan综合征发病率不高，多见于青壮年，无性别差异，大多为白种人，病因尚未明确。此病在Chapel Hill 2012年血管炎新分类中属于变化血管的血管炎。

白塞病又称为贝赫切特病，是一种反复发作的累及多系统的炎症性疾病，包括口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征，由土耳其皮肤病学家Hulusi Behcet于1937年首次报道。白塞病好发于古丝绸之路途经地区，包括远东、中东和地中海地区，故也被称为“丝绸之路病”。

眼部病变在BD中的发病率约为45%~90%，在男性患者中高发，且与疾病的严重程度相关，通常情况下在口腔和生殖器溃疡后2~3年出现，但在 10%~20% 患者中可为疾病的首发症状。葡萄膜为最常受累部位，可表现为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或全葡萄膜炎，其他病变还包括视网膜血管炎、结膜炎、结膜溃疡、巩膜炎和白内障。临床表现为视物模糊、畏光流泪、飞蚊症、结膜充血等。

图2 Cogan综合征和白塞病；A：Cogan综合征患者的眼部照片；B：同一患者裂隙灯检查可见基质性角膜炎，无见于先天性梅毒患者的深部基质血管形成表现；C：增强MRI可见左侧耳蜗[实线箭]和内听道/第八对颅神经强化（虚线箭头）；D：T2WI可见白塞病患者脑干和小脑萎缩、右侧脑桥和延髓信号增高（实线箭头）延伸至右侧小脑脚（虚线箭头），病灶跨过中线；E：白塞病晚期右眼FFA可见视网膜血管和视神经乳头造影剂渗出（箭头）；F：白塞病右眼视网膜可见小出血灶（白箭头）和局灶性苍白缺血区（黑箭头）；G：白塞病右眼包括中央凹的OCT；可见因细胞外水肿（黑箭头）、视网膜下积液（白*）和细胞内水肿/视网膜内血液出现高反射（黑*）所致的视网膜增厚

结节病是一种病因和发病机制不明的肉芽肿样疾病，可累及多个器官，常累及肺脏，表现为双侧肺门淋巴结肿大和肺内浸润，此外也可表现为眼部、皮肤浸润，也会累及肝脏、脾脏、淋巴结和涎腺等。结节病的发病情况因年龄、种族、性别而异，不同种族的患病率差异较大，黑色人种发病率较高，且病情常比白色人种严重。女性患者多见，好发于年龄小于40岁的成年人。

结节病可以累及眼的任一部位，可以在结节病的过程中随时发生。葡萄膜炎是结节病最常见的眼部表现，多达三分之一的结节病葡萄膜炎患者没有症状，也有的患者出现视力受损。葡萄膜炎常发生在前房，可引起视力模糊、红眼、眼痛或光斑等症状。通过裂隙灯进行的眼部检查常显示乳头表面的虹膜结节（Koeppe结节）、虹膜表面（Busacca结节）和角化沉淀物。中房的葡萄膜炎导致玻璃体炎、平坦部（视网膜前缘）和周围视网膜的炎症。本区肉芽肿性炎症可导致浮游症、视力模糊、疼痛、畏光和红眼。后房的葡萄膜炎导致视网膜血管周围炎。

原发性干燥综合征是一种累及外分泌腺的慢性炎症反应性自身免疫性疾病，泪腺和唾液腺最易受累，临床主要表现为口干、眼干（干燥性角结膜炎），亦可表现为外分泌腺以外受累，如皮肤、骨骼肌、肾脏、肺、神经系统等。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病的SS。后者是指发生于另一诊断明确的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的SS。

图3 结节病和干燥综合征；A：结节病患者继发于与泪腺炎症的无痛性上外侧肿胀；B-C：FLAIR可见多发高信号病灶；D：增强T1WI可见视神经鞘强化（箭头）；E-F：干燥综合征患者FLAIR 可见脑室周围和皮质下白质高信号；G-H：DWI和ADC提示左侧脑室旁白质（白箭头）弥散受限，符合急性梗死

系统性红斑狼疮是一种多系统损害的自身免疫性疾病，因大量自身抗体及血管炎的广泛存在，患者往往会出现皮肤、关节、肾、脑等脏器的受损。中枢神经系统受累包括无菌性脑膜炎、癫痫发作、脑血管病、脱髓鞘综合征、脊髓病变、运动障碍、头痛、急性精神错乱、焦虑、认知障碍、情感障碍、精神病， 周围神经系统受累包括格林巴利综合征、重症肌无力、颅神经病变、单神经病变、多发性神经病变、神经丛病变、自主神经系统功能紊乱；其中无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、头痛、急性精神错乱、焦虑、认知功能障碍、情感障碍和精神病为弥漫性病变， 其他病变为局灶性病变。SLE患者眼部受累表现形式多种多样，从眼表疾病到眼底疾病均可出现，其中眼底病变最常见，如视网膜病变、视网膜血管病变、脉络膜病变等。

抗磷脂综合征是一种以血栓形成和/或病理性妊娠为特征、实验室检查以持续性抗磷脂抗体阳性为表现的疾病谱。中枢神经系统受累可出现偏头痛、癫痫、认知障碍、痴呆、舞蹈症以及眼部症状，如一过性黑矇等。

图4 系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征；A-B：SLE患者T2WI和FLAIR可见左侧丘脑高信号（箭头），符合亚急性梗死，左侧枕叶脑回可见轻度信号异常（虚线箭头）；C：DWI可见左侧丘脑和左侧枕叶弥散受限；D-E：抗磷脂综合征患者FLAIR可见皮质下和脑室旁白质多发异常信号，符合慢性小血管疾病和微小梗死

多发性硬化是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。MS病理上表现为中枢神经系统多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。MS病变具有时间多发和空间多发的特点。MS好发于青壮年，女性更为多见。其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。

视神经脊髓炎谱系疾病是一种较为严重的致残性中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘病，以反复发作的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎为主要临床特征。

图5 多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病；A：多发性硬化患者FLAIR可见垂直于侧脑室表面的辐射状信号（箭头）；B：FLAIR可见脑室周围卵圆形病灶（箭头）；C：脑干听觉诱发电位显示左耳反应异常，波形Ⅲ-Ⅴ缺失，符合脑桥病变；D：多发性硬化晚期患者左眼荧光血管造影提示视网膜周围血管炎和渗出（箭头）；E：NMOSD患者FLAIR可见右侧视神经长节段水肿（箭头）；F：T2WI可见脊髓多个节段高信号（箭头）；G：FLAIR可见脑干背侧延髓极后区高信号（箭头）

可出现BEE症状的其他炎症性疾病包括急性播散性脑脊髓炎，MOG抗体相关疾病，ANCA相关血管炎，复发性多软骨炎，类固醇反应性慢性淋巴细胞炎伴脑桥血管周围强化征，视网膜血管病伴白质脑病（retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy）伴系统性表现等。

表1  免疫性BEE综合征的特征性表现