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  • Lupus Eritematoso Sistémico Seronegativo

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    Lupus eritematoso sistémico seronegativo

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    Lupus Eritematoso Sistmico Seronegativo y Embarazo.

    Un Desafo Diagnstico
    Gumpel R, Perbellini V, Negro Marqunez L, Kilstein J, Berbotto G, Bagilet D.

    II Ctedra de Clnica Mdica y Teraputica. FCM. San Martn 1645. (2152) Gdro. Baigorria. Argentina. Telefax: 0341-4713815.

    Introduccin

    El Lupus Eritematoso Sistmico es un desorden multisistmico crnico caracterizado por la presencia distintiva de anticuerpos antinucleares los cuales estn presentes en el 98% de los pacientes cuando se utilizan cultivos celulares HEP2 como sustrato. En un subgrupo de esta entidad denominado LES seronegativo, estos autoanticuerpos estn ausentes; aunque generalmente los anticuerpos anti -antgenos extrables del ncleo antiRo y antiLa son positivos.

    II Ctedra de Clnica Mdica. Facultad de Ciencias Mdicas

    Caso Clnico

    Paciente de 20 aos cursando la semana 22 de gestacin ingresa por hipertensin arterial, convulsiones tnico-clnicas generalizadas, sndrome nefrtico y pancitopenia. Refera artralgias simtricas en manos rodillas de un mes de evolucin. Presentaba eritema malar, signos de fotosensibilidad cutnea, epiescleritis unilateral, hipoventilacin bibasal, y edemas en miembros inferiores.

    II Ctedra de Clnica Mdica. Facultad de Ciencias Mdicas

    Exmenes Complementarios
    Hematocrito 25 % Rx Trax: derrame pleural bilateral Orina Completa Densidad 1010 Leucocitos TAC de crneo: normal 2400 mm Proteinas 0.7 g/l EEG: 86000 mm patente epileptgena focal Hemoglobina +++ Plaquetas Ecocardiograma: derrame pericardico moderado. Eritrocitos ++ Urea/ Creatinina 86mg/dl Fan negativo, hipocomplementemia ( C3 18-C4 2.2), 1mg/dl Albumina anti ADN y anticardiolipinas negativo. 1.8 g/dl Inmunoblot para ENA: SM, RNP, protena ribosomal P y Orina de 24 horas antihistonas positivo. Diuresis 3.100ml
    Test de Hamburguer Cl cr 89 ml/min Cilindros: o Cr ur 0,9 Se repiti FAN con diferentes diluciones siendo positivo Leucocitos :20.286 Proteinuria 1,6 g/24 hs interpretandose Hematies: 66.654 como fenmeno de prozona. Urea ur 21 Vol min: 3 ml/min Na u 214 Diuresis 3 hs: 580 ml K u 47,12

    Discusin
    Convulsiones
    Stroke Trombosis de senos y venas cerebrales Angiopata cerebral en embarazo y puerperio Vasculitis primarias y secundarias PTT Leucoencefalopata posterior reversible Eclampsia SAF 10-34% LES Cerebritis lpica

    HTA HTA gestacional Preeclampsia Eclampsia Causas Secundarias Sindrome nefrtico Con complemento Disminuido
    Post STC Membranoproliferativa Nefritis lupica Enfermedad renal ateroemblica SUH PTT Sepsis

    Pancitopenia

    II Ctedra de Clnica Mdica. Facultad de Ciencias Mdicas

    Discusin
    Manifestaciones en SNC: Las convulsiones pueden ser la manifestacin inicial del LES en un 3% de las pacientes. Ac antiribosomal P: son Ac especficos del LES. Se detectan en un 10-20%. Se asocian a cerebritis, hepatitis, nefritis y alteraciones cutneas. Sirven para diferenciar cerebritis lupica versus corticoides. Sensibilidad 26% Especificidad 80%

    Biopsia renal durante el embarazo:


    Deterioro agudo inexplicado de la funcin renal. Sndrome nefrtico. Contraindicado despus de la semana 32

    II Ctedra de Clnica Mdica. Facultad de Ciencias Mdicas

    Fenmeno de Prozona

    % de aglutinacin

    Prozona

    Dilucin del Anticuerpo

    II Ctedra de Clnica Mdica. Facultad de Ciencias Mdicas

    Comentarios
    El LES no puede descartarse an en ausencia de anticuerpos anti nucleares si el cuadro clnico sugiere firmemente este diagnstico, especialmente en circunstancias como el embarazo, donde el diagnstico diferencial con otras patologas Ej. Eclampsia, posee importantes implicancias teraputicas y pronosticas.

    II Ctedra de Clnica Mdica. Facultad de Ciencias Mdicas

    Muchas Gracias

    II Ctedra de Clnica Mdica. Facultad de Ciencias Mdicas

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