Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
ANGIOEDEMA
Dr José Mª Negro Alvarez
Servicio de Alergología. H. U. “Virgen de la Arrixaca”.
Profesor Asociado de Alergología.
Universidad de Murcia (España).
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
DEFINICIÓN de URTICARIA: erupción cutánea caracterizada por
la aparición de habones o pápulas inflamatorias dérmicas
circunscritas, de forma y dimensión variables, casi siempre de
evolución fugaz, color variable (rojo-rosa-blanco), superficie
más o menos convexa, y habitualmente pruriginosa.
1
URTICARIA
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
URTICARIA + ANGIOEDEMA 49 %
URTICARIA 40 %
ANGIODEMA 11 %
2
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
Formas de presentación:
3
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
FACTORES MODIFICADORES EN LA APARICIÓN DE URTICARIA/ANGIOEDEMA (2)
INHIBIDORES:
ANTIHISTAMÍNICOS TIOGLICOLATOS.
DISMINUCIÓN CORTICOIDES.
HEREDITARIA DE
AMINAS
MASTOCITOS O
DEGRANULACIÓN B-ADRENÉRGICAS.
RECIENTE DE LOS BLOQUEANTES
MISMOS.
α-ADRENÉRGICOS
ANOXIA (DIBENAMINA).
PROLONGADA.
CLASIFICACIÓN (1)
ORDINARIA O COMÚN:
AGUDAS.
CRÓNICAS.
POR AGENTES FÍSICOS:
MECÁNICAS:
DERMOGRAFISMO:
INMEDIATO:
PRIMARIO:
SIMPLE.
SINTOMÁTICO.
SECUNDARIO:
SIGUIENDO A UNA URTICARIA AGUDA.
MASTOCITOSIS CUTÁNEA.
RETARDADO.
URTICARIA DEMORADA POR PRESIÓN.
URTICARIA POR DESCOMPRESIÓN.
ANGIOEDEMA VIBRATORIO (FORMA HEREDITARIA).
Dr Negro Alvarez www.rincondealergia.org 8
Abril 2006
4
CLASIFICACIÓN (2)
POR AGENTES FÍSICOS (Continuación):
TÉRMICAS:
FRIO:
ADQUIRIDA:
IDIOPÁTICA.
SINTOMÁTICA.
FORMAS TRANSITORIAS.
CONGÉNITA:
RETARDADA (FORMA HEREDITARIA).
FAMILIAR (FORMA HEREDITARIA).
CALOR:
COLINÉRGICA.
ADQUIRIDA POR CALOR DIRECTO.
FAMILIAR RETARDADA POR CALOR DIRECTO.
ACUAGÉNICA.
LUZ SOLAR:
SIMPLE.
CON AGENTE FOTOSENSIBILIZANTE.
ASOCIADA A METABOLISMO ANORMAL DE PORFIRINAS.
Dr Negro Alvarez www.rincondealergia.org 9
Abril 2006
CLASIFICACIÓN (3)
FORMAS HEREDITARIAS:
ANGIOEDEMA FAMILIAR.
ANGIOEDEMA VIBRATORIO.
RETARDADA POR FRIO.
FAMILIAR POR FRIO.
FAMILIAR RETARDADA POR CALOR DIRECTO.
PROTOPORFIRIA ERITROPOYÉTICA.
URTICARIA CON AMILOIDOSIS Y SORDERA.
URTICARIA POR DÉFICIT DE INACTIVADOR DE C3b.
5
CLASIFICACIÓN (4)
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
CLASIFICACION
U. idiopática
U. Alérgica
U. colinérgica
U. facticia
Otras U. físicas
U. en embarazo
Angiodema
Dr Negro Alvarez www.rincondealergia.org hereditario 12
Abril 2006
6
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA(1)
Mediada por IgE
Alimentos
Medicamentos
Picaduras himenópteros
Inhalantes
Algunos casos de urticarias físicas (EXCEPCIONAL)
Otros.
Mediada por complemento
Por déficit de C1-inhibidor
Enfermedad del suero
Reacciones transfusionales
Otros
Dr Negro Alvarez www.rincondealergia.org 14
Abril 2006
7
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA(2)
Angioedema adquirido
Tipo I: Asociado a enfermedades de base,
habitualmente procesos linfoproliferativos.
Tipo II: Deficiencia de carácter autoinmune por
desarrollo de Acs anti-C1-INH de curso benigno.
8
URTICARIA Y ANGIOEDEMA AGUDOS
ETIOLOGÍA:
Medicamentos.
Alimentos.
Picadura de himenópteros.
Procesos infecciosos.
Inhalación masiva de neumoalergenos.
Sobredosis de un extracto alergénico.
Intradermorreacciones de diagnóstico con medicamentos.
Pruebas de provocación.
Sustancias liberadoras inespecíficas de histamina.
Reacciones postransfusionales.
Enfermedad del suero.
Ruptura de un quiste hidatídico.
Choque emotivo.
Idiopáticas.
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
PATOGENIA:
Inmunológica:
Hipersensibilidad tipo I.
Hipersensibilidad tipo II.
Hipersensibilidad tipo III.
No inmunológica:
Activación del complemento por la vía alternativa.
Liberadores inespecíficos de histamina.
Aspirina y aines.
9
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
DIAGNOSTICO
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
DIAGNOSTICO
10
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
TRATAMIENTO
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
SUSTANCIAS LIBERADORAS INESPECÍFICAS DE HISTAMINA
1. Bases orgánicas: Aminas y derivados de amidinas: compuesto 48/80.
2. Medicamentos:
Antibióticos y quimioterápicos: clortetraciclina, polimixinas B y E, colistina, bacitracina,
neomicina, quinina, propamidina, estilbamidina, etc.
Sustancias de acción central: apomorfina, codeína, morfina y petidina.
Miorrelajantes: curarina y derivados.
Con acción circulatoria: anfetaminas, atropina, antazolina, hidralacina, tolasolina,
papaverina.
Compuestos macromoleculares: dextrano, ovoalbúmina, suero de caballo,
dehidrocolato sódico.
Miscelánea: tiamina, sales biliares, aspirina, contrastes radiológicos yodados.
3. Alimentos: clara de huevo, fresas, cítricos, tomates, langosta, almeja, toxinas bacterianas,
(conservas de pescado), extractos de tejidos de mamíferos, etc.
4. Compuestos biológicos: áscaris, medusas, veneno de serpientes, veneno de himenópteros,
ovomucoide, acacia, ortiga, polivinil pirrolidona, tween 80, etc.
5. Internas: acetilcolina y noradrenalina.
6. Miscelánea: edema, quemaduras, traumatismos, etc.
11
URTICARIA CRÓNICA
URTICARIA CRÓNICA
ETIOLOGIA
12
URTICARIA CRÓNICA
Patogénia: desconocida.
Tratamiento:
Antihistamínicos H-1: hidroxicina 40-75 mg/24
horas, etc.
Doxepin: 75 mg/24 horas.
El empleo de esteroides debe limitarse a
pacientes que no se controlen con otras
medidas terapéuticas.
13
PROTOCOLO QUE SOLEMOS REALIZAR PARA INTENTAR
LLEGAR AL DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DE UNA URTICARIA
CRÓNICA
URTICARIAS MECÁNICAS
1. Dermografismo: aparición de habones locales en las zonas de piel sometidas a
pequeños traumatismos, especialmente con el roce enérgico. es el tipo mas frecuente
de urticaria física (5-20%) de la población.
Inmediato: a los 5-7 minutos de haber sometido la piel a rascado o presión.
Primario:
Simple.
Sintomático o urticaria facticia.
Secundario:
Siguiendo a una urticaria aguda.
Asociado a una urticaria crónica.
Asociado a una u. colinérgica.
Mastocitosis cutánea.
Retardado: aparece al cabo de 20-30 minutos de la injuria cutánea y puede
persistir durante 24-48 horas. suele asociarse a urticaria demorada por
presión, y no responde a antihistamínicos, siendo preciso recurrir a
esteroides sistémicos.
Dr Negro Alvarez www.rincondealergia.org 28
Abril 2006
14
URTICARIA FACTICIA
URTICARIAS MECÁNICAS
2.-U. demorada por presión:
Aparición de placas habonosas profundas, edematosas, mal
delimitadas, dolorosas, que se inician a las 4-6 horas de una presión
sobre la piel.
Afecta preferentemente a adultos jóvenes del sexo masculino.
Se diagnostica por la aplicación de pesos de 5-7 kg, suspendidos o
apoyados en brazos, hombros o piernas durante 10-20 minutos.
No responde al tratamiento con antihistamínicos, y es preciso emplear
corticoides sistémicos.
3.-U. por descompresión:
Fue observada en un buzo al descomprimirlo en la cámara, y las
lesiones desaparecieron en 30-60 minutos.
15
URTICARIAS TÉRMICAS (1)
4.- Por frío:
Adquirida:
Idiopática:
La mas frecuente.
Mujeres jóvenes.
Tratamiento: Profilaxis.
Sintomática.
Congénita.
Dr Negro Alvarez www.rincondealergia.org 31
Abril 2006
Idiopática.
Sintomática:
Crioglobulinemias.
Criofibrinogenemias.
Formas transitorias.
Congénita:
Retardada (forma hereditaria).
16
URTICARIAS TÉRMICAS (3)
URTICARIA ACUAGÉNICA
17
URTICARIA SOLAR (1)
Tipos (1):
Simple: se clasifican en los V tipos de Baer y Harber según la
longitud se onda que provoca la reacción.
Tratamiento:
Evitar la luz solar.
Las de longitud de onda corta: cremas protectoras de ac.
para-amino-benzoico.
Las de longitud de onda mayor: sustancias
protectoras con oxido de titanio o de zinc.
Inducción de tolerancia al sol.
Antipalúdicos de síntesis (uso limitado por sus efectos
secundarios oculares).
Antihistamínicos.
18
URTICARIA SOLAR (3)
Tipos (2):
Con agente fotosensibilizante: en ocasiones es concomitante
a la administración de determinadas drogas (sulfamidas,
tetraciclinas, fenotiacinas, furo-cumarinas, griseofulvina,
etc), que pueden actuar por mecanismo fototóxico (no
inmunológico) o foto-alérgico (inmunológico).
Tratamiento:
Colinérgica Calor, Ejercicio 2-20 minutos 1/2-1 hora Habones puntiformes Ejercicio
Estrés
8 horas 24-48 horas Inflamación profunda Aplicar peso
Demorada por Presión 4-
Dolor, Quemazon
presión
Solar Diversas longitudes < 3 minutos 15 min.-3 horas Habones Fototest
de onda Prurito
19
ANGIOEDEMA HEREDITARIO (1)
20
ANGIOEDEMA HEREDITARIO (2)
• Diagnóstico:
• Antecedentes familiares.
• Historia clínica.
• Cuantificación de C1-inhibidor
• Cuantificación de C4.
• Desencadenantes:
• Stres físico.
• Stres psíquico.
• Traumatismos.
• Trasgresiones dietéticas.
• Cirugía.
21
PAUTAS DE TRATAMIENTO
Angioedema Hereditario (1)
Episodio agudo:
Con afectación glótica:
Ac. Tranexámico 500 mgr. i.v. (1 amp. Amchafibrin(R)))
C1 inactivador (Behring): 500-1000 U. i.v. (1-2 viales, Berinert (R))
o
Plasma fresco: 2 unidades (si no se dispone de C1-INH iv.), y
Traqueostomia si fuera preciso.
Sin afectación glótica:
Doblar dosis de ac. Tranexámico si ya lo recibía.
Si no lo tomaba, ac. Tranexámico : 500 mgr./8h v.o.
(Amchafibrin(R) cada 1 comp./8h).
Si hay dolor abdominal: analgésicos y espasmolíticos.
PAUTAS DE TRATAMIENTO
Angioedema Hereditario (2)
Mantenimiento:
Ac. Tranexámico: 500 mgr./12h (Amchafibrin®: 1 comp./12h y ajustar el
tratamiento según resultados.
Danazol: 200 mgr./24h (Danatrol®: 1 comp./24h) pudiendo aumentarse
hasta 400 mgr./24h e intentar a dias alternos.
Estanazolol: 0,5-2 mgr./24h en tres tomas (Winstrol®: comp. de 2 mgr.
Intentar pasar el tratamiento a dias alternos).
Medidas generales: evitar stress, traumatismos, transgresiones
dietéticas, etc.
22