Congenital Syphilis - Clinical Features and Diagnosis - UpToDate

17/5/2021 Congenital syphilis: Clinical features and diagnosis - UpToDate
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Sífilis congénita: características clínicas y diagnóstico

Autor: Simon R Dobson, MD, FRCP (C)
Editores de sección: Sheldon L.Kaplan, MD, Leonard E Weisman, MD
Editor adjunto: Carrie Armsby, MD, MPH
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por pares .
Revisión de la literatura vigente hasta: abril de 2021. | Última actualización de este tema: 26 de marzo de 2021.
INTRODUCCIÓN
La sífilis congénita ocurre cuando la espiroqueta Treponema pallidum se transmite de una mujer embarazada a su feto. La infección puede
provocar muerte fetal, prematuridad o un amplio espectro de manifestaciones clínicas; sólo los casos graves son clínicamente evidentes al
nacer [ 1 ].
Las características clínicas y el diagnóstico de la sífilis congénita se discutirán aquí. La evaluación, el tratamiento y la prevención de la sífilis
congénita se analizan por separado. (Ver "Sífilis congénita: evaluación, manejo y prevención" ).
La sífilis en el embarazo y la sífilis adquirida también se tratan por separado:
● (Ver "Sífilis en el embarazo" ).

● (Ver "Sífilis: epidemiología, fisiopatología y manifestaciones clínicas en pacientes sin VIH" ).
● (Ver "Sífilis: epidemiología, fisiopatología y manifestaciones clínicas en pacientes sin VIH", sección sobre 'Manifestaciones clínicas' ).
● (Ver "Sífilis: tratamiento y seguimiento" ).
● (Ver "Neurosífilis" ).
● (Consulte "Sífilis: pruebas de detección y diagnóstico" ).
DEFINICIÓN DE CASO
La definición de caso de sífilis congénita de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) se proporciona en la tabla (
tabla 1) [ 1 ]. Otras definiciones de casos pueden diferir ligeramente de la definición de los CDC [ 2 ]. En general, las definiciones de caso
de sífilis congénita requieren solo uno de dos criterios:
● El niño tiene signos físicos, de laboratorio o radiográficos de sífilis congénita (sífilis congénita confirmada / altamente probable), o
● El niño nació de una madre con sífilis no tratada, tratada de manera inadecuada o subóptima (presunta sífilis congénita) ( Tabla 2)
Algunos expertos también supondrían que los bebés tienen sífilis congénita si sus madres tuvieron contacto con una persona con sífilis
primaria o secundaria dentro de los 90 días anteriores al parto y no recibieron tratamiento o fueron tratados de manera inadecuada [ 3,4 ].
EPIDEMIOLOGÍA
La sífilis congénita es un importante problema de salud pública, que complica aproximadamente un millón de embarazos por año en todo el
mundo [ 5 ]. La incidencia de sífilis congénita refleja la tasa de sífilis en mujeres en edad fértil [ 6 ]. (Ver "Sífilis: epidemiología, fisiopatología y
manifestaciones clínicas en pacientes sin VIH", sección sobre 'Epidemiología' ).
La mayoría de los casos se desarrollan porque la madre no recibió atención prenatal o recibió un tratamiento insuficiente para la sífilis antes
o durante el embarazo ( Tabla 2) [ 7-10 ]. Entre las mujeres con sífilis temprana no tratada, el 40 por ciento de los embarazos resultan en
un aborto espontáneo [ 11 ]. (Consulte "Sífilis en el embarazo", sección sobre "Prevalencia" ).
En los Estados Unidos, la tasa de sífilis congénita entre los bebés <1 año de edad alcanzó su punto máximo en aproximadamente 100 casos
por 100,000 nacidos vivos en 1991 (en parte debido a un cambio en la definición de caso para incluir bebés nacidos de mujeres con
tratamiento inadecuado o no tratado sífilis en 1988), luego disminuyó de manera constante en la década de 1990 y principios de la de 2000 [
8 ]. Desde 2012, ha habido un aumento interanual constante en los casos notificados [ 12,13 ]. En 2018, hubo un total de 1306 casos
notificados de sífilis congénita en los Estados Unidos, incluidos 78 mortinatos sifilíticos y 16 muertes infantiles [ 13,14]. Esto representa la
tasa más alta reportada desde 1991. La tasa de casos de 2018 (33 casos por cada 100,000 nacidos vivos) representa un aumento del 40 por
ciento con respecto a 2017 y un aumento de casi el 400 por ciento con respecto a 2012. Como se esperaba, el aumento en las tasas de sífilis
congénita es paralelo al aumento de la sífilis primaria y secundaria entre todas las mujeres y las mujeres en edad reproductiva durante este
período ( Figura 1) [12-15].
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El acceso deficiente a la atención prenatal es un factor de riesgo importante para la sífilis congénita. Entre los 458 casos de sífilis congénita
notificados a los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades en 2014, casi una cuarta parte nació de madres que no recibieron
atención prenatal [ 12 ]. Entre los 314 casos en los que la madre recibió atención prenatal, 135 (43 por ciento) no recibieron tratamiento para
la sífilis durante el embarazo y 94 (30 por ciento) recibieron tratamiento inadecuado. De manera similar, en un informe del Departamento de
Salud e Higiene Mental de la ciudad de Nueva York de 578 infecciones por sífilis notificadas en mujeres embarazadas durante 2010 a 2016,>
85 por ciento no resultó en infección congénita, presumiblemente debido a la detección y el tratamiento tempranos [ 16]. De los 68 casos de
sífilis congénita que ocurrieron, el 31 por ciento nació de mujeres que no recibieron atención prenatal o que no se sometieron a una prueba
de sífilis ≥45 días antes del parto. Además, de las mujeres que se sometieron a las pruebas adecuadas durante el embarazo, el 15 por ciento
recibió ningún tratamiento o recibió un tratamiento inadecuado. Los obstáculos para acceder a la atención médica identificados en este
informe incluyen el uso de sustancias, los trastornos de salud mental, la llegada reciente a los Estados Unidos, la vivienda inestable y la falta
de cobertura de atención médica.
La tasa de sífilis congénita aumenta entre los bebés nacidos de madres infectadas por el VIH. Sin embargo, no se comprende
completamente la contribución de la coinfección materna con sífilis y VIH a la transmisión vertical de sífilis o VIH. (Ver "Sífilis en pacientes
con VIH", sección sobre "Efecto de la sífilis sobre el VIH" ).
La tasa de sífilis congénita es generalmente baja entre los niños adoptados internacionalmente; sin embargo, es relativamente mayor entre
los adoptados de África ( Tabla 3). Dada la dificultad para confirmar la respuesta adecuada al tratamiento / tratamiento de la madre
biológica y el riesgo de secuelas a largo plazo en los niños no tratados, recomendamos la detección de sífilis congénita en los adoptados
internacionales (independientemente del país de origen). (Ver "Adopción internacional: aspectos de enfermedades infecciosas", sección
sobre 'Sífilis' ).
TRANSMISIÓN
Los seres humanos son el único huésped natural de T. pallidum [ 17 ]. La sífilis congénita generalmente se adquiere a través de la
transmisión transplacentaria de espiroquetas en el torrente sanguíneo materno o, ocasionalmente, a través del contacto directo con una
lesión infecciosa durante el nacimiento [ 18-20 ]. (Consulte la sección "Sífilis en el embarazo" sobre "Transmisión vertical" ).
La transmisión transplacentaria de T. pallidum puede ocurrir en cualquier momento durante la gestación, pero ocurre con mayor frecuencia
a medida que avanza la gestación. Las mujeres con sífilis primaria o secundaria no tratada tienen más probabilidades de transmitir la sífilis a
sus fetos que las mujeres con enfermedad latente (60 a 90 frente a 40 por ciento en la sífilis latente temprana y <10 por ciento en la sífilis
latente tardía) [ 21,22 ]. El riesgo de transmisión disminuye con el paso del tiempo desde la infección primaria o secundaria y es solo del 2
por ciento después de cuatro años.
T. pallidum no se transfiere a la leche materna, pero la transmisión puede ocurrir si la madre tiene una lesión infecciosa (p. Ej., Chancro) en la
mama [ 23 ].
PATOGÉNESIS
Al inicio de la sífilis congénita, T. pallidum se libera directamente en la circulación del feto, lo que produce espiroquetemia con diseminación
generalizada a casi todos los órganos. Las manifestaciones clínicas resultan de la respuesta inflamatoria. Los huesos, el hígado, el páncreas,
el intestino, el riñón y el bazo son los más afectados y los más afectados. La gravedad de las manifestaciones es variable y puede variar
desde anomalías aisladas de laboratorio o radiográficas hasta afectación fulminante de múltiples sistemas orgánicos. La infección
manifiesta puede manifestarse en el feto, el recién nacido o más tarde en la infancia (si el bebé no recibe tratamiento) [ 24 ].
La fisiopatología y la respuesta inmunitaria a la infección por sífilis adquirida se analizan por separado. (Ver "Sífilis: epidemiología,
fisiopatología y manifestaciones clínicas en pacientes sin VIH" ).
SÍFILIS CONGÉNITA TEMPRANA
Hallazgos clínicos : la sífilis congénita temprana se define arbitrariamente por las manifestaciones clínicas que comienzan antes de los dos
años de edad [ 4 ]. Las manifestaciones clínicas en los lactantes no tratados suelen aparecer a los tres meses de edad, con mayor frecuencia
a las cinco semanas [ 4,25 ].
Aproximadamente del 60 al 90 por ciento de los recién nacidos vivos con sífilis congénita son asintomáticos al nacer [ 12,26 ]. La presencia
de signos al nacer depende del momento de la infección intrauterina y del tratamiento [ 17 ]. Entre los lactantes sintomáticos, los hallazgos
más comunes incluyen [ 12,27 ]:
● Hepatomegalia
● Ictericia
● Secreción nasal ("resoplidos")

● Erupción
● Linfadenopatía generalizada
● Anomalías esqueléticas
Las manifestaciones de la sífilis clínica temprana son variadas e impredecibles ( tabla 4) [ 1,4,17,23,28,29 ]. Los hallazgos clínicos comunes
se revisan aquí:
● Placenta y cordón umbilical : la placenta de los recién nacidos con sífilis congénita suele ser grande, gruesa y pálida. El cordón
umbilical está edematoso y puede parecerse a un "palo de barbero" con franjas espirales de decoloración roja y azul clara que se
alternan con franjas de color blanco calcáreo. Puede estar significativamente inflamado con focos de necrosis similares a un absceso
dentro de la gelatina de Wharton, centrados alrededor de los vasos umbilicales (funisitis necrotizante) [ 30,31 ]. (Ver "Cuidado del
ombligo y tratamiento de los trastornos umbilicales", sección sobre "Funisitis" ).
● Hepatomegalia : la hepatomegalia se presenta en casi todos los lactantes con sífilis congénita [ 10,23 ]. La hepatomegalia puede o no
estar asociada con esplenomegalia, pero no ocurre esplenomegalia aislada. Cuando se observa en la ecografía fetal, la hepatomegalia
puede indicar el fracaso del tratamiento materno para prevenir la infección fetal [ 32 ]. La hepatomegalia se asocia con ictericia y
colestasis. Los hallazgos de laboratorio pueden incluir elevación de aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa, fosfatasa
alcalina y bilirrubina directa; retraso en el tiempo de protrombina; y espiroquetas visibles en la biopsia de hígado (si se realiza una)
(consulte "Anomalías de laboratorio" a continuación). Las anomalías de la función hepática pueden exacerbarse con el tratamiento con
penicilina antes de mejorar [ 33]. La disfunción hepática generalmente se resuelve lentamente, incluso después de una terapia
adecuada.
● Rinitis : rinitis sifilítica ("resoplidos") ( Foto 1) puede presagiar la aparición de la sífilis congénita. Por lo general, se desarrolla durante
la primera semana de vida y rara vez después del tercer mes. La secreción nasal es blanca y puede ser sanguinolenta (secundaria a la
erosión de la mucosa) o purulenta si hay una infección bacteriana secundaria. Es más grave y persistente que la secreción nasal del
resfriado común (consulte "El resfriado común en los niños: características clínicas y diagnóstico", sección sobre "Características clínicas"
). La secreción nasal contiene espiroquetas, es contagiosa y puede transmitir infecciones por contacto directo. Debe examinarse
mediante microscopía de campo oscuro para confirmar el diagnóstico. (Consulte 'Menores de un mes' a continuación).
● Erupción : la erupción de la sífilis congénita suele aparecer una o dos semanas después de la rinitis. Es maculopapular y consta de
pequeñas manchas, inicialmente rojas o rosadas. Las lesiones pueden ocurrir en cualquier parte, pero son más prominentes en la
espalda, las nalgas, la parte posterior de los muslos y las plantas de los pies ( imagen 2). La erupción generalmente progresa durante
una a tres semanas, seguida de descamación y formación de costras. A medida que se desvanece, las lesiones se vuelven de color rojo
oscuro o cobrizo y la pigmentación puede persistir. Si está presente al nacer, la erupción puede estar muy diseminada y ser ampollosa
(pénfigo sifilítico). Las lesiones ulcerosas y el líquido ampolloso contienen espiroquetas, son contagiosas y pueden transmitir infecciones
por contacto directo; las muestras de tales lesiones deben examinarse mediante microscopía de campo oscuro para confirmar el
diagnóstico. (Consulte 'Menores de un mes' a continuación).
Otras lesiones cutáneas características, pero poco frecuentes, de la sífilis congénita incluyen fisuras, parches mucosos y condilomas lata.
Las fisuras ocurren alrededor de los labios, las fosas nasales y el ano. Sangran fácilmente y cicatrizan con cicatrices. Los parches
mucosos pueden aparecer en cualquier membrana mucosa, especialmente en la boca y los genitales. Los condylomata lata son lesiones
planas, similares a verrugas, húmedas alrededor de la boca, las fosas nasales, el ano y otras áreas de la piel donde hay humedad o
fricción. Contienen espiroquetas y pueden transmitir infecciones.
● Linfadenopatía generalizada: la linfadenopatía generalizada no dolorosa es una manifestación común. La linfadenopatía epitroclear
palpable en un lactante es muy sugestiva de sífilis congénita [ 23 ].
● Otras manifestaciones : otras manifestaciones de la sífilis congénita pueden incluir [ 1,4,10,17,23,28,29 ]:
• Hidropesía fetal no inmunitaria

• Fiebre (puede ser más prominente en los bebés nacidos de madres que se ven afectadas al final del embarazo y cuya serología es
negativa en el momento del parto)
• Miocarditis
• Neumonía
• Incapacidad para mover una extremidad secundaria al dolor ("pseudoparálisis de Parrot")
• Sepsis debida a otras bacterias (p. Ej., Escherichia coli , estreptococos del grupo B, especies de Yersinia )
• Manifestaciones oftalmológicas: pérdida de cejas, coriorretinitis, uveítis, cataratas, glaucoma y chancro del párpado.
• Manifestaciones gastrointestinales: hemorragia rectal (por ileítis), enterocolitis necrotizante, malabsorción
• Síndrome nefrótico (mediado por inmunocomplejos; que responde a la penicilina) [ 34-37 ] (consulte "Síndrome nefrótico infantil y
congénito", sección sobre "Causas infecciosas" )
Sífilis del sistema nervioso central : la sífilis del sistema nervioso central (SNC) en niños con infección congénita puede ser
asintomática o sintomática. La sífilis asintomática del SNC está indicada por anomalías en el líquido cefalorraquídeo (consulte "Anomalías
del líquido cefalorraquídeo" a continuación). La sífilis asintomática del SNC se presenta en aproximadamente el 40% de los lactantes que

tienen anomalías clínicas, de laboratorio o radiográficas de sífilis congénita, pero es poco frecuente en lactantes sin tales manifestaciones [
17,38-42 ].
La afectación sintomática del SNC es rara entre los lactantes con sífilis congénita en la era del tratamiento con penicilina, pero puede
desarrollarse a partir de la diseminación continua en lactantes que no reciben tratamiento en el período neonatal [ 17 ]. La sífilis sintomática
del SNC en lactantes tiene dos presentaciones superpuestas: leptomeningitis sifilítica aguda y sífilis meningovascular crónica.
● La leptomeningitis sifilítica aguda se manifiesta típicamente durante el primer año de vida, generalmente entre tres y seis meses. Los
hallazgos clínicos sugieren meningitis bacteriana (p. Ej., Vómitos, fontanela abultada, aumento de la circunferencia de la cabeza, división
de las suturas craneales), pero los hallazgos del LCR son más sugerentes de meningitis aséptica (predominio de células mononucleares,
aumento moderado de proteínas, glucosa normal ) [ 17,23 ]. La leptomeningitis sifilítica aguda generalmente responde al tratamiento
con penicilina.
● La sífilis meningovascular crónica se manifiesta típicamente hacia el final del primer año [ 17 ]. Los hallazgos clínicos incluyen signos de
hidrocefalia progresiva, parálisis de pares craneales, papiledema, atrofia óptica, regresión del neurodesarrollo y convulsiones. La
endarteritis sifilítica puede causar infarto cerebral en el segundo año de vida.
Además, la afectación de la glándula pituitaria puede manifestarse con hipoglucemia persistente o diabetes insípida [ 43 , 44 ].
Anomalías radiográficas
Radiografías de huesos largos - radiografías de huesos largos anormales son una manifestación común de la sífilis congénita
temprana (que ocurren en el 60 a 80 por ciento) y puede ser la única manifestación en los bebés nacidos de madres con sífilis no tratados [
45,46 ]. Los cambios suelen estar presentes al nacer, pero pueden aparecer en las primeras semanas de vida. Las anomalías de huesos
largos pueden asociarse con fracturas patológicas o dolor, que pueden limitar el movimiento de la extremidad afectada, dando la apariencia
de parálisis ("pseudoparálisis de Parrot") [ 47 ].
Las anomalías radiográficas son característicamente bilaterales, simétricas y poliostóticas; el fémur, el húmero y la tibia son los más
afectados. Los hallazgos pueden incluir [ 47-49 ]:
● Bandas luminosas metafisarias (este hallazgo puede ocurrir en respuesta a otras enfermedades sistémicas) ( imagen 1).
● Desmineralización localizada simétrica y destrucción ósea de la porción medial de la metáfisis tibial proximal (signo de Wimberger), que
también puede ocurrir en hiperparatiroidismo neonatal y osteomielitis.
● Dentado metafisario ("metáfisis de diente de sierra").
● Periostitis diafisaria con formación de hueso nuevo (puede ocurrir en otras afecciones) ( imagen 2).
● Áreas irregulares de mayor densidad y rarefacción (apariencia "apolillada") ( imagen 3 y imagen 4).
Las anomalías de huesos largos pueden ser útiles en el diagnóstico de la sífilis congénita y pueden estar justificadas en [ 50-52 ]:
● Recién nacidos que tienen títulos del Laboratorio de Investigación de Enfermedades Venéreas (VDRL) o reagina plasmática rápida (RPR)
menos de cuatro veces el título materno, examen físico normal y cuyas madres no fueron tratadas o fueron tratadas inadecuadamente (
Tabla 2); fueron tratados ≤4 semanas antes del parto; o tiene evidencia de recaída o reinfección (aumento de cuatro veces o más en
los títulos). (Ver "Sífilis congénita: evaluación, manejo y prevención", sección sobre "Posible sífilis congénita" ).
● Lactantes y niños con VDRL o RPR reactivo y con hallazgos esqueléticos anormales en el examen físico (p. Ej., Dolor en las extremidades,
falta de movimiento de una o más extremidades). (Ver "Sífilis congénita: evaluación, manejo y prevención", sección sobre "Enfermedad
probada o altamente probable" y "Sífilis congénita: evaluación, manejo y prevención", sección sobre "Evaluación y manejo de niños> 1
mes de edad" .)
Radiografías de tórax : la opacificación completa de ambos campos pulmonares ("neumonía alba") es la apariencia radiográfica clásica
de la neumonía en bebés con sífilis congénita. Sin embargo, un infiltrado difuso y esponjoso que afecta a todas las áreas pulmonares es más
común en la era de la terapia con penicilina.
Anomalías de laboratorio
Los estudios hematológicos - anormalidades hematológicas de la sífilis congénita precoz pueden incluir [ 10,53,54 ]:
● Anemia: prueba de Coomb directa (también conocida como prueba de antiglobulina directa) anemia hemolítica negativa en el período
neonatal; anemia no hemolítica después del período neonatal
● Trombocitopenia
● Leucopenia o leucocitosis
La hemólisis suele ir acompañada de crioglobulinemia, formación de complejos inmunitarios y macroglobulinemia. No responde a la terapia
y puede durar semanas.
Anomalías del líquido cefalorraquídeo : la evidencia de laboratorio de afectación del SNC puede incluir [ 10,51,52 ]:
● LCR reactivo VDRL.
● Pleocitosis del LCR (definida por consenso como> 25 glóbulos blancos [WBC] / microL para bebés <1 mes, aunque algunos expertos
usan un umbral de> 5 WBC / microL).
● Proteína en LCR elevada (definida por consenso como> 150 mg / dl en recién nacidos a término <1 mes de edad y> 170 mg / dl en recién
nacidos prematuros <1 mes de edad, aunque algunos expertos utilizan un umbral de> 40 mg).
Sin embargo, ninguno de estos hallazgos es muy sensible o específico [ 40,42 ]. En un estudio observacional que utilizó la prueba de
infectividad en conejos como estándar de referencia para la identificación de espiroquetas en el LCR, la sensibilidad y especificidad del VDRL
del LCR reactivo, el aumento de leucocitos en el LCR y el aumento de la proteína en el LCR fueron los siguientes [ 40 ]:
● Reactivo CSF VDRL - Sensibilidad 54 por ciento, especificidad 90 por ciento

● Recuento de leucocitos en LCR elevado: sensibilidad del 38 por ciento, especificidad del 88 por ciento
● Proteína en LCR elevada: sensibilidad del 56 por ciento, especificidad del 78 por ciento
La importancia de un VDRL de LCR reactivo en un recién nacido no está clara, ya que puede haber falsos positivos (relacionados con
anticuerpos maternos de inmunoglobulina G [IgG] no treponémicos que atraviesan la placenta y se difunden en el LCR fetal o
contaminación del LCR con sangre de un punción lumbar traumática) y falsos negativos (los recién nacidos con VDRL inicial de LCR no
reactivo pueden desarrollar posteriormente signos de neurosífilis). (Consulte 'Neurosífilis congénita' a continuación).
El examen del LCR en busca de ADN de T. pallidum mediante la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) puede resultar más útil para el
diagnóstico definitivo de neurosífilis congénita [ 18,40,41 ], pero esta prueba no está ampliamente disponible. (Consulte 'Pruebas de
diagnóstico' a continuación).
SÍFILIS CONGÉNITA TARDÍA
La sífilis congénita tardía se define arbitrariamente por las manifestaciones clínicas que comienzan después de los dos años de edad [ 4 ].
Las manifestaciones de la sífilis congénita tardía están relacionadas con la formación de cicatrices o la inflamación persistente de una
infección temprana y se caracterizan por la formación de gomas en varios tejidos [ 55 ]. La sífilis congénita tardía se desarrolla en
aproximadamente el 40 por ciento de los bebés nacidos de mujeres con sífilis no tratada durante el embarazo. Algunas manifestaciones de
la sífilis congénita tardía pueden prevenirse mediante el tratamiento de la madre durante el embarazo o el tratamiento del lactante durante
los primeros tres meses de vida [ 56,57 ]. Sin embargo, pueden aparecer o progresar otras manifestaciones (p. Ej., Queratitis, espinillas en
sable) a pesar del tratamiento apropiado [ 58 ].
Las manifestaciones de la sífilis congénita tardía incluyen ( tabla 5) [1,23,57,59,60]:
● Rasgos faciales: protuberancia frontal ( imagen 3), nariz en silla de montar, maxilar corto, mandíbula protuberante.
● Ojos: queratitis intersticial ( imagen 4) (bilateral, generalmente ocurre alrededor de la pubertad pero puede ocurrir en cualquier
momento entre los 4 y 30 años), glaucoma secundario, cicatrización corneal, atrofia óptica.
● Oídos: la pérdida auditiva neurosensorial asociada con la sífilis congénita tardía generalmente se desarrolla repentinamente entre los 8
y los 10 años de edad y, a menudo, acompaña a la queratitis intersticial. Las frecuencias más altas se ven afectadas primero; Los tonos
de conversación normales se ven afectados más tarde. La hipoacusia asociada a la sífilis puede responder a la terapia con
glucocorticoides a largo plazo [ 61 ].
● Orofaringe: dientes de Hutchinson (dientes permanentes hipoplásicos, con muescas y muy espaciados [incisivos centrales superiores
afectados con mayor frecuencia] ( imagen 5); antes de la erupción, los dientes de Hutchinson son visibles en las radiografías
dentales), molares de morera (mal desarrollo de las cúspides de los primeros molares) ( imagen 6) y perforación del paladar duro (
imagen 7) (virtualmente patognomónico de la sífilis congénita).
● Cutáneo - Rhagades (fisuras periorales o un grupo de cicatrices que se irradian alrededor de la boca) ( imagen 8), gomas (respuesta
inflamatoria granulomatosa a las espiroquetas) en la piel o membranas mucosas.
● Neurológico: discapacidad intelectual, hidrocefalia detenida, parálisis de pares craneales
● Esquelético - Inclinación anterior de las espinillas ("espinillas de sable") ( imagen 9), agrandamiento de la porción esternoclavicular de
la clavícula (signo de Higoumenakis), artritis indolora de las rodillas ("articulaciones de Clutton") ( imagen 10) y, en raras ocasiones,
otras articulaciones.
● Hematológico: hemoglobinuria paroxística por frío. (Ver "Hemoglobinuria paroxística por frío" ).

Entre estas manifestaciones, la tríada de Hutchinson (dientes de Hutchinson, queratitis intersticial e hipoacusia neurosensorial), los molares
de morera y las articulaciones de Clutton son relativamente específicas de la sífilis congénita [ 23,59 ].
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las manifestaciones de la sífilis congénita en los recién nacidos pueden ser similares a las de otras infecciones neonatales o afecciones del
recién nacido, que incluyen:
● Infección por toxoplasmosis (consulte "Toxoplasmosis y embarazo", sección sobre "Infección fetal" y "Toxoplasmosis congénita:
características clínicas y diagnóstico", sección sobre "Características clínicas" )
● Infección por el virus de la rubéola (consulte "Rubéola congénita", sección sobre "Evaluación" )
● Infección por citomegalovirus (ver "Infección congénita por citomegalovirus: características clínicas y diagnóstico", sección sobre
"Manifestaciones clínicas" )
● Infección por el virus del herpes simple (consulte " Infección neonatal por el virus del herpes simple: características clínicas y
diagnóstico", sección sobre "Evaluación y diagnóstico" )
● Sepsis neonatal (consulte "Características clínicas, evaluación y diagnóstico de sepsis en recién nacidos a término y prematuros tardíos",
sección sobre "Evaluación y tratamiento inicial" )
● Hepatitis neonatal (consulte "Causas de colestasis en recién nacidos y lactantes pequeños" )
● Hidropesía fetal (consulte "Hidropesía fetal no inmunitaria", sección sobre "Etiología y tratamiento prenatal de los trastornos asociados
con la hidropesía" y "Diagnóstico posnatal y tratamiento de la enfermedad hemolítica del feto y el recién nacido", sección sobre
"Diagnóstico" )
● Anomalías de huesos largos (p. Ej., Osteomielitis, raquitismo, maltrato físico) o incapacidad para mover una extremidad (consulte
"Diagnóstico diferencial de las manifestaciones ortopédicas del maltrato infantil" y "Síndromes del plexo braquial", sección sobre
"Parálisis del plexo braquial neonatal" )
● Lesiones vesiculares (ver " Lesiones vesiculares, pustulosas y ampollosas en el recién nacido y el lactante" )
Las características históricas, los hallazgos adicionales y / o las pruebas de laboratorio suelen diferenciar estas afecciones de la sífilis
congénita.
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de sífilis se complica por la ausencia de un método para cultivar T. pallidum en medios de laboratorio. En entornos clínicos, el
diagnóstico de sífilis puede establecerse mediante:
● Visualización directa de T. pallidum mediante microscopía de campo oscuro ( imagen 11) o tinción de anticuerpos fluorescentes de
líquidos corporales infectados o lesiones, placenta o cordón umbilical
● Demostración de T. pallidum mediante tinciones especiales ( imagen 12) o examen histopatológico [ 62,63 ]
● Demostración de reacciones serológicas típicas de la sífilis.
Las pruebas que pueden usarse para establecer el diagnóstico de sífilis congénita en entornos de investigación incluyen:
● Inoculación animal (es decir, prueba de infectividad en conejos)
● Detección de ADN de T. pallidum en una muestra clínica (p. Ej., Reacción en cadena de la polimerasa [PCR]) [ 18,40,41,64 ]
Estos métodos de prueba se analizan en detalle por separado. (Consulte "Sífilis: pruebas de detección y de diagnóstico", sección sobre
"Pruebas de diagnóstico" ).
La microscopía de campo oscuro se puede realizar en líquidos corporales (p. Ej., Secreción nasal) o lesiones cutáneas húmedas [ 65 ]. La
microscopía de campo oscuro permite la demostración de organismos delgados, delicados, con forma de sacacorchos con espirales rígidas
y apretadas ( imagen 11). Un deslizamiento de campo oscuro positivo ilustra la motilidad característica asociada con T. pallidum : un
movimiento hacia adelante y hacia atrás con rotación alrededor del eje longitudinal [ 65 ]. También se puede ver una suave flexión y torsión
de lado a lado. El hecho de no identificar las espiroquetas con microscopía de campo oscuro no excluye el diagnóstico de sífilis. La
microscopía de campo oscuro depende de la visualización directa de espiroquetas activas vivas, características que se destruyen
rápidamente por el uso previo de antibióticos.

Las pruebas serológicas pueden establecer un diagnóstico de infección por sífilis congénita probada / altamente probable, en riesgo o poco
probable (consulte "Interpretación" a continuación). Las pruebas serológicas incluyen pruebas no treponémicas (p. Ej., Laboratorio de
Investigación de Enfermedades Venéreas o reagina plasmática rápida [RPR]) y pruebas treponémicas (p. Ej., Absorción de anticuerpos
treponémicos fluorescentes [FTA-ABS], aglutinación de partículas de T. pallidum , inmunoensayo enzimático, inmunoensayo de
quimioluminiscencia, prueba de microhemaglutinación para T. pallidum [MHA-TP]) [ 1 ].
Las pruebas no treponémicas son económicas y se realizan rápidamente. Son sensibles, pero no específicos. Las pruebas no treponémicas
se utilizan generalmente en la evaluación de recién nacidos con posible sífilis congénita porque proporcionan resultados cuantitativos, que
pueden compararse con los resultados maternos obtenidos simultáneamente para categorizar la infección neonatal [ 52 ]. El título no
treponémico del recién nacido suele ser de una a dos diluciones menor que el de la madre [ 66 ]. Cuando el título de la madre es bajo, el
recién nacido puede tener serología no reactiva, pero sigue en riesgo de contraer sífilis congénita. (Consulte 'Es menos probable que la sífilis
congénita' a continuación).
Las pruebas serológicas para anticuerpos de inmunoglobulina G [IgG] son problemáticas porque no es posible diferenciar entre el
anticuerpo materno adquirido pasivamente y el anticuerpo endógeno producido por el feto / neonato. La capacidad de detectar anticuerpos
de inmunoglobulina M [IgM], que no atraviesan la placenta, confirmaría la infección fetal. Desafortunadamente, no se dispone de un ensayo
de IgM suficientemente sensible y específico para uso rutinario en la evaluación de la sífilis congénita [ 51 ]. La prueba de anticuerpos IgM
antitreponémicos fluorescentes IgM FTA-ABS se utilizó en el pasado, pero debido a la falta de sensibilidad [ 67,68 ], los Centros para el
Control y la Prevención de Enfermedades suspendieron su uso para las pruebas de diagnóstico de los lactantes.
La prueba de infectividad del conejo (RIT), que implica la inoculación de líquido cefalorraquídeo [LCR] u otros fluidos corporales en conejos
para determinar la presencia de T. pallidum viable , es la prueba estándar de referencia para la sífilis congénita [ 23,25,55 ]. Sin embargo, el
uso rutinario de RIT no es práctico porque implica pruebas en animales y no está ampliamente disponible.
La PCR se ha utilizado en sangre neonatal y LCR para el diagnóstico de sífilis congénita, pero estas pruebas no están ampliamente
disponibles [ 18,40,41,69 ]. En comparación con el aislamiento de las espiroquetas mediante pruebas de infectividad en conejos, la
sensibilidad y especificidad de la PCR en el líquido cefalorraquídeo fue del 65 al 71 por ciento y del 97 al 100 por ciento, respectivamente [
40,41 ]. Entre los 17 lactantes que tenían espiroquetas detectadas en el LCR por inoculación de conejos, la PCR en sangre fue el mejor
predictor de infección del sistema nervioso central por T. pallidum [ 40 ].
ENFOQUE DEL DIAGNÓSTICO
Los caprichos de la historia materna y los signos o la ausencia de signos en el recién nacido en combinación con las posibles consecuencias
de un diagnóstico tardío o perdido de la sífilis congénita exigen un enfoque de "seguridad primero" tanto para el diagnóstico como para el
tratamiento [ 4 ]. Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) y el Comité de Enfermedades Infecciosas de la
Academia Estadounidense de Pediatría (AAP) proporcionan pautas para la evaluación y el tratamiento de la sífilis congénita ( algoritmo 1 y
tabla 6) [ 51,52 ]. Se requieren los resultados de las pruebas maternas no treponémicas para ingresar al algoritmo.
Las pautas de los CDC y la AAP recomiendan que las muestras maternas se examinen de acuerdo con el algoritmo tradicional (es decir, una
prueba no treponémica seguida de una prueba treponémica si la prueba no treponémica es positiva). Sin embargo, algunos laboratorios
analizan las muestras a la inversa (es decir, una prueba treponémica antes de la prueba no treponémica) [ 70 ]. La interpretación de los
resultados con el cribado de secuencia inversa se analiza por separado. (Consulte "Sífilis: pruebas de detección y diagnóstico", sección sobre
'Algoritmos de pruebas serológicas' ).
Las pruebas en el lugar de atención (generalmente relacionadas con las pruebas del VIH) que utilizan tiras inmunocromatográficas
proporcionan una alternativa a las pruebas de laboratorio que es particularmente útil en entornos con recursos limitados. Estas pruebas se
pueden realizar durante las visitas prenatales, no requieren la infraestructura de laboratorio necesaria para las pruebas convencionales y se
pueden realizar en muestras de sangre extraídas del dedo. Son fáciles de realizar, es fácil de interpretar sus resultados y tienen un tiempo
de respuesta rápido de 20 minutos aproximadamente. Tienen una buena sensibilidad y especificidad, comparables a las de las pruebas
treponémicas y no treponémicas convencionales [ 70,71 ].
Sospecha clínica : el diagnóstico de sífilis congénita debe sospecharse en todos los bebés nacidos de mujeres que tienen pruebas
reactivas no treponémicas y treponémicas para sífilis; la prueba treponémica es necesaria para excluir una prueba no treponémica de falso
positivo (ver "Sífilis en el embarazo" ). El diagnóstico de sífilis congénita también debe sospecharse en los bebés nacidos de mujeres que se
identifican clínicamente o mediante el rastreo de contactos como portadores de sífilis temprana durante los tres meses posteriores al parto
[ 4 ].
Además, se debe considerar la posibilidad de sífilis congénita en bebés y niños con los siguientes hallazgos clínicos inespecíficos,
particularmente en bebés nacidos de mujeres con antecedentes de sífilis o factores de riesgo de sífilis (ver "Sífilis en el embarazo", sección
sobre 'Prevalencia ' ):
● Premadurez inexplicable (<37 semanas de gestación)

● Hidropesía fetal inexplicable

● Placenta agrandada
● No mover una extremidad ("pseudoparálisis")
● Rinitis persistente ( Foto 1)
● Erupción maculopapular o papuloescamosa persistente ( imagen 2), particularmente en el área del pañal
● Ictericia, hepatomegalia
● Neumonía neonatal
● Linfadenopatía generalizada
● Anemia (prueba de Coomb [antiglobulina directa] negativa)
● Trombocitopenia
● Hipoacusia neurosensorial
● Queratitis intersticial
Finalmente, se debe sospechar la posibilidad de sífilis congénita en niños adoptados internacionalmente. (Ver "Adopción internacional:
aspectos de enfermedades infecciosas", sección sobre 'Sífilis' ).
Evaluación inicial
Menores de un mes : la evaluación inicial de los bebés menores de un mes que nacieron de mujeres con resultados reactivos no
treponémicos y treponémicos debe incluir ( algoritmo 1 y tabla 6) [51,52]:
● Una prueba no treponémica cuantitativa (reagina plasmática rápida [RPR] o Laboratorio de Investigación de Enfermedades Venéreas
[VDRL]) en suero infantil; la prueba de sangre del cordón umbilical podría producir un resultado falso positivo si la sangre del cordón
está contaminada con sangre materna. La prueba no treponémica que se realiza al lactante debe ser la misma que se le realizó a la
madre para que los títulos del lactante puedan compararse con los de la madre.
● Examen físico en busca de evidencia de sífilis congénita y examen microscópico de campo oscuro o tinción directa con anticuerpos
fluorescentes de lesiones sospechosas o fluidos corporales (p. Ej., Secreción nasal). (Consulte 'Sífilis congénita temprana' arriba y
'Pruebas de diagnóstico' arriba).
● Examen patológico de la placenta o del cordón umbilical con tinción de anticuerpos antitreponémicos fluorescentes específicos (si es
posible) [ 20,31,72 ]. Las características histopatológicas características se describen por separado. (Ver "Cuidado del ombligo y
tratamiento de los trastornos umbilicales", sección sobre "Funisitis" ).
La evaluación adicional depende de los hallazgos de la evaluación inicial y se analiza por separado. (Ver "Sífilis congénita: evaluación, manejo
y prevención", sección sobre "Evaluación y manejo posteriores" ).
Más de un mes : la evaluación inicial de bebés y niños mayores de un mes con manifestaciones clínicas, radiográficas o de laboratorio
compatibles con sífilis congénita debe incluir un VDRL o RPR cuantitativo, examen físico y examen microscópico de campo oscuro (si está
disponible). ) o tinción directa con anticuerpos fluorescentes de fluidos corporales sospechosos [ 51,52 ].
Los lactantes y los niños que tienen pruebas serológicas reactivas para la sífilis cuando tienen más de un mes de edad deben someterse a
una revisión serológica materna y de los registros para evaluar si el niño tiene sífilis congénita o adquirida, aunque esta distinción puede ser
difícil [ 1,24 ]. La evaluación adicional de estos niños puede incluir [ 51,52 ]:
● Análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) para VDRL, recuento de células y proteínas

● Hemograma completo con recuento diferencial y plaquetario
● Evaluación y pruebas de infección por VIH
● Otras pruebas según esté clínicamente indicado (p. Ej., Radiografía de tórax, radiografías de huesos largos, pruebas de función
hepática, ecografía abdominal, examen oftalmológico y respuesta auditiva del tronco encefálico y estudios de neuroimagen)
Las anomalías en el LCR y en el hemograma completo pueden ocurrir tanto en la sífilis congénita como en la adquirida, pero las anomalías
radiográficas sugieren más una sífilis congénita que una adquirida. (Consulte 'Anomalías radiográficas' más arriba).
Interpretación : para maximizar el tratamiento de los niños potencialmente infectados con T. pallidum , los CDC proporcionan categorías
de infección por sífilis congénita que abarcan a los bebés con enfermedad probada o altamente probable, así como a los que están en
riesgo de sífilis congénita sin ninguna evidencia clínica de infección. La inclusión de lactantes con riesgo de sífilis congénita ayuda a
garantizar el tratamiento de los posibles casos, aunque no todos los lactantes tratados se infectarán [ 51 ].
Sífilis congénita probadas o altamente probables - Congenital sífilis se ha demostrado o altamente probable si el recién nacido (<1
mes de edad) tiene cualquiera de los siguientes [ 51 ]:
● Un examen físico anormal que es compatible con la sífilis congénita.
● Un título serológico no treponémico cuantitativo en suero que es ≥4 veces el título materno correspondiente (que es equivalente a dos
diluciones [p. Ej., Título neonatal 1:32 y título materno 1: 8])

● Un campo oscuro positivo imagen 11) o prueba de anticuerpos fluorescentes de lesiones, fluidos corporales, placenta o cordón
umbilical (estos procedimientos pueden no estar disponibles en todos los centros)
Los recién nacidos con sífilis congénita probada o muy probable deben someterse a una evaluación y tratamiento adicionales. (Ver "Sífilis
congénita: evaluación, manejo y prevención", sección sobre "Evaluación y manejo posteriores" ).
Posible sífilis congénita : recién nacidos con examen físico normal y títulos séricos de VDRL o RPR inferiores a cuatro veces el título
materno, pero cuyas madres no fueron tratadas o recibieron una terapia inadecuada / subóptima ( Tabla 2) se considera que tienen una
posible sífilis congénita [ 51,52 ].
Algunos expertos también considerarían que los bebés tienen una posible sífilis congénita si sus madres tuvieron contacto con una persona
con sífilis primaria o secundaria dentro de los 90 días anteriores al parto y no recibieron tratamiento o recibieron un tratamiento
inadecuado, incluso si la madre tenía serología no reactiva [ 3,4 ] .
La evaluación y el tratamiento adicionales de los lactantes con posible sífilis congénita se analizan por separado. (Ver "Sífilis congénita:
evaluación, manejo y prevención", sección sobre "Posible sífilis congénita" ).
Sífilis congénita menos probable : la infección es menos probable si el recién nacido tiene un examen físico normal, los títulos séricos
de VDRL o RPR son <cuatro veces el título materno, la madre recibió el tratamiento apropiado> 4 semanas antes del parto y la madre no
tiene evidencia de reinfección o recaída. Sin embargo, estos recién nacidos están en riesgo y deben recibir tratamiento con una dosis única
de penicilina G benzatínica intramuscular [ 51,52,73 ]. No es necesaria ninguna evaluación adicional [ 51 ].
El tratamiento de los lactantes en los que la sífilis congénita es menos probable se analiza por separado. (Ver "Sífilis congénita: evaluación,
manejo y prevención", sección sobre "La sífilis congénita es menos probable" ).
Sífilis congénita poco probable : es poco probable un diagnóstico de sífilis congénita si el recién nacido tiene un examen físico
normal, los títulos séricos de VDRL o RPR son <cuatro veces el título materno, la madre recibió un tratamiento adecuado antes del embarazo
y los títulos de la madre permanecieron bajos (VDRL <1: 2 ; RPR <1: 4) y estable antes y durante el embarazo y durante el parto [ 51 ]. Estos
bebés generalmente no requieren ninguna evaluación o tratamiento adicional. (Ver "Sífilis congénita: evaluación, manejo y prevención",
sección sobre "Sífilis congénita poco probable" ).
Neurosífilis congénita : se debe realizar una punción lumbar para evaluar la sífilis del sistema nervioso central (SNC) en bebés <1 mes
con sífilis congénita probada o altamente probable; lactantes <1 mes de edad cuyas madres no recibieron el tratamiento adecuado (posible
sífilis congénita); y en bebés y niños que fueron identificados con pruebas serológicas reactivas para sífilis a más de un mes de edad (
algoritmo 1 y tabla 6) [ 51,52 ]. (Ver "Sífilis congénita: evaluación, manejo y prevención", sección sobre "Evaluación y manejo
posteriores" ).
El diagnóstico de neurosífilis congénita puede ser difícil de establecer. Dada la falta de una prueba de laboratorio ampliamente disponible
con alta sensibilidad y especificidad para la sífilis del SNC y las posibles consecuencias de la sífilis del SNC no tratada, el diagnóstico de sífilis
del SNC generalmente se presume en niños con anomalías clínicas, radiográficas y de laboratorio compatibles con la sífilis congénita. Los
niños con presunta neurosífilis congénita deben tratarse con penicilina parenteral durante 10 días [ 40 ]. (Consulte "Sífilis del sistema
nervioso central" más arriba y "Sífilis congénita: evaluación, manejo y prevención", sección sobre "Terapia con penicilina" ).
Sífilis congénita versus sífilis adquirida : en los niños que tienen pruebas serológicas reactivas para la sífilis cuando tienen más de un
mes de edad, la distinción entre sífilis congénita y adquirida puede ser difícil [ 1 ]. El diagnóstico final puede basarse en la historia materna y
el juicio clínico [ 1 ]. Las anomalías radiográficas de los huesos largos sugieren más una sífilis congénita que una adquirida. (Consulte
'Anomalías radiográficas' más arriba).
Se debe considerar la posibilidad de abuso sexual en niños que se determina que han adquirido sífilis. (Ver "Evaluación del abuso sexual en
niños y adolescentes", sección sobre 'Infecciones de transmisión sexual' ).
LOS REQUISITOS DE INFORMACIÓN
En los Estados Unidos, la sífilis congénita es una enfermedad de declaración obligatoria a nivel nacional [ 74 ]. Sin embargo, los requisitos de
presentación de informes varían según el estado. Informar a los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades por parte de los
estados es voluntario. A efectos de notificación, la sífilis congénita incluye mortinatos debidos a sífilis, casos de sífilis congénita detectados
en recién nacidos y casos de sífilis adquirida congénitamente en lactantes y niños [ 1 ].
INFORMACION PARA PACIENTES
UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Conceptos básicos" y "Más allá de los conceptos básicos". Las piezas de
la educación del paciente Basics están escritos en un lenguaje sencillo, en el 5 ° a 6 ° grado nivel de lectura, y que responden a las cuatro o
cinco preguntas clave que un paciente pueda tener sobre una condición dada. Estos artículos son los mejores para los pacientes que desean

una descripción general y que prefieren materiales breves y fáciles de leer. Las piezas educativas para el paciente de Beyond the Basics son
más largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos en el 10 º a 12 º grado de lectura y son los mejores para los
pacientes que quieren información en profundidad y se sienten cómodos con la jerga médica.
Aquí están los artículos de educación del paciente que son relevantes para este tema. Le recomendamos que imprima o envíe por correo
electrónico estos temas a sus pacientes. (También puede encontrar artículos de educación para pacientes sobre una variedad de temas si
busca "educación para pacientes" y las palabras clave de interés).
● Tema básico (consulte "Educación del paciente: Sífilis congénita (Conceptos básicos)" )
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
● La sífilis congénita se adquiere por transmisión transplacentaria de espiroquetas. Las mujeres con sífilis primaria o secundaria no
tratada tienen más probabilidades de transmitir la sífilis a sus fetos que las mujeres con enfermedad latente. Treponema pallidum no se
transfiere a la leche materna. En los Estados Unidos, los casos notificados de sífilis congénita han aumentado drásticamente desde 2012
( Figura 1). (Consulte 'Transmisión' arriba y 'Epidemiología' arriba).
● La sífilis congénita temprana se define arbitrariamente por las manifestaciones clínicas que comienzan antes de los dos años de edad.
Las manifestaciones de la sífilis clínica temprana son variadas e impredecibles ( tabla 4). (Ver 'Sífilis congénita temprana' más arriba).
● La sífilis congénita tardía se define arbitrariamente por las manifestaciones clínicas que comienzan después de los dos años de edad.
Las manifestaciones de la sífilis congénita tardía están relacionadas con la formación de cicatrices o la inflamación persistente de la
infección temprana ( tabla 5). (Ver 'Sífilis congénita tardía' más arriba).
● El diagnóstico diferencial de la sífilis congénita en recién nacidos incluye otras infecciones congénitas (toxoplasmosis, rubéola,
citomegalovirus, virus del herpes simple, sepsis neonatal) y otras causas de hepatitis neonatal, hidropesía fetal, anomalías de huesos
largos y lesiones cutáneas. Las características históricas, los hallazgos clínicos adicionales y / o las pruebas de laboratorio suelen
diferenciar estas afecciones de la sífilis congénita. (Consulte 'Diagnóstico diferencial' más arriba).
● Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) y el Comité de Enfermedades Infecciosas de la Academia
Estadounidense de Pediatría (AAP) proporcionan pautas para la evaluación y el tratamiento de la sífilis congénita ( algoritmo 1 y
tabla 6). (Consulte 'Método de diagnóstico' más arriba).
● El diagnóstico de sífilis congénita debe sospecharse en todos los bebés nacidos de mujeres que tienen pruebas reactivas no
treponémicas y treponémicas para sífilis y bebés / niños con hallazgos clínicos compatibles con sífilis congénita ( tabla 4 y tabla 5).
(Consulte 'Sospecha clínica' más arriba).
● La evaluación inicial de la sífilis congénita en bebés y niños debe incluir un título cuantitativo del Laboratorio de Investigación de
Enfermedades Venéreas (VDRL) o un título de reagina plasmática rápida (RPR) (para bebés <1 mes de edad, la prueba debe ser la misma
que se realizó el La madre); examen físico en busca de evidencia de sífilis congénita; examen microscópico de campo oscuro o tinción
directa con anticuerpos fluorescentes de lesiones sospechosas o fluidos corporales (p. ej., secreción nasal); y, para los recién nacidos,
examen patológico de la placenta y el cordón umbilical con tinción de anticuerpos antitreponémicos fluorescentes específicos (si es
posible). (Consulte 'Evaluación inicial' más arriba).
● El diagnóstico de sífilis puede establecerse mediante la visualización directa de T. pallidum en muestras clínicas ( imagen 11 y
imagen 12) o reacciones serológicas típicas de la sífilis. Para prevenir la morbilidad a largo plazo, también es importante identificar (y
tratar) a los bebés con riesgo de sífilis clínica. (Consulte 'Interpretación' más arriba).
El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .
Tema 14428 Versión 34.0
https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis/print?search=sifilis congénita&source=search_result&sel… 10/35

GRÁFICOS
Definición de caso de vigilancia de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de EE. UU. Para la sífilis congénita *
Criterios de laboratorio para el diagnóstico

Demostración de Treponema pallidum mediante microscopía de campo oscuro, anticuerpos fluorescentes u otras tinciones específicas en muestras de lesiones, placenta, cordón umbilical o
material de autopsia
Clasificación de casos
Probable
Lactante cuya madre no había sido tratada o ¶ tratada de manera inadecuada la sífilis en el momento del parto, independientemente de los signos en el lactante, o
Bebé o niño que tiene una prueba treponémica reactiva para sífilis y cualquiera de los siguientes:
Cualquier evidencia de sífilis congénita en el examen físico:
Para niños de 0 a 2 años: hepatoesplenomegalia, erupción cutánea, condiloma lata, resoplidos, ictericia, pseudoparálisis, edema.
Para niños> 2 años: queratitis intersticial, hipoacusia neurosensorial, "espinillas de sable" Δ , protuberancia frontal, dientes de Hutchinson Δ , molares de morera Δ , nariz en silla de montar, ragades Δ ,
articulaciones de Clutton Δ
Cualquier evidencia de sífilis congénita en radiografías de huesos largos Δ
Una prueba de laboratorio de investigación de enfermedades venéreas (VDRL) de líquido cefalorraquídeo (LCR) reactivo
Un recuento elevado de células o proteínas en el LCR (sin otra causa)
Confirmado
Caso confirmado por laboratorio
* Para fines de notificación, la sífilis congénita incluye casos de sífilis adquirida congénitamente entre bebés y niños, así como mortinatos sifilíticos (muerte de un feto que pesa> 500 go que tiene una
edad gestacional> 20 semanas en los que la madre tuvo sífilis no tratada o tratada de manera inadecuada a la entrega).
¶ A los efectos de la definición de caso de los CDC, el tratamiento inadecuado se define por cualquier terapia sin penicilina o cualquier terapia (incluida la penicilina) administrada menos de 30 días antes
del parto. Otras definiciones de tratamiento inadecuado también pueden incluir terapia indocumentada, respuesta al tratamiento subterapéutico o indocumentado y dosis inapropiada para la etapa
materna de la enfermedad.
Δ Consulte el tema UpToDate sobre las características clínicas de la sífilis congénita para obtener una descripción.
Adaptado de: Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. Definiciones de casos de vigilancia de ETS. http://www.cdc.gov/std/stats/CaseDefinitions-2014.pdf (Consultado el 21 de marzo de 2014).
Gráfico 60607 Versión 6.0

Tratamiento inadecuado o subóptimo de la sífilis materna
Terapia inadecuada
Tratamiento con un antibiótico que no sea penicilina
Tratamiento menos de cuatro semanas antes del parto (incluido el tratamiento con penicilina)
Dosis inapropiada para la etapa de la enfermedad
Documentación inadecuada del tratamiento materno.

Falta de rendimiento de títulos de anticuerpos no treponémicos * en serie después del tratamiento materno
La terapia materna no se documentó
Respuesta inadecuada a la terapia.

Los títulos de anticuerpos maternos no treponémicos no disminuyeron al menos cuatro veces (dos diluciones) después del tratamiento.
Los títulos de anticuerpos maternos no treponémicos sugieren reinfección o recaída (es decir, aumento de cuatro veces)
* Prueba no treponémica: prueba rápida de reagina plasmática (RPR) o prueba del Laboratorio de Investigación de Enfermedades Venéreas (VDRL).
Referencias:
1. Centros de Control y Prevención de Enfermedades. Definiciones de casos de vigilancia de ETS. http://www.cdc.gov/std/stats/CaseDefinitions-2014.pdf (Consultado el 21 de marzo de 2014).
2. Academia Americana de Pediatría. Sífilis. En: Libro Rojo: Informe 2015 del Comité de Enfermedades Infecciosas, 30th, Kimberlin DW. (Ed), Academia Estadounidense de Pediatría, Elk Grove Village, IL 2015.
p.755.
3. Risser WL, Hwang LY. Problemas en las definiciones de casos actuales de sífilis congénita. J Pediatr 1996; 129: 499.
4. Workowski KA, Bolan GA. Directrices para el tratamiento de enfermedades de transmisión sexual, 2015. MMWR Recomm Rep 2015; 64: 1.

Sífilis congénita: casos notificados entre lactantes por año de nacimiento y tasas de sífilis
primaria y secundaria en mujeres, Estados Unidos, 2009 a 2018
CS: sífilis congénita; P&S: sífilis primaria y secundaria.
Reproducido de: Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. Vigilancia de enfermedades de transmisión sexual 2018: sífilis.
Disponible en: https://www.cdc.gov/std/stats18/Syphilis.htm (Consultado el 25 de marzo de 2021).

Prevalencia de enfermedades infecciosas en niños recién llegados adoptados internacionalmente
País o Región
Condición
Rusia China Guatemala Corea África
Hepatitis A
- Agudo <1 por ciento 0 por ciento 0 por ciento 0 por ciento 2 por ciento
- Pasado 18 por ciento 9 por ciento 32 por ciento 0 por ciento 68 por ciento
Hepatitis B
- Crónico <1 por ciento 2 por ciento 0 por ciento 0 por ciento 3 por ciento
- Pasado recuperado 2 por ciento 6 por ciento 2 por ciento 6 por ciento 9 por ciento
Hepatitis C <1 por ciento 0 por ciento 0 por ciento 0 por ciento 0 por ciento
Sífilis <1 por ciento <1 por ciento <1 por ciento 0 por ciento 5 por ciento
VIH 0 por ciento 0 por ciento 0 por ciento 0 por ciento 2 por ciento
Tuberculosis latente 22 por ciento 18 por ciento 32 por ciento 6 por ciento 27 por ciento
Parásitos intestinales (patógeno) 44 por ciento 14 por ciento 10 por ciento 0 por ciento 49 por ciento
- Giardia intestinalis 30 por ciento 11 por ciento 6 por ciento 0 por ciento 32 por ciento
- Helmintos <1 por ciento <1 por ciento <1 por ciento <1 por ciento 15 por ciento
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
Datos de:
1. Abdulla RY, Rice MA, Donauer S, et al. Hepatitis A en niños adoptados internacionalmente: detección de infecciones agudas y previas. Pediatrics 2010; 126: e1039.
2. Stadler LP, Mezoff AG, Staat MA. Prueba de detección del virus de la hepatitis B para niños adoptados internacionalmente. Pediatrics 2008; 122: 1223.
3. Trehan I, Meinzen-Derr JK, Jamison L, Staat MA. Detección de tuberculosis en niños adoptados internacionalmente: la necesidad de pruebas iniciales y repetidas. Pediatrics 2008; 122: e7.
4. Staat MA, Rice M, Donauer S, et al. Detección de parásitos intestinales en niños adoptados internacionalmente: importancia de analizar múltiples muestras de heces. Pediatrics 2011; 128: e613.
5. Staat MA, Rice M, Leach K, Rawlings A. Condiciones médicas en niños adoptados internacionalmente de África [resumen]. Reunión anual de las sociedades de la academia de pediatría: Boston Massachusetts,
2012.

Manifestaciones clínicas de la sífilis congénita temprana *
Gestacional / perinatal
Nacimiento de un niño muerto
Precocidad
Peso al nacer <2500 g
Hidropesía fetal no inmune
Placenta Grande, grueso, pálido (enviar para evaluación patológica / histológica)
Cordón umbilical Inflamado con focos de necrosis parecidos a un absceso dentro de la gelatina de Wharton, centrados alrededor de los vasos umbilicales
(funisitis necrosante); apariencia de barbero (enviar para evaluación patológica / histológica)
Sistémico
Fiebre Puede ser más prominente en los bebés nacidos de madres que se ven afectadas al final del embarazo y cuya serología es negativa en
el momento del parto.
Hepatomegalia La esplenomegalia ocurre en aproximadamente la mitad de los pacientes con hepatomegalia; no ocurre esplenomegalia aislada
Linfadenopatía generalizada Puede medir hasta 1 cm; generalmente indiferente y firme
Fracaso para prosperar
Edema Por anemia / hidropesía fetal, síndrome nefrótico, desnutrición
Mucocutáneo
Rinitis sifilítica ("resoplidos") Puede ser una característica temprana, que se desarrolla después de la primera semana de vida; contiene espiroquetas y es
infeccioso (use precauciones de contacto)
Erupción maculopapular Suele aparecer una o dos semanas después de la rinitis. Lesiones ovaladas, inicialmente rojas o rosadas y luego café cobrizas; puede
estar asociado con descamación o descamación superficial, particularmente en las palmas de las manos o las plantas de los pies; más
común en las nalgas, la espalda, la parte posterior de los muslos y las plantas de los pies; contiene espiroquetas y es infeccioso (use
precauciones de contacto) .
Erupción vesicular (pénfigo sifilítico) Puede estar presente al nacer, con mayor frecuencia se desarrolla en las primeras cuatro semanas; ampliamente difundido; El líquido
vesicular contiene espiroquetas y es infeccioso (use precauciones de contacto).
Condylomata verano Lesiones húmedas únicas o múltiples, planas, parecidas a verrugas alrededor de la boca, las fosas nasales y el ano y otras áreas de la
piel donde hay humedad o fricción; las lesiones contienen espiroquetas y son infecciosas (use precauciones de contacto) ; Presente
con frecuencia sin otros signos de infección.
Ictericia Hiperbilirrubinemia secundaria a hepatitis sifilítica y / o hemólisis
Hematológico
Anemia Periodo neonatal: hemolítico (prueba de Coomb [prueba de antiglobulina directa] negativa); puede persistir después de un tratamiento
eficaz
Después de un mes de edad: puede ser crónico y no hemolítico.
Trombocitopenia Puede estar asociado con sangrado o petequias; puede ser la única manifestación de infección congénita
Leucopenia
Leucocitosis
Musculoesquelético
Pseudoparálisis de Parrot Falta de movimiento de una extremidad debido al dolor asociado con la lesión ósea; afecta las extremidades superiores con más
frecuencia que las inferiores; generalmente unilateral; raramente presente al nacer; pobremente correlacionado con anomalías
radiográficas
Anormalidades radiográficas: Anomalía más frecuente en la sífilis congénita temprana no tratada; no suele ser clínicamente discernible; típicamente múltiple y
simétrico
Periostitis Engrosamiento perióstico irregular; generalmente presente al nacer, pero puede aparecer en las primeras semanas de vida
Signo de Wegner Dentado metafisario o "metáfisis en diente de sierra"
Signo de Wimberger Desmineralización y destrucción ósea de la tibial medial superior
Neurológico
Anormalidades del LCR CSF reactivo VDRL; recuento elevado de glóbulos blancos en LCR; proteína en LCR elevada
Leptomeningitis sifilítica aguda Inicio durante el primer año de vida, generalmente entre los 3 y 6 meses; presentación similar a la meningitis bacteriana, pero los
hallazgos del LCR son más consistentes con meningitis aséptica (predominio mononuclear); responde a la terapia con penicilina
Sífilis meningovascular crónica Comienza hacia el final del primer año; hidrocefalia; parálisis de pares craneales; deterioro intelectual / del neurodesarrollo; infarto
cerebral; curso prolongado
Diverso
Neumonía / neumonitis / dificultad respiratoria Opacificación completa de ambos campos pulmonares en la radiografía de tórax
Síndrome nefrótico Suele presentarse a los dos o tres meses de edad y se manifiesta con edema generalizado y ascitis.
LCR: líquido cefalorraquídeo; VDRL: Prueba de laboratorio de investigación de enfermedades venéreas.

* Todos estos hallazgos pueden ocurrir en otras infecciones congénitas; ninguno es específico para la sífilis congénita.
Datos de:
1. Ingall D, Sánchez PJ, Baker CH. Sífilis. En: Enfermedades infecciosas del feto y del recién nacido, sexta edición, Remington JS, Klein JO, Wilson CB, Baker CJ (Eds), Elsevier Saunders, Filadelfia 2006. p.545.
2. Dobson SR, Sánchez PJ. Sífilis. En: Libro de texto de enfermedades infecciosas pediátricas de Feigin y Cherry, 7th, Cherry JD, Harrison GJ, Kaplan SL, et al. (Eds), Elsevier Saunders, Filadelfia 2014. p. 1761.
3. Woods CR. Sífilis en niños: congénita y adquirida. Semin Pediatr Infect Dis 2005; 16: 245.
4. Saloojee H, Velaphi S, Goga Y, et al. La prevención y el tratamiento de la sífilis congénita: descripción general y recomendaciones. Bull World Health Organ 2004; 82: 424.
5. Chakraborty R, Luck S. La sífilis está en aumento: las implicaciones para la salud infantil. Arch Dis Child 2008; 93: 105.
6. Rawstron SA. Treponema pallidum (sífilis). En: Principios y práctica de las enfermedades infecciosas pediátricas, 3ª edición, Long SS, Pickering LK, Prober CG (Eds), Churchill Livingstone Elsevier, Filadelfia
2008. p.930.

Sífilis congénita: inhalaciones
Reproducido de: Biblioteca de imágenes de salud pública, Centros para el Control y la Prevención
de Enfermedades. Foto del Dr. Norman Cole.

Sífilis congénita: erupción en las plantas de los pies
Lesiones pigmentadas en las plantas de un bebé con sífilis congénita.
Reproducido con autorización de: Fleisher GR, Ludwig W, Baskin MN. Atlas de Medicina de
Urgencias Pediátricas. Lippincott Williams & Wilkins, Filadelfia 2004. Copyright © 2004 Lippincott
Williams & Wilkins.

Sífilis congénita: bandas metafisarias transversales y

destrucción diafisaria
Bandas transversales de mayor densidad a través de las metáfisis (flechas pequeñas)

asociadas con áreas irregulares de destrucción ósea en las diáfisis. Existe una sólida
formación perióstica de hueso nuevo (flecha grande), que se ve mejor en la zona distal
del húmero.
Reproducido con permiso de: Eisenberg RL. Un Atlas de Diagnóstico Diferencial, 4ª ed. Lippincott
Williams & Wilkins, Filadelfia 2003. Copyright © 2003 Lippincott Williams & Wilkins.

Sífilis congénita: periostitis
Reacción perióstica sólida (flechas) en un paciente con sífilis congénita.
Reproducido con permiso de: Daffner RH. Radiología clínica: lo esencial, tercera edición. Lippincott
Williams & Wilkins, Filadelfia 2007. Copyright © 2007 Lippincott Williams & Wilkins.

Sífilis congénita: osteítis
Obsérvese la destrucción extensa, con radiotransparencias metafisarias (flechas) y

diafisarias en todo el húmero, el radio y el cúbito. Observe el exuberante
sobrecrecimiento perióstico, con deformidad expansiva de los huesos de la
extremidad superior. El tejido de granulación sifilítico puede extenderse desde la
metáfisis hasta la diáfisis, creando una extensión del foco infeccioso. La esclerosis
reactiva a menudo rodea las lesiones osteolíticas, con periostitis asociada de los
huesos tubulares largos.
Reproducido con permiso de: Yochum TR, Rowe LJ. Fundamentos de radiología esquelética de
Yochum y Rowe, 3ª ed. Lippincott Williams & Wilkins, Filadelfia 2004. Copyright © 2004 Lippincott
Williams & Wilkins.

Sífilis congénita: esclerosis
Esclerosis difusa con bandas transversales de lucidez (flechas) en las diáfisis de fémures y tibias.
Reproducido con permiso de: Eisenberg RL. Un Atlas de Diagnóstico Diferencial, 4ª ed. Lippincott Williams &
Wilkins, Filadelfia 2003. Copyright © 2003 Lippincott Williams & Wilkins.

Estigmas de la sífilis congénita tardía
Rasgos faciales Protuberancia frontal, nariz en silla de montar, maxilar corto, mandíbula protuberante
Oftalmológico Queratitis intersticial, coriorretinitis, glaucoma secundario, cicatrización corneal, atrofia óptica
Orejas Hipoacusia neurosensorial
Orofaringe Dientes de Hutchinson, molares de morera, perforación del paladar duro
Cutáneo Rhagades, gummas
Sistema nervioso Discapacidad intelectual, hidrocefalia detenida, convulsiones, atrofia óptica, paresia general juvenil
central
Esquelético Espinillas de sable (arqueamiento anterior de la tibia), signo de Higoumenakis (agrandamiento de la porción esternoclavicular de la clavícula), articulaciones de Clutton
(artritis indolora), escápula escafoides
Datos de:
1. Ingall D, Sánchez PJ, Baker CH. Sífilis. En: Enfermedades infecciosas del feto y del recién nacido, sexta edición, Remington JS, Klein JO, Wilson CB, Baker CJ (Eds), Elsevier Saunders, Filadelfia 2006. p.545.
2. Dobson SR, Sánchez PJ. Sífilis. En: Libro de texto de enfermedades infecciosas pediátricas de Feigin y Cherry, 7th, Cherry JD, Harrison GJ, Kaplan SL, et al. (Eds), Elsevier Saunders, Filadelfia 2014. p. 1761.
3. Woods CR. Sífilis en niños: congénita y adquirida. Semin Pediatr Infect Dis 2005; 16: 245.
4. Chakraborty R, Luck S. La sífilis está en aumento: las implicaciones para la salud infantil. Arch Dis Child 2008; 93: 105.

Sífilis congénita: estigmas faciales
Los estigmas faciales de la sífilis congénita descritos arriba incluyen abultamiento de

los huesos frontales y depresión del puente nasal ("nariz en silla de montar"), ambos
debidos a periostitis; rinitis por lesiones supurantes de la mucosa nasal ("resoplidos");
y una erupción circumoral.
Reproducido con permiso de: Bickley LS, Szilagyi P. Bates 'Guide to Physical Examination and
History Taking, 8ª ed, Lippincott Williams & Wilkins, Filadelfia 2003. Copyright © 2003 Lippincott
Williams & Wilkins.

Sífilis congénita: queratitis intersticial
Esta fotografía muestra una neblina estromal en ambos ojos de este niño debido a
queratitis intersticial, una manifestación de sífilis congénita tardía. La queratitis
intersticial es una inflamación de la estructura del tejido conectivo de la córnea. Suele
ser bilateral.
de Enfermedades. Foto de Susan Lindsley.

Sífilis congénita: dientes de Hutchinson
Los dientes de Hutchinson son más pequeños y están más espaciados de lo normal y
tienen muescas en sus superficies de mordida. Los lados de los dientes se estrechan
hacia los bordes de la mordida. Los incisivos centrales superiores de los dientes
permanentes (no los deciduos) son los más afectados.
Reproducido con autorización de: Robinson HBG, Miller AS. Atlas de color de patología oral de
Colby, Kerr y Robinson. JB Lippincott, Filadelfia 1990. Copyright © 1990 Lippincott Williams &
Wilkins.

Sífilis congénita: molar de morera
Reproducido con permiso de: Sweet RL, Gibbs RS. Atlas de Enfermedades Infecciosas del Tracto
Genital Femenino. Lippincott Williams & Wilkins, Filadelfia 2005. Copyright © 2005 Lippincott
Williams & Wilkins.

Sífilis congénita: paladar duro perforado
Este paciente con sífilis congénita ha desarrollado una perforación del paladar duro
debido a la destrucción de las encías. Estos tumores destructivos también pueden
atacar la piel, los huesos largos, los ojos, las membranas mucosas, la garganta, el
hígado o el revestimiento del estómago.

Sífilis congénita: Rhagades
Esta fotografía muestra rhagades, que son grietas o fisuras en la piel alrededor de la
boca, en un paciente con sífilis congénita tardía.

Congenital syphilis: Saber shins
Reproducido con permiso de: Sweet RL, Gibbs RS. Atlas de Enfermedades Infecciosas del Tracto
Genital Femenino. Lippincott Williams & Wilkins, Filadelfia 2005. Copyright © 2005 Lippincott
Williams & Wilkins.

Sífilis congénita: articulaciones de Clutton
Este paciente con sífilis congénita muestra "articulaciones de Clutton" o hidrartrosis

simétrica de la articulación de la rodilla. Esta es una condición indolora que a menudo
ocurre durante las últimas etapas de la sífilis congénita.

Espiroquetas de Treponema pallidum representadas con

microscopía de campo oscuro
Utilizando una técnica de microscopía de campo oscuro, esta microfotografía reveló la

presencia de espiroquetas de Treponema pallidum , que son los agentes bacterianos
que causan la sífilis.
Cortesía de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades / Schwartz WF.

Sífilis congénita: Treponema pallidum, tinción de plata
Espiroquetas de Treponema pallidum , visualizadas por impregnación de plata, en el ojo

de un niño con sífilis congénita.
Reproducido con permiso de: Rubin E, Farber JL. Patología, 3ª ed. Lippincott Williams & Wilkins,
Filadelfia 1999. Copyright © 1999 Lippincott Williams & Wilkins.

Sífilis congénita: evaluación y manejo
RPR: reagina plasmática rápida; VDRL: Laboratorio de Investigación de Enfermedades Venéreas; TP-PA: aglutinación de partículas de Treponema pallidum ; FTA-ABS: absorción de anticuerpos de treponema
fluorescente; TP-EIA: inmunoensayo enzimático de T. pallidum ; MHA-TP: prueba de microhemaglutinación para anticuerpos frente a T. pallidum ; LCR: líquido cefalorraquídeo.
* Este algoritmo no se aplica si las muestras maternas se examinan en orden inverso (es decir, la prueba treponémica se realiza antes del RPR / VDRL). Para obtener más información sobre la interpretación de
las pruebas de secuencia inversa, consulte el tema de UpToDate sobre el diagnóstico de la sífilis.
¶ TP-PA, FTA-ABS, TP-EIA o MHA-TP.
Δ Prueba de anticuerpos contra el VIH. Los bebés de madres infectadas por el VIH no requieren una evaluación o tratamiento diferente.
◊Un cambio de cuatro veces en el título es lo mismo que un cambio de 2 diluciones. Por ejemplo, un título de 1:64 es cuatro veces mayor que un título de 1:16, y un título de 1: 4 es cuatro veces menor que un
título de 1:16.
§ Las mujeres que mantienen un título VDRL 1: 2 o menos o un RPR 1: 4 o menos más allá de 1 año después del tratamiento exitoso se consideran serofast.
¥ Recuento completo de glóbulos y plaquetas; Examen de LCR para recuento de células, proteínas y VDRL cuantitativo; otras pruebas según esté clínicamente indicado (p. ej., radiografías de tórax, radiografías
de huesos largos, examen ocular, pruebas de función hepática, neuroimagen y respuesta auditiva del tronco encefálico).
‡ Algunos expertos considerarían una sola inyección intramuscular de penicilina benzatínica (opción de tratamiento 2), especialmente si el seguimiento no es seguro.
† Tratamiento (opción 1 u opción 2, arriba) con muchos expertos recomendando la opción de tratamiento 1. Si se usa una dosis única de penicilina G benzatínica, entonces el bebé debe ser evaluado por
completo, la evaluación completa debe ser normal y el seguimiento debe ser cierto. Si alguna parte de la evaluación del bebé es anormal o no se realiza, o si el análisis del LCR resulta ininterpretable, se
requiere un ciclo de penicilina de 10 días.
De: Academia Estadounidense de Pediatría. Sífilis. En: Libro rojo: Informe 2012 del Comité de Enfermedades Infecciosas, 29ª ed, Pickering LK (Ed), Academia Estadounidense de Pediatría, Elk Grove Village, IL 2012. Copyrigh
© 2012 Academia Estadounidense de Pediatría. Usado con permiso. El contenido de esta figura permanece sin cambios en el Libro Rojo: Informe 2018 del Comité de Enfermedades Infecciosas, 31ª ed.

Evaluación y manejo de recién nacidos (<1 mes) nacidos de mujeres con sífilis o antecedentes de sífilis *
Evaluación neonatal inicial Tratamiento materno Evaluación neonatal Tratamiento del
Recién nacido VDRL / RPR Evaluación neonatal Momento Tipo posterior neonato
Cualquier resultado Examen compatible con Alguna Cualquiera o ninguno LCR VDRL, recuento 10 días de penicilina
sífilis congénita o celular, proteína parenteral ◊
visualización de espiroqueta CBC con recuento
en muestra clínica ¶ diferencial y de plaquetas
Pruebas adicionales según
esté clínicamente indicado
Δ
≥ Título materno cuatro Alguna Alguna Alguna LCR VDRL, recuento 10 días de penicilina
veces mayor celular, proteína parenteral ◊
CBC con recuento
diferencial y de plaquetas
Pruebas adicionales según
esté clínicamente indicado
Δ
<Título materno cuádruple Examen físico normal Durante el embarazo Ninguno, inadecuado, LCR VDRL, recuento Si toda la evaluación se realiza
subóptimo ‡ celular, proteína y es normal † : dosis única de
CBC con recuento penicilina benzatínica IM ¥ ;
diferencial y de plaquetas algunos expertos tratarían
Pruebas adicionales según con 10 días de penicilina
esté clínicamente indicado parenteral ◊
Δ Si alguna parte de la
evaluación es anormal, no se
realizó o no se puede
interpretar: 10 días de
penicilina parenteral ◊
<Título materno cuádruple Examen físico normal Antes del embarazo Evidencia de reinfección o LCR VDRL, recuento Si la evaluación completa se
recaída (aumento ≥ cuatro celular, proteína realiza y es normal: dosis
veces en el título después del CBC con recuento única de penicilina
tratamiento) diferencial y de plaquetas benzatínica IM ¥
Pruebas adicionales según Si alguna parte de la
esté clínicamente indicado evaluación es anormal, no se
Δ realizó o no se puede
interpretar: 10 días de
penicilina parenteral ◊
<Título materno cuádruple Examen físico normal Durante el embarazo Adequate § Ninguno Penicilina benzatínica de dosis
única IM ¥ ; algunos expertos
no tratarían pero
proporcionarían un
seguimiento serológico
cercano
<Título materno cuádruple Examen físico normal Antes del embarazo Adequate § Ninguno Ninguno; algunos expertos
tratarían con una sola dosis
de penicilina benzatínica IM ¥
No reactivo Examen físico normal Durante el embarazo Ninguno, inadecuado, Ninguno Penicilina benzatínica de dosis
subóptimo ‡ única IM ¥
No reactivo Examen físico normal Durante el embarazo Adequate § Ninguno Ninguno; algunos expertos
tratarían con una sola dosis
de penicilina benzatínica IM ¥
Las características de los recién nacidos en negrita indican enfermedad de sífilis congénita probada o muy probable en el lactante.
VDRL: Prueba serológica de laboratorio de investigación de enfermedades venéreas para la sífilis; RPR: prueba serológica rápida de reagina plasmática para sífilis; LCR: líquido cefalorraquídeo; CBC:
hemograma completo; IM: intramuscular; IV: intravenoso.
* Madre con pruebas serológicas reactivas no treponémicas (VDRL o RPR) y treponémicas (prueba de microhemaglutinación para T. pallidum [MHA-TP] o absorción de anticuerpos treponémicos
fluorescentes [FTA-ABS]) para sífilis. Todos estos lactantes requieren seguimiento clínico y serológico (consulte el texto para obtener más detalles).
¶ Los hallazgos del examen compatibles con la sífilis congénita temprana pueden incluir (pero no se limitan a) hepatomegalia / hepatoesplenomegalia; erupción; condiloma lata; resopla ictericia;
pseudoparálisis; anemia; y edema.
Δ Las pruebas adicionales pueden incluir: radiografías de huesos largos, radiografía de tórax, pruebas de función hepática, ecografía craneal, examen oftalmológico y respuesta auditiva del tronco
encefálico.
◊ Hay dos regímenes alternativos: penicilina G acuosa (50.000 unidades / kg IV cada 12 horas [para bebés ≤7 días de edad] y cada 8 horas [> 7 días de edad] durante un total de 10 días); o penicilina G
procaína 50.000 unidades / kg IM como dosis única diaria durante 10 días.
§ La terapia adecuada comprende el tratamiento con penicilina más de cuatro semanas antes del parto; dosis apropiada para la etapa de la enfermedad; documentación de la respuesta al tratamiento
(disminución de cuatro veces en el título para la sífilis temprana y el título permaneció estable o bajo [VDRL ≤1: 2; RPR ≤1: 4] para la sífilis tardía); sin evidencia de reinfección o recaída (aumento de cuatro
veces en el título después del tratamiento).
¥ Penicilina G benzatínica (50.000 unidades / kg por vía intramuscular como dosis única).
‡ La terapia materna inadecuada o subóptima comprende: Tratamiento con un antibiótico que no sea penicilina; tratamiento menos de cuatro semanas antes del parto; dosis inapropiada para la etapa
de la enfermedad; sin documentación de terapia materna; los títulos maternos no disminuyeron al menos cuatro veces después del tratamiento para la sífilis temprana o no permanecieron estables y
bajos [VDRL ≤1: 2; RPR ≤1: 4] para sífilis tardía; o los títulos maternos se cuadriplicaron después del tratamiento (lo que sugiere reinfección o recaída).
† El LCR normal se define generalmente por VDRL no reactivo, leucocitos en LCR <25 células / microlitro y proteína en el LCR <150 mg / dl para lactantes a término y <170 mg / dl para lactantes
prematuros; sin embargo, algunos expertos definen WBC en LCR normal como <5 células / microL y proteína en LCR normal como <40 mg / dL.
Referencias:
1. Workowski KA, Bolan GA. Directrices para el tratamiento de enfermedades de transmisión sexual, 2015. MMWR Recomm Rep 2015; 64: 1.
2. Academia Americana de Pediatría. Sífilis. En: Libro rojo: Informe de 2018 del Comité de Enfermedades Infecciosas, 31a edición, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), Academia Estadounidense
de Pediatría, Itasca, IL 2018. p.773.
3. Dobson SR, Sánchez PJ. Sífilis. En: Libro de texto de enfermedades infecciosas pediátricas de Feigin y Cherry, 8.a edición, Cherry JD, Harrison GJ, Kaplan SL, et al (Eds), Elsevier Saunders, Filadelfia 2019. p.1268.
4. Kollmann TR, Dobson SD. Sífilis. En: Enfermedades infecciosas del feto y el lactante recién nacido, 7ª edición, Remington JS, Klein JO, Wilson CB, et al (Eds), Elsevier Saunders, Filadelfia 2011. p.524.

Divulgaciones del colaborador

Simon R Dobson, MD, FRCP (C) Nada que revelar Sheldon L Kaplan, MD Subvención / Investigación / Apoyo a ensayos clínicos: Pfizer [Streptococcus
pneumoniae]; Merck [Staphylococcus aureus]; MeMed Diagnostics [Infecciones bacterianas y virales]; Allergan [Staphylococcus aureus]. Consejos de
consultores / asesores: Consejo de asesores de MeMed [Diagnóstico de infecciones bacterianas y virales]. Otros intereses financieros: Pfizer [PCV13;
linezolid]; Elsevier [Enfermedades infecciosas pediátricas]. Leonard E Weisman, MD Propiedad de acciones / Opciones de acciones: Vax-Immune
[Diagnóstico de ureaplasma, vacunas, anticuerpos, otros dispositivos de diagnóstico médico y preanalíticos]. Titular de la patente: Baylor College of
Medicine [Diagnóstico de Ureaplasma, vacunas, anticuerpos, proceso de preparación de muestras biológicas]. Carrie Armsby, MD, MPH Nada que revelar
El grupo editorial revisa las divulgaciones de los colaboradores para detectar conflictos de intereses. Cuando se encuentran, estos se abordan mediante la
investigación a través de un proceso de revisión de varios niveles y mediante los requisitos para que se proporcionen referencias para respaldar el
contenido. Se requiere que todos los autores cuenten con contenido debidamente referenciado, que debe cumplir con los estándares de evidencia de
UpToDate.
Política de conflicto de intereses

Congenital Syphilis - Clinical Features and Diagnosis - UpToDate

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17/5/2021 Congenital syphilis: Clinical features and diagnosis - UpToDate

Reimpresión oficial de UpToDate ®

Sífilis congénita: características clínicas y diagnóstico

La sífilis en el embarazo y la sífilis adquirida también se tratan por separado:

● (Ver "Sífilis en el embarazo" ).

https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis/print?search=sifilis congénita&source=search_result&sele… 1/35

SÍFILIS CONGÉNITA TEMPRANA

https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis/print?search=sifilis congénita&source=search_result&sele… 2/35

● Otras manifestaciones : otras manifestaciones de la sífilis congénita pueden incluir [ 1,4,10,17,23,28,29 ]:

• Hidropesía fetal no inmunitaria

https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis/print?search=sifilis congénita&source=search_result&sele… 3/35

● Dentado metafisario ("metáfisis de diente de sierra").

● LCR reactivo VDRL.

● Reactivo CSF VDRL - Sensibilidad 54 por ciento, especificidad 90 por ciento

SÍFILIS CONGÉNITA TARDÍA

Las manifestaciones de la sífilis congénita tardía incluyen ( tabla 5) [1,23,57,59,60]:

● Neurológico: discapacidad intelectual, hidrocefalia detenida, parálisis de pares craneales

https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis/print?search=sifilis congénita&source=search_result&sele… 5/35

● Hepatitis neonatal (consulte "Causas de colestasis en recién nacidos y lactantes pequeños" )

● Demostración de reacciones serológicas típicas de la sífilis.

● Inoculación animal (es decir, prueba de infectividad en conejos)

https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis/print?search=sifilis congénita&source=search_result&sele… 6/35

ENFOQUE DEL DIAGNÓSTICO

● Premadurez inexplicable (<37 semanas de gestación)

https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis/print?search=sifilis congénita&source=search_result&sele… 7/35

● Análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) para VDRL, recuento de células y proteínas

● Un examen físico anormal que es compatible con la sífilis congénita.

https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis/print?search=sifilis congénita&source=search_result&sele… 8/35

LOS REQUISITOS DE INFORMACIÓN

INFORMACION PARA PACIENTES

https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis/print?search=sifilis congénita&source=search_result&sele… 9/35

El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .

Tema 14428 Versión 34.0

https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis/print?search=sifilis congénita&source=search_result&sel… 10/35

Criterios de laboratorio para el diagnóstico

Cualquier evidencia de sífilis congénita en el examen físico:

Cualquier evidencia de sífilis congénita en radiografías de huesos largos Δ

Un recuento elevado de células o proteínas en el LCR (sin otra causa)

Caso confirmado por laboratorio

Gráfico 60607 Versión 6.0

https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis/print?search=sifilis congénita&source=search_result&sel… 11/35

Tratamiento inadecuado o subóptimo de la sífilis materna

Dosis inapropiada para la etapa de la enfermedad

Documentación inadecuada del tratamiento materno.

La terapia materna no se documentó

Respuesta inadecuada a la terapia.

Gráfico 73418 Versión 6.0

https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis/print?search=sifilis congénita&source=search_result&sel… 12/35

CS: sífilis congénita; P&S: sífilis primaria y secundaria.

Gráfico 55877 Versión 7.0

https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis/print?search=sifilis congénita&source=search_result&sel… 13/35

Prevalencia de enfermedades infecciosas en niños recién llegados adoptados internacionalmente

VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

Gráfico 87688 Versión 4.0

https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis/print?search=sifilis congénita&source=search_result&sel… 14/35

Manifestaciones clínicas de la sífilis congénita temprana *

Peso al nacer <2500 g

Hidropesía fetal no inmune

Placenta Grande, grueso, pálido (enviar para evaluación patológica / histológica)

Linfadenopatía generalizada Puede medir hasta 1 cm; generalmente indiferente y firme

Fracaso para prosperar

Edema Por anemia / hidropesía fetal, síndrome nefrótico, desnutrición

Ictericia Hiperbilirrubinemia secundaria a hepatitis sifilítica y / o hemólisis