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- 1. ANEMIAS HEMOLITICAS Deniced Andinanyilis Espinosa Rodríguez 100153611. Isageris Sanchez 100087680 Lissette Rocio Mejia Calderón AG 1587 Cornelia A. Ramírez Florián 100147792
- 3. DEFINICION ⚫Anemia por disminución de supervivencia del eritrocito por destrucción ANORMAL de los mismos. ⚫Hemolisis fisiológica: BAZO ⚫Destrucción puede darse: ⚫Extravascular: Bazo e Higado ⚫Intravascular.
- 4. CLASIFICACION ⚫ TRANSTORNOS DE MEMBRANADELERITROCITO ⚫ Esferocitosis ⚫ Eliptocitosis ⚫ TRANSTORNOS DE MET ABOLISMO DELERITROCITO ⚫ Disminución de Piruvato quinasa ⚫ Disminución de Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa ⚫ TRANSTORNOS DE HEMOGLOBINA ⚫ Hemoglobinopatias ⚫ Talasemia ⚫ INMUNES ⚫ Aloinmunes ⚫ Autoinmunes ⚫ OTROS: ⚫ HEMOGLOBINURIAPAROXISTICANOCTURNA ⚫ Microangiopatias ⚫ Hiperesplenismo CONGENITAS ADQUIRIDAS CORPUSCULARES EXTRACORPUSCULARES Herencia Mecanismo Lugar EXTRA V ASCULAR INTRA V ASCULAR
- 5. CUADRO CLINICO ⚫ANEMIA: ⚫Disnea o fatiga,palidez, taquicardia al reposo, soplo sistólico. ⚫ ICTERICIA. ⚫ ESPLENOMEGALIA
- 6. CUADRO CLINICO: CRONICO ⚫ AlteracionesOseas ⚫ Colelitiasis ⚫ Ulcerasen laspiernas ⚫ Dolor lumbar (hemoglobinuria: h. intravascular) CRISISERITROBLASTOPENICA CRISISMEGALOBLASTICA
- 7. LABORATORIO ⚫Disminución de valoresde Hb. ⚫ Incremento de eritropoyesis ⚫DHLincrementada ⚫Incremento de reticulocitos ⚫Hiperplasia eritroide: MO ⚫ Hemolisis: ⚫Hiperbilirrubinemia apredominio indirecto ⚫Urobilinogeno / Estercobilinogeno ⚫Descenso de Haptoglobina ⚫Hemoglobinuria EXTRA V ASCULAR INTRA V ASCULAR
- 10. ANAMNESIS ⚫ Episodios previos y/o Historia familiar de anemia,“hepatitis” ⚫ Dieta: Habas ⚫Fármacos:AINES,Penicilina, antipaludicos, antitubercolosos, paracetamol, antidiabeticos. ⚫ Infeccionesprevias ⚫ Transfusiones ⚫ Embarazo
- 11. LABORATORIO ⚫ Otros: ⚫Electroforesis de Hemoglobina. ⚫Fragilidad osmótica. ⚫T est de Ham-Sucrosa. ⚫Pruebasespecificas paraenzimopatias. ⚫Radiografías múltiples.
- 12. TIPOS ⚫ TRANSTORNOSDEMEMBRANADELERITROCITO ⚫ Esferocitosis ⚫ Eliptocitosis ⚫ TRANSTORNOSDEMETABOLISMODELERITROCITO ⚫ Disminución de Piruvato quinasa ⚫ Disminucion de Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa ⚫ TRANSTORNOSDEHEMOGLOBINA ⚫ Hemoglobinopatías ⚫ Talasemia ⚫ INMUNES ⚫ Aloinmunes ⚫ Autoinmunes ⚫ OTROS: ⚫ HEMOGLOBINURIAP AROXISTICANOCTURNA ⚫ Microangiopatias ⚫ Hiperesplenismo ADQUIRIDAS EXTRACORPUSCULAR ***INTRA V ASCULAR
- 14. ALOINMUNE (Aloanticuerpos) ⚫Reacción hemolíticapost- transfusional ⚫Enfermedad hemolíticadel Feto yRecién Nacido (EHFRN) AUTOINMUNE (Autoanticuerpos) ⚫Anticuerpos calientes ⚫ Anticuerpos fríos ANEMIA HEMOLITICA INMUNE ANTICUERPOSFRENTEANTIGENOSERITROCITARIOS
- 15. ANEMIA HEMOLITICA POR FARMACOS Alfa metil dopa,AINES: Producción deAc (IgG) Penicilina: Hematie sensibilizado luego, producción deAc (IgG) “Espectador inocente”: Antipalúdicos,Tuberculostaticos, Paracetamol,Antidiabéticos:Se unen aproteina plasmática luego, producción deAc (IgM) que se unen al hematie “inocente”yse activael complemento.
- 16. TEST DE COOMBS
- 17. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE: REACCION POST TRANSFUSIONAL ⚫Transfusionde hematies aun enfermo que tiene aloanticuerpos frente antigenos de membrana de hematies transfundidos
- 18. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE: REACCION POST TRANSFUSIONAL ⚫ Aglutininasanti-Ao anti-B ⚫Hemolisis intravascular GRA VE: ⚫Hemoglobinuria ⚫Dolor lumbar ⚫Disnea ⚫Opresión torácica ⚫CID ⚫COOMBS DIRECTO POSITIVO:sensibilización in vivo de hematíestransfundidos
- 19. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE: ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO (EHFRN) ⚫Inmunizacion de madre: pequenashemorragias placentariasy/o durante el parto ⚫ Inmunizacion primaria: IgM(no atraviezan placenta) Madre Rh (-) y padre Rh (+):Feto Rh(+)
- 20. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE: ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO (EHFRN) ⚫En una segunda exposicion (parto) se sintetizan IgG que atraviezan placenta en los siguientesembarazos de feto Rh(+). ⚫Siinmunizacion primaria fue por transfusion puede haber enfermedad hemoliticaperinatal en el primer embarazo
- 21. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE: ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO (EHFRN) ⚫Hidrops fetalisymuerte intrautero: 20 – 25% ⚫50% antes de semana 34 ⚫Hemolisis menos intensa - Kernicterus:25% ⚫Eritroblastosis fetal ⚫Hepatoesplenomegalia ⚫Ictericia intensa: >18mg/ dl ⚫ Indolente: 50%
- 22. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE: ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO (EHFRN) DIAGNOSTICO GEST ANTE ⚫ Primer control: ⚫ GrupoABO yRh ⚫T est de Coombs: COOMBS INDIRECTO POSITIVO: Madre“sensibilizada”: Especificidad ytitulacion. ⚫ Seguimiento: ⚫Titulacion de anticuerpos ⚫Estudio de fenotipo paterno (D,D) (D,d) para probabilidad de feto Rh(+) DIAGNOSTICO FETO/RN: ⚫ Feto: ⚫Genotipo Rh paraconfirmar incompatibilidad ⚫ RN: ⚫T est de Coombs: COOMBS DIRECTO POSITIVO ***Coombsindirecto positivo:Ac libres.
- 23. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE: ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO (EHFRN) ⚫ MANEJO GEST ACION ⚫Planificar cesarea antes de las 32 sem ⚫Antecedente de hidrops precoz: cordocentesis ytransfusion intrautero apartir de 18 – 20 sem ⚫ MANEJO NEONA TO ⚫Anemia hemolitica grave:Exanguinotransfusion ⚫Fototerapia
- 24. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE: ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO (EHFRN) ⚫ PREVENCION ⚫Administración de IgGanti-D (300ug)en mujeres Rh(-) con pareja Rh(+) o si se desconoce este ⚫ Cuando? ⚫Dentro de las 72 horas siguientes al parto en feto Rh (+) ⚫Alas 28 sem de gestacion si padre es Rh (+) ⚫Durante primera mitad del embarazo si:aborto (espontaneo o inducido), ectopico o hemorragia vaginal de origen uterino. ⚫En todaslas exploraciones con riesgo de hemorragia transplacentaria: b.corion, amnio – funiculoentesis, etc.
- 25. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE (AHAI) Sobrevida disminuída de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos dirigidos contra antígenos (Ag) en la membrana del eritrocito. FORMAMASCOMUN DEANEMIAHEMOLITICA
- 26. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE (AHAI) ANTICUERPOS CALIENTES: 80% 37 *C IgG, IgA Contraantigenos de sistema Rh ANTICUERPOS FRIOS: 20% • IgM
- 27. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI CALIENTES: AHAIC Bazo Higado
- 28. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI CALIENTES: AHAIC ⚫ Idiopatica: 20 – 30% ⚫ Secundaria: ⚫Neoplasica: ⚫ Sindromes linfoproliferativos: LLC, MM ⚫ Tumores solidos:Timoma, carcinoma de ovario ⚫Autoinmunes yconectivopatias: LES,AR,PAN ⚫Procesosinfecciosos:VIH Sindrome de Evans:AHAIc + PTI
- 29. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI CALIENTES: AHAIC ⚫DIAGNOSTICO LABORA TORIAL ⚫Coombs directo positivo: 95% ⚫Coombs directo e indirecto positivos:70% ⚫Extravascular: ⚫ Hiperbilirrubinemia a predominio indirecto (BI) ⚫Intravascular: ⚫ Disminucion de Haptoglobina ⚫ Hemoglobinuria *Formas cronicas:ademasHepato esplenomegalia.
- 30. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI CALIENTES: AHAIC TRA TAMIENTO ⚫ Soporte transfusional: ⚫Solo en anemia severa sintomática y/o con descompensación hemodinámica. ⚫Unidad“menos incompatible”. ⚫Administración lenta:observar reacciones transfusionales
- 31. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI CALIENTES: AHAIC ⚫ Hasta incremento de Hto, luego disminución progresiva. Mantener 2 a 3 meses luego de haber parado la hemolisis y retirarla progresivamente. ⚫ Sinuevamente hemolisis:Aumentar a dosis anterior mínima. ⚫ Considerar danazol 800mg/dia x 6 meses asociado a prednisona ⚫Metilprednisolona pulsos de 100mg-200mg por día: Crisis hemolíticas severas. NO RESPUEST A LUEGO DETRESSEMANAS DOSISMANTENIMIENTOAL T A: >15MG/DIA INMUNOSUPRESION ⚫Glucocorticoides INH. SIST . MONONUCLEAR FAGOCITICO ⚫Prednisona 1-2mg/kg/día. INH. SINTESIS ANTICUERPOS
- 32. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI CALIENTES: AHAIC ⚫ Esplenectomía ⚫Evitar en menores de 6 anos ⚫Vacunación contra neumococo, haemophilus influenzae B,y meningoco serogrupo C: 02 semanas antes / 02 semanas despues ⚫Revacunación contra neumococo cada 5 o 6 años. ⚫Aconsiderarse:profilaxis con eritromicina o penicilina de por vida. ⚫Infecciones en pacientes esplenectomizados deben ser atendidos de forma pronta yenérgica con antibióticos. ⚫ Inmunoglobulina ⚫1g/kg/dia durante 2 dias o 400mg/kg/dia durante 5 dias Bloqueo de receptores para fragmento Fc de hematies sensibilizados
- 33. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI CALIENTES: AHAIC ⚫EN NO CANDIDA TOSDEESPLENECTOMIA ⚫375MG/M2 SEMANALMENTE POR DOSACUATRO SEMANAS. ⚫DROGAS INMUNOSUPRESORAS ⚫CICLOFOSFAMIDA50MG/KG/DÍA POR CUATRO DÍAS.BUENARE PERO RIESGODE CITOPENIAS ⚫CICLOSPORINA5-10MG/KG/DÍA DIVIDIDAEN 2 DOSIS ⚫MICOFENOLATO MOFETIL500MGA2000MG/DÍA ⚫ Rituximab Elimina linfocitos B :Disminucion de autoanticuerpos
- 34. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI FRIOS ⚫NORMALMENTE, existen titulos bajos de IgMque reaccionan entre 0 – 4 C por tanto no aglutinan in vivo. ⚫IgManti-I. ⚫En algunascircunstancias: Incremento que en capilaresdistales (orejas, dedos,punta de nariz…): Hemolisis
- 35. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI FRIOS ⚫ Idiopatica ⚫ Secundaria ⚫Neoplasica: Linfoproliferativos ⚫Infecciosa: MicoplasmaVEB
- 36. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI FRIOS
- 37. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI FRIOS ⚫Primaria ⚫ Secundaria ⚫Infecciosas: ⚫ Mononucleosis ⚫ Mycoplasma pneumoniae ⚫Sindromeslinfoproliferativos
- 38. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS FRIOS ⚫ DIAGNOSTICO ⚫ “Clinico”:acrocianosis ydolor (aglutinacion) ⚫ Laboratorio: ⚫ Hemolisis intra yextravascular ⚫ Titulo de crioaglutininas >1/10,000. ⚫ Coombs directo POSITIVO: Complemento (No IgG) ⚫ VSGaumentada / Rouleaux
- 39. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS FRIOS ⚫ TRA TAMIENTO ⚫ Soporte: ⚫Evitar exposicion a frio ⚫Transfusion: Hemolisis graves.A37C. ⚫ Plasmaferesis ⚫ Rituximab: Refractarios ⚫ Inmunosupresores: ⚫Ciclofosfamida ⚫ciclosporina NO RESPUESTAACORTICOIDES – ESPLENECTOMIAINEFICAZ
- 40. GRACIAS