2. EPILEPSIA
DEFINICION:
• “Trastorno cerebral caracterizado por una
predisposición duradera para generar crisis epilépticas, y
por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas,
psicológicas y sociales de esta condición, requiere
cuando menos una crisis epiléptica”.
3. EPIDEMIOLOGIA
• E.U. cerca de 2000000 son victimas de epilepsia
• 44 casos nuevos/100000 habitantes cada año
• Cerca del 1% tendra epilepsia hacia los 20 años
• 2/3 partes de crisis epilepticas inician en la infancia
• Mexico, 18/1000 habitantes sufren de epilepsia
Trastorno mas frecuente en neurologia pediatrica.
4. • La diversidad de manifestaciones clínicas plantea una
dificultad terminológica.
Convulsión, se refiere a un paroxismo intenso de
contracciones musculares repetitivas involuntarias.
Ataque, abarca diversos sucesos paroxísticos.
5. • Desde el punto de vista etiológico existen dos tipos:
Idiopática de origen genético
Orgánica o secundaria es la mas frecuente
6. PERIODO PREPATOGENICO (FACTORES DE
RIESGO)
AGENTE:
Mutaciones del canal iónico
Parasitosis del SNC, infecciones, malformaciones,
neoplasias, traumatismos, todos los agentes que
producen lesión al SNC
7. HUESPED:
La epilepsia es una enfermedad de predominancia
pediátrica, 40% inicia sus crisis en esta edad.
El cerebro del niño tiene un umbral bajo de descarga, esta
característica determina la variedad de modelo de crisis.
RN, no puede desarrollar crisis tonicoclonicas
generalizadas
8. • Ausencias, 4 – 8 años de edad,
desaparecen en la adolescencia.
Epilepsia focal benigna, inicio
10 años de edad y desaparece en
pubertad.
Epilepsia NO es un trastorno hereditario.
Síndromes epilépticos
dependientes de la edad
9. AMBIENTE:
Contaminación fecal de los alimentos:
cisticercosis cerebral.
Índice de traumatismos craneoencefálicos
y cuadros infecciosos del SNC
Epilepsia
10. FISIOPATOGENIA
Crisisidiopáticas
• Se deben a
descargas
semejantes a las
de origen
orgánico
manifestaciones
clínicas y EEG
generalizada.
• Criptogenicas
no ha sido
posible
demostrar su
etiología
orgánica.
• Umbral bajo
de descarga
que permite
que se
genere esta
• El tipo de
crisis
depende del
numero y
función de
las neuronas
participante
s.
• La mayoría
de las crisis
terminan
por la
activación de
mecanismos
inhibitorios
específicos,
detienen la
descarga
epiléptica.
11. SIGNOS Y SINTOMAS
Parciales
Generalizadas
Descarga inicial se hace aparente al propagarse hasta zonas no
elocuentes.
*La presentación inicial es de modalidad sensorial y precede a las
manifestaciones motoras, mas dramáticas. “Aura”
Expresión clínica dependerá de la función de la zona
donde se inicia la descarga y las características de su
propagación.
12. Clasificación de las crisis epilépticas
(Liga Internacional contra la epilepsia)
Crisis parciales
• A. Crisis parciales simples
• B. Crisis parciales complejas
• C. Crisis parciales secundariamente generalizadas
Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas)
• A. Crisis de ausencia
• B. Crisis convulsivas tónicas, clónicas
• C. Tónicas
• D. Clónicas
• E. Mioclónicas
• F. Crisis atónicas
Crisis epilépticas no clasificadas
13. CRISIS GENERALIZADAS TONICOCLONICAS
• Tipo mas frecuente en niños (75 %)
• Se presenta a cualquier edad, excepto neonatal.
• Se inicia con perdida súbita de conocimiento que se acompaña de
un grito (resultado de la contracción de m. espiratorios, con paso
forzado de aire a través de la glotis cerrada).
• Caida al sueño con contraccion tonica generalizada, extension y
postura epistotonica.
• Cianosis
• Al terminar hay respiración estertorosa y relajación muscular
(inconciencia de duracion variable)
14. • Emisión urinaria: origen frontal de la crisis
• Periodo postictal: hay somnolencia, cefalea o adinamia
• Buena respuesta al tratamiento
• Buen pronostico si EEG mejora
• Hay buen desarrollo psicomotor, cognitivo y de lenguaje
• Examen neurologico normal
15. AUSENCIAS
Son crisis generalizadas que se caracteriza por breves
desconexiones del medio con detención a la actividad
del individuo.
El inicio y la terminación son súbitos, duración breve (10-11 seg)
Al terminar la crisis el paciente sigue con sus actividades como si no
hubiera pasada nada.
Ausecnias simples 10%
Ausecias complejas 90% (cambio de tono postural
automatismo y fenomenos autonomicos)
Sexo femenino 2:1 entre los 4 y 8 años.
16. CRISIS PARCIALES
Pueden ser simples o complejas. * preservación o afectación de la
conciencia.
• Crisis parciales complejas o “epilepsia temporal”, con
automatismos elaborados, menos frecuente en niños.
• Epilepsia “abdominal”, crisis parcial con manifestaciones
vegetativas (dolor abdominal recurrente): migraña.
• En todo tipo de epilepsia pero sobre todo en las crisis parciales, se
debe considerar siempre la manifestación de una lesión cerebral,
suceptible al manejo medico o qx.
17. Síndrome de West
• Triada característica: espasmos infantiles, retardo
psicomotor y anormalidad en el EEG característica (
hipsarritmia)
• Edad promedio de inicio es de 6 meses
• Crisis de Salaam, flexión troncal y abducción de los brazos.
• Los espasmos aparecen en forma característica en salva al despertar
o quedarse dormidos.
• Etiologia multiple: encefalopatia hipoxico-isquemica
• Encefalopatia de mas dificil control
• Mortalidad del 20%
• Menos del 20% inteligencia normal y presentan retraso mental
18. Síndrome de Lennox-Gastaut
• Aparece en promedio a los 26 meses con predominio tónico,
atónicas, tonicoclonicas, ausencias atípicas y mioclonicas.
• Anormalidad del EEG, complejos de “onda lenta-onda aguda”
• Retardo mental (90%)
• Del 30 a 40% de los casos fueron precedidos de un sx de West
19. CRISIS FEBRILES
• No debe considerarse dentro del grupo de las epilepsias
• Se presenta en 5% de la población pediátrica < de 5 años
• No todas las crisis con fiebre son crisis febriles; se debe descartar la
presencia de meningitis.
Una crisis febril es una convulsion que ocurre entre los 3
meses y 5 años asociada a fiebre, pero sin evidencia de
infeccion intracraneal o enfermedad neurologica aguda
reconocida.
20. • Edad media de inicio es de 18-22 meses, con modelo de crisis
tonicoclonicas generalizadas breves.
• A menor edad, mayor es el riesgo de recurrencia.
• Componente genetico importante, 60% de niños con crisis febriles
tienen familiares que cuando menos han sufrido un crisis.
• Se desconoce su fisiopatogenia
21. • Pronostico es bueno.
• Todo paciente con una crisis febril se debe valorar en forma
completa ya que se debe descartar una infeccion del SNC.
22. SE DEBE CONCIDERAR LO SIGUIENTE PARA INICIAR TX EN EL NIÑO CON
LA PRIMERA CRISIS FEBRIL:
Desarrollo
neurológico
normal
(parálisis
cerebral,
retardo
psicomotor,
microcefalia)
Si la crisis dura
mas de 15 min,
fue focal o se
siguió de
trastornos
neurológicos.
Historia de
crisis no
febriles en
otro miembro
de la familia.
EEG anormal
23. • Si existe uno o mas de ellos, se aconseja iniciar el tratamiento
profiláctico con valproato, en forma sostenida durante 2 años, o un
año después de la ultima crisis. Se suspende al cumplir 5 años el
niño, en forma gradual , durante un periodo de uno a dos meses.
• Como es de poca duración la crisis, al llegar al hospital ya no
convulsiona, sin embargo si llega a presentarse el caso , la crisis
aguda se maneja con diacepam 0.3 mg/kg IM o vía rectal.
24. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
• Historia Clínica
▫ Fecha y edad de inicio
▫ Modelo y si se ha modificado
▫ Factores desencadenantes
▫ Duracion de crisis y horario
▫ Fenomenos postictales
▫ Respuesta al tx
▫ Fecha de ultima crisis
• EEG
• *NO hacer el dx con estudios paraclínicos complementarios como
tomografía axial.
• Cariotipo, tamiz metabólico, angiografía con indicación precisa.
25. • El tratamiento se debe iniciar lo mas rápido posible para impedir
recurrencia
• Para elegir medicamento se debe identificar con precisión el tipo de
crisis y síndrome epiléptico.
• Valproato 10 a 60 mg/kg/dia
• Lamotrigina
• Topiramato 5 a 7 mg/kg/dia
• Levetiracetam 20 a 50 mg/kg/dia
• En crisis parciales: carabamazepina 10-20 mg/kg/dia,
oxcarbazepina 15 a 40 mg/kg/dia, levetiracetam, pregabalina,
fenitoina, fenobarbital 3 a 5 mg/kg/dia.