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Defectos tubo neural
- 1. MALFORMACIONE S DEL TUBO NEURAL E HIDROCEFALIA
- 2. TUBO NEURAL Presente en el embrión, del cual se origina el sistema nervioso central. De forma cilíndrica. Deriva de una región del ectodermo llamada placa neural, la que aparece al inicio de la 3ra semana de gestación por medio de un proceso llamado neurulación.
- 3. NEURULACIÓN
- 5. DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Son causadas por el fallo en el cierre de una porción del tubo neural o la reapertura de una región del tubo después de su cierre adecuado. Cada año hay 300,000 casos nuevos en el mundo
- 6. FACTORES DE RIESGO Nutricionales Genéticos Ambientales
- 7. ANENCEFALIA Es la malformación del extremo anterior del tubo neural con ausencia total o parcial de cerebro, cráneo y cuero cabelludo.
- 8. Se produce cuando la parte superior del tubo neural no cierra por completo, aproximadamente a los 25 días de gestación. Su etiología es desconocida, aunque las posibles causas incluyen la baja ingesta de acido fólico durante el embarazo.
- 9. PRUEBAS Y EXÁMENES Ecografia durante el embarazo Amniocentesis: para buscar incrementos en los niveles de alfa fetoproteina
- 10. PRONÓSTICO 75% : aborto 25%: mueren en las primeras 2 semanas de vida.
- 11. ENCEFALOCELE El encefalocele es una protrusión o un bulto (en forma de saco) formado por la salida del encéfalo y las membranas que lo recubren a través de una abertura en el cráneo. Se produce cuando el tubo neural no se cierra completamente durante el embarazo.
- 12. CLASIFICACIÓN • Hidroencefalocele: si solamente protruyen el ventrículo. • Meningohidroencefalocele: si protruyen también las meninges. Se trata con extirpación de tejido herniado y cierre del defecto. El sujeto va presentar disfunciones cognitivas
- 13. Craneosinostosis La craneosinostosis es un defecto congénito en el cual una o más suturas de la cabeza del bebé se cierran antes de lo normal. Escafocefalia: fusión prematura de la sutura sagital Plagiocefalia: sinostosis coronal unilateral, genera aplanamiento ipsolateral de la frente y desviación hacia afuera de la orbita. Braquicefalia: sinostosis coronal bilateral, provoca aplanamiento de la frente, se acompana de proptosis. Trigonocefalia: fusión prematura de la sutura frontal (sutura metópica)
- 15. TRATAMIENTO Tratamiento para sinostosis es quirurgico, Por medio de tecnicas de reconstruccion en casos graves o reseccion de la sutura fusionada.
- 16. DISRAFISMO ESPINAL Malformaciones congénitas de la médula espinal que se caracteriza por la fusión imperfecta de las estructuras neurales, óseas y mesenquimatosas de la línea media. En casi todos los casos de disrafismo espinal se objetiva una espina bífida
- 17. ESPINA BIFIDA Defecto óseo asintomático, o malformación grave con segmento de medula espinal aplanado y desorganizado. La espina bífida (EB) puede ocurrir a cualquier nivel de la columna vertebral aunque con mayor frecuencia se observa en las regiones lumbar y sacra.
- 18. Se clasifica en: OCULTA O CERRADA: Es la forma más leve y consiste únicamente en la falla de fusión de los arcos vertebrales sin hernia de meninges, el defecto del cierre neural esta cubierto por piel intacta y son raros los trastornos neurológicos o musculoesqueléticos. Habitualmente es asintomática y puede manifestarse únicamente por la presencia de mechones de pelo, nevos o fositas dérmicas sobre el sitio del defecto. QUÍSTICA O ABIERTA: Se caracteriza por una protrusión, a través de un defecto en el arco vertebral, de las meninges y/o de la médula espinal, en la forma de un saco o quiste Se divide en meningocele y mielomeningocele.
- 21. MENINGOCELE El tejido exteriorizado es únicamente meníngeo. El defecto contiene únicamente LCR y meninges. En estos casos la médula y las raíces nerviosas se encuentran situadas dentro del canal medular.
- 22. MIELOMENINGOCELE Exteriorización del tejido del SNC por defecto de la columna vertebral, provocando déficit de función motora y sensitiva de las extremidades, así como trastornos en el control de la vejiga y del intestino. Aparecen mas frecuentemente en la región lumbosacra.
- 23. DIAGNÓSTICO El diagnóstico prenatal de los defectos del tubo neural (DTN) se lleva a cabo mediante la ecografía, y la determinación en el líquido amniótico de la alfa- fetoproteína (AFP) que estará elevada en los DTN abiertos. Los niveles de AFP mayores de 1000 ng/mL indican una alta probabilidad de un DTN (el valor normal de la AFP durante la gestación es de hasta 500ng/mL).
- 24. HIDROCEFALIA CONSISTE BÁSICAMENTE EN ACUMULACIÓN EXCESIVA DE LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO DENTRO DEL CRÁNEO LO QUE DA LUGAR A UN AGRANDAMIENTO DE LOS VENTRÍCULOS LATERALES Y LA EVENTUAL DESTRUCCIÓN DE LA CORTEZA.
- 25. LCR LCR se produce en los plexos coroideos. La circulación del líquido cefalorraquídeo comienza en los ventrículos laterales, continúa hacia el tercer ventrículo por el agujero de Monro y luego transcurre por el acueducto de Silvio hasta el cuarto ventrículo. Desde allí fluye, a través de un conjunto de orificios, uno central agujero de Magendie y dos laterales: agujeros de Luschka, que ingresan en la cisterna magna, y hacia abajo a la medula espinal, luego se reabsorbe por las vellosidades subaracnoideas.
- 26. LCR tiene 3 funciones vitales: Mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón o amortiguador. Servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos. Fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal
- 27. Etiología de Hidrocefalia Causas prenatales Malformaciones Infecciones Vascular Idiopático Causas postnatales Lesiones que producen compresión sobre las vías del liquido cefalorraquídeo. Hemorragias Meningitis Idiopáticas
- 28. Fisiopatología de Hidrocefalia Bloqueo U obstrucción del flujo de LCR dentro de la cabeza Problemas de la absorción corporal de LCR Producción excesiva de LCR (hipertrofia de los plexos coroideos)
- 29. Clasificación Según el momento de aparición Congénita Adquirida Según el tipo de alteración Comunicante No comunicante
- 30. Hidrocefalia congénita se halla presente al nacer, ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o predisposición genética.
- 31. Hidrocefalia adquirida: Se desarrolla en el momento del nacimiento o en punto después. Afectando a personas de todas las edades, pudiendo ser ocasionado por una lesión o una enfermedad que causa agrandamiento de los ventrículos a consecuencia de un aumento del volumen del LCR causando, una obstrucción.
- 32. Hidrocefalia comunicante: Ocurre cuando el flujo del LCR se ve bloqueado después de salir de los ventrículos al espacio subaracnoideo, se denomina así porque el LCR aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. Se caracteriza por dilatación de las cavidades ventriculares del cerebro por delante del sitio de la obstrucción. Cursa con retraso mental en los niños y demencia en los adultos.
- 33. Hidrocefalia no comunicante: Llamada también hidrocefalia "obstructiva“ ocurre cuando el flujo del LCR se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes es la "estenosis del acueducto de Silvio”.
- 34. CUADRO CLÍNICO Niños < de 1 año: puede crecer la cabeza desproporcionadamente y la fontanela frontoparietal se abulte. Suturas piel fina y brillante. Niños > de 1 año: manifiestan cefalea, náuseas, vómito, visión doble, trastornos para caminar.
- 35. DIAGNOSTICO Evaluación neurológica clínica Rx Ultrasonido TAC Resonancia magnética
- 36. TRATAMIENTO Quirúrgico Consiste en la colocación de una válvula que permite drenar el exceso de líquido cerebral a circulación sanguínea o a la cavidad abdominal. Su fin es disminuir el volumen de LCR acumulado.
Notas del editor
- Neuroporo posterior o abertura caudal se cierra entre los 27 a 28 dias de concepcion
- EL DEFECTO CONTIENE ADEMAS DE LCR Y MENINGES, MEDULA ESPINAL Y/O RAICES NERVIOSAS.