2. 1924 Moschcowitz
Poco frecuente, infra diagnosticada
1 caso cada 1,000,000 hab
Mayor frecuencia mujeres (60 a 70%) y entre los 30-40 años
Trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos
de sangre en pequeños vasos sanguíneos a un bajo conteo
plaquetario
Trombocitopenia + hemólisis microangiopática
GENERALIDADES
3. Causa mas frec. De PTT común Defecto en la regulación de
la actividad del FvW, por una anormalidad en la enzima
metaloproteasa ADAMTS13.
ADAMTS13 hace su catabolismo, por lo que si no se
encuentra, el FvW no es eliminado.
ETIOPATOGENIA
FvW inicia la
hemostasia
Se une a la colágena de
la pared del
subendotelio dañado
Se une a la superficie de
membrana de plaquetas
Trombo plaquetario
4. PATOGENIA
Deficiencia de la
enzima ADAMTS13
Persistencia en la
circulación de
multímetros
gigantes de FvW
aglutinación y
agregación
plaquetaria
diseminada
trombosis micro
vascular difusa.
6. Idiopática
Autoinmune
Causas relacionadas Cáncer, Quimioterapia, Trasplante de
células madre hematopoyéticas, Infección por VIH, Terapia de
reemplazo hormonal y estrógenos, Medicamentos: ticlopidina,
clopidogrel, guinina y ciclosporina A
ETIOLOGÍA
7. Palidez
Sangrado en la piel y mucosas en forma de
petequias o equimosis
Púrpura
fiebre en 50% de los casos
Daño renal
alteraciones neurológicas diversas: cefalea intensa,
trastornos visuales, ataxia, síncope, confusión, parestesias,
paresias, disartria, afasia, convulsiones, estupor y coma
dolor abdominal
CUADRO CLÍNICO
8. BH Trombocitopenia, común recuento plaquetario <20 000/μl
(N=150-450 mil/mm3)
Anemia
Frotis sanguíneo esquistocitos, fragmentos
Prueba de Coombs directa negativa
Hiperbilirrubinemia indirecta (N=0.3-1 mg/dL)
Deshidrogenasa láctica, hasta 1 000 unidades/100 ml (N= <300
U/100 ml).
Pruebas de daño renal con retención de productos azoados o
alteraciones en la orina.
EXAMENES DE LABORATORIO
9. Medición de la enzima ADAMTS13
Medición del anticuerpo IgG correspondiente por ELISA
(97 a 100% de los pacientes con PTT).
X Costosos
X Pocos centros los realizan
X No cambia tratamiento inicial
Biopsia médula ósea o hueso y de la región gingival o la piel
X Resultan positivas sólo en 20 a 40%
OTROS
10. PTT es letal en su presentación (crisis aguda). Sin tratamiento
solo viven 10-14 días.
Plasmaféresis recambio plasmático
Diariamente, 50-60 ml/kg
Se repone plasma retirado con Plasma fresco congelado (con
la metaloproteasa del FvW)
80% sobrevive a la crisis
Glucocorticoides
TRATAMIENTO
11. Anti plaquetarios + plasmaféresis
ácido acetilsalicílico, dipiridamol
Solo cuando plaquetas > 50,000/μl disminuyen remisiones
Esplenectomía
Para casos recurrentes o resistentes.
Inmunoglobulina G intravenosa
Rituximab
Remisión de casos resistentes al tratamiento y recaídas.
NO transfundir plaquetas
OTROS TRATAMIENTO
12. Bueno Diagnóstico temprano, plasmaféresis y la
transfusión de plasma fresco congelado después de esta.
Recaen 20 a 60%
Vigilar pacientes 1-2años a partir del diagnóstico
Recaída precedida de recuento plaquetario bajo, actividad
ADAMST13 <10%
Malo >40 años, con fiebre >38.5°C, y Hb <9.0 g/100 ml
PRONÓSTICO
13. Jaime Pérez, J.C; Gómez Almaguer D. (2012). Hematología: La
sangre y sus enfermedades. México: Mc Graw Hill.
Biblioteca Nacional de Medicina de EUA
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/00
0552.htm
BIBLIOGRAFÍA