PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA
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CLASE DRA. SUSANA AVILA ROTACION PATOLOGIA CLINICA FEBRERO 2016 UNIVERSIDAD DE GUANAJUATO
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- 2. 1924 Moschcowitz Poco frecuente, infra diagnosticada 1 caso cada 1,000,000 hab Mayor frecuencia mujeres (60 a 70%) y entre los 30-40 años Trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos a un bajo conteo plaquetario Trombocitopenia + hemólisis microangiopática GENERALIDADES
- 3. Causa mas frec. De PTT común Defecto en la regulación de la actividad del FvW, por una anormalidad en la enzima metaloproteasa ADAMTS13. ADAMTS13 hace su catabolismo, por lo que si no se encuentra, el FvW no es eliminado. ETIOPATOGENIA FvW inicia la hemostasia Se une a la colágena de la pared del subendotelio dañado Se une a la superficie de membrana de plaquetas Trombo plaquetario
- 4. PATOGENIA Deficiencia de la enzima ADAMTS13 Persistencia en la circulación de multímetros gigantes de FvW aglutinación y agregación plaquetaria diseminada trombosis micro vascular difusa.
- 5. PATOGENIA
- 6. Idiopática Autoinmune Causas relacionadas Cáncer, Quimioterapia, Trasplante de células madre hematopoyéticas, Infección por VIH, Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos, Medicamentos: ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporina A ETIOLOGÍA
- 7. Palidez Sangrado en la piel y mucosas en forma de petequias o equimosis Púrpura fiebre en 50% de los casos Daño renal alteraciones neurológicas diversas: cefalea intensa, trastornos visuales, ataxia, síncope, confusión, parestesias, paresias, disartria, afasia, convulsiones, estupor y coma dolor abdominal CUADRO CLÍNICO
- 8. BH Trombocitopenia, común recuento plaquetario <20 000/μl (N=150-450 mil/mm3) Anemia Frotis sanguíneo esquistocitos, fragmentos Prueba de Coombs directa negativa Hiperbilirrubinemia indirecta (N=0.3-1 mg/dL) Deshidrogenasa láctica, hasta 1 000 unidades/100 ml (N= <300 U/100 ml). Pruebas de daño renal con retención de productos azoados o alteraciones en la orina. EXAMENES DE LABORATORIO
- 9. Medición de la enzima ADAMTS13 Medición del anticuerpo IgG correspondiente por ELISA (97 a 100% de los pacientes con PTT). X Costosos X Pocos centros los realizan X No cambia tratamiento inicial Biopsia médula ósea o hueso y de la región gingival o la piel X Resultan positivas sólo en 20 a 40% OTROS
- 10. PTT es letal en su presentación (crisis aguda). Sin tratamiento solo viven 10-14 días. Plasmaféresis recambio plasmático Diariamente, 50-60 ml/kg Se repone plasma retirado con Plasma fresco congelado (con la metaloproteasa del FvW) 80% sobrevive a la crisis Glucocorticoides TRATAMIENTO
- 11. Anti plaquetarios + plasmaféresis ácido acetilsalicílico, dipiridamol Solo cuando plaquetas > 50,000/μl disminuyen remisiones Esplenectomía Para casos recurrentes o resistentes. Inmunoglobulina G intravenosa Rituximab Remisión de casos resistentes al tratamiento y recaídas. NO transfundir plaquetas OTROS TRATAMIENTO
- 12. Bueno Diagnóstico temprano, plasmaféresis y la transfusión de plasma fresco congelado después de esta. Recaen 20 a 60% Vigilar pacientes 1-2años a partir del diagnóstico Recaída precedida de recuento plaquetario bajo, actividad ADAMST13 <10% Malo >40 años, con fiebre >38.5°C, y Hb <9.0 g/100 ml PRONÓSTICO
- 13. Jaime Pérez, J.C; Gómez Almaguer D. (2012). Hematología: La sangre y sus enfermedades. México: Mc Graw Hill. Biblioteca Nacional de Medicina de EUA https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/00 0552.htm BIBLIOGRAFÍA