Pneumopathies Interstitielles Diffuses - Pierre-Antoine Pioche

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Pierre-Antoine PIOCHE

Salud y medicina

Lésions élémentaires interstitielles (1/2):
Nodules /Lignes/ Epaississements

Lésions élémentaires interstitielles (2/2) :
Hyperdensités / Kystes / Bronchiectasies

Verre dépoli

Condensations

Kystes

Rayon de miel

Etiologies
Les causes connues : CAMPINGS
 Cardiaque (insuffisance cardiaque gauche)
 Allergiques (alvolite allergique extrinsèque : poumon de
fermier, maladie des éleveurs d'oiseaux ...)
 Médicamenteuses (Cordarone, ...)
 Pneumoconioses (silicose, asbestose, bérylliose)
 Infectieuses
 Néoplasiques (lymphangite carcinomateuse, cancer
bronchiolo-alvéolaire, lymphomes)
 Granulomatoses (sarcoïdose, histiocytose X)
 maladies de Système (connectivites et vascularites)

Etiologies
Causes inconnues ou idiopathiques : FONDELLA
 Fibrose

pulmonaire idiopathique +++
 pneumopathie Organisée cryptogénique
 pneumopathie interstitielle Non spécifique (PINS) +
++
 pneumopathie Desquamative
 pneumopathie idiopathique à Eosinophiles
 pneumopathie intestitielle Lymphocytaire
 Lymphangioléiomyomatose
 Amylose

Quel Bilan ?
1- TDM
2- Bilan Biologique minimal
3- Fibroscopie avec LBA et
biopsies +/- adénopathies
4- EFR
5- Biopsie parenchymateuse
chirurgicale

Bilan minimal PID :
 Inflammatoire : Numération CRP
 Hémato : Formule : Eosinophiles/Lymphopénie
 Cardiaque : BNP
 PHS (Allergiques) : Précipitines sériques
 Sarcoïdose : ECA Calcémie Calciurie
 Auto-immun : AAN, Anti-ENA, Anti-Synthétases
 Sd Pneumo-rénal : Créatininémie, ANCA, anti-MBG
 Immunodépression : VIH

Liquide Bronchio-Alvéolaire
LBA normal

80% MacroP 15% Lympho 5%
PNN 2% PNE

Hystiocytose X

Alvéolite (Cellules > 150 G/L)
MacroP

Sarcoïdose, PHS, Silicose

Lymphocytaire (CD4/CD8)

FPI, Asbestose, Connectivites,
Infections

PNN (Altérés : Infection vs FPI
Connectivites)

Poumon éosinophile

PNE

Tuberculose, PINS, POC

Panachée

Hémorragie

Rosé, sidérophages

Les EFR des syndromes
interstitiels
 Trouble ventilatoire restrictif

(TVR) :



CPT < 80%
VEMS/CVF > 70%

 DLCO : trouble de la diffusion

alvéolo-capillaire

 Désaturation au test de marche

de 6 minutes (TM6)

 Hypoxémie

Insuffisance Cardiaque
Gauche
BNP > 300
LBA : rosé
+/- sidéroP

Allergique

-Précipitines
-Hyperéosinophilie
-LBA :
-Lymphocytaire
CD8

Pneumoconiose

- LBA :
-PNN
(Asbestose)
-Lymphocytes
(Silicose)

Sarcoïdose

-ECA Calcémie
Calciurie
-LBA : Lcytes CD4+

Histiocytose X

- Lymphopénie
-LBA :
-Macrophages
- CD1a +

FPI

NORMAL+++
LBA : PNN

-> pirfenidone

GNRP

ANCA Anti-MBG
Créatininémie
Eosinophilie
LBA sidérophages

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8. Etiologies Les causes connues : CAMPINGS  Cardiaque (insuffisance cardiaque gauche)  Allergiques (alvolite allergique extrinsèque : poumon de fermier, maladie des éleveurs d'oiseaux ...)  Médicamenteuses (Cordarone, ...)  Pneumoconioses (silicose, asbestose, bérylliose)  Infectieuses  Néoplasiques (lymphangite carcinomateuse, cancer bronchiolo-alvéolaire, lymphomes)  Granulomatoses (sarcoïdose, histiocytose X)  maladies de Système (connectivites et vascularites)

9. Etiologies Causes inconnues ou idiopathiques : FONDELLA  Fibrose pulmonaire idiopathique +++  pneumopathie Organisée cryptogénique  pneumopathie interstitielle Non spécifique (PINS) + ++  pneumopathie Desquamative  pneumopathie idiopathique à Eosinophiles  pneumopathie intestitielle Lymphocytaire  Lymphangioléiomyomatose  Amylose

10. Quel Bilan ? 1- TDM 2- Bilan Biologique minimal 3- Fibroscopie avec LBA et biopsies +/- adénopathies 4- EFR 5- Biopsie parenchymateuse chirurgicale

11. Bilan minimal PID :  Inflammatoire : Numération CRP  Hémato : Formule : Eosinophiles/Lymphopénie  Cardiaque : BNP  PHS (Allergiques) : Précipitines sériques  Sarcoïdose : ECA Calcémie Calciurie  Auto-immun : AAN, Anti-ENA, Anti-Synthétases  Sd Pneumo-rénal : Créatininémie, ANCA, anti-MBG  Immunodépression : VIH

12. Liquide Bronchio-Alvéolaire LBA normal 80% MacroP 15% Lympho 5% PNN 2% PNE Hystiocytose X Alvéolite (Cellules > 150 G/L) MacroP Sarcoïdose, PHS, Silicose Lymphocytaire (CD4/CD8) FPI, Asbestose, Connectivites, Infections PNN (Altérés : Infection vs FPI Connectivites) Poumon éosinophile PNE Tuberculose, PINS, POC Panachée Hémorragie Rosé, sidérophages

13. Les EFR des syndromes interstitiels  Trouble ventilatoire restrictif (TVR) :   CPT < 80% VEMS/CVF > 70%  DLCO : trouble de la diffusion alvéolo-capillaire  Désaturation au test de marche de 6 minutes (TM6)  Hypoxémie

14. Insuffisance Cardiaque Gauche BNP > 300 LBA : rosé +/- sidéroP

15. Allergique -Précipitines -Hyperéosinophilie -LBA : -Lymphocytaire CD8

16. Pneumoconiose - LBA : -PNN (Asbestose) -Lymphocytes (Silicose)

17. Sarcoïdose -ECA Calcémie Calciurie -LBA : Lcytes CD4+

18. Histiocytose X - Lymphopénie -LBA : -Macrophages - CD1a +

19. FPI NORMAL+++ LBA : PNN -> pirfenidone

20. PINS AAN Anti-ENA JO1 LBA : Panaché

21. GNRP ANCA Anti-MBG Créatininémie Eosinophilie LBA sidérophages