Insuficiencia de la medula osea - Hematologia
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Insuficiencia de la medula osea - Hematologia
- 2. NOMINA DE ESTUDIANTES: 1. ALCIVAR MENDOZA EVELYN BRIGGITTE 2. CEDEÑO DE LA TORRE LIZZIE BELÉN 3. CEVALLOS ROBLES WASHINTONG ANDRE 4. LUCERO MURILLO MARÍA AUXILIADORA 5. PALMA PIN LUIS MIGUEL 6. QUIJANO MERA JHONNY REYNALDO 7. SANCHEZ CHERREZ SULLY ESTEFANIA 8. SILVA MIELES LUIS ROBERTO 9. VEINTIMILLA CHINGA OLGA 10. VINCES BRAVO JANEHIRA ELIZABETH
- 3. Insuficiencia medular global insuficiencia producción de las células de toda la serie medular.
- 4. Pancitopenia La pancitopenia es una condición médica en la que hay una reducción en el número de glóbulos rojos, glóbulos blancos, así como, de plaquetas en la sangre.
- 5. Bicitopenia • bicitopenia: dos de los elementos del síndrome de pancitopenia.
- 6. Aplasia de médula ósea La aplasia medular (o AM) consiste en la desaparición de las células madre de la médula ósea encargadas de la producción de todas las células de la sangre
- 7. Insuficiencia medular cuantitativa anomalía debido a un adelgazamiento del tejido medular (aplasia)
- 8. Insuficiencia medular cualitativa • todo tejido medular que este cuantitativamente normal o hiperplásico. Estas células sufren un aborto espontáneo antes de su maduración durante la salida de la médula espinal y por lo tanto la insuficiencia; el fenómeno se observa principalmente en la serie roja; es la "eritropoyesis ineficaz
- 9. Las anemias por insuficiencia de la medula ósea Aparece cuando ya no se produce un numero adecuado de precursores eritroides • La insuficiencia de la médula ósea produce una reducción • un cese de la producción de células sanguíneas • un aumento de la destrucción de las células sanguíneas en la médula ósea. Se observa pancitopenia tanto en sangre periférica como en la medula ósea
- 10. Factores Biológicos Factores Químicos • Insuficiencia de las células troncales • Infecciones virales • Agotamiento secundario al estrés • Infiltración de la medula por un tumor • Fibrosis • Fármacos y los productos químicos • Radiación • Infecciones
- 11. provoca la aparición de equimosis y quizá de hemorragias. La agranulocítosis (neutropenia) se produce en el término de unos pocos días cuando cesa la formación de granulocitos Las plaquetas, con una vida media de 7 a 10 días, pueden disminuir hasta un 50% en alrededor de 5 días. La vida media de los granulocitos en la circulación es de solo 6 a 12 horas. Los eritrocitos, con una vida media de 120 días, muestran una reducción del 50% en unos 60 días.
- 13. El más frecuente y grave de los síndromes de insuficiencia de la médula ósea es la anemia aplásica Se caracteriza por tres elementos: 1) La insuficiencia de la MO por depleción de las células de la MO y la sustitución de la MO con células adiposas 2) Pancitopenia en sangre periférica 3) Depuración plasmática de hierro retardada.
- 14. Los pacientes con anemia aplásica pueden presentar al inicio una anemia normocítica sin reticulocitosis. En función de la evolución de la insuficiencia de la médula ósea, la pancitopenia puede demorar cierto tiempo en aparecer. Más de la mitad de las anemias aplásicas progresa con rapidez, con abolición completa de la eritropoyesis.
- 15. Datos de laboratorio Rango de referencia Anemia aplásica Anemia aplásica grave • Recuento de neutrófilos • Recuento de plaquetas • Función Plaquetaria • Recuenta de reticulocitos • Celularidad de la medula • 2,0-7,5 x 10/L • 150-400 X 10°/L • Normal • 0,5 – 1,5 % • Normal • 0,5 -3,5 x 10/L • 25 /75 X 10°/ L • Normal • 0,5 – 1,5 % ( corregido por la anemia) • Hipocelular con deposito de células adiposas • 0,5 X 10/L • 20 X 10 ° / L • Normal • 1,0% ( corregido por la anemia) • 25% de lo normal o 25 a 50%de lo normalcon menos 30% de las células hematopoyeticas
- 16. Se evaluaron también los niveles de ligandos del receptor de tirosincinasa, como el ligando flt3 (flt3L), Que se sabe estimula la proliferación de células troncales primitivas in vitro en los pacientes con anemia aplásica y pancitopenia como parámetros de gravedad. Se obtuvieron picos de 1.000 a 5.900 pg/ml. (normal = 14 ± 39 pg/mL) en la anemia aplásica grave
- 17. Después del tratamiento con trasplante de médula ósea (TMO) o globulina antilinfocito, las concentraciones de flt3L disminuyeron a valores cercanos a los normales.
- 18. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS ANEMIAS APLÁSICAS Secundarias Idiopáticas Primarias (congénito) Alrededor del 30% de las anemias aplásicas de la infancia son hereditarias.
- 20. Anemia aplásica idiopática adquirida MÁS FRECUENTE 40 al 70% USA 90% Japón Hallazgos clínicos y de laboratorio SIMILARES IDIOPÁTICAS SECUNDARIAS
- 21. SECUNDARIAS Son las mas frecuentes (23%) 90% de estas anemias son consecuencia de fármacos que causan una lesión por idiosincrasia en las células de la médula lo que significa que la patogenia se desconoce y es independiente de la dosis.
- 23. La anemia aplásica aparece en ocasiones como una complicación de • De las infecciones. Los virus relacionados son • Hepatitis A y B • Epstein-Barr • Citomegalovirus • Parvovirus B19. El mecanismo por el que se produce la anemia aplásica es • Una depresión hematopoyética selectiva producida por el ataque directo del virus a las células troncales.
- 24. • Tuberculosis miliar • Brucelosis • Infecciones parasitarias. En algunos casos la anemia aplásica puede asociarse con • Tienen una probabilidad 20 veces mayor de sufrir anemia aplásica crónica que los individuos no expuestos. Los radiólogos y los pacientes con implantes de radio (o de torio)
- 25. HALLAZGOS CLÍNICOS DE LABORATORIO Síntomas típicos An. comienzo insidioso:
- 26. anemia normocítica normocrómica es típica no se ven eritrocitos nucleados. Tamaño<> Reticulositos
- 27. Específicamente a la neutropenia, y la falta de células inmaduras en la sangre periférica es característica. PLAQUETOPENIA Lasinfecciones leucopenia
- 28. depuración plasmática retardada la captación de hierro por los eritrocitos en maduración Se encuentra una hipocelularidad marcada Evaluación cuantitativa de la médula El resto de los linfocitos, las células plasmáticas y mastocitos suelen ser anormales y se encuentran reunidos en islotes en toda la médula ósea. Los extendidos de aspirados teñidos con Wright-Giemsa proporcionan detalles morfológicos de las células.
- 30. Tratamiento y pronóstico el tratamiento de sostén con hemoderivados, sobre todo plaquetas, puede ser necesaria para mantener a un paciente mientras se busca un donante compatible, su uso prolongado debe evitarse para impedir la sensibilización. Aunque el TMO es el tratamiento de elección para cualquier paciente para el que esté disponible un donante compatible
- 32. Diferenciación de otras pancitopenias • Debe establecerse el diagnóstico diferencial entre la anemia aplásica y otras causas de pancitopenia. • como carencias nutritivas, algunas infecciones, coagulopatías por consumo y procesos infiltrantes de la médula ósea.
- 34. ENFERMEDAD SANGRE PERIFÉRICA MÉDULA ÓSEA RESULTADOS DE LABORATORIO ESPLENOMEGALIA INSUFICIENCIA DE LA MÉDULA ÓSEA PARA PRODUCIR CÉLULAS SANGUÍNEAS Anemia aplásica No hay leucocitos o eritrocitos inmaduros Reticulocitos VCM Hipocelular Puntuación de FAL N o Prueba de Ham +/- Ausente Infiltración de la M. ósea Leucemia aguda Blastos Hipercelular Puede estar presente Leucemia de células pilosas Células pilosas Reticulina aumentada Biopsia forma huevo frito, células malignas FART + Presente Carcinoma Metastásico Anemia Hipercelular +/- células tumorales Marcadores tumorales + Ausente Linfoma o enfermedad De Hodgkin Pancitopenia rara Por lo general Ausente Mieloma múltiple Rodillos Anemia prominente Plasmocitosis Suero: proteína Orina: cadenas livianas Por lo general Ausente Macroglobulmemia de Waldenstróm Rodillos Anemia prominente Linfocitos B Suero: IgM Orina: cadenas livianas A menudo presente
- 35. Enf. por almacenamiento de lipidos: Gaucher, Niemann-Pick Celularidad variable; Macrófagos cargados de lípidos Anemias megaloblásticas Deficiencia de folato y vit B12 Anemia prominente VCM > 110 fl Hipercelular B12 o folato séricos disminuidos Ausente AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN DE LAS CÉLULAS SANGUÍNEAS Hiperesplenismo Neutropenia Hipercelular Prominente LES autoinmune Normal o hipercelular ANA + y Anti-Smith + Ausente Infecciones graves Neutropenia Normal o hipercelular Cultivos positivos Ausente HPN Anemia prominente Reticulocitosis leve a moderada Hiperplasia eritroide Prueba de hemolisis con sacarosa + Prueba de Ham + Puntuación de FAL Ausente HEMATOPOYESIS INEFICAZ Síndrome mielodisplásico Pancitopenia variable Dispoyesis presente Hipercelular, Dispoyesis , Cromosomas anormales Captación y retención activas de FE por la médula ósea Ausente Mielofibrosis Leucoeritroblastosis Eritrocitos en lágrima Aumento de reticulina Puntuación de FAL N a Prominente
- 36. ANEMIA APLÁSICA CONSTITUCIONAL O ANEMIA DE FANCONI • Se define como una anemia congénita hipoplásica o aplásica con pancitopenia progresiva • En 1927 G. Fanconi la describió en tres hermanos, como una enfermedad congénita diferente a otras pancitopenias de la infancia
- 37. Se informaron más de 600 casos Alrededor del 20% de las anemias aplásicas de comienzo en la infancia muestra anomalías de desarrollo congénitas De acuerdo a las estadísticas también parece haber una asociación entre la anemia de Fanconi y la leucemia no linfocítica aguda
- 38. Clasificació n
- 39. Herencia y anomalías congénitas La anemia de Fanconi se hereda de forma autosómica recesiva y puede presentarse con malformaciones congénitas o sin ellas Microcefalia • Pigmentación parda de la piel • Baja talla • Malformaciones de los dedos pulgares, • Estrabismo interno (ojos cruzados) • Malformaciones de los riñones • Hipoplasia genital y retraso mental
- 40. Resultados de laboratorio Los resultados de laboratorio son similares a los que se encuentran en la anemia aplásica adquirida • La hemoglobina F puede estar elevada de manera notable, lo que produce una disminución de la hemoglobina A • La fragilidad osmótica está aumentada • Los estudios cromosómicos muestran aumento de la inestabilidad
- 41. Anemia fanconi TMO se realizaron ensayos preclínicos promisorios con vectores retrovirales
- 42. Otros trastornos Disqueratosis congénita Es un trastorno raro ligado al cromosoma X Se encuentran en los hombres 90% La triada de pigmentación reticulada de la porción superior del cuerpo
- 43. La mitad de estos pacientes desarrollan pancitopenia y medula ósea hipoplasica 20 años Debido a la depresión de las unidades formadoras de colonias eritroides (CFC- E) y las unidades formadoras "en estallido" eritroides (BFll-F.). SÍNDROME DE BLOOM Se considera exclusivo de las familias de origen judío ashkenazi se caracteriza por el retraso congénito del crecimiento
- 44. OTRAS FORMAS DE ANEMIA APLASICAAnemia eritrocitaria pura trastorno raro de eritroplasia en una médula ósea El defecto que causa la AEP se limita a los precursores eritroides BFU-E CFU-E Hereditaria o Adquirida
- 45. Niño s eritroblastopenia transitoria Los tratamientos farmacológicos y las infecciones son causas identificables Las mujeres la padecen más que los hombres, en una proporción 2:1, en el grupo con AEP y timoma Se observan remisiones en el 25% de los casos, con timomas y sin ellos, y la mitad de éstos se mantienen sin tratamiento adicional.
- 46. ANEMIA ERITROCITARIA PURA CONGÉNITA El síndrome de Diamond-Blackfan 1938 trastorno eritroide congénito hipoplásico de la primera infancia su número está son resistentes a la eritropoyetina. se considera son defectuosas
- 47. reticulocitopenia absolutaANEMIA NORMOCITICA NORMOCRÓMICA hiperesplenismo secundario EXÁMENES la médula ósea distinguen la AEP congénita de la pancitopenia de la aplasia medular porque se encuentra celularidad normal mieloide y megacariocítica con hipoplasia eritroide con una proporción mieioide eritroide baja Las células eritroides remanentes son inmaduras pancitopenia.
- 48. Puede haber anomalías de desarrollo como retraso del crecimiento retraso mental e hipoplasia genital PRONÓSTICO osteoporosis se observan hepatomegalia esplenomegalia reciben transfusiones y tratamiento con corticosteroides Las complicaciones del tratamiento son frecuentes y graves
- 49. ANEMIA DISERITROPOYÉTICA CONGÉNITA tienen una anemia refractaria al tratamiento eritropoyesis ineficaz hemosiderosis secundaria anomalías de las células de la médula ósea como gigantismo células multinucleadas cariorrexis
- 50. ADC tipo 1 se observó en ambos sexos y en hermanos puede manifestarse en cualquier momento de la vida eritrocitos son algo macrocíticos pueden mostrar punteado basólilo anillos de Cabot.
- 51. características de los eritroblastos presencia de células multinucleadas segmentos nucleares incompletos megaloblastosis puentes de cromatina internucleares cromatina nuclear de densidad irregular.
- 52. ADC tipo II tipo más frecuente y comparte muchas características con el tipo I los precursores de la médula no son megaloblásticos Los eritrocitos maduros dan un resultado positivo en la prueba de suero acidificado (pero no en la prueba de hemolisis con sacarosa) lo que le otorgó el nombre HEMPAS Se observan eritroblastos ortocromáticos binucleados Aspirado de médula ósea. Tinción de May Grünwald- Giemsa ×1000. Numerosos eritroblastos anormales, destacando formas gigantes, en diferentes etapas madurativas, con múltiples núcleos.
- 53. ADC tipo III eritrocitos tienen características megaloblásticas con células de hasta 12 núcleos Es la más rara se hereda en forma autosómica dominante.
- 54. ANEMIA MIELOPTÍSICA En la anemia mieloptisica, en lugar de observarse una pérdida de médula ósea como en la anemia aplásica. las células mieloides normales de la médula ósea se reemplazan por células anormales. granulomas. se encuentran entre las causas principales y dan origen al 90% de estas anemias. Tumores metastáticosneoplasias malignas tuberculosis miliar
- 55. ya no pueden renovarse o diferenciarse en cantidad suficiente La diferenciación entre un carcinoma y una anemia aplásica es importante, ya que el tratamiento para cada uno de ellos es muy diferente. CUANDO LA MÉDULA ÓSEA ESTÁ INFILTRADA LAS CÉLULAS PROGENITORAS APARECE LA ANEMIA.
- 56. Anemia Aplásica las enfermedades renales crónicas trastornos endocrinos En realidad no son una “insuficiencia" de la médula ósea, ya que son de naturaleza sistémica. ENFERMEDADES RENALES Insuf. de la función excretora renal genera la producción y liberación renal inadecuadas de eritropoyetina. sin esta la med. Osea no puede responder a la anemia productos de desecho debido UREMIA Afecta la función de las plaquetas -gastrointestinales -ginecológicas HEMORRAGIAS acumulan
- 57. TRASTORNOS ENDOCRINOS HEMATOPOYESIS relación HIPOTIROIDISMO HIPÓFISIS cambia los requerimientos de oxígeno a medida que el metabolismo corporal disminuye, que puede ser la etiología de la anemia. LA HORMONA: tiroestimulante adrenocorticotropina leuteinizante actúan sobre órganos producen hormonas estimulantes eritropoyéticas la corteza suprarrenal cortisol. la tiroides tiroxina, los testículos testosterona.