Este documento describe los procesos metabólicos de los aminoácidos, incluyendo la transaminación, desaminación, ciclo de la urea y su importancia biológica. Explica cómo los grupos amino se eliminan de los aminoácidos a través de la transaminación y la desaminación oxidativa, y cómo el amoníaco resultante se transporta y procesa a través del ciclo de la urea.
2. Importancia
Biológica
Balance del nitrógeno. Referente a la
diferencia entre ingreso y pérdida total de nitrógeno
por heces, orina y transpiración.
Toxicidad del amoniaco. Destoxificación
y formas de transporte al hígado y riñon.
Recambio proteico.
Terapia génica. Esperanza en el tratamiento
de enfermedades metabólicas.
3. Utilización del grupo
amino de los Aas.
Remoción de los grupos -
amino mediante
transaminación.
Desaminación oxidativa.
Transporte de amoniaco.
Reacciones del ciclo de la urea.
Biosíntesis de la urea.
5. Remoción de los grupos
-amino - transaminación
Tipos más comunes:
1. Alanina – Piruvato transaminasa.
2. Glutamato – -cetoglutarato
transaminasa.
El glutamato viene a ser el único aminoácido
de los tejidos de mamíferos que se somete a
una rápida desaminación oxidativa, debido
principalmente a la alta concentración
relativa de -cetoglutarato.
7. Especificidad:
• Cada transaminasa es específica para
una pareja de sustratos, pero
inespecífica para la otra.
• La alanina tabién representa un
sustrato para la glutamato
transaminasa.
• Los aminoácidos: lisina, treonina,
prolina e hidroxiprolina no sufren
transaminación.
Remoción de los grupos
-amino - transaminación
8. Remoción de los grupos
-amino - desaminación
Desaminación oxidativa de
aminoácidos (glutamato).
Reacción de la glutamato sintasa.
Oxidasas de aminoácidos
(flavoproteínas autooxidables)
Reacción de la glutamina sintetasa.
Reacción de la glutaminasa
(desamidación de la glutamina).
19. Relación del ciclo de la
urea y el ciclo de krebs
Arginina Citrulina
Argininosuccinato
Fumarato Aspartato
H2O Malato Oxalacetato
Glutamato
-cetoglutarato
NAD+ NADH + H+ NH4+
H2O