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Metabolismo de
Aminoácidos
Utilización, catabolismo,
transaminación, ciclo glucosa –
alanina, ciclo de la urea,
importancia biológica...
Gian Carlo Marcanti B. – UNEFM - 2003
Importancia
Biológica
 Balance del nitrógeno. Referente a la
diferencia entre ingreso y pérdida total de nitrógeno
por heces, orina y transpiración.
 Toxicidad del amoniaco. Destoxificación
y formas de transporte al hígado y riñon.
 Recambio proteico.
 Terapia génica. Esperanza en el tratamiento
de enfermedades metabólicas.
Utilización del grupo
amino de los Aas.
 Remoción de los grupos -
amino mediante
transaminación.
 Desaminación oxidativa.
 Transporte de amoniaco.
 Reacciones del ciclo de la urea.
Biosíntesis de la urea.
Flujo global del nitrógeno
en el catabolismo de Aas.
Remoción de los grupos
-amino - transaminación
 Tipos más comunes:
1. Alanina – Piruvato transaminasa.
2. Glutamato – -cetoglutarato
transaminasa.
El glutamato viene a ser el único aminoácido
de los tejidos de mamíferos que se somete a
una rápida desaminación oxidativa, debido
principalmente a la alta concentración
relativa de -cetoglutarato.
Transaminasas: Alanina – piruvato
y Glutamato – -cetoglutarato.
Alanina
Piruvato -Aminoácido
-Cetoácido
-Cetoácido
-Aminoácido-Cetoglutamato
Glutamato
 Especificidad:
• Cada transaminasa es específica para
una pareja de sustratos, pero
inespecífica para la otra.
• La alanina tabién representa un
sustrato para la glutamato
transaminasa.
• Los aminoácidos: lisina, treonina,
prolina e hidroxiprolina no sufren
transaminación.
Remoción de los grupos
-amino - transaminación
Remoción de los grupos
-amino - desaminación
 Desaminación oxidativa de
aminoácidos (glutamato).
 Reacción de la glutamato sintasa.
 Oxidasas de aminoácidos
(flavoproteínas autooxidables)
 Reacción de la glutamina sintetasa.
 Reacción de la glutaminasa
(desamidación de la glutamina).
Desaminación oxidativa
de aminoácidos.
Glutamato
deshidrogenasa
Desaminación oxidativa
de aminoácidos.
-cetoglutarato
+
Glutamina
2 Glutamato
NAD(P)H NAD(P)+
Glutamato sintasa
Oxidasas de
aminoácidos
Glutamina Sintetasa
Glutaminasa
Transporte de
a.a. interorgánico
Ciclo de la urea
+
Ciclo de la urea
Relación del ciclo de la
urea y el ciclo de krebs
Arginina Citrulina
Argininosuccinato
Fumarato Aspartato
H2O Malato Oxalacetato
Glutamato
-cetoglutarato
NAD+ NADH + H+ NH4+
H2O
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Fumarato
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Aspartato
Aspartato
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Glutamato
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Piruvato
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CoA
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