肺部纖維化會變癌症嗎？
乾咳、喘、呼吸困難，肺部纖維化，是癌嗎？又該如何治療？...
傾聽肺呼吸
肺．纖．維．化．大．解．密
呼吸是我們日常的小事，也是維持生命的大事，
你曾經用聽來感受自己的呼吸嗎？
呼吸是我們日常的小事，也是維持生命的大事，
你曾經用聽來感受自己的呼吸嗎？
肺纖維化的聲音人在呼吸時，空氣在呼吸道流動就像吹笛子般會有各種聲響，像是氣管狹窄、氣喘、肺纖維化、積痰時都會有特別的呼吸聲音。當發現連續性濕囉音時，應立即安排進一步鑑別診斷肺纖維化。
什麼是肺纖維化?身體組織受傷後會靠纖維細胞來進行傷口癒合，就像身體表面皮膚受傷會結疤一樣。身體裡面也是，如果發生在肺部，就是肺部的纖維化。
我們的呼吸器官：肺就像是一顆倒立的大樹，由上到下、從樹幹到樹枝、分支慢慢從粗到細，肺臟裡的肺泡就像樹葉。如果樹幹或樹枝生病了就會出現閉鎖、狹窄等呼吸道疾病；樹葉生病了稱為「間質性肺病(Interstitial lung Disease, ILD)」。「間質性肺病」是一種疾病的統稱，只要是肺間質這個部位發生任何損傷異常，都稱做「間質性肺病」。
間質性肺病最主要的疾病表現就是「肺纖維化」。肺纖維化原本是肺部受傷、受損後癒合過程中的一環，但是間質性肺病的患者會不斷的重複產生纖維而讓肺泡周邊佈滿過多不當的纖維，導致肺泡彈性變差，無法正常脹大與縮小，進而影響肺部的正常運作。
目前已知有高達200多種以上的間質性肺病，有些間質性肺病會發展成持續肺功能下降的漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD)，導致患者長期咳嗽，活動時感到喘不過氣，也較容易感到疲累，對健康及生活品質都造成影響，嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡。
間質性肺病的病程變化很難預測且疾病病程不可逆，患者失去的肺功能無法復返，唯有及早發現並立即介入治療才能幫患者保存最佳的肺功能狀態。
造成肺纖維化的原因
自體免疫疾病是導致肺纖維化最常見的原因。多種自體免疫疾病如全身性硬化症(又稱硬皮症)、類風濕性關節炎、乾燥症、紅斑性狼瘡、皮肌炎等，患者因自體免疫失衡，導致身體的免疫細胞攻打自己的肺部、肌肉、神經、黏膜等，攻擊肺部的結果經常會造成纖維化。
類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症是最知名會造成肺部纖維化的三種自體免疫疾病。自體免疫疾病患者併有間質性肺病的比例約在5~10%，其中約有2~3成會在進一步發展成死亡風險較高的漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD)。
多種自體免疫疾病如類風濕性關節炎、硬皮病、乾燥症、紅斑性狼瘡、皮肌炎等。
包括病毒、細菌、肺結核菌，黴菌等病原菌感染造成的微生物損傷，以及有毒氣體、失火嗆傷等，都會導致肺部間質受傷。
造成肺部纖維化的原因不明，患者的肺部因為纖維化佈滿疤痕，外觀猶如用乾枯絲瓜製成的傳統菜瓜布，故又稱「菜瓜布肺」。
出現症狀：久咳不癒、呼吸困難、感到疲倦。由於症狀和氣喘、阻塞性肺病相近，因此早期很難被正確診斷出來。患者常在急性惡化發作或疾病晚期就醫時，才確診為特發性肺纖維化。特發性肺纖維化的病程進展無法預測，有些人一開始病程變化稍慢但後來病程急速加快、有些人速度快、有些人屬於病程緩慢的漸進式肺纖維化，但也有些漸進式肺纖維化病人會在中途出現急性惡化。
一般以國際統計而言，特發性纖維化若完全不經治療，平均只有2~3年的餘命。
自體免疫疾病是導致肺纖維化最常見的原因。多種自體免疫疾病如全身性硬化症(又稱硬皮症)、類風濕性關節炎、乾燥症、紅斑性狼瘡、皮肌炎等，患者因自體免疫失衡，導致身體的免疫細胞攻打自己的肺部、肌肉、神經、黏膜等，攻擊肺部的結果經常會造成纖維化。
類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症是最知名會造成肺部纖維化的三種自體免疫疾病。自體免疫疾病患者併有間質性肺病的比例約在5~10%，其中約有2~3成會在進一步發展成死亡風險較高的漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD)。
多種自體免疫疾病如類風濕性關節炎、硬皮病、乾燥症、紅斑性狼瘡、皮肌炎等。
肺纖維化常見問題，聽聽醫師怎麼說！
早期診斷肺纖維化雖不容易但仍是有跡可循。由於纖維化多從下肺葉開始進行，因此當醫師聽診患者的後背下肺葉時，若發現連續性的爆裂音(囉音)，可安排胸部X光或高解析度電腦斷層掃描進一步鑑別診斷肺纖維化。
此外，自體免疫疾病的患者，也要定期測量肺功能，若出現「乾咳、喘、疲累」，且症狀持續超過兩個月仍未改善，應主動向主治醫師反映。
透過聽診可初步判斷患者是否有肺部氣管狹窄、肺纖維化或肋膜積水等問題。若是聽到奇特的聲音，如類似哨子咻咻聲時，可能是氣管、支氣管、細支氣管狹窄或部分阻塞所發出的聲音；
若是聽診後背下肺葉時，發現連續性的爆裂音，即可高度懷疑肺纖維化的可能性。
相較於傳統的肺部X光檢查，高解析度電腦斷層掃描可顯示身體內部器官的縱、橫切面影像，透過高解析度的照片可以更清楚看到內部器官的詳細狀況，協助醫生作出更具體的診斷。
藉由吹氣及吸氣來評估肺部功能，進一步診斷肺部疾病的嚴重程度。
目前已有抗肺纖維化藥物可治療特發性肺纖維化及自體免疫疾病或其他成因引發的漸進性纖維化間質性肺病，只要纖維化症狀持續進展，都可以使用該藥物延緩疾病病程。經臨床試驗證明可減少57%肺功能下降及降低74%的急性惡化發生與死亡風險。
在治療之前，須與醫生討論了每種藥物的特點，並選擇可能最適合您的治療藥物。
氧氣治療有助舒緩呼吸急促及提升患者完成日常工作的能力。
肺部復健運動是慢性肺部疾病患者的標準治療措施，可在家中、社區或具醫療設備的地方進行。
肺部移植確實可提高患者的生活質素，並有助延長他們的生命。肺部移植手術有一定的風險，包括嚴重的併發症、感染或排斥。接受肺部移植的患者，需取決於其病情的急切性，以及移植後預期的成效評估。
譚伯伯是一名退役軍人，近年開始自覺活動力下降、容易喘，由於本身有慢性阻塞性肺病與過敏性鼻炎病史，並未多加留意。不料，幾年前症狀突然加劇，不時乾咳且活動後會明顯感到呼吸困難，至胸腔內科就醫時，醫師聽診其後背下肺葉發現有連續性的爆裂音，在經過抽血、高解析度電腦斷層掃描等全面性檢查後，確診為特發性肺纖維化。所幸，在醫師評估下，使用抗肺纖維化藥物，治療迄今，不僅咳、喘症狀獲得緩解，也未再發生急性惡化。
黃女士幾年前因手部皮膚不明發炎潰爛而求助皮膚科，長期下來症狀不僅未獲緩解，甚至出現的症狀，直到一次因持續低大腿肌肉無力燒至診所就醫，醫師驚覺她的肺部呼吸音有異狀，綜合其他症狀考量，建議轉介到風濕免疫科進一步檢查後，才確診為皮肌炎且已引發漸進性纖維化間質性肺病。不僅肺功能持續下降，起身下床、行走就會感到氣喘吁吁，對生活造成嚴重影響。
賴女士長期受筋骨痠痛且頻頻腹瀉所困擾，原以為是小感冒，前往中醫進行針灸調理氣血，不料在49歲那年，中醫師驚覺她的皮膚僵硬緊繃，完全無法施針，建議轉介到風濕免疫科進一步檢查後才確診為硬皮病，且疾病已侵犯到肺部，造成肺功能下降，即使只走一小段路也感到喘不過氣。
賴女士提醒病友定期回診追蹤肺部健康狀況，在肺功能尚未受到無法挽回的傷害之前及早治療，才能保有良好的生活品質。
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