La SPH est considérée comme une entité distincte de la splénomégalie des accès palustres. La physiopathologie de la SPH serait en lien avec une réaction immunitaire intense (notablement des lymphocytes B qui produisent des immunoglobulines de type IgM) en réponse à des infections à plasmodium répétées ou chroniques. Les complexes immunitaires se localisent dans la rate, le système réticulo-endothélial ne parvient pas à les éliminer, ce qui est à l’origine de la splénomégalie chronique. Il est rare que la parasitémie soit positive. La taille de la rate est corrélée au niveau sérique des IgM[2]. Lorsque le diagnostic est évoqué, il est nécessaire de rechercher des anticorps anti-plasmodium et de réaliser une PCR Plasmodium. Certains individus sont prédisposés génétiquement à la SPH : les porteurs de l’antigène leucocytaire (HLA)-DR2.[3]
C’est en Papouasie Nouvelle Guinée que la prévalence de la SPH est la plus élevée (80 %), mais d’autres localisations géographiques sont touchées : nord Niger (40 %), Kenya (41 %), Ghana (76%)... Un diagnostic de SPH doit être évoqué chez des patients originaires de ces régions d’endémie particulièrement prononcée et présentant une splénomégalie de longue date.
Le diagnostic de SPH est fondé sur des critères majeurs :
Splénomégalie persistante (dépassant de 10 cm et située sous le rebord costal inférieur)
Taux élevé d’anticorps anti-plasmodium
Titre d’IgM au moins doublé par rapport aux normes du laboratoire
Evolution favorable sous traitement prophylactique anti-palustre à long terme
Des critères minimes ont aussi été définis:
Lymphocytose sinusoïdale hépatique à la biopsie
Réponse normale au challenge antigénique (stimulation à la phytohémaglutinine)
Hypersplénisme
Prolifération lymphocytaire
Occurrence familiale.
Parmi les autres critères biologiques évocateurs de SPH on retient l’anémie hémolytique, l’hyperbilirubinémie directe, une neutropénie et une thrombocytopénie. Le diagnostic définitif est affirmé par la PCR.
Lorsque la SPH évolue sur un long terme sans traitement, le risque de transformation maligne voire de décès est majoré. Cette affection peut en effet évoluer vers un lymphome splénique à lymphocytes villeux, une leucémie lymphocytaire chronique ou une leucémie à tricholeucocytes. Lorsque le tableau évolue vers un syndrome lymphoprolifératif, il devient difficile de poser un diagnostic précis de SPH. On retrouve en effet des anomalies communes des marqueurs dans ces différentes pathologies (anticorps anti-plasmodium et niveau d’IgM).
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Citer cet article: Cas clinique : splénomégalie chronique chez un garçon de 10 ans - Medscape - 13 juil 2018.
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