【庫欣氏症候群】小心 庫欣氏症候群 害你肥胖圓臉瘀傷肌無力

庫欣氏症候群的臨床表現多樣化，一些常見症狀如體重增加也較難與其他疾病區別，因此病情輕微的患者有時難以及早發現。

不過，有一些比較特定的症狀可用於區別，包括容易瘀傷、臉部潮紅（facial plethora）、皮膚擴張紋（striae，妊娠紋般、尤其呈紅色或紫色）和近端肌無力，如肩膀或下肢。

內分泌內科顧問徐敬超醫生（Dr Chooi Kheng Chiew）指出，糖皮質激素是由腎上腺所分泌的類固醇激素，其中皮質醇（cortisol）佔主要成分，具有調節糖、脂肪、蛋白質的合成和代謝、抗炎和抑制免疫等作用。

“一般大眾所熟悉的類固醇，其實就是指人工合成的糖皮質激素。因此，庫欣氏症候群可根據病因分為內源性和外源性兩種。”

“當過多的糖皮質激素來源是身體內部，便屬於內源性庫欣氏症候群，這種類型較為少見。病因可能是由於患者本身腎上腺的皮質醇分泌過多、腦下垂體（pituitary gland）分泌的促腎上腺皮質激素（Adrenocorticotropic Hormone，ACTH）增加，或是與一些腫瘤或癌症（惡性腫瘤）有關。”

事實上，外源性庫欣氏症候群在我國則很常見，這是患者長期或過量使用類固醇所致。

“第一種是患者因病情需要，須長期使用由醫生處方的糖皮質激素來治療某些疾病，如關節、皮膚、肺部或炎症性腸病。另一種則是因為在知情或不知情情況下，誤用或濫用了含有類固醇的傳統藥物或藥方（remedies），從而導致。”

他說，有時，患者是經由朋友介紹或從網上購得藥物，卻不曉得成分含有類固醇，而在使用後的確有“感覺良好”或“精神”的效果，因此，持續服用了數年，漸漸地便出現了各種症狀。

這些類固醇不僅是藥丸或片劑形式，也可能是注射劑、乳膏（cream）、吸入器或眼藥水。有些患者是因為關節腫痛而接受藥物注射，其實當中就可能含有類固醇。

先前提及，外源性庫欣氏症候群比較常見，但患病率因國家而異；內源性所致則較不普遍，一些研究表明大約是每年每百萬人中有10至15名患病。

“其實有很多的病例沒有被診斷，而有時則是意外發現的，譬如因為嚴重感染、骨質疏松症導致的骨折入院，卻有可能十分明顯的庫欣氏症候群的特征。”

醫生診斷需問對問題

良好的病史采集通常能夠診斷外源性庫欣氏症候群。簡單而言，就是醫生需要“問對問題”。

他指出，因為通常當第一次詢問患者是否有使用類固醇時，他們往往都會否認。然而，當再繼續提問，譬如是否有服用一些讓自己“精神變好”的“補藥”或止痛藥等，就會得到一些反饋了。

“患者可能會說自己服用或涂抹某一種藥物數年了，而當真正去查看藥物成分時，就會看見類固醇。”

有時，患者所使用的藥物是沒有標簽成分的，醫生也可以將之送到實驗室進行類固醇檢查。因此，你會發現國家藥劑監管機構（NPRA）不時會發布一些告示，說明某些傳統或未經注冊的藥物含有類固醇，好讓大眾有所警惕。

他提醒，由於外源性類固醇的使用，患者本身產生皮質醇的能力會受到抑制，這就會反映在血液中的皮質醇和ACTH濃度偏低。因此，仔細詢問患者的病史和用藥紀錄是很重要的。

病因決定治療方案 不能貿然減用類固醇

至於診斷內源性庫欣氏症候群則復雜得多，患者往往需要進行多項專科檢查。

首先要確認體內的皮質醇水平偏高，後再進一步找來源和導因。這通常需要配合血液、尿液和影像學檢查，具體需要取決於最初的檢查結果。

徐敬超表示，治療庫欣氏症候群取決於發病原因。若患者是由於病情需要而使用類固醇，那就需要與相關的醫生商討，不能貿然減少劑量，否則可能導致疾病復發等後果。

”若是患者曾經意外使用了類固醇藥物，亦不能突然中斷類固醇的攝入，因為身體自行分泌糖皮質激素能力已受抑制無法適應，甚至可能產生其他症狀。

患者需要被密切監測

因此，外源性庫欣氏症候群需要在醫護人員的監督下，接受一段時間糖皮質激素替代療法，逐漸減少類固醇劑量的使用，直到身體恢復分泌糖皮質激素的能力，通常需要長達數月或1年。

“若非如此，他們可能會出現腎上腺危機（adrenal crisis），意即身體因為缺少足夠的皮質醇而產生症狀，譬如低血壓或昏迷（collapse）。”

若庫欣氏症候群是腦下垂體腫瘤所致，一般會建議通過手術切除腫瘤或需要放射治療。若來源是良性腫瘤或癌症，亦需要進行切除。

“若患者無法立即接受手術，一些藥物可用於降低身體所分泌的皮質醇水平，減緩症狀，惟這並不是根治的方法。”

“此外，接受治療的庫欣氏症候群患者需要被密切監測，譬如可能會有手術並發症或ACTH分泌能力受損等，那麼他們可能需要長期服用替代的類固醇，以避免出現腎上腺危機，不過，這是因人而異的。”

腦下垂體腫瘤是病因

“數年前曾治療過一位36歲的女患者，她的臉部浮腫、毛發增多和月經失調長達3個月，之後雙腿嚴重無力，難以從蹲姿起身，上下樓梯也有困難。隨後的3個月裡，她體重增加了6公斤。但她表示自己不曾使用任何外源性類固醇。”

經過初步檢測，她血液中的皮質醇水平過高，尿液也含有過多的皮質醇。

“在接受進一步影像學檢查後，被發現其皮質醇的過量分泌是因為腦下垂體腫瘤。因此，我向她解釋了診斷結果，並轉介至神經外科醫生。半年之後，她來道謝時，我幾乎認不出她，由於體重已下降、臉不再浮腫了，身體狀況恢復得非常好。”

庫欣氏病屬常見類型

問1：庫欣氏症候群和庫欣氏病（Cushing’s Disease，CD）有何不同？

答1：庫欣氏病是庫欣氏症候群的一種常見類型，定義為腦下垂體腫瘤分泌過多ACTH，導致體內糖皮質激素分泌過多。

脂肪堆積腹部四肢不胖

問2：何謂向心性肥胖和“水牛肩”？

答2：向心性肥胖是指患者體內脂肪沉積是以心臟、腹部為中心發展的一種肥胖類型，通常腹部脂肪明顯堆積、四肢卻不肥胖。

水牛肩則是頸項後部突出、背部肌肉明顯凸起，有點像是駝背。

建議掛內分泌內科篩檢

問3：如何分辨自己可能患有庫欣氏症候群？

答3：從先前所提的征兆和症狀，通常是不只一種，有時可能是體重增加或無法減輕體重；有時是看起來異常，譬如有圓臉、向心性肥胖，或容易瘀青。

我會建議尋求內分泌內科醫生進行篩檢，因為不熟悉庫欣氏症候群的普通科醫生可能不知道需要何種檢測。診所或初級醫院沒有實驗室，可能無法提供相關的檢測。

女患者病率高男性5倍

問4：哪些人群屬於高風險群？

答4：需要長時間服用高劑量類固醇來治療某些疾病的患者。另外，由腦下垂體或腺瘤引起的庫欣氏症候群好發於女性，機率大約是男性的5倍。

不過，癌症產生過多的ACTH激素導致的庫欣氏症候群就常影響男性。

中風心臟病發作風險增

問5：庫欣氏症候群有哪些併發症？

答5：若不及時治療，庫欣氏症候群可能會導致嚴重的併發症，在某些情況下甚至可能致死。

常見的併發症包括新發糖尿病和高血壓或惡化、可導致骨折的骨質疏松症、頻繁和嚴重的感染、肌無力和肥胖。

另外，他們的心臟病發作和中風的風險也會增加，這不僅是因為高血壓或糖尿病，此症本身也會影響凝血功能，導致較高的血栓風險。

藥物治標不治本 有腫瘤須開刀

有些人臉圓、大肚腩、多面毛，即使勤力做運動和節食都未能成功減肥。

究其原因，他們可能是荷爾蒙分泌失調，就是患上庫欣氏症候群（Cushing’s Syndrome）了。

養和醫院內分泌及糖尿病科楊俊業醫生指出，庫欣氏症候群是一種內分泌疾病，病人的體重會增加、肚腩變大並出現紫色紋、面龐圓渾及泛紅、背部凸起、鎖骨腫脹、容易皮下出血、前肢乏力、女士會出現較多體毛及暗瘡。

不能單靠掃描影像確診

楊俊業解釋，部分病人因病而要長期服類固醇藥物，或出現腦下垂體腫瘤或是腎上腺腫瘤，都會令身體增加分泌皮質醇而導致庫欣氏症候群。

醫生會為病人進行血液測試，以了解病人的荷爾蒙分泌情況，如有需要，會安排病人進行電腦掃描及磁力共振檢查腎上腺及腦下垂體是否有腫瘤，但由於有些人的腦下垂體長有非功能性腫瘤，故不能單靠掃描影像確診。

醫生會因應病人情況，而決定安排手術切除腫瘤或用藥控制，藥物治療的原理是抑壓身體製造皮質醇，但此方法治標不治本。如要治愈，則需要進行手術，並視乎需要而加上術後電療以徹底清除腫瘤細胞。

重複感染冠病 加速3器官老化

近期美國研究發現，感染過新冠病毒（COVID-19）者，可能會加速腎臟、大腦、心臟器官老化約3至4年；若重複感染（二次確診），更會加速老化趨勢。

究竟是否真有這一回事呢？

胸腔暨重症專科醫師黃軒日前在個人臉書分享，美國聖路易斯健康中心的Ziyard醫生，在研究許多新冠肺炎患者的器官後發現，腎臟、腦、心臟三大器官皆有加速老化的現象。

老化加速待證據釐清

且易發生在染疫後出現長新冠症候群，以及曾住院過的新冠肺炎患者，就連少部分的輕症患者也有老化情況；如果反覆多次確診（重複確診），也會加速這些老化趨勢。

台灣中央流行疫情指揮中心醫療應變組副組長羅一鈞表示，Omicron的2變異株，是否致老化加速待證據釐清。

針對老化一說，羅一鈞說，確實臨床有一些研究，可能會特別針對染疫者的發炎指標，或是腎功能指標進行追蹤。

的確從中有看到，冠病確診者導致器官衰退，或是出現功能下降情形比一般人快。

但這些研究看起來是針對在Omicron之前變異株的年代所進行，因為要追蹤足夠時間，才能來判斷老化的速度。大概不太可能會是在今年或去年執行的研究，所以目前收集到的研究看起來，可能是針對Detla或Alpha時期所進行的研究。

他直言，Omicron是否導致老化加速，還有待更多科學證據，因為導致長新冠比例比較少，另外導致長新冠嚴重度也比前面的變異株來的輕微，所以，要繼續蒐集更多資料，才能做後續的研析。

文 \《健康遠見》