Para aquellos que piensan que las enfermedades de la piel son patologías menores, quizás creyendo que algo superficial no puede tener consecuencias profundas, les sacaremos de su engaño hablando de la Erupción Variceliforme de Kaposi, EVK a partir de ahora, también llamada Eczema Herpético.
Ya el nombre mete miedo, puesto que el término «variceliforme» o su semejante «varioliforme» hacen referencia a varicela y viruela respectivamente, por tener connotaciones parecidas. De entrada la viruela, ya erradicada, y la varicela, tienen capacidad de dejar secuelas cicatriciales y lo que es peor, como enfermedades víricas que son, diseminarse con consecuencias nefastas. Estos apelativos no son exclusivos de la EVK, también se usan en la Pitiriasis Liquenoide y Varioliforme Aguda, que ya anuncia posibles cicatrices.
Así las cosas, la EVK, antes de la implantación de los antivíricos sistémicos eficaces tenía una mortalidad de cercana al 50%, y esto son palabras mayores.
Creo que tras estas disquisiciones sobre la enjundia de esta dermatosis, alguno estará deseoso de conocerla a fondo y a ello vamos sin más dilación.
Erupción variceliforme de Kaposi, un virus tiene la culpa
El nombre se debe al insigne dermatólogo de mediados del siglo XIX Moritz Kaposi, perteneciente a la Escuela de Dermatología de Viena, quien describe el proceso pensando en que su origen es fúngico.
La EVK es un proceso vírico superpuesto a otro dermatológico que le sirve de base predisponente.
El virus que con más frecuencia causa este cuadro es el virus del herpes simple tipo I (80%), tras el primer contacto o como reinfección del virus latente. También lo pueden desarrollar el virus Cosxackie A 16, el virus de la varicela y el de la vacuna de viruela.
La patología «lanzadera» sobre la que asienta suele ser la dermatitis atópica, se cree que un 3% de los atópicos lo desarrollan, pero también en otros eczemas (alérgicos e irritativos) así como en la psoriasis, y las Enfremedades de Grover, Darier y Haley-Haley (pénfigo benigno familiar). Pénfigos en tratamiento inmunodepresor y Enfermedad de Sezary en terapia con plasmaféresis, también han desarrollado el cuadro.
En general la EVK aparece en patologías con pérdida de barrera epidérmica, casi siempre crónicas, o en casos de inmunodepresión; en alguna ocasión inmediatamente antes de debutar la enfermedad.
Aspecto liquenificado de la dermatitis atópica predisponente
La infancia es la edad propicia y con más riesgo. En adultos aparece en un 25% de casos según algunas series.
Las predisposición a nivel inmunológico radica en disminución de :
- Actividad de linfocitos T : Células nk (natural-killer) y receptores de la interleuquina 2 (IL-2)
- Citoquinas
- IL18 e IL4 y por tanto de la actividad de linfocitos Th1
- Catelicidinas
- Interferón gamma producido por células dendríticas plamocitoides
Paralelamente se observa un aumento de IgE sérica.
Se ha postulado también la posibilidad de que la piel dañada sobreexprese moleculas de adhesión , por lo tanto favorezca su ”anclaje».
Se ha incrementado su incidencia en las últimas décadas y sobre todo en los últimos años. Algunos culpabilizan del hecho al uso extendido en la dermatitis atópica de corticoides y inhibidores de calcineurina (tacrolimus y pimecrolimus) lo que sería favorecedor en pacientes con determinadas mutaciones (link) incluidas las que afectan a la filagrina (link).
La aparición de casos en psoriasis estaría relacionado con el uso de metotrexato y retinoides. Para estos casos se propone acuñar el término de «psoriasis herpeticum» así como el de «eczema cosxackium» para aquellos casos provocados por el virus del mismo nombre.
Nuestro caso: EVK en adulto
Se trata de un adulto de mediana edad con una dermatitis atópica severa de años de evolución.
Ha tenido brotes intensos en los últimos meses a pesar, o quien sabe si gracias a la toma de sustancias supuestamente homeopáticas que le sacaban «lo malo de dentro» a través de sus placas hinchadas y rezumantes en brotes aparentemente provocados tras la toma. Lo dejo ahí, que a buen entendedor sobran palabras.
Pápulas vesiculosas en el inicio
Ya en fase de estado, con placas liquenificadas en gran parte de la superficie corporal incluida la cabeza pero sin exudación, presenta lesiones típicas de EVK afectando sobretodo cara y cuello y algunas más aisladas en tronco. Aparecen progresivamente a lo largo de 2-3 días, siendo este el motivo de la consulta. Tenía ya pautado tratamiento antibiótico.
El cuadro es altamente sugestivo, vesículas o papulo-vesículas aisladas, en su caso sin confluencia en grandes placas costrosas, incluso sanguinolentas, como se puede dar en otros casos. No refiere ni fiebre ni cansancio o malestar general.
Lesiones aisladas en brazo y abdomen
La sobreinfección por bacterias, que es una de las complicaciones añadidas, se descarta por el aspecto de las lesiones y su estado general. Cierto es que estaba protegido por el antibiótico.
No se realizó citodiagnóstico de Tzanck, rápido pero inespecífico, no obstante útil en caso de sospecha del tan temido ataque por bio terrorismo, pues su negatividad lo descarta.
La biopsia hubiera mostrado vesiculación intraepidérmica con balonización periférica de células, pero no se consideró necesaria.
Otras pruebas diagnósticas que se pueden realizar:
- Serología
- Inmunofluorescencia
- PCR para detección de ADN viral
- Aislamiento y cultivo del virus en muestra del líquido vesicular
- Microscopía electrónica
Puede plantear dudas diagnósticas con impétigo, varicela eczema de contacto y diseminación de virus de la viruela en vacunados.
Fase costrosa a los 5 días, justo antes del tratamiento antivírico
Complicaciones de la EVK
La posibilidad de septicemia tras sobreinfeccón bacteriana o de viremia es lo que da gravedad a este proceso, por la afectación de órganos internos.
- Sepsis bacteriana: El agente más frecuentemente implicado es el estafilococo (Staphylococcus aureus), pero también el estreptococo beta-hemolítico y la pseudomona pueden sobreinfectar esta ya de por sí sobreinfeccón.
- Viremia: Puede llevar a la afectación de tracto gastrointestinal, hígado, pulmón, glándulas suprarenales y cerebro. En niños pequeños, habitualmente con dermatitis atópica, la posibilidad de supresión de médula ósea y cuadro de coagulación intravascular diseminada añade si cabe mayor riesgo.
Ante estas expectativas, el tratamiento de las lesiones con tópicos secantes/astringentes debe añadir sin dilacción y ante la mínima sospecha ante un cuadro sugestivo, antivíricos sistémicos vía oral o intravenosa (aciclovir /10-15 mg/kg/ famvir o valaciclovir) junto con antibioticoterapia.
En nuestro caso pautamos valaciclovir a la dosis de herpes zoster, 1g/8h, con desaparición de las lesiones en menos de una semana.
Desaparición de las lesiones con tratamiento antivírico
La posibilidad de rebrotes aconseja en algunos casos la terapia antivírica supresiva de mantenimiento.
La EVK supone un reto diagnóstico pues no suele presentarse con vésiculas perfectamente identificables, sino que queda enmascarada por la dermatosis subyacente; además puede confundirse con una impetiginización de la misma. Un dato clínico a tener en cuenta es el cambio hacia un aumento de las molestias de la enfermedad de base.
Dejo el enlace a una interesante revisión de 19 casos que te permitirá ver imágenes de casos infantiles.(Link)
PD: «Eczema vaccinatum» es otra manera de nombrar este proceso.
Eduardo Lauzurica. Dermatólogo
Dr.Eduardo Lauzurica
Cuaderno en piel 