大脑半球病变的临床表现及定位诊断系列【额叶】

大脑半球损害时的临床表现可以分为一般症状和各病损部位独有的(定位)症状。大脑半球损害时的一般表现主要为意识与精神活动障碍、失语症、失用症、失认症、偏瘫、癫痫发作、偏身感觉障碍、偏盲等症状。大脑半球各部损害的临床表现，是因为大脑半球各部位有不同的功能，因此各部位损害即发生不同的临床表现，临床上根据不同的症状表现特点，以推断病变的部位(定位诊断)，这是神经病学临床诊断的首要步骤。

额叶约占整个人类大脑皮质的三分之一，位于大脑的前部，其所包括的范围由额极到中央沟，并以外侧裂的本干和后支为下界，在功能上，额叶区分为三个主要部分即运动区、运动前区、前额区。额叶病变的定位诊断在神经病学的诊断方面占有很重要的地位，但是，长时期来，人们对额叶的解剖结构生理功能了解的还很不够。近些年来，随着神经外科、神经生理、神经精神病学的进展，额叶的功能以及额叶病变时引起的症状及其定位与定性诊断正在逐步地得到阐明。

(一)额叶背外侧面病变的症状及诊断

额叶的背外侧面主要包括背侧部及外侧部两部分。背侧部主要包括运动区(前中央回)、运动前区(额上回及额中回的后部)。外侧部主要包括额叶背面的下部、三角部、额下回后部与中央前回的下三分之一即颜面运动区。背外侧面损害的临床症状以各种运动障碍为主。

1.额叶背外侧部皮质及皮质下病变的诊断要点

(1)运动障碍：是额叶背外侧部损害的主要症状。尽管临床上可能出现各种各样的复杂症状，但运动功能障碍对额叶背外侧面的定位诊断具有重大意义。

(2)瘫痪：大多由弛缓性过渡到痉挛性。额叶病变瘫痪发生的既快又急，一般都先出现弛缓性瘫，以后逐渐过渡到痉挛性瘫，如果弛缓性瘫持续的时间很长或成为永久性的，则应考虑为皮质运动区(4区)的严重损害，或由4区延及顶叶的损害所致。

(3)单瘫或偏瘫：由于运动区皮质范围宽广，其投射纤维逐渐集中，故皮质病变一般以单瘫为多见，皮质下白质病变以偏瘫为多见。

(4)肌张力的改变：皮质运动区(4区)病变，肌张力减低，呈弛缓性瘫痪；运动前区病变，肌张力增高，一开始即呈痉挛性瘫痪。

(5)局限性癫痫发作：于病变的早期多为刺激性病变，常出现局限性癫痫发作。当疾病逐渐进展变为破坏性病变时则在相应的部位出现瘫痪。

2.运动区病变的症状与定位诊断

(1)运动障碍：是由于病变侵及运动区所致。刺激性病变可致癫痫发作，破坏性病变可以发生瘫痪。

1)癫痫发作：癫痫发作是中央前回具有代表性的症状，多出现局限性癫痫，一般发生于病灶的对侧。根据癫痫发作最初出现的临床症状，可以作出相应的局部定位诊断。

A.局限性运动性癫痫：多为运动皮质局部刺激性病变所致。如果癫痫发作先从身体的某一局部开始，并扩延至半身皆发生痉挛发作者，称为完全型贾克森(Jackson)癫痫。如果癫痫发作只局限于身体的某一部位而不扩延至半身者，称为不完全型贾克森癫痫。如果先从拇指或示指开始出现抽搐时，则病变位于中央前回的下部；如果自口角开始抽搐者，则病变位于中央前回的最下方，相当于外侧裂的附近；如果从足部或拇指开始抽搐者，则病变位于旁矢状内侧部。以上三个部位是临床上癫痫发作最常出现的好发部位，这是因为病损机会往往多与各部位所占面积之大小与其功能之大小成正比。因为拇指、口唇及拇指趾三个部分在大脑皮质的投射面积特别大，这就是局限性癫痫发作多从这三个部位起始的解剖学基础(见图5-19、图5-20)。

B.全身性癫痫大发作：额叶病变时可出现全身性癫痫大发作，发作的形式有两种，一是全身性大发作，即一开始就表现为全身性癫痫大发作，没有任何先驱发作。另一种是先有局限性发作，而后再扩延至全身性癫痫大发作。这种发作多为症状性癫痫，常见有如下几种形式：

I.先出现头及眼向对侧转动(称反转性发作),后继大发作，病变多位于6区或8区。Ⅱ.先出现头部相继出现身体向病灶对侧旋转，然后扩延为全身大发作。病灶位于6区。

Ⅲ.先有意识障碍，以后出现全身性癫痫大发作，病灶位于额叶的更前部。

C.瘫痪发作(抑制性发作):比较少见。患者突然发生身体的某一部分失去运动能力。这是由于病变刺激了皮质运动区4区的抑制区之故。如病变位于44区刺激语言运动中枢，可出现暂时性运动性失语症。

2)瘫痪：位于皮质运动区的破坏性病变则发生中枢性瘫痪。由于中央前回的面积较大，体积不大的病灶往往只能损害其中的一部分，因此在临床上多出现单瘫；病灶较大时可引起以单瘫为主的偏瘫(非均等性偏瘫)。根据病变部位的不同临床上常见的有如下几种情况。

A.上肢单瘫：是由于中央前回中下部病变导致对侧上肢远端瘫痪。以腕、手指的运动障碍为突出，出现类似桡神经麻痹的表现，即腕下垂、前臂不能伸直、手呈旋前位等，称作假性桡神经麻痹。

B.下肢单瘫：病变位于中央前回旁矢状内侧面，临床表现为病变对侧下肢瘫痪，以远端为明显，即小腿与足部瘫痪明显，与腓神经麻痹相类似，呈现足背屈扬趾、外展与旋前均不可能，足内翻并下垂等，称为假性腓神经麻痹。

C.中枢性面瘫：病变位于中央前回的下部、岛盖部、额极、额叶底面或颞极。如果病变在优势半球常有失语。

D.面肌与上肢瘫：病变位于中央前回背外侧下部，表现为病变对侧上肢与颜面下部肌肉麻痹，常常有伸舌向瘫痪侧偏斜。常见于Heubner回返动脉闭塞。

E.皮质性偏瘫：病变位于中央前回的背侧面与内侧面。临床表现为病变对侧上下肢瘫痪，但瘫痪程度不等。病变在半卵圆中心瘫痪不等的程度更为明显，且往往伴有失用症。内囊病变所致的偏瘫其程度近于相等。

F.皮质性截瘫(旁中央小叶性截瘫):病变位于双侧旁中央小叶，表现为两下肢瘫痪，以远端明显，同时伴有排尿及排便障碍。

G.皮质性三肢瘫(旁中央小叶性三肢瘫):病变位于两侧旁中央小叶及一侧中央前回的中下部，临床表现为皮质性截瘫同时伴有一侧上肢瘫。

(2)反射异常：中央前回病变时的反射异常有以下几种表现：

1)病理征阳性：Babinski征是皮质脊髓束病变的一种有代表性的重要体征，从额叶的皮质运动区至第五腰髓的锥体束任何部位的病变都可以出现。

2)病变对侧的深反射亢进(急性期低下或消失)。

3)病变对侧的浅反射减弱或消失。

4)出现踝阵挛、髌阵挛和腕阵挛。

以上也都被称为“锥体束征”。

在临床上，锥体束损伤出现痉挛性瘫痪，这有几种原因：①大脑皮质神经元对下运动神经元的抑制性作用取消；②前脑网状纤维和网状结构抑制区的效应减弱；③脑干网状结构易化区的作用相对加强。

3.运动前区病变的症状与诊断

(1)运动障碍：运动前区病变时运动障碍的特点有：

1)在病变对侧上下肢出现一过性痉挛性瘫痪，伴有精细运动障碍，粗糙运动保存。

2)慢性进行性病变往往先出现肌张力增高以后才逐渐出现瘫痪。同时伴有运动性失用为其特征。这种失用尤以从事精细运动为明显，有协调运动障碍，或出现病理性联合运动，例如一侧下肢运动时另一侧下肢也出现运动。

(2)反射异常：运动前区病变的反射异常有：

1)强直性反射：包括上肢的强直性反射(强握反射)和下肢强直性反射(强直性跖反射)。强握反射还可以包括触觉性强握反射和视觉性强握反射。触觉性强握反射是在患者病变对侧的手中放置物品时，患者立即长时间的、强直性紧握该物不松开。而当患者手里没有物品时则能伸屈。这种由于触摸而出现的强直性抓握叫做触觉性强握反射。视觉性强握反射是在视觉参与的情况下产生，即在患者的视野范围内出现一物体时，当此物体接近患者但尚未触到患者手掌时，患者即出现不自主的用手去抓握此物体的动作，叫做视觉性强握反射。强握反射在2岁以下的儿童存在为生理性的，无病理意义。一侧存在时临床意义较大，提示对侧额叶病变，尤其见于运动前区的病变。强直性跖反射是物体压迫足趾根部时出现足趾强直性屈曲，甚至足可以像手一样抓握住此物品。此反射多见于病变的对侧，偶见于同侧。

2)噘嘴反射或吸吮反射：当用叩诊锤叩击上下唇时出现噘嘴或呈吸吮动作，此反射属于原始反射，也见于额叶或额叶运动前区的病变。

3)屈肌反射亢进：在病变的对侧可以出现罗索尼莫(Rossolimo)征、蒙德尔-别赫捷列夫(Mendel-Bechterew)征、霍夫曼(Hoffmann)征等。同时在病灶对侧出现梅尔(Mayer)征与勒李(Leri)征亢进。

(3)癫痫发作：运动前区出现的癫痫发作有其特征性，即一般先出现头、眼和躯干向对侧扭转，然后出现意识障碍。这与额极病变所致的癫痫发作有所不同，额极病变癫痫发作先出现意识障碍，后出现头眼向病灶对侧扭转。

(4)意识性头眼同向运动障碍：头眼同向运动中枢(额眼区)在8区的下部，即额中回后部，管理两眼同向侧方运动。由于此区与头运动中枢接近，受刺激时伴有头颈转向对侧。所以此区有刺激性病变时，可使头眼转向病灶对侧，若有破坏性病变时，则转向病灶侧。当向病灶对侧被动的使患者注视时，出现粗大的水平性眼球震颤。如果两侧中枢都有病变时，则产生永久性两眼侧视麻痹。刺激此区时偶尔也可产生两眼同向垂直(上、下)运动或集合运动。此中枢的范围也可能涉及邻近的6区和9区的一部分。

1)刺激性病变：一侧额中回后部受刺激时产生两眼向病灶对侧注视，头及躯干有时也伴随向对侧转动，其中头比躯干更易出现，此症常为局限性癫痫的一种表现形式，有时也是癫痫大发作的先兆症状之一。

如果额眼区上部受刺激时两眼向上及向侧方注视，如该区的下部受刺激时两眼向下及向侧方注视。发生以上情况时同时伴有眼裂开大及瞳孔散大。

2)破坏性病变：一侧额中回后部遭受破坏性病变两眼向病灶侧注视，头转向病灶侧且不能向对侧转动。这是由于对侧额中回后部仍保持正常的兴奋性致使两侧失去平衡，故出现两眼向病灶侧注视。此症多见于额中回后部或其发出的纤维受到急性损害时，例如脑出血或脑血栓形成，但这种共同偏视的症状不能持久，多在数小时或1~3天内恢复。这是由于两眼同向侧视运动的皮质中枢也存在于枕、颞叶，所以因皮质病变出现的注视麻痹只存在于急性期，经过一段时间后，注视麻痹可因其他皮质中枢的代偿作用而消失。

(5)失写症：书写中枢(8区)在额中回后部(优势半球)相当于头眼转动中枢的投射区内，与支配手部的运动皮质区相邻。这说明书写过程与手、眼的运动是分不开的。如果此中枢损害，则产生失写症，即患者能看懂文字，但不能听写和自动书写，然而其手部的其他运动则是正常的。

4.额叶外侧部病变的症状与定位诊断(主侧半球)

额叶外侧部损害的主要症状为运动性失语，其特点是患者能理解他人的语言，但不能用语言与别人对话，构音器官的活动并无障碍，有的虽能发音但不能构成语言。同时常伴有病变对侧(右利手者为右侧)颜面与上肢的不全性瘫痪。

(二)额叶底面病变的症状与定位诊断

1.智能障碍 表现为智力低下、欣快、幼稚、性格改变。或可出现无动性缄默症，同时有情感障碍、抑制能力丧失、极度兴奋和欣快、或强哭强笑、童样痴呆，有时表现狂怒发作，如毛发竖直、血压上升、瞳孔散大并有攻击动作，其近记忆力减退或丧失。

2.癫痫发作 额叶底部肿瘤癫痫发作比较少见。偶可有癫痫大发作，有时为贾克森(Jackson)型癫痫。根据癫痫发作的形式不同可以推测病变的部位：

(1)意识障碍，癫痫发作为偏侧性时常为额极的病变。

(2)意识障碍，病灶对侧出现局限性癫痫(如上肢或下肢开始抽动)者，病变可能位于额叶的凸面。

(3)意识障碍，全身性大发作，可能为额叶底部或大脑深部中线附近的病变。

(4)局限性感觉性癫痫，多为顶叶病变。

(5)精神运动性发作，如幻嗅、自动症或幻觉状态，多为颞叶病变的特征，但有时也见于额叶底部或扣带回的病变。

3.运动障碍  额叶底部病变很少引起运动障碍，可产生额叶性共济失调或伴发运动减少。

(1)额叶性共济失调：额叶性共济失调的特点有两个：一是不如小脑性或前庭性共济失调明显，二是伴随有额叶损害的症状，据此可以作为鉴别的依据。

(2)运动减少：额叶底部病变的本身并不产生运动障碍，如果同时合并有皮质下白质或基底神经核的损害时则可以出现运动减少。当双侧大脑前动脉闭塞时患者的主动运动减少，甚至于表现为无动缄默症。当双侧扣带回病变时也有类似的表现。此外，还可出现帕金森(Parkinson)综合征。

4.自主神经功能障碍 额叶底部与下丘脑有广泛的联系，尤其与丘脑背内侧核有密切联系。因此，当额叶底面病变时主要表现为自主神经功能障碍，例如食欲极度亢进、胃肠蠕动增强、多饮多尿、体温调节障碍出现高热、皮肤血管扩张、排汗增多等，特别是当双侧额叶底部损害时食欲亢进尤为明显。

5.脑神经麻痹 额叶底部病变常可损害嗅神经与视神经。

(1)嗅觉障碍：嗅觉障碍是额叶底部常见的病征，例如嗅沟部脑膜瘤、蝶骨嵴肿瘤等压迫嗅神经的传导路产生嗅觉障碍，可以表现在一侧或为双侧。

(2)视神经损害：额叶底部病变常可引起视力障碍。早期有视野改变，如出现中心暗点或旁中心暗点，晚期常引起视神经萎缩。颅前窝肿瘤向上压迫额叶底面可致嗅觉障碍与视神经损害，并可引起颅内压增高。肿瘤侵害眶尖时，可引起眶尖综合征：表现为视力减退或丧失、动眼、滑车及展神经麻痹以及三叉神经第1支分布区的感觉障碍，并由于静脉回流障碍出现病灶侧眼球突出。蝶骨嵴肿瘤可引起眼球突出、视神经损害与颞骨隆起或破坏，也可引起视神经乳头萎缩-水肿综合征(Foster-Kennedy综合征),即同侧眼底视神经乳头萎缩，对侧眼底视神经乳头水肿。这是由于占位性病变直接压迫同侧视经神并使脑脊液不能流入本侧视神经周围间隙而无视神经乳头水肿，但有视神经萎缩；而对侧则因颅内压升高脑脊液可以流注至视神经周围间隙，引起视神经乳头水肿(图5-58)。

(三)额极病变的症状与定位诊断

额极或称前额区或前额叶，是位于额叶最前端的部分。它具有运动前区及前额叶的功能，和眶回同是丘脑背内侧核及外侧核的投射区，故有人认为额极与眶回应为一个整体，称为“眶额”皮质。它与下丘脑及新小脑相联系，具有复杂的生理功能。其生理功能与额叶底部一致，主要调节人体的运动。额叶是高级神经活动的中枢，额极损伤时产生智能与行为障碍。额极部与自主神经功能调节有重要的关系，与额叶底部表现一致。刺激额极出现呼吸、血压、心率等改变，胃肠运动也出现改变。

额极病变时临床上突出的表现是精神症状，非优势半球的慢性病变，在临床上可以没有任何症状，故有人称额极为额叶的静区，或仅有轻度精神症状而无临床定位体征，也叫做“静性体征”。额极病变时常见的症状如下。

1.精神症状  是额极病变最常见而又是早期出现的症状。尤其是在早期由于精神症状较轻，其他症状不突出容易被忽视。随着病情的进展精神症状可日渐明显。尤其在双侧额极的病变或一侧优势半球的额极有明显的病变以及在非优势半球额极病变伴有颅内压增高时，容易出现精神症状。此时患者对周围事物失去注意力，近记忆力减退或丧失，定向力障碍，或出现Korsakoff综合征，即近记忆力丧失，定向力障碍、虚构或伴有视觉失认症或失算症，以至逐渐变为痴呆。

2.发作性症状①发作性强迫症状，如强迫性思维，多表现为发作性、阵发性、常常是癫痫大发作或局限性发作的先兆；②癫痫发作，多无先兆，发作时多有意识丧失，继之以偏侧性癫痫发作；③精神运动型发作，与颞叶钩回、海马回发作基本相同，所不同的是颞叶病变的幻嗅多为难闻的气味，而额极病变时的幻嗅则为好闻的气味，尤以扣带回前部同时受累为突出。

3.运动障碍 额极病变不引起瘫痪，可出现复杂精巧的高级运动障碍，如绣花、穿刺和连续从事一种动作时出现笨拙而不协调，语言与动作矛盾，对侧手部有时出现震颤，下肢有共济失调。病灶对侧可出现锥体束征，同时出现强直性跖反射及屈组病理反射。

4.强握反射 是额极病变的重要体征，特别是伴有精神症状时，就应当高度怀疑有额极病变的可能。强握反射常见于对侧手部，如果病变位于额叶上部时，则在病灶对侧出现强直性跖反射。

5.脑神经麻痹 常见的有嗅神经或视神经损害，颅内压增高时可致一侧或双侧展神经麻痹，小脑幕切迹疝时可致动眼神经麻痹。