似“大风吹过”，像“扣扳机”……这些孩子的手为何长这样？
原创 史迪仔 医学界儿科频道
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宝宝刚出生就发现多长了一根大拇指？
婴幼儿先天性拇指畸形是先天性上肢畸形中较为常见的畸形，在先天性上肢畸形中，拇指畸形占16%。
单纯性先天性拇指畸形，是指孤立的先天性踇指畸形，包括先天性拇指缺失、拇指发育不良、各种类型的拇指内收畸形、掌心拇指畸形、三角指骨畸形、三节指骨畸形、复拇指畸形、先天性拇指腱鞘狭窄、先天性大鱼际肌缺失、拇指环形狭窄等。
多种先天性手部畸形可伴有拇指畸形，如桡侧棒状手，手发育不良中的铲形手畸形、分裂手畸形、并拇指畸形、镜影手畸形、“风吹手”畸形等，均在不同程度上可伴有拇指的发育不良和畸形。
“风吹手”畸形，图源：《整形外科学》
同时，在有些全身畸形以及一些综合征中，可伴有拇指畸形，如心血管畸形、泌尿生殖器畸形、肌肉骨骼畸形等，以及以末节手指纤细及发育不良为特征的Holt-Oram综合征，Fanconi综合征，以末节手指短、扁平、阔为特征的Apert尖头并指综合征，以及Poland短指并指畸形伴有胸大肌缺失综合征等。
在众多的婴幼儿先天性拇指畸形中，我们着重介绍以下四种常见的拇指畸形特点及其治疗。
先天性拇指发育不良
在儿童拇指发育不良中，从拇指短小畸形到拇指完全缺失，均属于拇指发育不良的范畴，它可以是单独存在的畸形，也可能是综合征的症状之一。其发生可能与遗传相关，也可能与胚胎肢芽形成缺陷相关。
临床上，可以将拇指发育不良分为5类：
表1.拇指发育不良的5种分类
来源于《整形外科学》
儿童拇指发育不良的治疗包括两方面，一方面是针对第一、二、三类的拇指的再造，另一方面是针对第四、五类中拇指功能不全的功能重建。可采用的手术方法包括手指拇指化、足趾移植拇指再造等，身体状况良好患儿建议适宜手术时机为1~3岁。
先天性拇指内收畸形
儿童先天性拇指内收畸形以拇、食指间指蹼狭窄或过浅为主要特征。可能是由于部分手内肌或手外肌发育不良或异常，造成第一指蹼功能或外形的缺陷，也可能是整个拇指发育不良，这种情况下以拇指内收畸形为表现。
正常新生儿出生后均表现为一定程度的拇指内收：拇指握于手掌之中，成握拇状。一般在一岁以后消失，因此该病一般在1岁以后被发现。
拇指内收畸形，来源于文献[1]
根据病理解剖及临床表现不同，将儿童拇指内收畸形分为四类：
表2.儿童拇指内收畸形的四种分类
先天性拇指发育不良引起的拇内收畸形可在婴幼儿时期进行矫正手术，其他的先天性拇指内收畸形常在1岁之后进行手术，这是由于出生后到1岁的婴儿，拇指内收为正常现象，但仍宜早期进行手术矫正。
来源于文献[1]
复拇指畸形
儿童复拇指畸形表现为拇指孪生、拇指桡侧多指或拇指尺侧多指，因此，在分类上被划入“孪生畸形”或“多指畸形”项目内。其发生率为0.08‰。
而根据临床外观表现和X线片资料中反映的拇指指骨和掌骨分裂程度为依据，可将复拇指畸形分为10型，可从下图直观的了解。
图源：《整形外科学》
对于儿童复拇指畸形的治疗，其原则是切除赘生拇指，保留近似正常的存留拇指。计划切除的赘生拇指剔成血管神经岛状皮瓣，修复存留拇指的皮肤、皮下组织缺损，其肌腱移植作为关节侧副韧带修复及肌力平衡修复的供区。对于镜影拇指，可合二为一，重建一个新拇指。
先天性扳机拇指畸形
儿童先天性扳机拇指，又称为先天性拇指腱鞘炎，是由于拇长屈肌腱或指长屈肌健纤维鞘壁先天性狭窄，造成肌腱在腱鞘内滑动时受阻。
患儿的拇指掌指关节、指间关节伸直时，有机械扳机样阻挡感，且久之，滑动受阻的屈肌腱近端肥大呈结节样。临床表现为拇指屈曲时有枪械扳机样阻挡感。
来源于文献[2]
扳机拇指优势可以自愈，一般对2岁以上儿童有明显拇指扳机样阻碍者，可进行手术治疗，如不甚严重，可以使用夹板数月，使拇指处于甚至状态，观察其疗效。
参考文献：
[1].Serbest S,Tosun HB,Tiftikci U,Gumustas SA,Uludag A.Congenital Clasped Thumb That Is Forgetten a Syndrome in Clinical Practice:A Case Report.Medicine(Baltimore).2015 Sep;94(38):e1630.
[2].Rekha YB.Delayed Case of Congenital Bilateral Trigger Thumb:A Case Report and Review of Literature.J Orthop Case Rep.2014 Jan-Mar;4(1):24-7.
[3].王炜.《整形外科学》2017年版
本文首发：医学界儿科频道
本文作者：史迪仔
责任编辑：CiCi
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原标题：《似“大风吹过”，像“扣扳机”……这些孩子的手为何长这样？》