Éruption cutanée fébrile de l’enfant

 

M. Kiener¹, A.-S. Romain²

¹Service des urgences pédiatriques, CHU Armand-Trousseau – Sorbonne Université, AP-HP, Paris, France

²Service de pédiatrie générale et aval des urgences, CHU Armand-Trousseau – Sorbonne Université, AP-HP, Paris, France

Auteur correspondant - Adresse e-mail : melusine.kiener@aphp.fr (M. Kiener).

 

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Article validé par :

Groupe Francophone de Réanimation & Urgence Pédiatrique (GFRUP) Groupe de Pédiatrie Générale sociale et environnementale (GPGse) Groupe de Pathologie Infectieuse Pédiatrique (GPIP) Société Française de Dermatologie Pédiatrique (SFDP)

 

Introduction

Une éruption cutanée accompagnée de fièvre est un motif fréquent de consultation chez l’enfant. Même si l’étiologie est le plus souvent bénigne, une approche systématique est essentielle afin d’identifier les causes nécessitant un traitement, parfois urgent.

Les urgences vitales sont le purpura fulminans, le syndrome du choc toxique ainsi que le PIMS (MIS-C) avec atteinte myocardique. Les autres urgences nécessitant une prise en charge rapide en milieu hospitalier sont la maladie de Kawasaki, le rash toxinique à porte d’entrée cutanée, la dermohypodermite bactérienne sévère, l’épidermolyse staphylococcique, le syndrome de Lyell et Stevens-Johnson, l’érythème polymorphe majeur ainsi que le syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse (DRESS). Parmi les nombreuses causes virales, la rougeole, maladie à déclaration obligatoire, doit être systématiquement recherchée.

Conduite à tenir face à une éruption cutanée fébrile chez un enfant

(1) Identifier rapidement les urgences vitales : le purpura fulminans, le syndrome de choc toxique ainsi que le PIMS

La présence de purpura doit faire rechercher immédiatement des signes de gravité faisant redouter un purpura fulminans. Les signes de gravité à rechercher en cas de purpura fébrile sont : un purpura extensif avec des lésions > 3 mm ou nécrotique ou ecchymotique, des troubles hémodynamiques ou des troubles neurologiques. Sa reconnaissance et sa prise en charge thérapeutique doivent être immédiates avec traitement du choc, antibiothérapie parentérale par C3G et hospitalisation en réanimation (cf. Pas à pas « Purpura de l’enfant »). Une suspicion de purpura fulminans en dehors d’une structure hospitalière nécessite une injection immédiate de ceftriaxone de 50 à 100 mg/kg en intramusculaire et un transport médicalisé par SAMU en réanimation pédiatrique.

Un rash toxinique (exanthème sans intervalle de peau saine, prédominant aux plis) associé à des troubles hémodynamiques évoque un syndrome de choc toxique. Il peut être lié à un staphylocoque doré ou à un streptocoque sécréteur de toxines. Le rash toxinique est associé à des troubles hémodynamiques (hypotension), à une altération de l’état général et parfois à des troubles de la conscience et/ou à une défaillance multiviscérale. Une antibiothérapie adaptée doit être administrée en urgence en intraveineux associant une molécule ciblant S. aureus sensible à la méticilline et le streptocoque de groupe A (amoxicilline acide clavulanique ou C1G type céfazoline) et une molécule à visée antitoxinique comme la clindamycine, selon les recommandations actualisées du Groupe de pathologie infectieuse pédiatrique (GPIP).

Le Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (PIMS) est une inflammation multisystémique en lien avec une infection à SARS-CoV-2. Il est aussi connu sous le nom de MIS-C (Multisystem Inflammatory Syndrom in Children) Related to SARSCoV-2. Il doit être évoqué devant une fièvre élevée avec altération de l’état général, signes digestifs et signes cutanéo muqueux (pouvant s’apparenter à ceux observés dans la maladie de Kawasaki), atteintes systémiques (circulatoire, cardiaque, gastro-intestinale, cutanée, respiratoire, neurologique), avec élévation de la CRP, des polynucléaires neutrophiles et des D-dimères, baisse de l’albumine et des lymphocytes. La prise en charge en milieu hospitalier pédiatrique associe des perfusions de méthylprednisolone IV et des immunoglobulines IV. Une antibiothérapie par ceftriaxone ou céfotaxime IV +/– clindamycine est conseillée à la phase initiale de la prise en charge afin de ne pas retarder le traitement d’une éventuelle infection bactérienne grave (méningococcémie, choc toxinique streptococcique…) pouvant s’apparenter à ce tableau clinique. Le risque du PIMS est l’évolution rapide vers la myocardite et la décompensation cardiaque. Le transfert médicalisé en unité de surveillance continue ou réanimation pédiatrique est nécessaire en cas d’instabilité circulatoire (tachycardie puis baisse de la pression artérielle avec choc).

(2) Interrogatoire et examen clinique

Un interrogatoire et un examen clinique complets permettront de s’orienter sur le plan étiologique et de distinguer les patients nécessitant une prise en charge thérapeutique spécifique parfois urgente de ceux ayant une infection a priori non sévère.

L’interrogatoire précise :
• les antécédents personnels et les terrains à risque (chez le patient mais aussi dans son entourage) : nouveau-né, immunodépression, drépanocytose, eczéma sévère, femme enceinte.
- Un nouveau-né fébrile nécessite une consultation hospitalière en urgence pour examens complémentaires.
- Un patient immunodéprimé fébrile nécessite un avis de son médecin référent et une consultation hospitalière en urgence.
- Un patient drépanocytaire fébrile nécessite un avis de son médecin référent et une consultation hospitalière en urgence. Il est par ailleurs à risque d’érythroblastopénie entraînant une anémie aiguë sévère lors d’une primoinfection à parvovirus B19.
- Un patient ayant une dermatose étendue, comme un eczéma atopique sévère, est à risque de surinfection herpétique (syndrome de Kaposi-Juliusberg).
- Chez la femme enceinte, une infection à parvovirus B19, une infection à VZV et la rubéole sont à risque de complication foetale. Il est donc important d’interroger sur la présence d’une femme enceinte dans l’entourage proche en cas de tableau suspect ou confirmé, et de connaître son statut vaccinal et ses antécédents ;
• les antécédents vaccinaux (notamment ROR et varicelle) ;
• les circonstances : la prise éventuelle de médicaments (y compris les traitements au long cours), un retour d’un pays tropical (cf. Pas à pas « Fièvre chez l’enfant de retour d’un pays tropical » avec notamment bilan en urgence si retour d’un pays impaludé), un contage dans l’entourage ;
• les signes fonctionnels : la durée et la tolérance de la fièvre, la cinétique de l’éruption et les symptômes associés.

L’examen clinique recherche :
• les signes d’urgence vitale : un purpura fulminans, des troubles hémodynamiques et/ou neurologiques ;
• la lésion élémentaire dermatologique, sa topographie, la présence d’un décollement cutané, un signe de Nikolsky (décollement complet de l’épiderme par simple frottement), une atteinte des muqueuses (conjonctivales, labiales, buccales et génitales…) ;
• les signes cliniques associés, notamment une altération de l’état général, des adénopathies, une porte d’entrée cutanée, une atteinte articulaire.

Interrogatoire et examen clinique

(3) Purpura 

Il est important d’entourer les lésions de purpura immédiatement afin d’évaluer son évolutivité.

En dehors du purpura fulminans, véritable urgence vitale (voir (1)), les autres causes sont bénignes.

L’absence de signe de gravité clinique et de syndrome inflammatoire biologique important évoquera soit un purpura viral, soit un purpura d’origine mécanique s’il se trouve au niveau du territoire cave supérieur (pétéchies suite à effort de toux ou de vomissements).

Le purpura rhumatoïde doit être systématiquement évoqué devant un purpura vasculaire (déclive et infiltré) chez l’enfant (fièvre associée possible). Peuvent s’y associer : des douleurs abdominales et/ou des arthralgies, une atteinte rénale (protéinurie et/ou hématurie à la bandelette urinaire).

Un purpura ecchymotique ou en nappe associé à des oedèmes des extrémités chez un nourrisson évoquera un oedème aigu hémorragique du nourrisson (Figure 1). Il peut légitimement faire évoquer un purpura fulminans lorsqu’une fièvre y est associée, mais on retrouvera ici une nette discordance entre le bon état général et l’aspect profus et spectaculaire des lésions. Les lésions de l’oedème aigu hémorragique sont plus arrondies (parfois nummulaires) tandis que les lésions purpuriques du purpura fulminans sont plus réticulées.

Figure 1. OEdème aigu hémorragique
(photo fournie par G. Benoist).

Éruption toxinique

Devant une éruption d’allure toxinique (exanthème diffus sans intervalle de peau saine associé à de la fièvre), trois diagnostics sont à évoquer : la scarlatine, fréquente et bénigne, le rash toxinique à porte d’entrée cutanée nécessitant une prise en charge hospitalière urgente et le syndrome de choc toxique, véritable urgence vitale.

(4) La scarlatine est due à une infection reliée au streptocoque du groupe A sécréteur de toxine érythrogène. L’exanthème scarlatiniforme, en plaques érythémateuses diffuses sans intervalle de peau saine, a un aspect granuleux. Il touche principalement le visage, le cou et le tronc avec renforcement dans les plis. Les paumes et les plantes sont épargnées. La fièvre est élevée et est associée à une angine ou pharyngite et à une langue framboisée. Une desquamation des extrémités et du périnée survient entre le 3^e et le 7^e jour. Le traitement est ambulatoire et consiste en une antibiothérapie orale avec de l’amoxicilline à 50 mg/kg/jour en 2 prises par jour pendant 6 jours selon les recommandations actualisées du GPIP.

(5) Le syndrome de choc toxique (toxic shock syndrome) est une urgence vitale (voir (1)).

Le rash toxinique (exanthème sans intervalle de peau saine, prédominant aux plis) à porte d’entrée cutanée est associé à un staphylocoque doré ou à un streptocoque de groupe A sécréteur de toxine érythrogène. L’état général est généralement altéré. La porte d’entrée peut être une plaie, une brûlure, des lésions de varicelle. Il nécessite d’être pris en charge en milieu hospitalier avec une antibiothérapie intraveineuse probabiliste associant une molécule ciblant S. aureus sensible à la méticilline et le streptocoque de groupe A et une molécule à visée antitoxinique comme la clindamycine, selon les recommandations actualisées du GPIP. Une surveillance rapprochée est nécessaire car il peut évoluer vers un syndrome de choc toxique.

Éruption bulleuse, décollement cutané / ulcérations muqueuses

La présence d’un décollement cutané avec parfois des bulles doit faire évoquer en premier lieu l’épidermolyse staphylococcique, le syndrome de Lyell et le syndrome de Stevens-Johnson.

(6) L’épidermolyse staphylococcique (ou Staphylococcal Scalded Skin Syndrome – SSSS) est la conséquence d’une infection à un staphylocoque doré producteur de toxine(s) exfoliante(s). Elle est rare chez le nourrisson et exceptionnelle chez le nouveau-né. Elle débute par une fièvre associée à un exanthème scarlatiniforme. En quelques heures, apparaît un décollement superficiel de l’épiderme plus ou moins important (aspect classique de « drap mouillé »). Les muqueuses sont respectées, ce qui différencie cette maladie du syndrome de Lyell ou de Stevens-Johnson. Dans les formes modérées, le décollement débute souvent au niveau des plis ou d’une région périorificielle. Dans les formes sévères, le décollement peut être généralisé et des bulles peuvent être observées (Figure 2). Le décollement généralisé est le plus souvent rencontré en période néonatale. Le prélèvement bactériologique doit être effectué sur la porte d’entrée (impétigo ombilical, péribuccal…). L’antibiothérapie cible S. aureus sensible à la méticilline, selon les recommandations actualisées du GPIP ; l’association à un antibiotique antitoxinique n’est pas nécessaire.

Figure 2. Épidermolyse staphylococcique (photos fournies par H. Aubert).

(7) Les syndromes de Lyell / Stevens-Johnson sont des toxidermies rares mais particulièrement graves avec une mortalité importante en phase aiguë. Le tableau clinique associe une altération importante de l’état général, une hyperthermie, des lésions cutanées douloureuses avec notamment des bulles, un décol lement cutané, un signe de Nikolsky (décollement complet de l’épiderme par simple frottement) et une atteinte muqueuse (labiale, conjonctivale, respiratoire, buccale, génitale, etc.) (Figure 3). L’atteinte cutanée est plus diffuse dans le syndrome de Lyell (≥ 30 % de la surface corporelle) que dans le syndrome de Stevens-Johnson (10 % de la surface corporelle atteinte). Le facteur déclenchant peut être l’introduction d’un nouveau médicament dans le mois précédent ou plus rarement un agent infectieux. Il arrive aussi qu’aucun facteur déclenchant ne soit retrouvé. La prise en charge nécessite un transfert en urgence dans un centre avec des compétences en dermatologie et en ophtalmologie pédiatrique.

Figure 3. Syndrome de Lyell (photo
fournie par E. Grimprel).

(8) L’érythème polymorphe majeur se présente sous la forme d’une atteinte muqueuse avec érosion et ulcération des muqueuses labiales, buccales et génitales, une atteinte conjonctivale et une éruption cutanée dite en cocarde avec bulle centrale (Figure 4). L’érythème polymorphe de l’enfant est le plus souvent secondaire à une pneumonie à mycoplasme ou à une infection herpétique.

Figure 4. Érythème polymorphe majeur (photo fournie
par E. Grimprel).

Plaques, placards

(9) La présence d’un placard inflammatoire sensible en contexte fébrile évoque une dermohypodermite (Figure 5). Une porte d’entrée doit être recherchée. L’examen recherchera des signes d’infection ostéoarticulaire (ostéomyélite, arthrite septique). Le traitement repose sur une antibiothérapie adaptée selon les recommandations actualisées du GPIP.

Figure 5. Dermohypodermite (photo fournie par E. Grimprel).

(10) Des lésions urticariennes mobiles chez un enfant fébrile en bon état général orientent vers une urticaire virale. C’est un motif très fréquent de consultation en pédiatrie. De nombreux virus peuvent en être responsables et la recherche de l’agent viral n’est pas nécessaire. L’urticaire dure généralement plusieurs jours et l’évolution est spontanément favorable. Les lésions cutanées peuvent être entourées pour confirmer le caractère migrateur.

(11) Vésicules 

En cas de vésicules dans un contexte fébrile, les étiologies principales sont la varicelle, le zona, l’herpès, le syndrome piedsmains- bouche et le Gianotti-Crosti. L’examen clinique permet de faire facilement le diagnostic (Tableau 1).

Tableau 1. Éruptions cutanées fébriles habituellement bénignes de l’enfant facilement reconnaissables cliniquement.

	Clinique	Clinique Terrain à risque
Varicelle (VZV)	– vésicules d’âge différent, ombiliquées, évoluant vers des croûtes – évolution par poussées – apparition initiale sur la partie supérieure du corps notamment le cuir chevelu puis extension au reste du corps	– immunodépression – femme enceinte – nouveau-né
Zona (VZV)	– vésicules en bouquet – topographie radiculaire unilatérale – urgence : atteinte oculaire	– immunodépression
Herpès (HSV 1 et 2)	– vésicules péribuccales (gingivo-stomatite) ou génitales	– nouveau-né – immunodépression – eczéma atopique sévère (syndrome de Kaposi-Juliusberg)
Syndrome piedsmains- bouche (Coxsackie)	– vésicules péribuccales, des paumes, des plantes et du siège – parfois atteinte du tronc – stomatite	– dermatite atopique : atteinte étendue (eczéma coxsackium)
Urticaire virale	– urticaire sans contexte allergique évoluant sur plusieurs jours
Infection à parvovirus B19	– érythème avec aspect souffleté des joues puis exanthème du tronc et des membres – éruption réticulée avant-bras et cuisses, macules rosées sur le thorax – possible oedème prurigineux des extrémités associé à des pétéchies et des papules (purpura en gants et chaussettes)	– anomalie constitutionnelle du globule rouge (érythroblastopénie) – femme enceinte – immunodépression
Rougeole	– éruption maculopapuleuse avec intervalles de peau saine du visage puis généralisée en 2 à 3 jours – signe de Köplik inconstant – fièvre élevée avec altération de l’état général – catarrhe (conjonctivite, rhinite, toux) – troubles digestifs	– nourrisson – femme enceinte – immunodépression
Roséole	– éruption maculopapuleuse fugace du visage et du tronc – fièvre de 3 jours précédant l’éruption
Gianotti-Crosti	– éruption papulo-vésiculeuse des joues et faces d’extension (genoux et coudes) – prurit inconstant – guérison en 2 à 4 semaines
Scarlatine	– éruption érythémateuse d’aspect granuleux sans intervalle de peau saine du visage, cou et tronc – paumes et plantes épargnées – langue saburrale ou framboisée – pharyngite/angine – desquamation entre 7 et 15 jours après l’éruption	– immunodépression – sujet âgé

(12) Autres exanthèmes maculopapuleux 

Dans les autres exanthèmes maculopapuleux en contexte fébrile, on retrouve la rougeole, la roséole (exanthème subit à HHV6 chez le nourrisson) et l’infection à parvovirus B19 (mégalérythème épidémique de l’enfant), facilement identifiables cliniquement (Tableau 1). La rougeole est une maladie à déclaration obligatoire qui se caractérise par un exanthème fébrile avec catarrhe oculo-nasale, fièvre élevée et altération de l’état général (Figure 6). Pour les autres exanthèmes non spécifiques, différents agents viraux peuvent en être responsables (Epstein-Barr virus, entérovirus…). Aucune enquête diagnostique paraclinique n’est nécessaire s’il n’y a pas de signes de gravité.

Figure 6. Rougeole (photos fournies par C. Abasq).

Chez le patient traité par antibiotique, la survenue d’une éruption cutanée sans élément de gravité (cas le plus fréquent) peut conduire à faire suspecter un exanthème maculopapuleux d’origine allergique, même si l’agent infectieux est en fait le plus souvent responsable de l’éruption. En cas de suspicion de toxidermie (ici a priori non sévère), le patient doit être adressé à l’allergologue qui pourra décider selon des critères définis une réintroduction du médicament.

(13) Le syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms – DRESS) est rare mais grave (Figure 7). Il associe une éruption sévère fébrile (très rarement pustuleuse, ou bulleuse, le plus souvent il s’agit d’une érythrodermie), un oedème facial, une altération de l’état général, des adénopathies multiples et des anomalies hématologiques (hyperéosinophilie, hyperlymphocytose). Une atteinte multiviscérale doit être recherchée : hépatique, articulaire, respiratoire, rénale, cardiaque, syndrome d’activation macrophagique. Elle survient au cours de traitements médicamenteux (anticomitiaux, antibiotiques). Le traitement imputable doit être immédiatement interrompu.

Figure 7. DRESS (photo fournie par C. Abasq).

(14) Maladie de Kawasaki / PIMS(MIS-C) 

La maladie de Kawasaki (Figure 8) doit être évoquée en cas de fièvre ≥ 5 jours, associée à au moins 4 critères majeurs :
• éruption cutanée polymorphe (morbilliforme, scarlatiniforme ou urticarienne) ;
• hyperhémie conjonctivale aiguë non purulente, bilatérale ;
• énanthème des lèvres (chéilite) et de l’ensemble de la cavité buccale ;
• atteinte des extrémités : érythème des paumes et des plantes, oedème, desquamation (signe tardif)
• adénopathies cervicales dont une de plus de 1,5 cm.

Le tableau clinique peut être incomplet (cf. Pas à pas « Suspicion de maladie de Kawasaki chez l’enfant »).

Figure 8. Maladie de Kawasaki (photos fournies par G. Benoist).

Le Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (PIMS) est une inflammation multisystémique pouvant ressembler à une malade de Kawasaki et en lien avec une infection à SARS-CoV-2. Il a été évoqué dans le paragraphe (1).

Conclusion

Les causes d’éruption fébrile chez l’enfant sont multiples et peuvent être source d’hésitation diagnostique pour beaucoup de professionnels. Un interrogatoire bien conduit et un examen clinique détaillé permettent d’identifier les étiologies nécessitant une prise en charge en urgence, les patients à risque nécessitant une prise en charge spécifique et enfin les étiologies fréquentes et bénignes.

Liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Cet article fait partie du supplément Pas à Pas 2023 réalisé avec le soutien institutionnel de Procter & Gamble et Sanofi.