Corticoides en Anemia Hemolítica: Tratamiento Inicial y Duración

USO DE CORTICOIDES EN
ANEMIA HEMOLITICA

 Las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI), son desórdenes
autoinmunes provocados por anticuerpos de un individuo
contra sus propios eritrocitos (eritrocitos autólogos). El
diagnóstico se basa en la presencia de signos clínicos y de
laboratorio que evidencian hemólisis y una prueba de
antiglobulina directa (PAD)
Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter vol.29 no.4 Ciudad de la Habana oct.-dic. 2013

 La clasificación de las AHAI se basa en el patrón de
globulinas detectadas en la PAD, las características
inmunoquímicas de los autoanticuerpos (calientes o fríos) y
en la presencia o ausencia de una enfermedad o condición
subyacente (secundaria o primaria)

En las AHAI por anticuerpos
calientes
 los autoanticuerpos suelen ser de la clase
IgG y en menor medida IgM e IgA, tienen
una T° de reacción alrededor de los 37oC y
causan hemólisis fundamentalmente
extravascular, mediada por macrófagos
esplénicos
Las AHAI por anticuerpos fríos
 síndrome de aglutininas frías (SAF). Los
anticuerpos del SAF son de la clase IgM, y
se destruyen predominantemente por los
macrófagos del hígado. Puede ser agudo
o crónico
 La HPF se genera por anticuerpos IgG que
actúan como hemolisinas bitérmicas,
constituyen una importante causa de
hemólisis aguda en niños y suele ser
secundaria a infecciones agudas.

 Mientras que el 50 % de las AHAI por anticuerpos
calientes son idiopáticas, la mayoría de las AHAI por
anticuerpos fríos son secundarias a otros cuadros
patológicos

 Las AHAI de tipo mixto se caracterizan por la presencia tanto
de autoanticuerpos calientes como de autoaglutininas frías.
Por último, algunas AHAI son secundarias a drogas

TRATAMIENTO INICIAL
 Las AHAI suelen presentarse en forma de un cuadro agudo
con amenaza para la vida, por lo que el paciente suele
requerir hospitalización y en ocasiones transfusión de
sangre. Una vez realizado el diagnóstico de AHAI, el
objetivo inicial es detener el proceso hemolítico lo antes
posible, de preferencia en un servicio de hematología

 En todos los casos es recomendable la administración de
suplementos de ácido fólico para prevenir la deficiencia de
folatos secundaria a la hemólisis crónica
Si la anemia está estable debe evitarse la
transfusión de sangre. Solo debe
transfundirse a los pacientes que presenten
signos de hipoxia cerebral, cardiaca o renal,
con riesgos para la vida, y no exista otra
alternativa terapéutica

AHAI por anticuerpos calientes
 tratamiento de la enfermedad subyacente, si existe, y el uso de esteroides. El
tratamiento se debe instaurar de inmediato. En más del 80 % de los casos se
logra la remisión con esteroides
Usualmente se emplea prednisona en dosis de
1-2 mg/kg/dia, durante 4-6 semanas, o
metilprednisolona 2-4 mg/kg/día cada 6 horas.
Esta dosis inicial suele mantenerse hasta que el
paciente alcance un hematocrito superior al 30
% o un nivel de Hb mayor que 100 g/L

DURACION DE TRATAMIENTO
 Una vez controlado el proceso hemolítico se reduce progresivamente la
dosis del esteroide, a razón de 2,5-5 mg/día, con un monitoreo cuidadoso
de las cifras de Hb y reticulocitos hasta llegar a la dosis mínima eficaz, (12
a 18 meses). Dosis máxima para el tratamiento a largo plazo debe ser 15
mg/día.

 Si después de 3-4 meses con una dosis de prednisona de 5
mg/día el paciente se mantiene en remisión, se puede valorar
la suspensión del esteroide. 5 Debe tenerse en cuenta que las
recaídas son frecuentes.
 Se estima que la remisión completa sin tratamiento a largo
plazo es menor del 20 %

 Durante el tratamiento con esteroides deben prevenirse las infecciones oportunistas y
monitorear otros efectos adversos.
 El Colegio Americano de Reumatología recomienda administrar bifosfonatos, vitamina
D, calcio y suplementos de ácido fólico, a todos los pacientes con terapia esteroidea.
 Los pacientes refractarios al tratamiento con esteroides deben evaluarse para
determinar la existencia de una enfermedad subyacente. ( tumores malignos,
teratomas ováricos benignos y AHAI por anticuerpos calientes IgM )
 La transfusión de concentrados de eritrocitos se reserva para los casos que cursan con
anemia grave que compromete la vida del paciente.

TRATAMIENTO DE SEGUNDA LINEA
 esplenectomía o fármacos y productos biológicos
inmunosupresores o inmunomoduladores

Síndrome de aglutininas frías
Síndrome de aglutininas frías
 Los esteroides tienen poca o ninguna
eficacia en las AHAI por anticuerpos
fríos,7,14 pocos casos responden a ellos y
cuando lo hacen suelen requerir altas
dosis de mantenimiento
Hemoglobinuria paroxística a frío
 El uso de esteroides en estos casos es
controversial y en algunos pacientes
adultos se ha empleado la ciclofosfamida

AHAI DE TIPO MIXTO
 En general, los pacientes con este tipo de AHAI exhiben una
respuesta muy favorable a la terapia esteroidea y con
frecuencia no requieren transfusiones de eritrocitos. El
tratamiento de este tipo de AHAI es similar al de la
producida por anticuerpos calientes

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