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Gemelos siameses. Experiencia
en el INPer 1978-2002.
Dr. Paolo Di Castro, Dra. Marzia
Bezzerri
Instituto Nacional de Perinatologia,
Mexico DF.
Facultad de Medicina, Universidad
Anahuac
Breve reseña historica:
 La primera autopsia de fetos siameses fue
realizada en Santo Domingo en el ano .
 La misma fue ordenada por la iglesia para saber si
ese cuerpo poseia 1 o 2 almas…….
Patrones de gemelos monocigotos
 Duplicacion simetrica:
 Separados
 Unidos ( X Y  )
 Duplicacion asimetrica:
 Externo ( corangiopago, acardio/acefalo )
 Unido ( ectoparasito )
 Interno ( endoparasito, feto in feto )
Teorias de gemelos monocigotos:
 Division y eje concomitante
Clasificacion:
Orientacion de los dos ejes corporales
Grado de desarrollo completo
Incidencia
 Y TERATA KATADIDYMA ( 6.2%) dicefalos,
pigopagos, isquiopagos.
 X TERATA ANAKATADIDYMA ( 59.3%) toracopagos,
onfalopagos, xofopagos, toraco-onfalopagos.
  TERATA ANADIDYMA ( 8.7%) sincefalos,
craniopagos.
 Otros ( 25.9%) parasitos, combinaciones no referidos.
EDMUNDS LD, LAY DE PM: TERATOLOGY, 1982
Clasificacion:
 EJES DE NOTOCORDA FRENTE A FRENTE:
 Ventro-ventral ( toracopagos )
 Ventro-ventral cranial ( cefalotoracopago )
 Ventro-ventral caudal ( isquiopagos )
 Termino-terminal caudal ( pigopagos )
 EJES DE NOTOCORDA LADO A LADO:
 Dicefalo, diprosopus
 UN EJE EXPRESADO INCOMPLETAMENTE:
 Gemelos parasitos
Embarazo multiple: Prevalencia INPer
 De 115.472 placentas recibidas en el lapso
analizado, 2787 correspondieron a embarazos
multiples ( 2.4% )
Problemas vinculados a embarazos multiples:
 Presencia de cordon umbilical de insercion
marginal o velamentosa.
 Prolapso de cordon umbilical ( relacionado con
hipoxia )
 Retraso del crecimiento intrauterino.
 Prematuridad.
 Infecciones
 Hipertension materna.
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frecuentes: synmelia, extrofia cloacal, fistula
traqueo-esofagica y defectos del tubo neural.
 Existe mayor frecuencia en desarrollar neoplasias
como el teratoma sacrococcigeo y el tumor de
Wilms.
Placentacion:
 Dicoriales separadas.
 Dicoriales fusionadas.
 Monocoriales diamnioticas.
 MONOCORIALES MONOAMNIOTICAS.
 Dentro de la patologia de estas ultimas se
observan: sindrome de tranfusion feto-feto,
entrelazamiento de cordon y el desarrollo de
siameses.
Objetivo:
 Analizar la experiencia del Departamento de
Anatomia Patologica en relacion al embarazo
monocigoto con fetos unidos.
Material y Metodos:
Se revisaron los protocolos de las placentas recibidas
en el lapso 1978-2002. Captados los casos, se
analizaron expedientes clinicos, protocolos de
placenta, necropsia y las laminillas histologicas.
En el periodo mencionado se recibieron 2787
placentas gemelares, 80 fueron monocoriales
monoamnioticas.
De las 80 placentas monocoriales monoamnioticas se
identificaron 13 casos de fetos unidos
Resultados 1:
Resultados 2:
 De los 13 casos mencionados 12 fueron de
variedad ANACATADIDYMA ( dobles arriba y
abajo del punto de union )
 11 fueron toracopagos y 1 abdomino-toracopago.
 Este ultimo fue de tipo SINCEFALO-
TORACOPAGO, asociandose a anencefalia.
 A excepcion de este ultimo todos tuvieron
malformacion cardiaca compleja.
Resultados 3:
 Predomino el sexo femenino ( 9:4 )
 La edad materna oscilo entre 20 a 39 anos.
 Una paciente era primigesta y las restantes
tuvieron entre 1 y 4 gestaciones previas.
 La edad gestacional fluctuo entre 20 y 38 semanas
 El peso de los ninos presento un rango de 400 a
3800g.
Resultados 4:
 Hubo 5 muertes fetales.
 En 3 cordones umbilicales se aprecio arteria
umbilical unica.
 En 2 casos se reporto cariotipo, el cual fue normal.
Conclusiones:
 La formacion de gemelos siameses en la especie humana
es un evento infrecuente ( 1 en 50 a 100 mil nacimientos )
 En nuestra muestra, un centro de referencia nacional, esta
tasa se eleva en forma muy importante a 1:8882
nacimientos o 1: 214 embarazos gemelares.
 En todos los casos la union involucraba organos vitales.
Lo que el patologo debe tomar en cuenta:
 Muchas veces la diseccion se hace dificultosa por
la complejidad de los hallazgos macroscopicos.
 Es imprescindible la documentacion fotografica.
 Tambien es necesario obtener una placa
radiografica para evaluar estructuras oseas.
 La labor conjunta con el genetista es de vital
importancia para establecer un diagnostico certero
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Copia (2) de gemelos siameses. experiencia en el in per 1978

  • 1. Gemelos siameses. Experiencia en el INPer 1978-2002. Dr. Paolo Di Castro, Dra. Marzia Bezzerri Instituto Nacional de Perinatologia, Mexico DF. Facultad de Medicina, Universidad Anahuac
  • 2. Breve reseña historica:  La primera autopsia de fetos siameses fue realizada en Santo Domingo en el ano .  La misma fue ordenada por la iglesia para saber si ese cuerpo poseia 1 o 2 almas…….
  • 3. Patrones de gemelos monocigotos  Duplicacion simetrica:  Separados  Unidos ( X Y  )  Duplicacion asimetrica:  Externo ( corangiopago, acardio/acefalo )  Unido ( ectoparasito )  Interno ( endoparasito, feto in feto )
  • 4. Teorias de gemelos monocigotos:  Division y eje concomitante
  • 5. Clasificacion: Orientacion de los dos ejes corporales Grado de desarrollo completo
  • 6. Incidencia  Y TERATA KATADIDYMA ( 6.2%) dicefalos, pigopagos, isquiopagos.  X TERATA ANAKATADIDYMA ( 59.3%) toracopagos, onfalopagos, xofopagos, toraco-onfalopagos.   TERATA ANADIDYMA ( 8.7%) sincefalos, craniopagos.  Otros ( 25.9%) parasitos, combinaciones no referidos. EDMUNDS LD, LAY DE PM: TERATOLOGY, 1982
  • 7. Clasificacion:  EJES DE NOTOCORDA FRENTE A FRENTE:  Ventro-ventral ( toracopagos )  Ventro-ventral cranial ( cefalotoracopago )  Ventro-ventral caudal ( isquiopagos )  Termino-terminal caudal ( pigopagos )  EJES DE NOTOCORDA LADO A LADO:  Dicefalo, diprosopus  UN EJE EXPRESADO INCOMPLETAMENTE:  Gemelos parasitos
  • 8. Embarazo multiple: Prevalencia INPer  De 115.472 placentas recibidas en el lapso analizado, 2787 correspondieron a embarazos multiples ( 2.4% )
  • 9. Problemas vinculados a embarazos multiples:  Presencia de cordon umbilical de insercion marginal o velamentosa.  Prolapso de cordon umbilical ( relacionado con hipoxia )  Retraso del crecimiento intrauterino.  Prematuridad.  Infecciones
  • 10.  Hipertension materna.  Anomalias en el desarrollo siendo las mas frecuentes: synmelia, extrofia cloacal, fistula traqueo-esofagica y defectos del tubo neural.  Existe mayor frecuencia en desarrollar neoplasias como el teratoma sacrococcigeo y el tumor de Wilms.
  • 11. Placentacion:  Dicoriales separadas.  Dicoriales fusionadas.  Monocoriales diamnioticas.  MONOCORIALES MONOAMNIOTICAS.  Dentro de la patologia de estas ultimas se observan: sindrome de tranfusion feto-feto, entrelazamiento de cordon y el desarrollo de siameses.
  • 12. Objetivo:  Analizar la experiencia del Departamento de Anatomia Patologica en relacion al embarazo monocigoto con fetos unidos.
  • 13. Material y Metodos: Se revisaron los protocolos de las placentas recibidas en el lapso 1978-2002. Captados los casos, se analizaron expedientes clinicos, protocolos de placenta, necropsia y las laminillas histologicas.
  • 14. En el periodo mencionado se recibieron 2787 placentas gemelares, 80 fueron monocoriales monoamnioticas. De las 80 placentas monocoriales monoamnioticas se identificaron 13 casos de fetos unidos Resultados 1:
  • 15. Resultados 2:  De los 13 casos mencionados 12 fueron de variedad ANACATADIDYMA ( dobles arriba y abajo del punto de union )  11 fueron toracopagos y 1 abdomino-toracopago.  Este ultimo fue de tipo SINCEFALO- TORACOPAGO, asociandose a anencefalia.  A excepcion de este ultimo todos tuvieron malformacion cardiaca compleja.
  • 16. Resultados 3:  Predomino el sexo femenino ( 9:4 )  La edad materna oscilo entre 20 a 39 anos.  Una paciente era primigesta y las restantes tuvieron entre 1 y 4 gestaciones previas.  La edad gestacional fluctuo entre 20 y 38 semanas  El peso de los ninos presento un rango de 400 a 3800g.
  • 17. Resultados 4:  Hubo 5 muertes fetales.  En 3 cordones umbilicales se aprecio arteria umbilical unica.  En 2 casos se reporto cariotipo, el cual fue normal.
  • 18. Conclusiones:  La formacion de gemelos siameses en la especie humana es un evento infrecuente ( 1 en 50 a 100 mil nacimientos )  En nuestra muestra, un centro de referencia nacional, esta tasa se eleva en forma muy importante a 1:8882 nacimientos o 1: 214 embarazos gemelares.  En todos los casos la union involucraba organos vitales.
  • 19. Lo que el patologo debe tomar en cuenta:  Muchas veces la diseccion se hace dificultosa por la complejidad de los hallazgos macroscopicos.  Es imprescindible la documentacion fotografica.  Tambien es necesario obtener una placa radiografica para evaluar estructuras oseas.
  • 20.  La labor conjunta con el genetista es de vital importancia para establecer un diagnostico certero para el asesoramiento reproductivo de la pareja.  Una historia clinica completa facilita la resolucion de estos casos problema.