Copia (2) de gemelos siameses. experiencia en el in per 1978
1. Gemelos siameses. Experiencia
en el INPer 1978-2002.
Dr. Paolo Di Castro, Dra. Marzia
Bezzerri
Instituto Nacional de Perinatologia,
Mexico DF.
Facultad de Medicina, Universidad
Anahuac
2. Breve reseña historica:
La primera autopsia de fetos siameses fue
realizada en Santo Domingo en el ano .
La misma fue ordenada por la iglesia para saber si
ese cuerpo poseia 1 o 2 almas…….
3. Patrones de gemelos monocigotos
Duplicacion simetrica:
Separados
Unidos ( X Y )
Duplicacion asimetrica:
Externo ( corangiopago, acardio/acefalo )
Unido ( ectoparasito )
Interno ( endoparasito, feto in feto )
6. Incidencia
Y TERATA KATADIDYMA ( 6.2%) dicefalos,
pigopagos, isquiopagos.
X TERATA ANAKATADIDYMA ( 59.3%) toracopagos,
onfalopagos, xofopagos, toraco-onfalopagos.
TERATA ANADIDYMA ( 8.7%) sincefalos,
craniopagos.
Otros ( 25.9%) parasitos, combinaciones no referidos.
EDMUNDS LD, LAY DE PM: TERATOLOGY, 1982
7. Clasificacion:
EJES DE NOTOCORDA FRENTE A FRENTE:
Ventro-ventral ( toracopagos )
Ventro-ventral cranial ( cefalotoracopago )
Ventro-ventral caudal ( isquiopagos )
Termino-terminal caudal ( pigopagos )
EJES DE NOTOCORDA LADO A LADO:
Dicefalo, diprosopus
UN EJE EXPRESADO INCOMPLETAMENTE:
Gemelos parasitos
8. Embarazo multiple: Prevalencia INPer
De 115.472 placentas recibidas en el lapso
analizado, 2787 correspondieron a embarazos
multiples ( 2.4% )
9. Problemas vinculados a embarazos multiples:
Presencia de cordon umbilical de insercion
marginal o velamentosa.
Prolapso de cordon umbilical ( relacionado con
hipoxia )
Retraso del crecimiento intrauterino.
Prematuridad.
Infecciones
10. Hipertension materna.
Anomalias en el desarrollo siendo las mas
frecuentes: synmelia, extrofia cloacal, fistula
traqueo-esofagica y defectos del tubo neural.
Existe mayor frecuencia en desarrollar neoplasias
como el teratoma sacrococcigeo y el tumor de
Wilms.
11. Placentacion:
Dicoriales separadas.
Dicoriales fusionadas.
Monocoriales diamnioticas.
MONOCORIALES MONOAMNIOTICAS.
Dentro de la patologia de estas ultimas se
observan: sindrome de tranfusion feto-feto,
entrelazamiento de cordon y el desarrollo de
siameses.
12. Objetivo:
Analizar la experiencia del Departamento de
Anatomia Patologica en relacion al embarazo
monocigoto con fetos unidos.
13. Material y Metodos:
Se revisaron los protocolos de las placentas recibidas
en el lapso 1978-2002. Captados los casos, se
analizaron expedientes clinicos, protocolos de
placenta, necropsia y las laminillas histologicas.
14. En el periodo mencionado se recibieron 2787
placentas gemelares, 80 fueron monocoriales
monoamnioticas.
De las 80 placentas monocoriales monoamnioticas se
identificaron 13 casos de fetos unidos
Resultados 1:
15. Resultados 2:
De los 13 casos mencionados 12 fueron de
variedad ANACATADIDYMA ( dobles arriba y
abajo del punto de union )
11 fueron toracopagos y 1 abdomino-toracopago.
Este ultimo fue de tipo SINCEFALO-
TORACOPAGO, asociandose a anencefalia.
A excepcion de este ultimo todos tuvieron
malformacion cardiaca compleja.
16. Resultados 3:
Predomino el sexo femenino ( 9:4 )
La edad materna oscilo entre 20 a 39 anos.
Una paciente era primigesta y las restantes
tuvieron entre 1 y 4 gestaciones previas.
La edad gestacional fluctuo entre 20 y 38 semanas
El peso de los ninos presento un rango de 400 a
3800g.
17. Resultados 4:
Hubo 5 muertes fetales.
En 3 cordones umbilicales se aprecio arteria
umbilical unica.
En 2 casos se reporto cariotipo, el cual fue normal.
18. Conclusiones:
La formacion de gemelos siameses en la especie humana
es un evento infrecuente ( 1 en 50 a 100 mil nacimientos )
En nuestra muestra, un centro de referencia nacional, esta
tasa se eleva en forma muy importante a 1:8882
nacimientos o 1: 214 embarazos gemelares.
En todos los casos la union involucraba organos vitales.
19. Lo que el patologo debe tomar en cuenta:
Muchas veces la diseccion se hace dificultosa por
la complejidad de los hallazgos macroscopicos.
Es imprescindible la documentacion fotografica.
Tambien es necesario obtener una placa
radiografica para evaluar estructuras oseas.
20. La labor conjunta con el genetista es de vital
importancia para establecer un diagnostico certero
para el asesoramiento reproductivo de la pareja.
Una historia clinica completa facilita la
resolucion de estos casos problema.