宫剑教授病例分享:儿童小脑蚓部节细胞胶质瘤的外科治疗
2023年11月01日11:47:04
宫剑,北京天坛医院小儿神经外科
小儿神外-儿童肿瘤
【病例概述】
一例来自山东的14岁男性患儿(身高:189cm;体重:88kg)。主诉:外伤后偶然发现颅内占位50余天。患儿约50天前头部摔伤后于当地医院检查发现颅内占位,遂来我院就诊。门诊查体:神清语利,自主体位,神经系统查体未见明显阳性体征。头颅CT示:小脑蚓部混杂密度影,其内可见结节状钙化影;MRI显示:小脑蚓部、右小脑见不规则长T1长T2信号影,信号混杂、呈分叶状,边界尚清,大小约42×28×30mm,增强扫描见局部结节状强化。影像学初步诊断:小脑蚓部占位性病变:髓母细胞瘤?胶质神经元肿瘤?(图1)。
图1 头颅CT示:小脑蚓部混杂密度影,其内可见结节状钙化影;MRI显示:小脑蚓部、右小脑见不规则长T1长T2信号影,信号混杂、呈分叶状,边界尚清,大小约42×28×30mm,增强扫描见局部结节状强化。影像学初步诊断:小脑蚓部占位性病变:髓母细胞瘤?胶质神经元肿瘤?
本例后颅窝占位,手术指征明确,完善术前检查,于2021年8月6日全麻下行“后正中开颅肿瘤切除术”。导航及超声引导下,切开部分下蚓部,深达2cm,见肿瘤色灰、质软韧不均、包膜欠完整、血供中等,瘤周水肿不明显,与毗邻脑组织边界不清,与脑干无粘连,第四脑室顶部分开放,肿瘤大小约4×3×3.5cm,镜下全切。手术顺利,术中出血约200ml,未输血,术后安返病房监护
术后患儿状态好,神清语利,遵嘱活动。手术当晚头颅CT及术后一周MRI显示肿瘤切除满意(图 2)。病理回报:节细胞胶质瘤;免疫组化:GFAP(+),Olig-2(+),Ki-67(1-2%),CD34(局灶+),Syn(+),NeuN(散在+),H3K27M(-),IDH1(-);基因检测:BRAF基因突变。整合诊断:节细胞胶质瘤(CNS WHO 1级)。术后恢复好,未见新增神经系统阳性体征,术后7天顺利出院(KPS:90分),无需放化疗,随访中。
图2 术后当晚CT及术后一周MRI显示肿瘤切除满意。
【治疗体会】
节细胞胶质瘤多位于颞叶,其次是额叶和顶叶,很少见于小脑等后颅窝部位。孙振荣报道30例节细胞胶质瘤,幕上25例、小脑3例、脊髓2例[1]。杨振华报道节细胞胶质瘤14例,幕上10例、小脑2例、脊髓2例[2]。Haddad报道17例节细胞胶质瘤,幕上14例,脊髓3例[3]。总体而言,节细胞胶质瘤,幕上占比约69%,小脑仅占8%,可见其罕见性。
本例小脑蚓部占位伴散在钙化,从儿童常见脑肿瘤角度,首先应考虑髓母细胞瘤。若是髓母细胞瘤,多有头痛、呕吐等高颅压症状,很少是偶然发现;且病程进展快,一旦合并梗阻性脑积水,多剧烈头痛。据此,本例明显不符。门诊查体患儿一般状态好,颅内占位属偶然发现,病程进展缓慢,种种迹象,从临床角度考虑应是良性病变缓慢生长。再从影像学上分析,本例小脑蚓部占位伴钙化,但占位征象并不明显,四脑室虽轻微受压、形态尚可辨认,不伴瘤周水肿。特别需要注意,本例后颅窝松弛,大枕大池发达,甚至感觉存在广泛的小脑萎缩。而髓母细胞瘤通常后颅窝饱满甚至肿胀、枕大孔拥挤,本例明显不符。据此,应首先考虑良性病变,髓母细胞瘤推至第二诊断。儿童后颅窝最常见的良性病变就是低级别胶质瘤,最终病理证实,这一推断合理准确。
2021 WHO CNS肿瘤分类,节细胞胶质瘤属于胶质神经元和神经元肿瘤(CNS WHO 1级),手术全切后无需放化疗即可临床治愈。美国爱荷华大学Haddad[3]、杜克大学Silver[4]根据各自研究一致认为节细胞胶质瘤呈惰性生长,全切后不易复发,不建议术后再行放化疗,不仅对存活率没有改善,反而会造成认知障碍,得不偿失[5]。
参考文献
[1] 孙振荣,赵继宗. 神经节胶质细胞瘤[J]. 中华神经外科杂志, 1995(06):361-363.
[2] 杨振华, 高培毅, 陆荣庆. 中枢神经系统神经节细胞胶质瘤影像学诊断[J]. 中国医学影像技术, 2002, 18:223-225.
[3] Haddad S F, Moore S A, Menezes A H, et al. Ganglioglioma:13 years of experience[J]. Neurosurgery, 1992, 31(2):171-8.
[4] Silver J M, Rawlings Iii C E, Rossitch Jr E, et al. Ganglioglioma:a clinical study with long-term follow-up[J]. Surgical neurology, 1991, 35(4):261-266.
[5] Johannsson J H, Rekate H L, Roessmann U. Gangliogliomas:pathological and clinical correlation[J]. J Neurosurg, 1981, 54(1):58-63.
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