惡性淋巴瘤|巫康熙醫師|血液病暨兒童癌症專業團隊

兒童惡性淋巴瘤(淋巴癌)

重點:

1. 淋巴癌發病時,有時在胸部內,會壓到心臟和氣管,十分危險且很難處理,我們團隊對這很有經驗,成功拯救不少這類病患。

2. 淋巴癌分正確的病理分類和分期,十分重要,需和病理科、放射科核醫科…等仔細的討論,我們團隊定期針對每個病患進行跨團隊討論。

3. 淋巴癌只要切片確診,不需完全開刀切除,治療以化學治療為主,有時需放射治療。我們團隊對兒童淋巴癌可以達到約90%的治癒率。

4. 淋巴癌復發時,常需要做骨髓移植,我們團隊對復發淋巴癌的自體骨髓移植成功率目前為止,全都成功。

兒童惡性淋巴瘤(淋巴癌)相關新聞連結:

1. 國三女戰勝惡性淋巴癌 榮獲總統教育獎 (2016)

「醫師,這幾天我的小孩突然都摸到他自己的頸部的腫塊,沒有撞到也沒有外傷,我就幫他抹了一些涼涼的藥膏,但是已經一個多禮拜了,卻都沒有改善,不會痛但是一直變大,為什麼會這樣呢?」

頸部摸到腫塊,最常見的是淋巴結,淋巴結(淋巴腺)是人體正常的組織,在兒童時期,在頸部兩側通常可以發現可移動且小於一公分的淋巴結存在,大部分的淋巴結腫大與感染有關,例如在呼吸道感染後,發現頸部淋巴結腫大,然而這些變化常常能夠在感染結束後,自發性地消失,少部分則需要使用抗生素治療才能改善。在少見的情形下,淋巴結因不明原因而腫大,則應該懷疑為惡性腫瘤,必須小心加以排除。

何謂淋巴癌:

兒童惡性淋巴瘤(Lymphoma)是指淋巴系統產生惡性的異常增生變化,常見於頸部、腋下、腹股溝、胸部縱膈腔、器官中的淋巴組織等。淋巴瘤依據病變細胞的不同,主要分為「何杰金氏病」和「非何杰金氏淋巴癌」兩種。

淋巴瘤(Lymphoma)是第三常見的兒童癌症,病童多以頸部、胸部、腹部或鼠蹊部不明之腫塊來表現,經由切片證實為淋巴瘤,淋巴瘤之治療以藥物治療(化學治療)為主。

病因:

兒童淋巴瘤不會因外傷而引起,不具傳染性、不會遺傳。目前致病之明確原因仍不清楚,但研究人員迄今已發現多項與淋巴瘤形成的相關因素,例如:.免疫功能不全、細菌或病毒感染、長期抗原刺激、染色體轉位引起致癌基因如c-myc、BCL-2等之活化、化學製劑等。

淋巴癌常見症狀:

早期的淋巴癌通常症狀輕微,不易察覺及診斷。而淋巴瘤的位置決定病患的症狀,常見症狀包括:

症狀依淋巴節的位置分為
1. 頸部、腋窩或是腹股溝的淋巴結腫大(最常見)
2. 腹脹、便血、嘔吐、腹痛:腸繫膜淋巴腫大壓迫胃、小腸或大腸等器官。
3. 咳嗽、呼吸急促:因胸部縱膈腔內淋巴瘤壓迫呼吸系統導致。
4. 流鼻水、耳鳴、扁桃腺腫大:鼻咽及頭頸部位的淋巴瘤
5. 貧血、發燒、瘀斑、骨頭疼痛:淋巴瘤轉移至骨髓。
6. 不明原因的體重減輕、發燒、夜間盜汗。
7. 淋巴節外的淋巴癌(少見):我們之前發現過長在腦部,長在陰莖…等
8. 其他:也有其他淋巴結以外的表現,比如說肋膜積水、腹水、眼球突出等。
有時在周邊血液裡可見異常淋巴球出現。

診斷評估方式:

為了找出病人的病因,醫師會詢問病史和身體檢查,包括以觸診感覺頸部、腋下或腹股溝部的淋巴結是否腫大,測量腫塊大小、生長的速度、摸起來的感覺等,要初步判斷是否為病毒、細菌感染所致的發炎,或只是良性的增生變。

淋巴癌的初步診斷,主要是利用血液常規檢查(如淋巴癌沒侵犯骨髓影響造血功能時,血球常是正常的)與病理組織切片,之後再以放射影像(電腦斷層、X光、超音波、磁振造影)、正子攝影等進行腫瘤期別診斷,其中「病理切片」是診斷最重要的一部份,無法使用其他方式來取代。

在淋巴癌的診斷上,骨髓檢查是一項簡單且安全的檢查(詳見白血病的章節),為了降低兒童的恐懼,醫療團隊會為病童鎮靜和止痛,進行無痛性骨髓檢查,通常由腸骨脊(腰椎兩側的骨盆骨)進針抽取少量骨髓即可,不會有後遺症。

淋巴瘤的分類與治療:

兒童淋巴瘤可區分為二類,分為「何杰金氏病」和「非何杰金氏淋巴癌」。淋巴瘤確診後,治療以化學治療或加上放射線治療為主,不同的診斷分期、治療方式不同,兒淋巴癌的診斷和治療,和其它兒童癌症一樣,需透過跨領域許多專業醫療團隊的討論和努力,進行治療計畫的討論與規劃。

(一).何杰金氏病(Hodgkin’s disease)
兒童何杰金氏淋巴瘤好發於青少年,此病預後佳,治癒率高。主要侵犯淋巴結,尤其以頸部最為常見,男性多於女性約4:1。

治療方式:

「何杰金氏淋巴癌」主要治療方法是化學治療為主,放射線治療為輔,先以化學治療後,以正子(PET)評估反應,如反應不好,再加以放射治療。對於復發或頑強之腫瘤,可以考慮高劑量化療搭配自體或異體骨髓移植。

預後:

何杰金氏淋巴癌的治癒率極高,在初期(第一與第二期)幾乎可以達到九成以上之治癒率:在中期(第三期或第一、二期有其他危險因子者)亦可以達到八成以上之治癒率。

我們團隊對兒童何杰金氏淋巴癌的治癒率為100%(一位復發的病患,在骨髓移植後也痊癒,大學畢業了)

(二).非何杰金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma)
兒童非何杰金氏淋巴瘤好發年齡為5歲以上的兒童,男女的比例為3:1。臨床分期與何杰金氏淋巴瘤相似,但依兒童期此病之特性稍有不同,共分為四期:

治療方式:

兒童之非何杰金氏淋巴瘤之治療,不論哪一型或哪一期,其治療皆以「化學治療」為主。療程將依疾病分期、分類、及預後因素而不同。
1. 淋巴芽細胞性淋巴癌:治療需要2-3年,療程類似急性淋巴性白血病,分為引導期、鞏固期、再引導期及維持期,其無復發之存活率可高達80%以上。如為第三、四期的病人,需定期加上脊椎給藥(IT),抗癌藥物可以循著脊髓液循環,消滅躲在腦膜的癌細胞,預防癌細胞擴散至中樞神經系統。
2. B細胞系列的淋巴癌早期局部性病患(一、二期),化學治療的時間約四~六個月,接受中劑量之化療;對三、四期的病人,須接受為期六個月之高劑量化療,而此類淋巴瘤之治癒率可以達到近九成。
3. 大細胞型細胞癌:其治療以「化學治療」為主,依照疾病期別接受中劑量到高劑量之化學治療,其治癒率約在65-75%。
B細胞系列的淋巴癌的治療,可加上anti-CD20 標靶藥覺,如莫須瘤”(Rituximab),可提高治癒率。

副作用與照護注意事項(可詳見白血病章節,或其它章節):

兒童淋巴瘤(淋巴癌)目前以化學藥物治療為主,而化療常見的副作用,其中較為家長擔心的大多是感染、貧血、出血、脫髮、噁心嘔吐、嘴破、食慾不振、肝腎毒性等。事實上,以現今的醫療下,很多的副作用皆可以在治療時被有效控制,且這些副作用在停藥後多半可以恢復。其中,因化療造成血球低下的副作用須特別留意,因為若引起嚴重的感染,恐有敗血症的危險,故若出現發燒(>38度)情況,務必立即返院治療。所以,口罩不離口、勤洗手、減少出入人多密集處、均衡營養、適當運動與休息等,往往可以減少感染的發生。

患童的營養補充,最重要的原則就是”乾淨煮熟、避免生食”,對於外面販售食物,建議以完整密封佳,而手搖涼品飲料、涼麵、刨冰等,治療時因抵抗力較弱,請勿食用。部分的患童因治療時導致口腔粘膜破損、味覺改變、食慾不振,除了口腔清潔的重視外,亦可透過少量多餐進行營養補充,家長可與院內營養師一同討論,讓患童的營養均衡有更多的變化及選擇。

然而,額外的營養補充品或增強免疫力之草藥,則應該與醫師詳細討論之後方可使用,避免與治療藥物發生衝突導致毒性增加或失去效用。

結語:

淋巴癌的表現非常多樣化,比較常見的包括頸部淋巴結無痛性腫大、咳嗽、呼吸困難、腹部種快、下肢麻痺等。淋巴腺病變可以是小問題,也可能會是大問題的癥兆,如腫塊堅硬固定不動、持續變大、大於1-2公分、特殊位置(鎖骨上方),或合併有其他症狀(如:發燒、體重減輕),則惡性腫瘤的機會大增,必須找兒童血液腫瘤科醫生做進一步檢查,以免延誤診斷和治療。

我們團隊對兒童淋巴癌可以達到約90%的治癒率,家屬不必太難過,應積極配合以治癒疾病,還小朋友一個健康的身體。

案例:

章章是個13歲的男孩,正值活潑好動的年齡。但是這2個星期來,他卻不斷的咳嗽,吃藥也不見改善,接著右頸部的淋巴腺也腫大,直徑約有4公分,壓下去並不會疼痛,頦下也出現了淋巴腺腫大,漸漸地他覺得呼吸困難,爸爸趕快帶他去大醫院急診看醫師。
急診的小兒科醫師發現章章左側肺的呼吸音幾乎無法聽見,於是幫章章照了1 張胸部X光, X光顯示胸部縱隔腔腫瘤並合併左側肋膜積水,把正常左肺擠壓得剩下一小塊,所以造成咳嗽及呼吸困難。
章章住進小兒科病房,醫師幫章章放置胸管,引流出肋膜積水,肋膜積水也送去化驗,可看到淋巴瘤細胞,醫師也為章章頸部的淋巴腫塊做了切片檢查,病理報告指出章章患有惡性淋巴瘤