SYNDROME D'HYPOTENSION INTRACRÂNIENNE
Le syndrome d’hypotension intracrânienne spontanée (HIS) est une maladie invalidante et souvent invisible causée par une fuite du liquide cérébro-spinal (LCS) aussi appelé le liquide céphalorachidien à travers la dure-mère, le tissu fibreux qui contient le LCR, soit par un défaut de la dure-mère, soit par la rupture d'un manchon de racine nerveuse, soit directement dans une veine paraspinale (fistule veineuse à LCR (FVC)).
Le LCS est un liquide transparent qui entoure et protège le cerveau et la moelle épinière, et les protège des blessures ou des lésions.
Une perte du LCS provoque généralement un affaissement du cerveau dans le crâne, ce qui déclenche de forts maux de tête qui sont typiquement positionnels. Autrement dit le mal de tête est moins intense en position allongée qu'en position verticale. Une fuite du LCS peut également entraîner d'autres symptômes neurologiques. Voir SYMPTÔMES.
Le grand public et la communauté médicale connaissent très peu cette maladie. En fait, il est très courant qu'elle soit sous-diagnostiquée ou que le diagnostic soit erroné, ne permettant pas de prescrire le bon traitement, voire n'en prescrire aucun aux patients atteints de cette affection.
Points clés
le syndrome du HIS est une cause importante de maux de tête secondaires, avec une incidence estimée à 5 pour 100 000 personnes par an et une prévalence de 1 pour 50 000 personnes par an.
Les fuites du LCS ou le syndrome du HIS sont une affection sous-diagnostiquée.
Au Canada, il n'existe pas, pour le moment, de code diagnostic pour cette affection.
Les adultes de 40 à 50 ans sont plus fréquemment affectés, mais les fuites du liquide cérébro-spinal et le syndrome d'HIS qui les accompagne peuvent survenir à tout âge.
Des recherches ont révélé qu'en dépit de la perte du LCS et du nom hypotension intracrânienne, la pression du LCS est en général normale chez les patients présentant ces fuites lorsque la pression dite d'ouverture est mesurée. Ceci n'est pas largement reconnue par la communauté médicale, ni même parmi les médecins spécialisés. En cas de pression d'ouverture normale, un médecin pourrait conclure à tort qu'il ne s'agit probablement pas d'une fuite du LCS. En fait, la pression d'ouverture se situe dans la plage normale chez de nombreux patients atteints d'une fuite du LCS. On pense aujourd'hui que l'hypotension intracrânienne est plutôt un trouble du volume du LCS qu'un trouble de la pression du LCS.
Docteur Carroll de Stanford University of Medical Center aborde le sujet de l'affection des fuites spontanées du LCS. (partagé avec son consentement)
Sources et lectures suggérées