1. 引言

肾透明细胞癌，占肾癌的70%~80%，其癌细胞常排列成片状、条索状、腺泡状或管状，很像肾小管 [1] 。早期常无症状，或只有发热、乏力等全身症状，肿瘤体积增大时才被发现。临床主要表现为血尿、肾区痛和肿块。癌中常有出血、坏死、囊变和钙化。肾囊肿是一种肾脏最常见的结构异常性疾病，囊肿可以发生在单侧或双侧肾脏，一个或多个，一般没有明显症状，只有当囊肿压迫引起血管闭塞、尿路梗阻或周围组织受压严重时可出现相应表现，可能会影响肾功能 [2] 。囊性肾癌是一种少见类型的肾癌，它通常起源于肾小管上皮，影像学上表现为充满液体的囊肿或囊实性混合，该病约占肾癌的4%~15% [3] 。其临床表现与肾癌相似，有时难与其它肾脏囊性病变相鉴别。肾透明细胞癌伴囊性变，临床误诊率高，仅靠彩超检查多判断为肾囊肿，将延误病情，严重影响患者预后。因此临床早期识别治疗伴囊性变的肾脏透明细胞癌对患者的生存预后至关重要。

2. 资料与方法

2.1. 诊治经过

患者男性，55岁，近2月出现无痛性肉眼血尿，就诊于我院，行泌尿系统彩超示：左肾类囊状结构，复杂性肾囊肿？请结合其他影像学检查。肾脏增强CT示：右肾占位，左肾囊性占位(见图1)。前列腺特异性抗原未见明显异常。既往高血压病20余年，发现右肾占位1天。查体：双肾、输尿管走行区平坦，未见隆起，无压痛，无叩击痛。耻骨上膀胱区无隆起，无压痛。

入院后完善生化检查：包括前列腺特异性抗原在内的肿瘤标志物未见明显异常。尿酸572 umol/l；尿系彩超检查：左肾大小形态可，实质内见大小约31 × 24 mm囊状结构，壁薄，内透声差，可见较多分隔，呈类蜂窝改变，CDFI：内未见明显血流信号，余实质回声可，集合系统未见分离。右肾大小尚可，形态欠规则，下极见范围约53 × 51 mm实性略高回声团，边界尚清，形态类圆形，内回声不均，CDFI：内见少许点状血流信号，余实质回声可，集合形态未见明显分离。增强CT检查：左肾可见大小约2.4 × 2.7 cm的囊状低密度影，增强扫描后其内可见分隔样强化。右肾另可见小片状弱强化区，右肾上极示小囊状无明显强化的低密度影；诊断：右肾占位、左肾囊性占位，考虑恶性病变。初步诊断：左肾囊性肾癌？左肾囊肿？右肾恶性肿瘤；经MDT讨论后，拟先行腹腔镜下肾部分切除术(左侧)；1月后行右侧肾癌根治术。

2.2. 手术过程

气管插管麻醉成功后，取右侧卧位，常规消毒术野，铺无菌巾，分别于右侧髂嵴水平、石侧腋前线肋缘下、右侧腋后线肋缘下水平做小切口置入腹腔镜Trocar，建立并扩大腹膜后间隙，置入腹腔镜及操作器械。用超声刀清理腹膜外脂肪，显露腹膜反折，打开肾周筋膜，上至肾上级，下至肾下极下方3 cm，沿腰大肌表面向肾蒂方向游离左肾背侧，找到一支左肾动脉并游离足够长度备用。沿左肾肾包膜表面游离肾周脂肪囊，锐性分离后，于左肾下极背侧发现肾肿瘤(见图2)，外凸约3*2 cm，仔细游离肿物周围脂肪，保留肿瘤表面脂肪。阻断肾动脉，沿肿瘤边缘0.5 cm完整切除肿物，肾脏创面用可吸收2-0刺线缝连续缝合，线尾用Hem-o-lok夹闭，肾动脉阻断时间20分钟，取下阻断钳，左肾创面未活动性出血。从腋后线Trocar切口取出切除的标本，检查术野无活动性出血，创面放置一块止血纱布。自左侧腋中线髂嵴Trocar切口留置引流管，清点纱布器械无误，缝合切口，切除左肾肿瘤送常规病理，手术完毕。

3. 结果

手术顺利，术中出血约30 ml，术后第1天血红蛋白133 g/l。术后复查CT (见图3)，病理回示：(左侧)肾脏透明细胞癌伴有囊性变(体积3 × 2.5 × 2.2 cm)，WHO/ISUP分级：1级。免疫组化：CK8/18：(+)、Pax-8：(+)、CD10：(+)、Vimentin(+)、TFE3：(-)、CK7：(-)、CK20(-)、Ki67：(阳性细胞数约3%)、CAIX：(+)、FH：(+) (见图4)。术后1天拔除尿管，5天后出院。术后1月于我院行右肾癌根治术。

4. 讨论

肾透明细胞癌伴囊性变与多囊性肾细胞癌比较，从病理形态学特点、临床表现到预后有着诸多不同。由于其发病率低，国内对其诊断和治疗方面的认识尚不充分。肾脏透明细胞癌为临床常见泌尿系肿瘤之一，但肾脏透明细胞癌伴囊性变病例罕见，且临床易与肾囊肿、囊性肾癌混淆，延误治疗，影响预后 [4] 。笔者检索2010年至今国内外该病报道，并对囊性肾癌与肾透明细胞癌伴囊性变作以对比，以为临床工作提供更多的帮助 [5] 。

4.1. 发病机制方面

关于本瘤的发生机制，Hartmanl曾提出囊性该病的发生机制：① 肿瘤本身呈多囊性生长；② 肿瘤本身呈单囊性生长；③ 肿瘤继发出血、坏死而形成囊腔；④ 肿瘤起源于单纯囊肿的被覆上皮。Murad等通过电镜观察，发现肿瘤表面有大量微绒毛，胞质内有丰富的糖原，与肾细胞癌一致 [6] 。

4.2. 临床表现方面

肾脏透明细胞癌伴囊性变为肾脏恶性肿瘤，常伴有无痛性肉眼血尿、腰痛等临床表现。其中，有血尿症状者，肿瘤分化程度多为低分化，但高低分化组肉眼血尿发生率差异无统计学意义；有腰痛症状者，肿瘤分化程度亦多为低分化。目前多项研究表明，血尿、腰痛是影响肾癌预后的重要因素，主要见于晚期 [7] 。而囊性肾癌通常有一个完整的囊壁，临床上多数无特征性症状及体征，少见血尿，相当一部分患者经体检或其他疾病就诊时被发现。

4.3. 病理方面

肾脏透明细胞癌伴囊性变病例没有明显包膜，边界不清，肿瘤以实性区域为主，可见大小不等(1~5 cm，平均3 cm)、数目不等的囊腔。囊腔之间间隔相对较宽，由透明细胞肿瘤组织分隔，纤维性分隔少见。肿瘤细胞异型性较明显，Fuhrman核分级多数为2~3级 [8] 。与多囊性肾细胞癌相鉴别：肾透明细胞癌伴囊性病变可见镜下或肉眼囊腔，但不具有多囊性肾细胞癌囊性结构的特点，囊腔大小多少不一，分布不均匀，无明显的纤维组织分隔，肿瘤细胞以实性的透明细胞区域为主，而且细胞核异形性较多囊性肾细胞癌显著。免疫组化上，多囊性肾细胞癌中远端肾单位标记物(CKl9, AEl/AE3, EMA)多为阳性，而肾癌囊性变近端肾单位标记物(CDl5, CDlo)多为阳性。另外，肾透明细胞癌具有实性癌结节，而多囊性肾细胞癌不含肉眼可见的实性结节，这一点在影像学上容易鉴别。鉴别诊断上，此病还应与囊性肾瘤相鉴别，囊性肾瘤，囊腔衬覆单层扁平或矮立方上皮，衬覆的细胞有少量嗜酸性胞浆，无上皮的复层化、透明细胞的实性结节。与成人多囊性肾疾病相鉴别，后者多为双侧性，囊肿衬覆单层扁平或立方上皮，可见小的乳头状突起，囊肿间有压迫萎缩的肾实质，间质结缔组织丰富；与肾脏黄色肉芽肿性炎相鉴别，后者呈片状的充满脂质的巨噬细胞，伴有丰富的透明胞浆，类似于透明细胞癌。但囊性透明细胞癌缺乏炎症成分；与肾淋巴囊肿相鉴别，后者可为多发，囊壁薄而透明，衬覆扁平上皮，囊内为淋巴液，易于鉴别。

4.4. 影像学方面

肿瘤的生长具有膨胀性和侵袭性。肿瘤膨胀性生长压迫周围正常组织形成假包膜，肿瘤侵袭眭生长导致肿瘤有着不同的形态，CT表现为形态不规则。囊性肾癌的诊断依据主要靠CT、B超及IVU等影像学检查。CT是能显示囊性肾癌的病灶形态特征的有效方法，而IVU和B超对CT的观察起补充作用，B超作为创伤性小经济普及的影像学检查可作为囊性肾癌的初步筛选检查方法 [9] 。在CT影像学上检查病灶的密度，囊壁、分隔及钙化形态特征：① 囊壁形态：囊性肾癌的壁不规则增厚，可有壁结节、囊壁结节强化有增强效应 [10] ；② 分隔：囊性肾癌分隔常为局部，分隔不规则增厚 > 3 mm，增强有明显的强化；③ 钙化：表现为弧形、无定形、斑点状或三者混合，钙化不在周边或软组织肿块超出钙化以外；④ 囊内密度：囊内容物的密度均匀或不均匀，扫描可见囊性低密度，其内隐见碎屑或絮状物 [11] 。

4.5. 治疗方面

肾透明细胞癌伴囊性变的诊疗方案及治疗相关报道较少，临床归属于肾透明细胞癌，其恶性程度需结合免疫组化判定，现临床治疗手段较多，可归纳为手术、化疗、中医中药等治疗，随着靶向、免疫治疗的发展，该瘤种治疗手段明显增多，生存期也明显延长。囊性肾透明细胞癌可分为多囊性、单囊性和肿瘤坏死继发囊性变三种类型，统一命名为囊性肾细胞癌 [12] 。囊性肾透明细胞癌较少见，其发病率约占肾肿瘤及肾囊肿的590/10万~300/10万，发病年龄20~85岁，平均年龄59.07岁，男女比例为3:1，左右肾发病比例1.4:1 [13] 。囊性肾癌治疗方法多为手术治疗，恶性程度低，而肾囊肿为良性病变，前期可观察随访，若囊肿增大，可考虑行肾囊肿去顶减压术。

4.6. 预后方面

有人报道囊性肾癌的预后较好，统计显示患者5年生存率80% [14] ，但也有人认为与肾癌无明显差别，这可能与选择病例的标准不同有关。叶定伟教授指出，复旦大学附属肿瘤医院，I期、II期、III期肾癌患者5年生存率分别高达93%、82%、64%，IV期患者的5年生存率更是接近30%，各分期总5年生存率达77.1%，囊性肾癌预后较肾癌好的主要原因可能是其肿瘤分期低及细胞分化程度高的缘故 [15] 。

参考文献

NOTES

^*通讯作者。

参考文献