Hidrocefalia infantil y juvenil

Aproximadamente 400.000 casos de hidrocefalia infantil y juvenil ocurren en todo el mundo anualmente.¹ Para la mayoría de los pacientes afectados, el tratamiento es inadecuado debido al acceso limitado a la atención. Si no se trata, la hidrocefalia en la vida temprana tiene un efecto perjudicial sobre el neurodesarrollo y puede resultar en la muerte.

Cuando se trata, la condición requiere monitoreo de por vida, acceso rápido a la atención neuroquirúrgica de pacientes con deterioro agudo y, por lo general, múltiples procedimientos que pueden ser onerosos para el niño y la familia. Aquí, se revisa la comprensión y el manejo actuales de este trastorno.

La hidrocefalia denota el agrandamiento de los ventrículos del cerebro debido a un flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) alterado, que conduce a una presión intracraneal elevada y otros resultados adversos.

La visión tradicional ha sido que el plexo coroideo produce LCR, que fluye a través de los ventrículos hacia el espacio subaracnoideo y se absorbe al sistema venoso a través de las granulaciones aracnoideas. Este modelo de circulación de LCR, introducida a principios del siglo XX, es una simplificación aproximada de un sistema incompletamente entendido. Está claro que la producción de LCR ocurre en otros sitios dentro del cráneo, que el flujo de LCR es multidireccional y está influenciado por el ritmo cardíaco, y que la absorción de LCR ocurre en múltiples sitios.²

Diversos impedimentos, congénitos o adquiridos, pueden alterar la circulación del LCR y resultar en hidrocefalia. Las causas congénitas comunes son mielomeningocele, estenosis del acueducto y malformaciones de la fosa posterior (particularmente malformaciones de Chiari y de Dandy-Walker). Los trastornos adquiridos que comúnmente causan hidrocefalia son tumores, hemorragias e infecciones.

La causa más común de hidrocefalia a nivel mundial en bebés y niños es la infección.

La hidrocefalia a menudo sigue a la sepsis neonatal y puede ser causada por una variedad de patógenos.^1,3 En los Estados Unidos, la causa más común de hidrocefalia en la población pediátrica es la hemorragia intraventricular asociada con la prematuridad.

La ventriculomegalia fetal, definida como agrandamiento anormal de los atrios de los ventrículos cerebrales (hasta un diámetro >10 mm), puede detectarse por ecografíadurante el segundo trimestre del embarazo.⁴ Este hallazgo puede deberse a hidrocefalia, pero también puede resultar de un desarrollo anormal del cerebro, particularmente si hay atrofia cerebral global que se acompaña de agrandamiento pasivo de los ventrículos.

La dificultad de hacer un diagnóstico preciso basado únicamente en imágenes durante el período fetal complica las decisiones sobre el tratamiento temprano de la hidrocefalia fetal. Las intervenciones para la ventriculomegalia fetal, como el parto prematuro y el drenaje in útero de LCR, se asocian con altas tasas de complicaciones y beneficios clínicos no tan claros y, por lo tanto, no se recomiendan.⁴

Los recién nacidos rara vez están en riesgo por hidrocefalia porque sus fontanelas abiertas y las suturas del cráneo descomprimen el volumen adicional de los ventrículos dilatados. Las características clínicas de la hidrocefalia en recién nacidos incluyen una circunferencia craneana más grande de lo esperado, una fontanela abombada y suturas craneales muy separadas. La progresión del agrandamiento ventricular puede conducir a una mirada desviada hacia abajo, irritabilidad, letargo, episodios de apnea y bradicardia, y regresión del desarrollo.

Un bebé con hidrocefalia típicamente tiene una circunferencia craneana que se agranda a una velocidad anormal, lo que distingue la hidrocefalia del macrocráneo que es causado por varios trastornos que agrandan el cerebro y, secundariamente, el cráneo. La circunferencia de la cabeza en niños con una forma benigna de macrocráneo se agranda más rápido de lo normal en el primer año de vida, pero se desacelera a la velocidad esperada en el segundo año. Estos niños carecen de otros signos de aumento de presión intracraneal y no requieren tratamiento.

En niños mayores, cuyas fontanelas están cerradas y ya no pueden descomprimir los contenidos intracraneales, la hidrocefalia tiene manifestaciones más agudas, como cefalea, náuseas, vómitos, visión doble, letargo y, ocasionalmente, convulsiones. En casos avanzados, los niños tienen bradicardia, papiledema y parálisis del sexto par craneal. La historia clínica puede descubrir la regresión de pautas madurativas y dificultades en la escolarización.

La derivación de LCR es el pilar del tratamiento para la hidrocefalia. Dado que las derivaciones tienen una alta tasa de falla, se han propuesto tratamientos alternativos que pueden mejorar la calidad de vida. Estos tratamientos pueden clasificarse como medidas preventivas, medidas provisorias y tratamiento a largo plazo.

> Medidas preventivas

En mujeres con riesgo de parto prematuro, la administración prenatal de glucocorticoides y sulfato de magnesio ha reducido la incidencia de hemorragia de la matriz germinal, una de las principales causas de hidrocefalia.⁵ La incidencia de mielomeningocele, que a menudo se acompañaba de hidrocefalia antes del uso generalizado de la suplementación prenatal con ácido fólico, también ha disminuido.⁶

La cirugía fetal por mielomeningocele en pacientes seleccionados, lo que ha reducido el riesgo de hidrocefalia en aproximadamente un 50%.⁷

Ensayos clínicos de otros enfoques innovadores para evitar la colocación de una derivación en bebés prematuros con hemorragia intraventricular han fallado en mostrar su éxito. Estos enfoques incluyen punciones lumbares seriadas,⁸ administración intraventricular de agentes trombolíticos para disolver coágulos sanguíneos,⁹ administración de diuréticos al inicio de la dilatación ventricular¹⁰ y drenaje temprano de LCR mediante tomas de un reservorio ventricular para prevenir la dilatación ventricular.¹¹

> Medidas provisorias

En recién nacidos con hidrocefalia, varios factores afectan el momento de la colocación de la derivación, incluyendo tamaño ventricular, coágulos de sangre en los ventrículos, infección, deterioro de la integridad de la piel, y coexistencia de afecciones médicas como problemas respiratorios o lesiones intestinales.

Se han utilizado procedimientos temporales sencillos y de bajo riesgo para el manejo de la hidrocefalia hasta que la condición del recién nacido mejora y se puede colocar una válvula de derivación de manera segura o, en algunos casos, hasta que la injuria que afecta el flujo de LCR disminuye y la hidrocefalia se resuelve.¹²

El drenaje del ventrículo lateral a través de fontanelas abiertas o una punción lumbar, que se puede realizar al lado de la cama, se usa para disminuir el LCR, reducir la presión intracraneal y evaluar la posibilidad de infección antes de la implantación de una derivación o dispositivo de temporización. Los dispositivos de temporización, como pequeños reservorios ventriculares o derivaciones subgaleales implantables, proporcionan un tratamiento que puede mantenerse durante un período de semanas a meses.

> Tratamiento a largo plazo

La principal alternativa a largo plazo a la derivación de LCR es la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV). En este procedimiento, se pasa un endoscopio a través de una incisión frontal en el cuero cabelludo hasta el tercer ventrículo, y se hace una abertura en el piso ventricular. Este procedimiento permite que el LCR fluya entre el tercer ventrículo y el espacio subaracnoideo justo debajo de él.

Un resultado exitoso de este procedimiento se define generalmente como la resolución de los síntomas de hidrocefalia, una modesta reducción del tamaño ventricular y evidencia de flujo de LCR a través de la fenestración en las imágenes de resonancia magnética. Las fallas ocurren cuando reaparecen los signos y síntomas de hidrocefalia o la ventriculomegalia no logra estabilizarse.