主诉 病史

患者，男，46岁，因“全身乏力30余年收住入院”来院就诊。 病史：患者于10岁开始出现乏力，活动后加重。有轻度头晕，无明显头痛，无恶心呕吐，无腹胀腹痛腹泻。30年前因胃出血行胃大部切除术。有脾脏肿大，脾功能亢进病史及家族史。外地中心医院上腹部CT提示：脾肿大，脾内多发占位，考虑转移灶，淋巴瘤？脾脏内多发占位。胃术后改变，胃小弯区胃壁可疑增厚。左肾高密度囊肿可能。腹部超声示脾内多发高回声病灶，慢性肝损、脾肿大，胆囊壁胆固醇结晶。血常规：红细胞2.51×1012/L，白细胞2.4×109/L，血小板95×109/L。追问病史，患者有糖尿病病史10年，平素口服拜糖平，诺和灵30R 早24u-晚23u 餐前30min皮下注射。血糖控制效果不详。有心绞痛病史。有手术外伤史。18岁因胃出血行胃大部切除术。现拟“脾肿大、脾功能亢进”收治我科手术治疗。

查体 辅查

查体：神志尚清，腹部外形腹部外形无异常，腹壁柔软，全腹无压痛，无反跳痛，肝脏肋下未触及，脾中度肿大，未触及腹部包块，移动性浊音-，肠鸣音正常。未见其余特殊查体发现。 辅查：血常规：WBC：2.4×109/L，N：73.7%，RBC：2.51×1012/L，Hb:55g/L，PLT：95×109/L。生化：总蛋白 58 g/L ↓，白蛋白 37 g/L ，谷丙转氨酶 14 U/L ，谷草转氨酶 11 U/L ，总胆红素 16.5 μmol/L ，直接胆红素 5.9 μmol/L ，前白蛋白 176 mg/L ↓，尿素 2.8 mmol/L ，肌酐 46 μmol/L ↓，尿酸 406 μmol/L ，视黄醇结合蛋白 22 mg/L ↓，血清钾 3.5 mmol/L ，血清钠 138 mmol/L ，钙 2.05 mmol/L ↓。肿瘤指标：甲胎蛋白(AFP) 2.63 ng/mL ，癌胚抗原(CEA) 2.65 ng/mL ，糖类抗原(CA125) 2.98 U/mL ，糖类抗原(CA199) 5.38 U/mL 。2015-11-20***中心医院上腹部CT（影像号：101282917）CT：脾脏体积增大，内可见多发大小不一类圆形低密度影，左肾上极可见类圆形高密度影，直径约为1.4cm，CT值约为54HU，增强后未见明显强化。腹膜后未见异常增大的淋巴结。腹部B超：脾内多发高回声病灶。慢性肝损，脾肿大，胆囊壁胆固醇结晶。

诊断 处理

患者有脾功能亢进表现，血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板均呈降低表现，患者存在抵抗力低，抗感染能力差、凝血功能障碍可能，术前需完善必要检查，积极对症处理。11.25血液科会诊：诊断意见：血三系减少。治疗意见：1.除外肝硬化、脾亢等。2.复查骨穿+活检+TAK-2、V617F，除外MPN合并骨纤维化。3.如经济条件许可，可复查PET-CT，如SUN值>3.5，考虑肿瘤可能。4.在无法明确脾肿大原因，高度怀疑淋巴瘤。可行肿块切除病理明确诊断。5.本科随访。患者术前诊断为脾功能亢进，全麻下行脾脏切除术，探查见巨脾，大小约30*20cm，饱满，与周围组织无明显粘连。肝、胃、肠、胰腺未见明显异常。手术顺利，术中出血少，术后输血两个单位，术后病人安返病房，予补液、抗炎、营养支持等对症治疗措施，无明显不适情况，术后复查血常规提示脾亢纠正，故予出院。术后病理： 脾脏　（脾脏）：窦岸细胞血管瘤，合并髓外造血。肿瘤组织窦岸细胞免疫酶标记结果：CD31+、ERG+、KP-1+、PGM-1+、F8+、Fli-1弱+、MPO+、CD163+、CD43+、CD4+、LCA-、CD117-、CK-、EMA-、CD34-、CD8-、CD20-、CD3-、SMA-、D2-40-、Ki-67阳性率约5%。大体检查：脾脏标本，大小20*15*8cm，边缘较钝，被膜紧张，切面呈大小不等的多结节状，单个结节直径约0.5-3cm，切面灰红质中。术后诊断：脾功能亢进，窦岸细胞血管瘤。

随访 讨论

随访：患者神清、气平，各项生命体征稳定，无明显不适主诉，饮食可，夜间睡眠可，二便无殊。查体：心肺听诊无异常，全腹软，未见明显压痛及反跳痛，切口干洁，II/甲愈合，肠鸣音正常，四肢及NS（-）。 讨论：脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma ,LCA) 是新近认识的一种由脾血窦成分组成的罕见的脾良性血管瘤。由于肿瘤细胞的来源经免疫组织化学技术及电镜证实为脾窦内皮细胞, 即窦岸细胞, 故命名为脾窦岸细胞血管瘤。LCA 最初是由Falk等提出的不同于脾原发错构瘤、血管瘤、淋巴管瘤的具有血管腔状结构的一种脾良性肿瘤。LCA只发生于脾,发病年龄范围较广,无明显性别差异。临床症状不典型,多数患者以不明原因的脾肿大就诊,可伴有或无脾功能亢进的表现(如血小板减少性紫癜及贫血),也有少数患者有低热、疲劳等症状。由于该病的临床表现及影像学特征并无明显特殊性,故术前诊断极为困难。其诊断主要依靠术后病理形态学观察。本患者术前没有诊断出疾病，手术后病理才证实为脾窦岸细胞血管瘤，好在本患者术后的恢复效果较好，且此病的预后可，不知大家在临床工作中有碰到过类似的病例吗？值得大家在临床工作中注意。