(参见 淋巴系统的概述 淋巴系统的概述 通常情况下，血浆和一些白细胞一起从毛细血管中进入到组织间隙。大多数的液体及其内容物被组织细胞吸收，或者重吸收到血管网中，这依赖于静水压和渗透压之间的平衡。 但是，一些液体和某些细胞及细胞碎片（如，对局部感染的免疫反应、癌症、炎症）一起进入到淋巴系统中。... Common.TooltipReadMore 。）
淋巴水肿的病因
淋巴水肿可能是
原发性：由于淋巴管发育不良
继发性：由于淋巴管阻塞或破裂
原发性淋巴水肿
原发性淋巴水肿是遗传性的，占淋巴水肿病例的<5%。表现型和患者年龄各不相同，但主要累及下肢。
先天性淋巴水肿 在2岁前就有表现，系淋巴管不发育或发育不全所致。Milroy病 是一种常染色体显性家族型先天性淋巴水肿，与血管内皮生长因子受体-3（VEGFR-3）基因突变有关，有时伴有胆汁郁积性黄疸和由于小肠淋巴管扩张引起的蛋白丧失的肠病所致的水肿和腹泻。
早发性淋巴水肿出现在年龄2岁至35岁之间，典型地发生在女性的月经初潮或妊娠时。
Meige病是一种常染色体显性家族性早发性淋巴水肿，归因于转录因子基因（FOXC2）的突变，该基因会导致外睫毛（双睫状体病）、腭裂和腿部、手臂水肿，有时还会导致面部水肿。
缓发性淋巴水肿 发生在35岁以后。有家族型和散发型；两者的遗传基础不明。临床发现类似于早发性淋巴水肿，但可能较不严重。
淋巴水肿是在其他一些遗传综合征的突出体征，其中包括
Hennekam综合征 ，一种罕见的肠和其他淋巴管扩张，面部畸形和智力迟钝的先天性综合征。
继发性淋巴水肿
继发性淋巴水肿占>95%的病例。
最常见的病因为：
手术（尤其是淋巴结清扫术，通常用于治疗乳腺癌）
放射治疗（尤其是腋窝或腹股沟）
外伤
肿瘤引起淋巴阻塞
淋巴水肿的症状和体征
淋巴水肿的症状包括疼痛不适和沉重或饱胀感。
主要的体征是软组织水肿，被分成3期。
第1期：水肿呈凹陷性，受累区域常到早晨时恢复正常。
第2期：水肿为非凹陷性，慢性软组织炎症引起早期纤维化。
第3期：水肿是密实、不可逆的，很大程度上是因为软组织纤维化。
肿胀常为单侧的，可能在天气变暖、经前和肢体长时间在下坠位后恶化。它可影响肢体的任何部位（局限于近侧或远侧）或整个肢体；当肿胀在关节周围时它可能限制肢体活动的范围。功能受损和疼痛感明显，特别是当淋巴水肿是由内科和外科治疗所引起时。
皮肤改变常见，包括过度角化、色素沉着症、疣、乳头状瘤和真菌感染。
罕见情况下，受影响的肢体变得非常粗大，并且严重角，呈象皮样外观（象皮病）。 这表现为丝虫病比淋巴水肿的其他原因引起的较为常见。
并发症
可能发生 淋巴管炎 淋巴管炎 淋巴管炎是一种累及外周淋巴管的急性细菌感染（通常由链球菌引起）。 参见 细菌性皮肤感染的概述 和 淋巴结炎。 淋巴管炎的典型病因包括链球菌。引起淋巴管炎的少见病原体包括葡萄球菌感染, Pasteurella（巴斯德菌） 感染, Erysipelothrix,（红斑丹毒丝菌）， 炭疽病毒，单纯疱疹感染，性病性淋巴肉芽肿，立克次体感染，孢子丝菌病, Nocardia... Common.TooltipReadMore 
，大多数微生物常通过趾间的裂缝进入而引起真菌感染或通过手的割伤进入皮肤。淋巴管炎大多数是链球菌感染，引起丹毒；有时是葡萄球菌感染。受累肢体变红和发烫；红线可能从进入的点延伸到近侧，并可能发展。很少有皮肤破裂，这可能导致局部感染或蜂窝织炎。
长期淋巴水肿导致 淋巴管肉瘤 （Stewart-Treves 综合征）少见，一般在乳房切除术后患者和丝虫病患者。
淋巴水肿的诊断
临床诊断
病因不明时行CT或MRI
根据特征性的全身软组织水肿及病史、体格检查的发现，原发性淋巴水肿通常显而易见。
继发性淋巴水肿的诊断通过体格检查也常易发现。当怀疑继发性淋巴水肿时有指征作进一步检查，除非诊断和病因很明确。CT和MRI可确定淋巴阻塞的部位；放射性核素淋巴闪烁检查可确定淋巴发育不全或淋巴液流动缓慢。
可以通过测量肢体周长、测量浸没肢体排出的水量或使用皮肤或软组织张力测定法（测量抗压强度）来监测进展；这些测试尚未得到验证。
测试 淋巴丝虫病 班氏和布鲁淋巴丝虫病 淋巴丝虫病 由3种Filarioidea丝虫之一感染所致。 急性症状包括发烧、淋巴结炎、淋巴管炎、附睾炎和索炎（精索发炎）。 慢性症状包括水肿、角膜肥厚、多发性关节炎、阴囊积水、淋巴水肿和象皮病。感染的另一个表现为包括支气管痉挛、发热和肺部浸润影的肺嗜酸性粒细胞增多症。诊断是通过检测血液或淋巴组织活检标本中的微丝蚴、淋巴管中成虫的超声显像或血清学检测。治疗药物为乙胺嗪；抗生素用于合并的细菌性蜂窝组织炎。... Common.TooltipReadMore 
应在存在感染性微丝蚴的热带和亚热带地区进行。
如淋巴水肿较预期明显严重（如在淋巴结切除的基础上）或出现在女性乳腺癌治疗后，需要考虑乳腺癌复发。
淋巴水肿的预后
一旦发生淋巴水肿，常不能治愈。细致的治疗和可能的预防措施可减轻症状、减慢或阻止疾病的进展和预防并发症。
淋巴水肿的治疗
有时对原发性淋巴水肿进行手术软组织缩小和重建
促进液体流动（如，通过抬高和加压，按摩，压力泵，间歇充气加压）
如果生活质量明显降低，原发性淋巴水肿的治疗可能包括手术软组织减缩术（祛除皮下脂肪和纤维组织）和重建术。
继发性淋巴水肿的治疗涉及处理原发原因。对淋巴水肿本身，可采用数种干预措施以使液体流动（复合消肿疗法）这些治疗包括
手工淋巴引流，其中肢体向着心脏升高和压缩（“挤奶”）
梯度压力绷带或套筒
肢体训练
肢体按摩，包括间歇充气加压
外科软组织修复术，有时进行试验性淋巴管再吻合和引流通道成形术，但还未进行大规模的研究。
预防措施包括避热，剧烈运动，围绕受累肢体的有压缩性的装置（包括血压袖套）。皮肤和指甲护理需要仔细的注意；应避免在受累肢体进行预防接种、静脉切开术和静脉内插管。
蜂窝织炎和淋巴管炎用对beta-内酰胺酶抵抗且对革兰氏阳性菌有效的抗生素（如双氯西林）治疗。
关键点
继发性淋巴水肿（由于淋巴管阻塞或破裂）比原发性淋巴水肿（归因于淋巴发育不全）更常见。
象皮病（受淋巴水肿影响的肢体皮肤极度角化过度）是淋巴水肿的严重表现，通常由淋巴丝虫病引起。
通常是治愈不了的，但是治疗可以减轻症状，减慢或阻止疾病进展并预防并发症。
