Les objectifs d'apprentissage
- Décrire la fistule trachéo-oesophagienne et l'atrésie de l'oesophage, et leur classification
- Définir les anomalies congénitales associées aux fistules trachéo-oesophagiennes
- Prise en charge anesthésique de patients pédiatriques avec une fistule trachéo-oesophagienne et/ou une atrésie de l'oesophage
Définition et mécanismes
- Une fistule trachéo-œsophagienne (TEF) est l'une des anomalies congénitales les plus courantes et est une connexion anormale (fistule) entre l'œsophage et la trachée
- Le TEF survient généralement avec l'atrésie de l'œsophage (EA), une malformation congénitale associée avec une présentation similaire au TEF
- L'EA est une connexion anormale entre l'œsophage et l'estomac, l'œsophage se termine par une poche fermée plutôt que de se connecter normalement à l'estomac, peut se produire avec ou sans la présence d'une fistule
Classification
Type A | Pas de TEF, seulement EA → EA isolé L'œsophage est divisé en deux parties, les deux parties se terminant par des poches aveugles | 8% de tous les cas |
Type B | TEF proximal et EA distal La partie inférieure de l'œsophage se termine par une poche aveugle et la partie supérieure est reliée à la trachée par un TEF | 2% de tous les cas |
Type C | EA proximal et TEF distal La partie supérieure de l'œsophage se termine par une poche aveugle et la partie inférieure est reliée à la trachée par un TEF | Le plus courant, 85 % de tous les cas |
Type D | TEF proximal et distal Le TEF relie les parties supérieure et inférieure de l'œsophage et de la trachée | Forme la plus rare, <1 % de tous les cas |
Type E (type H) | TEF isolé L'œsophage se connecte à l'estomac normalement et est entièrement intact, un TEF relie l'œsophage et la trachée | 4% de tous les cas |
Signes et symptômes
- Sécrétions orales excessives, salut
- Difficultés respiratoires, détresse respiratoire
- Tousser ou s'étouffer en mangeant
- Vomissement
- Cyanose, surtout pendant l'alimentation
- Difficultés d'alimentation
- Infections pulmonaires fréquentes
- risque de aspiration
- L'EA et l'incapacité à avaler peuvent provoquer un polyhydramnios in utero
Anomalies congénitales associées
50 % des bébés atteints de TEF/EA ont également des anomalies congénitales associées
- Prématurité (30%)
- Cardiopathie congénitale (30 %) : Communication interventriculaire, tétralogie de Fallot, persistance du canal artériel, défaut septal auriculaire, arc aortique droit
- Anomalies gastro-intestinales (14 %) : Hernie diaphragmatique, atrésie duodénale, sténose du pylore, anus imperforé, malrotation, omphalocèle
- Anomalies génito-urinaires (14 %) : agénésie rénale, hypospadias, rein en fer à cheval/polykystique, anomalies urétérales/urétrales
- Anomalies musculo-squelettiques (10 %) : anomalies des membres radiaux, polydactylie, anomalies des membres inférieurs, hémivertèbres, anomalies des côtes, scoliose
- Syndromes VACTERL (10%)
- Anomalies respiratoires (6 %) : Trachéobronchomalacie, hypoplasie pulmonaire, agénésie/sténose trachéale, poche trachéale supérieure
- Anomalies chromosomiques (4 %) : trisomie 13, 18 ou Le syndrome de Down
Traitement
- Correction chirurgicale avec résection de toute fistule et anastomose de tout segment discontinu
- Généralement réparé dans les 24 heures suivant la naissance pour minimiser le risque et les complications de aspiration
- Complications après la chirurgie
- Fuites anastomotiques
- Sténoses oesophagiennes (resserrement anormal)
- Dommages au nerf laryngé
- Récidive de la fistule
- La maladie de reflux gastro-oesophagien
- Dysphagie
- Asthme-symptômes similaires : toux persistante ou respiration sifflante
- Infections pulmonaires récurrentes
- Trachéomalacie ou Trachéobronchomalacie
Gestion
Lecture suggérée
- Pollard BJ, Kitchen G. Manuel d'anesthésie clinique. 4e éd. groupe Taylor & Francis; 2018. Chapitre 24 Pédiatrie, Lomas B.
- Choumanovai I, Sanusii A, Evansii F. Prise en charge anesthésique de la fistule trachéo-œsophagienne / atrésie de l'œsophage. WFSA. 17 octobre 2017. Consulté le 16 février 2023. https://resources.wfsahq.org/atotw/anaesthetic-management-of-tracheo-oesophageal-fistula-oesophageal-atresia/
- Saraiya NR. FISTULE TRACHEOESOPHAGEALE. Dans : Houck PJ, Haché M, Sun LS. éd. Manuel d'anesthésie pédiatrique. Mcgraw Hill; 2015. Consulté le 16 février 2023. https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1189§ionid=70363324
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