Splénomégalie

La splénomégalie est une augmentation anormale du volume de la rate. La rate, située sous le diaphragme, dans la partie supérieure gauche de l'abdomen, est un organe faisant partie du système immunitaire. Cet élargissement de la rate est un symptôme présent dans diverses maladies, les causes les plus classiques étant les maladies du foie, les maladies du sang et les infections.

Comment reconnaître une splénomégalie ? Quels sont les symptômes associés ? Faisons le point ensemble dans cet article.

Comment reconnaître la splénomégalie ?

Définition de la splénomégalie

La splénomégalie est un grossissement important et inhabituel de la rate. L'augmentation du volume de la rate est le plus souvent en rapport avec l'une des fonctions qu'elle exerce.

La rate est un organe ovoïde situé entre l'estomac et le diaphragme : le plus gros organe lymphatique du corps. Son parenchyme, c'est-à-dire le tissu qui assure sa fonction, se partage entre pulpe blanche et pulpe rouge. La rate est traversée par un flux sanguin splénique complexe.

Les nombreuses fonctions de la rate

La rate exerce diverses fonctions :

• elle régule le flux sanguin ;
• elle exerce une fonction de stockage au sein de la pulpe rouge ;
• elle joue un rôle de filtration : les macrophages contenus dans la pulpe rouge de la rate éliminent les globules rouges et les plaquettes (lorsqu'ils sont anormaux, vieillis, éclatés, usés ou défectueux).
• elle remplit une fonction immunitaire au sein de la pulpe blanche.

La rate a aussi été, entre les 3e et 5e mois de la vie utérine, un organe hématopoïétique, c'est-à-dire produisant des cellules sanguines.

Quelles sont les causes d'une augmentation de la taille de la rate ?

Plusieurs maladies peuvent être la cause d'une splénomégalie, le plus souvent en lien avec une fonction de la rate qui leur est relative. L'augmentation du volume de la rate peut ainsi être liée à une augmentation du nombre de ses cellules et vaisseaux sanguins.

Une maladie du sang

Les maladies du sang, aussi appelées maladies hématologiques, sont les causes les plus fréquentes de splénomégalie (jusqu'à 66 % d'entre elles). Parmi elles, les plus fréquentes sont les lymphomes. Ainsi, c'est alors la fonction hématopoïétique de la rate qui est en jeu : la splénomégalie sera le symptôme :

• d'un syndrome myéloprolifératif (production anormale de cellules sanguines) ;
• d'un lymphoprolifératif (prolifération anormale des globules blancs) ;
• d'une leucémie aiguë.

En outre, l'hypertrophie de la rate pourra aussi être liée à une maladie du globule rouge, de l'hémoglobine ou d'une enzyme.

Une maladie hépatique

Les maladies touchant le foie, dites maladies hépatiques, engendrent une splénomégalie, la plus fréquente d'entre elles étant la cirrhose du foie. Il peut également s'agir de thrombose de la veine portale (celle qui amène le sang veineux vers le foie) voire d'un cancer.

Une infection de la rate

Dans le cas des maladies infectieuses, c'est la fonction macrophagique de la rate qui est impliquée. L'état infectieux du patient peut alors être causé :

• par une bactérie, comme dans le cas des septicémies, de la typhoïde, la tuberculose ou la maladie d'Osler ;
• par un virus : mononucléose infectieuse (causée par le virus d'Epstein-Barr), VIH ou hépatite virale ;
• par un parasite : paludisme, ou leishmaniose viscérale.

Les autres étiologies d'une splénomégalique

Parmi les autres causes possibles de splénomégalie, il faut noter :

• les traumatismes ;
• les kystes ;
• les hémangiomes (tumeurs bégnines des cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins) ;
• les métastases de tumeurs solides ;
• les maladies inflammatoires.

Les maladies de surcharge, comme la maladie de Gaucher ou de Niemann-Pick, peuvent également être à l'origine d'une augmentation de volume de la rate.

Quels sont les symptômes associés au gonflement de la rate ?

En cas de splénomégalie, il est possible que l'augmentation du volume de la rate s'accompagne d'autres symptômes tels que :

• une compression de l'estomac ;
• des douleurs ;
• des troubles digestifs ;
• une sensation de pesanteur au niveau de l'abdomen.

Quelles sont les conséquences d'une splénomégalie ?

Un infarctus splénique

L'une des complications de la splénomégalie est l'infarctus splénique. Celui-ci se manifeste par des douleurs du flanc, ou la base du thorax, côté gauche. Souvent, une fièvre est présente. L'échographie ou le scanner pourront confirmer le diagnostic. Cet infarctus splénique se caractérise par une nécrose (mort des tissus) à l'intérieur de la rate, due à une obstruction de la circulation sanguine.

Une rupture de la rate

L'autre complication majeure de la splénomégalie est la rupture de la rate : elle cause une hémorragie importante et un choc. Une splénectomie, soit une ablation de la rate en urgence est indispensable pour éviter un décès par hémorragie interne.

Un système immunitaire affaibli

D'autres structures, et particulièrement la moelle rouge des os et le foie, peuvent prendre en charge les fonctions qui étaient normalement assurées par la rate. Cependant, après une splénectomie, les fonctions immunitaires sont amoindries. L'absence de la rate rend ainsi le patient plus sensible aux infections du sang (ou septicémies).

Ces complications demeurent toutefois rares.

Quels sont les facteurs de risque de la splénomégalie ?

Une hypertension portale (augmentation de la pression du sang à l'intérieur du système veineux portal), celui qui amène le sang veineux jusqu'au foie, est un facteur de risque de splénomégalie.

L'alcoolisme est un facteur de risque important de splénomégalie, notamment car il entraîne une hypertension portale, et qu'il peut générer le développement d'une cirrhose du foie.

Comment établir le diagnostic d'une splénomégalie ?

Le médecin la détecte par palpation : toute rate palpable est pathologique sauf chez l'enfant, car la rate est normalement non palpable.

Les examens biologiques

Certains examens biologiques, peuvent être réalisés.

Le médecin peut ainsi procéder à la numération des cellules sanguines, à une analyse des protéines. Mais aussi, la présence d'une inflammation peut être révélée via une molécule appelée CRP.

Les examens radiologiques

La confirmation par l'imagerie n'est pas indispensable, elle permet toutefois une mesure tridimensionnelle et le calcul du volume splénique, et apporte des renseignements sur la structure de la rate et des autres organes situés dans l'abdomen.

Une échographie abdominale permet donc de confirmer la nature splénique de la masse palpée, et d'éventuelles anomalies associées.

Le scanner permet, quant à lui, de mieux visualiser la structure de la rate, mais il est moins précis pour l'appréciation de la taille dans le cas de rates peu augmentées. La tomodensitométrie et l'étude isotopique présentent un intérêt dans certains cas.

La biopsie

Des examens complémentaires peuvent être effectués, comme par exemple une biopsie des ganglions et des recherches d'anticorps.

Comment traiter et prévenir le gonflement de la rate ?

Les traitements propres à chaque pathologie concernée seront instaurés.

La splénectomie : une ablation de la rate

Dans de rares cas, il faudra procéder à une splénectomie, soit une ablation de la rate, à visée thérapeutique. Cette splénectomie peut être réalisée en présence :

• de la maladie de Minkowski-Chauffart ;
• de la maladie de Gaucher ;
• après échec d'autres traitements, par exemple, ceux des anémies hémolytiques ou des lymphomes.

La vaccination : une prévention contre les complications

Il s'avère essentiel de prévenir et prendre en charge les complications infectieuses des patients splénectomisés, par une vaccination antipneumococcique, de préférence avant la splénectomie, associée à une vaccination contre Haemophilus influenzae chez l'enfant ou le patient immunodéprimé.

Le traitement de l'infection et des douleurs

Le traitement de la fièvre chez un patient splénectomisé se fera au moyen d'un antibiotique de troisième génération, appelé céphalosporine. L'antibiotique doit être adapté dès que le germe est identifié.

En termes préventifs, il est recommandé de :

• limiter sa consommation d'alcool ;
• d'appliquer de bonnes règles hygiéno-diététiques ;
• s'hydrater correctement (pour favoriser un bon flux sanguin).