Temas de FC

J. Anderson Vildósola, A. Hernández Martín

Servicio de Dermatología, Hospital Infantil Niño Jesús, Madrid

Resumen Las lesiones cutáneas pigmentadas son un motivo de visita frecuente en nuestras consultas. En la mayoría de los casos, se trata de lesiones benignas aisladas de pequeño tamaño, pero su trascendencia no está exclusivamente relacionada con su comportamiento biológico. Así, los lentigos no suelen malignizar, pero pueden ser el signo de presentación de enfermedades multisistémicas asociadas al cáncer. Los nevus melanocíticos (lunares) son las lesiones pigmentarias más frecuentes en los niños y, aunque el riesgo asociado de melanoma es muy pequeño en la edad pediátrica, debemos conocer los signos clínicos que nos deben poner en alerta, así como las estrategias de prevención del cáncer de piel. En esta revisión, vamos a revisar las lesiones pigmentarias más comunes en los niños, tratando de dar respuesta a los interrogantes que más frecuentemente nos plantean los padres y cuidadores.

 

Abstract Pigmented skin lesions are a frequent reason for Dermatology consultations. In most cases, they are small isolated benign lesions, but their significance is not exclusively related to their biological behavior. Lentigos are not usually malignant, but they can be the presenting sign of multisystemic diseases associated with cancer. Melanocytic nevi (moles) are the most frequent pigmentary lesions in children and, although the associated risk of melanoma is very small in the pediatric age, we must be able to recognize the alarming clinical signs, as well as the strategies to prevent skin cancer. This review will revise the most common pigmentary lesions in children, trying to answer the most frequently asked questions by parents and caregivers.

 

Palabras clave: Lentigo; Nevus melanocítico; Nevus melanocítico congénito; Melanoma; Fotoprotección.

Key words: Lentigo; Melanocytic nevi; Congenital melanocytic nevi; Melanoma; Photoprotection.

 

Pediatr Integral 2021; XXV (4): 194 – 200

 

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Trastornos de la pigmentación: lentigos, nevus y melanoma. Fotoprotección

Lentigos

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Introducción

Los lentigos son lesiones pigmentadas de carácter congénito o adquirido, que aparecen en individuos de ambos sexos y de todas las razas. Son tan frecuentes en la población general, que se desconoce cuál es su verdadera prevalencia.

Manifestaciones clínicas

Un lentigo simple es una lesión milimétrica de tono marrón que aparece en la infancia y no tiene relación con la exposición solar.

Se trata de lesiones de pequeño tamaño, casi siempre menores de 3 mm, localizadas en cualquier parte de la superficie corporal, incluyendo las mucosas, las palmas y las plantas. Su morfología suele ser regular y su tonalidad homogénea, aunque en la región palmoplantar y en las mucosas, pueden ser algo más grandes, tener morfología poligonal e, incluso, mostrar cierta heterogeneidad en el pigmento (Fig. 1).

Desde el punto de vista histológico, se caracterizan por un incremento en la pigmentación de la capa basal de la epidermis, sin que exista proliferación melanocitaria en tecas (como ocurre en los nevus melanocíticos), ni elongación de la red de crestas (como se observa en los lentigos seniles).

Diagnóstico diferencial

A diferencia de las efélides o pecas faciales, los lentigos no muestran predilección por las áreas fotoexpuestas y la intensidad de su color no depende de la radiación solar.

El diagnóstico diferencial más importante es: nevus melanocítico juntural (una forma de nevus melanocítico plano relativamente frecuente en la infancia), lentigos solares (inducidos por la exposición solar intensa), melanoma, verrugas planas y hemorragias subcórneas postraumáticas. El análisis dermatoscópico es de gran ayuda para diferenciar estas lesiones pigmentarias, pudiendo evitar incluso el análisis histológico, en algunos casos (Fig. 2).

Enfermedades asociadas a los lentigos múltiples

Cuando los lentigos son muy numerosos, hay que descartar: enfermedad sistémica neurológica, gastrointestinal o cardiaca, asociadas.

Los lentigos pueden presentarse en número escaso (lentigos simples) o hacerlo en número elevado (lentiginosis). En el segundo caso, hay que considerar la posibilidad de que exista un síndrome multisistémico asociado, por lo que debemos realizar una cuidadosa exploración física de los niños, buscando otras manifestaciones cutáneas y generales (Tabla I).

Noonan con lentigos mútiples (OMIM 151100)

Es una rasopatía de herencia autosómica dominante, anteriormente denominado síndrome LEOPARD, acrónimo que agrupa las principales manifestaciones clínicas: Lentigos, anomalías Electrocardiográficas, hipertelorismo Ocular, estenosis Pulmonar, Anomalías genitales, Retraso del crecimiento y sordera neurosensorial (Deafness en inglés). La mayoría de los pacientes presentan mutaciones en el gen PTPN11, el mismo gen responsable del síndrome de Noonan. Desde el punto de vista clínico, los niños afectados presentan un fenotipo similar al del síndrome de Noonan, al que característicamente se añaden las lesiones lentiginosas, que van aumentando progresivamente a lo largo de los primeros años de vida. Los lentigos pueden afectar la esclera ocular, pero respetan las mucosas. En un 50% de los pacientes, también se observan lesiones pigmentadas de mayor tamaño, contorno irregular y tono mucho más oscuro de lo habitual (máculas café noir o café negro). Como en otras rasopatías, en el síndrome de Noonan con lentigos, existe propensión a las malignidades hematológicas y trastornos mieloproliferativos(1).

Síndrome de Peutz-Jeghers (OMIM 175200)

Se trata de un síndrome autosómico dominante, en el que se asocia lentiginosis mucocutánea y pólipos hamartomatosos gastrointestinales, con tendencia a la malignización. Se debe a mutaciones heterocigotas en el gen STK11, que probablemente necesite mutaciones somáticas adicionales para que desencadenen la cancerización. Los pólipos suelen localizarse en el intestino delgado, pero también pueden hacerlo en el estómago y en el intestino grueso. Aunque el riesgo de malignización de estos pólipos es pequeño, pueden provocar cuadros abdominales agudos en los niños por intususpección y oclusión intestinal. Clínicamente, los lentigos aparecen a lo largo de la infancia en las áreas periorificiales (región perioral, perinasal y perianal), la mucosa oral y los labios, sobre todo, el inferior. Inicialmente, tienen una tonalidad oscura, pero pueden aclararse a lo largo de la vida e incluso desaparecer. Los pacientes tienen, además, riesgo aumentado de padecer cáncer: gastrointestinal, pancreático, ginecológico y pulmonar(2).

Complejo Carney (OMIM 160980)

Es una enfermedad de herencia autosómica dominante que, típicamente, asocia: lesiones cutáneas pigmentarias, mixomas cardiacos y tumores endocrinos múltiples. Se conocen dos genes distintos responsables de la enfermedad: CNC1 y CNC2. Las lesiones pigmentarias más típicas son los lentigos, que se localizan en cualquier zona del tegumento cutáneo y mucoso, pero se concentran especialmente en: zona central de la cara, cuello, parte alta del tronco y mucosa oral y genital (Fig. 1). Los lentigos están presentes desde el nacimiento, pero su número disminuye durante la adolescencia. La mitad de los pacientes presentan mixomas subcutáneos en la región periocular y retroauricular, y aunque los nevus azules y los nevus azules epitelioides son especialmente característicos de la enfermedad, su presencia es inconstante(3).

Nevus melanocíticos

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Introducción

Los nevus melanocíticos (NM) son neoplasias melanocitarias benignas de carácter congénito (NMC) o adquirido (NMA).

Nevus melanocíticos congénitos (NMC)

Los NMC están presentes desde el nacimiento, aunque en función de su tamaño y su color, pueden no hacerse evidentes hasta los primeros meses de la vida.

Su incidencia se calcula entre el 0,2 y el 2,1% de los recién nacidos(4). Clásicamente, se han divido en función de su tamaño en: pequeños (<1,5 cm), medianos (1,5-20 cm) y grandes (>20 cm). En el año 2004, se sumó la categoría de NMC gigante (NMCG), cuando el diámetro mayor supera los 40 cm(5). Los NMC pueden presentarse de forma aislada o ser múltiples; en este último caso, puede haber una lesión más grande acompañada de otras lesiones más pequeñas (NMC con satélites névicas) o pueden existir múltiples lesiones de tamaño similar (NMC múltiples).

Riesgo de malignización de los nevus melanocíticos congénitos

El riesgo de malignización de un NMC solitario es muy bajo, independientemente de su tamaño y localización.

En las décadas de 1970 y 1980, se consideraba que el riesgo de desarrollar un melanoma sobre un NMC oscilaba en torno al 15%, pero las estimaciones eran poco precisas, porque los estudios recogían series pequeñas de pacientes y con un sesgo de selección que sobreestimaba el riesgo. Una revisión sistemática publicada en el año 2006, con datos de 6.571 pacientes, determinó que la incidencia global era de aproximadamente el 0,7%, variando ampliamente en función del tamaño muestral y del tamaño del NMC(6). Más recientemente, un estudio prospectivo realizado en Reino Unido, con una cohorte de 448 pacientes, observó una incidencia aproximada del 2,2%(7). Estos autores también encontraron que todos pacientes del estudio que desarrollaron un melanoma tenían más de un NMC, mientras que ningún paciente con un NMC solitario, independientemente del tamaño y la localización, lo presentó. Además, observaron que el factor predictor de desarrollo de melanoma de mayor potencia estadística en un paciente con un NMC, no era el tamaño ni la localización de la lesión, sino la detección de una alteración morfológica concomitante en el sistema nervioso central (SNC), la cual sería más probable en los recién nacidos con dos o más NMC, independientemente de su tamaño y localización. En consecuencia, estos autores recomiendan la realización de una resonancia magnética del SNC a todos los recién nacidos con más de un NMC, sobre todo, si uno de ellos es de tamaño gigante(7).

Nevus melanocíticos adquiridos (NMA)

El número de NMA aumenta a lo largo de la infancia, sobre todo, en niños de fototipo bajo y aquellos que se exponen más al sol, máxime si sufren quemaduras solares reiteradas.

Los NMA se desarrollan a lo largo de la vida, fundamentalmente durante las dos primeras décadas(8). Los NMA más habituales son lesiones pigmentadas de: pequeño tamaño (1-5 mm), tono homogéneo, y con bordes netos y regulares. En algunos casos, la tonalidad puede ser irregular, pero hay simetría y no existen datos adicionales de alarma clínicos ni dermatoscópicos (Fig. 2). El estudio histológico de los NM revela proliferación de melanocitos a nivel dermoepidérmico, los cuales se agrupan en tecas simétricas que maduran en profundidad. En función de sus características clínicas e histológicas, se distinguen algunos subtipos de NMA, entre los que el nevus de Spitz y el nevus de Reed son típicamente infantiles. El nevus de Spitz es un NMA amelanótico, de tono rojizo y cuya prevalencia varía entre los 1,4 y los 7 casos por cada 100.000 habitantes(9) (Fig. 3).

La variante pigmentada se denomina nevus de Reed y se caracteriza por la pigmentación intensa y abigarrada, pero homogénea (Fig. 4).

Existe también una variedad denominada nevus atípico o displásico que, a pesar de su comportamiento biológico benigno, presenta una morfología alarmante por: su tono heterogéneo, su tamaño y la irregularidad de sus bordes y hallazgos histológicos característicos.

El número de NMA aumenta a lo largo de la infancia, sobre todo, en niños de fototipo bajo y aquellos que se exponen más al sol, máxime si sufren quemaduras solares reiteradas(10). El número de NM es mayor en niños que usan cremas protectoras del sol con bajo índice de protección o lo utilizan inadecuadamente, probablemente, porque estos niños tienden a quemarse más por ese motivo, y puedan tener una falsa sensación de protección por haberse aplicado la crema protectora.

No se conoce con exactitud el motivo de la aparición de los NM. Estudios moleculares apuntan que los genes NRAS y BRAF, pertenecientes a la vía RAS, juegan un importante papel(11).

Melanoma

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Introducción

El melanoma es un tumor maligno de estirpe melanocítica muy raro en la edad pediátrica, pero potencialmente mortal. Constituye el 1% de todos los melanomas y es excepcional en niños menores de 10 años(12).

Manifestaciones clínicas

Los criterios de alarma clásicos “ABCDE” no son suficientemente sensibles en los niños, por lo que deben acompañarse de datos clínicos adicionales, incluyendo los antecedentes familiares de melanoma o la historia personal de quemaduras solares reiteradas.

El melanoma pediátrico es muy raro, suponiendo menos de un 1% del total de melanomas. En particular, es excepcional por debajo de los 10 años. Existen tres formas clínicas, denominadas: melanoma spitzoide (el más frecuente en la edad escolar y presente en el 50% de los adolescentes), melanoma sobre NMC y melanoma similar al del adulto (que aparece en el 50% de los adolescentes restantes). El diagnóstico histológico es complejo, y requiere el concurso de patólogos con experiencia en lesiones melanocíticas pediátricas(12).

Debido a su baja incidencia, el melanoma no suele estar incluido entre los principales diagnósticos diferenciales de las lesiones melanocíticas adquiridas en los niños. A la dificultad del diagnóstico histológico, se añade que los signos de alarma clínicos también son distintos. Así, la regla nemotécnica clásica “ABCDE” (Asimetría, Bordes irregulares, Color heterogéneo, Diámetro ≥ 6 mm, Evolución cambiante) estarían ausentes hasta en un 60% de la población preadolescente, y en un 40% de los adolescentes. Además, dado que un 76% de los melanomas malignos son amelanóticos (no pigmentados) y no se presentan como lesiones de pigmentación abigarradas, sino como lesiones rojas o rosadas, se han propuesto los criterios “ABCDE modificados”: A de amelanótico (lesión roja o rosada y, por tanto, no necesariamente oscura); B de “Bleeding/ Bump” (del inglés sangrante/ protuberancia, es decir, que el sangrado y el abultamiento son datos clínicos orientativos); C de color uniforme (y no heterogéneo, como clásicamente ocurre en el melanoma del adulto); y D de De novo (sin lesión precedente) y de cualquier diámetro de tamaño(13). A diferencia de lo que ocurre en el melanoma del adulto, el tamaño de la lesión (D de la regla ABCDE) no constituye un factor de discriminación válido para el melanoma pediátrico, por lo que la D de la regla ABCD modificada para niños, incluye lesiones de cualquier diámetro(14). De hecho, algunas series observan que, en torno al 50% de los pacientes pediátricos fallecidos por melanoma, tenían lesiones de un tamaño menor o igual a 5 mm, por lo que queda claro que el tamaño de las lesiones en la edad pediátrica no sirve para discriminar entre lesiones benignas y malignas(13). De igual modo, la “E” de evolución no se refiere a una lesión simplemente cambiante (algo habitual en los NM de comportamiento benigno), la aparición de cualquier lesión sobreelevada, firme y en crecimiento de más de un mes de evolución; lo cual ayuda a excluir lesiones inflamatorias, como picaduras de insectos o foliculitis, frecuentes en la población pediátrica y que tienden a resolverse en menos de 1 mes(13).

A pesar de la baja incidencia de melanoma, es importante tener en cuenta que ciertos subgrupos de pacientes pediátricos tienen mayor riesgo potencial de desarrollarlo, por lo que la entrevista clínica ha de ser rigurosa (Tabla II).

El melanoma es uno de los tumores en los que se ha detectado mayor número de mutaciones. En concreto, las mutaciones en BRAF son las más frecuentes (60% de los melanomas), seguidas de las del gen NRAS, lo cual pone de manifiesto que para que un NM malignice son necesarias mutaciones genéticas o fenómenos epigenéticos adicionales que promuevan la cancerización. Por ejemplo, mutaciones en el promotor TERT, que hasta el momento no se han detectado en los nevus melanocíticos, pudieran ser determinantes en la malignización(11). En el caso del melanoma hereditario, en la mayoría de los casos, está implicado el gen supresor tumoral CDKN2A. Este subgrupo supone el 10% de todos los melanomas cutáneos, que aparece precozmente, afecta a varios miembros de la familia y se asocia con cánceres sólidos en otras localizaciones(15).

Fotoprotección solar

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El 70% de los melanomas aparecen de novo, y no sobre un NMA, por lo que la fotoprotección debe aplicarse en toda la superficie cutánea expuesta al sol, y no solo y específicamente sobre los NM.

Introducción

El cáncer de piel es el tipo más frecuente de cáncer, y probablemente también es el más fácil de prevenir, ya que la exposición solar es el factor de riesgo asociado más importante. Esta asociación aparece, tanto si se trata de una exposición moderada, pero prolongada a lo largo de los días, como si se trata de exposiciones solares intensas en periodos cortos de tiempo(16). La quemadura solar, por tanto, no es el único daño que tenemos que prevenir, sino también el efecto acumulativo del sol y, de ahí, la importancia del uso adecuado de cremas protectoras del sol desde la infancia.

El fotoprotector ideal

El mejor fotoprotector es aquel con un índice de protección solar suficiente (al menos, ≥30), que cubre un amplio espectro (radiaciones UV A y B), se aplica en cantidad suficiente (2 g/cm2) y se reaplica con regularidad (sobre todo, después del baño y el ejercicio físico).

La piel del niño es más fina que la del adulto y la radiación UV penetra con mayor profundidad, por lo que la protección solar debe emplearse desde etapas muy tempranas de la vida. Sin embargo, la aplicación de cremas protectoras del sol debe minimizarse en bebés menores de seis meses, ya que la inmadurez de su piel aumenta el riesgo de absorción percutánea, y la extensa superficie corporal puede provocar mayor concentración de los productos tóxicos en la piel(17). Los fotoprotectores solares contienen productos químicos (filtros orgánicos) o físicos (filtros minerales) que bloquean la radiación UV A y UV B de manera variable. De modo genérico, en la edad pediátrica es preferible usar fotoprotectores físicos o inorgánicos para minimizar los riesgos de sensibilización y toxicidad. El índice de protección solar (IPS), la cantidad de producto aplicado y la regularidad de la aplicación son los factores esenciales que determinan la eficacia de su efecto protector. La Academia Americana de Dermatología recomienda usar fotoprotectores de amplio espectro (que protejan tanto de la radiación UV A como UV B) y con IPS iguales o mayores de 30, independientemente de la edad y tipo de piel(18). Hay que recordar que el IPS no es una medida de tiempo, sino una medida de la fracción de radiación ultravioleta capaz de quemar que alcanza la piel. Así, un IPS de 30 no significa que podamos estar un tiempo 30 veces mayor al sol, sino que la radiación que alcanza la piel durante un periodo concreto de tiempo será 1/30 de lo que la alcanzaría sin protector solar. En ese sentido, debemos insistir en que el empleo de protección solar, debe ser un método para minimizar los daños de la radiación ultravioleta, no un medio de aumentar el tiempo de exposición al sol.

La cantidad de crema protectora es otro de los factores esenciales que determina su efectividad, la cual se reduce de manera proporcional a la cantidad aplicada. En un estudio realizado con escolares de primaria de 5 a 12 años que se autoaplicaban el protector, se comprobó que se aplicaban menos de la mitad de los 2 g/cm2 aconsejables. Así mismo, la re-aplicación regular de la crema protectora del sol, sobre todo, tras el baño y el ejercicio físico, garantiza su efecto mantenido a lo largo del periodo de exposición al sol. La Academia Americana de Dermatología recomienda usar fotoprotectores etiquetados como resistentes al agua, re-aplicándolos cada dos horas o después de cada baño o el ejercicio físico vigoroso que provoque mucho sudor(18). En este sentido, los productos deben tener: fotoestabilidad, buena dispersabilidad, además de una cosmeticidad agradable que garantice la adherencia a su uso cotidiano.

Probablemente, la estrategia más eficaz y duradera frente a la exposición solar es la modificación del comportamiento relacionado con la exposición solar, acostumbrando al niño a usar barreras físicas como: ropa con factor de protección, gafas de sol y sombreros, procurando evitar la exposición solar directa en las horas centrales del día.

Educación para la Salud en fotoprotección solar

Para terminar, merece la pena hacer un comentario sobre el papel que tenemos los médicos en la Educación para la Salud en relación con la prevención del cáncer de piel. Los niños pequeños usan correctamente los protectores, porque sus padres y cuidadores asumen la responsabilidad de aplicárselos con regularidad, pero la adherencia a la protección solar disminuye abiertamente con la edad. En un estudio realizado en 2013, se demostró que solo el 10% de los estudiantes de entre 14 y 17 años aplicaban un factor>15 cuando realizaban actividades al aire libre(19). En otro trabajo, se observó que solo el 44% de los adolescentes y sus padres dijeron recibir consejos de su médico sobre la protección solar, mientras que solo el 22% de los médicos admitieron dar recomendaciones sobre el tema(20). Un tercer estudio, puso de manifiesto que el cáncer de piel no era considerado un problema prioritario en las consultas de Pediatría y, que menos de la mitad de los pediatras, comentaban con los adolescentes los riesgos de utilizar las cabinas de bronceado artificial(21). Teniendo en cuenta que el grueso de la radiación solar se recibe a lo largo de la infancia y que el factor de riesgo más importante asociado al cáncer de piel es la radiación UV, estos datos ponen de manifiesto que nuestras intervenciones educativas en materia de protección solar tienen un amplio margen de mejora.

En conclusión, aunque el riesgo de melanoma sobre un nevus melanocítico o de novo (sin lesión melanocítica previa) en la población pediátrica general es muy baja, no debemos descartar de antemano esa posibilidad diagnóstica. Por tanto, cualquier lesión clínicamente dudosa o incluso aquella de morfología aparentemente benigna pero que suscita preocupación en base a nuestra experiencia, debe ser remitida al dermatólogo. Así mismo, deben derivarse aquellas lesiones que por su especial localización y/o repercusión estética pueden requerir abordaje especializado.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

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18.*** Sunscreen FAQs. Des Plaines (IL): American Academy of Dermatology Association; 2020. Disponible en: www.aad.org/media/stats-sunscreen.

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21.** Balk SJ, Gottschlich EA, Holman DM, Watson M. Counseling on sun protection and indoor tanning. Pediatrics. 2017; 140: e20171680.

22. Garnacho Saucedo GM. Trastornos de la pigmentación: lentigos, nevus y melanoma. Fotoprotección. Pediatr Integral, 2016; XX(4): 262-73.

Bibliografía recomendada

– Hernández-Martín A, Torrelo A. Rasopatías: trastornos del desarrollo con predisposición al cáncer y manifestaciones cutáneas. Actas Dermosifiliogr. 2011; 102. doi:10.1016/j.ad.2011.02.010.

De entre todas las lentiginosas infantiles, el síndrome Noonan con lentigos (antes denominado LEOPARD) es el más habitual. Los lentigos y las manchas café oscuro son los estigmas cutáneos típicos que permiten la detección de la enfermedad. Se revisan también otras rasopatías frecuentes con la neurofibromatosis tipo 1, poniendo el acento en la predisposición al cáncer de este grupo de enfermedades.

– De Giorgi V, Gori A, Greco A, Savarese I, Alfaioli B, Grazzini M, et al. Sun-Protection Behavior, Pubertal Development and Menarche: Factors Influencing the Melanocytic Nevi Development–The Results of an Observational Study of 1,512 Children. J Invest Dermatol. 2018; 138: 2144-51.

Estudio observacional, donde se estudian los factores que influyen en la aparición de los nevus melanocíticos adquiridos, concluyendo que: edad, sexo masculino, fototipo bajo y exposición solar intensa, favorecen la aparición de las lesiones. También observa que el uso de protectores solares de FPS < 30 se relaciona con la aparición de las lesiones, probablemente, porque su uso es inadecuado e inducen una falsa sensación de protección.

– Merkel EA, Mohan LS, Shi K, Panah E, Zhang B, Gerami P. Paediatric melanoma: clinical update, genetic basis, and advances in diagnosis. Lancet Child Adolesc Heal. 2019; 3: 646-54.

Revisión actualizada sobre el melanoma en edad pediátrica, una entidad de aparición excepcional y cuyos signos de alarma difieren del melanoma del adulto, dificultando su detección. Los melanomas spitzoides, de tono rojizo y aspecto abultado, son típicos de los niños escolares y del 50% de los adolescentes, mientras que el otro 50% de los adolescentes pueden presentar melanomas similares a los del adulto. Las dificultades diagnósticas en el melanoma pediátrico, hacen aconsejable la cooperación entre especialistas con experiencia en esta entidad.

– Sunscreen FAQs. Des Plaines (IL): American Academy of Dermatology Association; 2020. Disponible en: www.aad.org/media/stats-sunscreen.

Esta web de la Academia Americana de Dermatología tiene las respuestas a las preguntas más frecuentes en fotoprotección solar. Expone consejos sencillos con fundamentos científicos sólidos.

Caso clínico

Anamnesis Un varón de 16 años con antecedentes personales de leucemia acude a la consulta para valoración de nevus melanocíticos en el tronco. El paciente refiere picor ocasional en una de ellas, localizada en el tórax anterior (Fig. 5). No existen antecedentes familiares de melanoma, pero la madre del paciente tiene mucho miedo y solicita la extirpación del máximo número posible de lesiones. Exploración física Se aprecian numerosas lesiones pigmentadas en la cara posterior del tronco de entre 2 y 6 mm de diámetro, todas ellas de tono homogéneo, bordes redondeados y límites netos. En la región dorsal izquierda de la espalda, se observa una lesión melanocítica redondeada, de bordes límites y regulares, y de aproximadamente 5 mm, sin signos dermatoscópicos de alarma. No se solicitan exploraciones complementarias. Ante la insistencia de la madre, se procede a remitir al paciente a Cirugía, donde le extirpan la lesión. El estudio histológico confirma una lesión melanocítica benigna. El resultado posquirúrgico puede observarse en la figura 6. Actitud recomendable El paciente sufre un proceso hematológico y tiene un número elevado de nevus melanocíticos, por lo que merece una consideración especial por nuestra parte. Aunque el melanoma es excepcional por debajo de los 10 años, este paciente es algo mayor y tiene una inmunodepresión asociada, por lo que el riesgo de padecerlo es algo mayor que el de la población general. Además, existen evidencias científicas de que el riesgo de sufrir un melanoma es directamente proporcional al número de nevus melanocíticos, que en este niño son abundantes. A pesar de los motivos de preocupación expuestos, la ausencia de datos clínicos y dermatoscópicos de alarma es tranquilizadora, y podemos tomar una actitud expectante. El paciente debe seguir revisiones periódicas. En cuanto a la solicitud de la madre de extirpar todas las lesiones névicas de manera profiláctica, la efectividad de la exéresis quirúrgica como medida de prevención frente al melanoma es controvertida, ya que solo el 30% de los melanomas aparecen sobre una lesión melanocitaria previa, y la extirpación quirúrgica indiscriminada puede conllevar un elevado número de intervenciones quirúrgicas innecesarias y la aparición de potenciales secuelas cicatriciales inestéticas, tal y como se aprecia en la imagen. Figura 5. Paciente con leucemia que presenta nevus melanocíticos adquiridos múltiples. Uno de ellos, señalado con una flecha, presenta síntomas de picor, pero es clínicamente típico por su tono homogéneo, y sus bordes netos y redondeados. Figura 6. Resultado postquirúrgico. Se aprecia una lesión cicatricial rosada y sobreelevada en la zona de la herida quirúrgica (queloide postquirúrgico).

 

Temas de FC

G.M. Garnacho Saucedo, J.C. Moreno Giménez

Servicio Dermatología y Unidad Dermatología Pediátrica. Hospital Reina Sofía de Córdoba

Resumen Las alteraciones del cabello, tanto en cantidad como calidad, constituyen un motivo muy frecuente de consulta en la edad pediátrica. Las principales causas de pérdida de cabello en los niños incluyen: efluvio telógeno, tiña del cuero cabelludo, alopecia por tracción, tricotilomanía y alopecia areata. De todas ellas, los efluvios son, con diferencia, la principal causa de caída de pelo en los niños. Existen formas de efluvios típicas de la edad pediátrica, importantes de conocer, como son: alopecia neonatal transitoria, síndrome de anágeno corto y síndrome de anágeno suelto.

 

Abstract Hair abnormalities, both in quantity and quality, are a very frequent reason for consultation in the pediatric age. The main causes of hair loss in children include: telogen effluvium, ringworm of the scalp, traction alopecia, trichotillomania, and alopecia areata. Of all of them, effluvium is by far the main cause of hair loss in children, with typical forms such as: transient neonatal alopecia, short anagen syndrome and loose anagen syndrome.

 

Palabras clave: Efluvios; Alopecia; Tricología pediátrica.

Key words: Effluvium; Alopecia; Pediatric trichology.

 

Pediatr Integral 2021; XXV (4): 184 – 193

 

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Alteraciones más frecuentes del pelo en Pediatría

Introducción

Las alteraciones del cabello, tanto en cantidad como calidad, constituyen un motivo muy frecuente de consulta en la edad pediátrica. En la mayoría de los casos, son episodios pasajeros autolimitados o acontecimientos fisiológicos propios de esta etapa de la vida, pero es importante no banalizar toda la patología en la que está implicado el cabello. En ocasiones, la alopecia es signo guía de alteraciones endocrino-metabólicas y suele estar presente en muchas enfermedades sistémicas. Mención aparte merece el papel del cabello en la percepción personal y las repercusiones psicosociales serias, que pueden acompañar a su falta o alteración.

Las principales causas(1) de pérdida de cabello en los niños incluyen: efluvio telógeno, tiña del cuero cabelludo, alopecia por tracción, tricotilomanía y alopecia areata. De todas ellas, los efluvios son, con diferencia, la principal causa de caída de pelo en los niños, y los desarrollaremos a lo largo de la siguiente revisión. Desde atención primaria con una adecuada historia clínica y exploración minuciosa es posible el diagnóstico y tratamiento de la mayoría de las entidades que vamos a describir.

Breve recordatorio del folículo piloso y ciclo folicular(2)

El pelo es una estructura cutánea queratinizada, componente de la unidad pilosebácea formada por: folículo piloso, glándula sebácea y músculo erector del pelo.

Puede ser: fino, no pigmentado y sin médula, tipo velloso, o grueso, pigmentado y con médula, tipo pelo terminal, cuyo desarrollo puede ser independiente de andrógenos (cejas, pestañas…), estimulado por cantidades bajas de andrógenos en la pubertad, de manera similar en ambos sexos (axilas, pubis) o dependiente del estímulo androgénico en cantidades elevadas (barba, tórax, abdomen, espalda, glúteos y extremidades proximales), propio del varón y cuyo aumento define el hirsutismo en la mujer.

El crecimiento del pelo es: cíclico, con una fase de crecimiento activo o anágeno, una de regresión, transición o catágeno y una de inactividad, reposo o telógeno, con desprendimiento al iniciarse la fase de anágeno siguiente. La duración de estos ciclos es variable en las distintas áreas corporales; se producen en cada folículo de forma no sincrónica con sus folículos vecinos, y está sometida a la influencia de distintos factores. En el cuero cabelludo, alrededor del 80% de los folículos se hallan en fase de anágeno; el 1-2% de cabellos están en catágeno, fase de corta duración (2-3 semanas), y hasta el 20%, en telógeno. Esta última fase dura unos tres meses y, tras ella, se inicia un nuevo ciclo.

Evaluación diagnóstica(3)

La historia clínica detallada es fundamental y, en ocasiones, junto a una exploración física específica, es suficiente para llegar al diagnóstico, reservando exploraciones complementarias de mayor complejidad a situaciones concretas.

• Anamnesis: comprende la historia del proceso tricológico: momento y forma de inicio (aguda o crónica); edad de inicio (precoz, pospuberal o tardía); evolución (lentamente progresiva, brotes recidivantes, irreversible o autoinvolutiva); asociación a otras manifestaciones cutáneas o de anejos (seborrea, alteración folicular, cambios inflamatorios…); enfermedades sistémicas, situaciones de estrés reciente, antecedentes familiares (casos de alopecia androgenética o areata); historia personal de enfermedades (ginecológicas, endocrinopatías, pérdida de peso, procesos carenciales, toma de medicamentos…); y los cuidados cosméticos que el paciente emplea (champús, suavizantes, productos alisadores, planchas…). Puede también aportar información, evaluar la situación psicosocial del niño.

• Exploración física: debe recogerse el patrón de distribución de la alopecia (difusa o localizada); localización (bitemporal, frontovertical, marginal, difuso, en placas…); estado de la piel subyacente y morfología del cabello (color, aspecto y textura); aspecto del cabello restante si no es total; además de la existencia de otras manifestaciones dermatológicas. Existen una serie de exploraciones tricológicas específicas de fácil ejecución, que se resumen en la figura 1.

• Exploraciones complementarias: las exploraciones complementarias vendrán guiadas por la clínica: analítica sanguínea (hemograma, bioquímica hepatorrenal, glucemia, proteinograma, sideremia y ferritina, vitamina D, función tiroidea, ácido fólico, biotina, zinc, función hormonal y autoinmunidad), cultivo micológico, tricograma, fototricograma, examen con luz polarizada, microscopía óptica, microscopía electrónica de barrido, análisis cuantitativo y cualitativo de trazas de elementos en determinados cuadros, o el estudio histopatológico mediante biopsia cutánea, indicada en casos muy seleccionados (p. ej., ciertas alopecias cicatriciales).

- La tricoscopia(4) (dermatoscopia aplicada al estudio del cuero cabelludo y tallo piloso) es una técnica rápida y no invasiva, que se ha convertido en herramienta fundamental para el estudio diferencial de las alteraciones del cabello, especialmente en la infancia.

- El tricograma es una técnica de exploración: mínimamente invasiva, sencilla, económica y rápida, que se hace para conocer la actividad del folículo piloso (Tabla I).

Los folículos en telogen son: cabellos más cortos de lo normal, con un tallo de diámetro uniforme y el extremo proximal redondeado sin pigmento y sin membranas en forma de “porra o basto”. Los folículos en anagen son: cabellos de gran longitud pigmentados con vainas y membranas, y con extremo distal angulado a modo de “palo de golf o escoba”. La relación anágeno/telógeno varía de unos individuos a otros, en función de la edad y el sexo, principalmente. Los niños tienen el mayor porcentaje de cabellos en anagen (95% anagen: 5% telogen) y va descendiendo con la edad, las mujeres un 86%, y los hombres un 83%.

Los efluvios(5)

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Los efluvios son un grupo de alopecias reversibles no cicatriciales, de inicio agudo y extensión difusa en la mayoría de los casos, que pueden acontecer en cualquier momento de la infancia, desde el nacimiento hasta la pubertad.

Existen unas formas de presentación exclusivas de la edad pediátrica que son importantes conocer.

Efluvios telogénicos

Es, con diferencia, la forma más frecuente de alopecia en los niños.

• Características clínicas. Se caracteriza por la caída de cabello de 2 a 4 meses tras la actuación de una causa desencadenante, que puede ser muy variada. La intensidad es variable, habitualmente de 100-500 cabellos diarios, afectando siempre menos de un 25% del global del cabello. En la intensidad del proceso van a influir factores como: duración de la agresión, intensidad de la misma y, por supuesto, susceptibilidad individual. En el 95% de los casos, suele remitir en 12 meses.

La queja habitual es: aumento del número de cabellos que caen al lavarse la cabeza y al peinarse, reducción del volumen de pelo del cuero cabelludo, especialmente de la “cola de caballo” y presencia de pelos cortos a lo largo de la línea frontal del cabello.

• Etiología. Desde su primera descripción, el efluvio telogénico se considera una enfermedad etiológicamente heterogénea. Las principales causas de efluvio telógeno se resumen en la tabla II y, de ellas, habría que destacar como principales causas en los niños las siguientes:

- Alteraciones tiroideas.

- Déficit hierro (ferritina<40) y vitamina D.

- Medicamentos (incluyendo las vacunas(6)). Se han descrito casos de efluvio telogénico tras la administración de la vacuna del HPV.

- Enfermedades sistémicas.

- Estrés físico (infecciones, fiebre, cirugía)/psíquico (circuito sustancia P).

• Exploración física. Encontraremos un arrancamiento positivo, en ocasiones, +/- o incluso -, según las formas agudas o crónicas, con un aumento del porcentaje de pelos en telogen en el tricograma (>20%). No suele existir franca alopecia, pero sí disminución de la densidad global folicular, con un típico patrón bitemporal, en ocasiones, se aprecia también rarefacción en el vértice y en zonas parietales.

• Tratamiento. El tratamiento consiste en corregir y/o evitar la causa desencadenante y suele producirse repoblación espontánea en 3 a 6 meses. Con respecto a los suplementos de hierro, deberían utilizarse cuando exista déficit de hierro con o sin anemia asociada. La ferritina es el mejor indicador para el despistaje de déficit de hierro (niveles de ferritina < 40 en la población general o < 70 en pacientes con enfermedades inflamatorias o enfermedad hepática).

Diferentes ensayos clínicos han demostrado el efecto deletérero del estrés en el ciclo folicular. Produce la entrada en catagen, aumento de la apoptosis de los queratinocitos del bulbo folicular y promueve la formación de un infiltrado inflamatorio perifolicular que ocasiona la destrucción de las células madre del folículo piloso. La aplicación tópica de minoxidil atenúa los efectos anteriores. Factores psicológicos juegan también un papel en la caída del cabello. Los agentes antidepresivos antagonistas de los receptores NK1 (receptores de la sustancia P) serían un tratamiento prometedor, actuando en 2 mecanismos diana diferentes, por un lado aliviando el estrés y la depresión que supone la pérdida de cabello y, por otro lado, evitando los efectos deletéreos del estrés en el ciclo folicular y en el folículo piloso. Por último, comentar que en los casos con tricodinia (el paciente se queja de dolor en el cuero cabelludo y refleja inflamación) podrían utilizarse corticoides tópicos.

Formas especiales de efluvios telogénicos en los niños

Alopecia del recién nacido(7) (postnatal occipital)

Características clínicas

Suele ocurrir a los 2-3 meses de vida. El recién nacido nace con cabello en toda la superficie del cuero cabelludo, pero progresivamente tiene lugar la pérdida de pelo en la zona occipital, con progresión o no a zonas anteriores, y la instauración de una alopecia localizada que puede durar hasta casi el año de vida (Fig. 2).

Etiología

Tradicionalmente, se atribuía a la fricción del recién nacido contra la cuna, sin embargo, se sabe que lejos de este motivo, se trata de un fenómeno fisiológico consistente en la caída sincronizada de pelos en telogen que se inicia dentro de útero y, por tanto, se trata de un efluvio telogénico. El desarrollo del pelo en el feto comienza a las 9-12 semanas de gestación. En torno a las 20 semanas, concluye este proceso con la aparición de cabello anagénico, que cubre la totalidad del cuero cabelludo. A las 26-28 semanas, tiene lugar la entrada en catagen y telogen de la zona frontal y parietal, respetando la zona occipital que se mantiene en anagen. Tras el nacimiento, se completa el efluvio iniciado intraútero con la caída sincronizada de todo el cabello de la zona occipital, teniendo lugar a la 8-12 semanas tras el nacimiento.

Exploración física

Habitualmente, se trata de una alopecia localizada y de distribución occipital; sin embargo, existen formas muy extensas no localizadas, sino que por el contrario, afectan la totalidad del cuero cabelludo, respetando únicamente la zona frontal.

Síndrome de anágeno corto(8)

Características clínicas

Es un síndrome frecuente, sin embargo, está infradiagnosticado, y clínica y epidemiológicamente escasamente recogido en la literatura, debido a su escasa repercusión para la salud del niño. Los pacientes presentan cabellos cortos congénitos que no tienen potencial de crecer más de 3-4 cm. Afirman que nunca tienen que cortarse el pelo, ya que no les crece en longitud.

Etiología

Se produce por un acortamiento en la duración de la fase de anágeno que habitualmente dura de 3 a 6 años. Como consecuencia de ello, existe un aumento del recambio folicular, con una alteración en la proporción anágeno:telógeno (A:T).

Exploración física

Encontramos cabello de características normales (Fig. 3), algo fino, pero de estructura normal y densidad folicular normal, salvo si la duración del anágeno es inferior a un umbral establecido en 16 meses, donde puede objetivarse franca alopecia.

Los tallos pilosos son estrictamente normales: con extremo distal no cortado en punta, con un descenso del porcentaje de pelos en anagen en el tricograma y un aumento de pelos en telogen.

Tratamiento

El síndrome mejora con la edad y puede utilizarse minoxidil(9) al 2% 1 ml cada 24 horas, ya que estimula los folículos en telogen para entrar en anagen y prolonga la duración del anagen.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial clínicamente dependerá de la etapa en la que nos encontremos; si el paciente es prepuberal, debe realizarse con el síndrome de anágeno suelto y, si es postpuberal, con la alopecia androgenética.

Síndrome de anágeno suelto

Características clínicas

Afecta típicamente a niñas entre los 3 y los 6 años, que presentan cabello rubio (también se han descrito casos con cabello castaño y negro)(10), fino y escaso, pero sin franca alopecia. Se quejan habitualmente de que no les crece y se les desprende con facilidad ante la mínima tracción, aunque la clínica puede ser heterogénea y se han descrito tres patrones o fenotipos:

1. Tipo A. Disminución de la densidad global del cabello. Pelo fino y adelgazado que no crece y cae ante la mínima tracción (Fig. 4).

2. Tipo B. Alteración morfológica: pelo revoltoso, indisciplinado, encrespado, áspero y deslustrado (Fig. 5).

3. Tipo C. Caída excesiva del cabello con morfología normal

Se habla incluso de una correlación con la edad y, así en los niños, los fenotipos más frecuentes son el A y el B, mientras que en adultos y niños mayores de 8 años, suelen presentar el C.

Etiología

Realmente, se trata de una displasia pilosa autosómica dominante (AD), con penetrancia incompleta y expresividad clínica edad-dependiente. Presenta una incidencia de 2-2,5 casos/millón/año y puede ser idiopático o asociado a alteraciones congénitas. Se debe a una insuficiencia en la adhesión-anclaje(11) del tallo piloso (cutícula) al folículo (cutícula de la vaina radicular interna del folículo piloso. Alteración de queratinas foliculares. Mutación K6HF). La ausencia de vaina en un pelo típico de anagen suelto apoya este concepto.

Exploración física

Todos los fenotipos(12) descritos tienen en común la maniobra de arrancamiento positiva y no dolorosa. En el microscopio óptico, se aprecian “raíces de anágeno suelto”: raíces anagénicas sin vainas epiteliales y con “ruffling” (cutícula desflecada) y canales longitudinales tipo pili canaliculi.

Estos hallazgos varían con el tiempo y la evolución, y no existe correlación entre la severidad clínica y el número de pelos en anágeno suelto típicos, obtenidos en el tricograma.

Tratamiento

El síndrome mejora con la edad. Pocas veces es persistente después de la pubertad, aunque puede ser de menor grado. Puede utilizarse minoxidil al 2% 1 ml cada 24 horas, sin embargo, es importante individualizar cada caso, en función de las necesidades del paciente y/o su familia.

Alopecia androgenética (AGA)

A partir del desarrollo hormonal, podemos encontrar AGA(13) en los niños (Fig. 6).

Un efluvio telogénico puede poner de manifiesto una AGA y también pueden asociarse las dos patologías.

Exploración física

Podemos encontrar franca alopecia en las localizaciones típicas androgénicas (vertex, entradas, frontal…), dependiendo si estamos ante un patrón masculino o femenino (siempre mantiene la línea de inicio del cuero cabelludo), sin embargo, en los estadios iniciales, los que vemos en adolescentes, los cambios suelen ser sutiles: maniobra de arrancamiento positiva selectiva solo en la zona androgénica, cambios localizados en la textura del cabello, aumento de la seborrea, hallazgos tricoscópicos diferentes al evaluar las zonas androgénicas, en comparación con las no androgénicas…

En el tricograma, encontramos: un aumento de los cabellos en fase de telogen, algunos cabellos distróficos y la falta de uniformidad en los tallos de la muestra con diversidad en el diámetro. Es de gran ayuda, igualmente, la tricoscopia(14).

• Criterios dermatoscópicos de AGA:

- >20% en diversidad de diámetro de los tallos piloso (anisotricosis).

- Halo marrón deprimido perifolicular (atrofia peripilar cupular).

- Retículo pigmentado en panal de abejas en estadios avanzados.

- Puntos amarillos (no patognomónicos, también los vemos en otras alopecias, como la alopecia areata, y ponen de manifiesto el folículo vacío de pelo y con grasa).

Con la tricoscopia, podemos diferenciar los pelos de recrecimiento de los pelos vellosos. Los primeros son pelos: nuevos, sanos, tienen forma recta cónica con final afilado; sin embargo, los segundos son pelos: cortos de <3 mm, delgados, hipopigmentados, no medulados y ondulados en forma coma.

Tratamiento

Habitualmente, utilizamos minoxidil tópico al 2% 1-2 ml cada 24 horas. Hay que tener cuidado con los suplementos orales que añaden serenoa repens(15) en su composición, así como la toma de esta última de forma aislada (Serenoa Repens, Sabal Serrulata 80-160 mg por cps), ya que se han descrito casos de “sofocos” y alteraciones menstruales en niñas, en relación a su consumo.

Serenoa Repens se tolera habitualmente bien por los consumidores, pero se han descrito reacciones adversas moderadas y severas en relación a su utilización como: rinitis, náuseas, dolor abdominal, diarrea, cefalea, hepatitis, hemorragia intraoperatoria, coagulopatía y pancreatitis.

Según la edad de la paciente, podemos plantear la utilización de medicación como: anticonceptivos orales, acetato de ciproterona y espironolactona.

Efluvios anagénicos

Características clínicas

Consiste en la pérdida brusca e intensa de la práctica totalidad del cabello, (90% del total) escasos días (7-10 días) tras la actuación de una causa desencadenante, siendo claramente visible a los 1-2 meses. La localización fundamental es el cuero cabelludo, ya que allí la mayoría de las raíces se encuentran en fase de anagen (>90%) y la duración del anágeno es más larga en comparación con otras localizaciones.

Etiología

En la tabla II, se especifican las posibles causas. En los niños, la principal causa desencadenante es la radioterapia y/o quimioterapia, como consecuencia de procesos oncológicos. La alopecia por quimioterapia(16) (Fig. 7) representa uno de los factores más traumáticos en los pacientes con cáncer, con una incidencia que puede alcanzar el 65% de los casos.

Junto con la xerosis y la hiperpigmentación acral, son las principales manifestaciones cutáneas en los niños con enfermedades oncohematológicas sometidos a tratamientos. La intensidad de pérdida de pelo dependerá de: vía de administración, dosis, período de administración, combinación de fármacos y momento del efecto máximo del fármaco. Una dosis alta de quimioterapia durante mucho tiempo, puede afectar también al pelo de todo el cuerpo, como: barba, cejas, pestañas, axilas y pelo púbico. En la mayoría de los casos, es reversible, el pelo vuelve a crecer unas semanas después del cese de la quimioterapia, sin embargo, existen casos de alopecia persistente tras quimioterapia y otros pacientes experimentan cambios en: el color, la textura y el tipo de pelo. Los fármacos quimioterápicos que causan efluvio anagénico son, sobre todo, compuestos: alquilantes, antimetabolitos, alcaloides de la vinca e inhibidores de la topoisomerasa (Tabla III).

La alopecia es un efecto secundario conocido de la radiación craneal(17). La alopecia comienza durante la segunda y tercera semana de exposición, y varía dependiendo del sitio del cuerpo. La cabeza es la zona más sensible para la pérdida de pelo. Las axilas, la barba y el área púbica son menos sensibles, y las pestañas y las cejas las más resistentes. El pelo vuelve a crecer pronto, aunque con variaciones, entre tres semanas a varios meses después de la terapia. El nuevo cabello puede crecer transitoriamente con diferente color y estructura, o tener menos densidad. También, hay casos de alopecia permanente. Los factores que afectan a la gravedad y expresión del efluvio inducido por la radiación son: dosis total (5 Gy), intervalo entre sesiones y tamaño y posición del área radiada. Además, otros factores como: tabaquismo, nutrición, obesidad e integridad de la piel, pueden afectar a su expresión. Existen también ciertos fármacos como: actinomicina D, doxorrubicina, bleomicina, 5-fluoracilo y metotrexato, que pueden aumentar la radiosensibilidad y la historia individual de alopecia, y puede aumentar el riesgo de alopecia permanente.

Las intoxicaciones (fármacos y drogas)(18) y las enfermedades sistémicas son otro grupo etiológico a tener en cuenta en los efluvios de los niños. Además de la alteración del cabello, existirán otros síntomas y signos sistémicos acompañantes. La exposición ocupacional o ambiental a metales pesados y compuestos tóxicos como: talio, selenio, plomo, bismuto, cobre, arsénico, mercurio y cadmio, provoca efluvio anagénico difuso reversible y/o alteraciones del cabello. De gran ayuda, es la determinación en sangre y orina de toxinas.

Existen publicaciones que hablan de que un efluvio difuso intenso en los niños, debería considerarse una manifestación extraintestinal de enfermedad inflamatoria intestinal crónica (EIIC), como la enfermedad de Crohn(19), sobre todo, en aquellos casos de: alopecia inexplicable, recalcitrante a los tratamientos habituales o cuando existan otros síntomas de alarma, de tipo: pérdida de peso y/o fallo de medro, febrícula, vómitos dispersos, diarreas ocasionales, aftas orales recidivantes, déficit de hierro sin anemia, apatía, retracción social, etc. Se han descrito un amplio espectro de hallazgos cutáneos asociados a la clínica digestiva en los pacientes con EIIC, que habitualmente coinciden o siguen al diagnóstico de la enfermedad intestinal; sin embargo, también debemos tener en cuenta que puede darse el caso de anteceder a la enfermedad digestiva, meses e incluso años. La prevalencia exacta de alopecia en pacientes con EIIC es desconocida. Se han descrito casos de efluvio telogénico y anagénico asociados a enfermedad crónica y a brotes y reagudizaciones intensas, respectivamente; en estos casos, la inflamación es el factor etipatogénico de la alopecia. También, las causas de pérdida del cabello pueden estar en relación con la malabsorción y los déficit nutricionales que presentan la mayoría de los pacientes, así como los efectos adversos de la medicación (inmunosupresores, corticoides…). Habitualmente, la alteración capilar cesa tras el tratamiento de la enfermedad intestinal y, en ocasiones, marca el inicio de una nueva recaída.

Otras enfermedades que pueden ponerse de manifiesto como efluvios son las inmunodeficiencias, que deberemos pensar en ellas, ante una historia de infecciones frecuentes, con clínica atípica, aumento en la frecuencia, severidad y duración, producidas por agentes no habituales, infecciones crónicas de no curación o curación incompleta, escasa respuesta a agentes habituales, osteomielitis recurrente, fallo de medro con retraso ponderoestatural y clínica digestiva como: diarrea, vómitos o clínica de malabsorción.

En los niños con malnutrición severa y aguda(20), se han descrito alteraciones cutáneas y del cabello muy características, que se resumen en la tabla IV.

No podemos olvidar mencionar la anorexia nerviosa y la bulimia, como causas de efluvio telogénico y anagénico en niños preadolescentes y adolescentes.

También, se asocia alopecia a muchas enfermedades endocrinas (Tabla V).

Exploración física

La maniobra de arrancamiento es intensamente positiva, dramática y alarmante, y en el tricograma podemos apreciar raíces anagénicas desprendidas. Sin embargo, también podemos encontrar raíces anagénicas distróficas y raíces telogénicas; ya que, como hemos comentado anteriormente, una misma causa puede ocasionar efluvio anagénico o telogénico en función de la etapa del ciclo folicular en la que se encuentren los folículos cuando sufran la agresión y de su actividad mitótica. Cuanto más intensa sea la causa responsable o más susceptible el sujeto, también más alteración encontraremos, no solo caída sino alteración en la textura (áspero, deslustrado, alisamiento del pelo rizado, encrespamiento del pelo liso…), en el color, en la tricoscopia, etc. Si la causa no es muy intensa, solo objetivaremos un aumento de la caída.

La tricoscopia(21) puede ser de gran ayuda, encontrando diferentes estructuras (no específicas, ya que también las podemos encontrar en la alopecia areata): puntos negros, puntos amarillos y constricciones: constricciones agudas (pelos en signos de exclamación), pelos cónicos o “tapered hair”, y estrechamientos irregulares o constricciones Pohl-Pinkus.

En la intoxicación por talio(22), los signos mucocutáneos consisten en: efluvio anagénico, pérdida de cola de cejas, descamación palmoplantar, lesiones acneiformes periorales, lesiones eccematosas, estomatitis, glositis dolorosa y líneas de Mees en las uñas de los dedos de las manos, similares a las halladas en la intoxicación por arsénico.

Los niños con anorexia o bulimia suelen presentar, además de la alteración del cabello: xerosis, dermografismo blanco, hipertricosis difusa, acrocianosis, cicatrices, artefactos, uñas quebradizas y onicofagia. La hipertricosis (lanugo) se relaciona de forma significativa con la existencia de amenorrea, así como índice de masa corporal menor de 16, y es un hallazgo muy característico en los niños que padecen anorexia o bulimia, y poco frecuente en los adultos.

Diagnóstico diferencial

Existe una forma de alopecia areata que podría confundirse clínicamente con un efluvio anagénico y es la alopecia areata difusa o incógnita(23). Ocasiona un efluvio anagénico distrófico similar al inducido por quimioterapia, radiación o toxinas. En ocasiones, es muy difícil de diagnosticar, si no se hace una profunda exploración con tricoscopia y tricograma, es fundamental el hallazgo de puntos amarillos y cabellos distróficos, respectivamente. Hay que explorar bien las regiones parietales y, sobre todo, la occipital, pues al contrario que en la alopecia androgenética, la pérdida de cabellos se produce también en estas regiones. Suele acompañarse de un rápido encanecimiento piloso. Algunos casos tienden en un corto espacio de tiempo a una alopecia total, que responde rápidamente a la terapia corticoidea, habitualmente. Como tratamientos(24), podemos utilizar: corticoides tópicos u orales (minipulsos de dexametasona), minoxidil o inmunoterapia con difenciprona.

Se escaparía al diagnóstico diferencial de las alopecias difusas como son los efluvios. La tricotilomanía es más una forma de alopecia focal en placa y se escapa de la revisión.

Tratamiento

El remedio más frecuente para la alopecia inducida por quimioterapia es disimular la pérdida de pelo. Se han diseñado aparatos para enfriar el cuero cabelludo, mientras se administra el tratamiento o, simplemente, el uso de bolsas de hielo para reducir así la pérdida de pelo. Este método previene la alopecia, reduciendo la velocidad del metabolismo celular o la perfusión de sangre en el cuero cabelludo. Sin embargo, no siempre funciona y este método suscita polémica, por no hablar del efecto desagradable de enfriar el cuero cabelludo durante la quimioterapia. En los estadios iniciales, cuando existan importantes hallazgos en la tricoscopia de distrofia y el paciente puede asociar tricodinia, podemos utilizar corticoides tópicos. Una vez superado, se utiliza el minoxidil, tanto oral como tópico.

Conclusiones

Los efluvios son, con diferencia, la forma de alopecia más frecuente en la infancia. Sin embargo, son muchas las formas de manifestarse, así como las causas responsables. Es muy importante el estudio integral del paciente que consulta por caída del cabello o alteración del mismo, haciendo especial hincapié en: la anamnesis, la exploración tricológica y la tricoscopia. Se propone algoritmo diagnóstico en el abordaje del paciente pediátrico con caída de cabello.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

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El método de exploración en tricología, de tipo semiinvasivo por excelencia, es el tricograma. En este artículo, se detalla cómo realizarlo e interpretarlo, y sus indicaciones. Igualmente, se repasan los métodos no invasivos (historia clínica, exploración, inspección y palpación del cabello, y cuero cabelludo).

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El dermatoscopio se está convirtiendo en una herramienta básica, por su rapidez y bajo coste en el estudio de toda la patología dermatológica, incluyendo el cuero cabelludo y el pelo. En estos artículos, se repasan las estructuras dermatoscópicas más importantes, para poder llevar a cabo los algoritmos diagnósticos y dirigir exploraciones más complejas, como el tricograma o la biopsia cutánea dirigida.

 

Caso clínico

Paciente niña de 4 años que, de forma brusca, comienza a sufrir caída de cabello de forma difusa, ocasionando un cabello ralo y con zonas de menor densidad. Su madre refería encontrar cabellos por toda la casa, y la tracción realizada con el cepillo al peinarla o al lavarle la cabeza era suficiente para que el pelo cayera de forma dramática. A la exploración, no presentaba una zona de franca alopecia, pero sí había disminuido la densidad global del cabello. La maniobra de arrancamiento era extremadamente positiva y, a la palpación el cabello, estaba: deslustrado, áspero y con poco brillo. En la exploración con tricoscopio, se apreciaban numerosos pelos en signos de exclamación, de forma dispersa, en el cuero cabelludo (Fig. 8). Figura 8. Por lo demás, la paciente estaba sana, se encontraba bien y lo único que refería es ser atópica con brotes frecuentes de dermatitis, así como una infección viral padecida hacía unos 2 meses. Se realizó una analítica en la que se objetivó unos niveles de vitamina D bajos y una Ig E mínimamente elevada. Con el diagnóstico de alopecia areata difusa, se instauró tratamiento con una fórmula de propionato de clobetasol 0,05% y minoxidil 2%, aplicando 2 ml cada 24 horas durante 3 semanas y, posteriormente, 3 días en semana, durante 2-3 meses. Igualmente, se suplementó la vitamina D.

 

 

Temas de FC

L. Quintana Castanedo, R. de Lucas Laguna

Servicio de Dermatología del Hospital La Paz, Madrid

Resumen La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica y representa la dermatosis papuloescamosa más frecuente en edad pediátrica. Está asociada a múltiples comorbilidades sistémicas, no solamente cutáneas, que precisan de un despistaje precoz en la población infantil y adolescente, para evitar daño en otros órganos y sistemas, muchos de ellos irreversibles. Entre las opciones terapéuticas, existen fármacos, tanto de uso tópico como sistémico y, gracias al desarrollo de nuevos fármacos biológicos y la experiencia adquirida en población pediátrica, cada vez son más las opciones disponibles para el manejo de psoriasis moderada-grave y/o con gran limitación de la calidad de vida en los pacientes con psoriasis. Aunque menos frecuentes, los pacientes pediátricos también pueden desarrollar otras enfermedades papuloescamosas que merece la pena conocer, como: liquen plano, pitiriasis liquenoide, pitiriasis rubra pilaris o pitiriasis rosada.

 

Abstract Psoriasis is a chronic inflammatory disease which represents the most common papulosquamous dermatosis in pediatric age. It is associated with multiple systemic comorbidities, not only affecting the skin, that require early screening in children and adolescents to avoid organ and system damage, irreversible in many cases. Among the therapeutic options, there are drugs for both topical and systemic use and, given the development of new biological drugs and the experience achieved in the pediatric population, more and more options are available for the management of moderate- severe and / or quality of life limiting psoriasis. Although less common, pediatric patients can also develop other papulosquamous diseases that are worth mentioning, such as: lichen planus, pityriasis lichenoides, pityriasis rubra pilaris or pityriasis rosea.

 

Palabras clave: Psoriasis; Liquen plano; Pitiriasis rubra pilaris; Pitiriasis rosada; Pitiriasis liquenode.

Key words: Psoriasis; Lichen planus; Pityriasis rubra pilaris; Pityriasis rosea; Pityriasis lichenoides.

 

Pediatr Integral 2021; XXV (4): 177 – 183

 

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Psoriasis y otros trastornos papuloescamosos

Psoriasis

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Introducción

Es la enfermedad papuloescamosa más frecuente en la infancia, asociada a numerosas comorbilidades sistémicas, cuyo despistaje precoz es fundamental.

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica, caracterizada por la aparición de placas eritemato-descamativas en la piel. La prevalencia de la enfermedad se estima entre 1-3% de la población general, y cuenta con una gran variabilidad, tanto en la duración y gravedad, como en la forma de presentación. En la población pediátrica, representa el 4% de las dermatosis en niños de menos de 16 años, siendo la enfermedad eritemato-descamativa más frecuente en este grupo de pacientes y, es por ello, que en este capítulo nos centraremos en la psoriasis como principal dermatosis papuloescamosa de la infancia(1). Se estima, además, que un tercio de los pacientes afectados de psoriasis debutan con la enfermedad en la edad pediátrica(2).

La psoriasis infantil comparte una serie de características con la forma del adulto; pero, a su vez, tiene unos rasgos que la diferencian. Es frecuente que exista un antecedente infeccioso como factor desencadenante de los brotes. Desde el punto de vista clínico, la afectación facial es más frecuente en la población pediátrica y el prurito es un síntoma habitual, a diferencia del paciente adulto. En este subgrupo poblacional, además es más frecuente que exista un solapamiento con el eccema, llegándose incluso a describir una entidad independiente conocida como psoriasis eccematoide o eccema psoriasiforme(3).

Además, los niños que padecen psoriasis desde la infancia, tienen un mayor riesgo de síndrome metabólico (dislipemia, diabetes, hipertensión arterial y sobrepeso).

Etiopatogenia

La fisiopatología de la psoriasis, a día de hoy, todavía no se conoce en profundidad. Se cree que se trata de una enfermedad inflamatoria crónica, que aparece tras la exposición a determinados factores ambientales, en individuos predispuestos genéticamente.

En los pacientes con psoriasis, existe una activación de la respuesta inmune innata (RII) y de la respuesta inmune adaptativa (RIA), que da lugar a un aumento de citoquinas pro-inflamatorias (IL-17, IL-23, factor de necrosis tumoral alfa [TNF-α] e interferón gamma). Esta cascada inflamatoria da lugar a una mayor proliferación de queratinocitos y de las células del endotelio vascular.

A día de hoy, se sabe que la psoriasis tiene una base genética clara, con un modo de herencia complejo. La historia familiar es más común en la población pediátrica que en adultos. Según las series, el 35-90% de los pacientes con psoriasis tienen un antecedente familiar. Se estima que si uno de los dos progenitores tiene psoriasis, el riesgo de que el niño lo padezca es del 28%, y asciende hasta el 65%, si los dos progenitores están afectos(4).

Se han identificado un total de 9 loci cromosómicos que asocian mayor riesgo de padecer psoriasis: PSOR1 al PSOR9. El PSOR1 es el mayor determinante genético de todos los descritos hasta la fecha. El HLA-Cw6 está muy ligado a la edad de inicio de psoriasis. Según lo publicado, se estima que el 90% de los pacientes con psoriasis de inicio temprano, el 50% de los pacientes con psoriasis de inicio tardío, y solamente el 7% de la población general de referencia, expresaba el HLA-Cw6. Se habla incluso de psoriasis de tipo I de inicio temprano, en aquellos pacientes con antecedentes familiares y expresión de HLA-Cw6 y psoriasis tipo II, de inicio tardío, en aquellos subgrupos sin antecedentes familiares y sin expresión de HLA-Cw6. Dentro de otros alelos HLA, asociados a otras variantes de psoriasis, está el alelo HLA-B27, como marcador de psoriasis asociado a sacroileitis y artritis reactiva.

Factores desencadenantes

Existen una serie de factores desencadenantes, tanto externos como sistémicos, que pueden causar psoriasis en individuos con predisposición genética. Entre los factores desencadenantes más frecuentes en población pediátrica, se encuentran:

• Infecciones, en particular infecciones bacterianas, siendo más frecuentes, las infecciones por Streptococcus pyogenes. Suele desencadenar formas de psoriasis en gotas, siendo menos frecuente, el desarrollo de psoriasis en placas o formas pustulosas. Se debe prestar especial atención, tanto a infecciones faringoamigdalares como a infecciones perianales estreptocócicas. Las formas de psoriasis en gotas con desencadenante infeccioso por estreptococo, parecen tener mejor pronóstico. Otros procesos infecciosos, aunque menos frecuentes, que también se deben tener en cuenta como posibles desencadenantes son: Staphylococcus aureus, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), Candida albicans y Pityrosporum ovale.

• Fármacos: se han relacionado algunos fármacos como causantes de psoriasis, como: litio, interferón, beta-bloqueantes o anti-palúdicos. El descenso rápido de corticoides sistémicos puede causar psoriasis pustulosa, así como reagudizaciones de psoriasis en placas.

• Estrés emocional: se asocia, tanto a presentación inicial como a reagudizaciones de psoriasis preexistente.

• Obesidad, tabaquismo y consumo de alcohol.

Manifestaciones clínicas

La forma de presentación clínica de la psoriasis tiene una serie de peculiaridades en función de la edad del paciente, tanto en distribución y morfología como en los síntomas asociados. En la infancia, es muy frecuente y característica, afectación facial, flexural y de la zona del pañal, donde, a veces, el diagnóstico diferencial puede ser difícil. El prurito suele ser un síntoma común en la psoriasis de inicio en la infancia, no siendo tan frecuente en población adulta. La psoriasis ungueal es menos frecuente, así como la afectación articular.

La presentación clínica varía en función de la edad, y podemos dividirlo en tres grandes grupos:

1. Psoriasis en el lactante: en pacientes de menos de 2 años de edad, la forma de presentación de psoriasis más frecuente es la psoriasis en el área del pañal. La forma clásica se describe como: placas eritematosas brillantes y no descamativas, con bordes netos, localizadas en la zona del pañal. Otra forma menos frecuente, pero también típica, es la psoriasis del pañal con diseminación de las lesiones. En esta forma, la clínica se inicia en la zona inguinal y púbica, y las pápulo-placas se van generalizando. El diagnóstico diferencial supone, a veces, un reto. Se deben tener en cuenta otras entidades como: dermatitis seborreica, dermatitis de contacto irritativa e incluso sobreinfecciones por Candida spp.

2. Psoriasis congénita: aunque se trata de una forma poco frecuente, la psoriasis puede aparecer en el momento del nacimiento, habitualmente en forma de eritrodermia, y supone una causa de emergencia médica. En estos pacientes, se debe tener presente en el diagnóstico diferencial otras causas de eritrodermia en el neonato, como son: ictiosis congénitas, inmunodeficiencias primarias, dermatitis seborreica o eccema. El diagnóstico habitualmente es clínico. La hiperqueratosis en el cuero cabelludo o la presencia de onicopatía apoyan el diagnóstico de psoriasis.

3. Psoriasis en el niño y adolescente: en estos grupos de edad, las formas clínicas son superponibles a las formas del adulto, con las peculiaridades que se han comentado previamente. A continuación, se detallan las formas de presentación de psoriasis más frecuentes:

• Psoriasis en placas: es sin duda la forma más frecuente y clásica de presentación de la psoriasis. Se manifiesta en forma de placas eritemato-descamativas que suelen afectar característicamente las zonas de extensión (codos, rodillas, cuero cabelludo) (Fig. 1).

La afectación periumbilical o retroauricular (Fig. 2) es muy característica de psoriasis en placas.

En población pediátrica, las placas suelen ser menos descamativas que en población adulta. Se describe el fenómeno isomórfico de Köebner, en el que aparecen nuevas lesiones de psoriasis en zonas sometidas a traumatismos.

• Psoriasis en gotas: es la forma más frecuente en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Con frecuencia, presenta un antecedente infeccioso previo, siendo la faringoamigdalitis estreptocócica el más frecuente y suelen tener buen pronóstico. Se manifiesta en forma de pequeñas placas eritemato-descamativas, redondeadas, en forma de gotas o monedas, que suelen afectar al tronco y raíz de extremidades (Fig. 3).

En el diagnóstico diferencial, debe incluirse: pitiriasis rosada de Gibert, eccema numular y tiñas corporales con reacción de hipersensibilidad tipo ide.

• Psoriasis eccematoide u overlap psoriasis-eccema: en ocasiones, las manifestaciones clínicas comparten características de ambas entidades, de tal forma que se ha llegado a describir una entidad con solapamiento de ambas enfermedades. Estas formas son más frecuentes en la edad pediátrica, suelen asociar prurito y la afectación facial es típica.

• Psoriasis pustulosa: es una forma poco frecuente, pero que puede dar lugar a cuadros potencialmente graves. Puede ser localizada o generalizada. Estas últimas se manifiestan como áreas eritematosas con pústulas en su interior, llegando a alcanzar el grado de eritrodermia en ocasiones, y se suelen acompañar de: fiebre, irritabilidad y malestar general. Recientemente, se han descrito dos nuevos síndromes autoinflamatorios, cuyo estudio estaría justificado en aquellos casos de pacientes que debutan con psoriasis pustulosa en edad pediátrica: la deficiencia del antagonista del receptor de la interleucina 1 (DIRA) y la deficiencia del antagonista del receptor de la interleucina 36 (DITRA)(5). Suelen presentarse como brotes de psoriasis pustulosa en las primeras semanas de vida o hasta los primeros años, asociados a otras manifestaciones, como puede ser: fiebre, osteomielitis y elevación de reactantes de fase aguda. La deficiencia del antagonista del receptor de la IL36 (DITRA) se ha relacionado con formas familiares y esporádicas de psoriasis pustulosa generalizada. En los pacientes con DIRA, a pesar de ser una enfermedad letal sin tratamiento, el uso de anakinra como primera elección, ha cambiado el paradigma de este síndrome. Otro nuevo síndrome, CADR14 mediated psoriasis (CAMPS) es otro de los síndromes autoinflamatorios asociados a la psoriasis pustulosa generalizada(6,7).

Comorbilidades

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria compleja, clásicamente atribuida a un daño cutáneo, pero asociada a graves comorbilidades médicas como: obesidad, hipertensión, dislipidemia, diabetes mellitus tipo 2, artritis psoriásica, enfermedad del hígado graso no alcohólico, depresión, ansiedad y disminución de la calidad de vida. Dado que la psoriasis comienza en la infancia en casi un tercio de los pacientes, la identificación temprana es fundamental para minimizar los efectos en la salud futura(8).

En las últimas dos décadas, hemos asistido a un aumento exponencial del número de trabajos publicados sobre el impacto multidimensional de la psoriasis, tanto en adultos como en niños. No solamente existe un riesgo significativo de tener daño en otros órganos diana, sino que se asocia a un detrimento en la calidad de vida y a un mayor riesgo de enfermedades psiquiátricas(9), como depresión y ansiedad.

Sobrepeso y obesidad

Los pacientes pediátricos con psoriasis tienen mayor prevalencia de sobrepeso y obesidad, cuando se comparan con controles sanos. No está claro, si el hecho de tener obesidad o sobrepeso predispone a la psoriasis o afecta a la gravedad de la enfermedad en los niños, pero estudios preliminares apuntan que el exceso de tejido adiposo y su estado pro-inflamatorio con aumento de citoquinas, como el factor de necrosis tumoral, puede predisponer al desarrollo de psoriasis.

Diabetes mellitus tipo 2 (DM)

A pesar de que el riesgo de desarrollar diabetes en pacientes pediátricos con psoriasis no está claro, parece que en población adulta, es un factor de riesgo independiente. Una edad de aparición de la psoriasis temprana y la presencia de artritis psoriásica, pueden tener un mayor impacto en el desarrollo de DM.

Dislipemia

La psoriasis se relaciona con un aumento del factor de riesgo cardiovascular en población adulta. A pesar de que no se disponen de estudios en niños, existen datos precoces de arterioesclerosis y daño endotelial, planteando la hipótesis de que estas complicaciones pueden aparecer en edades precoces.

Hipertensión arterial (HTA)

Estudios, tanto en adultos como en población pediátrica, han asociado la aparición de psoriasis con la HTA, por lo que se recomienda realizar despistaje en todos los pacientes a partir de los tres años de edad(8,10).

Hígado graso no alcohólico (HGNA)

El HGNA incluye esteatosis y esteatohepatitis no alcohólica, y está además relacionado con: sobrepeso, obesidad y resistencia a la insulina(11). Varios estudios han demostrado asociación con HGNA y psoriasis, independientemente de la obesidad.

Artritis

La artropatía psoriásica puede ser una afectación destructiva y debilitante, lo que hace necesario una identificación e intervención precoces. La artritis psoriásica en población pediátrica tiene un pico bimodal. Clínicamente, entre los 2 y 3 años de edad, comparte características con la artritis idiopática juvenil: predisposición femenina, positividad de los anticuerpos antinucleares y oligoartritis, o poliartritis con tendencia a la afectación de las articulaciones pequeñas y la muñeca. En el segundo pico de aparición, entre los 10 y los 12 años, comparte más hallazgos en común con la espondiloartritis: predisposición masculina, entesitis, enfermedad axial y positividad del HLA-B27. La dactilitis o inflamación de todo un dedo, es un hallazgo común en la artritis psoriásica pediátrica. Cabe destacar que el 80% de los niños con artritis psoriásica desarrollan artritis entre 2 y 3 años antes de los hallazgos cutáneos, mientras que los pacientes adultos tienden a desarrollar primero las manifestaciones cutáneas de la psoriasis, una media de 8,5 años antes de los síntomas de artritis. Todos los pacientes pediátricos deben ser examinados y preguntados en cada una de las consultas, tanto en el momento del diagnóstico como en cada una de las revisiones, para descartar signos precoces de afectación articular. La enseñanza e incorporación de un examen rápido de detección de artritis por dermatólogos y pediatras, tiene el potencial de: identificar la artritis pediátrica de forma precoz, facilitar la derivación y reducir el riesgo de enfermedad articular progresiva.

Esfera psicológica

La psoriasis se relaciona con comorbilidad psiquiátrica en todos los grupos de edad. En pacientes pediátricos, se estima que existe entre un 25-30% más de riesgo de desarrollar depresión y ansiedad, si se compara con la población sana. Además, los pacientes jóvenes con psoriasis tienen un aumento de riesgo de consumo de alcohol(9).

Calidad de vida

El dolor, el prurito o la preocupación por la imagen corporal son, entre otros, varios de los factores que interfieren en el impacto en la calidad de vida de los pacientes con psoriasis. Los pacientes pediátricos con psoriasis tienen un impacto emocional, social y de rendimiento académico significativo, que incluso puede derivar en burlas o acoso escolar(8,9).

Tratamiento

Actualmente y, gracias al desarrollo de los fármacos biológicos, los pacientes con psoriasis cuentan con un amplio abanico de opciones terapéuticas, que permiten alcanzar, con un perfil de seguridad aceptable, una clara mejoría en la calidad de vida.

El manejo terapéutico de estos pacientes se realiza de forma similar a los adultos, aunque se deben tener en cuenta varias peculiaridades. La mayoría de los fármacos que se prescriben no están aprobados para su uso en población pediátrica; sin embargo, los resultados de eficacia y su buen perfil de seguridad demostrados en población adulta, así como los años de experiencia en su prescripción en pacientes pediátricos como uso fuera de indicación, avalan su uso. A día de hoy, no se disponen de guías de manejo terapéutico de pacientes pediátricos con psoriasis.

Para definir la gravedad y, por tanto, tomar una decisión terapéutica, se deben seguir varias escalas validadas:

• PASI (Psoriasis Area and Severity Index): evalúa las lesiones por sus características de: eritema, induración y descamación, así como la superficie del área implicada. En la tabla I, se describe la forma de calcular el PASI.

• BSA (Body Surface Area): determina el área afectada en relación a la superficie total del cuerpo.

• PGA (Physician’s Global Assessment): evalúa, de forma global, la gravedad de la enfermedad.

• CDLQI (Children’s Dermatology Life Quality Index): mide la calidad de vida.

Tratamientos tópicos

Constituyen la primera línea terapéutica. La mayoría de los pacientes con psoriasis consiguen controlar la enfermedad únicamente con este escalón terapéutico.

• Corticoides: son el grupo de fármacos de primera línea y de elección en la psoriasis leve. Se deben utilizar con una potencia y tiempo de aplicación adaptado a la zona a la que se vaya a tratar.

• Análogos de la vitamina D: inhiben la proliferación epidérmica, actúan modulando la diferenciación de los queratinocitos y tienen efecto antiinflamatorio. Suelen utilizarse asociados a corticoides tópicos, aumentando la eficacia en comparación con la monoterapia de ambos.

• Inhibidores de la calcineurina (tacrólimus en pomada y pimecrólimus en crema): útiles como ahorradores de corticoides, fundamentalmente en zonas con piel fina como la cara y los pliegues.

• Antralina: suele utilizarse a una concentración entre 0,1-2% en placas gruesas escasas y en cuero cabelludo.

• Tazaroteno: pertenece a la familia de los retinoides tópicos. Modula la diferenciación de los queratinocitos y disminuye la inflamación.

• Breas: se utilizan habitualmente en champús, a concentraciones entre 1-5%, y actúan como antipruriginosos y agentes reductores de lesiones más gruesas.

• Ácido salicílico y urea: forman parte del grupo de queratolíticos, siendo de gran utilidad en placas hiperqueratósicas. Se debe tener especial precaución con el uso de ácido salicílico en pacientes menores de 2 años de edad (riesgo de absorción sistémica).

Tratamientos sistémicos clásicos

• Acitretino: suele utilizarse a dosis de 0,25-1 mg/kg/día. Sus efectos secundarios y teratogenicidad limitan su uso en población pediátrica.

• Metotrexato: es uno de los tratamientos más utilizados en psoriasis moderada-grave. Se administra semanalmente, a dosis entre 0,2-0,4 mg/kg. No se ha establecido la eficacia y seguridad de este fármaco en la infancia, aunque se utiliza fuera de indicación, tanto en psoriasis como en otros procesos dermatológicos, como la morfea o la alopecia areata.

• Ciclosporina: de gran utilidad por su rapidez de acción, sobre todo, para aquellas formas graves (eritrodérmicas, pustulosas, psoriasis en gotas extensa). Se debe evitar su uso combinado con fototerapia, por aumento del riesgo de cáncer cutáneo.

Fototerapia

La luz ultravioleta de banda estrecha (UVBbe) es la más empleada. Su principal indicación es en aquellos pacientes que no respondan a tratamiento tópico o con lesiones muy extensas.

Tratamientos biológicos

Indicado en pacientes con psoriasis moderada-grave que no responden, presentan alguna contraindicación y/o intolerancia, efectos secundarios o toxicidad a los fármacos sistémicos clásicos. Entre los fármacos biológicos aprobados para el tratamiento de la psoriasis en edad pediátrica, se encuentran:

• Etanercept (proteína humana compuesta por el receptor p75 del factor de necrosis tumoral y la porción Fc de la IgG1 humana): a partir de 6 años de edad.

• Adalimumab (anticuerpo monoclonal humano, recombinante específico frente al factor de necrosis tumoral [TNF]): a partir de los 4 años de edad.

• Ustekinumab (anticuerpo monoclonal IgG1κ anti interleucina 12/23 [IL12/23] totalmente humano): a partir de los 6 años de edad.

• Secukinumab (anticuerpo de tipo IgG1/κ monoclonal, íntegramente humano, que se une selectivamente y neutraliza una citoquina proinflamatoria, la IL-17A): a partir de los 6 años de edad.

Otros trastornos pápulo-escamosos

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El liquen plano, la pitiriasis rosada, la pitiriasis rubra pilaris, la pitiriasis liquenoide son otras dermatosis papuloescamosas que se deben incluir dentro del diagnóstico diferencial (Tabla II).

Liquen plano (LP)

Es una enfermedad papuloescamosa que se caracteriza por pápulas y placas poligonales, brillantes y violáceas. La enfermedad presenta el fenómeno de Köebner. Puede afectar a: piel, mucosa, folículo piloso y uñas. Se describen diversas variantes morfológicas, como liquen: anular, lineal, actínico, hipertrófico, atrófico, inverso, bulloso, plano penfigoide y planopilar. El diagnóstico se basa en las características clínicas e histológicas. La elección del tratamiento depende de la edad del paciente y de la gravedad de la enfermedad. Entre las opciones terapéuticas, se encuentran: corticosteroides tópicos e inhibidores de la calcineurina, así como medicamentos sistémicos, que incluyen: agentes antiinflamatorios no esteroideos, corticoides sistémicos, dapsona, metotrexato, ciclosporina, azatioprina y fototerapia.

Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA), y pitiriasis liquenoide crónica (PLC)

Ambas entidades son dos extremos de un espectro de la misma enfermedad. Se caracterizan por brotes recidivantes de pápulas eritematosas, que remiten de forma espontánea. En la PLEVA, las lesiones cutáneas, a veces, son costrosas o vesiculopustulosas; mientras que en la PLC, suelen ser descamativas. A veces, pueden coincidir lesiones intermedias o mixtas. El tratamiento de primera línea incluye: corticoesteroides tópicos, preparados de alquitrán tópicos, tetraciclina, eritromicina y diversos tipos de fototerapia(12,13).

Pitiriasis rubra pilaris (PRP)

Es una dermatosis poco frecuente en la infancia. A día de hoy, se mantiene la clasificación que Griffiths propuso en el año 1980(14), dividiendo la PRP en cinco categorías, tres de las cuales afectan a niños y adolescentes. La forma de presentación suele ser una erupción cefalocaudal de pápulas hiperqueratósicas foliculares, que progresan hacia una eritrodermia generalizada, con islotes de piel sana. El subtipo juvenil circunscrito de PRP (tipo IV) (Fig. 4) representa la variante más común antes de la edad adulta, y se asocia con placas eritematosas gruesas y escamosas bien delimitadas, con pápulas queratósicas foliculares, principalmente en las rodillas y los codos.

El subtipo juvenil clásico (tipo III) se caracteriza por pápulas foliculares queratósicas que se unen en placas eritematosas de color salmón, rodeadas de islas de piel de apariencia normal, y queratodermia palmoplantar. El subtipo juvenil atípico (tipo V), que aparece al nacer o durante la infancia, se caracteriza por: pápulas foliculares hiperqueratósicas, rasgos ictiosiformes y cambios similares a la esclerodermia en las palmas de las manos y las plantas de los pies. La mayoría de los casos son esporádicos, pero en una minoría de casos, se ha descrito una herencia autosómica dominante, causada por mutaciones en CARD14. En estos pacientes, los tratamientos tópicos suelen ser insuficientes. Dentro de los tratamientos sistémicos, los retinoides (isotretinoína, acitretino) y metotrexato, son de los más utilizados. Existen series cortas y casos aislados que muestran buenos resultados con inhibidores de TNF-α, secukinumab y ustekinumab(15,16).

Pitiriasis rosada

Se trata de una erupción papuloescamosa, la mayoría de las veces asintomática, aunque puede asociar prurito (Fig. 5).

La causa exacta no se conoce, aunque se plantea un origen vírico con probable relación con el virus herpes humano 7 (VHH-7). Suele afectar a tronco y raíz de miembros y, clásicamente, comienza con la aparición de una placa heraldo, seguida de lesiones eritematosas ovaladas, que siguen las líneas de clivaje de Langer. Es una enfermedad autolimitada, con una duración aproximada entre 6-8 semanas, aunque hay formas que pueden persistir hasta 5 meses.

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Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

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Bibliografía recomendada

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Ofrece una buena revisión clínica de la psoriasis en edad pediátrica.

– Osier E, Wang AS, Tollefson MM, Cordoro KM, Daniels SR, Eichenfield A, et al. Pediatric Psoriasis Comorbidity Screening Guidelines. JAMA Dermatol. 2017; 153: 698-704.

Importante resumen y guía de práctica clínica en el abordaje de las comorbilidades de la psoriasis.

Caso clínico

Historia clínica Niña de 9 años de edad que acude a la consulta por brote de lesiones cutáneas, escasamente pruriginosas, de dos semanas de evolución. Refiere que previamente, al inicio de la clínica cutánea, tuvo un cuadro de faringoamigdalitis estreptocócica, tratado con penicilina (Fig. 6). No ha tenido antecedentes previos similares. Niega sintomatología articular. Antecedentes personales y familiares Sin antecedentes personales de interés. Padre con psoriasis en cuero cabelludo y codos. Exploración física Pápulas y alguna placa eritemato-descamativa distribuidas ampliamente por el tronco anterior y posterior. No se observa afectación en cuero cabelludo ni retroauricular. Movilidad articular activa y pasiva normal. PASI 7. Índice de masa corporal (IMC): 21 kg/m2. Pruebas complementarias Hemograma, perfil lipoproteico y hepático: sin alteraciones significativas. Mantoux: negativo. Serologías VIH, VHB y VHC: negativo. Tensión arterial en rango normal. Evolución Con el diagnóstico de psoriasis en gotas, y dada la extensión de las lesiones, se decide iniciar tratamiento con ciclosporina oral a dosis de 3 mg/kg, con muy buena respuesta al mes, alcanzando una remisión completa a los tres meses y permitiendo su suspensión tras cuatro meses de tratamiento. Figura 6.

 

Temas de FC

F. del Pino Troconis*, A. Torrelo Fernández**

*Médico Dermatólogo egresada del Hospital Universitario de Caracas. Venezuela. **Jefe de Servicio de Dermatología, Hospital Infantil del Niño Jesús de Madrid. España

Resumen La sarna es una infestación de la piel causada por Sarcoptes scabiei var.hominis, un ectoparásito presente en todo el mundo que afecta de 100 a 130 millones de personas al año. Se estima que la prevalencia promedio es del 5 al 10% en niños de países en desarrollo. La transmisión generalmente ocurre después del contacto cercano y prolongado de piel a piel. La sarna clásica se caracteriza por una erupción papular eritematosa y prurito intenso. Otras variantes clínicas incluyen: sarna costrosa, sarna nodular y sarna ampollar. La presencia del ácaro, los huevos o gránulos fecales en el examen microscópico de muestras tomadas de lesiones cutáneas confirma el diagnóstico. Para la erradicación de los ácaros de la sarna, los medicamentos de elección son la permetrina tópica y la ivermectina oral. La sarna es una enfermedad cutánea parasitaria altamente contagiosa, que es estigmatizante y debilitante. Esta revisión tiene como objetivo familiarizar a los médicos de Atención Primaria con las manifestaciones clínicas, para realizar un diagnóstico preciso y un tratamiento rápido, esenciales para el control efectivo de esta patología y para la prevención de la propagación de la enfermedad.

 

Abstract Scabies is a parasitic infestation of the skin, caused by Sarcoptes scabiei var. hominis, a worldwide spread ectoparasite that affects nearly 100 to 130 million people each year. It is estimated that the average prevalence is 5 to 10% in children from developing countries. Transmission usually occurs after a close and prolonged skin-skin contact. Classic scabies is characterized by intense itch and a papular, erythematous rash. Other clinical variants include crusted scabies, nodular scabies and bullous scabies. The presence of the mite, its eggs or faeces in microscopic tests from skin lesions confirms the diagnosis. For the elimination of scabies mites, the medications of choice are topical permethrin and oral ivermectin. Scabies is a highly contagious parasitic skin disease that is stigmatizing and debilitating. The primary aim of this review is for primary care physicians to be familiar with the clinical manifestations of scabies in order to make an accurate diagnosis, and initiate prompt treatment, which are essential for effective control of this disease, thus preventing its propagation.

 

Palabras clave: Sarcoptes scabiei ; Escabiosis; Ectoparasitosis; Sarna; Prurito.

Key words: Sarcoptes scabiei; Scabies; Ectoparasitosis; Itch.

Pediatr Integral 2021; XXV (4): 176.e1 – 176.e15

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Sarna, pediculosis y otras ectoparasitosis

Sarna (escabiosis)

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Introducción

La sarna es una de las primeras enfermedades humanas de las que se conoció su causa en el siglo XVII. Es una infestación cutánea parasitaria contagiosa causada por un ácaro, Sarcoptes scabiei variedad hominis, que prevalece a nivel mundial y causa una significativa morbilidad y mortalidad.

La sarna o escabiosis es una de las afecciones cutáneas más comunes que se encuentran en todo el mundo. La palabra escabiosis proviene del término latino “scabere” que significa rascar. Se trata de una ectoparasitosis causada por Sarcoptes scabiei var. hominis, un ácaro parasítico microscópico obligado, que vive todo su ciclo de vida, de 10-14 días, en la epidermis humana.

Este ácaro se conocía como Acarus scabiei (DeGeer, 1778), antes de que se estableciera el género Sarcoptes (Latreille, 1802) y se convirtió en S. scabiei. La investigación durante los últimos 40 años ha aumentado considerablemente, principalmente sobre la biología del ácaro, las interacciones parásito-huésped y los mecanismos que utiliza para evadir las defensas del huésped. Roncalli y Friedman aportan conocimientos de sarna en humanos y en medicina veterinaria, desde los tiempos bíblicos hasta principios del siglo XX. La primera referencia escrita a una enfermedad de la piel de humanos y otros mamíferos que podría ser sarna, aparece en el Levítico en la Biblia (1200 a. C.). Según Friedman, la relación causal entre el ácaro del picor Acarus scabiei (ahora Sarcoptes scabiei) y la enfermedad en humanos, fue descubierta por Bonomo y Cestoni en 1687 y “marcó el establecimiento por primera vez en la historia de la medicina, de una causa definitivamente conocida de cualquiera de las enfermedades del hombre”. Hoy en día, es una enfermedad cutánea contagiosa de los humanos y de muchos mamíferos domésticos y salvajes, que está desatendida, prevalece a nivel mundial, y causa una significativa morbilidad y mortalidad.

Entre los ácaros, los S. scabiei pertenecen al superorden Acariformes, orden Sarcoptiformes, suborden Oribatida, infraorden Desmonomata y al grupo Astigmata. Pertenece a la superfamilia Sarcoptoidea y a la familia Sarcoptidae, que contiene la subfamilia Sarcoptinae, la cual incluye el género Sarcoptes y la especie: Sarcoptes scabiei var. hominis(1-3).

Epidemiología

Actualmente, la sarna está en la lista de enfermedades tropicales desatendidas (ETD) de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Ocurre en todos los países, pero su distribución no es uniforme, por ello, son necesarios métodos de muestreo de población y criterios de diagnóstico estandarizados.

En 2017, se agregó la sarna a la lista de ETD de la OMS. Se recomendó que se incluyera como categoría A, definida como aquellas condiciones que cumplen los cuatro criterios especificados, y se recomienda para la acción a gran escala, para garantizar el acceso a medicamentos orales y desarrollar pautas para su uso en salud pública. Las recomendaciones incluyeron: definir mejor la carga global, integrar los esfuerzos de control para capitalizar los programas basados en ivermectina para otras ETD y establecer pautas provisionales para las intervenciones de salud pública para su control.

La sarna ocurre en todos los países, pero su distribución no es uniforme. Se encuentra una carga de enfermedad mucho mayor en los países de bajos y medianos ingresos, donde el acceso a un tratamiento efectivo, a menudo, es inadecuado y el hacinamiento de la población aumenta la transmisión. Las áreas con climas cálidos y húmedos tienen la prevalencia más alta, entre ellas las islas en la región del Pacífico y América Central, y las comunidades indígenas del norte de Australia. En climas templados, la incidencia es mayor en otoño e invierno que en verano. Los individuos con enfermedades concomitantes o ingresados en entornos institucionales (orfanatos, residencias de anciano, refugios para personas sin hogar, prisiones o campamentos de desplazados), pueden correr un mayor riesgo de padecer sarna.

El estudio de Carga Global de Enfermedad (Global Burden of Disease, GBD) de 2016 estimó que la prevalencia global es de alrededor de 147 millones, con 455 millones de casos de incidentes anuales, con una prevalencia que oscilaba entre el 0,2 y el 71,4%, siendo hasta 40-50% en niños menores de 18 años. Causa una carga de morbilidad ajustada por edad similar a Haemophilus influenzae, meningitis tipo B y leucemia linfoide aguda.

Los factores predisponentes incluyen mala higiene, desnutrición, pobreza, hacinamiento, falta de vivienda, reducción del acceso a la atención de la salud, contacto sexual indiscriminado, demencia, alteraciones sensitivas e inmunodeficiencia. Los niños menores de dos años y las personas de edad avanzada corren el mayor riesgo y, generalmente, no hay predilección por género.

Mientras que la carga directa de la sarna es alta, esta puede ser la “punta del iceberg” de la carga mediada a través de la infección bacteriana secundaria. En algunas poblaciones, del 41 al 93 % de los casos de impétigo son asociados a escabiosis. Por otro lado, pueden desarrollarse complicaciones del impétigo como infecciones bacterianas locales y sistémicas, glomerulonefritis post-estreptocócica y, posiblemente, fiebre reumática. Además, la considerable morbilidad y mortalidad de la sarna costrosa no se incluyó en los estudios. Se necesitan estudios más rigurosos en una variedad de entornos y dirigidos a poblaciones desfavorecidas, para describir la carga global y la distribución(3-5).

En la sarna clásica, el contacto prolongado piel con piel, incluido el contacto sexual, es el modo principal de transmisión, y la transmisión mediada por fómites es poco frecuente, siendo más importante en la sarna costrosa (anteriormente conocida como sarna noruega), donde los ácaros son más numerosos.

Los ácaros vivos en ropa de cama, muebles, juguetes y ropa, pueden ser una fuente de infección. Los ácaros pueden sobrevivir fuera del huésped durante 4 días, permaneciendo infecciosos y aún penetrarían en la piel. La humedad relativamente alta y la temperatura baja, también prolongan la supervivencia en el huésped. Mellanby y cols., determinaron que el punto de muerte térmica de hembras de S. scabiei var. hominis expuestas a temperaturas letales fue 49ºC (120°F) en 10 min, y 47,5°C (117,5°F) en 30 min.

Ciclo biológico

El parásito es de color marrón-blanco y tiene 4 pares de patas. La hembra tiene un tamaño aproximado de 0,3 x 0,4 mm y tienen aproximadamente el doble del tamaño del macho. Desde el huésped inicial, y quizás movida por el calor y el olor, la hembra pasa a su nuevo huésped y, bien en la superficie de la piel o en el estrato córneo, es fecundada, muriendo el macho tras la cópula. Excava túneles de 1-3 mm, avanzando de 0,5-5 mm por día, y en ellos coloca de dos a tres huevos ovalados al día y sus deyecciones. Durante una infestación normal, es posible encontrar de 5 a 15 hembras, llegando a miles en el caso de una sarna noruega. Después de 3-8 días de haber depositado los huevos, las larvas salen de los mismos y se dirigen a la superficie de la piel. En menos de 10 días, se transforman en hembras y machos adultos. Las formas juveniles excavan túneles en la epidermis, donde se alimentan de detritus celulares. El ciclo se completa en 2-3 semanas. Se produce una nueva fecundación y se reproduce el ciclo. Esto explica que el periodo de incubación sea de entre una a tres semanas. Puede pasar hasta un mes antes de que un individuo recientemente infectado note el prurito o inflamación, indicadores de la presencia de sarna.

Fisiopatología

Cuando el S. scabiei infecta a un huésped, primero debe penetrar en el estrato córneo de la epidermis. Los ácaros segregan un líquido transparente alrededor de su cuerpo, que facilita su penetración en la piel. A medida que se introduce, las patas impulsan al ácaro hacia adelante, con lo que se forma un túnel en el estrato córneo.

A medida que los ácaros se introducen en la piel, liberan sustancias que inducen respuestas inflamatorias e inmunitarias por parte del huésped, así como sustancias que pueden inhibir ciertos aspectos de estas respuestas, permitiendo que eludan los mecanismos de protección del huésped. Esto último ayuda a los ácaros a sobrevivir inicialmente en la piel del huésped y a establecer una población. Puesto que los síntomas en la piel tardan en aparecer cuatro o más semanas en una infección primaria, parece que en una infección inicial, los procesos innatos / inmunes se deprimen, pero con el tiempo, a medida que los ácaros proliferan y se establece una población, se manifiestan síntomas de la enfermedad.

Debido a la ubicación del ácaro en la epidermis, las sustancias solubles (que incluyen saliva, enzimas y hormonas de muda, heces y materiales excretores nitrogenados) que contienen propiedades antigénicas y farmacológicas, se difunden en la epidermis y dermis. Estas sustancias inducen respuestas en estos tejidos, incluidos queratinocitos, fibroblastos, macrófagos, mastocitos, linfocitos, células de Langerhans y otras células dendríticas, y células endoteliales de la microvasculatura.

Al excavar en la epidermis, los ácaros ingieren plasma del huésped que contiene anticuerpos del huésped y otros componentes plasmáticos, incluidos serinas proteasas, complemento y otras enzimas que podrían dañar el revestimiento intestinal del ácaro, que es crucial para la digestión y absorción de nutrientes. El intestino del ácaro segrega serinas de proteasa o serpinas (SMS). Las SMS pueden inhibir la actividad del complemento al unir C1q, lectina de unión a manosa y propiedad de ladinina en las tres vías del complemento y, por lo tanto, protegen el revestimiento intestinal del ácaro del ataque y daño del complemento. Además, contribuyen a la supervivencia y el crecimiento de bacterias en la piel del huésped y, así, promueven la colonización bacteriana que, a menudo, acompaña a una infección crónica por sarna; por lo tanto, estos ácaros han desarrollado una variedad de moléculas que les permite protegerse de los mecanismos de defensa del complemento del huésped.

También son capaces de provocar directamente prurito a través de la activación del receptor de proteasa activado (PAR-2) en fibras nerviosas periféricas. Los eosinófilos también pueden participar en el prurito, mediante la liberación de varias proteínas (p. ej. sustancia P, factor de crecimiento nervioso, proteína catiónica eosinofílica, proteína básica principal y peroxidasa eosinófilo). La estimulación directa de las fibras nerviosas periféricas por Sarcoptes scabiei var. hominis como prurito mecánico, podría ser también uno de los factores pruritogénicos. El prurito grave en la sarna puede ser provocado por múltiples y complejas vías inmunitarias y pruritógenas. En resumen, la inmunidad Th2 es predominante en lesiones de sarna ordinarias humanas y está acompañada de infiltración masiva de macrófagos IL-31(+) M2 y deposición dérmica de periostina(6-8).

Clínica

Se distinguen clínicamente tres tipos de sarna: sarna clásica, sarna nodular y sarna costrosa. La sarna clásica se presenta con prurito y múltiples lesiones cutáneas localizadas en espacios interdigitales, manos, muñecas, axilas, glúteos, areola en mujeres y genitales en hombres, y los patrones morfológicos de la enfermedad pueden diferir en lactantes, niños y ancianos. La sarna costrosa ocurre con mayor frecuencia en pacientes inmunocomprometidos, manifestándose como hiperqueratosis con o sin prurito.

Sarna clásica

El síntoma cardinal de la sarna es el prurito, común en todos los pacientes. Suele iniciarse de forma insidiosa a los 15-20 días después del contagio (periodo de incubación), salvo en reinfestaciones, donde puede acortarse a 1-3 días, donde la sensibilización se desarrolla rápidamente y el prurito puede surgir a escasas 24-48 horas del contagio. Paulatinamente, se va exacerbando y es difícil de controlar. La intensidad es máxima en la noche, aunque también puede producirse durante el día, pudiendo interferir en las actividades. Abarca todo el cuerpo, con excepción de la cabeza y la espalda. Sin embargo, esto puede variar en el paciente inmunocomprometido y en los niños de corta edad, donde normalmente el prurito es más generalizado, con un rascado incontrolado e insatisfactorio. Se produce un sueño interrumpido, por lo que el niño está cansado e irritable, alterando la tranquilidad familiar, y afecta el estado de la salud física y psicológica del niño y su familia.

Se describen dos tipos de lesiones cutáneas elementales:

• Lesiones directas: aquellas producidas de forma directa por el ácaro, y las de mayor valor diagnóstico son los denominados “surcos acarinos” (Fig. 1).

Estos son la expresión externa de los túneles epidérmicos labrados por la hembra a la par que digiere la epidermis. Son trayectos lineales, levemente sobreelevados y eritematosos que miden varios milímetros; al final de los mismos, se observa una fina vesícula que corresponde al sitio donde está alojado el parásito: la denominada eminencia acarina o perla escabiótica, o vesícula perlada de Bazin, Éstas son lesiones vesiculosas, transparentes, menores de 1 mm, con eritema perilesional, debido a la reacción inflamatoria que se genera. La hembra buscará, para poder penetrar mejor, áreas con estrato córneo más fino. Esto explica que sean mucho más frecuentes en zonas de pliegues, aunque los podemos encontrar por cualquier área anatómica.

• Lesiones indirectas: producidas como una reacción cutánea a la presencia del ácaro y por los efectos lesivos del rascado. Encontramos pápulas, lesiones sobreelevadas y eritematosas de distribución bilateral, simétrica y generalizada (Fig. 2).

En pacientes atópicos es fácil encontrar elementos nodulares, de 6 a 10 mm de diámetro, intensamente pruriginosos, denominados nódulos acarinos, que se localizan en codos, axilas, flancos, escroto, pene y pliegues sub e interglúteos (Fig. 3).

Otras lesiones secundarias que podremos observar, según cual sea el momento evolutivo o la intensidad de la infestación son costras, escamas y ampollas.

En resumen, la combinación del prurito y las lesiones elementales, configura una erupción con particularidades propias y altamente sugestivas de dicho diagnóstico. Cronológicamente, en el primer momento de la infestación, son las lesiones directas (vesículas y surcos) más fácilmente detectables. A medida que el proceso se extiende, la erupción se diversifica y gradualmente se torna polimorfa, incorporando: pápulas, nódulos, escamas, costras hemáticas y melicéricas, y excoriaciones, constituyendo una amalgama de lesiones difícilmente reproducible en otras dermatosis.

Se ha descrito sarna en edades muy tempranas, incluso a partir de los 15 días de vida. Por ello, la topografía de la enfermedad varía en relación con la edad del niño. Así, en los lactantes, afecta prácticamente a todo el cuerpo, pudiendo encontrarse lesiones en áreas muy típicas de este grupo de edad y evocadoras del diagnóstico, como son el cuero cabelludo y las plantas.

Igualmente, en las palmas y plantas, no es extraño observar elementos pustulosos, tipo acropustulosis palmoplantar, donde es raro encontrar al ácaro. La mayor parte de las veces se producen tras un correcto tratamiento y eliminación de los ácaros. Se manifiestan en forma de brotes recurrentes, vesiculosos, intensamente pruriginosos y originados a partir de infestaciones escabióticas previas, en la mayoría de los casos. Los pies se afectan en el 100% de los casos y, algo menos, las manos. Pueden afectarse también el dorso de los dedos. No hay afectación oral y no hay otros miembros de la familia afectos. Los episodios duran varias semanas, pero pueden recurrir semanas o meses después. Se ha comprobado su asociación hasta en un 50% de los casos con dermatitis atópica. Entre los diagnósticos diferenciales están enfermedad mano-pie-boca, impétigo, infección herpética, sífilis congénita, foliculitis pustulosa eosinofílica infantil, síndrome de Gianotti-Crosti, psoriasis pustulosa infantil, eccema dishidrótico y sarna recurrente. La resolución espontánea a los 3-5 años de edad es la norma y su información a los padres puede ayudar a tranquilizarlos ante la recidiva de lesiones. Ocasionalmente, se han descrito niños con brotes ocasionales a lo largo de los años. Apreciaremos zonas de eccematización o lesiones impetiginizadas, que pueden dificultar la observación nítida de surcos y vesículas, al igual que nódulos en la axila y zona del pañal, incluso puede haber ampollas (frecuentes en los lactantes). El lactante se muestra irritable, por la falta de sueño secundario al prurito y con sobreinfecciones añadidas.

En niños en edad escolar y adolescentes, las lesiones tienen la topografía del adulto, siendo más frecuentes, por este orden, en región interdigital, axila, ingles e interglútea, y también en cara interna de antebrazos, brazos y anterior de muñeca. Las lesiones en cara y región retroauricular son algo más habituales en este grupo de edad que en los adultos; sin embargo, se puede encontrar por cualquier área anatómica. Debido al intenso prurito y al difícil autocontrol del mismo, característico de la edad pediátrica, se producen intensas lesiones por rascado con excoriaciones, en los casos más crónicos, llegándose a formar áreas de liquenificación y lesiones nodulares granulomatosas.

En mujeres adolescentes, es habitual la afectación de la areola y el pezón; y en el hombre, lesiones en el pene y escroto. Aparecen también lesiones en abdomen y región peri umbilical en ambos sexos. Los ácaros tienden a esconderse sobre la piel debajo de los anillos, brazaletes o pulseras de reloj. No es infrecuente que, en algunos casos, la erupción y el prurito puedan persistir varias semanas, incluso meses, después del tratamiento adecuado con los escabicidas. Posiblemente, sea debido a que aún se mantienen reacciones de hipersensibilidad a los ácaros muertos o a sus deyecciones, que permanecen atrapadas en la capa córnea.

Formas clínicas especiales

La sarna costrosa es la presentación más rara de esta enfermedad y constituye una forma clínica con una gran carga infectante. Clínicamente, presenta múltiples lesiones costrosas e hiperqueratósicas, donde habitan numerosos ácaros. El prurito, por el contrario, es mínimo y no corresponde a la extensión ni a la intensidad de las lesiones.

La sarna costrosa también conocida como sarna noruega, escabiosis crustosa, sarna hiperqueratósica o sarna de Boeck, es la presentación más rara de esta enfermedad. Ocurre en el momento en el que el fallo del sistema inmunitario del huésped condiciona una superinfestación, lo que resulta en una gran reacción inflamatoria e hiperqueratosis epidérmica secundaria; por tanto, constituye una forma clínica con una gran carga infectante (de hasta 4.700 ácaros por cm2 de piel afecta).

Los factores de riesgo para desarrollar una sarna costrosa se relacionan con un déficit en la respuesta inmunitaria celular, que puede encontrarse en los pacientes en situaciones especiales (Tabla I), algunas propias de la edad infantil y otras, exclusivas del adulto y que comparten alteraciones inmunitarias y dificultad en la percepción del picor y las respuestas que éste induce. En recién nacidos, esta forma de presentación se debe a la inmadurez de la respuesta inmune. Los síntomas son más graves que en la forma clásica.

Clínicamente, se caracteriza por la proliferación profusa de ácaros en la epidermis con eritrodermia, pápulas escamosas, costrosas, hiperqueratósicas, de color gris a amarillo-blanco, placas fisuradas y nódulos (Fig. 4).

Las lesiones frecuentemente se distribuyen de forma generalizada en el cuerpo, pero tienden a ser exageradas en plantas, palmas, región retroauricular y superficie extensora de los codos. Las costras pueden ser escamosas y sueltas, o adherentes y gruesas. Al eliminar la corteza, la superficie de la piel aparece lisa, aterciopelada y roja. Las uñas están a menudo decoloradas, engrosadas y distróficas. La linfadenopatía generalizada es frecuente. El prurito, por el contrario, es mínimo y no corresponde a la extensión ni a la intensidad de las lesiones. La sobreinfección añadida es la regla. La piel engrosada dificulta el tratamiento, ya que los productos tópicos difícilmente la atraviesan. Estas formas se asocian a una alta mortalidad por las complicaciones que pueden aparecer, si no se hace un buen diagnóstico y un buen tratamiento. Representan un peligro para el personal médico y para otros individuos que entran en contacto estrecho con el paciente.

En lactantes y niños pequeños, las lesiones son más extensas, pero afectan con más frecuencia a palmas/plantas, muñecas y tobillos. La impetiginización y la eczematización son comunes. Los lactantes no pueden rascarse, sino que se alimentan mal y parecen irritables. Por su parte, los ancianos pueden presentar síntomas y signos poco llamativos y, aunque la respuesta inflamatoria puede ser tenue, el prurito a menudo sigue presente. En individuos encamados, las lesiones pueden involucrar la espalda.

La sarna ampollosa es otra variante clínica rara, que se caracteriza por una erupción ampollar acompañada de pápulas y túneles, con prurito nocturno. Aproximadamente, el 20% de los lactantes y niños afectados pueden tener principalmente prurito diurno. Los sitios de predilección incluyen el tronco y las extremidades. Se han planteado varias hipótesis para explicar la sarna ampollosa. Ésta podría ser el resultado de sobreinfección por Staphylococcus aureus, autoeczematización o exposición del antígeno del penfigoide ampolloso por el proceso inflamatorio que originaría la producción de anticuerpos frente a la zona de membrana basal.

La sarna nodular, una rara variante clínica de la escabiosis, se caracteriza por nódulos eritematosos extremadamente pruríticos, que pueden persistir incluso después del tratamiento de la escabiosis (Fig. 5).

El prurito es más intenso por la noche. Los sitios de predilección incluyen pene, escroto, ingle, glúteos y pliegues axilares. Estos nódulos habitualmente no contienen ácaros vivos y no indican una infestación activa, más bien, representan una reacción de hipersensibilidad retardada a partes de ácaros retenidos, huevos y/o gránulos fecales (escíbalos) de una infestación anterior o actual. Sin embargo, en los lactantes, se pueden encontrar parásitos en las lesiones nodulares, especialmente en las axilas. También puede deberse a una penetración más profunda del ácaro en la epidermis o en la dermis, lo que resulta en una respuesta inflamatoria más exagerada.

Complicaciones

La sarna a menudo se complica con impétigo, abscesos, celulitis y, rara vez, infecciones necrotizantes de los tejidos blandos. La prevención primaria de la infección estreptocócica de la piel mediante el control de la sarna, podría ser un componente importante para prevenir enfermedades sistémicas.

Debido al traumatismo cutáneo inducido por el rascado, la infestación por sarna, a menudo, se complica con impétigo por Streptococcus pyogenes (S. pyogenes) o Staphylococcus aureus. La sarna impetiginizada es común en áreas con alta prevalencia de sarna. En Australia, los niños aborígenes tenían siete veces más probabilidades de tener sarna e infecciones cutáneas concomitantes con S. pyogenes o S. aureus que infecciones de la piel aisladas. Además, el tratamiento de la sarna por sí solo disminuye las tasas de impétigo en áreas con altas prevalencias de sarna e impétigo. Los abscesos, la celulitis y, rara vez, las infecciones necrotizantes de los tejidos blandos, también pueden ocurrir como complicaciones locales. La sarna herpeticum puede resultar cuando la escabiosis costrosa está sobreinfectada con herpes simple.

Las complicaciones sistémicas de la sarna se deben principalmente a una infección bacteriana secundaria. La infección cutánea estreptocócica es probablemente un factor importante de fiebre reumática aguda y posterior enfermedad cardíaca reumática en algunos entornos, aunque este vínculo no está establecido de manera concluyente. En Nueva Zelanda y Etiopía, los diagnósticos de sarna se asociaron con la fiebre reumática y el desarrollo de enfermedades cardíacas reumáticas, apoyando el papel potencial del impétigo asociado a la sarna en estas condiciones de alta morbilidad. Las infecciones bacterianas secundarias también predisponen a las personas con sarna a la bacteremia y a la sepsis. La sarna costrosa sin tratar conlleva un alto riesgo de mortalidad por sepsis secundaria. Hasta la fecha, no se han estimado formalmente las proporciones de la carga mundial total de morbilidad de glomerulonefritis, enfermedad renal crónica o cardiopatía reumática atribuible a la sarna. Se estima que la enfermedad cardíaca reumática causa más de 300.000 muertes por año, con una distribución global que se superpone con áreas que son altamente endémicas para la sarna. La prevención primaria de la infección estreptocócica de la piel mediante el control de la sarna, podría ser un componente importante para prevenir estas enfermedades. Otras complicaciones son dermatitis, urticaria y eritema multiforme. Se pueden producir dermatitis de contacto por el uso de tratamientos inadecuados.

Los niños y adultos con sarna sufren angustia emocional debido al prurito severo, malestar y aislamiento social. El ausentismo escolar es también un problema potencial en muchas sociedades. Desafortunadamente, la carga emocional y el estigma de la sarna pueden disuadir a las personas afectadas de buscar un tratamiento y esto puede promover aún más la transmisión y, de hecho, exacerbar la carga física y emocional(8-10).

Diagnóstico

Los criterios de consenso de la Alianza Internacional para el Control de la Sarna 2020 (IACS) para el diagnóstico de la sarna, incluyen tres niveles de certeza diagnóstica y ocho subcategorías. La sarna confirmada (nivel A) requiere la visualización directa del ácaro o sus productos. La sarna clínica (nivel B) y la sarna sospechosa (nivel C) dependen de la evaluación clínica de los signos y síntomas. Se desarrollaron métodos de consenso basados en la evidencia para microscopía, visualización, síntomas y signos clínicos.

El diagnóstico de sospecha es eminentemente clínico y se establece por la topografía y la morfología de las lesiones, el prurito (su típica historia y características, sobre todo, su carácter nocturno) y el dato epidemiológico de la existencia de más casos entre los convivientes o contactos del niño (Algoritmo 1). La historia clínica y exploración hay que centrarla sobre el niño, los familiares cercanos, amigos, quienes le cuidan e indagar sobre contactos fortuitos que haya podido tener o que su cama haya sido ocupada temporalmente por alguna otra persona.

El examen físico, buscando las eminencias acarinas y los surcos, suele ser determinante, en la mayoría de casos. Debe ser minucioso, desde las plantas a la cabeza, prestando atención a pliegues en general e interdigitales en particular, con buena fuente de luz. En ocasiones, las lesiones típicas están camufladas por la eccematización y la impetiginizacion y son difíciles de observar. El diagnóstico de confirmación busca la identificación directa del ácaro o sus productos, tanto en las lesiones específicas (surcos y eminencias) como bajo las uñas, en algunas ocasiones.

Un primer examen directo consiste en colocar una cinta adhesiva transparente en una zona escarificada previamente y observarla al microscopio, para demostrar la presencia de ácaro hembra, restos de ácaro, huevos o detritus fecales, también llamados escíbalos.

La técnica de elección, simple e indolora, será la visión directa del material obtenido del raspado de una lesión sospechosa: eminencia, túnel o surco acarino. Se tensa la piel, se deposita una gota de aceite y con la punta de un bisturí, se desprende suavemente el techo de la eminencia o del surco, y se toma el líquido claro transparente que se obtiene y otros elementos que afloren de la vesícula. Se transfiere todo ello a un portaobjetos, al que se agrega KOH al 10%, se coloca un cubreobjetos y se observa detenidamente en el microscopio.

El diagnóstico definitivo se hace encontrando ácaros de sarna, sus huevos o sus materias fecales, pero un examen negativo no descarta la enfermedad (Fig. 6A y B).

El éxito de la técnica depende de varios factores como son ausencia de rascado que permita detectar lesiones intactas, elección adecuada de la lesión, número de tomas que se hagan y experiencia del clínico que la realice.

Como variedad o complemento de la citada técnica, se puede usar la prueba de la tinta, que consiste en aplicar una gotita de tinta china en el extremo de entrada del túnel, limpiando después la superficie con un algodón humedecido con alcohol. La tinta que penetra en el túnel permite la visualización del surco con precisión.

Los avances en métodos no invasivos de alta potencia que incluyen videomicroscopía, videodermoscopia y microscopía confocal de reflectancia, permiten la confirmación del diagnóstico a través de la visualización directa del ácaro. El hallazgo de un patrón “en ala delta” que se debe a la presencia del Sarcoptes scabiei y su surco (Fig. 7).

Puede ofrecer importante información diagnóstica en casos que dificulten el raspado, como en los niños. Estos métodos, aunque sensibles, requieren tiempo considerable para un examen completo y son dependientes de costosos equipos y personal especializado; por lo tanto, son más apropiados para su uso en clínicas o entornos de investigación.

El estudio histológico tras biopsia de la lesión sospechosa, no es una técnica de rutina, pero pudiera ser necesario cuando los datos clínicos no son concluyentes. El examen histológico de una lesión clásica puede mostrar S. scabiei adultos, huevos y escíbalos dentro de la epidermis, y eosinófilos, histiocitos y linfocitos en la dermis subyacente. Se puede observar espongiosis. En la escabiosis costrosa, la acantosis, la paraqueratosis y la espongiosis se observan típicamente en la epidermis. Innumerables ácaros en todas las etapas de desarrollo se ven a menudo dentro de la epidermis, dado el alto número de la carga del parásito.

El estudio mediante PCR necesita la presencia física de un ácaro en la toma de estudio. Los test intradérmicos son técnicamente complejos, ya que necesitarían extractos de ácaro en cantidades importantes, hoy por hoy, difícil de obtener. Los presentes en las muestras incorporan otros antígenos extra acarinos que contaminan el estudio y se necesitarían alérgenos escabióticos altamente purificados, con proteínas estandarizadas, homogéneas y reproducibles en la repetición de las pruebas. Recientes análisis de ADN han conseguido la secuencia completa de genes del Sarcoptes scabiei. Se consiguen así, antígenos recombinantes apropiados, por lo que estamos a la puerta de poder alcanzar un inmunodiagnóstico preciso y la selección específica de tratamientos, tanto en la escabiosis animal como humana. Las técnicas serológicas y moleculares están en desarrollo, pero no están aún en una etapa en la que puedan recomendarse para uso clínico o de salud pública.

Los Criterios IACS 2020 (Tabla II) comprenden tres niveles, que representan grados de certeza diagnóstica.

La sarna confirmada (nivel A) es el nivel más específico, que requiere la visualización directa del ácaro o sus productos. Sarna clínica (nivel B) y sospecha de sarna (nivel C) se espera que sean más sensibles, pero menos específicos, dependiendo de la evaluación clínica de los signos y síntomas. Cada nivel puede ser apropiado para usar en el diagnóstico de sarna, dependiendo del entorno clínico, de salud pública o de investigación. Por ejemplo, los diagnósticos de nivel A podrían usarse para ensayos clínicos de nuevas terapias, pero es poco probable que sean prácticos de implementar en la mayoría de los estudios de campo. Los niveles B y C pueden ser más apropiados para entornos clínicos y encuestas de campo, particularmente en entornos de bajos ingresos (Tabla I).

Los Criterios IACS 2020 no están destinados a ser utilizados en el diagnóstico de variantes o presentaciones atípicas de la sarna, como sarna costrosa, sarna ampollar o sarna en personas mayores con deterioro cognitivo o en cama(11).

Diagnóstico diferencial

Dada la naturaleza inespecífica del prurito y las lesiones morfológicamente variadas de la sarna, existen numerosos diagnósticos diferenciales. En la tabla III, se muestra una lista completa, que incluye condiciones comunes e infrecuentes.

La capacidad de reconocer estas condiciones dependerá de la experiencia del examinador. La dermatoscopia también puede ser útil para diferenciar causas. Es importante recordar que las lesiones que se infectan secundariamente con S. aureus o S. pyogenes desarrollan una apariencia diferente y puede ser difícil discernir de las lesiones de sarna subyacentes individuales.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento son: erradicación de los ácaros del individuo infestado, prevención de la propagación a otras personas, alivio del prurito asociado y reconocimiento y tratamiento de las complicaciones.

El tratamiento de la sarna lo realizarán el niño afectado, las personas que conviven en su misma casa y sus contactos íntimos, a pesar de estar asintomáticos. Para evitar epidemias intrahospitalarias, debe evitarse ingresar al paciente. El fracaso del tratamiento puede deberse a un tratamiento inadecuado o a un mal cumplimiento del mismo. Sin embargo, el fallo en el tratamiento no debe diagnosticarse hasta, al menos, seis semanas después de la finalización, ya que pueden tardar en desaparecer tanto los síntomas como los signos. Las medidas básicas y fundamentales para el tratamiento de escabiosis se resumen en la tabla IV.

Erradicación de la infestación

Para la erradicación de los ácaros de la escabiosis, los medicamentos de elección son la permetrina tópica y la ivermectina oral.

• Permetrina: la crema tópica al 5% de permetrina es altamente eficaz y tiene una tasa de éxito de 95 a 98%, cuando se usa adecuadamente. Es un piretroide sintético que actúa sobre las membranas de las células nerviosas, retrasando la polarización y provocando la parálisis y la muerte del parásito. La absorción sistémica es lenta e inferior al 2% de la dosis aplicada sobre la piel, siendo el estrato córneo la principal barrera limitante. Las esterasas cutáneas la inactivan con rapidez y se excreta de forma casi completa por la orina, el sudor y el sebo en pocas horas. Cuando se usa correctamente, la probabilidad de efectos tóxicos sistémicos es, como mínimo, entre 40 y 400 veces menor que tras la utilización de una loción de lindano al 1%. Su tolerancia local es excelente, aunque hasta un 3% de pacientes refieren prurito y/o quemazón a los pocos minutos de su empleo. El medicamento es seguro de usar en el embarazo y la lactancia, así como en niños de 2 meses de edad. Los efectos adversos incluyen reacciones cutáneas locales como parestesia transitoria, ardor, prurito y eritema. La crema se debe aplicar durante la noche, masajearse suavemente en la piel y retirar de 8 a 14 horas después de la aplicación, y el proceso se repite una o dos semanas más tarde. El Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) recomienda una capa fina de escabicida en toda la superficie cutánea, desde el cuello hasta las palmas y plantas, con especial énfasis en espacios interdigitales, muñecas, codos, axilas, mamas, glúteos, zona periumbilical y genitales. En los niños menores de 2 años y en inmunodeprimidos, también se incluirá el cuero cabelludo. Los ácaros pueden esconderse bajo las uñas, especialmente en la sarna noruega, por lo cual deben recortarse bien y tratarse exhaustivamente. Los estudios han demostrado que la permetrina tópica es superior al lindano tópico, crotamitón y benzoato de bencilo.

• Ivermectina: la ivermectina es un antihelmíntico eficaz y seguro frente a la oncocercosis, que ha demostrado ser un escabicida excelente administrado por vía oral en una dosis única de 200 µg/kg, incluso en pacientes con sarna noruega. No tiene actividad ovicida, por lo tanto, se recomienda una segunda dosis después de 7-14 días, para erradicar los ácaros que puedan haber eclosionado después de la primera dosis. Además de una mayor adherencia para el tratamiento individual, la ivermectina oral tiene ventajas como tratamiento para los contactos domésticos y para el control comunitario. El medicamento debe tomarse con alimentos. Los efectos secundarios incluyen dolor de cabeza, fiebre, escalofríos, anorexia, erupción cutánea y artralgias. La ivermectina oral no está aprobada para su uso en niños menores de 5 años o en mujeres embarazadas, o durante la lactancia, debido a la falta de datos de seguridad. Una revisión sistemática Cochrane 2018 y metaanálisis de 15 ensayos controlados aleatorios, mostraron que la ivermectina oral es tan eficaz como la permetrina tópica al 5%. Se han desarrollado formulaciones de liberación lenta de ivermectina, que proporcionan un efecto terapéutico potencial de hasta 6 meses.

• Crema azufrada: el azufre ha sido durante más de un siglo un escabicida eficaz y económico, que se sigue empleado en muchas zonas del mundo. Se utiliza azufre precipitado al 6-10% en una base lavable (pasta al agua) o en vaselina, aplicado durante 3 noches consecutivas, realizando un lavado a las 24 horas de la última aplicación. Algunos pacientes se quejan de su mal olor o de irritación cutánea, mancha la ropa y, a pesar de que puede ser útil para niños menores de 2 meses y en mujeres embarazadas o en periodo de lactancia, excepcionalmente también puede producir efectos tóxicos e incluso muertes en lactantes. Al cabo de 24 horas de realizar el tratamiento, siguiendo cualquiera de las pautas anteriores (permetrina, lindano o azufre), el riesgo de contagio es mínimo. En todos los casos, se recomienda realizar una segunda aplicación al cabo de una semana y controles clínicos a las 2 y 4 semanas.

• Lindano: el lindano (hexacloruro de gammabenceno), en forma de cremas o lociones al 1%, continúa siendo una alternativa terapéutica válida para la sarna, a pesar de su posible toxicidad y de la aparición de resistencias. El preparado permanecerá en contacto con la piel durante 6 o 12 horas, y después se lavará. Se absorbe aproximadamente un 10% de la dosis aplicada tópicamente. De forma infrecuente, se han descrito alteraciones neurológicas (convulsiones), focomielia y anemia aplásica que, en la mayoría de casos, se deben a su empleo inadecuado (aplicaciones repetidas e innecesarias, baños calientes antes del tratamiento, ingesta accidental, erosiones y úlceras extensas, etc.). Se recomienda evitarlo en niños menores de 10 años, mujeres embarazadas o en periodo de lactancia, y si existen alteraciones de la barrera cutánea (p. ej. eritrodermias o ictiosis) o trastornos neurológicos.

• Crotamitón: la crema de crotamitón al 10% (1 o 2 aplicaciones separadas por 24 horas y lavado a los 2 o 3 días después del último tratamiento) es antipruriginosa y su eficacia es próxima al 60%. A pesar de que su toxicidad es poco conocida, algunos expertos la recomiendan en niños pequeños y en las mujeres en periodo de lactancia.

• Benzoato de bencilo: el benzoato de bencilo al 20-25% en un vehículo alcohólico o en emulsión, solo o asociado con sulfiram al 25%, se dejará aplicado durante 6 o 12 horas en niños menores de 5 años y durante 2 días consecutivos, a partir de esta edad. Sus principales inconvenientes son la neurotoxicidad (similar a la del lindano), su mal olor y la intensa irritación que provoca en las pieles sensibles y en las mucosas.

• Moxidectina: la moxidectina oral, una lactona macrocíclica, ha sido aprobada para el tratamiento de la oncocercosis. El medicamento ha demostrado ser prometedor, como candidato para el tratamiento de la sarna. En comparación con la ivermectina, la moxidectina tiene una vida media plasmática más larga (>20 días frente a 1 día), obviando así la necesidad de una segunda dosis, mejorando el cumplimiento del paciente y reduciendo el riesgo de reinfestación temprana. Se necesitan ensayos bien diseñados, a gran escala, aleatorizados, doble ciego, controlados con placebo, para proporcionar más información sobre la eficacia y el perfil de seguridad de esta droga.

Otras opciones de tratamiento incluyen la aplicación tópica de 1% de ivermectina, 5% fenotrina y 0,5% malathion.

Se puede observar una lista de los efectos adversos más frecuentes de los diferentes medicamentos usados en el tratamiento de la escabiosis en la tabla V.

La sarna costrosa es notoriamente difícil de tratar, debido a inmunidad comprometida del huésped, naturaleza generalizada de la erupción, fuerte infestación de la epidermis y penetración limitada de escabicidas tópicos en las lesiones hiperqueratósicas. Como tal, los pacientes afectados pueden requerir tratamiento combinado o tratamientos repetidos con escabicidas. El tratamiento combinado con crema tópica de permetrina al 5% o benzoato de bencilo (diariamente, durante 7 días, luego semanalmente hasta la cura) e ivermectina oral (200 μg/kg como dosis única, administrado en los días 1, 2, 8, 9 y 15), es el tratamiento de primera línea. Se pueden administrar dos dosis adicionales de ivermectina oral los días 22 y 29, si es necesario, para pacientes con infestaciones graves. El uso concomitante de queratolítico tópico, como ácido salicílico 3-5% en vaselina, 10% de urea y 5% de ácido láctico, o eliminación mecánica de la capa hiperqueratósica, puede acelerar la resolución de la lesión. Se recomienda recortar las uñas afectadas. Si el examen microscópico del raspado de las lesiones indica persistencia de la infestación, se realizará una nueva tanda de tratamiento.

Tratamiento de los nódulos escabióticos

Los ácaros en la sarna nodular pueden ser erradicados con escabicidas. Los nódulos que persisten después de la erradicación de los ácaros se pueden tratar con la aplicación tópica de un corticoide potente. Aquellos que no responden a la terapia tópica con corticosteroides, pueden tratarse con inyección intralesional de corticoide, antihistamínicos orales y/o corticoides orales, durante 7-10 días. Para la dermatitis irritativa, se administrarán emolientes, corticoides tópicos y antihistamínicos orales.

Alivio sintomático del prurito

Los antihistamínicos orales se pueden utilizar para aliviar el prurito. Se deben evitar los antihistamínicos tópicos, debido al riesgo de reacciones alérgicas locales y a la ineficacia general. Después de la erradicación de los ácaros, se pueden utilizar corticoides tópicos, si es necesario, para controlar el prurito.

Tratamiento de la infección bacteriana

Los antibióticos tópicos, como mupirocina, ácido fusídico, retapamulina y ozenoxacino, se pueden utilizar para tratar la infección bacteriana secundaria. Debido a que el uso tópico de antibióticos puede inducir resistencia bacteriana y alergia al contacto, deben utilizarse con precaución. La infección bacteriana secundaria grave puede requerir tratamiento sistémico con cloxacilina, clindamicina, cefalosporinas de primera o segunda generación, o macrólidos, que sean más eficaces contra S. aureus.

Prevención

Después de completar cualquiera de los anteriores tratamientos, se recomienda cambiar la ropa utilizada y lavarla y/o secarla a temperatura superior a 50ºC. Cuando esto no es posible, resulta igualmente eficaz para evitar las reinfestaciones, guardarla en una bolsa cerrada durante 9-10 días (el parásito es capaz de sobrevivir fuera de la piel más de 4 días).

La ropa y sábanas utilizadas dentro de los tres días antes del tratamiento y hasta que se complete el curso de tratamiento, deben lavarse a máquina con agua caliente (50ºC) y secarse en una secadora caliente para minimizar la transmisión de la enfermedad. Esto es especialmente importante en casos de sarna costrosa. Todos los muebles tapizados y alfombras deben aspirarse, y las bolsas de aspiración deben desecharse de forma inmediata y adecuada. El tratamiento simultáneo de todos los contactos cercanos, aunque asintomáticos, es importante para evitar la transmisión y la reinfestación. El riesgo puede minimizarse limitando el número de parejas sexuales y practicando una estricta higiene personal. La sarna sigue siendo un problema importante de salud pública y endémica en muchos países en desarrollo. Los estudios han demostrado que la administración masiva de medicamentos, en particular la administración de ivermectina oral, es una estrategia importante para su control en áreas hiperendémicas, produciendo un efecto relevante a largo plazo, tanto en la sarna como en el impétigo. El tratamiento masivo farmacológico con ivermectina oral también debe considerarse en brotes institucionales o en toda la comunidad. Se ha demostrado que una dosis única de ivermectina oral de 200 µg/kg es eficaz y la adición de un antibiótico oral no proporciona beneficios adicionales(7,10,12).

Pediculosis

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La pediculosis es una ectoparasitosis que se relaciona con la población infantil y adolescente en edad escolar.

La pediculosis o infestación de piojos es una ectoparasitosis, que se relaciona con población infantil, adolescente en edad escolar y adultos (educadores, monitores, padres, guardas y pediatras). La vía de transmisión del parásito y la proclividad al contacto personal, convierten a colegios, guarderías y campamentos, en focos de contagio, a modo de brotes masivos, e implicarán, en muchos casos, mantener al niño o joven alejado de las clases, con el fin de evitar nuevos contagios.

Epidemiología

La infestación por piojos es la parasitosis externa más frecuente que afecta a niños entre 3 y 12 años y, más habitualmente, en el sexo femenino. La vía de transmisión es el contacto directo con el cabello de un hospedador infestado o contacto indirecto por medio de fómites.

La infestación por piojos es, sin lugar a dudas, la parasitosis externa más frecuente, afectando a cientos de millones de personas en todo el mundo cada año, pero se desconocen los números exactos, ya que no es una enfermedad reportable. Generalmente, afecta a niños entre 3 y 12 años, y es más frecuente en el sexo femenino. Si bien su prevalencia experimenta picos más importantes durante el otoño y la primavera, puede tener lugar en cualquier época del año. En los países industrializados, las pequeñas epidemias generalmente se desarrollan en escolares, que permiten la rápida propagación de la infestación. También es común en varios miembros del mismo hogar.

Si bien es cierto que una descuidada higiene provoca una mayor diseminación de la infestación, también se afirma que el piojo prefiere la piel y el pelo limpio y sano para desarrollarse y presenta una cierta predilección por los cabellos finos y claros.

El riesgo de transmisión solo es posible a través del piojo adulto. La vía de transmisión más frecuente y más simple es el contacto directo del cabello de un hospedador infestado con cabello de otro potencial hospedador. Los fómites (en peines, sombreros, gorros, auriculares) son los elementos que permiten una transmisión indirecta. Para que esta vía de contagio sea efectiva, es necesario que el tiempo transcurrido no exceda las 48 horas(10,13,14).

Caracterización y ciclo vital

El piojo de la cabeza (Pediculus humanus capitis) pertenece al orden Anoplura, que parasita exclusivamente al hombre y es hematófago. Son visibles a simple vista, ya que su longitud oscila entre 1 y 2 mm, siendo la hembra de mayor tamaño que el macho. Está altamente especializado, carece de alas y presenta garras en el extremo terminal de las patas, que le permiten adherirse al pelo y trepar por él, también posee piezas dentales adaptadas a la succión de sangre, y una saliva anticoagulante y vasodilatadora, responsable de la irritación que ocasiona el prurito. Se mueve rápidamente, desplazándose hasta 23 cm por minuto. En el abdomen presenta seis orificios con membranas diafragmáticas, llamados espiráculos, que comunican el sistema respiratorio con el ambiente exterior. Dichas aberturas pueden cerrarse voluntariamente, lo que le permite flotar en el agua y sobrevivir hasta 36 horas aún en agua clorada y, también, protegen al parásito de la acción de ciertas sustancias tóxicas. Las hembras colocan 3 a 10 huevos por día y viven de 4 a 5 semanas.

Los huevos denominados liendres, presentan forma ovoidea y un tamaño de 0,8 mm. Son operculados, de color blanco, y se hallan unidos al pelo por una secreción adherente, insoluble en agua, que dificulta su total eliminación. Las liendres son depositadas sobre el cabello, en zonas muy cercanas al cuero cabelludo y, para eclosionar, necesitarán que transcurran 4-14 días. De cada huevo nacerá una ninfa que, en los días posteriores a su emergencia, todavía deberá presentar 3 estadios más, para llegar a la madurez sexual, esto le lleva 9 días. La hembra inicia la puesta de los huevos 1-2 días después de su madurez sexual, y pone una media de 10 huevos diarios, lo que representa que una hembra puede llegar a poner 250-300 huevos durante su ciclo vital.

Sintomatología

El prurito es el síntoma más característico, produciéndose complicaciones como infecciones secundarias tipo pioderma o impétigo.

Los pacientes suelen presentar prurito, típicamente de una reacción de hipersensibilidad mediada por el sistema inmune. Puede llevar de 2 a 6 semanas desarrollar síntomas después de la primera exposición, mientras que puede desarrollarse después de 1 o 2 días después de la exposición. El prurito es de intensidad variable, lo que conduce a máculas eritematosas, pápulas, costras y abrasiones en cuero cabelludo; es más intenso en las zonas más cercanas a la nuca y las orejas, aunque, en raras ocasiones, puede llegar a afectar a cejas, pestañas y barba. Pueden producirse infecciones, hiperpigmentación y liquenificación.

Algunas de las complicaciones observadas incluyen:

• Eccema.

• Linfadenopatías cervicales.

• Conjuntivitis.

• Pedicúlide: es una reacción papular secundaria a la parasitosis, localizada en el cuello y la parte superior y posterior del tronco. Son pequeñas pápulas eritematosas que desaparecen al realizar el tratamiento adecuado. Pueden simular un rash de origen viral.

• Excoriaciones por rascado.

• Prúrigo agudo.

• Sobreinfección bacteriana: las excoriaciones favorecen el ingreso de bacterias, provocando la infección de las lesiones por el estafilococo o el estreptococo.

• Miasis sobreagregada.

• Alteraciones del tallo piloso: el pelo puede verse ralo, opaco y seco por la infestación, el rascado intenso y el uso de productos químicos.

• El uso del peine fino y el rascado intenso pueden dejar una alopecia leve(10,13,15).

Diagnóstico

El diagnóstico se confirma con la presencia de, al menos, un piojo vivo. Encontrar solo liendres en el examen no es suficiente para confirmar una infestación actual, ya que las liendres pueden permanecer en el cabello durante meses después de un tratamiento exitoso.

El método óptimo para el diagnóstico es la inspección visual del cuero cabelludo y del cabello, preferiblemente húmedo, porque retrasa el desplazamiento de los parásitos. Además, se recomienda que la búsqueda de liendres se lleve a cabo en las regiones temporal, retroauricular y occipital, dado que frecuentan áreas que reciben poca luz. El tiempo medio requerido para el examen es de 13 minutos por cabeza. Para confirmar la infestación, se recomienda peinar y usar como herramienta el peine microacanalado contra liendres. La presencia de liendres adheridas firmemente a ¼ de pulgada de la base del cabello puede indicar, mas no confirmar, que haya una infestación; si se ubican a más de ¼ de pulgada sugieren que la persona estuvo infestada y, por lo tanto, no es necesario iniciar tratamiento, pues estas liendres no son viables. Cabe resaltar que las liendres, a menudo, se confunden con otras partículas en el cabello, como caspa, gotas secas de espray para el cabello o polvo.

Ante la detección de liendres, puede interesarnos distinguir si éstas están llenas o vacías (Fig. 8).

Así, conviene saber que las llenas son blancas y mates, mientras que las vacías son translúcidas. Otro elemento que puede ayudar a discernir entre ambos estados, es su situación: las liendres son depositadas a 1 mm, aproximadamente, del cuero cabelludo; así, teniendo en cuenta que se desplazan, debido al crecimiento del pelo, unos 0,4 mm diarios y que tardan unos 7 días en eclosionar, esto indica que las liendres, situadas a más de 3,5 mm del cuero cabelludo, tienen una probabilidad muy alta de estar vacías.

Un examen con lámpara de Wood puede revelar fluorescencia de color amarillo verdoso de las liendres y los huevos. El estudio micológico se realiza para descartar una infección por hongos, cuando el diagnóstico no está claro. Cuando se encuentran piojos en un miembro de una familia, todos los demás miembros de la familia en contacto también deben ser examinados, en busca de evidencia de infestación(16).

Tratamiento

El tratamiento consiste en la eliminación mecánica de piojos y liendres, además de un tratamiento tópico.

Debe tratarse únicamente a las personas en las que se haya confirmado la presencia de un piojo vivo. Todos los contactos cercanos (familia, colegio) deberán ser informados y examinados en busca de piojos. Todas las personas infestadas en el mismo hogar se tratarán a la vez.

Tratamiento mecánico

Las lendreras pueden utilizarse, tanto en el diagnóstico como en el tratamiento de la pediculosis. Básicamente, son peines con las púas muy juntas que al pasar por el cabello arrastran los piojos y las liendres. Pueden ser de plástico o de metal. Se recomiendan las metálicas, pues retiran tanto los piojos como las liendres. Lo fundamental es que tengan las púas muy juntas (menos de 0,3 mm de distancia entre ellas). Es importante que el pelo esté mojado durante la operación, en vez de que los piojos se muevan con más dificultad. Conviene separar el cabello en varias secciones y luego peinarlo intensivamente, sección por sección, con la lendrera, en vez de empezando desde la raíz del cabello y moviéndose hacia su extremo. La duración recomendada para la detección de los parásitos es de entre 5 y 15 minutos, dependiendo de la longitud del cabello. Cuando se trata de retirar las liendres, pueden requerirse hasta 30 minutos. Tras cada pasada, hay que limpiar bien el peine para evitar que los piojos que pudieron haberse adherido a él vuelvan a la cabeza en la siguiente pasada. Se recomienda repetir el proceso el proceso cada 3-4 días durante 2 semanas, desde la detección del último piojo vivo, para poder detectar cualquier liendre que pueda haber quedado. El uso de las lendreras por sí solo habitualmente no es suficiente para eliminar los piojos. Existen diferentes tipos de tratamientos tópicos disponibles: insecticidas químicos, como malation o piretrinas; productos de acción física, como las siliconas (dimeticona); y los llamados «productos naturales», tipo aceites y esencias. Para que los tratamientos sean eficaces, es esencial que se apliquen de forma correcta(17).

Particularmente, la dimeticona pertenece a las siliconas sintéticas. Se trata de un producto inodoro, incoloro e hidrofóbico. Su mecanismo de acción consiste en cubrir la cutícula del piojo, ocupando los conductos que se encuentran en ella destinados a la oxigenación del parásito. Así pues, el mecanismo de acción es meramente mecánico, limitando su aporte de oxígeno en menos de 1 min y ocasionándole la muerte en pocas horas. Es más efectivo en pacientes con infestaciones leves. Pese a que la dimeticona a baja concentración (4%) tiene baja actividad ovicida, hay estudios que han demostrado que la dimeticona a alta concentración (92%) tiene una actividad ovicida cercana al 95%. Actualmente, existen más de una decena de productos pediculicidas con dicho componente, solo o en combinación con otros. Es exclusivo para uso externo y se aplica de forma uniforme sobre el pelo limpio y seco, asegurándose de que el cuero cabelludo quede totalmente cubierto. Se debe frotar el pelo extendiendo la loción de forma uniforme, desde las raíces hasta las puntas. Se debe dejar secar el pelo de forma natural durante 1 hora después de su aplicación y, posteriormente, utilizar un peine ultrafino para peinar el cabello y remover las liendres. Luego se debe lavar el pelo con champú normal, enjuagar y secar. Es importante reaplicar la loción 7 días después para eliminar cualquier piojo que pueda eclosionar en ese tiempo y evitar el contacto con ojos, mucosas, zonas sensibles y heridas(18).

Tratamiento tópico

• Piretrinas: la permetrina está considerada, hoy día, como el tratamiento pediculicida de elección, ya que es activa, tanto sobre adultos como sobre ninfas y liendres. Es una piretrina sintética que actúa sobre el sistema nervioso del insecto, altera los canales de sodio de sus membranas celulares y provoca, en un primer momento, hiperactividad y descoordinación, seguido de parálisis y muerte del parásito. Las piretrinas sintéticas, son estables, presentan una acción más prolongada y una excelente tolerancia cutánea. Se pueden aplicar a partir de los 2 meses de edad, con la precaución de evitar el contacto directo con ojos y/o mucosas durante su aplicación. Han aparecido muchas resistencias al producto. Existen también resistencias cruzadas, por lo que, si falla el tratamiento con piretrinas sintéticas, sería aconsejable utilizar otro grupo terapéutico(13,16,17).

Es relativamente frecuente asociar piretrinas con el butóxido de piperonilo, un agente sintético de escasa actividad pediculicida, pero capaz de potenciar el efecto neurotóxico de las piretrinas sobre el parásito, aumentando su efecto alrededor de 10 veces, ya que es capaz de inhibir el citocromo P-450, enzima responsable de la eliminación de los piretroides en el parásito, mediante reacciones de hidrólisis e hidroxilación.

Su modo de empleo será en función de su forma de presentación (cremas, lociones, aerosoles, champús) y de la concentración del activo vehiculado (0,5-1,5%). Es recomendable que se repita la aplicación, transcurridos 10 días después de iniciado el tratamiento, para asegurar que se cubre todo el ciclo biológico del parásito.

• Organofosforados: provocan la parálisis del ectoparásito, derivada de la capacidad de inhibir irreversiblemente la acetilcolinesterasa, neurotransmisor requerido para que se efectúe la transmisión del impulso nervioso. El malatión es el más utilizado, ya que presenta una toxicidad menor que la del resto de este grupo, aunque en tratamientos prolongados puede llegar a provocar irritación. Es activo frente a formas adultas y tiene un gran poder ovicida y un pobre efecto sobre la liendre, aunque mejor que la permetrina. Se recomienda como segunda línea de tratamiento por su toxicidad. El champú al 0,5% se aplica durante 10 min. La loción se deja actuar durante 8-12 h. No se recomienda repetir su aplicación, excepto que se constaten piojos vivos a los 7 días. Han aparecido muchas resistencias al producto. Es inflamable, y si se ingiere puede producir distrés respiratorio. No debe aplicarse en menores de 6 años.

• Hidrocarburos clorados: clásicamente, han sido muy utilizados en el tratamiento de las pediculosis, pero en la actualidad, su utilización se halla muy limitada, sobre todo, en niños de corta edad, debido a su importante toxicidad, su alta persistencia ambiental y la aparición de resistencias. El lindane o gammahexaclorobenceno, derivado del DDT, resulta efectivo frente a todas las formas integrantes del ciclo biológico del piojo, al ser capaz de atravesar la capa de quitina que le cubre y actúa sobre su sistema nervioso. Tiene escaso poder pediculicida; no está aprobado en otros países, pero sí en España. Una sola aplicación a concentraciones del 0,2 al 1%, suele ser suficiente para eliminar los parásitos del hospedador, aunque es recomendable repetir el tratamiento de dos a tres veces a intervalos de 4 días, para minimizar el riesgo de que se produzcan recidivas. Hay que aplicarlo durante 4 min y, a continuación, enjuagar el pelo, y se recomienda una segunda aplicación a la semana, debido a su escaso poder ovicida. Está contraindicado en mujeres gestantes, prematuros y niños con historia de convulsiones. El champú al 1% puede aplicarse durante 4 min y después aclarar bien. Puede repetirse al cabo de una semana. La loción al 1% se deja durante 8 h por la noche. No debe utilizarse como fármaco de primera línea. Posee un alto poder irritante ocular y de mucosas, es capaz de desencadenar dermatitis y, en caso de una absorción continuada y superior a la prescrita, estados de nerviosismo, vigilia, vértigo y cuadros neurológicos graves. Existe riesgo de absorción sistémica y de efectos secundarios en el sistema nervioso central (vértigo, convulsiones) o sobre la médula ósea (supresor).

• Carbamatos: su mecanismo de actuación también reside en su capacidad de inhibir la acetilcolinesterasa, aunque, sensiblemente, con menor intensidad. Uno de sus principales representantes es el carbaril que, formulado vía tópica a concentraciones del 0,5-1%, presenta una baja toxicidad, debido a su escasa absorción percutánea. No deberá ser utilizado en formas pulverizables, por su toxicidad, si se inhala(13).

Tratamientos orales

• Ivermectina: tratamiento surgido a raíz de la resistencia a los tratamientos convencionales. Es un antiparasitario, relacionado con los antibióticos macrólidos, pero sin actividad antibacteriana. En 2012, la FDA aprobó su uso tópico (loción de ivermectina al 0,5%) para las infestaciones del cuero cabelludo. Ha presentado resultados prometedores en diferentes estudios. En cuanto a su administración oral, se ha demostrado en un ensayo controlado y aleatorizado, que una sola administración de ivermectina de 200 µg/kg de peso corporal, repetida al cabo de 7 días, logra una tasa de eliminación de los piojos a los 15 días mayor que la que se obtiene con 2 aplicaciones de loción de malatión al 0,5%, en pacientes con infestaciones por piojos del cuero cabelludo resistentes a los piretroides. Debido a la inmadurez de la barrera hematoencefálica en edad pediátrica, la ivermectina no está recomendada en menores de 5 años de edad, así como en embarazadas y durante la lactancia. En la actualidad, la ivermectina por vía oral (no aprobada por la FDA) y tópica son tratamientos cómodos que se administran una sola vez y que eliminan las ninfas cuando salen de las liendres; se pueden reservar para los casos de piojos del cuero cabelludo resistentes a los fármacos, para que no se produzca resistencia a la ivermectina.

Resistencias

Al igual que en el mundo microbiológico, los ectoparásitos desarrollan resistencias. La resistencia a los pediculicidas tópicos ha ido en aumento en los últimos años, principalmente debido al uso indiscriminado de ellos. Se ha postulado que el mecanismo de resistencia es una mutación en la subunidad de los canales de sodio conocida como knock down resistance (KDR). Dicha mutación enlentece el efecto de los pediculicidas, disminuyendo su eficacia. En estudios realizados en el Reino Unido, se ha demostrado una disminución de la eficacia de la permetrina, el pediculicida más utilizado, del 97% a mediados de los años noventa, al 13% en 2013. Es importante conocer las zonas donde se está desarrollando resistencia, para realizar medidas de salud pública para evitar que éstas aumenten. Se han realizado estudios para determinar la presencia de mutaciones genéticas en los piojos y así poder predecir su capacidad de resistencia. Pese a ello, hoy en día, no existe la posibilidad de determinar si un tratamiento será efectivo o no en la práctica clínica diaria, aunque se puede sospechar cuándo, a pesar del uso correcto, siguen apareciendo piojos vivos. En este caso, se recomienda utilizar un pediculicida distinto, de otra familia, más que aumentar las dosis del que se venía utilizando. Recientemente, se ha recomendado la combinación de dos productos con acción pediculicida en casos de resistencia. Otras veces lo que se produce es una reinfestación, es decir, la reaparición de piojos vivos en la cabeza en un niño que tuvo piojos y en la que, tras un tratamiento correcto, no se encontraron parásitos durante, al menos, 10 días(18).

¿Cómo evitar la diseminación de los piojos y las reinfestaciones?

• En las épocas en que se presentan los picos de infestación, es preferible que los niños lleven el pelo corto y las niñas recogido, de forma que se minimicen las posibilidades de contacto.

• Incrementar la frecuencia del lavado de manos e incluir un lavado de uñas, para evitar la diseminación de la parasitosis.

• En la piscina, utilizar gorro. Los piojos son capaces de sobrevivir en el agua de piscinas durante un cierto período; una vez allí, se hallan a flote y, por consiguiente, son susceptibles a depositarse sobre un nuevo pelo, ya sea del mismo huésped o de otro distinto.

• Tratar al resto de los miembros de la familia o al círculo estrecho de personas que están en contacto con el individuo parasitado, con pediculicidas que eviten el contagio y la diseminación del agente causal.

• Evitar compartir los peines, cepillos, diademas y demás complementos o utensilios utilizados en los procesos de peinado. Una alternativa, para evitar diseminaciones, es sumergirlos, de forma periódica, en una solución insecticida, como mínimo, durante un período de 30 minutos.

• Lavar y secar, a altas temperaturas, la ropa que haya podido permanecer en contacto con la zona afectada por la parasitosis.

• Sanear a fondo el entorno que frecuenta el parasitado (habitación, asientos del coche, sillones), así como cambiar con frecuencia la ropa de cama y proceder a su lavado mediante la utilización de un programa de agua caliente(13).

Larva migrans cutánea

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La enfermedad se produce por la penetración de la piel de formas larvales de nemátodos como Ancylostoma brasiliensis que son propensos a penetrar en la piel, probablemente por secreción de hialuronidasa.

También se llama dermatitis lineal serpiginosa, picazón en el suelo, gusano de arena y picazón del fontanero. Ancylostoma brasiliensis es el agente etiológico más común.

La infección ocurre cuando las personas entran en contacto con el suelo contaminado con heces de perros y gatos. Durante la temporada de lluvias, el número de personas infectadas aumenta, probablemente debido a la disolución de las gotas en las heces de los animales infectados, facilitando la eclosión de los huevos y penetración de larvas en la piel de los individuos.

Manifestaciones clínicas

Las lesiones son serpiginosas, afectando las áreas de presión como pies, piernas y glúteos. Puede cursar con eosinofília.

Las lesiones suelen ser lineales, elevadas, eritematosas y serpiginosas e, incluso, pueden aparecer vesículas o ampollas (Fig. 9).

Las áreas más afectadas son pies, piernas y glúteos; aparece con menos frecuencia en la cara, las axilas y el pene. El desplazamiento de las larvas desencadena un prurito intenso. Cuando se producen eccemas e infección secundaria, el diagnóstico es muy difícil; si afecta los espacios interdigitales puede confundirse con dermatofitosis. También pueden producirse alteraciones hematológicas, con eosinofilia que, en algunos casos, alcanza el 30%.

Tratamiento

El tratamiento puede ser tópico con tiabendazol o sistémico con albendazol o ivermectina, dependiendo del número de lesiones y su ubicación. En pacientes con lesiones múltiples o afectación de áreas hiperqueratósicas, como las regiones palmoplantares, se recomienda el tratamiento sistémico. Albendazol a una dosis de 15 mg/kg/día durante tres días, es una buena opción terapéutica. Su uso no impide la lactancia y el riesgo fetal es de categoría C. La curación varía del 77% al 100%.

La ivermectina, en una dosis única de 200 µg/kg, también es efectiva. Dependiendo de la evolución, se repite la misma dosis después de siete días. Cuando hay un número reducido de lesiones y se encuentran en la piel lampiña, se puede indicar un tratamiento tópico con tiabendazol 5% pomada(15).

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

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2.* Roncalli RA. The history of scabies in veterinary and human medicine from biblical to modern times. Vet Parasitol. 1987; 25: 193-8.

3.* Friedman R. The story of scabies. New York: Froben Press; 1947.

4.*** Thomas C, Coates S, Engelman D, Chosidow O, Chang A. Ectoparasites: Scabies. J Am Acad Dermatol. 2019; 82: 533-48.

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8.* Arlian L, Morgan M, Rider SD. Sarcoptes scabiei: genomics to proteomics to biology. Parasit Vectors. 2016; 9: 380. doi.org/10.1186/s13071-016-1663-6.

9.*** Jannic A, Bernigaud C, Brenaut E, Chosidow O. Scabies Itch. Dermatol Clin. 2018; 36: 301-8.

10.*** García J, Fraile, P. Sarna, pediculosis y picaduras de insectos. Pediatr Integral. 2012; XVI(4): 301-20.

11.*** Engelman D, Yoshizumi J, Hay R, Osti M, Micali G, Norton S, et al. The 2020 International Alliance for the Control of Scabies Consensus Criteria for the Diagnosis of Scabies. Br J Dermatol. 2020. doi: 10.1111/bjd.18943.

12.** Middleton J, Walker SL, House T, Head MG, Cassel JA. Ivermectin for the control of scabies outbreaks in the UK. Lancet. 2019; 394: 2068-9.

13.* Bonett R, Garrote A. Pediculosis y su tratamiento. Offarm. 2004; 23: 66-72.

14.* Bragg B, Simon L. Pediculosis Humanis (Lice, Capitis, Pubis). StatPearls Publishing; 2020.

15.** Cox AE, Oiticica AE, Talhari C, Santos M. Update on parasitic dermatoses. An Bras Dermatol. 2020; 95: 1-14.

16.** López D, Medina ÁP, Mosquera SL, Reinel L. Update and integrated perspective of pediculosis. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2017; 25; 38-48.

17.** Nazzaro G, Genovese G, Veraldi S. Human lice: spectators and actors of the history of humanity through the ages. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2019; 85: 679-80.

18.* B. de Pablo Márquez. Update on human head lice. Semergen. 2019; 45: 128-33.

Bibliografía recomendada

– Arlian L, Morgan M. A review of Sarcoptes scabiei: past, present and future. Parasit Vectors. 2017; 10: 297.

Esta revisión destaca algunos de los principales avances sobre: biología del ácaro, genoma, proteoma y capacidades inmunomoduladoras, todos los cuales proporcionan una base para el control de la enfermedad.

– Jannic A, Bernigaud C, Brenaut E, Chosidow O. Scabies Itch. Dermatol Clin. 2018; 36: 301-8.

Revisión muy actualizada, puntual y minuciosa de las características clínicas, diagnóstico y tratamiento en la sarna. Muy recomendable para la lectura y muy útil para la práctica diaria.

– Engelman D, Yoshizumi J, Hay R, Osti M, Micali G, Norton S, et al. The 2020 International Alliance for the Control of Scabies Consensus Criteria for the Diagnosis of Scabies. Br J Dermatol. 2020. doi: 10.1111/bjd.18943.

Esta revisión incluye Los criterios IACS 2020, representando un conjunto pragmático de características y métodos de diagnóstico. Estos criterios pueden proporcionar una mayor consistencia y estandarización para el diagnóstico de la sarna. Sin embargo, requieren mayores estudios de validación.

Caso clínico

Una niña de 5 años de edad fue traída a consulta por abundante prurito y rascado palpebral en las últimas dos semanas. La paciente no presentaba antecedentes médicos personales de interés. A la exploración, se observaron máculas eritematosas de bordes difusos en ambos párpados y eritema conjuntival. A mayor aumento, se observan pequeños elementos de color grisáceo adheridos a la raíz de las pestañas (Imagen derecha).

 

Temas de FC

J.M. Azaña Defez, M.L. Martínez Martínez

Doctores en Medicina y Cirugía. Médicos Adjuntos Servicio Dermatología. Unidad de Dermatología Pediátrica. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete

Resumen El acné es una enfermedad cutánea inflamatoria crónica del folículo pilosebáceo, de origen multifactorial, caracterizada por: aumento de la secreción sebácea, formación de comedones, lesiones inflamatorias y riesgo de secuelas cicatrizales. Es, sin duda, uno de los procesos dermatológicos más frecuentes en la práctica clínica diaria, especialmente en la adolescencia, aunque también puede aparecer en niños y persistir en la edad adulta. Es importante un manejo adecuado de esta patología, que puede producir una disminución de la autoestima y disfunción social de los pacientes, con el consiguiente impacto en la calidad de vida.

 

Abstract Acne is a chronic inflammatory skin disease of the pilosebaceous unit of multifactorial etiology characterized by increased sebaceous secretion, comedone formation, inflammatory lesions and risk of scarring sequelae. It is undoubtedly one of the most frequent dermatological processes in the daily clinical practice, especially in adolescence, although it can also appear in childhood and persist into adulthood. Adequate management of this pathology is relevant, as it can cause lower self-esteem and social dysfunction in patients, with the subsequent impact on quality of life.

 

Palabras clave: Acné; Cutibacterium acnes; Graduación y clasificación del acné; Manejo del acné; Isotretinoina.

Key words: Cutibacterium acnes; Grading and classification of acne; Acne management; Isotretinoin.

 

Pediatr Integral 2021; XXV (4): 166 – 175

 

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Acné

Introducción

El acné es una enfermedad cutánea inflamatoria de curso crónico, frecuente y polimorfa en su expresividad clínica.

El acné es una enfermedad cutánea crónica de la unidad pilosebácea, de origen multifactorial, caracterizada por su polimorfismo clínico. Sin duda, representa uno de los procesos dermatológicos de mayor interés en la práctica clínica diaria.

Epidemiología

El acné puede aparecer en todas las edades de la vida, aunque su prevalencia es mayor en la adolescencia y parece existir una predisposición genética.

El acné es una de las enfermedades dermatológicas más frecuentes, estimándose que alrededor de un 85% de la población lo presentará a lo largo de su vida(1). La prevalencia del acné entre la población española de 12 a 18 años es del 74%, sin diferencias significativas en cuanto al sexo y con un máximo entre los 14 y 16 años(2); por ello, supone el 25% de las consultas dermatológicas. Se estima que, en alrededor del 20% de los pacientes, el acné presenta una intensidad moderada / grave.

La máxima prevalencia e intensidad se produce alrededor de los 14-15 años en la mujer y algo más tarde (16-18 años) en el varón. Pese a su predominio en la adolescencia, en un 7-25% de pacientes persistirá en la edad adulta.

En la mujer, puede presentar un curso más prolongado; mientras que en el varón, se observan formas más graves(3).

Parece existir una cierta predisposición genética a desarrollar acné: los antecedentes de acné en los progenitores son frecuentes y, además, existe una alta concordancia en gemelos monocigóticos(3,4).

Se observan variaciones estacionales en la gravedad del acné, con una tendencia a empeorar en el invierno(5).

Etiopatogenia

El acné es una enfermedad multifactorial, producida por: aumento de la secreción sebácea, hiperproliferación epidérmica folicular, comedogénesis, colonización bacteriana e inducción de inflamación.

El acné es una enfermedad del folículo pilosebáceo, inducida por los andrógenos de origen suprarrenal y gonadal: su inicio se correlaciona con el aumento de la producción sebácea que este estímulo hormonal induce. La unidad pilosebácea es el órgano diana del acné, lo que explica la distribución de las lesiones en las áreas con mayor concentración.

Los factores implicados en su desarrollo son: aumento de la secreción sebácea e hiperproliferación epidérmica folicular, que conduce a la formación de: comedones (comedogénesis), colonización bacteriana por Cutibacterium acnes (antes llamado Propionibacterium acnes) e inducción de inflamación(6).

El inicio y mantenimiento de la actividad de las glándulas sebáceas se debe fundamentalmente a la acción de los andrógenos. Tras su actividad en el periodo postnatal, por la influencia hormonal materna, las glándulas sebáceas se minimizan hasta la pubertad, cuando aumenta el tamaño y número de lóbulos por glándula, gracias al estímulo androgénico (adrenarquia). La presencia de esta actividad glandular es un requisito necesario para el desarrollo de acné. Se produce una mayor secreción sebácea y, además, una alteración cualitativa. Estos hechos se han relacionado con el desarrollo de la hipercornificación del conducto sebáceo y cambios en los microorganismos de superficie. La consecuencia de la hipercornificación del conducto sebáceo es el microcomedón: los queratinocitos se agrupan en grumos densos con monofilamentos y gotas lipídicas, reteniendo el sebo secretado que distiende el canal y la glándula. Este microcomedón es la lesión primaria de acné.

El acné no es un proceso infeccioso, pero existen microorganismos que colonizan y se multiplican en el conducto folicular, y que pueden jugar un papel en la patogenia. El Cutibacterium acnes (C. acnes), que predomina en áreas ricas en glándulas sebáceas, puede actuar como un patógeno oportunista en el acné. El C. acnes está presente en cantidad escasa en la superficie cutánea, mientras es el residente dominante en la unidad pilosebácea; y el desarrollo del acné se relacionaría, no con la proliferación del mismo, sino con la selección de determinados tipos, especialmente el filotipo IA1, en un medio con aumento de secreción sebácea sumado a la alteración del equilibrio del microbioma cutáneo(7,8). Además, la formación de biofilm, conglomerado organizado de bacterias que aumenta su supervivencia, podría aumentar su patogenicidad y la resistencia a antibióticos. Estos datos abren nuevas posibilidades terapéuticas en el manejo del acné (probióticos, compuestos anti-biofilm…)(9).

La inflamación no sería causada por la presencia de bacterias en dermis, sino por la acción de mediadores biológicamente activos producidos por el C. acnes, que difunden desde el canal folicular y, con posterioridad, por una reacción inflamatoria a cuerpo extraño desencadenada por la rotura de la pared ductal. La pared celular de C. acnes contiene un antígeno carbohidratado que estimula el desarrollo de anticuerpos, los cuales facilitan la respuesta inflamatoria.

Existen múltiples factores relacionados con los episodios de exacerbación del acné. Diversos trabajos postulan que la dieta podría considerarse un factor estimulante del acné, ya que los alimentos con alto contenido en azúcar y otros hidratos de carbono, productos lácteos o proteínas, afectarían a la insulina sérica y a los factores de crecimiento similares a la insulina (IGF-1), que inducirían un aumento de la producción de andrógenos disponibles y el desarrollo del acné(3). Sin embargo, actualmente, no existen evidencias científicas en estudios controlados que justifiquen la restricción de determinados alimentos(10).

Es conocida la exacerbación de las lesiones en situaciones de estrés, en relación a la regulación neuroendocrina de los sebocitos, el aumento de la secreción suprarrenal y la manipulación de las lesiones. A la inversa, el acné tiene un impacto psicosocial indudable, con la consiguiente repercusión en la calidad de vida.

Alrededor del 70% de las pacientes refieren exacerbación premenstrual del acné. Se ha relacionado con: aumento en la hidratación del conducto pilosebáceo, disminución progresiva de los niveles de estrógenos de acción antiinflamatoria y aumento de progesterona en esa fase, con efecto androgénico y pro-inflamatorio.

Un 70% de pacientes presentan una mejoría del acné con la exposición solar durante los meses estivales. Esta mejoría se ha intentado explicar por el efecto “camuflaje” que el bronceado determinaría y una acción antiinflamatoria de la supresión inmunológica inducida por la luz ultravioleta(5). Es el fundamento teórico de la fototerapia en el acné. Sin embargo, la radiación ultravioleta también puede aumentar el efecto comedogénico de la secreción sebácea y producir exacerbaciones importantes del acné (“acné de Mallorca”, tropical o estival).

Las actividades en lugares húmedos y la oclusión determinan empeoramiento del acné hasta en un 15% de los pacientes. Podría deberse a un mecanismo de hidratación ductal que favorecería la obstrucción. Es el mecanismo que explica la exacerbación de las lesiones de acné producida por la utilización de mascarilla de protección durante la pandemia por SARS- CoV- 2 (“Mask-Acne”).

Diversos fármacos como los esteroides anabolizantes o anticonceptivos con progestágenos con acción androgénica, pueden exacerbar el acné. Además, existen diversos tratamientos como: corticoides orales, isoniacida, litio o ciertos fármacos usados en terapia antitumoral, capaces de inducir erupciones acneiformes.

El empleo de cosméticos de alto contenido graso, limpiadores agresivos o jabones alcalinos, puede: alterar la barrera cutánea, favorecer la formación de comedones e inducir inflamación.

El término exposoma define la suma de factores ambientales que influyen en el desarrollo y gravedad de una enfermedad, en este caso el acné. Identificar los factores negativos del exposoma, puede ayudar a reducir su impacto y manejar la enfermedad(11).

Clínica

El acné es una enfermedad inflamatoria cutánea con dos características fundamentales: el polimorfismo lesional y su curso crónico.

Además de seborrea, se observan comedones abiertos y/o cerrados, y lesiones inflamatorias como: pápulas, pústulas y nódulos, además de las lesiones residuales (cicatrices y alteraciones de la pigmentación).

Respecto a la distribución de las lesiones, casi todos los pacientes (99%) presentan localización facial, acompañada en más de la mitad de los casos, de afectación de la espalda (60%) y, en menor medida, la zona pectoral (15%). La mayoría de los pacientes referirán el inicio de las lesiones, de forma gradual, en torno a la pubertad, por lo que en los casos en los que se describa un inicio brusco de estas, se debe descartar una causa subyacente. En mujeres con acné de inicio rápido, grave, asociado a hirsutismo o a irregularidades menstruales, debe descartarse la existencia de patología endocrinológica (hiperandrogenismo).

Tipos de lesiones

Lesiones no inflamatorias

Los comedones cerrados son pequeñas pápulas firmes con una superficie blanquecina en la que, en ocasiones, se objetiva la apertura folicular. Por su parte, los comedones abiertos presentan un tapón central negruzco, debido al depósito de melanina y oxidación del sebo (Fig. 1).

Lesiones inflamatorias

Derivan de las anteriores e incluirían:

• Lesiones superficiales: pápulas y pústulas (Fig. 2).

• Lesiones profundas: pústulas profundas y nódulos, cuando la inflamación afecta a la totalidad del folículo. Los nódulos son lesiones firmes, dolorosas que pueden ser mayores de 1 cm. Constituyen la lesión fundamental del conocido como acné conglobata. Aunque los quistes epidermoides pueden observarse en pacientes con acné, en la mayoría de ocasiones, los llamados “quistes” no son verdaderos, sino nódulos profundos (acné nodular).

Lesiones residuales

Las lesiones residuales se observan hasta en el 90% de los pacientes, si bien, solo en el 22% de los casos son significativas. Las lesiones inflamatorias pueden dejar como secuelas máculas eritematosas que pueden persistir durante meses, cicatrices de diversas características (deprimidas, varioliformes, en “piolet”, hipertróficas, queloideas) y discromías (máculas hiperpigmentadas e hipopigmentadas postinflamatorias).

Tipos de acné

Atendiendo a la presentación clínica y al predominio de alguna de estas lesiones, se distinguen tipos clínicos clásicos de acné: comedoniano, pápulo-pustuloso y nodular. El acné conglobata es una forma grave y resistente al tratamiento, más frecuente en varones y de localización más intensa en tronco. Se caracteriza por pápulas profundas y nódulos dolorosos, que pueden confluir y formar trayectos sinusoidales, y que evolucionan formando cicatrices deprimidas y queloideas. El acné fulminans o acné maligno, descrito inicialmente como una forma de acné conglobata (“acné conglobata agudo febril ulcerativo”), es una variante infrecuente en la que se produce una reacción inmunológica sistémica frente al C. acnes(12). Se observa especialmente en varones jóvenes que, de forma brusca, desarrollan lesiones inflamatorias de predominio en tronco, con manifestaciones sistémicas (fiebre, anorexia, poliartropatía, esplenomegalia, osteólisis aséptica), junto con leucocitosis marcada. Los hemocultivos son estériles. En ocasiones, puede ser inducida por fármacos (isotretinoína o andrógenos) e infecciones intercurrentes (virus de Epstein-Barr). Como tratamiento, además del indicado para el acné, se requiere el empleo de corticoides orales.

Formas especiales de acné de interés en Pediatría

Acné infantil

Se ha relacionado con la estimulación transplacentaria de la producción androgénica adrenal, al menos, en los casos de inicio antes del primer año de vida. No se producen otras manifestaciones de hiperandrogenismo, porque las glándulas sebáceas son las únicas capaces de convertir la dehidroepiandrosterona en androstendiona y testosterona. En ocasiones, se han implicado fármacos (fenitoína, corticoides, halógenos).

De predominio en varones, suelen ser formas localizadas, con afectación, sobre todo de mejillas. En el periodo neonatal, el principal diagnóstico diferencial se establece con la pustulosis cefálica benigna, mucho más frecuente (20% de neonatos) y de inicio en las primeras semanas de vida, con lesiones pápulo-pustulosas en mejillas, pero sin comedones y que se asocia con la colonización por Malassezia (M. Sympodialis y M. furfur).

El tratamiento del acné infantil es similar al que veremos para el acné vulgar, excluyendo las tetraciclinas orales. Solo de manera excepcional, se ha empleado la isotretinoína oral(13).

Acné excoriado

Aunque es más frecuente en mujeres jóvenes, puede diagnosticarse en la adolescencia en pacientes que manipulan las lesiones, originando erosiones o ulceraciones con riesgo de sobreinfección y cicatriz. Los cuadros más graves pueden esconder trastornos psicológicos de relevancia que requerirán valoración especializada(14).

Acné medicamentoso

No se trata de un verdadero acné, al tratarse de un proceso monomorfo sin comedones, por lo que se denominan erupciones acneiformes medicamentosas. Su aparición se relaciona cronológicamente con el inicio del tratamiento implicado. Son muchos los fármacos relacionados, los más frecuentes los corticoides (Fig. 3), pero también: antiepilépticos, antituberculosos, litio, vitamina B, compuestos halogenados (yoduros o bromuros) e inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico, entre otros.

Acné endocrino

El término se reserva para aquellas mujeres que asocian al acné otras manifestaciones de hiperandrogenismo, de los que el síndrome del ovario poliquístico es el cuadro más frecuente. El síndrome SAHA (Seborrea, Acné, Hirsutismo y Alopecia) es un acrónimo de las manifestaciones esenciales de este cuadro de androgenización dermatológica(15). Son necesarios estudios hormonales para su diagnóstico y manejo.

Acné inducido por sustancias tópicas

Incluye distintas formas clínicas, a destacar el acné cosmético, de predominio en mujeres y relacionado con el empleo de cosméticos comedogénicos. También, el lavado excesivo en un intento de mejorar el acné puede agravarlo (acné por detergentes).

Acné mecánico

Hace referencia a la aparición de lesiones de acné en zonas sometidas a fricción prolongada. La irritación continua de la zona superficial del conducto pilosebáceo y la hidratación excesiva de la zona por la oclusión, serían los factores implicados en su aparición. La distribución de las lesiones y el antecedente mecánico permite el diagnóstico. El ejemplo de actualidad sería el acné exacerbado o desencadenado por el uso de las mascarillas de protección(16), curiosamente ya referido en la literatura en Asia en una epidemia previa por coronavirus(17).

Hidrosadenitis supurativa

Es un proceso inflamatorio de curso crónico y recurrente, y de predominio en: axilas, ingles y área anogenital, en ocasiones, asociado a acné inflamatorio grave con el que, como se ha comentado con anterioridad, comparte mecanismos fisiopatogénicos(18). Suele iniciarse en la pubertad, aunque existen casos infantiles y en su etiopatogenia se imbrican factores familiares, endocrinos (obesidad, hiperandrogenismo) e irritación local(18). Se caracteriza por: lesiones comedonianas, pápulas, pústulas, nódulos dolorosos que confluyen en grandes abscesos con sinus de descarga y tendencia a la cicatrización en las áreas antes descritas.

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico. El empleo de escalas atendiendo al tipo de lesión predominante y la gravedad orientan el tratamiento.

El diagnóstico del acné es clínico, basado en la presencia de comedones y/o lesiones inflamatorias. La exploración con luz de Wood permite observar la presencia de C. acnes en los comedones, ya que emite una fluorescencia rojo-anaranjada por producción de porfirinas (Fig. 4).

Solo en caso de sospecha de acné endocrino, se realizarán exploraciones complementarias para descartar hiperandrogenismo.

Además del tipo de lesión predominante y la localización, existen múltiples sistemas para la valoración de la gravedad del acné(19,20), aunque de uso limitado en la práctica diaria. Más sencilla es una clasificación cualitativa, atendiendo al tipo de lesión dominante(1) (Tabla I), que se puede completar según la gravedad (leve, moderado, grave).

Tratamiento

El tratamiento de elección serán productos tópicos combinados que contienen antibióticos, retinoides o peróxido de benzoilo; mientras que, en caso de no respuesta o acné moderado-grave, se pautará tratamiento oral con antibiótico o isotretinoína.

Generalidades

El tratamiento del acné debe comenzar por conocer los antecedentes clínicos y respuesta a otros fármacos que se hayan administrado al paciente, con el fin de diseñar un plan individualizado para obtener la máxima eficacia. La baja adherencia al tratamiento condiciona, en ocasiones, que los resultados no sean los esperados, por lo que resulta primordial explicar e informar sobre algunos de los aspectos más relevantes de este, en concreto, sobre la evolución del proceso, que puede requerir tratamiento durante meses o años.

La mejora del cumplimiento aumenta al utilizar productos tópicos con combinaciones fijas, en lugar de varios productos por separado. Los productos combinados presentan dos ventajas: por una parte, actúan frente a varios factores patogénicos del acné de forma simultánea y, por otra, simplifican el régimen terapéutico. Debemos informar a los pacientes de que la mejoría clínica se consigue, no de forma inmediata, sino cuando llevan 6-8 semanas de tratamiento.

Con el fin de reducir al mínimo la irritación de los tratamientos tópicos, se debe indicar que la aplicación inicial puede ser gradual para mejorar la tolerancia durante las primeras semanas. Debemos instruir al paciente en el uso de cremas hidratantes no comedogénicas, junto con la evitación de productos que contribuyan al desarrollo del acné. La utilización de un jabón suave de lavado diario es aconsejable, mientras que la higiene excesiva puede alterar la barrera cutánea y aumentar el potencial irritativo del tratamiento.

En las revisiones, se debe reforzar el plan terapéutico e indagar en la aparición de posibles desencadenantes o agravantes. En caso de pacientes refractarios al tratamiento, se debería excluir foliculitis por organismos gramnegativos, sobre todo, en pacientes en tratamiento con antibióticos de manera continuada. Respecto a la dieta, como se comentó anteriormente, no es preciso realizar restricciones dietéticas, excepto que el paciente lo relacione con un determinado alimento o en caso de empeoramiento con consumo de lácteos desnatados en abundancia, o alimentos con gran carga en azúcar.

El tratamiento del acné tiene como objetivo principal evitar la aparición de cicatrices, por lo que el tratamiento debe ser lo más precoz posible, con un tratamiento adecuado a la gravedad y extensión. En la tabla II, se muestra un algoritmo terapéutico(1) a seguir en los pacientes con acné.

En líneas generales, se debe evitar el uso de un antibiótico oral o tópico en monoterapia, con el fin de disminuir el riesgo de resistencias bacterianas.

Tratamiento tópico

El tratamiento tópico será pautado en todos los pacientes con acné, en monoterapia en el acné leve y, combinado con tratamiento sistémico, en los casos de acné moderado o grave. Además, tras el tratamiento sistémico, se aplicarán retinoides tópicos de mantenimiento. Se debe insistir al paciente en la aplicación no solo en las lesiones, sino en las zonas susceptibles de presentarlas para evitar su aparición.

Retinoides

Los retinoides tópicos previenen la formación de comedones y lesiones inflamatorias, normalizan la descamación de los queratinocitos y tienen efecto antiinflamatorio. Incluyen: ácido retinoico, isotretinoína, adapaleno, tazaroteno (indicado en nuestro país para el tratamiento de la psoriasis) y, recientemente, trifaroteno. Este último ha sido aprobado en crema al 0,005%, siendo un retinoide de cuarta generación para el tratamiento del acné vulgar en cara y tronco, a partir de 12 años de edad. El trifaroteno se dirige de manera selectiva a los receptores de ácido retinoico gamma (RAR-γ), el más común en la piel(21).

Los retinoides tópicos, además, potencian la penetración de antimicrobianos tópicos asociados, con lo que aumenta la eficacia de estos. Se utilizan en monoterapia para el acné comedoniano y como parte de una terapia combinada para el acné leve-moderado pápulo-pustuloso(22). Consiguen un 40-70% de reducción de los comedones y de las lesiones inflamatorias(23). También se recomiendan como tratamiento de mantenimiento para prevenir recurrencias. Se usan distintas concentraciones, dependiendo de la gravedad y tolerancia clínica, en cremas acuosas o geles. Se recomienda comenzar con concentraciones bajas o tiempos de aplicación cortos, e ir aumentando progresivamente según tolerancia.

Los efectos secundarios más frecuentes son: la dermatitis irritativa y la fotosensibilidad. En un 20% de los pacientes, se puede producir un incremento transitorio de las lesiones inflamatorias. Está contraindicado en el embarazo por sus propiedades teratogénicas demostradas en la administración oral.

Peróxido de benzoilo

Es un agente antimicrobiano con actividad antiinflamatoria y comedolítica, siendo su acción principal la neutralización de C. acnes en los folículos pilosos, por lo que consigue un efecto bacteriostático y posiblemente bactericida, similar a los antibióticos tópicos y sin asociarse a resistencias antimicrobianas. Está comercializado en distintas concentraciones (desde 2,5% a 10%) y formas galénicas (cremas, geles, limpiadores), solo o en asociación a otros principios activos.

Sus principales efectos secundarios son irritativos, además de decolorar la ropa o el pelo oscuro. La tolerancia aumenta si se aplica no inmediatamente tras el lavado, sino minutos después. Puede ser utilizado durante el embarazo y lactancia.

Antibióticos tópicos

Presentan acción antibacteriana inhibiendo el crecimiento y la actividad de C. acnes y efecto anti-inflamatorio directo e indirecto. Se utilizan como parte de tratamientos combinados para el acné pápulo-pustuloso leve-moderado.

Los más frecuentemente utilizados son la clindamicina y la eritromicina, a concentraciones del 1-4%. La nadifloxacina al 1% es una quinolona tópica que parece tener además una cierta acción antiandrogénica in vitro, además de inhibir la activación de las células T y los queratinocitos.

No se recomienda el uso en monoterapia, debido a la posible resistencia a antibióticos y su inicio de acción más lento. En el caso de los macrólidos, han sido notificados en algunos países resistencias mayores del 50% de cepas de C. acnes(24). Por ello, deben suspenderse cuando se aprecie mejoría y, en caso de ineficacia a las 6 u 8 semanas, considerar otro tratamiento. La combinación del antibiótico tópico con retinoide o peróxido de benzoilo tópicos reduce la posibilidad de resistencias(22).

Los efectos secundarios son menos frecuentes en comparación con los antibióticos orales y, en general, leves y locales (prurito, xerosis). La colitis pseudomembranosa es una complicación rara asociada a la clindamicina tópica. La nadifloxacina no debe emplearse en menores de 14 años, al ser una fluoroquinolona.

Ácido azelaico

El ácido azelaico es un ácido dicarboxilico que presenta actividad antimicrobiana y anticomedogénica(25). Se utiliza para acné comedoniano e inflamatorio. Está disponible al 20% en crema y 15% en gel, y su principal efecto secundario es una leve irritación. Puede ser utilizado en el embarazo y lactancia.

Otros tratamientos tópicos

El ácido salicílico se utiliza como comedolítico y antibacteriano. Se utiliza en diversas presentaciones galénicas al 0,5-2%, en formas no inflamatorias, siendo menos efectivo que los retinoides tópicos. Sus principales efectos secundarios son: el eritema y la descamación.

Los α-hidroxiácidos se emplean en las formas comedonianas a diversas concentraciones y, en general, con buena tolerancia. El más empleado es el ácido glicólico, con el que existen presentaciones con tretinoína y clindamicina tópica.

La niacinamida es la forma activa de la vitamina B3, con propiedades antiinflamatorias. Se ha empleado al 4% en gel hidroalcohólico, en el tratamiento del acné leve.

Tratamiento combinado

Se recomiendan combinaciones con retinoides, como primera línea de tratamiento, para el acné leve-moderado y pápulo-pustuloso. Las combinaciones con varias clases terapéuticas permiten combatir los múltiples factores patogénicos del acné. Por otro lado, la combinación de antibióticos con peróxido de benzoilo permite disminuir la posibilidad de resistencias bacterianas. Las combinaciones a dosis fijas comercializadas incluyen las siguientes:

• Adapaleno al 0,1% más peróxido de benzoilo al 5%, de aplicación diaria en forma de gel.

• Clindamicina al 1% más peróxido de benzoilo al 5% en gel, de mayor eficacia que ambos productos por separado.

• Tretinoína al 0,025% más clindamicina al 1% en gel.

• Tretinoína al 0,02% más ácido glicólico al 4%, más clindamicina al 0,8% en gel.

Tratamiento sistémico

Indicado en pacientes con acné moderado-grave o ante falta de respuesta a tratamiento tópico en acné leve o leve-moderado. También en casos de afectación extensa.

Tratamiento hormonal

La mayoría de anticonceptivos combinados (estrógeno + progestágeno) tienen la capacidad de mejorar el acné y el hirsutismo en mayor o menor medida, por lo que resultan de utilidad en la paciente con hiperandrogenismo, pero también es un tratamiento eficaz en mujeres con acné, independientemente de las concentraciones de andrógenos en sangre. Los anticonceptivos mejoran: seborrea, alopecia androgénica, síndrome SAHA y acné de inicio tardío, además de regular las alteraciones menstruales. Su principal objetivo es contrarrestar el efecto de los andrógenos en las glándulas sebáceas.

Sus principales indicaciones en pacientes con acné son: el fracaso del tratamiento antibiótico, cuando la isotretinoína oral está contraindicada o es inapropiada, y en caso de que, además del acné, sea necesario el control del ciclo menstrual o como método anticonceptivo. Parece obtenerse mejor resultado, aun con niveles de andrógenos séricos normales, en mujeres con lesiones inflamatorias de predominio en mitad inferior de cara y cuello que, con frecuencia, presentan exacerbaciones premenstruales de su acné.

La trombosis es uno de los efectos secundarios más graves de los anticonceptivos orales y depende, sobre todo de los estrógenos empleados y su dosis. Con el fin de disminuir este efecto secundario, el anticonceptivo oral de elección debería ser el que combinara 30 µg o menos de etinilestradiol (estrógeno) con gestágeno. Si nuestra finalidad es el tratamiento de signos de androgenización, los anticonceptivos orales de elección serían aquellos con progestágenos de efecto antiandrogénico: acetato de ciproterona, acetato de clormadinona, drospirenona, dienogest y acetato de nomegestrol(26). Según un metaanálisis, encontraron que el acetato de ciproterona y la drospirenona son los progestágenos más efectivos en el tratamiento del acné(27). La respuesta se observa a partir del tercer mes de tratamiento, que debe prolongarse alrededor de un año en ausencia de efectos secundarios, con riesgo de recidiva al suspender, por lo que se asocian a otros tratamientos.

Antibióticos orales

Utilizados en el acné inflamatorio moderado-grave. Producen una acción antiinflamatoria a través de la inhibición del crecimiento de C. acnes, además de reducir la cantidad de ácidos grasos libres y, de ese modo, su efecto irritante. Los más empleados son: tetraciclinas orales (doxiciclina, minociclina) y macrólidos (eritromicina, azitromicina y josamicina). La doxiciclina es el más utilizado, a dosis de 50-100 mg al día, siendo el efecto secundario más frecuente la fotosensibilidad. En general, son bien tolerados y los efectos secundarios graves son poco frecuentes. Las tetraciclinas no deben usarse en menores de 8 años, por sus efectos sobre el esqueleto en desarrollo y la dentición.

Los tratamientos suelen mantenerse, al menos, mes y medio, porque al igual que con otros tratamientos, su efecto clínico tarda semanas en apreciarse, disminuyendo la dosis o suspendiendo el tratamiento una vez que disminuye la aparición de lesiones inflamatorias, habitualmente a los 3 meses.

Se debe evitar pautarlos en monoterapia, asociando retinoides tópicos o peróxido de benzoilo, si es necesario: repetir tratamiento, emplear el mismo antibiótico si fue eficaz, y evitar el empleo simultáneo de antibióticos tópicos y orales, para no favorecer la aparición de resistencias.

Isotretinoína oral

El ácido 13-cis-retinoico de la vitamina A o isotretinoína está indicado en el acné nódulo-quístico grave, refractario a otros tratamientos o que puede dar lugar a cicatrices. Constituye el pilar terapéutico del acné grave, pero también en el acné que determina un impacto importante en la calidad de vida del paciente: acné inflamatorio resistente a tratamiento convencional y formas crónicas de tendencia recidivante, además de la foliculitis por gram negativos, piodermia facial y formas graves de rosácea.

Actúa sobre todos los factores involucrados en la fisiopatogenia del acné.

Se administra habitualmente a dosis de 0,5-0,6 mg/kg al día (desde 0,1 a 2 mg/kg/día), manteniendo el tratamiento hasta alcanzar una dosis total de 120 a 150 mg/kg, para reducir la posibilidad de recidivas. Las dosis pueden modificarse según la respuesta clínica y los efectos secundarios. Debe tomarse con las comidas para favorecer su absorción. Las pautas de isotretinoína a dosis bajas (0,25-0,4 mg/kg/día) son eficaces, con menos efectos secundarios, pero con mayor índice de recidivas(28).

La respuesta clínica es excelente (Fig. 5), respondiendo la mayoría de los casos a un solo ciclo de unos 6 meses, aunque, en general, los resultados no son evidentes hasta 1-2 meses después de iniciado el tratamiento, período en el que incluso se puede observar una cierta exacerbación.

Los efectos secundarios dependen de la dosis administrada y, en general, son similares a los de la hipervitaminosis A. Casi todos los pacientes presentan queilitis y, más del 50%, xerosis cutánea y de mucosas. Puede aparecer: xeroftalmía, alteración de la visión nocturna, conjuntivitis, queratitis, cefalea y epistaxis. Las mialgias pueden afectar al 15% de los pacientes, siendo las manifestaciones musculoesqueléticas más frecuentes. Raramente, aparece hiperostosis u osteoporosis a largo plazo, por lo que no están indicados estudios radiológicos en tratamientos estándar. Excepcionalmente, ha sido descrita asociación con enfermedad inflamatoria intestinal, sin encontrarse, hasta el momento actual, aumento de riesgo en pacientes tratados con isotretinoína(29). La relación con diabetes ha sido estudiada, encontrándose que el tratamiento con isotretinoína aumenta significativamente el nivel de adiponectina sérica, pero no altera el estado de resistencia a la insulina en pacientes con acné(30). Está contraindicada su administración concomitante con tetraciclinas, por el aumento de riesgo de hipertensión intracraneal benigna.

Los síntomas digestivos son infrecuentes. Más frecuente es la elevación de transaminasas que puede aparecer en el 15% de los casos. Además, pueden aumentar los triglicéridos hasta en el 25% de pacientes, sobre todo, en el primer mes, y que suelen descender al disminuir la dosis. Una elevación por encima de los 700-800 mg/dl de triglicéridos es criterio de suspensión del tratamiento. En la analítica podemos encontrar: anemia, leucopenia, trombocitosis o trombopenia, y elevación de la VSG.

Se han descrito, como efectos secundarios: mayor riesgo de depresión, suicidio, psicosis y conductas agresivas y violentas, aunque no está clara la relación de causalidad ni el mecanismo de acción. Se ha descrito una prevalencia de depresión del 1-11% en pacientes que recibían isotretinoína, cifra similar a la observada en pacientes que recibían tratamiento antibiótico oral, por lo que no se puede establecer como causa(31). Pese a esto, la mayoría de pacientes experimentan mejoría en las repercusiones psicosociales relacionadas con el acné, una vez comenzado el tratamiento. En cualquier caso, es importante que el paciente y su familia conozcan estos datos, además de identificar pacientes de riesgo y la posible aparición de cualquier síntoma relacionado. En caso de cefalea intensa, alteración de la visión nocturna o manifestaciones psiquiátricas, se debe suspender el tratamiento.

La isotretinoina es teratogénica, produciéndose su máximo efecto en la tercera semana de gestación, por lo que las mujeres en edad fértil no deben comenzar el tratamiento hasta tener una prueba de embarazo negativa, que deberá repetirse con periodicidad mensual; es fundamental recomendar medidas de contracepción desde 1 mes antes hasta 1 mes después de terminado el tratamiento. Se debe informar a las pacientes de manera adecuada y se cumplimentará el consiguiente documento de consentimiento informado.

Se debe educar al paciente acerca de los efectos terapéuticos de la isotretinoína y enseñarles a controlar o prevenir los efectos secundarios (hidratación adecuada, lágrimas artificiales para controlar la sequedad ocular y nasal, evitar irritantes, no tomar bebidas alcohólicas, fotoprotección, no donar sangre durante el tratamiento…).

La recurrencia de acné no es infrecuente, en la mayoría de pacientes con buena respuesta a terapia convencional, pero en algún caso, hay que indicar un nuevo ciclo de tratamiento con isotretinoína. Suele observarse en el primer año después del tratamiento, y es poco frecuente pasados 3 años. Los factores asociados a riesgo de recidiva incluyen: una dosis diaria baja de isotretinoína (0,1-0,5 mg/kg) o no alcanzar una determinada dosis total (120-150 mg/kg), acné grave o prolongado, mujeres de más de 25 años al inicio de tratamiento, alteraciones endocrinas, pacientes de menos de 16 años y el acné en tronco. El tratamiento de mantenimiento con retinoides tópicos puede disminuir las recidivas al evitar la formación de microcomedones.

El protocolo a realizar previo a pautar el tratamiento, incluye: hemograma y pruebas de función hepática, niveles de triglicéridos y test de embarazo en orina en el caso de mujeres. El siguiente control, función hepática y perfil lipídico, se realiza al mes; si todo está correcto, no es necesario repetirlos, siempre que nos encontremos ante un paciente con dosis habituales y sin otra patología de base(32-33).

Como conclusión, se puede decir que la isotretinoína es una medicación eficaz, que puede conseguir la “curación” definitiva en un alto porcentaje de casos, de cómoda posología y conocida dosificación, y con efectos secundarios controlables y, en general, bien tolerados.

Otros tratamientos

Fototerapia

La fototerapia se dirige frente al C. acnes, productor de porfirinas, sobre todo, la coproporfirina III. Estas porfirinas pueden activarse con luz, con determinadas longitudes de onda (luz azul a 415 nm y mixta azul-roja a 415, y 660 nm), produciendo un efecto fotodinámico capaz de destruir estas bacterias. Se ha empleado en formas leves o moderadas de acné inflamatorio, con respuesta variable.

Terapia fotodinámica

La combinación de ácido aminolevulínico o metilaminolevulinato tópico, metabolizados a protoporfirina IX en la unidad pilosebácea, potente fotosensibilizador, y la posterior activación por una fuente de luz con determinada longitud de onda, produciría: reducción de la secreción sebácea, destrucción del C. acnes e incluso disminución de la hiperqueratinización ductal.

Luz pulsada intensa y láser

Se ha empleado el láser de colorante pulsado a 585 nm, el neodimio:YAG de 1.320 nm y el de diodo de 1.450 nm en el acné inflamatorio, pero con mejoría transitoria, lo que junto con las molestias que genera, hace que tenga un rendimiento limitado.

Zinc

No mejora los comedones, pero muestra cierta eficacia en el tratamiento del acné inflamatorio. Su acción se debe a: inhibición de la quimiotaxis de los neutrófilos, inhibición de la 5α-reductasa y factor de necrosis tumoral. Se ha indicado vía oral (200 mg/día, administrado fuera de las comidas). Sus principales efectos secundarios son gastrointestinales (náuseas, vómitos, epigastralgias).

Corticoides

Su empleo se asocia a la aparición de lesiones de acné (acné medicamentoso corticoideo), sin embargo, pueden indicarse en ciertos casos. Así, en formas inflamatorias graves, susceptibles de exacerbarse al inicio del tratamiento con isotretinoína, una pauta corta de corticoides orales reduce de manera rápida el número de lesiones y el riesgo de exacerbación de las mismas con el retinoide. Del mismo modo, la inyección intralesional de corticoides puede ser útil en lesiones inflamatorias de gran tamaño y aparición reciente.

Tratamiento adyuvante

Extracción de comedones

Mediante esta técnica se consigue una mejoría inmediata, que ha de mantenerse con los retinoides tópicos que evitan la formación de nuevos microcomedones. Los macrocomedones son una causa de fracaso terapéutico y no suelen responder a tratamiento con retinoides tópicos u orales; de ahí, la necesidad de eliminarlos.

Quimioexfoliación (“peelings químicos”)

Se indica, una vez controlado el acné, para el tratamiento de las cicatrices superficiales o hiperpigmentaciones residuales. Se emplean: α-hidroxiácidos (especialmente el ácido glicólico), ácido tricloroacético o ácido salicílico.

Crioterapia

Con nitrógeno líquido y aplicadores abiertos (espray) se ha utilizado sobre todo, en las lesiones cicatriciales.

Cirugía

La cirugía se realiza en caso de lesiones cicatriciales. Incluirían: extirpación de cicatrices deprimidas con “sacabocados” y sutura (“técnica de elevación”), dermoabrasión clásica, empleo de material de relleno en cicatrices profundas de base no fibrótica o laserterapia.

Función del pediatra de Atención Primaria

La mayoría de los pacientes con acné se pueden manejar en Atención Primaria. Destacar para un correcto tratamiento: inicio precoz y adecuado al tipo de acné, empleo de tratamientos combinados, nunca antibióticos en monoterapia ni asociar antibióticos tópicos y orales y, en el seguimiento, reforzar el plan terapéutico y valorar la respuesta y tolerancia al tratamiento. La derivación al dermatólogo se plantearía en los siguientes casos:

• Formas graves de acné.

• Formas moderadas sin respuesta a tratamiento pautado, tópico y/o oral.

• Pacientes con importante repercusión psico-social de la enfermedad.

• Sospecha de trastorno endocrino asociado.

• Aunque poco frecuente, diagnóstico diferencial con otros procesos.

• Por último, siempre que se considere el tratamiento con isotretinoína, medicamento que requiere la prescripción por especialista y visado de inspección. En estos casos, el seguimiento se realizará de manera coordinada con el especialista.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

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Interesante artículo en el que se describen las recomendaciones actuales en el manejo del acné. Destacan la importancia del retinoide tópico en todos los pacientes con acné leve-moderado, combinado bien con peróxido de benzoilo o antibiótico tópico, evitando siempre este último en monoterapia, con el fin de disminuir el riesgo de resistencias bacterianas. Para acné moderado-severo, se debería añadir el tratamiento antibiótico oral, o en caso de falta de respuesta a este, iniciar isotretinoína oral en monoterapia.

– Dréno B, Pécastaings S, Corvec S, Veraldi S, Kharmari A, Roques C. Cutibacterium acnes (Propionibacterium acnes) and acne vulgaris: a brief look at the latest updates. J Eur Acad Dermato Venereol. 2018; 32: 5-14.

La bacteria Cutibacterium acnes (anteriormente conocida como Propionibacterium acnes) forma parte del mantenimiento de una piel sana, sin embargo, también puede actuar como patógeno oportunista en la aparición de acné vulgar. Las novedades en la etiopatogenia del acné sitúan a C. acnes en una situación diferente a la que se pensaba previamente. La proliferación de C. acnes no actuaría como desencadenante, ya que los pacientes con acné no albergan más C. acnes en los folículos que los individuos normales. En cambio, la pérdida de la diversidad microbiana de la piel junto con la activación de la inmunidad innata, podría conducir a esta condición inflamatoria crónica.

 

Caso clínico

Paciente mujer de 17 años, sin antecedentes de interés. Lesiones faciales de años de evolución, que han experimentado agravamiento los últimos meses. Diagnosticada de acné, ha recibido tratamiento con doxiciclina en monoterapia y diversos tratamientos tópicos con posterioridad, con escasa respuesta. Menarquia a los 11 años; asocia irregularidad menstrual. A la exploración: comedones abiertos y cerrados, pápulas, pústulas y nódulos en mejillas y, en menor medida, frente; seborrea, hirsutismo en las áreas exploradas (puntuación 10 escala Ferriman / Gallwey).

 

Temas de FC

E. Baselga Torres*, C.E. Alarcón Pérez**

*Dermatóloga Pediatra. Jefe del Servicio de Dermatología Pediátrica. **Dermatólogo. Máster en Dermatología Pediátrica. Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Resumen Las anomalías vasculares son un motivo de consulta muy frecuente en Pediatría y en Dermatología, que dada la diversa nomenclatura que se ha usado para intentar clasificarlas, todavía generan muchas dudas diagnósticas. Diferenciar entre una lesión tumoral y otra malformativa es importante, puesto que el abordaje diagnóstico, terapéutico y pronóstico va a ser muy diferente. Las malformaciones vasculares constituyen anomalías del desarrollo de vasos de distinto tipo que están presentes desde el nacimiento y pueden permanecer toda la vida. Por otro lado, los tumores son lesiones proliferativas que no siempre son congénitos, pueden involucionar por sí solos y dejar secuelas estéticas y funcionales. Ambos grupos se pueden asociar a diversos trastornos con elevada morbi-mortalidad, por lo que un adecuado reconocimiento impactará en la vida del afectado. Los médicos de Atención Primaria y pediatras son los facultativos de primera línea que pueden detectar, desde una simple marca de nacimiento que no requiere exploraciones complementarias hasta identificar los casos graves que necesitan intervenciones prioritarias.

 

Abstract Vascular anomalies represent a highly frequent reason for consultation in pediatric and dermatology clinics. There are still many diagnostic queries among hospital and primary care physicians due to previously used wide and di-verse nomenclatures aiming to classify them into a homogeneous group. Differentiating between a tumor and malformation is important since the diagnostic and therapeutic approach will differ, as well as the prognosis. Vascular malformations result from abnormal morphogenesis of different types of vessels, they are present at birth and may remain lifelong. On the other hand, tumors are proliferative lesions that are not always congenital and may involute rapidly, leaving aesthetic and functional sequelae in certain cases. Both may be associated to various diseases of high morbi-mortality, where prompt recognition is essential. Primary care physicians and pediatricians represent a first-line detection point for differentiating between a single birthmark with no demand of strict follow-up, to recognizing severe cases where priority intervention is required.

 

Palabras clave: Anomalías vasculares; Hemangioma; Propranolol; Mancha en vino de Oporto; Sobrecrecimiento.

Key words: Vascular anomalies; Hemangioma; Propranolol; Port wine stain; Overgrowth.

 

Pediatr Integral 2021; XXV (3): 128.e1 – 128.e22

 

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Anomalías vasculares

Introducción

Las anomalías vasculares constituyen un espectro de entidades que se manifiestan desde temprana edad y van, desde una simple marca de nacimiento hasta diversos trastornos con elevada morbi-mortalidad. La nomenclatura empleada para denominar estas enfermedades ha sido por muchos años confusa y, por ello, la Sociedad Internacional para el estudio de anomalías vasculares (ISSVA) propone separar las anomalías vasculares en dos grandes grupos: los tumores y las malformaciones vasculares (Tabla I)(1). Los avances en la genética de estas anomalías han permitido dilucidar las diferentes vías moleculares alteradas y posibles dianas terapéuticas.

En este artículo, se revisarán los tumores y malformaciones vasculares más frecuentes en la infancia.

Tumores vasculares benignos

Hemangioma infantil

Los hemangiomas infantiles suelen verse como una mancha rosada al momento de nacer, proliferan a las pocas semanas de vida y se estabilizan alrededor de los 4 a 6 meses; la necesidad de tratamiento va a depender de la localización y de las posibles complicaciones asociadas.

El hemangioma infantil (HI) es el tumor más frecuente en la infancia, afectando aproximadamente del 4 al 10% de lactantes(2). Son más frecuentes en: sexo femenino y raza caucásica, niños prematuros, recién nacidos con bajo peso, edad materna avanzada, gestación múltiple, placenta previa, y preeclampsia. La mayoría se localizan en la piel y mucosas. Las localizaciones extracutáneas más frecuentes son el hígado y la vía aérea(3).

Curso clínico. Los hemangiomas tienen una historia natural característica de crecimiento rápido e involución, que permite sospechar el diagnóstico.

Al nacimiento, no suelen estar presentes o como mucho hay una lesión precursora en forma de mácula rosada / telangiectásica o un área de vasoconstricción (Fig. 1A). Durante las primeras semanas de vida, inician una fase proliferativa rápida hasta los 3-4 meses de edad, seguida de un periodo de estabilidad y, a partir del año de edad, una fase involutiva que se prolonga hasta los 4-5 años. La involución no es sinónimo de desaparición, puesto que puede quedar alguna secuela en forma de telangiectasias, piel redundante o piel anetodérmica(4). Ante un hemangioma concreto es difícil predecir la duración de cada fase. Si bien, los HI profundos y segmentarios suelen tener una fase proliferativa más prolongada, hay hemangiomas llamados abortivos o de proliferación mínima, que tienen escasa o nula proliferación (Fig. 1B)(5). El crecimiento tardío, más allá del año de edad, es inusual aunque está descrito(6).

Manifestaciones clínicas. El aspecto de los hemangiomas depende de su profundidad (superficiales, mixtos y profundos) y de su patrón de distribución (focales o segmentarios) (Figs. 1C-F)(2). Los HI pueden ser múltiples y, en estos casos, son generalmente focales, por lo que se denominan multifocales (Fig. 1G).

Asociaciones. Los hemangiomas segmentarios de la cabeza y cuello, y de la región lumbosacra, pueden asociar alteraciones estructurales subyacentes que se denominan con los acrónimos PHACES y LUMBAR/PELVIS/SACRAL, respectivamente (Figs. 2A y B y tabla II).

Las alteraciones asociadas y exploraciones complementarias recomendadas en estos casos, aparecen en la tabla II(7,8). Los hemangiomas segmentarios de la zona de la barba, además, pueden asociar hemangiomas subglóticos con compromiso de la vía área, especialmente los localizados en: labio inferior, encía inferior, mentón y cara anterior del cuello (Figs. 2E y F).

Los niños con hemangiomas multifocales tienen mayor riesgo de tener hemangiomas hepáticos. Por ello, se recomienda realizar una ecografía hepática a los niños con 5 o más hemangiomas focales.

Diagnóstico. El diagnóstico es clínico, por medio de la exploración física y la historia evolutiva. Los hemangiomas profundos son los que pueden ofrecer más dudas. El estudio anatomopatológico y, sobre todo, el inmunohistoquímico permiten diferenciar el HI de otros tumores vasculares, ya que es el único tumor vascular que expresa el marcador GLUT-1, una proteína transportadora de glucosa(2).

Diagnóstico diferencial. La lesión precursora de los HI y los hemangiomas “abortivos” se puede confundir con malformaciones capilares, nevus anémicos e, inclusive, traumatismos. Los HI profundos pueden simular un quiste dermoide, un glioma, un lipoma o un pilomatrixoma, entre otros. El eco-Doppler puede ser útil en estos casos, para identificar la naturaleza vascular de la lesión. En los casos multifocales, deben diferenciarse de la linfangioendoteliomatosis multifocal, el síndrome del nevus azul en tetina de goma (síndrome de Bean), los granulomas piogénicos múltiples congénitos y la histiocitosis de células de Langerhans(2,5).

Tratamiento. La mayoría de los hemangiomas no requieren tratamiento, porque involucionan espontáneamente. Sin embargo, entre un 12-20% de los HI van a requerir tratamiento por compromiso estético o funcional. Así, las indicaciones para tratar un HI son:

• HI potencialmente mortal o que ponga en peligro alguna capacidad funcional (p. ej.: hemangioma de la vía área, perioculares, hemangiomas de gran tamaño, hemangiomas que impiden la succión, etc.).

• HI ulcerado (Fig. 2D) con dolor y/o ausencia de respuesta a las medidas básicas del cuidado de heridas.

• HI con riesgo de desfiguración o cicatrices permanentes. Esta es la indicación de tratamiento más frecuente y difícil de tomar, porque obliga a predecir la repercusión psicológica o el residuo que va a dejar un hemangioma en concreto. Por regla general, van a tener consideración estética: hemangiomas de gran tamaño en cualquier localización, hemangiomas que afectan la zona central de la cara y nariz, hemangiomas que distorsionan los labios o que afectan la areola mamaria. En este sentido, los hemangiomas segmentarios y los hemangiomas con un componente superficial grueso o de borde abrupto, suelen dejar más secuela(4,9).

Si bien, todos los HI involucionan, pueden dejar cambios en el aspecto de la piel o piel redundante(4,10,11).

En la actualidad, el propranolol por vía oral es el único tratamiento aprobado para esta indicación. El tratamiento debe iniciarse idealmente durante el periodo de crecimiento más rápido de los HI; es decir, entre el primer y el tercer mes de vida. Si bien, su uso está aprobado a partir de las 5 semanas de vida, los estudios en menores a 5 semanas indican que también es seguro en este grupo de edad e incluso en los prematuros que lo requieran. Antes de iniciar el tratamiento, se debe realizar una exploración física completa con auscultación cardiopulmonar para descartar alteraciones del ritmo cardíaco o broncoespasmo. Se inicia ambulatoriamente a 1 mg/kg dividido en dos dosis, con control de tensión arterial y frecuencia cardiaca a la hora, y a las dos horas, para aumentar semanalmente, realizando la misma monitorización hasta la dosis aprobada de 3 mg/kg/día dividida en dos dosis. La respuesta al propranolol es rápida y prácticamente universal; de manera que, a veces, se utiliza como prueba diagnóstica. El 60% de los hemangiomas se resuelven completamente con 6 meses de tratamiento. Si la resolución no es completa, puede ser útil alargar el tratamiento hasta el año de edad. Al suspender el tratamiento, es posible observar una leve recoloración del hemangioma o incluso un recrecimiento, que obligue a reiniciar el medicamento.

Recientemente, el grupo investigador de hemangiomas (HIG) ha publicado unas recomendaciones de manejo de los hemangiomas infantiles durante la pandemia del COVID que es extrapolable a situaciones en las cuales no se pueda valorar de manera presencial al paciente. En estos casos, en ciertos pacientes de bajo riesgo, se puede considerar el inicio de betabloqueadores sin control presencial de constantes, siempre y cuando tengamos una exploración cardiorrespiratoria normal. En estos casos, se recomienda iniciar a dosis más bajas (0,5 mg/kg/día dividida en dos dosis) para ir incrementando, cada 3 a 4 días, de a 0,5 mg/kg/día hasta la dosis final aprobada. El principal efecto adverso del propranolol es la hipoglucemia que puede suceder en lactantes pequeños y con ayunos prolongados. Por ello, es importante insistir a los padres que se administre coincidiendo con una comida; que no pasen más de 6 horas sin ninguna toma y, en caso de rechazo a la ingesta, suspender el propanolol. Si hay contraindicación para el uso de betabloqueadores o reacciones adversas en HI de alto riesgo, están indicados los corticoides sistémicos(10,11).

Otra alternativa terapéutica no aprobada para HI pequeños, superficiales o muy iniciales, pero que comportan algún riesgo estético por su localización es el timolol tópico. Se suele emplear colirio de timolol al 0,5%, sin sobrepasar dos gotas dos veces al día, porque a dosis superiores se ha demostrado absorción sistémica(12). No se recomienda usar en casos de HI profundos, porque es menos efectivo y hay mayor riesgo de absorción sistémica. La cirugía y la terapia láser son opciones, principalmente, para el manejo de las secuelas, no obstante el láser de colorante pulsado puede ser útil para el manejo de HI ulcerados en combinación con el propranolol(10).

Prevención. Para prevenir secuelas o detectar complicaciones asociadas a los hemangiomas, es muy importante estratificar a los hemangiomas según el riesgo de complicaciones y, en caso de requerir tratamiento, iniciarlo cuanto antes (Tabla III).

Hay HI que debemos seguir más de cerca y/o referir al especialista, y hay otros que prácticamente no requieren un seguimiento específico. En hemangiomas de riesgo, en fase proliferativa temprana, se recomienda seguimiento clínico cada 10-15 días, mientras que en hemangiomas estabilizados, el seguimiento puede ser trimestral(10).

En Pediatría primaria, es muy importante identificar los hemangiomas que requieren remisión inmediata al especialista y que exista una vía de comunicación rápida con el mismo, o con el centro con experiencia en HI. En este sentido, se ha publicado un hemangioma referral score IHReS (www.ihscoring.com/es), que es una herramienta validada desarrollada con dermatólogos y pediatras, con el objetivo de facilitar el reconocimiento de los HI que requieren derivación(13). Se tienen en cuenta: características y localización del propio HI, así como edad del paciente, ya que no es lo mismo un HI en un lactante de un mes en plena fase proliferativa, que un HI en un lactante de 6 meses en el que es improbable que crezca más.

Hemangiomas congénitos

Los hemangiomas congénitos a diferencia de los hemangiomas infantiles están plenamente desarrollados al nacer y no responden al tratamiento con propranolol.

Los hemangiomas congénitos (HC) están presentes y desarrollados al momento de nacer, y son negativos para el marcador de inmunohistoquímica GLUT-1. Dependiendo de la historia natural y de las características clínicas, se reconocen tres formas clínicas de HC: hemangiomas congénitos rápidamente involutivos (RICH), hemangiomas congénitos parcialmente involutivos (PICH) y hemangiomas congénitos no involutivos (NICH). A pesar de que esta clasificación es descriptiva y engloba a la gran mayoría de casos, el espectro es más amplio, pues recientemente se han descrito presentaciones atípicas: formas multifocales; NICH con crecimiento tardío después de años de estabilidad; y comportamientos inusuales en algunos PICH(14,15).

Epidemiología. Su incidencia es desconocida. No tiene predilección por sexo ni los factores de riesgo del HI.

Fisiopatología. Son el resultado de mutaciones activadoras en mosaico en GNAQ (Gln209) o GNA11 (Gln209)(16).

Manifestaciones clínicas. Se ilustran en las figuras 3A-E.

Diagnóstico. El diagnóstico es clínico, por medio de la exploración física y la historia evolutiva. El estudio anatomopatológico no diferencia entre RICH, NICH o PICH, pero tienen una histología diferente de los HI y son tumores GLUT-1 negativos. El Eco-Doppler muestra una lesión de flujo alto e inclusive puede ser detectado de manera prenatal.

Complicaciones. Los RICH grandes pueden causar insuficiencia cardiaca de alto flujo, también trombocitopenia transitoria que suele recuperarse en un plazo de 2-3 semanas y que no debe confundirse con el fenómeno de Kasabach-Merritt (FKM). En ocasiones, pueden ulcerarse centralmente y sangrar profusamente.

Tratamiento. No suelen requerir tratamiento. No responden ni a corticoides ni a propranolol. En los RICH de gran tamaño o con complicaciones, se han realizado embolizaciones y también tratamiento con rapamicina. Las telangiectasias residuales se pueden tratar con láser de colorante pulsado.

Angioma en penacho

El angioma en penacho es de curso benigno, pero puede causar trombocitopenia grave y coagulopatía de consumo (fenómeno de Kasabach-Merritt).

El angioma en penacho (AP) o angioblastoma de Nakagawa es un tumor vascular infrecuente que puede presentarse de manera congénita o adquirida a temprana edad. Por lo general, se presenta como una lesión única en forma de placa de aspecto vascular y, en ocasiones, con hipertricosis e hiperhidrosis (Fig. 3F).

Genética. Se han descrito mutaciones somáticas activadoras en GNA14 c.614A>T (p.Gln205Leu) en algunos casos de AP y de hemangioendoteliomas kaposiformes (HEK). Probablemente, ambos tumores forman parte del mismo espectro, siendo el AP el polo más benigno.

Curso clínico. Su historia natural es impredecible. Algunos casos se resuelven de 6 a 24 meses, dejando secuelas cutáneas mínimas, mientras que otros persisten en el tiempo, convirtiéndose en tumores más sólidos. Pueden complicarse con el fenómeno de Kasabach-Merritt (v. más adelante).

Diagnóstico. El diagnóstico se sospecha con la clínica, pero requiere confirmación histológica. La histología muestra numerosos capilares distribuidos a manera de nódulos que semejan “bolas de cañón” o “penachos”. La diferenciación entre el AP y el HEK más superficial es muchas veces es imposible. Son negativos para GLUT-1 y positivos para WT-1, D2-40, PROX1, CD31 y CD34.

Diagnóstico diferencial. Deben ser diferenciados de los miofibromas infantiles, del dermatofibrosarcoma protuberans congénito y de otros tumores, así como de malformaciones vasculares.

Tratamiento. Los tratamientos con corticoides sistémicos, aspirina, propranolol y rapamicina tópica, tienen eficacias variables (v. complicaciones AP y HEK). La cirugía es una opción en determinados casos. Con o sin FKM, la rapamicina sistémica parece ser efectiva(17).

Granuloma piógeno

El granuloma piógeno es muy frecuente en niños, puede aparecer después de una herida o picadura, y se caracteriza por crecer rápidamente y ocasionar sangrado con el mínimo roce.

El granuloma piógeno (GP) o hemangioma lobular capilar es el segundo tumor vascular más frecuente en niños. Si bien, se puede manifestar a cualquier edad, son más frecuentes en la infancia. Sus características clínicas se exponen en las figuras 3G y H.

Genética. Se han detectado mutaciones en BRAF, NRAS, GNAQ y otros genes que activan la vía de señalización de la MAPK/ERK.

Diagnóstico. El diagnóstico es clínico. La histopatología es muy característica, con una proliferación lobular de vasos capilares separados por septos fibrosos.

Diagnóstico diferencial. Los GP se deben diferenciar del HI. Pueden confundirse con el nevus de Spitz o con la leishmaniasis cutánea.

Complicaciones. Se pueden ulcerar y sangrar. Son raros los reportes de presentaciones congénitas atípicas de GP diseminados con compromiso visceral(18).

Tratamiento. La mayoría de lesiones son pequeñas y se pueden resecar mediante afeitado con curetaje de la base o bien tratar con láser de colorante pulsado, Nd:YAG o CO2. El timolol tópico puede ser efectivo en algunos casos.

Tumores vasculares localmente agresivos

Hemangioendotelioma kaposiforme (HEK)

El hemangioendotelioma kaposiforme representa el tumor vascular localmente agresivo más frecuente en niños y puede complicarse con un fenómeno de Kasabach-Merritt, que ponga en riesgo la vida del paciente.

El HEK es una neoplasia rara que puede estar presente, tanto en la piel (Fig. 3I) como en el hueso, el mediastino y el retroperitoneo. Comparte ciertas características clínicas e histopatológicas con el AP y está frecuentemente asociado con el FKM.

Epidemiología. Se estima que está presente en 0,9 de cada 100.000 nacidos vivos. No tiene predilección por sexo. El 93% de los HEK se dan en la infancia. El 60% de los casos se inicia en el primer mes de vida. Puede ser congénito(19).

Diagnóstico. Ante la sospecha clínica, requiere confirmación histológica. La anatomía patológica muestra una proliferación de células fusiformes que infiltran dermis y tejido celular subcutáneo. Su extensión puede llegar hasta fascia y el músculo. Es un tumor GLUT-1 negativo. Al igual que el AP, es positivo para D2-40 y PROX1.

Complicaciones de AP y HEK. En la infancia, algunos AP y HEK pueden desarrollar una coagulopatía de curso agresivo, caracterizada por trombocitopenia grave por: atrapamiento plaquetario, hipofibrinogenemía de consumo y anemia hemolítica microangiopática, que se conoce como FKM. Esta complicación, que ocurre en el 71% de los casos de HEK, es más común en tumores de gran tamaño y retroperitoneales. Se debe sospechar ante el incremento súbito del tamaño tumoral y la aparición de petequias, y equimosis. El tratamiento consiste en medidas de soporte. La transfusión de concentrados de plaquetas debe evitarse por la acción angiogénica de los factores de crecimiento plaquetarios. El uso de corticoides es discutible. Las mejores respuestas terapéuticas se reportan con: rapamicina, vincristina, antiagregantes e interferón a-2a y 2b, que ya no se utiliza por riesgo de paraparesia espástica en niños pequeños(19).

Tratamiento. Algunos HEK disminuyen de tamaño, pero la resolución completa es poco común. La cirugía es el tratamiento de elección cuando sea posible. La rapamicina sistémica puede ser una buena alternativa terapéutica(17).

Malformaciones vasculares

Las malformaciones vasculares son anomalías del desarrollo, por lo que suelen estar presentes desde el nacimiento y persisten hasta la vida adulta. Se clasifican en: simples, combinadas, de grandes vasos y asociadas a otras anomalías.

Las malformaciones vasculares son el resultado de errores en la morfogénesis embrionaria de: capilares, venas, arterias y vasos linfáticos (Tabla IV).

La apariencia clínica, la historia natural, las manifestaciones asociadas y el abordaje diagnóstico y terapéutico dependen del tipo de vaso afectado y del compromiso cutáneo o extracutáneo de la anomalía. Son lesiones que permanecen toda la vida y con el tiempo pueden empeorar.

El reciente descubrimiento de los genes incluidos en la tabla IV y de las diferentes vías de señalización que intervienen en su desarrollo, ha permitido entender con mayor claridad su naturaleza, así como la posibilidad de desarrollar terapias dirigidas para tratar entidades que se creían incurables.

Malformaciones capilares

Las malformaciones capilares son un motivo de consulta muy frecuente en dermatología pediátrica. Las manchas en vino de Oporto y las manchas salmón son las malformaciones capilares más frecuentes, pero no las únicas. Se pueden tratar con láseres vasculares.

Las malformaciones capilares (MC) son un motivo de consulta muy frecuente. Representan vasos capilares hamartomatosos presentes desde el nacimiento y que persisten hasta la vida adulta. Si bien, las MC más conocidas son las manchas en vino de Oporto (MVO) y las manchas salmón (MS), estas no son las únicas que existen. Esta variabilidad ha sido reconocida por la ISSVA, que las clasifica en 7 categorías clínicas incluidas en la tabla IV. Esta clasificación tiene interés, porque permite establecer un pronóstico y la necesidad de realizar exploraciones complementarias.

Nevus simple

El nevus simple es la malformación capilar congénita más frecuente; ha recibido diferentes nombres ilustrativos como: mancha salmón (MS), picotazo de la cigüeña, beso del ángel, eritema nucal o mancha en alas de mariposa.

La MS es la malformación capilar más frecuente y afecta hasta al 82% de los recién nacidos. De manera característica, desaparecen parcialmente a la vitropresión y se hacen más evidentes con el llanto o aumentos de la temperatura. Los hallazgos clínicos y las localizaciones características se describen en las figuras 4A y B.

Curso clínico. Con el tiempo, suelen aclararse por sí solas y dejar de ser visibles. Las de la nuca suelen persistir.

Diagnóstico. El diagnóstico es generalmente clínico y, sobre todo, por la localización característica de las mismas. Aunque sean extensas, no requieren estudios complementarios.

Diagnóstico diferencial. Puede confundirse con las MC tipo MVO; no obstante, estas clínicamente están mejor delimitadas y, cuando se localizan en la cara, suelen estar lateralizadas.

Asociaciones. Las MS, aun siendo extensas, no se asocian a ningún síndrome en particular. En la región lumbosacra, se consideran un marcador de bajo riesgo para disrafismo. Si no se encuentran en relación con otro marcador, como un área de hipertricosis, desviación del pliegue, foseta sacra alta o lipoma, no obligan a realizar exploraciones complementarias.

Mancha en vino de Oporto

Las manchas en vino de Oporto (MVO) son fácilmente reconocibles por sus características clínicas y por su persistencia. Se pueden confundir con las manchas salmón y pueden asociarse con el síndrome de Sturge-Weber.

Son el segundo tipo de malformación capilar más frecuente. Su incidencia es de 3 por 1.000 recién nacidos(20,21). Sus características clínicas se exponen en la figura 4C.

Curso clínico. La localización determina el riesgo de las alteraciones asociadas y el comportamiento de las mismas. A diferencia de las manchas salmón, son persistentes. Las MVO tienden a oscurecerse y a volverse más gruesas, especialmente en la cara, donde pueden ocasionar sobrecrecimiento leve de la región afecta. En ocasiones, también pueden desarrollar granulomas piógenos en su superficie (Fig. 3G).

Diagnóstico. El diagnóstico de las MVO es generalmente clínico. Se sabe que son debidas a mutaciones somáticas en GNAQ.

Diagnóstico diferencial. Se pueden confundir con las manchas salmón o con los hemangiomas infantiles abortivos, o de proliferación mínima.

Asociaciones. Hasta en el 10%, las MVO faciales se pueden asociar con: angioma coroideo, glaucoma y/o angiomatosis leptomeningea, que es lo que se conoce como síndrome de Sturge-Weber (SSW). No siempre está presente la tríada cutánea, ocular y del SNC; hay quien también denomina SSW, cuando solo existen dos manifestaciones. El riesgo de SSW depende de la localización y extensión de la MVO. Las manchas que tienen mayor riesgo de asociarse a un SSW son las extensas, las bilaterales y las que se distribuyen en el área que va desde el canto externo del ojo hasta la región frontal incluida(22-24).

El glaucoma es la complicación ocular más frecuente. Está presente en el 10 al 15% de niños con MVO periocular y en hasta el 70% de los niños que, además, tienen angiomatosis leptomeningea. Las MVO con riesgo de glaucoma son las que se localizan en la región frontal y, especialmente, en el área periocular. Si bien, el párpado inferior no se encuentra incluido en esta localización, en un estudio reciente se señala que las MVO que afectan al párpado inferior, aun sin afectación frontal, pueden tener más riesgo de glaucoma(25).

La angiomatosis leptomeningea, cuando da síntomas, se manifiesta en forma de: convulsiones, déficits neurológicos focales, cefaleas y problemas cognitivos, probablemente secundarios al mal control de las crisis epilépticas.

Seguimiento. Los niños con MVO distribuidas en la región frontal y periocular, deben seguir controles oftalmológicos y neurológicos. Las MVO con afectación de párpado inferior, aun sin afectación frontal, deberían también seguir controles oftalmológicos. Los controles oftalmológicos deben ser de por vida, porque el glaucoma puede ser congénito o de instauración, incluso en la edad adulta. La necesidad de realizar pruebas de neuroimagen en pacientes asintomáticos y el mejor momento para realizarla, es objeto de controversia. Si bien, existe algún falso negativo en las resonancias con contraste realizadas antes de los 3 meses de edad, en manos de neuroradiólogos expertos se suelen reconocer signos radiológicos directos o, al menos, algún signo indirecto. De esta manera, es posible educar a los padres en cómo actuar en caso de una primera convulsión e incluso plantear tratamiento presintomático con antiepilépticos o rapamicina en casos con angiomatosis leptomeningea extensa(26).

Malformación capilar reticulada

Las malformaciones capilares reticuladas tienen un aspecto menos sólido que las manchas en vino de Oporto y se pueden asociar a sobrecrecimiento de las extremidades; por lo que, a menudo, se diagnostican erróneamente como síndrome de Klippel-Trénaunay.

La malformación capilar reticulada (MCR) es una MC que tiene aspecto clínico parcheado o reticulado, y se puede ver en tres escenarios clínicos: 1) de forma aislada (Figs. 4D y E); 2) Asociada a sobrecrecimiento de partes blandas (malformación capilar con sobrecrecimiento, DCMO por sus siglas en inglés) (Fig. 4F); y 3) asociada a macrocefalia (malformación capilar-macrocefalia/megalencefalia, MC-M) (Figs. 5A y B).

Recientemente, se ha descrito una cuarta variable clínica de MCR asociada a hipocrecimiento (CMU por sus siglas en inglés) (Fig. 4G)(27). La mayoría de MCR son por mutaciones en PIK3CA o GNA11.

Diagnóstico. El diagnóstico de la MCR aislada es clínico. En caso de dismetría, se recomienda realizar radiografías telemétricas al iniciar la deambulación y control por un ortopeda. En caso de macrocefalia asociada, debe realizarse una resonancia magnética cerebral.

Diagnóstico diferencial. Se pueden confundir con el cutis marmorata telangiectásica congénita (CMTC), no obstante las MCR son más parcheadas, no tienen la atrofia característica ni son tan prominentes o violáceas como el CMTC.

Asociaciones. Las MCR pueden asociar un sobrecrecimiento de la extremidad afectada, así como alteraciones digitales de los pies en forma de sindactilia o dedo en sandalia. En raras ocasiones, compromete la extremidad contralateral o incluso a todo el hemicuerpo. Las MCR extensas con sobrecrecimiento (DCMO) no muestran un crecimiento acelerado ni tienen las complicaciones tromboembólicas del síndrome Klippel-Trénaunay (SKT), pues carecen del componente venoso y linfático. Tienen, por tanto, un pronóstico muy benigno (Tabla V)(28).

Las MCR también pueden ser parte del síndrome de malformación capilar-macrocefalia / megalencefalia (MC-M). Se caracteriza por la presencia de: MCR extensa en tronco y extremidades, mancha salmón prominente en el labio superior, philtrum o glabela y macrocefalia/megalencefalia. Los pacientes tienen una facies característica, con una frente prominente y un crecimiento asimétrico, que ya es evidente en los primeros meses de vida. Desde el punto de vista neurológico, presentan una asimetría cerebral con megalencefalia, ventriculomegalia y no es infrecuente que presenten: displasia cortical, polimicrogiria, malformación de Arnold-Chiari o herniación cerebelosa. Son niños que suelen tener hipotonía y retraso en el desarrollo. Al igual que ocurre en otras hemihipertrofias, se han reportado dos casos de tumor de Wilms asociados a MC-M (Tabla V)(29).

Seguimiento. Los pacientes con una MCR aislada o que solo presentan un sobrecrecimiento del tronco y extremidades requieren seguimiento clínico periódico. La mayoría de asimetrías son leves y no tienen impacto funcional. Los que tienen un sobrecrecimiento más pronunciado necesitan un seguimiento cercano por un ortopeda.

Los pacientes con DCMO no parecen tener un riesgo aumentado de tumor de Wilms. Los pacientes con MC-M requieren un manejo multidisciplinar. Al momento de la sospecha diagnóstica, se debe realizar una resonancia magnética craneal basal y se recomienda repetirla cada 6 meses hasta cumplir 2 años, y después cada 3 a 4 años.

Los casos reportados con hipocrecimiento son de curso benigno no progresivo. Se recomienda, al menos, un seguimiento clínico periódico, porque se desconocen otras posibles asociaciones a largo plazo(27).

Malformación capilar geográfica

Los pacientes con una malformación capilar geográfica, a menudo, tienen un sobrecrecimiento asociado, alteraciones venosas y alteraciones linfáticas, formando la tríada del síndrome de Klippel-Trénaunay.

La malformación capilar geográfica (MCG) es una variante de MC, de aspecto clínico diferente a la MVO o MCR. Se trata de máculas oscuras muy bien delimitadas, de forma geográfica y que, con el tiempo, suelen desarrollar vesículas linfáticas en su superficie, por lo que probablemente representen malformaciones capilares linfáticas en las que, en un momento inicial, no se observa el componente linfático (Fig. 4H).

Curso clínico. Con el tiempo, pueden desarrollar vesículas linfáticas y/o hemorrágicas en su superficie.

Diagnóstico. El diagnóstico de la MCG aislada es clínico.

Diagnóstico diferencial. Se pueden confundir con las MVO y, muchas veces, hasta que no aparecen vesículas linfáticas, puede ser imposible diferenciarlas. Las malformaciones venosas verrugosas (MVV) pueden tener un aspecto similar a las MCG en los recién nacidos y lactantes. Se diferencian, porque las MVV tienen hiperqueratosis y no cursan con sobrecrecimiento(30).

Asociaciones. Las MCG, a menudo, tienen sobrecrecimiento asociado, alteraciones venosas y linfáticas, formando la triada del SKT. A diferencia del DCMO, la hipertrofia es de carácter progresivo. La malformación venosa del SKT generalmente se manifiesta como: varicosidades, alteraciones del sistema venoso profundo y, con el tiempo, puede hacerse visible una vena anómala en la cara lateral de la extremidad afectada, que representa la persistencia de la vena embrionaria o “vena lateral marginal”. Raras veces está presente desde el nacimiento. Estas alteraciones constituyen un riesgo para desarrollar trombosis venosa con riesgo de tromboembolismo pulmonar (Tabla V).

Las MCG también se pueden ver en otros síndromes asociados a sobrecrecimiento, como el síndrome CLAPO, CLOVES y Proteus (Figs. 5C-I)(31,32). Es importante reconocer los diferentes síndromes de sobrecrecimiento asociados a malformaciones capilares, porque las comorbilidades asociadas y el pronóstico difieren entre ellos (Tabla V).

Seguimiento. Los pacientes con MCG en las extremidades deben ser evaluados periódicamente para detectar dismetrías. Se recomienda una valoración ortopédica entre el primer año y segundo de vida, en caso de dismetrías importantes. No hay consenso sobre las exploraciones complementarias o a qué edad solicitarlas en estos pacientes. En nuestra experiencia, resulta útil realizar en algún momento, una resonancia magnética con contraste para descartar la presencia de alteraciones venosas asociadas y determinar el alcance del sobrecrecimiento. Por otro lado, de existir alteraciones venosas, hay que considerar la administración de heparina en situaciones de riesgo de trombosis.

Malformación capilar – Malformación arteriovenosa

Las malformaciones capilares asociadas a este síndrome son: pequeñas, múltiples, de aparición progresiva y familiar. Es importante reconocerlas, porque estos pacientes pueden asociar malformaciones arteriovenosas periféricas y en el sistema nervioso central.

El síndrome de malformación capilar – malformación arteriovenosa (MC-MAV) es un trastorno con patrón de herencia autosómica dominante resultado de mutaciones inactivadoras del gen RASA1 que codifica para el activador 1 de la proteína Ras p21. Es importante identificarlo, porque hasta un tercio de los pacientes tiene una malformación arteriovenosa asociada (MAV) o fístula arteriovenosa (FAV) en el sistema nervioso central o periférico. En una minoría de los casos, puede haber mutaciones en el gen EPHB4, entidad que algunos autores denominan MC-MAV2.

Epidemiología. La prevalencia se estima en 0,85-1 por 100.000 nacidos(33,34).

Manifestaciones clínicas. Las malformaciones capilares pueden estar presentes al nacer, pero aparecen más con los años. Se trata de máculas de pequeño tamaño de coloración rosa pálido o pardo, a menudo, con un halo blanquecino en la periferia. Con frecuencia, hay una lesión de mayor tamaño que suele estar más caliente a la palpación. Algunos pacientes desarrollan telangiectasias en cara y extremidades. Estas pueden tener un halo de vasoconstricción (manchas de Bier) (Fig. 4I). La penetrancia de este síndrome es prácticamente completa.

Diagnóstico. El diagnóstico suele ser clínico. Sin antecedentes familiares, el aspecto clínico de las malformaciones permite sospechar el diagnóstico. En la ecografía Doppler puede detectarse, a veces, un flujo más elevado que en una simple malformación capilar.

Diagnóstico diferencial. El color pardo de estas MC puede hacerlas confundir con manchas café con leche. Las telangiectasias faciales, a veces, se confunden con la enfermedad de Rendu-Osler-Weber.

Asociaciones. Los pacientes con MC-MAV tienen un riesgo del 30% de tener una MAV de alto flujo en tejidos blandos, 9% en el cerebro y de un 2% en la médula espinal. Los afectados con MC-MAV parecen tener más riesgo de presentar MAV o FAV de alto flujo asociadas que los pacientes con MC-MAV2. Cuando la MAV está en extremidades, es lo que se conoce como síndrome de Parkes-Weber.

Seguimiento. El seguimiento de estos pacientes debe ser estrecho. Los autores recomiendan la obtención de una RM con contraste craneal y espinal, cuando se identifica el cuadro clínico característico, puesto que la detección precoz permite realizar un tratamiento antes de que debute con una complicación hemorrágica(33). No está claro si debe repetirse en la edad adulta.

Cutis marmorata telangiectásica congénita

El cutis marmorata telangiectásica congénita es una variedad de malformación capilar de curso benigno, que no suele estar asociado con otras alteraciones.

El CMTC, también conocido como flebectasia congénita, es una anomalía vascular rara, que se caracteriza por la presencia de máculas reticuladas violáceas y atróficas que remedan una livedo reticularis (Figs. 4J y K)(35).

Curso clínico. Con el tiempo, las lesiones suelen hacerse menos visibles y pueden llegar a ser casi imperceptibles. En algunas ocasiones, se puede observar hipotrofia leve en la extremidad comprometida, pero mejora con la edad por sí sola.

Diagnóstico. El diagnóstico es clínico y no requiere exploraciones complementarias. Corresponde a una lesión de bajo flujo, por lo que el Doppler no suele ser de utilidad.

Diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferencial del CMTC incluye: cutis marmorata fisiológico del recién nacido; los hemangiomas abortivos o de proliferación mínima; las malformaciones capilares reticuladas y algunas lesiones de lupus eritematoso neonatal (LEN).

Asociaciones. La asociación del CMTC localizado con otras alteraciones probablemente es casual. La única asociación que podría ser real es con glaucoma en los CMTC faciales. Las formas generalizadas pueden formar parte del síndrome de Adams Oliver con aplasia cutis, defectos digitales y cardiopatía congénita(35).

Seguimiento. Los pacientes tienen un pronóstico excelente. No requieren de seguimiento estrecho. En los casos de CMTC facial, es recomendable una exploración oftalmológica(35).

Telangiectasias

Las telangiectasias de distribución generalizada no siempre están asociadas a la telangiectasia hemorrágica hereditaria, hay entidades asintomáticas y con curso igual de benigno que también las presentan.

Las telangiectasias se ven como una pápula de aspecto vascular central de la que irradian capilares dilatados y de aquí el nombre de araña vascular (Fig. 4L). Pueden ser únicas o múltiples.

Se han descrito dos formas de telangiectasias múltiples:

1. Telangiectasia nevoide unilateral (TNU). Hace referencia a una alteración esporádica en la que existen múltiples telangiectasias de distribución lineal o segmentaria. Con frecuencia, se localizan en el cuello o en extremidades superiores.

2. Telangiectasia benigna hereditaria (TBH). La TBH es un trastorno con patrón de herencia autosómico dominante con telangiectasias de distribución generalizada. Las lesiones aparecen en edad temprana, generalmente en la cara y, con el tiempo, se van generalizando por diferentes localizaciones.

Diagnóstico diferencial. En pacientes con telangiectasias múltiples, debe plantearse el diagnóstico diferencial con la telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) o enfermedad de Rendu-Osler-Weber. La THH es una enfermedad de herencia autosómica dominante que requiere un manejo multidisciplinario. Puede debutar con: epistaxis, sangrados intestinales o de otras vísceras. Clínicamente, las telangiectasias de la THH suelen adquirirse en la adolescencia o edad adulta, no parecen arañas vasculares, sino que son lesiones tipo mácula o pápula de color rojo intenso y de mayor tamaño. Las lesiones afectan de forma característica a: cara, labios, mucosa oral, lengua y dedos de las manos (Fig. 4M). Se deben hacer pruebas de imagen en estos pacientes, para descartar malformaciones arteriovenosas cerebrales, pulmonares y hepáticas, que determinan el pronóstico. Se cree que algunos pacientes con TBH pueden tener, en realidad, un síndrome de MC-MAV, ya que en esta entidad, también aparecen telangiectasias; no obstante, en la mayoría de casos, es posible observar alguna MC característica.

Asociaciones. Tanto la TNU como la TBH no se asocian a otras alteraciones. Son entidades benignas y de buen pronóstico, y no es necesario realizar exploraciones complementarias.

Tratamiento. Las telangiectasias pueden tratarse con láser de colorante pulsado o de Nd:YAG.

Malformaciones venosas

Las malformaciones venosas son alteraciones en la morfogénesis de las venas. Son malformaciones vasculares de bajo flujo, que pueden producir dolor en relación a fenómenos de trombosis.

Las malformaciones venosas (MV) son anomalías vasculares no proliferativas, de bajo flujo, compuestas por canales venosos ectáticos anómalos. Generalmente, están presentes desde el nacimiento, sin embargo, pueden no hacerse evidentes con el crecimiento secundario a la dilatación venosa gradual. Si bien, en la clasificación de la ISSVA se describen 7 malformaciones venosas simples (Tabla IV), en este artículo se revisaran solo algunas.

Las MV esporádicas son el resultado de mutaciones somáticas activadoras en el gen TEK y en PIK3CA (50% y 25% respectivamente) y se identifican, clínicamente, como masas o nódulos de: tonalidad azul, blandas, compresibles y de tamaño variable en piel, mucosas o intramusculares (Figs. 6A y B). La forma familiar es de herencia autosómica dominante, por mutación en línea germinal de TEK y se presenta con múltiples lesiones en piel y mucosas. Puede haber afectación de órganos internos.

Epidemiología. Las MV comunes y familiares representan el 95% del total de MV. Tienen una prevalencia del 1% y una incidencia estimada en 1-2 por 10.000 nacidos vivos.

Diagnóstico. El diagnóstico de malformación venosa es clínico. La ecografía Doppler confirmará que se trata de una lesión de flujo lento. Puede detectar también flebolitos calcificados. La resonancia magnética es útil para definir la extensión y para planear tratamiento(21).

Diagnóstico diferencial. Debe establecerse con hemangiomas profundos u otros tumores vasculares profundos.

Asociaciones y complicaciones. Las asociaciones y complicaciones dependerán de la localización y del tamaño. Las MV cefálicas con frecuencia presentan compromiso cosmético y funcional. Característicamente, aumentan de tamaño con las maniobras de Valsalva. Puede extenderse a planos profundos como: músculo, fosa infratemporal y orbitaria. En pacientes con MV en la lengua o vía aérea, puede asociarse al síndrome de apnea obstructiva del sueño. Las MV cefálicas pueden tener anomalías del drenaje venoso intracraneal, pero no se asocian a MV intracerebrales.

Las MV localizadas en tronco y extremidades pueden infiltrar estructuras más profundas como: músculo, hueso y articulaciones, que pueden condicionar dolor con el ejercicio y episodios de dolor matutino. En los casos de infiltración articular, puede determinar hemartrosis con riesgo de degeneración del cartílago articular. Las opciones terapéuticas se exponen en la tabla VI.

La mayoría de MV grandes, al ser anomalías con flujo lento, tienen predisposición a desarrollar episodios de coagulopatía intravascular localizada y trombosis, con elevación del dímero D y disminución del fibrinógeno(36). Las opciones terapéuticas se exponen en la tabla VI.

Síndrome del nevus azul en tetina de goma (“Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome”, BRBNS)

Este síndrome esporádico se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas de color vinoso o azulado, y de tacto que asemeja a una “tetina de goma”. A veces, tiene una lesión “predominante” de gran tamaño que, característicamente, muestra vasos rojizos superficiales con un aspecto que remeda a un helecho. Tienen compromiso cutáneo multifocal (Fig. 6C) y del tracto digestivo (Fig. 6D), lo que provoca sangrados continuos y anemia ferropénica(37,38).

Malformación glomovenosa (MGV)

Representa una variante de MV poco frecuente. Son el resultado de mutaciones germinales en heterocigosis del gen de la glomulina (GLMN). Su apariencia clínica se aprecia en la figura 6E. Con frecuencia, son dolorosas al tacto, parcialmente comprimibles y con un aspecto “empedrado”. Suelen tener una distribución segmentaria. A diferencia de las MV, no se modifican con las maniobras de Valsalva o con la dependencia. Son más comunes en tronco y en extremidades. No suelen afectar órganos internos o articulaciones, y el compromiso de mucosa oral es excepcional. La histopatología es muy útil para el diagnóstico, ya que se evidencian dilataciones vasculares rodeadas de células glómicas y hallazgos anatomopatológicos típicos de las MGV(39).

Malformación venosa verrugosa (MVV)

Conocida previamente como hemangioma verrugoso. Se clasifica como un tipo superficial de malformación venosa y, recientemente, se ha descrito que son el resultado de mutaciones somáticas en el gen MAP3K3. Se caracterizan, clínicamente, por ser placas rojo violáceas de bordes irregulares y de grosor variable (Fig. 6F). Con los años, desarrollan hiperqueratosis en la superficie. Por lo general, tienen distribución lineal, aunque también hay formas parcheadas y unilaterales. Pueden cursar con dolor y sangrado superficial. El diagnóstico diferencial debe establecerse con el angioqueratoma. El tratamiento de elección en lesiones circunscritas es la exéresis completa (Tabla VI)(30).

Otras anomalías vasculares provisionalmente no clasificadas

Anomalía vascular fibroadiposa (FAVA)

Se trata de un tipo de malformación de bajo flujo que afecta el músculo y que se caracteriza por la presencia de canales venosos anormales entre el tejido adiposo. No suele ser aparente a simple vista o puede provocar una distorsión del contorno de la región afectada. Generalmente, se presenta en el músculo gastrocnemius y debuta con dolor en la pantorrilla y contractura muscular. En algunos casos, se han detectado mutaciones somáticas en PIK3CA. El tratamiento se expone en la tabla VI.

Malformaciones linfáticas

Las malformaciones linfáticas pueden tener aumento súbito de tamaño secundario a procesos infecciosos; en estos casos, es necesario el manejo con antibióticos sistémicos y con antiinflamatorios no esteroideos (AINE).

Las malformaciones linfáticas (ML) son el resultado de anomalías del desarrollo del sistema linfático que condicionan un drenaje anómalo de la linfa debido a: aplasia, hipoplasia o disrupción de los canales linfáticos. Con frecuencia, están presentes desde el nacimiento, pero pueden manifestarse años más tarde. Su espectro clínico es amplio (Figs. 6G-I), y se clasifican en: ML comunes, anomalía linfática generalizada, anomalías del conducto torácico y linfedema (Tabla IV). En este artículo, se revisaran solo las ML comunes.

Malformaciones linfáticas comunes

Se trata de dilataciones anormales de los canales linfáticos. Dependiendo del tamaño de las cavidades, se clasifican en: macroquísticas (cavidades mayores a 2 cm), microquísticas (menores de 2 cm) o mixtas. Las macroquísticas son más frecuentes en el cuello y región torácica y, a menudo, se detectan en las ecografías prenatales (Fig. 6H). Se presentan como tumoraciones color piel que transiluminan. Las microquísticas se presentan como múltiples vesículas agrupadas de contenido claro o hemorrágico. Pueden aparecer en cualquier localización (Fig. 6G).

Epidemiología. La incidencia de las ML en general, se estima en 1 a 2.000/4.000 nacidos vivos, sin predilección por raza o género(39).

Diagnóstico. El diagnóstico de las ML comunes es clínico. La eco-Doppler confirma la presencia de cavidades no compresibles, sin vascularización en su interior. Puede ser necesaria una RM para valorar la extensión en profundidad(40).

Complicaciones. Las ML macroquísticas, en ocasiones, aumentan súbitamente de tamaño, con signos inflamatorios y dolor. Estos episodios pueden estar provocados por sangrado intralesional o infección, y responden a antibioticoterapia y una tanda corta de corticoides orales. Estos episodios pueden provocar fibrosis con diminución del tamaño de las lesiones.

Tratamiento. El tratamiento depende del tipo y de la extensión de la ML (Tabla VI).

Malformaciones arteriovenosas

Las malformaciones arteriovenosas representan el grupo más peligroso de las anomalías vasculares. Pueden ulcerarse, provocar sangrados de difícil manejo, necrosis cutánea e insuficiencia cardiaca de gasto elevado.

Las malformaciones arteriovenosas son las menos frecuentes, pero constituyen el grupo más agresivo de las anomalías vasculares. Suelen estar presentes desde el nacimiento, pero el 30% se hacen evidentes en la adolescencia. Son el resultado de la conexión anormal entre los vasos arteriales y venosos sin un lecho capilar intermedio. Se caracterizan por ser lesiones de alto flujo y baja resistencia vascular periférica, y con frecuencia se asocian a fístulas. Se han descrito mutaciones somáticas en la vía de señalización de RAS-MAPK-ERK(41).

Desde el punto de vista clínico, suelen pasar por 4 estadios evolutivos conocidos como las fases de Schöbinger: 1) fase quiescente o asintomática, en la que simulan una malformación capilar y puede haber aumento de temperatura local; 2) fase de expansión, en la que la malformación crece e invade estructuras profundas; 3) fase destructiva, que se caracteriza por: ulceración, sangrado y necrosis; y 4) fase de descompensación, que se asocia a: insuficiencia cardíaca, hipertensión venosa o muerte. Los diferentes estadios clínicos se ilustran en las figuras 6J-M.

Epidemiología. Se estima que la incidencia es de 1 por 100.000 nacidos vivos.

Diagnóstico. La ecografía Doppler pone en evidencia un flujo alto, lo que las diferencia de las MV y ML. La resonancia magnética con contraste es útil para confirmar y establecer sus límites. La angiografía convencional o angioresonancia resulta imprescindible antes de abordar el tratamiento.

Tratamiento. El tratamiento de elección es la resección completa con o sin embolización previa en el mismo acto o unas horas antes. Lamentablemente, a menudo, esto no es posible. La ligadura proximal, embolización proximal o resecciones parciales están abocadas al fracaso y a complicaciones importantes (Tabla VI).

Conclusiones. Entre tanta nomenclatura tan diversa y confusa, las anomalías vasculares probablemente representan uno de los trastornos que más dificultades ha ocasionado para categorizar adecuadamente. Si bien, las clasificaciones son siempre una simplificación de la realidad, la clasificación de la ISSVA es útil para encuadrar estas anomalías. Reconocer las malformaciones vasculares más frecuentes en la infancia, ayuda a evitar, en la mayoría de los casos, estudios complementarios innecesarios. Identificar las asociaciones, favorece un mejor abordaje diagnóstico y establece parámetros más claros en el seguimiento de estos pacientes.

El rol del médico de Atención Primaria y del pediatra es muy importante en el enfoque inicial de las malformaciones vasculares por varias razones. Son los profesionales idóneos para filtrar las lesiones de curso benigno, que solo requieren seguimiento y no necesitan abordajes agresivos. Además, son los facultativos de primera línea que, por su estrecha relación con el ejercicio de promover la salud y prevenir la enfermedad, detectan los casos graves que requieren manejo prioritario.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

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Bibliografía recomendada

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En esta página web aparece la clasificación más actualizada de las anomalías vasculares.

- Luu M, Frieden IJ. Haemangioma: clinical course, complications and management. Br J Dermatol. 2013; 169: 20-30.

Este es un artículo de revisión sobre los hemangiomas de la infancia, en el que se repasan formas de presentación, riesgo de asociaciones e indicaciones de tratamiento.

- Garzon MC, Epstein LG, Heyer GL, Frommelt PC, Orbach DB, Baylis AL, et al. PHACE Syndrome: Consensus-Derived Diagnosis and Care Recommendations. J Pediatr. 2016; 178: 24-33.e2.

Este es un artículo en el que se define el síndrome PHACE, se recogen todas las alteraciones que pueden verse en este síndrome y se señala el seguimiento indicado para cada paciente.

- Waelchli R, Aylett SE, Robinson K, Chong WK, Martínez AE, Kinsler VA. New vascular classification of port-wine stains: improving prediction of Sturge-Weber risk. Br J Dermatol. 2014; 171: 861-7.

En este artículo, se desmiente el concepto extendido de que las manchas en vino de Oporto de distribución en la primera rama del trigemino son las que tiene riesgo de SSW. Estos autores encuentran que la afectación de la frente es prácticamente lo único importante.

- Léauté-Labrèze C, Baselga Torres E, Weibel L, Boon LM, El Hachem M, van der Vleuten C, et al. The Infantile Hemangioma Referral Score: A Validated Tool for Physicians. Pediatrics; 2020. p. 145.

Este es un artículo muy útil para Atención Primaria, pues presenta un algoritmo sencillo que permite determinar los hemangiomas de mayor riesgo o en los que cabe considerar remisión al pediatra y/o dermatólogo pediatra.

- Lee MS, Liang MG, Mulliken JB. Diffuse capillary malformation with overgrowth: a clinical subtype of vascular anomalies with hypertrophy. J Am Acad Dermatol. 2013; 69: 589-94.

Estos autores describen una serie de pacientes con malformación capilar asociada a sobrecrecimiento. Es importante el reconocimiento de este fenotipo que, a menudo, se confunde con Klippel-Trénaunay cuando, en realidad, es un cuadro de mejor pronóstico.

 

 

Caso clínico 1

Primigestante de 32 años sin antecedentes patológicos de interés que, en la ecografía prenatal de las 20 semanas, se identifica en el feto una lesión tumoral de alto flujo localizada en región laterocervical. El embarazo transcurre sin incidencias hasta la semana 30 que presenta polihidramnios severo y se decide realizar resonancia fetal a la semana 32 y otra a la 34. La primera resonancia pone en evidencia una “lesión en bufanda” con vacío de flujo en T2 con dimensiones globales de 83 x 44 x 30 mm (Fig. 7). Figura 7. Secuencias T2 “lesión en bufanda”. Vacío de señal central. En la segunda, se aprecia una lesión con diámetros similares con prominencia de algunas ramas de la arteria carótida externa e ingurgitación de la vena yugular ipsilateral. Con estos hallazgos, se sospecha una anomalía vascular de alto flujo, probablemente compatible con hemangioma. Dentro de los diferenciales, se contemplaron HI, HC, MAV y otro tipo de tumores muy vascularizados, como el rabdomiosarcoma o fibrosarcoma. Por tratarse de un embarazo de alto riesgo, se decide cesárea electiva a la semana 36. Nace un varón que no cursó con distrés respiratorio y que a la exploración física presentaba una gran tumoración alrededor del cuello y en la parte superior de la espalda. Era una lesión caliente no pulsátil (Fig. 8). Figura 8. Exploraciones complementarias El ecocardiograma no mostró signos de insuficiencia cardíaca, la vena yugular se identificaba más ingurgitada y la carótida izquierda de mayor tamaño. La ecografía transfontanelar y abdominal no mostraron alteraciones. La analítica complementaria incluyendo plaquetas, hormonas tiroideas y dímero D fueron normales. La biopsia de piel mostró una proliferación vascular que se extendía hasta hipodermis, compuesta por vasos de diferente calibre. En profundidad, se observaba una zona con signos de hemorragia y un artefacto con aplastamiento de los vasos alargados en forma de asta de reno. No había grandes lóbulos celulares (Fig. 9). Figura 9. La inmunohistoquímica mostró positividad para CD31 y D2-40 y el marcador tumoral GLUT-1 fue negativo. Resultados Los hallazgos clínicos e histopatológicos apoyan el diagnóstico de un hemangioendotelioma kaposiforme. Este es un interesante caso en el cual, la sospecha se contempló desde el periodo neonatal. Si bien, la clínica era sugestiva, fue necesaria la correlación clínico-patológica. Ante el gran tamaño y la posibilidad de presentar complicaciones como: insuficiencia cardíaca de alto gasto, obstrucción de la vía aérea o un fenómeno de Kasabach-Merritt, se decidió de manera multidisciplinaria, iniciar tratamiento con rapamicina sistémica con excelente respuesta clínica y poca toxicidad.

 

Caso clínico 2

Lactante varón que a las 17 horas de vida inicia con distrés respiratorio y rechazo de tomas, que precisa ingreso para estudios complementarios. La radiografía de tórax inicial mostró velamiento de ambos campos pulmonares y cardiomegalia. El ecocardiograma evidenció hipertensión pulmonar (HTP) sin cardiopatía estructural. Se inició tratamiento con sildenafilo y, ante el empeoramiento clínico a las 62 horas de vida, requiere: intubación, ventilación mecánica y soporte inotrópico. A la semana, no había un diagnóstico claro de la causa de la HTP que indicara su deterioro progresivo, por lo que se decide descartar la presencia de una malformación arteriovenosa (MAV) a nivel sistémico. La ecografía transfontanelar mostró una imagen sugestiva de malformación vascular tipo fístula arteriovenosa dural o parenquimatosa. Antecedentes personales Perinatales: producto de primer embarazo a término (41 semanas), bien controlado. Serologías no reactivas y ecografías prenatales normales. Antecedentes familiares La madre, una tía materna, el abuelo materno y una prima de la madre presentaban máculas de aspecto vascular. Ningún familiar tenía estudios previos de resonancia magnética cerebral y/o espinal. Exploración física En piel, presentaba múltiples máculas de color rosa-parduzcas pálidas, de forma redondeada con un halo blanquecino periférico y de tamaños entre 1-2 cm, distribuidas en tronco y raíz de extremidades. Algunas estaban ligeramente calientes al tacto (Fig. 10). Figura 10. Exploraciones complementarias La resonancia cerebral contrastada confirma la presencia de una fístula pial de alto flujo a nivel parietal izquierdo, con drenaje venoso hacia el seno sagital superior y un aporte arterial de una rama de la arteria cerebral media izquierda y también de una rama de la arteria cerebelosa anteroinferior (Fig. 11). Figura 11. Se realizó embolización de las dos aferencias principales, lográndose una marcada disminución de flujo hacia la fístula. Diez días después, presenta nuevamente deterioro clínico con neuroimágenes que evidenciaron múltiples sangrados intracraneales, como hemorragia subaracnoidea e intraparenquimatosos, con algunas áreas de restricción de la difusión, sugestivos de lesión isquémica concomitante. Por todo ello, se procedió a la resección abierta de la fístula. Con la sospecha de fístula arteriovenosa como parte del síndrome de malformación capilar-malformación arteriovenosa (MC-MAV), se cursó estudio genético en sangre periférica y tejido resecado. Resultados Se confirmó mutación en heterocigosis de RASA1 (p.Arg903*/c.2707C>T) en línea germinal y en el tejido resecado. Las mutaciones en RASA1 se asocian en un 18% a la presencia de MAV o fístulas AV intracraneales y/o espinales (7,1 y 11,4%, respectivamente). A su vez, el 43% de los niños que cursan con hemorragias intracraneales secundarias a MAV tienen el antecedente familiar en primer grado de lesiones típicas de MC-MAV. La presencia de las lesiones cutáneas y la historia familiar de lesiones familiares hubiese podido sugerir el diagnóstico de este síndrome en el primer momento. En conclusión, se trata de un paciente que debutó con clínica secundaria a la fístula AV cerebral. En pacientes asintomáticos, el reconocimiento de las lesiones cutáneas obliga a la realización de pruebas de imagen para descartar MAV craneales y espinales antes de que den clínica. Así mismo, es importante realizar un examen de piel a todos los familiares. La penetrancia de esta mutación es prácticamente completa, por lo que una exploración cutánea normal, probablemente lo descartaría.

 

 

 

 

 

Temas de FC

A. Martínez-Roig*, F.A. Moraga-Llop**

*Consultor del Servicio de Pediatría del Hospital del Mar – Parc de Salut Mar y del Hospital HM Nens, Barcelona. **Pediatra. Vicepresidente primero de la Asociación Española de Vacunología, Barcelona

Resumen Las infecciones cutáneas víricas son una de las causas más frecuentes de consulta en dermatología pediátrica. Los agentes más habituales son: virus herpes simple, virus varicela-zóster, virus del papiloma humano y poxvirus del molusco contagioso. Las formas clínicas de presentación varían según el agente etiológico: gingivoestomatitis, herpes cutáneo-labial, panadizo herpético, herpes genital, eccema herpeticum y herpes gladiatorum en las infecciones por el virus del herpes simple; herpes zóster por el virus varicela-zóster; verrugas planas, vulgares y plantares, y condilomas acuminados, por el virus del papiloma humano; y el molusco contagioso. El curso de las infecciones es generalmente bueno y autolimitado en los pacientes inmunocompetentes. El tratamiento antivírico sistémico se utiliza en las formas graves de las infecciones por virus herpes simple y de la varicela-zóster. El tratamiento tópico se debe valorar en las verrugas y el molusco contagioso.

 

Abstract Viral skin infections are one of the most frequent causes of consultation in paediatric dermatology. The most common agents are herpes simplex virus, varicella-zoster virus, human papilloma virus and molluscum poxvirus. The clinical forms of presentation vary according to the aetiological agent: gingivostomatitis, cutaneous-labial herpes, herpetic whitlow, genital herpes, eczema herpeticum and herpes gladiatorum in herpes simplex virus infections; herpes zoster by varicella-zoster virus; flat, vulgar and plantar warts and condyloma acuminatum by human papillomavirus; and molluscum contagiosum. The course of infections is usually optimal and self-limiting in immunocompetent patients. Systemic antiviral treatment is used in severe forms of herpes simplex and varicella-zoster virus infections. Topical treatment should be assessed in warts and molluscum contagiosum.

 

Palabras clave: Infección cutánea vírica; Virus del herpes simple; Virus varicela-zóster; Verrugas; Molusco contagioso.

Key words: Viral skin infection; Herpes simplex virus; Varicella-zoster virus; Warts; Molluscum contagiosum.

 

Pediatr Integral 2021; XXV (3): 129 – 139

 

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Infecciones cutáneas de etiología vírica

Las infecciones cutáneas víricas pueden presentar formas clínicas muy variadas. A diferencia de las bacterianas, no existe afectación de las capas profundas de la piel, si bien, algunos virus presentan afinidad por otros tejidos. En esta revisión, se van a comentar únicamente las que son consecuencia directa de una infección de la piel o de las mucosas, es decir, las consideradas infecciones localizadas.

Infecciones por el virus herpes simple

Etiología

Los virus herpes de tipo 1 (VHS1) y de tipo 2 (VHS2) pertenecen a la familia Herpesviridae e infectan primariamente la epidermis o las mucosas para replicarse. Se caracterizan por presentar un fenómeno de latencia, al establecerse en los ganglios sensitivos (trigémino o dorsales) para más tarde reactivarse por una enfermedad intercurrente o por la menstruación.

La transmisión de la infección es por contacto directo con piel o mucosas, o a través de secreciones. El virus se inactiva a temperatura ambiente. Es muy poco probable su transmisión mediante aerosoles y fómites.

El VHS1 puede producir fiebre y manifestaciones clínicas generales, lo que se conoce como primoinfección herpética. Afecta a la parte alta del tronco y suele ser la causa del 95% de los casos pediátricos. Suele aparecer en los primeros 10 años de vida, en general sin diferencias por sexo. Las recurrencias se presentan aproximadamente en un tercio de la población.

El VHS2 suele transmitirse por contacto sexual, y la localización genital con frecuencia es la forma primaria de infección del adolescente, si bien, con los años, aumenta la presencia del VHS1 en el área genital. Las recurrencias en el área genital acostumbran a ser más frecuentes por el VHS2.

Ambos tipos de virus presentan afinidad por el tejido neuronal, por el cual pueden propagarse. El periodo de incubación es de 2 días a 2 semanas. La contagiosidad en la primoinfección dura aproximadamente 8 días y, en las formas recurrentes, unos 3-4 días.

Manifestaciones clínicas

La gran mayoría de las infecciones fuera del periodo neonatal son asintomáticas. Entre 3 y 7 días después de la exposición, aparecen las manifestaciones clínicas en los casos sintomáticos. La principal característica clínica de la lesión herpética es la agrupación de las lesiones vesiculares, de 1-2 mm, sobre una base eritematosa. La evolución va a depender de si se encuentran en una mucosa o en la piel. Cuando están en las mucosas suelen perder la parte superior y se unen formando pequeñas úlceras. En la piel evolucionan hacia una pústula, una erosión o una costra. La unión de varias vesículas puede formar una pequeña ampolla o ulceración superficial, según mantengan la cobertura o la pierdan(1).

Las diferentes localizaciones de la infección herpética presentan peculiaridades clínicas, tal como se expone a continuación.

Gingivoestomatitis

Aparecen vesículas en las encías y en la cara interna del labio, así como en la zona lateral e interna. La mucosa se encuentra inflamada y eritematosa (Fig. 1).

La confluencia de las vesículas produce aftas molestas, sangrantes y que dificultan la alimentación. Las úlceras aparecen en la mucosa bucal, la lengua, las encías y la piel peribucal (Fig. 2).

 

Se acompaña de sialorrea, halitosis y adenopatías regionales, que pueden llevar a rigidez nucal y afectación general, con rechazo del alimento. Cursa con fiebre, que suele durar entre 8 y 10 días. La resolución completa de las lesiones se produce en 1-2 semanas(2).

El diagnóstico diferencial (Tabla I) debe establecerse con: a) herpangina (lesiones agrupadas en el paladar, la úvula y los pilares anteriores, sin afectación del resto de la mucosa bucal ni de los labios); b) enfermedad boca-mano-pie (en su fase inicial, las lesiones pueden ser exclusivamente bucales, pero no están agrupadas ni la mucosa lingual y bucal está inflamada); c) síndrome de Stevens-Johnson (con ulceraciones en diferentes mucosas que se añaden a las características lesiones cutáneas del herpes en diana); d) mucositis por quimioterapia (presenta diferentes grados, pero con el antecedente de quimioterapia); y e) síndrome de Behçet (suele aparecer a partir de los 10 años y se inicia con eritema que evoluciona a úlceras, pero sin componente inflamatorio general de las mucosas).

 

Herpes cutáneo-labial

Se caracteriza por presentar una base eritematosa con agrupación de vesículas que producen quemazón, prurito e incluso un ligero dolor en las fases iniciales. La localización peribucal o labial (Fig. 3) es la más frecuente y conocida; representa la clásica «calentura» y es la localización más frecuente de las formas recidivantes.

Suele ser único, pero puede presentarse en varias ubicaciones (Fig. 4), habitualmente en pacientes inmunodeprimidos. En las formas recurrentes suele haber unos pródromos con prurito, hormigueo o quemazón, que preceden en 24 horas a las lesiones cutáneas.

El diagnóstico diferencial (Tabla I) debe hacerse con: a) herpes zóster (numerosas lesiones distribuidas en un dermatoma); b) dermatitis de contacto y reacciones de hipersensibilidad (en una zona determinada y con prurito intenso); c) impétigo ampollar (ampollas flácidas, vecinas, pero no agrupadas, borde descamado, vesículas superficiales); d) mastocitoma (ampolla o vesícula sobre una superficie en piel de naranja); y e) queilitis angular (fisuras en los ángulos de la boca).

Panadizo herpético

Suele aparecer entre 2 y 8 días después de la exposición. En general, es una forma de autoinoculación en los pacientes con lesiones bucales o genitales. Se trata de una localización profunda de las vesículas, dolorosa a la palpación, en la zona distal del dedo, con posible enrojecimiento y ligera tensión de la piel que lo recubre (Fig. 5).

Poco frecuentes son el acompañamiento de fiebre y las adenopatías regionales. Suele desaparecer al cabo de 1-3 semanas(3).

El diagnóstico diferencial (Tabla I) debe hacerse con: a) dactilitis estreptocócica (ampolla rellena de material purulento asentada sobre una base eritematosa); b) quemadura (existirá el antecedente); y c) eccema dishidrótico (múltiples vesículas como granos de tapioca o bullas tensas por las palmas y los laterales de los dedos, con afectación simétrica de manos o pies).

Herpes genital

Normalmente aparece pronto, tras un contacto de riesgo, entre 2 y 8 días después. Se trata de lesiones vesiculosas o ulceradas sobre una base eritematosa, que pueden distribuirse por cualquiera de las zonas del área genital (Fig. 6), con menor frecuencia en el escroto masculino.

En ocasiones, pueden presentarse lesiones en: nalgas, región anal, muslos, dedos o boca. La aparición de las úlceras se acompaña de prurito, disuria, secreción vaginal y adenopatías inguinales. Pueden existir pústulas. Las manifestaciones generales acompañantes de la primoinfección herpética están presentes también en esta forma, con fiebre, mialgias y afectación general. Pueden presentarse radiculomielitis con retención urinaria o fecal, y neuralgias. Cuando se presentan estas manifestaciones clínicas, el pediatra de atención primaria debe derivar al paciente a un centro hospitalario. Los síntomas acompañantes suelen durar 5-7 días y las lesiones curan en 2-4 semanas. No es infrecuente la recidiva, si bien, con síntomas menos intensos. Cabe la posibilidad de desarrollar un herpes genital primario asintomático; por lo que, en tal caso, es imposible establecer el diagnóstico(4,5). En aquellas situaciones en que se sospeche que la causa pueda ser un abuso sexual, debe derivarse el caso a un centro especializado.

El diagnóstico diferencial (Tabla I) se debe hacer con: a) chancro sifilítico (úlcera indurada con borde diferenciado y no dolorosa, acompañada de adenopatía regional); y b) chancroide o chancro blando (infección causada por Haemophilus ducreyi, úlcera dolorosa, blanda y purulenta en el 25% de los casos, y adenopatía regional en el 50% de los casos).

Eccema herpético, erupción variceliforme de Kaposi o pustulosis variceliforme

Se trata de una diseminación de las lesiones herpéticas en un niño que tiene una enfermedad cutánea de base, generalmente eccema atópico, pénfigo o dermatitis de contacto. Suele ser más frecuente por el VHS1; un cuadro similar puede observarse en las infecciones por Coxsackie A6 y A16 (eccema coxsackium) en la enfermedad boca-mano-pie(6). Se caracteriza por la presencia de vesículas monomorfas en la piel eccematosa, que tienden a confluir y dar lugar a grandes erosiones (Figs. 7 y 8).

Las localizaciones más habituales son la cara, el cuello y el tronco. La piel sana vecina también puede afectarse. Suele acompañarse de deterioro del estado general y fiebre, 2-3 días después de la aparición de las vesículas, que dura unos 4-5 días. La duración del proceso es de 2-4 semanas. Como complicaciones pueden desarrollarse sobreinfección bacteriana y queratoconjuntivitis. Son posibles las recurrencias. También, se ha descrito viremia con afectación visceral(6,7); estos pacientes deben ser atendidos en un centro hospitalario.

El diagnóstico diferencial (Tabla I) debe establecerse con: a) herpes zóster diseminado (antecedentes de inmunodepresión, distribución más o menos generalizada, o en una zona de lesiones atópicas previas); b) foliculitis de etiología estafilocócica (lesiones de los folículos pilosos o espinillas, múltiples, pero no arracimadas); c) foliculitis por Pseudomonas (antecedentes de baños con agua caliente, seguidos de exposición a vestimenta o agua contaminadas); d) impétigo (múltiples lesiones, generalmente no tan extensas, con posible contenido purulento, pero con rápida formación de costra, y suele faltar el antecedente de atopia previa); e) infección por el virus varicela-zóster (además de lesiones cutáneas, hay lesiones en las mucosas); y f) dermatitis de contacto (rara vez tan extensa, y sin fiebre ni afectación general).

Herpes gladiatorum

Este término se refiere a lesiones de inoculación primaria en zonas de piel donde existen microtraumatismos y que se producen por contacto directo al realizar deporte. Por ello, suele afectar a niños mayores y adolescentes. Las localizaciones más frecuentes son la cabeza, el cuello y las extremidades. Suele aparecer a los 7-8 días del contacto. En ocasiones, puede cursar con dolor y adenopatía regional(8).

El diagnóstico diferencial (Tabla I) debe incluir: a) herpes circinado (no suele presentar vesículas); y b) dermatitis atópica (puede manifestarse con microvesículas, si bien, en estas edades suele haber antecedentes, prurito y piel seca).

Formas de infección herpética en inmunodeprimidos

Si bien, estos pacientes pueden presentar formas simples, no es infrecuente su diseminación. También aparecen úlceras recurrentes y lesiones verrugosas, pustulares o necróticas. No son raras las manifestaciones sistémicas. En los pacientes inmunodeprimidos puede ser conveniente una consulta con el dermatólogo o la derivación a un centro hospitalario.

Diagnóstico

El diagnóstico suele ser clínico, basado en las clásicas forma y distribución de las lesiones. Es muy fácil en los casos recidivantes.

Los estudios serológicos no son útiles para el diagnóstico, pero algunas pruebas complementarias pueden resultar de utilidad:

• El citodiagnóstico de Tzanck puede mostrar las células en degeneración baloniforme, pero no distingue entre infección por virus herpes o por virus varicela-zóster. Es de baja sensibilidad y dependiente de la experiencia de quien lo realiza.

• La inmunofluorescencia directa ayuda a distinguir los virus, pero no está disponible en todos los laboratorios.

• El cultivo es el método de referencia, con positividad a los 2-3 días y, si se combina con la detección de antígenos, puede obtenerse el resultado en 18-24 horas.

• La reacción en cadena de la polimerasa (PCR), si está disponible, tiene una sensibilidad del 94% y una especificidad del 96%. Se realiza con muestras de úlceras genitales y mucocutáneas. Permite diferenciar entre VHS1 y VHS-2. Hay que tener en cuenta que existe un 10% de negatividad en las primeras 24 horas de la infección.

Tratamiento

El tratamiento en la fase muy precoz de la infección consigue evitar la diseminación y lesiones celulares irreversibles, con una optimización del resultado clínico, lo cual va a condicionar su empleo. En muchas ocasiones, el diagnóstico o la consulta se realizan cuando el cuadro clínico lleva algunos días de evolución.

Al considerar el tratamiento de las infecciones herpéticas hay que tener en cuenta las propias características patogénicas del virus, la capacidad de latencia después de la primoinfección (que determina la aparición de episodios de reactivación) y el estado inmunitario del individuo. Se dispone de tratamientos antivíricos orales o tópicos, analgésicos y de soporte.

Tratamiento antivírico

Los antivíricos pueden aplicarse tópicamente en las lesiones cutáneas o mucosas (formas no genitales) en los individuos inmunocompetentes, pero los datos publicados sugieren un modesto beneficio y solo si el tratamiento se inicia en las primeras 24 horas del proceso.

En los pacientes inmunodeprimidos, la aplicación tópica de preparados antivíricos puede acelerar la curación de las lesiones. En las formas genitales no está recomendado el tratamiento tópico. La aplicación de aciclovir no incide en la desaparición de la infección latente ni en las posibles recurrencias. En las recurrencias, debe instaurarse el tratamiento inmediatamente, tras apreciar el inicio de síntomas y continuarlo durante 5 días por vía oral. El eccema herpético se tratará con aciclovir intravenoso.

En la tabla II, se detallan los fármacos, las dosis y las vías de administración en las fases agudas.

En cuanto al tratamiento oral supresor, no existe evidencia de éxito en Pediatría. No obstante, pueden emplearse aciclovir (20 mg/kg/dosis, 2 veces al día, máximo 400 mg) o valaciclovir (adolescentes: 500-1000 mg/día) durante 6-12 meses. Los posibles efectos adversos de los fármacos por vía sistémica son: gastrointestinales, erupciones cutáneas, nefrotoxicidad, neutropenia, trombocitopenia, hepatotoxicidad y síndrome confusional(9,10).

Manejo del dolor

En la primoinfección, en su forma de gingivoestomatitis, es especialmente necesario el uso de analgésicos. Puede utilizarse lidocaína viscosa al 2% (dosis máxima 3 mg/kg) en niños escolares para enjuague o en aplicación tópica directa; su acción acostumbra a apreciarse a los 5 minutos, con una duración máxima de 30 minutos. Otra posible aplicación tópica en preescolares son las soluciones de antihistamínicos (hidroxicina o dexclorfeniramina). Por vía oral pueden administrarse paracetamol (15 mg/kg cada 6 horas) o ibuprofeno (10 mg/kg cada 6-8 horas).

Tratamientos de soporte

Serán suficientes, en muchos casos, cuando la evolución del proceso lleve ya varios días. Suelen acelerar la curación de las lesiones y disminuyen el riesgo de sobreinfección bacteriana. Se pueden usar astringentes, como el agua de Burow, en las fases aún secretantes de las lesiones o en zonas húmedas, y antisépticos como el permanganato potásico en solución acuosa al 1/10.000 que, a su vez, actúa como estimulante de la granulación. La aplicación de hidrocoloides o de geles coloidales de sílice ayuda a la cicatrización de las lesiones y alivia las molestias producidas por las heridas.

En la gingivoestomatitis herpética es indispensable el control de la ingesta, en especial de líquidos, y adaptar la dieta con preparados en forma de cremas o triturados, no ácidos y a temperatura ambiente o algo fríos. El pediatra de atención primaria enviará a un centro hospitalario a los pacientes con dificultad de ingesta oral que favorece la aparición de signos de deshidratación.

Medidas generales

Los pacientes con manifestaciones localizadas deben ser tratados con las medidas estándar de aislamiento y control de infecciones, mientras que en aquellos con formas generalizadas o graves, deben tomarse medidas de aislamiento por contacto. Los niños con gingivoestomatitis, debido a su incontinencia salival, deben ser excluidos de las guarderías y escuelas. Los niños con lesiones localizadas tienen escaso riesgo de contagio.

Herpes zóster

Etiología

El herpes zóster es una reactivación del virus varicela-zóster a partir de su estado latente en las células ganglionares de las raíces dorsales. Puede presentarse en todas las edades, aunque es relativamente raro en los menores de 10 años.

Manifestaciones clínicas

Tras la incubación, que en el adulto e incluso en algunos adolescentes se acompaña de dolor e hiperestesia, aparece un exantema maculopapuloso de color rojo y luego rápidamente se desarrollan pequeñas vesículas arracimadas y algo umbilicadas sobre un fondo eritematoso, con límites bien determinados. Las vesículas pueden unirse entre sí para formar grandes flictenas. Las primeras lesiones se observan en la zona más proximal de la metámera (Fig. 9) y, en días sucesivos, surgen nuevos brotes que siguen el dermatoma (Figs. 10 y 11) o los dermatomas afectados (a veces, hasta tres). En 6-8 días, las vesículas pueden llegar a ser pústulas antes de romperse y formar costras. La duración completa del proceso suele ser de 1-3 semanas.

En la infancia, no son habituales las manifestaciones generales de malestar, dolor, fiebre y cefaleas, pero estas sí pueden aparecer en los pacientes inmunodeprimidos, quienes también pueden presentar lesiones generalizadas (Fig. 12) y sufrir afectación visceral(11,12). La neuralgia posherpética es excepcional en los niños, pero puede ocurrir en los inmunodeprimidos.

Diagnóstico

En general, el diagnóstico es clínico, pero en casos dudosos, pueden realizarse estudios de laboratorio:

• El citodiagnóstico de Tzanck puede mostrar las células multinucleadas con inclusiones, aunque no puede distinguir entre infección por VHS1, VHS2 o virus varicela-zóster. Es de baja sensibilidad y dependiente de la experiencia de quien lo realiza.

• La inmunofluorescencia directa es más rápida y sensible que el cultivo, pero menos que la PCR.

• El cultivo requiere más de 1 semana para obtener el resultado.

• La PCR tiene una alta sensibilidad.

El diagnóstico diferencial se establecerá con: a) herpes simple (cuando se trate de un zóster con pocas lesiones, pero la distribución metamérica ayudará a distinguirlo); y b) dermatitis de contacto (domina el prurito y habitualmente no se localiza en una metámera).

Tratamiento

En la mayoría de los niños inmunocompetentes será innecesario, dada la limitada repercusión local y general. No obstante, pueden recomendarse medidas básicas generales, a la vez que tratamientos analgésicos y antivirales en determinados casos, como en adolescentes e inmunodeprimidos.

Desde el punto de vista de las medidas preventivas hacia la comunidad, en las formas localizadas se deben evitar los contactos, mientras las lesiones no estén en fase de costra. En los inmunodeprimidos y para las formas diseminadas, se establecerán precauciones de aislamiento por aire y por contacto.

Medidas generales

Pueden usarse antipruriginosos tópicos (calamina, soluciones de mentol o alcanfor), preparados secantes (linimento oleocalcáreo) y soluciones antisépticas secantes (acuosas de sulfato de cobre o de zinc al 1/1.000, o de permanganato potásico al 1/10.000). Los antihistamínicos orales tienen efecto sedante (hidroxicina a dosis de 1-3 mg/kg/día en 4 tomas o dexclorfeniramina a dosis de 0,15 mg/kg/día en 4 tomas) o antipruriginoso (ebastina a dosis de 2,5-10 mg/día en una sola toma).

Analgésicos

Se emplearán: paracetamol (15 mg/kg, cada 6 horas); ibuprofeno (10 mg/kg, cada 6-8 horas); metamizol (40 mg/kg, cada 6 horas); o codeína (1 mg/kg/día, cada
6 horas).

Antivirales

No existe evidencia de que la aplicación tópica sea útil en los niños. El uso sistémico se reserva para inmunodeprimidos, en formas graves con dolor y cuando exista afectación oftálmica. En estos casos, igual que en el tratamiento del herpes simple, iniciar la administración en las primeras 72 horas de la clínica, consigue la máxima efectividad.

Pueden emplearse: aciclovir oral en las formas menos graves (80 mg/kg/día, dosis máxima 800 mg, 4 veces al día, durante 5 días); valaciclovir (60 mg/kg/día, cada 8 horas); famciclovir (en pacientes de 6 a 18 años, 10-15 mg/kg/día, dosis máxima 250 mg, 3 veces día); o foscarnet (80 mg/kg/día, cada 8-12 horas).

En los pacientes inmunodeprimidos y en las formas diseminadas se utilizará la vía intravenosa (aciclovir 30 mg/kg/día, cada 8 horas, en infusión de 1-2 horas, durante 7-14 días).

Infecciones por el virus del papiloma humano

Etiología

El virus del papiloma humano es un virus DNA, con más de 100 serotipos que tienen diferentes tropismos tisulares. El mismo serotipo puede producir distintas clases de verrugas. Existen serotipos con bajo riesgo de producir cáncer y otros de alto riesgo.

Hay una cierta correlación entre serotipo y lesión: los serotipos 1, 2, 4 y 7 (y más infrecuentes: 27 y 57) se asocian a las verrugas vulgares, el 1 (y más infrecuentes: 2, 4, 10 y 27) a las verrugas plantares y palmares, y los serotipos 3, 10, 28 y 41 a las verrugas planas; todos estos son de bajo riesgo oncogénico. Los condilomas se asocian a los serotipos 6 y 11 de bajo riesgo oncogénico y a los serotipos 16, 18, 31, 33 y 45 de alto riesgo. El periodo de incubación varía entre 1 y 16 meses.

Manifestaciones clínicas

La transmisión puede ser de persona a persona, por fómites o mediante autoinoculación. La mayoría de las veces, las verrugas se resuelven espontáneamente en 1-2 años.

Verrugas planas

Son pápulas de 2-5 mm, redondeadas, ovales o poligonales, de color carne o rosado, planas (como su nombre indica), poco queratósicas, aisladas o formando pequeños grupos, con localización preferente en la cara (Fig. 13), el dorso de las manos, los brazos y las piernas.

En los adolescentes con lesiones en la cara, el afeitado suele provocar su extensión. Pueden existir en escaso número o ser abundantes, o agruparse en una amplia placa y, a veces, forman líneas en zonas de rascado (fenómeno de Koebner). Desaparecen sin dejar cicatriz.

Verrugas vulgares o comunes

Son más frecuentes en la edad escolar. Se trata de pequeños bultos redondeados o policíclicos con crecimiento exofítico, que pueden estar formados por pápulas, nódulos o formas vegetantes de superficie rugosa, sin pigmentación especial (Fig. 14).

Pueden ser únicas o múltiples, y se localizan predominantemente en las partes acras y periungueales. Su configuración viene determinada por la localización: hiperqueratósicas en las manos, filiformes en los párpados y redondeadas o filiformes en el mentón. Son del mismo color que la carne, con presencia de pequeños puntos oscuros que representan zonas de trombosis de la verruga. Pueden unirse en placas. Es posible que las verrugas periungueales den lugar a fenómenos irritativos por su localización, y la presión lateral interdigital puede generar dolor.

Verrugas plantares

Se observan a partir de la edad escolar y, habitualmente, se localizan en el talón o en la zona metatarsiana. Son lesiones ásperas y rugosas, rodeadas de un área hiperqueratósica con algunas zonas oscuras, reflejo de trombosis. Su crecimiento es endofítico por la presión al andar. Pueden ser muy dolorosas y dificultar la marcha. El pellizco lateral genera dolor. Pueden agruparse y formar un mosaico (Fig. 15).

Condilomas

Los condilomas son discretas pápulas de crecimiento con márgenes recortados o placas confluentes. Tienen un tamaño de 1-5 mm, acostumbran a ser múltiples y suelen localizarse en las áreas genital y perianal, donde adoptan una imagen en espejo. Son de color carne, rosado o rojo (Fig. 16), e indoloros.

Los ubicados en la mucosa genital pueden presentar un crecimiento exofítico en forma de coliflor (Fig. 17)(13-15).

Diagnóstico

El diagnóstico se establece por la clínica.

Para el diagnóstico diferencial (Tabla III) se tendrá en cuenta:

• Las verrugas planas deben distinguirse de: a) liquen plano (con aparición de estrías, de color violáceo o rojizo, brillante, en ocasiones, con una superficie reticulada en forma de encaje, prurito, y puede haber lesiones reticuladas en la mucosa bucal); b) liquen nítido (antecedentes de atopia y formado por pápulas minúsculas de color carne); c) molusco contagioso (pápulas que en el centro se umbilican); d) histiocitosis cefálica benigna en el caso de las verrugas localizadas de la cara (pequeñas pápulas de 2-6 mm, de color amarillo oscuro que, a veces, se presentan agrupadas); y e) queratosis seborreicas (de color marrón o negro, con crecimiento escamoso y ligeramente elevado, con localización preferente en la cabeza, el cuello, el pecho o la espalda).

• Las verrugas vulgares deben distinguirse de: a) pápulas o nódulos del granuloma anular (ubicados en la zona falángica de la mano abarcando varios dedos, pero sin superficie rugosa); y b) almohadillados interfalángicos de fricción (carecen de rugosidad superficial).

• Las verrugas plantares suelen ser las que ofrecen mayor dificultad, y deben distinguirse de: a) callos o helomas (a simple vista puede ser difícil distinguirlos, el callo siempre aparece en zonas de presión y es doloroso a la presión central, mientras que la verruga lo es a la presión lateral; el callo mantiene los dermatoglifos intactos, cosa que no ocurre en las verrugas; el raspado superficial del callo presenta anillos concéntricos, mientras que la verruga muestra puntos negros); b) poroqueratosis punctata (suelen aparecer pápulas del tamaño de una semilla, con borde ligeramente elevado, en las palmas y las plantas, bilaterales y simétricas, con posterior expansión a otras partes); y c) poromas (pápulas, placas o nódulos solitarios, normalmente en la planta del pie, de color carne o rojo, con un posible crecimiento central desde una depresión).

• Los condilomas se diferenciarán de: a) molusco contagioso (pápulas translúcidas umbilicadas centralmente); b) protrusión perianal piramidal (lesión única, en forma de excrecencia, con forma de pirámide, de color carne y localizada en la zona media del rafe de las niñas); c) nevo epidérmico (agrupación de lesiones lineales verrugosas); y d) condiloma lata (placas húmedas en la sífilis congénita). Más allá de los 2 años de edad, un condiloma siempre debe hacer pensar en la posibilidad de un abuso sexual; en los primeros 2 años de vida, tampoco puede excluirse, pero dado el prolongado periodo de incubación del virus, puede ser de transmisión materna.

Tratamiento

Verrugas

Es un tipo de infección asintomática, que se autolimita en unos 2 años, por lo que puede deducirse que no siempre va a precisar tratamiento; sin embargo, algunas formas dolorosas o con mayor duración, pueden plantear la necesidad de instaurarlo.

Dado que muchas familias van a solicitar algún tipo de tratamiento, se debe comentar siempre la relación riesgo-beneficio, ya que algunos pueden ser traumáticos o dolorosos.

En la edad preescolar, la observación sería la recomendación más apropiada desde el punto de vista terapéutico.

El tratamiento elegido será siempre el más simple, barato, efectivo, seguro y relativamente indoloro.

Medidas no farmacológicas

En los adolescentes puede considerarse limar y cortar las verrugas plantares, si bien, esto se hace en contadas ocasiones.

La crioterapia con nitrógeno líquido en espray durante 10-20 segundos es altamente efectiva. Se reservará para preadolescentes y adolescentes, ya que conlleva incomodidades, como dolor y lesiones vesiculares. El tipo de lesión (tamaño y localización) y las respuestas previas condicionan el número de aplicaciones. Las sesiones suelen realizarse en intervalos de 3-4 semanas, entre las cuales puede ser útil aplicar un queratolítico.

Medidas farmacológicas (Tabla IV)

Queratolíticos

Antes de su aplicación, hay que raspar y limar la superficie para eliminar la zona hiperqueratósica. Existen diferentes formas galénicas (cremas, ungüentos, líquidos y parches), que se emplearán dependiendo de la forma de presentación, el tamaño y la localización: líquidos en las verrugas vulgares, cremas en las verrugas planas faciales, y parches y ungüentos en las verrugas plantares. Asimismo, la concentración de ácido salicílico dependerá de la zona de aplicación: al 2-5% en las verrugas planas faciales, al 15-17% en las verrugas vulgares de los dedos y al 25-40% en las verrugas plantares.
La forma de aplicación puede variar: a) una o dos veces al día sobre la lesión, con protección de la piel sana circundante con pasta, y dejar secar 5 minutos al aire para cubrir posteriormente con una gasa; o b) oclusiva 24 horas al día (en verrugas plantares y digitales).

La duración mínima del tratamiento es de 15 días y puede prolongarse hasta 3 meses. Se debe advertir de la posibilidad de que durante este tiempo se produzcan signos flogóticos y dolor en algún momento. Si se produce maceración o irritación de la piel circundante debe interrumpirse la aplicación durante 2-4 días, hasta la resolución y, una vez solucionado el problema, se reiniciará la aplicación.

Otro preparado disponible es el formaldehído en gel al 0,7% o en solución al 3% para las verrugas plantares.

Retinoides e inmunomoduladores

El imiquimod tópico, en crema al 5%, es útil en las verrugas genitales y anales; en las vulgares, la hiperqueratosis limita su acción y propicia una dermatitis irritativa.

El ácido dibutiesterescuárico se aplica dos veces a la semana, durante un mínimo de 10 semanas.

La cimetidina se ha empleado por vía oral (30-40 mg/kg/día, en 2-3 tomas, durante 6-8 semanas), con resultados desiguales. Parece ser bien tolerada y, cuando es efectiva, puede limitar las recidivas(16).

Condilomas acuminados

Hay poca experiencia en la infancia con los preparados utilizados en la edad adulta. Debido a que la gran mayoría de los condilomas involucionan espontáneamente, se aconseja una conducta expectante. No obstante, puede haber recurrencias (25-67%), debido a la posible persistencia asintomática del virus, incluso tras desaparecer la lesión. En los adultos se realiza, en conformidad con el paciente, tratamiento intervencionista, antiproliferativo o inmunomodulador.

Cuando se crea conveniente aplicar algún tratamiento, se utilizará solución hidroalcohólica de resina de podofilino al 20%, una o dos aplicaciones al día durante 3 días, protegiendo la piel circundante y con posterior eliminación de la resina con enérgicos lavados con agua. En los mayores de 12 años, puede aplicarse imiquimod en crema al 5% dos veces al día, aplicado 3 veces a la semana, durante 5 semanas.

Molusco contagioso

Etiología

El molusco contagioso está producido por un virus DNA de la familia Poxvirus. Se han diferenciado cuatro genotipos sin implicaciones patogénicas, aunque sí epidemiológicas: el 1 es más común en la infancia y el 2 en los adultos.

La transmisión es por contacto directo con la piel o por autoinoculación, al compartir fómites o por relaciones sexuales. La transmisión aumenta en presencia de microheridas en la piel. El periodo de infectividad es desconocido, pero se presupone mientras existan lesiones, y el tiempo de incubación es variable, entre 2 y 7 semanas, si bien, puede llegar hasta 6 meses.

Manifestaciones clínicas

El molusco contagioso aparece en brotes, en primavera y otoño, principalmente en niños de 2 a 5 años de edad, aunque también puede afectar a los adultos. En general, es asintomático, pero puede acompañarse de prurito. Se observan lesiones papulonodulares, de 1-6 mm, con una umbilicación central cuando están perfectamente desarrolladas, y con un contenido graso blanquecino que puede salir por la depresión central si se hace presión lateral. Las lesiones se ubican en una zona de piel sana y su coloración es de rosada a amarillenta. Su número oscila entre 1 y 20, y se localizan aisladas o en grupos (Figs. 18 y 19).

Persisten entre 9 y 12 meses; el promedio de duración de una lesión son 2 meses, pero durante este tiempo, pueden aparecer otras nuevas. En ocasiones, la piel vecina a las pápulas presenta una dermatitis moderada. En los niños con dermatitis atópica puede haber numerosas lesiones. En ocasiones, la resolución puede ir precedida de inflamación de la lesión y de la zona circundante (Fig. 20) y, a veces, se aprecia el fenómeno de Koebner con alineamiento de las lesiones.

Estos casos pueden generar dudas al pediatra de primaria y puede ser aconsejable realizar una interconsulta con dermatología.

La localización es asimétrica y en zonas previamente dañadas (piel eccematosa o con heridas). Puede afectar a cualquier parte del cuerpo, con predominio en las zonas de flexión y el tronco (Fig. 21).

La localización en el área genital puede hacer pensar en contacto sexual y posibilidad de abuso. Una única lesión se relaciona con autoinoculación. En pacientes inmunodeprimidos, el número de lesiones puede ser muy abundante y el tamaño llegar a ser entre 8 y 15 mm.

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico, pero el raspado de las lesiones y su posterior tinción con Wrigth o Giemsa puede demostrar las inclusiones intracitoplasmáticas. En los adolescentes cuyas lesiones se encuentren en el área genital, se procederá al cribado de enfermedades de transmisión sexual. Puede ser necesario realizar una biopsia en las lesiones atípicas. En estas situaciones se realizará una interconsulta con el dermatólogo.

En el diagnóstico diferencial (Tabla V) se tendrán en cuenta: a) verrugas planas (ausencia de umbilicación central); b) comedones cerrados (suelen ser más pequeños, sin umbilicación y de aparición en adolescentes, mientras que el molusco es propio de escolares de corta edad); c) miliaria (pequeñas pápulas, muy cercanas, blancas, sin umbilicación central); d) foliculitis (el elemento central está pustulizado o con una pequeña costra); y e) queratosis foliculares de los brazos (pueden ser muy difíciles de distinguir de un molusco en fase muy inicial, con el agravante de que ambos pueden ocurrir en pieles atópicas y, además, a veces, pueden coexistir).

Tratamiento

Al pensar en posibles tratamientos, hay que tener en cuenta que las lesiones pueden resolverse solas en varios meses o años, y que no existe un consenso general sobre el manejo terapéutico. Seleccionar intervenciones que resulten poco dolorosas y dejen mínima cicatriz.

La intervención sobre áreas no genitales suele ser por razones cosméticas, mientras que las lesiones localizadas en la zona genital, fundamentalmente en adolescentes, deben tratarse como prevención de la diseminación a través de las relaciones sexuales. Se aplicará tratamiento con el fin de disminuir la transmisión y la autoinoculación, evitar la sobreinfección y mejorar el confort personal, al disminuir el prurito o por razones cosméticas.

Medidas físicas

Pueden realizarse: curetaje previa anestesia local de la zona, crioterapia con nitrógeno líquido o extirpación de las lesiones. Hay una variedad de tratamientos con poca evidencia científica y que resultan poco eficaces, pero son inocuos.

Medidas químicas o farmacológicas

Puede aplicarse cantaridina al 0,7-0,9% en colodión flexible, en forma de gota en cada lesión, con secado espontáneo en 2 minutos y lavado a las 2-6 horas. Se puede repetir a las 3-4 semanas. El ácido tricloroacético al 25-50%, el nitrato de plata, el hidróxido potásico y la tintura de yodo son otras opciones. Todos estos tratamientos deben ser aplicados por una persona experta, y todos pueden generar dolor e irritación y dejar una cicatriz(17-19).

Otras sustancias que pueden utilizarse son tretinoína al 0,05% para lesiones de la cara, imiquimod al 1-5% en los mayores de 2 años para formas recalcitrantes, y cidofovir tópico, con el que existen experiencias fundamentalmente en pacientes inmunodeprimidos.

El molusco contagioso no debe privar al niño de sus actividades escolares o deportivas. No es indispensable la cobertura de las lesiones, pero cuando se encuentran en áreas descubiertas y existe la posibilidad de contacto físico, es mejor cubrirlas con un apósito hermético y cambiarlo diariamente.

A modo de conclusión, en la tabla VI se indican las situaciones clínicas en las que el pediatra de atención primaria debe remitir a un paciente al hospital para su adecuado tratamiento y valoración global (consultas con especialistas). No obstante, la gran mayoría de las manifestaciones clínicas de las infecciones cutáneas de etiología vírica van a poder ser seguidas y tratadas por los pediatras de atención primaria(20).

 

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

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3.** Sacks CA. Herpetic whitlow. New Engl J Med. 2018; 378: 563.

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5.*** Parra-Sánchez M. Úlceras genitales por virus herpes simplex. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2019; 37: 260-4.

6. Wang V, Boguniewicz J, Boguniewicz M, Ong PY. The infectious complications of atopic dermatitis. Ann Allergy Asthma Immunol. 2021; 126: 3-12.

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10.** Sanders J, García SE. Pediatric herpes simplex virus infections: an evidence-based approach to treatment. Pediatr Emerg Med Pract. 2014; 11: 1-19; quiz 19.

11. Aktas H, Erdal SA, Güvenç U. Herpes zoster in children: evaluation of the sixty cases. Dermatol Ther. 2019; 32: e13087.

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16. García-Oreja S, Álvaro-Alfonso FJ, García-Álvarez Y, García-Morales ER, Sanz-Corbalán I, Lázaro Martínez JL. Topical treatment for plantar warts: a systematic review. Dermatol Ther; 2020. p. e14621.

17. Jahnke MN, Sook Hwang S, Griffith JL, Shwayder T. Cantharidin for treatment of facial molluscum contagiosum: a retrospective review. J Am Acad Dermatol. 2018; 78: 198-9.

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20. Jiménez Alés R, Coronel Pérez IM, Sánchez Fuentes IC. Enfermedades víricas de la piel. Pediatr Integral. 2016; XX(3): 169-78.

Bibliografía recomendada

– Mancini AJ, Krowchuck DP, editores. Pediatric dermatology: a quick reference guide. 4th ed. Illinois: AAP; 2020.

Conceptos claros, esquemas fáciles, acompañado de imágenes didácticas. Ayuda importante para el clínico.

– Bradley JS, Nelson JD, editores. Nelson’s Pediatric antimicrobial therapy. 27ht ed. Illinois: AAP; 2021.

Útil para aplicación de antimicrobianos.

– Conejo Fernández AJ, del Boz González J. Infecciones cutáneas. En: García JJ, Cruz O, Mintegui S, Moreno JM, editores. En: Cruz Manual de Pediatría. Majadahonda: Ergon; 2020. p. 353-7.

Clínica descriptiva y aplicación terapéutica.

– Paller AS and Mancini AJ. Hurwitz Clinical pediatric dermatology. A textbook of skin disorders of childhood adolescence. Philadelphia: Elsevier; 2015.

Referente en dermatología pediátrica.

 

Caso clínico

Niño de 20 meses con antecedentes de dermatitis atópica desde los primeros meses de vida, tratado en los brotes con inmunomoduladores tópicos, que acude a la consulta de urgencias de Pediatría por presentar un cuadro de lesiones diversas en la cara (Fig. 22). Figura 22. Se inició 2 días antes con fiebre de 38,2 °C, algún vómito y malestar. Las lesiones, sobre una base eritematosa, eran monomorfas, predominantemente vesiculares, algunas con umbilicación y otras con algún elemento costroso en el centro. No afectaban a las mucosas y no se extendían por el resto del cuerpo. En el servicio de urgencias, se realizan hemograma y bioquímica general, en los que solo se objetiva una leve leucocitosis sin desviación a la izquierda.

 

Temas de FC

L.C. Arango Duque, M. Miranda Fontes, T. Pozo Román

Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Rio Hortega, Valladolid

Resumen Las infecciones bacterianas cutáneas constituyen el motivo de consulta más frecuente en Dermatología pediátrica. El S. aureus y el S. pyogenes son los microorganismos más frecuentemente implicados y la entidad más diagnosticada es el impétigo. El diagnóstico es clínico y el tratamiento se instaura de manera empírica en la mayoría de los casos.

 

Abstract Cutaneous bacterial infections are the most common reason for consultation in pediatric dermatology. S. aureus and S. pyogenes are the most frequently implicated microorganisms, and impetigo is the most frequently diagnosed entity. Making a diagnosis is based on clinical appearance and treatment is established empirically.

 

Palabras clave: Enfermedades bacterianas de la piel; Infecciones de tejidos blandos; Infecciones cutáneas estafilocócicas; S. pyogenes.

Key words: Bacterial Skin Diseases; Soft Tissue Infections; Staphylococcal Skin Infections; Streptococcus pyogenes.

 

Pediatr Integral 2021; XXV (3): 140 – 145

 

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Enfermedades bacterianas de la piel

Introducción

Las infecciones bacterianas cutáneas constituyen el motivo de consulta más frecuente en Dermatología Pediátrica. El diagnóstico es clínico y el tratamiento se instaura de manera empírica.

Las infecciones bacterianas cutáneas generan alrededor del 20% de las consultas dermatológicas ambulatorias(1) y son el motivo de consulta más frecuente en Dermatología pediátrica(2). El S. aureus y el S. pyogenes, producen la mayoría de estos trastornos, que varían de cuadros leves frecuentes a infecciones potencialmente mortales, poco habituales en la infancia(1). Además de la infección directa a los tejidos, el S. aureus y el S. pyogenes pueden producir cuadros mediados por toxinas, con manifestaciones cutáneas y sistémicas, como el síndrome de la piel escaldada, el síndrome de shock tóxico o la escarlatina. Estos cuadros deben considerarse entidades separadas que no están dentro del objetivo de esta revisión.

El impétigo, la celulitis, la foliculitis y los abscesos son los cuadros más vistos en Atención Primaria(3,4), siendo el impétigo la infección pediátrica bacteriana de la piel más común en todo el mundo(1). El diagnóstico es clínico y solo, en ocasiones, se precisa confirmación microbiológica, instaurándose el tratamiento de manera empírica (Tabla I).

Las infecciones leves superficiales se tratan con antibiótico tópico. Las infecciones profundas, con pus, complicaciones o afectación del estado general, precisan tratamiento antibiótico sistémico y, en algunos casos (abscesos, fascitis necrotizante), tratamiento quirúrgico.

Etiopatogenia

Dentro de los factores que predisponen a su aparición, encontramos: alteraciones de la barrera cutánea, dermatosis concomitantes y factores externos.

La alteración del equilibrio entre el huésped y la flora cutánea(1), las alteraciones de la barrera cutánea, como heridas, úlceras o intertrigo, las dermatosis, como la dermatitis atópica o el linfedema, los factores externos, como la temperatura y la humedad ambiental alta, la mala higiene y los deportes de contacto, y la colonización nasofaríngea, axilar y/ o perineal por S. aureus, determinan un mayor riesgo de infecciones. La obesidad, la diabetes mellitus, las celulitis previas, las trisomías y los receptores de trasplantes, pueden predisponer a estos cuadros con un papel menos claro(5). El S. aureus y el S. pyogenes son los gérmenes más involucrados. Hay que considerar también el S. aureus meticilin resistente adquirido en la comunidad (SAMR-AC), con prevalencias descritas entre el 13 al 33% de las infecciones estafilocócicas en edad pediátrica(6). Este tiende a colonizar zonas diferentes a las fosas nasales (axilas, ingles, región perianal)(6) y produce clínica similar, aunque con más infecciones supurativas leves, con formación de abscesos con escara necrótica.

Principales infecciones cutáneas bacterianas en la infancia

Se resumen las principales infecciones bacterianas cutáneas que atañen a la infancia. Otras infecciones cutáneas bacterianas se resumen en la tabla II.

Impétigo

Infección superficial, muy contagiosa y frecuente, que puede adoptar una forma ampollosa o no ampollosa (70% de los casos)(1). Aparecer en cualquier edad, con mayor incidencia en menores de 5 años, disminuyendo drásticamente tras los 14 años(5). No hay diferencia entre hombres y mujeres, y las epidemias son posibles y más frecuentes al inicio del verano. Los principales agentes causales son el S. aureus y los Streptococcos B hemolíticos, en su mayoría pertenecían al grupo A, aunque serotipos del grupo C o el G pueden producirlo. El no ampolloso se produce por el S. aureus solo o en coinfección con S. pyogenes, mientras que el ampolloso es causado por cepas de S. aureus que producen toxinas exfoliativas (ETA, ETB, ETD) que generan pérdida de adhesión de los queratinocitos. Aunque raro, se han descrito casos de impétigo ampolloso estreptocócico(7). En brotes con múltiples pacientes, el S. aureus es el principal responsable.

El contagio aparece por contacto directo, a través de objetos, por autoinoculación o por fómites. Las lesiones se distribuyen en: cara (alrededor de la nariz o la boca), tronco, nalgas, periné, axilas y extremidades. Inicia con máculas eritematosas solitarias de 2-4 mm que evolucionan a una vesícula/pústula de vida corta y dejan una erosión superficial con costra melicérica (Fig. 1).

En la forma ampollosa, las vesículas crecen hasta formar ampollas superficiales de 1 a 5 cm (Fig. 2).

Tras su rotura, dejan un collarete descamativo con poco eritema. Puede producir prurito o escozor, y no cursar con síntomas sistémicos, aunque pueden objetivarse adenopatías y, en el caso del ampolloso, fiebre y diarrea(1). El diagnóstico es clínico pudiendo realizarse cultivo del exudado o de la ampolla. El diagnóstico diferencial se hace con: las picaduras, los eccemas, el herpes simple y las quemaduras. En cuanto al tratamiento, una revisión de Cochrane(8) concluyó que los antibióticos tópicos como la mupirocina y el ácido fusídico eran eficaces. La resistencia a estos dos es cada vez más creciente, sobre todo, en casos por S. aureus y epidemias(5). La bacitracina y la neomicina tópicas son menos eficaces y no se recomiendan. No se encontró diferencia entre los antibióticos tópicos y los orales, y la penicilina oral no fue tan eficaz como la cloxacilina, la eritromicina y la cefalexina. La decisión de cómo tratar, queda supeditada: al número de lesiones, la localización, las complicaciones, las enfermedades concomitantes y el estado inmunológico, siendo de primera elección, la vía tópica. Son útiles, los lavados con agua y jabón, y los fomentos húmedos. En infecciones recurrentes, puede considerarse la descolonización nasal. Además de las complicaciones locales, como: la celulitis, la linfangitis o la bacteriemia, existe riesgo bajo de glomerulonefritis posestreptocócica, que no se ve modificado por el uso de antibiótico(1). A diferencia de la faringitis estreptocócica, no se ha descrito asociación con la fiebre reumática aguda.

Foliculitis, forúnculos, ántrax, abscesos y panadizos

Suelen afectar la cara (zona de la barba), el cuero cabelludo, el tronco, las axilas y las nalgas. La foliculitis afecta al folículo piloso de forma superficial, con pústulas o pápulas eritematosas foliculares aglomeradas o no, que no dejan cicatriz (Fig. 3).

Los forúnculos afectan todo el folículo piloso y el tejido circundante produciendo: pústulas, pápulas y nódulos eritematosos. La colección continua de forúnculos formando una placa eritematosa, caliente, dolorosa, con afectación del tejido celular subcutáneo y trayectos fistulosos, se denomina ántrax. Por último, los abscesos son colecciones localizadas de pus y no tienen que depender del folículo piloso. Estos dos últimos cuadros pueden acompañarse de síntomas sistémicos y pueden dejar cicatriz.

La oclusión, la maceración, el afeitado, la depilación, el uso de corticoides tópicos y la humedad son factores precipitantes.

El principal agente causal es el S. aureus. Los portadores nasales presentan más cuadros crónicos y recidivantes. Destaca también la creciente participación de los SAMR-AC en los brotes en pacientes jóvenes y sanos; de especial interés, ya que se han descrito casos de endocarditis bacteriana(9). Las bacterias gramnegativas pueden también producir estos cuadros clínicos en pacientes con acné tratados con ciclos prolongados de antibióticos tópicos u orales. El uso de bañeras calientes o piscinas mal cloradas produce la foliculitis del jacuzzi por pseudomona.

En el diagnóstico diferencial, deben considerarse: las foliculitis por levaduras, hongos y herpes simple, acné y, en casos de afectación profunda, hidradenitis supurativa o rotura de un quiste epidérmico.

La piedra angular del tratamiento son los lavados con antisépticos y los antibióticos tópicos (mupirocina o clindamicina). En lesiones generalizadas, recidivantes, con afectación profunda o del estado general, se usan antibióticos orales. En los casos de pseudomona, el tratamiento es ciprofloxacino, aunque el cuadro es, en muchas ocasiones, autorresolutivo. En casos profundos, con colecciones de pus, debe añadirse el drenaje quirúrgico. Si los episodios son recidivantes, puede realizarse erradicación de S. aureus.

Mención especial merece, por la alta frecuencia en los niños, la aparición de abscesos en los pliegues ungueales, cuadro conocido como panadizo. La pérdida de integridad del aparato ungueal por: traumatismo, manipulación, onicofagia, succión del dedo, manicuras y onicocriptosis, predisponen. El 50% suelen ser polimicrobianas siendo el S. aureus el patógeno más frecuente. Otros agentes causales son el S. pyogenes, bacterias gramnegativas o anaerobias, como Bacteroides, especies de Enterococcus o Eikenella corrodens, asociadas a la exposición a secreciones orales(10), C. albicans o herpes simple(10). Inicia con: edema, eritema y dolor, que evoluciona a una colección de pus que puede involucrar el hiponiquio, el lecho ungueal e incluso progresar a un absceso profundo con celulitis y linfangitis (Fig. 4).

Precisan antibiótico oral y drenaje de la colección de pus. La paroniquia crónica (más de 6 semanas) es una patología inflamatoria multifactorial, en la que la exposición a alérgenos o productos irritantes daña la barrera cutánea con la consiguiente colonización, estando su discusión fuera del objetivo de este artículo.

Erisipela y celulitis

La erisipela, aparece por una infección que afecta a la dermis y al sistema linfático y, en ocasiones, al tejido celular subcutáneo. El patógeno más frecuente es el Streptoccoco b hemolíticos del grupo A, menos frecuente del grupo B, C, G y, en un porcentaje pequeño, el S. aureus(5). En la celulitis se produce una afectación más profunda de la dermis y del tejido celular subcutáneo, siendo los gérmenes más implicados el S. aureus o el S. pyogenes. Según el desencadenante, se puede sospechar un agente etiológico diferente como: en las mordeduras de gatos o perros, en las que se encuentra la Pasteurella multocida; tras la inmersión en agua fresca, que produce celulitis por Aeromonas hydrophila, o agua salada, que produce celulitis por Vibrio; o en las celulitis periorbitarias en niños, en las que se puede encontrar el Haemophilus influenza, con participación cada vez más baja debido a la vacunación generalizada(3-5).

La erisipela suele afectar a niños pequeños, ancianos o enfermos debilitados, y en el recién nacido puede originarse en el cordón umbilical. Predisponen a ambos cuadros: linfedema, úlceras crónicas, inmunodepresión y alteraciones vasculares. La erisipela presenta un comienzo abrupto con una placa eritematosa caliente y dolorosa, de borde nítido. Puede acompañarse de pústulas, vesículas y ampollas, estas últimas consideradas marcador de gravedad. En su forma clásica afectaba a la cara, pero, hoy en día, la localización más frecuente son las extremidades inferiores. En la celulitis, la placa está: mal delimitada, profunda, caliente, eritematosa y es muy dolorosa. Puede acompañarse de ampollas o tejido necrótico. Ambos cuadros suelen cursar con síntomas generales, fiebre y pueden asociar linfangitis ascendentes y adenopatías. Como complicaciones, podemos encontrar la formación de abscesos o la afectación de estructuras más profundas y, aunque es raro en paciente sanos, cuadros sistémicos como la endocarditis, la sepsis y la glomerulonefritis aguda en caso de cepa nefritogénica de estreptococos. La infección puede dañar permanentemente el sistema linfático, produciendo episodios recurrentes de celulitis / erisipela.

El tratamiento, además de las medidas locales, se inicia con antibiótico oral empírico, con cobertura frente a S. aureus y S. pyogenes, y podría realizarse de forma ambulatoria con estrecho control, excepto si existen afectación del estado general, lactantes o inmunodeprimidos. Especial interés merece la celulitis periorbitaria en niños, que se asocia frecuentemente a sinusitis y requiere un estrecho seguimiento. Si afecta más allá del septo orbitario, se observará: proptosis, dolor orbital, restricción de la movilidad ocular y alteraciones visuales. Estos casos se consideran una emergencia que debe tratarse con antibióticos intravenosos y valoración urgente por un oftalmólogo / otorrinolaringólogo. En pacientes tóxicos, con deterioro del estado general, debería considerarse la realización de una punción lumbar(3).

Dermatitis perianal estreptocócica

Producida por el S. pyogenes y, con menos frecuencia, por el S. aureus, algunos autores consideran más correcto el uso del término celulitis perianal(11). Se presenta como una zona perianal eritematosa brillante bien delimitada. En las niñas puede afectar el introito vaginal y la vulva, siendo menos frecuente la afectación alrededor del meato uretral en niños. Puede producir: prurito, dolor a la defecación, disuria y sangre en heces. No se acompaña de síntomas sistémicos. Se considera una entidad de la infancia, aunque hay descritos casos en adultos. Es más frecuente en varones entre los 2 y 7 años(11). La transmisión se produce por contacto, intrafamiliar o por autoinoculación en paciente con faringitis con cultivo positivo para S. pyogenes. Sin tratamiento puede cronificarse y presentar: fisuras dolorosas, secreción mucosa o purulenta, y placas psoriasiformes.

Para el diagnóstico, puede realizarse un test rápido antigénico de S. pyogenes, aunque es menos fiable que el cultivo. Es importante descartar convivientes afectos, ya que sirven como reservorio para las recurrencias. En el diagnóstico diferencial, debe considerarse: eccemas de contacto, dermatitis atópica, candidiasis, dermatitis seborreica y psoriasis. Más raramente, deben descartarse: infecciones parasitarias, enfermedad inflamatoria intestinal, histiocitosis y abuso sexual. El tratamiento se realiza con antibióticos sistémicos entre 14 a 21 días. Pueden asociarse lavados con antisépticos seguidos de la aplicación de antibióticos tópicos. Debe considerarse la posibilidad de glomerulonefritis posestreptocócica. Como complicaciones poco frecuentes, se puede encontrar proctitis y abscesos. Aunque la fiebre reumática teóricamente sería una complicación posible, hasta la fecha no se han descrito casos(11).

Dactilitis distal ampollosa

Infección por S. pyogenes o S. aureus del cojinete adiposo palmar de los dedos de las manos y, con menos frecuencia, de los pies. Puede extenderse al pliegue ungueal y a la porción proximal del dedo. Es más frecuente en niños de los 2 a los 16 años. El contagio suele ser por traumatismo local o por autoinoculación desde la nariz. Se trata con antibiótico antiestafilocócico durante 10 días y, si se observa colección de pus, drenaje de la misma.

Queratolisis punctata

Producida por Kytococcus sedentarius, Dermatophilus congolesis y especies de Corynebacterium y Actinomyces, es una infección no inflamatoria de plantas y palmas, más frecuente en ambientes cálidos y húmedos. Las bacterias producen proteasas que degradan la capa córnea, dando lugar a las manifestaciones clínicas (depresiones puntiformes superficiales que pueden adoptar un patrón lineal) y mal olor característicos. Suelen ser asintomáticas o producir leve prurito. Como diagnóstico diferencial, deben considerarse las verrugas víricas, las tiñas y las queratodermias palmoplantares. El peróxido de benzoilo, eritromicina, clindamicina o mupirocina tópicas, son eficaces para el tratamiento. Es importante mantener la zona seca y limpia.

Fascitis necrotizante

Infección poco frecuente en la infancia, que produce necrosis de la piel, el tejido adiposo y la fascia. Aunque las tasas de mortalidad son altas, los niños tienen mejor pronóstico(12). Puede ser una infección polimicrobiana con, al menos, un anaerobio (tipo I) o por el S. pyogenes (tipo II), siendo esta última la más frecuente en la infancia(1).

Es habitual que aparezca tras traumatismos penetrantes o contusos, pero no son un requisito. En los niños, la varicela o la cirugía abdominal pueden ser factores desencadenantes(2). La diabetes mellitus, la insuficiencia renal, las úlceras y la inmunodepresión son factores predisponentes, aunque no obligatorios. Las extremidades son la localización más frecuente y, en los niños, no es infrecuente la afectación del tronco. Si afecta al periné y genitales, se le denomina gangrena de Fournier.

Clínicamente, se caracteriza por un dolor intenso inicial, desproporcionado a los hallazgos físicos. Se acompaña de: eritema, calor y tumefacción, con piel brillante y tensa. Progresa rápidamente, con cambio de coloración cutánea de rojo a púrpura y, por último, azul grisáceo, que puede asociar ampollas hemorrágicas. La zona puede tornarse anestésica por destrucción de los nervios y el tejido se torna leñoso. Los síntomas sistémicos son prominentes con: fiebre, leucocitosis, taquicardia y shock.

Para el diagnóstico, además de la sospecha clínica, debe solicitarse analítica completa, hemocultivos, cultivos de la herida y rayos X que, en ocasiones, muestra aire. El diagnóstico diferencial en fases iniciales se realiza con la celulitis. Un dolor desproporcionado o la anestesia total, debe ponernos en alerta. Deben considerarse también: hematomas, mionecrosis o flebitis.

El tratamiento debe instaurarse rápidamente, siendo el desbridamiento quirúrgico extenso la piedra angular. De forma inicial e inmediata, debe iniciarse tratamiento antibiótico intravenoso de amplio espectro(13).

Función del pediatra de Atención Primaria

El pediatra es el encargado de diagnosticar e instaurar el tratamiento de las infecciones superficiales no complicadas. Es su función evaluar las infecciones profundas, estado general del paciente, síntomas sistémicos y reconocer tempranamente complicaciones que requieran una derivación al medio hospitalario o tratamiento quirúrgico.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

1.*** Sommer LL, Rebolli AC, Heymann WR. Bacterial diseases. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L Ed. Dermatology fourth edition. Elsevier Lt; 2018. p. 1259-93.

2. Conejo-Fernández AJ, Moraga-Llop FA. Enfermedades bacterianas de la piel. Pediatr Integral. 2016; XX(3): 179-88.

3. Stulberg DL, Penrod MA, Blatny RA. Common bacterial skin infections. Am Fam Physician. 2002; 66: 119-24.

4. Rakesh D. Mistry. Skin and Soft Tissue Infections. Pediatr Clin N Am. 2013; 60: 1063-82.

5. Bernard P. Managemet of common bacterial infections of the skin. Curr Opin Infect Dis. 2008; 21: 122-28.

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10. Macneal P, Milroy C. Paronychia Drainage. En: StatPearls (Internet). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020.

11. Pennycook KM, McCready TA. Perianal Streptococcal Dermatitis. En: StatPearls (Internet). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020.

12. Schröder A, Gerin A, Firth GB, Hoffmann KS, Grieve A, Christina Sochaczewski CO. BMC Infect Dis. 2019; 19: 317.

13.*** Stevens DL, Bisno AL, Chambers HF, Dellinger EP, Goldstein JC, Gorbach SL, et al. Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of Skin and Soft Tissue Infections: 2014 Update by the Infectious Diseases Society of America. Clinical Infectious Diseases. 2014; 59: 147-59.

Bibliografía recomendada

– Sommer LL, Rebolli AC, Heymann WR. Bacterial diseases. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L Ed. Dermatology fourth edition. Elsevier Lt; 2018. p. 1259-93.

Libro de referencia en Dermatología. Este capítulo expone, de manera comprensiva y exhaustiva, las infecciones bacterianas cutáneas.

– Stevens DL, Bisno AL, Chambers HF, Dellinger EP, Goldstein JC, Gorbach SL, et al. Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of Skin and Soft Tissue Infections: 2014 Update by the Infectious Diseases Society of America. Clinical Infectious Diseases. 2014; 59: 147-59.

Guía práctica basada en la evidencia, sobre la valoración inicial de los pacientes con infecciones bacterianas cutáneas y las actuaciones terapéuticas pertinentes, según la estratificación de los mismos.

 

Caso clínico

Paciente varón, sano, acude por la aparición de una lesión peribucal pruriginosa, eritematosa con la aparición posterior de otras similares con formación de costra amarilla. A la exploración, se observaban varias placas eritematosas con costra melicérica. Se inicia tratamiento empírico con fomentos con sulfato de zinc y ácido fusídico en pomada, durante 1 semana. El cuadro se resolvió dejando leve eritema transitorio. Figura 6.

 

Temas de FC

M. Roncero Riesco, R. García Castro

Servicio de Dermatología MQ y Venereología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca (CAUSA)

Resumen Las micosis cutáneas superficiales (MCS) son infecciones fúngicas que afectan a capas superficiales de la piel y anejos. Son muy frecuentes en la edad pediátrica, tanto en la infancia temprana (p. ej.: dermatitis del pañal por Cándida albicans) como en la adolescencia (p. ej.: pitiriasis versicolor por Malassezia globosa). Entre las dermatofitosis, Trichophyton rubrum es el principal responsable; no obstante, dado que en la infancia, la más frecuente es la tiña capitis, cobra mayor importancia Microsporum canis. El diagnóstico de la mayoría de estas entidades es clínico. El cultivo microbiológico ofrece un diagnóstico de certeza. La mayoría de las MCS responden a tratamiento tópico con antifúngicos, excepto la tiña capitis y las onicomicosis extensas que requieren tratamiento oral.

 

Abstract Superficial cutaneous mycoses (SCM) are fungal infections that affect the upper and outer layers of the hair, nail and skin. They are very common in children, both in early childhood (e.g.: diaper dermatitis, Candida albicans) and adolescence (e.g.: pityriasis versicolor, Malassezia globosa). Among dermatophytoses, Trichophyton rubrum is the most frequently involved agent. However, given that the most common entity in childhood is tinea capitis, Microsporum canis becomes more important. The diagnosis of most of these entities is clinical. Microbiological culture offers a confirmed diagnosis. Most of SCM respond well to topical antifungal therapy; nevertheless, tinea capitis and extensive onychomycosis require oral treatment.

 

Palabras clave: Cándida spp.; Dermatofitos; Tiña; Antifúngicos; Griseofulvina.

Key words: Candida spp.; Dermatophytes; Tinea; Antifungal therapy; Griseofulvin.

 

Pediatr Integral 2021; XXV (3): 146 – 154

 

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Micosis cutáneas

Introducción

Las micosis cutáneas superficiales (MCS) son infecciones fúngicas que afectan a capas no profundas de la piel y anejos.

Se denomina micosis a las enfermedades infecciosas producidas por hongos, no siendo exclusivas del ser humano. Pueden afectar a todo el organismo, aunque el objetivo de este artículo es revisar la etiología, manifestaciones, diagnóstico y tratamiento de las micosis exclusivamente cutáneas. Nos referimos a micosis cutáneas, cuando hablamos de infecciones fúngicas que afectan a la piel y anejos (pelo y uñas)(1-3).

Se clasifican en micosis cutáneas: superficiales, profundas y sistémicas. Las micosis superficiales son las más frecuentes y se producen por colonización, sobrecrecimiento o infección del estrato córneo de la piel, queratina del pelo y uñas, o de mucosas. No traducen necesariamente una alteración inmunológica, pues aparecen también en individuos sanos. Incluyen: candidiasis, pitiriasis versicolor y dermatofitosis (tiñas), entre otras. Las micosis profundas conllevan implicación del tejido celular subcutáneo, con o sin afectación dermo-epidérmica. La mayoría se preceden de la inoculación traumática del hongo patógeno, estando su origen en el suelo o plantas, y son más raras en nuestro medio, al predominar en climas tropicales(2,4,5). De éstas, la más frecuente en nuestro país es la esporotricosis. Las micosis sistémicas implican diseminación hematógena y afectación multiorgánica (p. ej.: aspergilosis y criptococosis), con posible afectación cutánea. Aparecen más frecuentemente en individuos inmunodeprimidos (p. ej.: trasplantados, pacientes oncológicos, etc.).

Trataremos las micosis cutáneas superficiales (MCS) por ser las más frecuentes y de mayor interés para la Pediatría en Atención Primaria.

Epidemiología

Las MCS son muy frecuentes en la edad pediátrica, por factores predisponentes como el uso de pañal en los primeros años de vida o el fácil contagio de las dermatofitosis en la edad escolar.

Las MCS no son exclusivas de la edad pediátrica, pues aparecen también en adultos y ancianos. Su prevalencia oscila entre el 20-25% de la población mundial(6). No obstante, se trata de una patología frecuente en la edad pediátrica, tan consultada en Atención Primaria de Pediatría como otras, como: verrugas víricas (infección por el virus del papiloma humano [VPH]), molluscum contagiosum o infestaciones como la escabiosis. Aunque no suponen un riesgo vital, desde el punto de vista médico, su contagiosidad entre humanos y desde fómites o animales, las convierte en un reto diagnóstico y terapéutico prevalente.

Existen múltiples factores individuales predisponentes para su aparición. Entre ellos destacan: estados de inmunosupresión (p. ej.: infección por VIH, corticoterapia prolongada, quimioterapia…), diabetes mellitus, antibioterapia, obesidad o existencia de una dermatosis previa (p. ej.: dermatitis irritativa del pañal). Existen, además, factores ambientales contribuyentes como: el calor, la humedad (que condiciona la maceración), la utilización de ropa oclusiva o una deficiente higiene corporal(2,3). Un ambiente epidemiológico favorable para el contagio (p. ej.: colegios) y el contacto con animales (p. ej.: perros, gatos, conejos, etc.) ayudan a orientar la sospecha diagnóstica.

En la infancia, los hongos están muy presentes, desde la dermatitis irritativa del pañal, frecuentemente sobreinfectada por Cándida spp. a las tiñas capitis, que son la dermatofitosis más frecuente de la edad pediátrica. La edad supone un factor determinante, pues existe la teoría de que los ácidos grasos del sebo producido a partir de la pubertad podrían tener propiedades fungistáticas, posiblemente previniendo la aparición de MCS en edades posteriores.

Etiología

En nuestro medio, las levaduras causantes de MCS más frecuentes son del género Cándida spp. o Malassezia spp. De forma general, el dermatofito más común es Trichophyton rubrum, superado solo en la infancia por Microsporum canis.

Las MCS están causadas por levaduras o por dermatofitos.

• Levaduras: son organismos normalmente saprófitos (oportunistas), pero que, bajo ciertas condiciones favorables (p. ej.: humedad) y convertidos en su forma filamentosa, son patógenos. Destacan el género Malassezia spp. (también conocido como Pityrosporum spp.) y Cándida spp.

• Dermatofitos(3): son hongos patógenos primarios, filamentosos y sin forma colonizadora, con actividad queratinasa. Esto significa que se alimentan de queratina; de ahí, su apetencia por el pelo, piel y uñas, tanto de hombres como animales. Producen, clínicamente, las llamadas dermatofitosis o tiñas (Fig. 1).

Se clasifican según el origen de la infección y su hábitat natural (Tabla I).

 

Taxonómicamente, se clasifican en 3 géneros (Tabla II).

Clínica

La pitiriasis versicolor está causada por Malassezia globosa. El género más frecuentemente responsable de candidiasis es Cándida albicans. La tiña capitis es la dermatofitosis más frecuente en la infancia y su principal responsable el Microsporum canis, tanto en las tonsurantes como en las inflamatorias.

MCS por levaduras

Dentro de este grupo, las más frecuentes en la infancia son la pitiriasis versicolor y la candidiasis:

• Pitiriasis versicolor: es una infección asintomática que afecta a adolescentes y adultos jóvenes. Está producida por diversas especies del género Malassezia spp., siendo M. globosa la especie más frecuentemente causante de esta patología en España. Otra muy frecuente es la M. furfur o también llamada Pityrosporum ovale. Son hongos lipofílicos, con apetencia por las zonas seborreicas de piel.

La clínica consiste en máculas anaranjadas-pardas (generalmente hiperpigmentadas en pieles claras e hipopigmentadas en pieles oscuras), con escamas finas desprendibles con el rascado (signo de la uñada) (Fig. 2).

Cuando curan pueden dejar una hipopigmentación residual de meses de duración. Esta se debe a que el hongo posee una enzima capaz de inhibir temporalmente la síntesis de melanina(7,8).

• Candidiasis: es la micosis más frecuente en la infancia. Las formas cutáneas y mucosas leves se deben a un sobrecrecimiento del género más frecuente de esta levadura oportunista, C. albicans, bajo ciertas condiciones favorables: calor y humedad en la zona del pañal, alteración de flora vaginal por la toma de antibióticos, inhalación de corticoides en mucosa oral (muguet), etc. Las formas graves o diseminadas, tanto al nacimiento como durante la infancia al completo, obligan a descartar inmunodeficiencias primarias (p. ej.: candidiasis mucocutánea crónica) o secundarias (p. ej.: VIH, neoplasias y quimioterapia).

MCS por dermatofitos. Tiñas

Se clasifican topográficamente en(2,7,8):

• Tiña capitis: es la más frecuente en la infancia(3,9). La infestación por el hongo produce una o varias placas de alopecia (Fig. 3) (Tabla III).

Las tiñas tonsurantes reciben su nombre por recordar a la clásica calva que portaban algunos monjes en la coronilla. Cuando hablamos de querion, nos referimos a una placa inflamatoria.

El principal responsable es M. canis. Aunque la forma clínica pueda orientar respecto al agente etiológico, esta depende realmente del tipo de parasitación que sufra el pelo por el hongo (externa o ectotrical, más frecuente por Microsporum spp.; interna o endotrical, más frecuente por Trichophyton spp.) y la respuesta inflamatoria de cada individuo, que es variable. Por ello, la confirmación del agente etiológico debe ser microbiológica.

Son factores de riesgo: sexo masculino, contacto con animales (que pueden ser incluso portadores asintomáticos) o con otros niños infectados, así como compartir utensilios de peluquería infectados (fómites).

• Tiña faciei: muy frecuente en la edad pediátrica.

• Tiña corporis: las lesiones tienen característicamente un aspecto anular o arciforme, pues crecen de manera centrífuga, a medida que el dermatofito se alimenta de la queratina disponible (Fig. 4.izquierda). En caso de afectación del folículo piloso (forma profunda), reciben el nombre de granuloma de Majocchi, siendo esta forma típica de niñas adolescentes y mujeres, en piernas, tras el inicio de la depilación (Fig. 4.derecha).

• Tiña cruris: afecta a los pliegues corporales, siendo especialmente frecuente en los pliegues inguinales y en la raíz proximal de muslos. Aparece más en varones adolescentes y adultos jóvenes, deportistas, con exceso de sudoración y por utilización de ropa ajustada.

• Tiña pedis: es probablemente la dermatofitosis más frecuente de forma general en la población general, seguramente infradiagnosticada, pues responde muy bien a tratamiento tópico, con fácil resolución y sin necesidad de pruebas microbiológicas de confirmación. Existen varias formas: crónica intertriginosa (característicamente afectando al 3º o 4º espacio interdigital, conocida como pie de atleta y la más frecuente); crónica hiperqueratósica (en mocasín, afectando a planta del pie y bordes laterales); y aguda dishidrosiforme (vesiculosa, típicamente unilateral).

• Tiña manuum: es generalmente unilateral. Conviene descartar tiña pedis contralateral, dada la posible autoinoculación por rascado, así como contacto físico con animales.

• Tiña unguium: la palabra onicomicosis hace referencia a la infestación de la unidad ungueal por hongos y no exclusivamente por dermatofitos. La forma subungueal distal es la más frecuente, presentando hiperqueratosis subungueal con o sin onicolisis. Otras (p. ej.: forma distrófica total, leuconiquia, etc.) son más raras en la infancia.

• Tiña incognito: hace referencia a una dermatofitosis tratada con inmunosupresores tópicos (p. ej.: corticoides, tacrolimus…), modificando su aspecto, con una menor expresión clínica por desaparición del componente inflamatorio. Es precisa una alta sospecha diagnóstica.

• Tiña negra (Fig. 5): es poco frecuente en nuestro medio y está causada por Hortaea werneckii. Se contagia por contacto con el medio acuoso salino. Se manifiesta como máculas hiperpigmentadas oscuras o negras, bien delimitadas, no inflamatorias y asintomáticas, que afectan predominantemente a las palmas de las manos(10).

Existen otras formas (p. ej.: tiña barbae), aunque son infrecuentes en este rango de edad.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

La clínica puede ser muy sugestiva. El diagnóstico de confirmación debe ser microbiológico, al menos, mediante la demostración en un examen directo (KOH) de las estructuras fúngicas e, idealmente, mediante cultivo para determinar género y especie.

El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y en la demostración del hongo causante (Tabla IV).

Diagnóstico clínico

Además de las características clínicas de la lesión, disponemos de una lámpara que emite luz ultravioleta (luz de Wood, longitud de onda de 365 nm), y gracias a la producción de metabolitos por el hongo (p. ej.: pteridina en el género Microsporum spp.), dicha radiación es absorbida y emitida en forma de fluorescencia. Esta será(3,7,9):

• Negativa, para Epidermophyton spp. y la mayoría de Trichophyton spp.

• Verdosa-azulada, característica en Microsporum spp. (Fig. 6A).

• Amarillenta-anaranjada, característica en Malassezia spp.

Demostración microbiológica

La toma de la muestra debe realizarse sin haber aplicado tratamiento tópico o recibido tratamiento oral previos. Deben suspenderse, al menos, con 3 semanas de antelación. En tiñas capitis, se realiza una tracción manual o con pinzas de los pelos, que se desprenderán fácilmente; si existe exudación, se recogerá con torunda estéril, y si hay escamas, debe realizarse un raspado con bisturí o mediante curetaje. Para tiñas en piel, la muestra debe proceder idealmente del borde de la lesión (habitualmente, más activo y descamativo), mediante raspado. Para las uñas, se realiza un raspado de la tabla ungueal y, si existe perionixis, se tomará también muestra del exudado con torunda. Para la obtención de escamas, se puede utilizar cinta adherente (cello-tape) (p. ej.: útil en la pitiriasis versicolor) o incluso un cepillo dental, que permite el cultivo por improntas(11).

Una vez realizada la toma, podremos optar por:

• Examen directo: es rápido y económico(12). Sobre un portaobjetos y para su posterior visualización al microscopio óptico, se añade hidróxido potásico (KOH) al 10-40% (según la rapidez deseada) a la muestra, debido a su poder queratolítico (deshace la queratina del pelo y escamas). Este no altera la morfología del hongo, protegido gracias a la quitina de su pared. A esta mezcla, se añade también tinta Parker o azul de lactofenol, para teñir las estructuras fúngicas. Se deja secar al aire o se acelera el proceso mediante un mechero Bunsen. Los hongos son visibles bajo una óptica de entre x10 (para su localización) y x40 (confirmación) aumentos. Aunque la técnica permite confirmar la presencia de infección micótica, es difícil para el ojo inexperto identificar, ante la presencia de hifas y por sus características (p. ej.: grosor de la pared, presencia de septos, etc.), las especies de los dermatofitos. Por ello, el examen directo es útil si existe duda diagnóstica, pero debe complementarse con el cultivo.

En la observación microscópica de los pelos, si las esporas son interiores, se clasificará como tiña endotrix (más frecuente por Trichophyton spp.) y si son externas se denominará ectotrix (más frecuente por Microsporum spp.). Para teñir las levaduras, se pueden utilizar también: azul de metileno, tinción de Gram, Giemsa, PAS o Gomori. En el caso de Malassezia spp., se observan filamentos cortos entremezclados con elementos levaduriformes, redondeados, dando una imagen típica en “espaguetis y albóndigas” (Fig. 6B).

• Cultivo: el medio más utilizado es el agar Sabouraud con cloranfenicol y cicloheximida, pues inhiben el crecimiento de flora bacteriana y fúngicas contaminantes. Deben incubarse largo tiempo (hasta 30 días a 30°C), ya que los dermatofitos tardan en crecer. Cuando lo hagan, algunas características, como la forma y el color de las colonias, orientan sobre el posible agente etiológico; pero debe realizarse el examen microscópico directo, para encontrar estructuras características e intentar llegar a la identificación del género y la especie.

Por otro lado, las levaduras tienen un crecimiento más rápido, habitualmente en 24-48 horas. Además, existen medios de cultivo diferenciales con cromógenos que facilitan la identificación de especies.

Las especies del género Malassezia spp., altamente lipofílicas, no crecen en estos medios generales para hongos(3,11,13).

• Otras pruebas: se pueden emplear técnicas moleculares (ampliación por PCR de ADN de los hongos), aunque raramente están disponibles. Y, por otro lado, los estudios de sensibilidad a antifúngicos están indicados en casos de mala respuesta terapéutica, siendo el método más aceptado, el medio de cultivo líquido que emplea diluciones progresivas de antifúngicos.

La biopsia cutánea está especialmente indicada para las micosis profundas, para su análisis histopatológico, aunque también es posible cultivar un fragmento de la biopsia.

Diagnóstico diferencial

Por el frecuente aspecto eritematodescamativo de las lesiones, debe incluir, entre otros: eczemas de contacto o psoriasis (tiña manuum), pitiriasis rosada de Gibert o dermatitis atópica (tiña corporis), alopecia areata o dermatitis seborreica (tiña capitis). En otras localizaciones (p. ej.: pliegues), debe plantearse el diagnóstico diferencial con una psoriasis inversa.

Tratamiento y prevención(2,7,8,14-18)

La mayoría de MCS responden a tratamiento tópico con antifúngicos. La tiña capitis y la afectación de >1/3 de la lámina ungueal son indicaciones de tratamiento antifúngico oral.

La curación espontánea de las MCS es infrecuente, por lo que la mayoría de pacientes precisarán tratamiento. Es importante añadir al tratamiento farmacológico las precauciones oportunas para reducir la transmisión por fómites y entre personas: evitar el intercambio de ropa de baño o deportiva (p. ej.: tiña cruris), peines (p. ej.: tiña capitis), cortaúñas (p. ej.: tiña unguium) y zapatillas de baño (p. ej.: tiña pedis).

La elección de un tratamiento tópico u oral se realizará valorando la clínica y el riesgo-beneficio. Podemos guiarnos por las siguientes recomendaciones generales:

• Tópico: indicado en lesiones limitadas, superficiales, en pacientes inmunocompetentes, como tratamiento profiláctico o adyuvante al tratamiento oral. La posología tópica suele ser de 1-2 aplicaciones diarias hasta la resolución clínica (aproximadamente 3 semanas). Habitualmente se recomienda continuar el tratamiento 1 semana más tras la curación, para evitar recidivas. Es importante incluir 1-2 cm de piel sana perilesional en la aplicación del antifúngico. La formulación (p. ej.: cremas, solución, champú, etc.) dependerá de la zona a tratar y de la facilidad de aplicación. Es cuestión de familiarizarse con las mismas y sus nombres comerciales, pues la mayoría están disponibles en varios de los formatos (p. ej.: ketoconazol).

El tratamiento tópico de las onicomicosis debe plantearse en casos con afectación de un escaso número de uñas, especialmente si la afectación es distal (la más frecuente) y con implicación de < 1/3 de la lámina ungueal. En este caso, se aplicarán en forma de laca ungueal hasta la resolución.

• Oral: indicado en lesiones extensas, inflamatorias, hiperqueratósicas, en zonas pilosas y en pacientes inmunodeprimidos. Tanto las onicomicosis con afectación de >1/3 de la lámina ungueal, y especialmente si afectan la zona proximal, así como la tiña capitis, precisarán necesariamente desde el diagnóstico, tratamiento oral en pauta prolongada. Para la instauración de un tratamiento oral, es altamente recomendable tener una confirmación microbiológica previa que, además, puede orientar el fármaco a elegir.

En la edad pediátrica, encontramos especial dificultad para el tratamiento, por la limitación que supone la edad para algunos fármacos en su toma por vía oral. En su forma tópica, la mayoría se consideran seguros. Los antifúngicos más empleados son:

• Derivados azólicos o azoles. Son antifúngicos de amplio espectro (cubren dermatofitos, Malassezia spp. y Cándida spp.). Los clásicos (imidazoles, p. ej.: ketoconazol), administrados por vía oral, son moderadamente hepatotóxicos (interaccionan con el citocromo P-450). Los modernos (triazoles, p. ej.: itraconazol, fluconazol) nacieron con la promesa de ser menos hepatotóxicos y producir un menor bloqueo de la síntesis de esteroides, permitiendo un manejo más seguro en su uso por vía oral. Por ello, el ketoconazol por vía oral está en desuso. En ficha técnica, no se recomienda el uso de itraconazol en niños a no ser que los beneficios superen los riesgos, aunque es posible utilizarlo; y el fluconazol se considera seguro incluso en neonatos. Por ello, el fluconazol se considera el derivado azólico de primera elección en la infancia, tanto para candidiasis (cubre C. albicans y C. krusei, pero no C. glabrata) como para dermatofitosis. La pauta es variable, acorde con el diagnóstico, y está recogida en ficha técnica.

• Alilaminas. Son similares a los azoles, sin ser hepatotóxicas (no utilizan la vía P-450) y tienen muy buena absorción por vía oral. El mayor representante de este grupo es la terbinafina. Es muy eficaz por vía oral frente a dermatofitos, pero no cubre Cándida spp. ni Malassezia spp. No obstante, en su forma tópica, sí cubre los 3 géneros. En ficha técnica, se especifica que la experiencia en niños es limitada y su utilización no puede recomendarse. Aun así, se considera una opción válida y segura en la infancia.

• Griseofulvina. Es eficaz frente a dermatofitos por vía oral, pero ineficaz contra Cándida spp. y Malassezia spp., al igual que la terbinafina. Es el antifúngico de elección para la tiña capitis en la infancia. Se administra por vía oral y es seguro en la infancia. El mayor problema en nuestro país es su obtención, pues no está comercializado, debe formularse, resulta difícil encontrarlo y es costoso económicamente.

• Derivados de la piridona: ciclopiroxolamina. Es un fungicida, antibacteriano y antiinflamatorio con acción de amplio espectro: cubre dermatofitos, Cándida spp. y Malassezia spp. Es de uso tópico.

• Dietilmorfolinas: amorolfina. Se presenta en forma de laca ungueal al 5% con una posología de fácil cumplimiento: 1 aplicación semanal. Es de utilidad en el tratamiento de las onicomicosis distales, y cubre tanto dermatofitos como Cándida spp.

• Antibióticos poliénicos: nistatina. Se emplea para tratar candidiasis, pero no es efectivo contra dermatofitos. Es de uso tópico.

Presentamos una propuesta de algoritmo de tratamiento de las MCS, según las recomendaciones más actuales (Tabla V).

Función del pediatra en Atención Primaria

• Conocer la presentación más frecuente de las MCS para tener una alta sospecha clínica.

• Detectar factores predisponentes para poder realizar una correcta prevención primaria.

• Desarrollar la habilidad de tomar muestras microbiológicas, previa retirada de tratamiento tópico u oral en las 3 semanas previas.

• Derivar aquellas MCS que, habiendo instaurado tratamiento tópico con antifúngicos, no presenten la mejoría esperada tras un mes de tratamiento.

• Remitir desde el inicio algunas entidades, por las implicaciones pronósticas que tienen: tiña capitis inflamatorias (alopecia cicatricial), onicomicosis extensas (efectos secundarios del tratamiento oral prolongado).

Conclusiones

• Las micosis cutáneas superficiales (MCS) son una patología muy frecuente en la edad pediátrica, por la existencia de factores predisponentes individuales (p. ej.: humedad y oclusión en la zona del pañal) y/o ambientales (p. ej.: contacto con animales domésticos, colegios, etc.).

• Su diagnóstico clínico no suele ser complicado, salvo excepciones (p. ej.: tiña incógnito). Resulta, en ocasiones, más complicado (p. ej.: dermatofitosis) el diagnóstico etiológico, pues depende de una correcta recogida de la muestra para su estudio, así como de un prolongado proceso de cultivo e identificación de géneros y especies.

• En cuanto a las levaduras, en la infancia temprana, la dermatitis del pañal (Cándida albicans) es probablemente la más frecuente. Por otro lado, en la adolescencia, predomina la pitiriasis versicolor (Malassezia globosa). Ambas suelen responder de manera óptima a tratamiento tópico.

• Entre las dermatofitosis, la tiña capitis es la más frecuente en la infancia; además, es de las pocas MCS que precisan necesariamente, de entrada, la instauración de un tratamiento antifúngico oral. Puede presentarse como una o varias placas alopécicas, con pelos rotos (tonsurante) o pústulas y supuración (querion). En cualquier caso, su principal responsable es Microsporum canis y el tratamiento de elección es la griseofulvina. En España, es difícil encontrarla; afortunadamente, la terbinafina ha demostrado ser una opción válida, eficaz y segura en la infancia.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

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Bibliografía recomendada

– Ferrándiz C, Bielsa I, Ferrándiz L. Micosis cutáneas en la edad pediátrica. Med Clin (Barc). 2006; 126: 37-42.

Artículo en español que revisa los cuadros clínicos y las pautas de tratamiento de las micosis cutáneas en pacientes de edad pediátrica.

– Kelly PB. Superficial Fungal Infections. Pediatrics in Review. 2012; 33: 4.

Artículo de revisión más reciente de la revista Americana de Pediatría (inglés), que revisa las micosis cutáneas superficiales en la edad pediátrica, su diagnóstico y las pautas de tratamiento más habituales.

– Gupta Al, Mays RR, Versteeg SG, Piraccini BM, Shear NH, Piguet V, et al. Tinea capitis in children: a systematic review of management. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018; 32: 2264-74.

Revisión sistemática muy reciente del tratamiento de la tiña capitis en la infancia, la dermatofitosis más frecuente en este rango de edad.

 

Caso clínico

Niña de 4 años, sin alergias medicamentosas ni otros antecedentes de interés conocidos, consulta tras 3 semanas de tratamiento con ketoconazol champú pautado por su pediatra bajo la sospecha de dermatomicosis, sin haber presentado mejoría. La madre no recuerda episodios previos similares y las lesiones se iniciaron en la zona del mentón, sin haberse percibido vesiculación (Fig. 7). Figura 7. No refieren fiebre, y el cuadro parece no acompañarse de clínica sistémica. Los padres, convivientes en el domicilio, niegan tener lesiones cutáneas, pero un primo y su hermano han sido diagnosticados de tiña. Recuerdan un posible contacto con perros y gatos, y de hecho, uno de ellos presentaba un parche alopécico. A la exploración física, se objetivan múltiples placas eritemato-costrosas y descamativas, con alguna pústula y costras melicéricas, cerca de la línea de implantación del pelo (frontal derecha), rama mandibular derecha, mentón y ceja izquierda. No hay lesiones en pliegues axilares ni inguinales, ni en huecos antecubitales ni poplíteos y las 20 uñas están respetadas.

 

Temas de FC

T. Pozo Román*, B. Mínguez Rodríguez**

*Jefe de Unidad de Dermatología en el Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid. **Médico Adjunto de Pediatría en el Hospital San Joan de Deu. Barcelona

Resumen La dermatitis atópica es una dermatosis inflamatoria común y frecuentemente familiar que, habitualmente, aparece durante la lactancia o la primera infancia, y se asocia con frecuencia a otras enfermedades atópicas, como: asma, rinoconjuntivitis alérgica, alergias alimentarias o esofagitis eosinófilica. Es una enfermedad genética compleja con influencias medioambientales, caracterizada por un prurito intenso y una evolución crónica en brotes. En lactantes y niños pequeños, se afectan: mejillas, cuero cabelludo y superficies de extensión de las extremidades; y en niños mayores y adultos, las lesiones suelen localizarse en los pliegues de flexión o en localizaciones específicas, como: zona perioral, párpados, manos o pies. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad desaparece cuando llega la pubertad, pero también puede aparecer en la edad adulta. La dermatitis seborreica es una dermatosis inflamatoria común, con una forma clínica del lactante y otra del adulto. Las lesiones se localizan en: cuero cabelludo, orejas, cara, parte central del tórax y áreas intertriginosas. Hay una relación etiológica con las glándulas sebáceas activas, las alteraciones en la composición del sebo y el género Malassezia (Pityrosporum).

 

Abstract Atopic dermatitis is a common and frequently familial inflammatory dermatosis, which usually appears during infancy or early childhood and is often associated with other atopic diseases such as asthma, allergic rhinoconjunctivitis, food allergies or eosinophilic esophagitis. It is a complex genetic disease with environmental influences, characterized by intense pruritus and a chronic course in flares. In infants and young children, cheeks, scalp and extensor surfaces of the extremities are affected and in older children and adults the lesions are usually located in the flexion folds, or in specific locations such as the perioral area, eyelids, hands or feet. In most patients the disease disappears when puberty arrives, but it can also appear in adulthood. Seborrheic dermatitis is a common inflammatory dermatosis, with an infantile and an adult clinical form. Lesions are located on the scalp, ears, face, central part of the chest and intertriginous areas. There is an etiological relationship with active sebaceous glands, alterations in sebum composition and the genus Malassezia (Pityrosporum).

 

Palabras clave: Dermatitis atópica; Eczema; Atopia; Dermatitis seborreica; Malassezia (Pityrosporum).

Key words: Atopic dermatitis; Eczema; Atopy; Seborrheic dermatitis; Malassezia (Pityrosporum).

 

Pediatr Integral 2021; XXV (3): 119 – 127

 

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