Temas de FC

L. Prieto-Torres, A. Torrelo

Servicio de Dermatología. Hospital Infantil Niño Jesús, Madrid

Palabras clave: Eczemas; Dermatitis atópica; Dermatitis alérgica de contacto; Dermatitis seborreica; Dermatitis del pañal

Key words: Eczema; Atopic dermatitis; Allergic contact dermatitis; Seborrheic dermatitis; Diaper dermatitis

Pediatr Integral 2016; XX (4): 216-226

Dermatitis atópica y otras erupciones eczematosas

Introducción

Las enfermedades dermatológicas son frecuentes en los niños y, dentro de ellas, las más habituales son las eccematosas, que comprenden eczemas de tipo endógeno y exógeno en función de su etiología.

El término eczema o eccema en­globa una serie de dermatosis con un patrón clínico e histológico de inflamación cutánea característicos. Algunos autores utilizan “eczema” y “dermatitis” como sinónimos, pero, aunque todos los eczemas son dermatitis, no todas las dermatitis son eczemas.

Clínicamente, las dermatosis eccematosas se caracterizan por presentar prurito y escozor en grados variables como principal síntoma, acompañados de lesiones cutáneas en forma de pápulas y placas con: eritema, edema, vesiculación, descamación, hiperqueratosis, fisuración, excoriación y liquenificación. En algunos eczemas, como el atópico o el de contacto alérgico, las lesiones evolucionan con el tiempo, desde formas más agudas donde predominan el edema y la vesiculación, a formas más crónicas donde predominan la excoriación y la liquenificación. Histológicamente, es muy característico de estas lesiones la presencia de espongiosis y acantosis en epidermis, acompañadas de edema e infiltrado inflamatorio en dermis superficial, que puede variar en intensidad y en la naturaleza de las células que lo componen en función de la etiología.

Existen numerosos tipos de eczemas con características clínicas y etiología diferentes. Clásicamente, se ha utilizado para clasificarlos una división en exógenos y endógenos, en función del origen de su causa, que tiene implicaciones en el tratamiento, ya que los exógenos se resuelven eliminando el agente causal y los endógenos generalmente requieren tratamientos farmacológicos más agresivos y con un curso más variable (Tabla I).

Esta clasificación es un tanto artificial, ya que está ampliamente demostrado que las características genéticas de cada individuo, en especial las relacionadas con los componentes de la barrera cutánea, como es el caso de las mutaciones en el gen de la filagrina⁽¹⁾, no solo influyen en el desarrollo de la dermatitis atópica (DA) y otros eczemas endógenos, sino que también hacen al individuo más susceptible de desarrollar eczemas exógenos, como se ha demostrado en el caso de la dermatitis alérgica de contacto (DAC). También, se han relacionado factores ambientales con el desarrollo y empeoramiento de algunos eczemas endógenos, como la DA. En este capítulo, nos centraremos en la dermatitis atópica, como principal forma de eczema en la infancia, y desarrollaremos también otras dermatosis eccematosas relevantes en la edad pediátrica, para facilitar su diagnóstico y clarificar como realizar un buen manejo desde una consulta de Pediatría en Atención Primaria.

Dermatitis atópica

La dermatitis atópica es una enfermedad crónica inflamatoria de la piel muy frecuente en la infancia, cuyo síntoma principal es el prurito. Los pacientes con DA requieren un seguimiento estrecho por pediatras y dermatólogos para un correcto control de la enfermedad y de sus posibles complicaciones.

Epidemiología

La DA o eczema atópico se define como una enfermedad inflamatoria pruriginosa y crónica de la piel, que cursa en brotes recidivantes y que se asocia a menudo con una IgE sérica elevada e historia personal o familiar de hipersensibilidad tipo I, rinitis alérgica y asma⁽²⁾.

El concepto de marcha atópica se introdujo para explicar la tendencia al desarrollo de asma y rinitis alérgica posteriores a la aparición de la DA⁽³⁾, lo cual podría indicar un papel iniciador de esta en el desarrollo del proceso. Además, se ha postulado que las alergias alimentarias podrían incluirse en esta marcha atópica⁽⁴⁾ y que la alteración de la barrera cutánea por mutaciones en el gen de la filagrina, explicarían parte de la fisiopatología del proceso a través de una sensibilización percutánea.

La DA es más frecuente en niños que en adultos. Se estima que afecta a más de un 20% de la población infantil en países occidentales y entre un 2-3% de los pacientes adultos.

El inicio de la enfermedad se produce durante el primer año de vida en un 60% de los pacientes, más frecuentemente entre los 3 y los 6 meses.

Etiopatogenia y factores asociados con el desarrollo de DA

La DA tiene un claro componente genético en su etiología, demostrado por la mayor prevalencia de la enfermedad en los pacientes con historia familiar de DA (hasta un 70% de los pacientes con DA tienen familiares atópicos, con un riesgo 2-3 veces mayor si tienen un padre atópico y 3-5 veces mayor si ambos padres lo son⁽⁵⁾.

En lo que respecta a estos factores genéticos y endógenos, las últimas teorías acerca de la etiopatogenia de la DA y de los síndromes que incluyen el eczema atópico y/o el asma entre sus manifestaciones, apuntan a que no solo hay un problema de disregulación de la respuesta inmunitaria, que se ha relacionado con mutaciones en diversos genes relacionados con la producción de la IgE y algunas citoquinas⁽⁶⁾ que causan una respuesta Th2 exagerada en los individuos atópicos⁽⁷⁾, sino que también, existen mutaciones en proteínas epiteliales epidérmicas que alteran la función barrera de la piel, lo cual a su vez puede provocar una hiperestimulación antigénica del sistema inmune cutáneo a través de esta. Se han identificado, por un lado, mutaciones con pérdida de función en el gen de la filagrina, que provocan alteraciones en el citoesqueleto y en las uniones intercelulares de las células del estrato córneo, que conducen a una deficiente barrera cutánea. Por otro lado, las mutaciones en el gen SPINK5, que codifica la proteína LEKT1, un inhibidor de serín-proteasas expresadas en epidermis y mucosas con una función importante también en el mantenimiento de una buena función barrera epitelial, originan el síndrome de Netherton, en el que los pacientes presentan DA grave. También, se han observado cambios en la secuencia del gen SPINK5 en pacientes atópicos que no tienen este síndrome⁽⁸⁾.

Estas mutaciones en proteínas estructurales, en concreto las mutaciones en la filagrina, se han relacionado no solo con la aparición de la enfermedad, sino con: una mayor gravedad clínica, un inicio precoz, un aumento de producción de IL-1? en el estrato córneo, presencia de hiperlinealidad palmar, dermatitis fisurada del dorso de las manos, niveles superiores de IgE sérica, aumento de sensibilización alérgica, aumento del riesgo de asma y aumento hasta 10 veces del riesgo de eczema herpéticum⁽¹⁾.

Respecto a cómo influyen los factores exógenos en la aparición de DA y en su empeoramiento, hay mucha controversia, especialmente en lo que se refiere a los factores de la dieta. Se publicó recientemente una revisión de Cochrane sobre las dietas y la DA, donde se concluye que hay poca evidencia de que el uso de dietas que excluyen alimentos, como la leche de vaca, sean beneficiosas para los pacientes con DA. Esto no significa que no sean necesarias para los pacientes con alergia probada a la leche de vaca. También, concluyen que podría haber algún beneficio del uso de dieta sin huevo en pacientes atópicos con IgE específica frente a proteína del huevo en sangre, pero no parece haber ningún beneficio en el uso de dietas con exclusión de muchos alimentos en pacientes no seleccionados con eczema atópico⁽⁹⁾. Un metaanálisis sobre novedades publicadas en DA indica que no existe una evidencia científica para recomendar los alimentos orgánicos como una forma de prevenir la aparición de DA.

Por último, diversos estudios demuestran que vivir en un medio urbano supone un riesgo añadido para padecer DA frente a los niños que viven en el medio rural⁽¹⁰⁾. En relación a esto, el riesgo de desarrollo de DA por la convivencia con mascotas no está claro. Parece ser que la convivencia con gatos, pero no con perros, puede potenciar el efecto de las mutaciones de la filagrina en el desarrollo de DA. Por el contrario, los perros, la exposición a endotoxinas y los animales de granja podrían proteger frente al desarrollo de DA. No hay conclusiones claras sobre el uso de antibióticos en los lactantes y el desarrollo posterior de DA.

Manifestaciones clínicas

Prurito y DA

El síntoma principal y el que más morbilidad ocasiona a los pacientes con DA es el prurito. Los mediadores y el mecanismo por el que se produce no han podido esclarecerse por el momento. Una forma de evaluar las causas del prurito en los pacientes atópicos, es la respuesta frente a los distintos tratamientos que se administran para mejorarlo. Pese a que se creía que la degranulación mastocitaria mediada por IgE podría ser importante en el eczema atópico, la histamina no es el mediador principal del prurito en la atopia y los antihistamínicos tienen generalmente poco efecto sobre este en los pacientes atópicos. Los antiH1 de primera generación, por su acción sedante, mejoran la sensación subjetiva de confort y permiten un sueño más profundo, mejorando el descanso de los niños atópicos. La ciclosporina les mejora rápidamente el prurito, lo que podría indicar el papel etiopatogénico de los linfocitos mediante la producción de citoquinas y prostaglandinas⁽¹¹⁾. Los neuropéptidos, los opiodes, algunas proteasas y la kalicreína, entre otros, también se han relacionado con el prurito que se produce en la DA.

Lesiones cutáneas características de DA

Las lesiones cutáneas no son iguales en todos los pacientes con DA. Para facilitar el estudio y la clasificación de estas lesiones, se pueden dividir en dos grandes formas: la DA clásica y las formas menores o atípicas de DA⁽¹²⁾.

La dermatitis atópica clásica se caracteriza por una combinación de:

1. Lesiones tipo prurigo, consistentes en pápulas inflamatorias coronadas por una vesícula que aparece erosionada por el rascado en muchas ocasiones.

2. Lesiones tipo eczema, en forma de pápulas y placas con vesiculación, fisuración y costras, que pueden ser a su vez: agudas, con mayor edema y exudación, más propias de los lactantes; subagudas, con abundantes costras seguidas de descamación; y, por último, más crónicas y secas, propias de niños más mayores y adolescentes, generalmente.

3. Lesiones de liquenificación, que consisten en placas con importante engrosamiento dermo-epidérmico y aumento de los pliegues cutáneos superficiales, que se deben en gran medida al rascado crónico de las otras lesiones cutáneas y que suelen presentar también signos de este (escoriaciones y erosiones).

Esta forma clásica de la enfermedad presenta una evolución en la que se diferencian 3 fases. La primera es la fase del lactante, que suele presentarse hasta los 2 años de edad y que suele comenzar con lesiones faciales, que respetan habitualmente el área nasogeniana, y que son principalmente de tipo eczematoso, con importante exudación. Del resto del tegumento, se afectan típicamente: la región anterior del tórax, la región deltoidea, la cara externa de los muslos y de las piernas, el dorso de las manos y región del carpo y el dorso de los pies y zonas maleolares (Fig. 1).

La segunda es la fase infantil o del niño, que predomina entre los 4 y 10 años y se caracteriza por placas bien delimitadas localizadas en flexuras de los miembros, dorso de muñecas y manos, nuca, tronco y en labios y alrededor de la boca. En esta fase, predominan: la descamación, la tendencia a la liquenificación y un prurito intenso, aunque muchas veces conviven con lesiones más exudativas, tipo eczema, y en algunos pacientes predominan las lesiones tipo prurigo (Fig. 2).

Por último, la fase del adolescente y de adultos jóvenes que no siempre está presente, es más típica entre los 12 y los 26 años; pero, en ocasiones, puede permanecer toda la vida adulta. Se caracteriza por ser una continuación de la fase del niño, con placas engrosadas y predominio de la liquenificación, con aparición de lesiones localizadas predominantemente en: cara, cuello, tórax, flexuras de miembros, muñecas y dorso de manos. Por la cronicidad de la enfermedad en esta fase y por el rascado, se modifica la piel del paciente, adoptando un aspecto reticulado más marcado en las flexuras, con piel gruesa y zonas hiperpigmentadas con numerosas excoriaciones.

Además de la forma clásica de la DA, existen una serie de formas menores o atípicas, que algunos autores consideran como entidades independientes y que son aún más frecuentes que la DA clásica en la infancia y, en muchas ocasiones, pueden aparecer acompañando a esta. Estas formas menores son: la queilitis descamativa, la pitiriasis alba, el eczema dishidrótico o dishidrosis, la pulpitis digital crónica, la dermatosis plantar juvenil, el prurigo estrófulo, el eczema numular, la dermatitis perioral atópica y la foliculitis atópica⁽¹²⁾.

La queilitis descamativa se caracteriza por la presencia de: eritema, exudación y descamación en la zona de los labios, que se desencadena o perpetúa con el chupeteo de la zona, con importante componente irritativo. A veces, tras la aplicación de corticoides potentes o emolientes, esta queilitis puede transformarse en una dermatitis perioral, más típica del adulto, especialmente de mujeres por factores hormonales y englobada en el espectro de la rosácea, con una clínica de pápulas eritematosas puntiformes, que dejan una pequeña franja de piel sana justo alrededor de los labios.

La pitiriasis alba consiste en pequeñas maculas redondeadas u ovaladas de coloración blanquecina-despigmentada, situadas principalmente en el área de la cara y que son más notables en verano. No son fruto de la acción de ningún agente infeccioso, ni fúngico ni bacteriano.

El eczema dishidrótico o pónfolix se trata de una forma de eczema, en la que el edema se acumula formándose vesículas que aparecen generalmente en los laterales de los dedos y que se extienden posteriormente a palmas y plantas. La etiología es compleja, habiéndose relacionado clásicamente los brotes con el estrés.

La pulpitis digital crónica aparece en forma de un eritema brillante, con descamación y, en ocasiones, formación de grietas en los pulpejos de los dedos de manos y pies. El frío, el contacto repetido con agua o la fricción se han relacionado con empeoramiento.

La dermatosis plantar juvenil se caracteriza por enrojecimiento y dolor en la superficie plantar de las parte superior del pie, más cercana a los dedos. Esta aparece con un eritema brillante, de aspecto acristalado y agrietada. Entre los dedos no suele haber lesiones, lo que ayuda a diferenciarla de la tiña pedís. Es más frecuente en invierno, en relación a la hipersudoración causada por calzado más oclusivo.

El prúrigo estrófulo o urticaria papulosa es una reacción exagerada a las picaduras de artrópodos, con presencia de lesiones ampollosas y lesiones tipo prurigo, que es más frecuente en niños con DA.

El eczema numular o discoide algunos autores lo consideran una entidad en sí mismo y otros una forma de DA. Las lesiones consisten en placas redondeadas (del latín, nummulus = monedas) constituidas por agrupación de múltiples pápulas con vesiculación central. Las lesiones tienen un borde muy marcado que, en ocasiones, puede simular el de un herpes circinado y presentan infiltración y liquenificación que les hace muy resistentes a los tratamientos tópicos.

La foliculitis atópica se caracteriza por la presencia de pápulas y pústulas foliculares, generalmente localizadas en la región de las nalgas que se acentúan y empeoran con el uso de bañadores por un mecanismo de oclusión e irritación con la humedad de estos.

Además de estas formas menores de atopia, clásicamente, se han reconocido una serie de rasgos físicos denominados “estigmas de atopia” que, aunque no son exclusivos de pacientes con DA, aparecen con más frecuencia en estos, respecto a la población general. Estos rasgos son: la xerosis, la queratosis folicular, el signo de Dennie-Morgan (doble pliegue del párpado inferior), el signo de Hertogue (alopecia de la cola de la ceja), la palidez y el eritema facial, la lengua geográfica y el “mechón atópico”.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico de la DA es fundamentalmente clínico y se basa en una serie de criterios que tienen en cuenta la epidemiología, además de la morfología, naturaleza y distribución de las lesiones, junto a la presencia de otros rasgos clínicos asociados frecuentemente a la atopia, en ausencia de otras enfermedades que los justifiquen⁽²⁾. Históricamente, los primeros y más reconocidos criterios a seguir para el diagnóstico de la DA, fueron los criterios que Hanifin y Rajka publicaron en 1980 y que requieren la presencia de 3 de 4 criterios mayores y 3 de 23 criterios menores para el diagnóstico de DA. En 1994, Rudzki et al. publicaron un estudio en el que analizaban la frecuencia de los distintos criterios de Hanifin y Rajka en los pacientes con DA, y observaron que algunos de los criterios menores estaban poco definidos y eran muy inespecíficos, como la pitiriasis alba, y otros, como la queilitis atópica o el eczema del pezón, eran bastante específicos, pero infrecuentes⁽²⁾. Por todo ello, se han realizado reuniones de expertos para revisar los criterios y adaptarlos. El grupo de trabajo del Reino Unido (RU) hizo una revisión de los criterios que resulta muy útil para estudios epidemiológicos y para el uso por médicos no dermatólogos y que ha sido validado en otros estudios⁽²⁾. El problema de los criterios del grupo de RU es que no pueden aplicarse a los lactantes, por lo que el grupo de trabajo de la Academia Americana de Dermatología (AAD) también publicó, en 2003, unos criterios que se resumen en la tabla II y que simplifican el diagnóstico a la vez que pueden aplicarse a todos los grupos de edad⁽¹³⁾.

Diagnóstico diferencial de la DA (Tabla III). Recomendaciones sobre el uso de biomarcadores y escalas de calidad de vida en pacientes con DA

No hay criterios claros sobre el uso de biomarcadores en la DA. Parece que, niveles altos en suero de IgE y mutaciones hipofuncionantes en el gen de la filagrina se relacionan con enfermedad más severa y de curso más prolongado.

Se han diseñado unas 22 escalas de calidad de vida para pacientes con DA, con poco uso en la consulta habitual por su laboriosidad. Lo más importante para evaluar la calidad de vida en estos pacientes, es tener en cuenta la intensidad del prurito y como los síntomas interfieren en su rutina habitual, viendo si impiden la realización de actividades cotidianas y en qué medida dificultan su descanso⁽¹⁴⁾.

Asociaciones clínicas frecuentes y complicaciones en pacientes con DA

Hay una serie de comorbilidades que aparecen con cierta frecuencia en los pacientes con DA, entre ellas, las más destacadas son: por un lado, las pertenecientes a la “marcha atópica”, entre las que incluimos la rinitis/rinoconjuntivitis, el asma y las alergias alimentarias y, por otro lado, las comorbilidades relacionadas con el prurito y la afectación emocional que este implica en los pacientes con DA, entre las que destacan, la mala calidad del sueño y la depresión, esta es importante especialmente en pacientes adolescentes.

Hay estudios transversales que sugieren una asociación entre el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) y la presencia de eczema, aunque no se ha probado una relación causal⁽¹⁰⁾. Hay publicaciones que muestran una relación inversa entre la presencia de eczema y la aparición de gliomas y leucemia linfoblástica aguda⁽¹⁰⁾.

Existe una asociación estadísticamente significativa entre la dermatitis atópica y otras dermatosis, como: la alopecia areata, la ictiosis vulgar y la dermatitis herpetiforme.

Las infecciones bacterianas secundarias de la piel por Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes, en forma de impétigo simple o contagioso e impétigo ampolloso, son más frecuentes en los niños con DA. Estas infecciones contribuyen, además, a exacerbaciones de la dermatitis.

Se cree que, algunas infecciones víricas, también, son más frecuentes en individuos atópicos. Aunque no está claramente demostrado que tengan mayor predisposición a tener verrugas vulgares o molusco contagioso, se ha demostrado que los pacientes con DA tienen riesgo de una extensión de las lesiones en las zonas previamente afectadas por su dermatitis, en forma de eczema molluscatum. Cabe destacar el riesgo que presentan los niños con DA de desarrollar infecciones generalizadas por el virus del herpes simple, denominadas eczema herpeticum o erupción variceliforme de Kaposi, que consiste en brotes repetidos de lesiones vesiculosas que adquieren un aspecto pustuloso y, posteriormente, erosivo-costroso, afectando áreas ocupadas por la dermatosis previa. Este cuadro puede ser grave con presencia de afectación del estado general, fiebre elevada, adenopatías regionales y, en ocasiones, diseminación de las lesiones por grandes zonas de la superficie corporal, simulando una varicela y siendo frecuentes también aquí las sobreinfecciones bacterianas⁽¹²⁾.

Otro cuadro clínico, similar clínicamente al eczema herpeticum y que hoy en día es su principal diagnóstico diferencial, con un aumento de la prevalencia y los casos descritos en los últimos años, es el eczema coxackium, causado por el enterovirus Coxsackie A6 y que también aparece en zonas dañadas previamente por la DA⁽¹⁵⁾.

Evolución y pronóstico

La DA sigue un curso crónico recurrente, con un número variable de brotes a lo largo de la enfermedad. Normalmente, los pacientes están peor en primavera y en otoño, con mejoría sustancial durante el verano. Aunque, generalmente, no se sabe cuándo remitirá la enfermedad, se ha observado que muchos pacientes mejoran con la edad.

Tratamiento

Es fundamental para el niño con DA, realizar un tratamiento adecuado de los brotes, aplicando los tratamientos tópicos y/o sistémicos que sean necesarios para conseguir su mejoría.

1. Medidas no farmacológicas: el uso de emolientes es una parte importante del manejo de los pacientes con DA en el periodo entre los brotes, existiendo evidencia en estudios aleatorizados, de que un uso correcto de emolientes en esos periodos puede reducir la severidad de la enfermedad y el número de brotes. No existe un estándar sobre la frecuencia y la duración de los baños recomendados en los pacientes con DA. Se recomienda que los emolientes y los tratamientos tópicos se apliquen después del baño para mejorar su acción. Como tratamiento de los pacientes con DA, no hay evidencia para recomendar el uso de aceites, emolientes y otros aditivos para la ducha⁽¹⁶⁾.

2. Tratamientos tópicos: los corticoides tópicos son la primera elección en el tratamiento de la DA leve o moderada. Los factores que deben tenerse en cuenta para elegir un determinado corticoide tópico en los pacientes con DA, son: la edad, las áreas en las que va a aplicarse, el grado de liquenificación de las lesiones y las preferencias y recursos económicos de los pacientes. El uso de inhibidores de la calcineurina (tacrólimus y primecrólimus) es efectivo en el tratamiento de la dermatitis atópica, aunque menos potente que los corticoides de potencia moderada-alta. Se prefiere su uso en situaciones clínicas determinadas, como: la DA resistente a corticoides, áreas sensibles como la cara, el área genital y los pliegues, en zonas con atrofia inducida por corticoides y para ahorrar su uso en periodos de mejoría de la enfermedad. El tratamiento pro-activo intermitente con corticoides tópicos e inhibidores de la calcineurina es más efectivo para evitar las recurrencias que el uso únicamente de emolientes. En niños menores de dos años, se prefiere el uso de tacrólimus al 0,03% y primecrólimus frente al tacrólimus al 1%. No se han demostrado datos concluyentes sobre un aumento de enfermedades virales cutáneas o tumores con el uso de inhibidores de la calcineurina. El uso de antibióticos tópicos, en ausencia de infección de las lesiones, no está demostrado que modifique el curso de la enfermedad⁽¹⁶⁾.

3. Fototerapia y tratamientos sistémicos en la DA moderada-severa que no se controla con tratamiento tópico. La fototerapia se utiliza como tratamiento de segunda línea tras el fallo de los tratamientos tópicos. Puede utilizarse como terapia de mantenimiento en algunos pacientes con enfermedad crónica. Para su uso, debe tenerse en cuenta el fototipo de los pacientes y el riesgo de estos de desarrollar cáncer cutáneo. De los tratamientos sistémicos, los utilizados con mayor frecuencia, por haber demostrado su eficacia en el tratamiento de la DA, son: los corticoides sistémicos, la ciclosporina, el metrotrexato, la azatioprina y el micofenolato mofetilo. Otros tratamientos, como inhibidores de la calcineurina orales y anticuerpos antimonoclonales, como el omalizumab, no parecen ser eficaces. Estos fármacos no tienen la misma eficacia en todos los pacientes y, por los efectos secundarios que ocasionan, requieren un control más estrecho por parte del dermatólogo, con controles analíticos periódicos en algunos casos⁽¹⁷⁾. Educación a los padres y corticofobia. En el caso de la DA, ya que se trata de una enfermedad crónica y que los niños, especialmente los lactantes y los niños pequeños necesitan a sus cuidadores para poder aplicarse los tratamientos, es fundamental educar a los padres, especialmente al que se encargue de forma más continuada de los cuidados del niño. Debemos asegurarnos en la consulta, de que entienden bien el tratamiento y van a aplicarlo correctamente. A veces, es de ayuda para evaluar el control de la enfermedad, la realización por su parte de un diario del tratamiento. Otro punto clave en la relación con los padres, es detectar los que sufren de “corticofobia”, que se traduce en un miedo al uso de los corticoides en los niños, lo que conlleva, en ocasiones, un mal control de la enfermedad con aumento de la sintomatología y de la morbilidad para los niños. Se han realizado diversos estudios que demuestran que la corticofobia es un padecimiento común en sociedades occidentales que se puede acrecentar por la lectura de algunas publicaciones pseudocientíficas y por la falta de acuerdo entre los distintos profesionales sanitarios, como: dermatólogos, pediatras y farmacéuticos. La calidad de la relación médico-paciente y, en este caso, médico-cuidador es fundamental para una buena adherencia al tratamiento⁽¹⁸⁾. La influencia de la dieta y las recomendaciones respecto a esta se han incluido en el apartado de factores exógenos que influyen en el desarrollo de la DA.

Dermatitis del pañal

La dermatitis del pañal es un eczema de contacto irritativo que se produce por el roce con las heces y la orina. Lo más importante para prevenir su aparición es mantener la piel limpia y seca. No se debe abusar de corticoides y antifúngicos en su tratamiento.

La dermatitis del pañal es la forma más frecuente de dermatitis en los lactantes. Se trata de un eczema irritativo de contacto, en el que la principal fuente de irritación son: la orina, las heces o ambas. Las bacterias y levaduras (Candida) pueden actuar secundariamente agravando el proceso.

Hay distintas formas clínicas de dermatitis del pañal.

• El eritema en W es la forma más común y afecta fundamentalmente a las zonas que están más en contacto con el pañal, incluyendo: glúteos, genitales y superficies convexas de los muslos, respetando generalmente el fondo de los pliegues.

• Eritema confluente, con lesiones rojo brillantes que avanzan hacia el fondo de los pliegues (Fig. 3).

• Sifiloides de Sevestre-Jaquet, se caracteriza por la aparición de escaso número de úlceras superficiales con aspecto de sacabocados, salpicadas por la zona perineal que pueden confundirse con las lesiones de la sífilis congénita.

• Eritema rojo-violáceo. Esta forma se caracteriza por la presencia de lesiones de aspecto vegetante y vesículo-pustulosas que, en muchas ocasiones, se han asociado con la presencia de sobreinfección bacteriana o por Candida.

• Granuloma glúteo infantil. Es una forma poco frecuente y relacionada con el tratamiento de la dermatitis del pañal con corticoides potentes. Consiste en la aparición de lesiones nodulares rojo-violáceas o marronáceas en zona glútea.

Los principales diagnósticos diferenciales de la dermatitis del pañal son: la dermatitis seborreica infantil, la psoriasis, algunas infecciones cutáneas y fúngicas, la histiocitosis de células de Langerhans (que característicamente sí afecta pliegues y es más extensa, con confluencia de múltiples lesiones pápulo-costrosas), la acrodermatitis enteropática, la dermatitis irritativa perianal típica de diarreas crónicas y la celulitis perianal estreptocócica.

Lo más importante es la prevención de su aparición mediante medidas higiénicas, con cambio frecuente de los pañales mojados, manteniendo la zona limpia y seca. Son útiles las pastas que contienen óxido de zinc para formar una película protectora y hay que evitar el abuso de corticoides y antifúngicos. En ocasiones, cuando está en fase muy exudativa, es útil el uso de fomentos astringentes con sulfato de zinc al 1/1.000.

Dermatitis seborreica

La dermatitis seborreica es frecuente y generalmente autorresolutiva en los lactantes, por lo que suelen desaconsejarse los tratamientos agresivos para abordarla. En ocasiones, se solapa con el inicio de una DA o una psoriasis infantil.

La dermatitis seborreica es una dermatitis eritemato-descamativa, costrosa, muy frecuente, especialmente en las formas leves, que cuando aparece en los lactantes tiende a desaparecer espontáneamente a los pocos meses, aunque en algunos casos, puede solaparse con el inicio de una DA o ser el inicio de una psoriasis infantil. En su etiopatogenia, se han implicado: una alteración de la función de las glándulas sebáceas por su localización, la infección por levaduras del género Malassezia y la predisposición genética.

Existen dos formas clínicas: la del lactante (Fig. 4), que para muchos autores incluye la costra láctea, y la del adolescente, ya muy similar a la del adulto. Sus principales características se resumen en la tabla III.

Respecto al tratamiento de la dermatitis seborreica, dado que en muchos niños es autorresolutiva, no recomendamos ser muy agresivos con el tratamiento, comenzando por corticoides de potencia baja ayudados de vaselina para descostrar las zonas de cuero cabelludo. En niños mayores y adolescentes, han demostrado su utilidad para el control de brotes leves los inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrólimus y primecrólimus).

Dermatitis alérgica de contacto en la infancia

La DAC en la infancia está aumentando su frecuencia. Los niños con alteraciones de la función barrera de la piel tienen más riesgo de desarrollarla. Ante una localización de eczema recalcitrante, en sitios expuestos a determinados alérgenos, hay que sospecharla.

La DAC en la infancia está aumentando en los últimos años su prevalencia⁽¹⁹⁾. La realización de pruebas epicutáneas es necesaria para su diagnóstico.

Clínicamente, el aspecto de la DAC es el de un eczema, pasando por las fases aguda, subaguda y crónica (Fig. 5), aunque se ve modificado por el grado de exposición, el tiempo y el grado de sensibilización del individuo⁽¹²⁾.

Los factores que favorecen la aparición de eczemas de contacto en la infancia son: la presencia de DA y otros factores que ocasionen alteraciones en la barrera cutánea, como las mutaciones hipofuncionantes en la filagrina y el contacto a edades tempranas con diferentes haptenos capaces de sensibilizar a los niños, destacando el níquel y el PPD (parafenilendiamina) que se encuentra en los tatuajes de henna, por lo que se desaconsejan enérgicamente en los niños⁽¹⁹⁾.

Los alérgenos que más frecuentemente ocasionan DAC en niños son: los metales, las fragancias, los conservantes, la neomicina, las gomas químicas y los colorantes. La DAC debida al uso de determinados zapatos y espinilleras debe ser considerada en pacientes con erupciones persistentes en pies, en ocasiones diagnosticadas de dermatosis plantar juvenil, y en dermatitis bien definidas de la zona pretibial en niños que juegan al fútbol. Otra causa potencial de DAC en niños son: los componentes de algunos juguetes y, especialmente, los cosméticos que tienen perfumes, barras de labios o sombras de ojos. La DAC debido al uso de pañales es rara, destacando la dermatitis lateral del pañal ‘Lucky Luke’, que se denomina así, porque por su localización y su morfología simula las pistolas de los vaqueros y se debe a algunas resinas del pegamento que se usa para cerrarlos. Es curioso que está descrita con mayor intensidad en el lado derecho cuando los padres son diestros, ya que ajustan más el lado izquierdo, produciéndose más roce y fricción en el derecho⁽²⁰⁾. Otro cuadro clínico distintivo de DAC en la infancia es el denominado síndrome del babuino, que es una forma de reacción sistémica aerotransportada con gran eritema y descamación en pliegues y nalgas, con una imagen de “culo de babuino” característica.

Lo más importante en la DAC en la infancia es sospecharla para realizar las pruebas que permitan un diagnóstico precoz y evitar los agentes causales que perpetúan el eczema en estos niños. Los corticoides tópicos y orales permiten el control del brote agudo, aunque se han descrito casos de sensibilización a la terapia corticoidea tópica en estos niños.

Funciones del pediatra en Atención Primaria

• Realizar un diagnóstico precoz de la DA en lactantes y niños y un tratamiento adecuado de la DA leve-moderada, que permita el control de la enfermedad y una educación de los padres y los niños sobre el uso adecuado de los corticoides tópicos en el brote.

• Derivar con prontitud a los niños con DA moderada-severa para permitir tratamiento sistémico adecuado cuando lo precisen para un buen control de la enfermedad.

• Saber hacer un correcto diagnóstico diferencial de las enfermedades eccematosas más frecuentes de la infancia.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

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Interesante artículo de revisión sobre DA de la Academia Americana de Dermatología (AAD), actualizado, donde detallan los criterios diagnósticos y los factores que han demostrado, en la literatura, una asociación con el desarrollo y el pronóstico de la DA.

– Eichenfield LF, Tom WL, Berger TG, et al. Guidelines of care for the management of atopic dermatitis: section 2. Management and treatment of atopic dermatitis with topical therapies.J Am Acad Dermatol. 2014; 71: 116-32.

Consenso para el tratamiento de la dermatitis atópica leve-moderada con terapias tópicas. Basado en la evidencia publicada hasta la fecha, es un documento muy útil para que los pediatras de Atención Primaria aprendan a manejar la enfermedad.

– Aubert-Wastiaux H, Moret L, Le Rhun A, Fontenoy AM, et al. Topical corticosteroid phobia in atopic dermatitis: a study of its nature, origins and frequency. Br J Dermatol. 2011; 165: 808-14.

Artículo que tiene gran valor para concienciar al personal sanitario de la importancia de educar a los padres y cuidadores de los niños con DA, para evitar que las creencias populares impidan que los niños reciban un adecuado tratamiento.

– Armengot-Carbo M, Hernández-Martín Á, Torrelo A. The role of filaggrin in the skin barrier and disease development. Actas Dermosifiliogr. 2015; 106: 86-95.

Muy interesante para comprender la patogenia de la DA y la importancia de la mutación del gen de la filagrina como factor genético en el desarrollo de esta y otras enfermedades cutáneas muy prevalentes, permitiendo integrar el papel de la filagrina en la función barrera cutánea y las consecuencias de la pérdida de esta.

– de Waard-van der Spek FB, Andersen KE, Darsow U, et al. Allergic contact dermatitis in children: which factors are relevant? (review of the literature). Pediatr Allergy Immunol. 2013; 24: 321-9.

Útil para aprender a reconocer cuando puede haber un componente alérgico de contacto en un eczema en un niño. Recomendable para entrenar el índice de sospecha clínica en los pediatras de Atención Primaria.

Temas de FC

J. García Dorado*, P. Alonso Fraile**

*Dermatólogo. **Medicina Familiar y Comunitaria. Clínica Dermatológica, Salamanca

Palabras clave: Alopecia areata; Enfermedades del pelo; Tricotilomanía; Uña; Onicopatía

Key words: Alopecia areata; Enfermedades del pelo; Tricotilomanía; Uña; Onicopatía

Pediatr Integral 2016; XX (4): 244-261

Alteraciones del pelo y de las uñas

Introducción

Las modificaciones de la unidad ungueal y el cabello pueden ser indicadores de patología sistémica. Es indispensable conocer su rica semiología.

Las alteraciones ungueales y capilares no deberían pasar inadvertidas en la exploración rutinaria de los paciente pediátricos. Algunas son fisiológicas en la infancia. Otros cambios, se consideran anormalidades carentes de importancia, meramente cosméticas. Pero, no infrecuentemente, su detección e identificación pueden apuntar a una enfermedad subyacente que requiera de un manejo ulterior, ya que pueden estar asociados con enfermedades sistémicas, producir incapacidad y tener relevancia pronóstica para la vida adulta. Se estima que la prevalencia de las enfermedades ungueales en la infancia, oscila entre el 3 y el 11%. Por su parte, las alopecias constituyen, en líneas generales, el 1% de las consultas de dermatología pediátrica.

Alteraciones ungueales

Es importante diferenciar las transitorias de aquellas que tienen un significado patológico local o sistémico.

Por ello, consideramos muy importante poner en valor el conocimiento de la semiología ungueal, de cara a poder hacer una adecuada valoración de los hallazgos que pueden asentar en: lámina ungueal, matriz ungueal, hiponiquio, lecho ungueal y pliegues periungueales. Se ha ido creando una rica y particular terminología, alguno de cuyos vocablos queda recogido en la Tabla I.

Algunas de las alteraciones ungueales se restringen a la edad pediátrica y otras son similares a las observadas en los adultos. Podríamos agruparlas en varias categorías (Tabla II).

Alteraciones fisiológicas

A pesar de su aparatosidad, desparecerán con el desarrollo del niño. Las alteraciones fisiológicas desaparecen casi siempre con la edad y no requieren tratamiento alguno.

Las líneas o surcos de Beau aparecen en casi el 90% de los recién nacidos desde las 4 semanas de vida y desaparecen progresivamente a las 14 semanas de vida. Reflejan una interrupción temporal del crecimiento ungueal como consecuencia del sufrimiento intrauterino o de alteraciones fisiológicas durante el nacimiento, que se manifiesta como líneas transversas deprimidas, que suelen afectar simultáneamente a varias uñas de las manos. En los pies, puede expresarse como onicolisis leve y/o engrosamiento distal de la lámina y suelen resolverse hacia los 24 meses de edad. Al margen de esta situación fisiológica, los surcos de Beau se asocian a: succión del dedo, cuadros infecciosos, dermatosis, enfermedades sistémicas y reacciones medicamentosas, entre otras.

La onicosquizia u onicosquisis consiste en una hendidura lamelar transversa en el borde libre de la lámina, principalmente en el primer dedo del pie y en el pulgar. Se desconoce si se debe a los baños repetidos y la humedad, como se observa en los adultos. El hábito de chuparse los dedos suele ser un factor de exacerbación.

La coiloniquia, también denominada uña en cuchara, se debe principalmente a que las uñas de los recién nacidos son planas, delgadas y blandas. Cuando se produce una presión vertical sobre esa lámina ungueal, los bordes de la lámina se curvan hacia arriba creando el típico aspecto “en forma de cuchara” (Fig. 1).

Se resuelve espontáneamente al engrosarse la placa ungueal con la edad. La coiloniquia patológica en la infancia suele estar relacionada con deficiencias de hierro.

Se denominan uñas en chevron o uñas en V o “uñas en espina de pescado”⁽¹⁾ a la presencia de los surcos longitudinales, oblicuos, que convergen hacia el centro de la placa ungueal distalmente en forma de V (Fig. 2).

Se observan en niños de entre 5 y 7 años y desaparecen con los años. Se han descrito en la vida adulta, con afectación de todas las uñas de la mano y, en este caso, se ha relacionado con desarrollo tardío de la parte central de la matriz ungueal.

La hipertrofia congénita de los pliegues ungueales del primer dedo del pie⁽²⁾ se caracteriza por la hipertrofia de los tejidos blandos periungueales, preferentemente los laterales del primer dedo del pie que llegan a cubrir parcial o completamente la lámina ungueal. Ya visible en el nacimiento, habitualmente autolimitada, suele regresar espontáneamente a lo largo del primer año de vida. La falta de sincronía entre el crecimiento de la lámina y de los tejidos periungueales suele estar detrás de este desajuste anatómico. Como posibles complicaciones podemos encontrar: paroniquia, mal alineamiento de la lámina, coiloniquia y leuconiquia.

Múltiples uñas encarnadas en los dedos de la mano del recién nacido⁽²⁾. Debido a que la falange distal de los dedos de la mano durante los primeros meses de vida no está osificada aún, la presión sobre la lámina ungueal puede producir un “hundimiento” de la misma pudiendo quedar “atrapada” por el tejido blando circundante. Actuando como un cuerpo extraño crearía una reacción inflamatoria que facilitaría el desarrollo de una “uña encarnada” a nivel de los dedos de la mano. Quizás sea el reflejo de prensión propio de esa edad el que puede desencadenar ese ambiente favorecedor. Y dado que el reflejo de prensión desaparece habitualmente a partir del 3º-4º mes de vida, esto podría explicar la desaparición de esta alteración a partir de esa edad.

Trastornos congénitos y hereditarios

Conviene diferenciar los que suponen un trastorno aislado, de aquellos que pueden ser marcadores de enfermedad sistémica.

Entre las anomalías congénitas de la lámina ungueal, destaca por su frecuencia el mal alineamiento congénito de las primeras uñas de los pies. Trastorno probablemente hereditario, con un gen autosómico dominante de expresión variable. Una desviación de la lámina ungueal, motivada por la rotación lateral de la matriz ungueal subyacente respecto al eje longitudinal de la falange distal, es el signo predominante (Fig. 3).

Por ello, la lámina se deforma, se engruesa y adquiere una coloración grisácea o amarillo-amarronada. No es infrecuente apreciar surcos transversos y onicolisis. Suele mal interpretarse como onicomicosis que no responde al tratamiento. Por la irritación de la lámina mal posicionada, se aprecia inflamación del tejido periungueal, paroniquia y onicogrifosis. En un 50% de casos, mejora espontáneamente, normalizándose con ello el aspecto de la uña antes de los 10 años.

La principal causa de anormalidad del color ungueal en la infancia es la leuconiquia o uñas blancas. Suele ser un trastorno adquirido, pero en raros casos esta alteración es congénita. Si la queratinización de la lámina es completa, esta se muestra translúcida; sin embargo, si es incompleta, la presencia de núcleos y de gránulos de queratohialina se traduce en una apariencia opaca y blanquecina que se expresa como una pigmentación blanca ungueal, total, parcial o en estrías múltiples. Las formas totales pueden asociarse a trastornos dermatológicos o sistémicos, incluyendo retraso mental.

Rara vez, las alteraciones ungueales pueden ser el primer signo de una enfermedad genética y, en estos casos, suelen asociarse con otros trastornos cutáneos, del pelo, de las mucosas y alteraciones sistémicas. Así, lo podemos encontrar en las displasias ectodérmicas, en las que se incluyen unas 200 entidades que afectan a tejidos derivados del ectodermo, como son: pelo, uñas, dientes y glándulas ecrinas, y en la disqueratosis congénita, en la que la tríada: pigmentación reticulada de la piel, lesiones mucosas (leucoplasia oral) y distrofia ungueal con cambios liquenoides presentes en la mayoría de pacientes y que se desarrollan durante la infancia (surcos longitudinales, pterigium y hasta la pérdida completa de la uña), se asocia a trastornos pulmonares, neoplasias y trastornos de medula ósea que acortan dramáticamente la expectativa de vida. Por lo tanto, en un niño que presente cambios ungueales liquenoides, se debería sospechar esta entidad e indagar sobre otros signos clínicos.

Entre los trastornos congénitos y hereditarios destaca el síndrome uña-rótula (u osteonicodisplasia hereditaria), una rara enfermedad autosómica dominante que involucra al cromosoma 9q34 y mutaciones en un único gen, el LMX1B. Las alteraciones ungueales son la clave para el diagnóstico precoz, ya que se encuentran en el 98% de los casos en el momento del nacimiento, en forma de displasia ungueal: surcos longitudinales, rugosidades de lámina e hipoplasia de la parte distal de la lámina. La lúnula de forma triangular es casi patognomónica de este síndrome (se puede ver también después de traumatismos y en la trisomía 21) y se observa en más del 90% de los pacientes. Un signo menos conocido, pero importante, es la ausencia de pliegues cutáneos sobre la parte dorsal de las articulaciones interfalángicas distales. La gravedad de los signos ungueales, mayor en el dedo pulgar, disminuye desde el primero al quinto dedo de las manos; rara vez, están comprometidas las uñas de los pies. Otros signos del síndrome son: luxación por hipoplasia o ausencia de rótula (90%), hipoplasia de la cabeza del radio (90%), exóstosis o cuernos ilíacos bilaterales, que son patognomónicos (70%), y compromiso renal en la mitad de los casos.

Los pulgares en raqueta se refieren a una malformación congénita de los pulgares con braquioniquia, debida al cierre prematuro de la epífisis del pulgar, con crecimiento mantenido del periostio hacia el lateral, dando origen a falange distal más corta, por lo cual el ancho de la placa y del lecho ungueal es mayor que su longitud. Afecta simétricamente ambos pulgares, aunque puede haber formas asimétricas. El trastorno suele heredarse en forma autosómica dominante y suele ser un hallazgo aislado que no requiere tratamiento; puede formar parte de síndromes complejos.

La onicodisplasia de los dedos índices o síndrome de Iso-Kikuchi, asocia variadas deformidades ungueales, en forma de: microniquia, polioniquia, anoniquia y mal alineamiento de la lámina de los dedos índices. Se relaciona con la isquemia intraútero de la arteria palmar digital.

La implantación vertical de la uña del quinto dedo del pie, es un trastorno raro, en el cual la uña crece virtualmente en forma vertical. Debido a este crecimiento vertical de la lámina, cuando los niños afectados utilicen calcetines o medias, la lámina ungueal se curvará hacia atrás con la consiguiente molestia y alteración antiestética, por lo cual se recomienda mantenerla extremadamente corta considerando que suelen mejorar con la edad o incluso considerar la ablación ungueal.

Las uñas curvas congénitas del cuarto dedo del pie, consisten en la curvatura de la mencionada uña, generalmente de forma bilateral. Suele asociarse, exclusivamente, con hipoplasia de la falange distal de ese dedo, por lo que no es detectable en el nacimiento. Es un trastorno autosómico recesivo, que carece de significado clínico.

La anoniquia y la microniquia pueden observarse en forma aislada, como parte de síndromes complejos o secundarias a la exposición intrauterina a sustancias teratogénicas, como: los anticonvulsivantes, heparina y el alcohol.

La paquioniquia congénita^(3,4) es un trastorno, casi siempre autosómico dominante, caracterizado por anomalías en las uñas y queratinización anormal de la piel y mucosas. Se han descrito 4 subtipos, de los cuales la paquioniquia congénita tipo I (Jadassohn-Lewandosky) es la más frecuente. El engrosamiento progresivo de las uñas de las manos y de los pies se aprecia inmediatamente después del nacimiento. Una severa hiperqueratosis subungueal, onicolisis, aumento de la curvatura de la uña y coloración amarillo marronácea de la lámina, constituyen los cambios detectados. No siempre se implican las 20 uñas. Posiblemente la mayor afectación de las uñas de los pies, tenga relación con el roce continuado del calzado. Junto a ello, engrosamiento significativo de la piel palmar y plantar (queratodermia palmoplantar). En un 75% de casos, el engrosamiento ungueal y la queratodermia plantar están ya presentes antes de la edad escolar, lo que facilita un diagnóstico precoz. Conjuntamente condicionan dolor a la deambulación y pueden llegar a producir un efecto psicosocial negativo en los niños y adolescentes afectos. A ello se asocian, según los subtipos: hiperqueratosis folicular, leucoqueratosis, trastornos en la dentición o quistes pilosebáceos.

Los fibromas periungueales o subungueales son la manifestación ungueal más importante de la esclerosis tuberosa en la infancia (tumores de Koenen). Son más frecuentes en los dedos de los pies que en los de las manos.

De igual modo, la presencia de neurofibromas en el pliegue ungueal proximal debería alertarnos sobre una posible neurofibromatosis tipo I.

Dentro del grupo de las ictiosis, en la ictiosis lamelar, se puede apreciar: hiperqueratosis subungueal, surcos, pits y paroniquia.

En las epidermólisis ampollosas congénitas pueden encontrarse distrofias ungueales secundarias a las ampollas recurrentes sub y periungueales que condicionan el desarrollo de: paquioniquia, paroniquias hemorrágicas, onicogrifosis, erosiones en lámina ungueal con tejido de granulación periungueal y cicatrización en el lecho ungueal. No infrecuentemente desembocan en onicomadesis.

Infecciones

Algunas muy frecuentes y otras, más desconocidas e inusuales, de creciente interés.

La dactilitis ampollosa distal, entidad casi exclusiva de la infancia, es una infección localizada que involucra las almohadillas grasas palmares de los pulpejos de los dedos y que suele presentarse como una ampolla tensa, única o múltiple, con contenido líquido acuoso o purulento, cercana al pliegue lateral ungueal. Suele presentarse entre los 2-16 años de edad. Los agentes causales suelen ser el Streptococcus piogenes o el Staphylococcus aureus.

La paroniquia aguda o panadizo es consecuencia del traumatismo directo o indirecto de las cutículas o del pliegue ungueal, tras microtraumatismos, dermatitis con pequeñas fisuras, succión de los dedos, mordedura de la uñas (onicofagia), presencia de padrastros, con inoculación de patógenos como S. aureus o Streptococcus. Hay pus en el pliegue ungueal proximal que se extiende a los laterales y puede acompañarse de ampollas; el síntoma principal es el dolor pulsátil, acompañado de eritema y aumento de la temperatura local. Debido a la fragilidad de la matriz ungueal, puede haber distrofia permanente de la uña.

La paroniquia crónica consiste en la inflamación del pliegue ungueal proximal y la desaparición de la cutícula. Es frecuente en los niños, como consecuencia principalmente del hábito de chuparse el dedo, por lo que suele presentar un curso crónico con exacerbaciones recurrentes.

El panadizo herpético o paroniquia herpética es la infección de la falange distal producida por el virus del herpes simple tipo 1 o 2. Se caracteriza por: dolor, tumefacción, eritema y vesículas no purulentas. En los niños, puede acompañarse de gingivoestomatitis herpética y, en los adolescentes, se asocia con la infección genital por el herpesvirus de tipo 2, lo que ayudaría al diagnóstico. La transmisión persona a persona es ocasional. En casos de duda, el test de Tzank, PCR para VHS 1 y 2 o el cultivo viral pueden ser útiles. Las recurrencias en los niños son frecuentes.

Las verrugas periungueales o subungueales suelen encontrarse en las uñas de las manos. Consisten en pápulas queratósicas firmes que se localizan alrededor de las uñas (con riesgo de distrofia de la placa ungueal) o en la parte distal del lecho ungueal, cubiertas por el borde libre ungueal (con onicolisis o hiperqueratosis secundaria). Ambas suponen un reto terapéutico para el clínico, máxime en la infancia por “desesperante” contagiosidad en esa localización y el dolor habitualmente implícito en las distintas alternativas terapéuticas.

La onicomicosis es rara en los niños, con una prevalencia estimada entre el 0,5% y el 2,6%. La provocada por dermatofitos es infrecuente en los menores de 6 años y debe considerarse siempre la transmisión familiar. La incidencia aumenta con la edad. La presencia previa de uñas distróficas o de traumatismos puede favorecer su desarrollo. Las uñas de los pies se afectan más que las de las manos y suele manifestarse por: engrosamiento, onicolisis y decoloración ungueal (amarillo-marronacea) y, ocasionalmente, edema periungueal (Fig. 4).

En los casos en que la cándida aparece de forma recurrente, convendría descartar situaciones de inmunodeficiencia, tales como: VIH o candidiasis mucocutánea crónica. Recientemente⁽⁵⁾, se han revisado las diferentes alternativas terapéuticas, siendo en esencia, las mismas que los adultos. Tratamientos orales que incluyen: terbinafina, itraconazol y fluconazol, se han mostrado muy eficaces; y como alternativa tópica, la amorolfina 5% y el ciclocpirox 8% en lacas ungueales, pueden usarse tanto en monoterapia como en terapia combinada con los orales, con muy buenos resultados y muy buena tolerancia. Los niños responden a la monoterapia tópica mejor que los adultos, dada la delgadez de la lámina y su rápido crecimiento. No hay aún experiencia suficiente en niños como para incorporar a los estándares terapéuticos tratamientos, tales como: los láseres, terapia fotodinámica o iontoforesis.

En los últimos años, han cobrado notable interés los cambios ungueales secundarios a la enfermedad mano-pie-boca^(6,7). Tras la fase aguda de la enfermedad, se han descrito hasta en un 24% de los niños afectados, participación ungueal en forma de surcos de Beau y onicomadesis retardadas, haciéndose visibles alrededor de 40 días tras la infección, con carácter reversible, una vez solventado el proceso base. Ambas alteraciones parecen estar sustentadas en un freno a la actividad matricial ungueal, en la que la onicomadesis sería su máxima expresión. Aun con todo, permanece sin esclarecer el motivo último del freno matricial: quizás la fiebre, el daño citopático directo o una susceptibilidad genética o factores medioambientales sin identificar.

Enfermedades dermatológicas

Algunas onicopatías que acompañan a dermatosis inflamatorias son específicas de este grupo de edad; otras, similares en su presentación a los adultos, pero con alguna particularidad que conviene conocer.

El eczema periungueal aparece con frecuencia en el contexto de la dermatitis atópica o la irritación secundaria al hábito de succión. En adolescentes, pueden ser de origen alérgico (Fig. 5).

Afecta el perioniquio y causa inflamación de la matriz que puede generar una uña anormal con surcos transversos. La pérdida de la cutícula puede provocar paroniquia crónica, con sobreinfección bacteriana o por especies de Candida.

La psoriasis ungueal se encuentra entre el 7% y el 40% de los niños con psoriasis. La característica principal son los pits ungueales (amplios y profundos), decoloración en mancha de aceite a nivel del lecho ungueal e hiperqueratosis subungueal. La onicolisis, aunque posible, es más rara en niños que en adultos. La mayoría de niños con artritis psoriásica asocian marcado piqueteado, cuya severidad no marca el pronóstico. Los hoyuelos o pits o piqueteado ungueal son pequeñas depresiones de la lámina ocasionadas por un defecto de la queratinización; a veces, surgen de forma espontánea, pero más comúnmente asociados a psoriasis, liquen plano o alopecia areata.

La paraqueratosis pustulosa es un proceso inflamatorio específico de la infancia, entre 1 y 11 años, que afecta selectivamente a la zona distal de los dedos, con participación ungueal y periungueal. Los dedos más afectados suelen ser pulgar e índice y, normalmente, solo un dedo afectado. Sin antecedente previo y de forma espontánea, aparecen vésico-pústulas en el borde libre de la uña que desaparecen rápidamente. Típicamente, se desarrolla una hiperqueratosis subungueal bajo el borde libre de la uña. La piel periungueal se torna eritematosa y finamente descamativa. Progresivamente, la uña pierde el brillo, surgen estrías transversales, que desembocan en distrofia ungueal, incluso con destrucción de la lámina. Suele remitir espontáneamente, no siendo infrecuentes las recidivas, con escasa respuesta casi constante al tratamiento tópico, antibiótico o corticoide. Fácilmente confundible con psoriasis o eczema, la afectación aislada de uno o a lo sumo dos dedos y la presencia de lesiones periungueales, que no son clínicamente eczematosas ni psoriasiformes, debería hacer sospechar este diagnóstico.

Las dermatosis liquenoides⁽⁸⁾ son un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias cutáneas con unos rasgos clínicos e histológicos característicos. En este grupo, se incluyen algunas más típicas en la edad adulta (liquen ruber plano, erupciones liquenoides a drogas, queratosis liquenoide crónica) y otras más propias en la infancia (liquen nitidus, liquen estriado).

En los adultos con liquen ruber plano, la participación ungueal varía entre el 1-10%, mientras que en niños no es frecuente. En ocasiones, se puede ver como afectación exclusiva del aparato ungueal sin compromiso cutáneo; en cuyo caso, es muy difícil etiquetarlos como cambios liquenoides, máxime, por la escasa realización de biopsias ungueales en niños. Existen tres categorías⁽⁹⁾ del liquen ungueal en la infancia. En ocasiones, se presentan como traquioniquia o como atrofia ungueal idiopática. En otros casos, con características clínicas similares a las encontradas en los adultos (estriaciones longitudinales, adelgazamiento de láminas…); pero, en ocasiones, pueden pasar desapercibidas al manifestarse como onicorrexis, fisuras o hendiduras longitudinales aisladas y atrofia con coiloniquia. La formación de pterigium es rara en los niños, pero debería evitarse, ya que suele ser irreversible. El pterigión ungueal se produce por fusión del pliegue proximal a la matriz y al lecho ungueal. Llega a dividir la lámina ungueal en dos partes. El liquen es la causa más frecuente, pero no la única (Tabla III). La instauración precoz de tratamiento podría evitar llegar a esta situación de destrucción de la lámina desgraciadamente irreversible.

La traquioniquia es una onicopatía benigna, generalmente autorresolutiva, en la que las uñas se aprecian finas, muy rugosas, con múltiples surcos longitudinales. Los casos clínicamente muy expresivos desarrollan una uña opaca y con aspecto de “papel de lija”. Casos más leves pueden exclusivamente mostrar pits superficiales que comprometen toda la superficie de la placa ungueal. Las uñas aparecen: ásperas, con marcados y excesivos surcos superficiales, piqueteado, engrosamiento de la cutícula y fragilidad distal; puede asociarse con coiloniquia. Puede afectar desde una a todas las uñas. La afectación idiopática de la totalidad de las uña se conoce como “distrofia de las 20 uñas”. En la mitad de los casos, se produce la resolución espontánea al cabo de 5 a 6 años. En su origen, además de estas formas idiopáticas, podemos ver formas hereditarias (presentes ya casi desde el nacimiento), y de nuevo, podemos encontrar: psoriasis, eczema, alopecia areata y liquen ruber plano.

El liquen estriado o liquen striatus es una dermatosis inflamatoria, benigna y autolimitada. Afecta preferentemente a niños en forma de pequeñas pápulas aplanadas y asintomáticas que siguen de forma lineal las líneas de Blaschko (Fig. 6).

La afectación ungueal no es frecuente, pero sí una posibilidad en casos extensos y prolongados en el tiempo. La onicodistrofia suele afectar solo a una porción medial o lateral de una única uña en forma de: hiperqueratosis subungueal, adelgazamiento de la lámina, piqueteado, surcos longitudinales, onicolisis y fisuración en borde libre. La afectación ungueal puede ser concomitante a la afectación cutánea, precederla o sucederla. En ocasiones, la afectación cutánea no está presente, obligando a recurrir a la biopsia para establecer el diagnóstico. No precisa el tratamiento, ya que hay regresión espontánea en unos meses.

Casi un 50% de los niños que presentan alopecia areata suelen mostrar repercusión sobre la lámina ungueal, diferente según la intensidad del proceso. Lo más frecuente, el piqueteado de la lámina. En ocasiones, se aprecia lúnula eritematosa o moteada. Hasta un 12% pueden presentar traquioniquia, que conlleva un aspecto rugoso de la uña causado por multitud de estriaciones longitudinales.

La melanoniquia longitudinal⁽²⁾ se define como una banda pigmentada negra o marrón que se extiende desde la matriz ungueal a lo largo de toda la lámina. Suele tener su origen en la presencia de pigmento melánico, con el consiguiente depósito en la lámina ungueal, producido bien por activación de los melanocitos existentes en la matriz o por hiperplasia melanocitaria.

En el primer caso, la activación melanocitaria surge como resultado de una estimulación funcional de los melanocitos existentes, sin incremento en el número de los mismos. Así actuarían procesos traumáticos o inflamatorios de la matriz ungueal. En el segundo caso, es el aumento de la población melanocitaria el responsable de la banda pigmentaria: nevus melanocíticos, ya sea junturales o compuestos, léntigos simples y, excepcionalmente, melanoma maligno. La presencia de estas alteraciones pigmentarias suelen generar notable preocupación en padres e incluso en los médicos que controlan al niño, dada la difícil catalogación de estas pigmentaciones, con la sombra del melanoma siempre presente, quizás injustificadamente. La experiencia adquirida con el manejo de la dermatoscopia convencional y, sobre todo digital, en la interpretación de estas patologías, ha revolucionado el seguimiento y el control diagnóstico en estos complicados pacientes⁽¹⁰⁾, permitiendo la monitorización periódica y, con ella, la comparación de los cambios pigmentarios en la lámina ungueal y en el tejido periungueal. A pesar de ello, en ocasiones, la biopsia ungueal es necesaria.

En la mayoría de los niños, al contrario que en los adultos, la aparición de bandas pigmentarias se debe a la presencia de nevus melanocíticos en la matriz (Fig. 7).

Aparecen más frecuentemente en las uñas de las manos que en las de los pies, sobre todo en el pulgar. Algunos datos pueden ayudarnos en el diagnóstico de nevus melanocítico ungueal frente a las otras causas de melanoniquia longitudinal:

• Edad: en la edad pediátrica, prácticamente las melanoniquias son secundarias a nevus melanocíticos.

• Pigmentacion periungueal o signo de seudo Hutchinson o pigmentación de toda la tabla, suele ser indicativa de hiperplasia melanocítica.

• Fototipo y grado de pigmentación de la lesión: lesiones claras en niños de fototipo bajo, suelen indicar hiperplasia melanocitaria; lesiones oscuras en niños de fototipos altos, suelen significar activación melanocítica.

Revisiones recientes⁽¹¹⁾, ahondando en esta dificultad diagnóstica, apuntan a que la presencia de signos que en el adulto serían muy sospechosos de malignidad, como la presencia de banda pigmentaria con intensa pigmentación oscura, constituida por líneas anchas (mayores a 6 mm) o de finas líneas irregulares (en color, anchura y distancia entre ellas), acompañadas de cierta distrofia ungueal, sin embargo, en niños se suelen ver en lesiones benignas. Por si fuera poco, la diferencia histológica entre melanoma in situ e hiperplasia melanocitaria de la matriz ungueal es muy difícil en niños, ya que los parámetros que se manejan se refieren a lesiones en adultos. Por lo tanto, en 2015, estos autores reclaman la necesidad de completar estudios para desarrollar guías clínicas que faciliten el adecuado manejo de estos casos pediátricos.

Y, aunque la presencia de una banda pigmentaria en cualquier persona, nos debe obligar a descartar la presencia de un melanoma maligno, en la población pediátrica esta eventualidad es altamente improbable. No obstante, el criterio general es que, aunque no se recomienda la práctica sistemática de biopsia de la matriz ungueal en los casos de melanoniquia longitudinal en la infancia, habría que considerar la biopsia o extirpación en aquellos casos, en los que se produzca un rápido y alarmante crecimiento de la lesión pigmentada ungueal.

Alteraciones sistémicas o iatrogénicas

Sospechar que una alteración ungueal, sobre todo, si está presente como dato clínico exclusivo, pueda tener origen sistémico o iatrogénico tendrá una gran repercusión pronóstica.

Se han descrito numerosas alteraciones ungueales en diversos padecimientos sistémicos. Una recopilación de los signos clínicos en las uñas relacionados con patologías especificas sistémicas queda recogida en la tabla IV.

Recientemente, y de forma novedosa, se han recopilado los cambios ungueales asociados a la acidosis tubular renal (ATR) distal⁽¹²⁾ en pacientes pediátricos, encontrándose la presencia característica de onicomalacia y bandas blanquecinas o blancoamarillentas transversales, asintomáticas, que solo producían modificaciones estéticas y que se interpretaron más por afectación del lecho que de la matriz ungueal.

Traumatismos

Conviene no minimizar la importancia de los traumatismos ungueales en la infancia, para evitar situaciones de distrofia o daño ungueal permanente.

Los traumatismos ungueales agudos y sus secuelas representan una consulta frecuente en Pediatría. Nunca debe minimizarse la importancia de un traumatismo ungueal en un niño y, siempre, deben realizarse radiografías. Si la matriz ungueal no está comprometida, la uña vuelve a crecer; pero lesiones mal tratadas en la niñez, terminan por producir distrofia.

La onicomadesis o desprendimiento de la lámina es una complicación común de los traumatismos.

Se denomina onicofagia al hábito de comerse las uñas. Los niños menores de 3 años prácticamente nunca muerden sus uñas. La incidencia asciende desde los 4 a los 6 años, con el máximo entre los 7 y 10 (33% de niños en ese grupo de edad); incrementándose de nuevo durante la adolescencia (45% de los adolescentes) y se reduce al 25% en los estudiantes universitarios y más aún en los adultos. En ocasiones, no es sino una costumbre o rutina adquirida. Pero no es infrecuente. Se cree que se relaciona con altos niveles de estrés, ansiedad y baja autoestima, y puede asociarse con el trastorno obsesivo compulsivo. Más allá de las consecuencias estéticas, la repetición compulsiva del hábito puede llevar, por daño en la matriz, a uñas de crecimiento anómalo, decoloradas, con surcos transversos… Las complicaciones más frecuentes, sobre todo, si se agrede la cutícula o el repliegue periungueal, son las paroniquias, el acortamiento permanente de las uñas y la sobreinfección: vírica (verrugas, herpes simple…), bacteriana o micótica. En ocasiones, puede iniciar o acelerar problemas con la dentición (desviaciones de los incisivos…).

El pulgar de PlayStation⁽²⁾ (PlayStation thumb o Nintendo thumb) es el resultado del daño por presión repetitiva causado por el juego excesivo con videoconsolas. Algo similar ocurre en el llamado pulgar de teléfono móvil (cell phone thumb), por manejo compulsivo de esa parte de la anatomía en relación con el irrefrenable incremento de escribir textos en el móvil. Los pulgares pueden llegar a doler, pueden aparecer: ampollas en los pulpejos, microhemorragias, hiperqueratosis en los laterales de los dedos y, a nivel ungueal, onicolisis, todo ello, como resultado del microtrauma continuo y repetido. Eliminar el factor desencadenante es, a la par, exitoso e imposible de cumplir en la práctica.

La distrofia canalicular media, se relaciona con el hábito compulsivo de empujar las cutículas de los pulgares hacia atrás. Puede producir alteraciones en la superficie de la placa ungueal, con marcada distrofia lineal, recuperable si se controla el hábito.

En las uñas encarnadas del primer dedo del pie u onicocriptosis, la lámina ungueal se enclava en los pliegues ungueales laterales, creando una inflamación dolorosa. Se presentan en dos momentos del desarrollo. En los primeros años de vida van asociadas a mal alineamiento congénito de las uñas, pero son más comunes en los adolescentes varones y son precipitadas por: el corte inapropiado de las uñas en los bordes, zapatos muy ajustados, traumatismos, mala higiene y la hiperhidrosis inducida por el calzado deportivo. La humedad, condicionada por la hiperhidrosis, ablanda la uña, se facilita su rotura y formación de pequeñas áreas que actúan como lancetas que se clavan en el tejido blando periungeal. Puede aparecer tejido de granulación con: exudado, sangrado e infección secundaria. Todo ello, condiciona dolor y dificulta alguna de las actividades diarias y la participación en actividades recreativas y deportivas.

Tumores

Infrecuente su aparición en niños, pero se deben tener siempre presentes:

• La exostosis subungueal de los dedos de los pies es bastante frecuente en los adolescentes, ya que el 16% de los casos corresponden a menores de 18 años. Suele asociarse con traumatismos. La proliferación eleva la placa ungueal, principalmente en la parte distal y lateral, con destrucción progresiva y, algunas veces, semeja una verruga subungueal. La mayoría aparece en el primer dedo del pie, pero puede involucrar el resto de los dedos. Las radiografías muestran la lesión exofítica de la falange distal.

• El melanoma ungueal en niños es un hallazgo excepcional. La práctica totalidad de lo publicado ha sido entre fototipos oscuros o asiáticos. Algún caso de melanoma in situ ungueal⁽¹³⁾ se ha descrito en niños de raza blanca, en forma de melanoniquia longitudinal, en la que la dermatoscopia mostraba banda pigmentada constituida por múltiples líneas pigmentadas irregulares y dispares en: color, grosor y separación entre ellas. La dificultad diagnóstica ya quedó recogida previamente al hablar de las melanoniquias longitudinales.

Alteraciones del pelo

Es necesario saber diferenciar en qué casos, un cambio capilar es fisiológico o simplemente estético, de aquellos otros que expresa manifestación de una patología general más importante.

En nuestra sociedad, el aspecto físico del niño es de una gran trascendencia. La alopecia en la mayor parte de los niños conlleva alteraciones psico-emocionales que derivan en una baja autoestima y alteración de su imagen corporal. A esto, se suma la ansiedad que el problema crea en los padres. La alopecia puede ser la primera manifestación de una compleja enfermedad hereditaria, en ocasiones, multisistémica; en otros, puede ser el síntoma guía para detectar unas alteraciones endocrino-metabólicas.

Los estudios de prevalencia de alopecia infantil⁽¹⁴⁾ muestran que la alopecia en niños supone alrededor del 1-8% de la consulta de dermatología pediátrica y, dentro de ella, aproximadamente el 90% corresponde al tipo no cicatricial y adquirida, detallándose como las causas más comunes: la alopecia areata, la tinea capitis y la tricotilomania. Dentro de un mismo grupo de edad, son notorias las diferencias etiológicas entre series de distintas áreas geográficas o culturales^(15,16).

Es un reto para nosotros alcanzar en cada caso, un correcto diagnóstico que implique el tratamiento más adecuado.

Clasificación de las alopecias en la infancia

Desde un punto de vista práctico, seguiremos aquella que contempla criterios “cronológicos” y “morfológico-visuales” (Tabla V), considerando: la edad de aparición, la distribución de la alopecia, la presencia o no de inflamación y las características del cabello afecto.

Alopecias en el recién nacido o en el lactante

Incluyen formas fisiológicas de alopecia en esta edad, malformaciones névicas y tumores que implican alopecia y formas de alopecia congénita.

Alopecia occipital del recién nacido. Hallazgo fisiológico. Ausencia de pelo en la zona occipital, desencadenado tras el nacimiento e intensificado por el roce de la nuca en la cuna, tras las primeras semanas de vida (Fig. 8). En unas semanas, habrá una recuperación total del cabello perdido.

Aplasia cutis congénita. Ausencia congénita y circunscrita de alguna, de varias o de todas las capas de piel y/o sus anejos. Constituyen un grupo variado de procesos, esporádicos o familiares, con diferente expresividad clínica. Su localización, en más del 65% en el cuero cabelludo, los hace detectables ya en el nacimiento en forma de pérdida de sustancia o en forma de placas cicatriciales.

Atriquias e hipotricosis congénita. En la atriquia, el niño nace con áreas carentes de pelo, localizada o generalizada en todo el cuero cabelludo. La alopecia es definitiva y persistirá en la edad adulta. Por su parte, en las hipotricosis, en los primeros meses de vida, el pelo ya es llamativamente fino y delgado. El grado de afectación capilar (cuero cabelludo, vello, cejas, pestañas…) y la evolución de la misma, permitirá encuadrarlo en los diferentes síndromes descritos.

Nevus sebáceo de Jadassohn. Desde el nacimiento se observa ya como un nódulo amarillento o una placa sin pelo, rugosa, en cuero cabelludo o zonas contiguas, tales como frente o cuello. Con la pérdida del efecto de las hormonas maternas, la lesión suele aplanarse rápidamente y perder su color característico. Durante la infancia es una placa: alopécica, redondeada, oval, irregular o lineal, más o menos sinuosa o incluso zoniforme. En ocasiones, puede mostrar un aspecto cerebriforme. Alrededor de la pubertad se vuelve papilomatosa, verrugosa y amarillenta. Con el paso de los años, pueden desarrollar en la superficie, otras lesiones generalmente benignas (siringocistoadenoma papilifero, siringomas) o excepcionalmente malignas (basalioma, carcinoma espinocelular).

Nevus melanocíticos y hemangiomas del cuero cabelludo, condicionarán áreas de alopecia proporcionales al segmento afecto.

Alopecia triangular congénita. Visible ya en los primeros 6 años de vida, la placa de alopecia suele estar ya presente en el momento del nacimiento. Se manifiesta como una placa de alopecia persistente que adopta una forma de triángulo isósceles, cuya base se ubica en la línea frontal de inserción capilar, respetando característicamente una estrecha franja de pelo sano; el vértice, desplazándose por la zona frontotemporal y dirigido hacia el vértex, se encontraría separado 2-3 cm de la base. La mayoría de ocasiones es unilateral, aunque se han descrito casos bilaterales.

Alopecias traumáticas del recién nacido. En relación con traumatismos perinatales por la utilización de utensilios médicos para el control del estado fetal intrauterino, alopecias por decúbitos intrauterinos o técnicas obstétricas. La relación causa-efecto tan inmediata, confirmará la sospecha clínica. El grado de recuperación dependerá de la intensidad del traumatismo.

Alopecia anular. Caracterizada por una peculiar pérdida zonal de cabello, que unas veces adopta una morfología circular cerrada (anular propiamente dicha) y otras, abierta (en galón o en herradura). Suele afectar a recién nacidos de primíparas, sobre todo, tras partos traumáticos. Surge como resultado de la excesiva presión que el útero, el cérvix o la vagina, pueden ejercer sobre el cuero cabelludo, determinando un compromiso circulatorio y de oxigenación del área, que facilita el desarrollo de caput succedaneum. Se ha descrito tanto en lactantes a término, como en prematuros, nacidos, unas veces por vía vaginal y otras por cesárea, tras un expulsivo prolongado, pero ineficaz. La alopecia puede observarse al nacimiento o pocos días después. El pronóstico suele ser excelente, ya que por su carácter autorresolutivo, la repoblación es espontánea.

Alopecias en la edad escolar y en la adolescencia

En este grupo de edad, la alopecia tiene gran importancia clínica y es frecuente motivo de consulta, por sus connotaciones psico-sociales.

Alopecias en placas sin signos inflamatorios

Incluyen las patologías más consultadas en estos grupos de edad: la alopecia areata y la tricotilomanía.

Alopecia areata (AA).Un 20% de los casos de alopecia areata corresponden a pacientes pediátricos y, en la mayoría de series, supone la principal causa de consulta por motivos capilares. No es grave en lo referente al pronóstico vital, pero puede mermar la calidad de vida de los pacientes por el significativo impacto psicológico que ejerce en el paciente y en sus familiares.

Se afectan niños y niñas por igual y la edad de aparición suele ser a partir de los 5 años. La historia familiar de alopecia areata se encuentra entre el 5-20% de los pacientes, y tiene gran relación con la edad de aparición: las más precoces suelen tener mayor carga genética familiar.

Se baraja una etiología multifactorial. Hay una base genética que facilita un disturbio inmunológico que implica a las células T de fenotipo CD4 activado. Existen también autoanticuerpos circulantes contra estructuras foliculares y no foliculares. Sobre ellos, unos factores desencadenantes, como son: los procesos infecciosos, vasculares o alteraciones de tipo psicológico (estrés, ansiedad y depresión). Recientemente⁽¹⁴⁾, se ha descrito una importante asociación de prevalencia entre morbilidad psiquiátrica en la AA infantil, cercana al 40%, destacando déficit de atención con hiperactividad, trastorno ansioso y trastorno del ánimo.

Clínicamente (Fig. 9), se trata de una o varias placas de alopecia no cicatricial, redondeadas u ovaladas, de diferente tamaño, en cuero cabelludo u otras áreas.

No se aprecia descamación en superficie. En la zona más periférica de la placa, se suelen detectar los característicos “pelos en signos de admiración” o “pelos peládicos” y que en los momentos de actividad se desprenden con facilidad. Los pelos aparentemente normales del borde de la placa, se desprenden con facilidad a la mínima tracción (signo de la tracción positivo). La repoblación en el transcurso de un año suele ser la norma en el 95% de los casos, pero la recidiva es frecuente. En ocasiones, la placa crece y se estanca durante largos períodos de tiempo sin iniciar la repoblación. Así, se comporta la alopecia ofiásica que asienta en la zona de implantación del cabello en la nuca. En otros casos, son placas que llegan a confluir. Puede perderse todo el pelo en el cuero cabelludo, hablando entonces de alopecia total, al que llegan solo un 1% de los niños afectos de AA. La denominamos universal, cuando se pierde todo el pelo de la superficie corporal, incluyendo: cejas, pestañas, vello axilar y púbico, si por la edad ya lo tuviere. En todas las situaciones, la norma habitual es el carácter asintomático del proceso. Puede encontrarse afectación ungueal.

Alrededor del 7% de los pacientes⁽¹⁴⁾ tienen una mayor incidencia de procesos autoinmunes tanto a nivel personal como familiar (Tabla VI).

La AA total y universal son las formas que frecuentemente se han asociado a enfermedad tiroidea y dermatitis atópica. En el síndrome de Down, la incidencia de AA es más alta que en la población normal: el 6% de los pacientes con síndrome de Down desarrollarán AA, y de ellos, el 50% formas graves de tipo alopecia total o universal.

Puede esperarse la involución espontánea sin introducir medidas terapéuticas en la placa aislada. En los casos con placas múltiples, así como en todas las formas graves por su rapidez de extensión o crecimiento, deberían instaurarse medidas terapéuticas, aun sabiendo que no existen pruebas suficientes que nos permitan asegurar que el tratamiento, en cualquiera de sus modalidades, altere la evolución de la enfermedad ni produzca remisiones definitivas. Como mucho, el tratamiento suprime el proceso inmunitario subyacente cuando está activo.

Múltiples fármacos conforman el arsenal terapéutico, condicionando su uso a la edad del paciente, tipo de AA y eficacia. Los corticoides tópicos, intralesionales y orales siguen siendo el pilar básico en el tratamiento. El minoxidil tópico, con contrastada efectividad, es incluido en la mayoría de planes terapéuticos. La antralina actúa como irritante primario. La inmunoterapia tópica, incluyendo difenciprona (Fig. 10) y dibutilester del ácido escuárico (SADBE).

De este último, se ha realizado recientemente una exhaustiva revisión, mostrando sus beneficios⁽¹⁷⁾. Su carácter tópico, la no presencia de agujas ni administración oral, junto con su menor tasa de efectos secundarios, comparados con difenciprona, lo hace adecuado para la población pediátrica.

Los análogos de las prostaglandinas son útiles en determinadas localizaciones (cejas-pestañas). Y ya con menos interés: retinoides tópicos, fotoquimioterapia, ciclosporina… No todos los pacientes requieren apoyo psicológico o psiquiátrico. Por lo general, los tratamientos se deben plantear de forma escalonada comenzando por los menos agresivos.

Recogemos en el algoritmo del final un esquema terapéutico, combinando guías terapéuticas nacionales e internacionales, publicaciones de expertos y experiencia clínica⁽¹⁸⁾, basado no en la edad (habitualmente +/– 10 años), sino en límite de peso (+/– 45 kg).

Tricotilomania. Consiste en el arrancamiento compulsivo del pelo, habitualmente del localizado en el cuero cabelludo, pero a veces, en otra localización. Con el tiempo, se produce una pérdida perceptible del pelo. La incidencia es mayor en niñas. Entre los 4 y 10 años y está más relacionado con tics y hábitos inconscientes, en los que se retuerce el cabello alrededor del dedo. En ocasiones, es una forma “inofensiva” de conciliar el sueño, ver la televisión o dedicarse a la lectura. Otros niños están sometidos a una tensión emocional (por relaciones familiares o por problemas escolares) o viven en un estado de agresividad reprimida.

En preadolescentes y adolescentes ocurre de una forma consciente y se considera una forma de trastorno obsesivo-compulsivo, pero puede ser un síntoma relacionado con un amplio espectro de procesos psico-patológicos.

En cualquiera de los casos, se aprecian placas de alopecia “antinaturales” en el cuero cabelludo, mal delimitadas, de crecimiento excéntrico donde se entremezclan cabellos de diferentes tamaños.

Curiosamente, algunas áreas aparecen respetadas, y con frecuencia corresponden a zonas que permiten, colocando debidamente sus cabellos, sus gorros o pañuelos, camuflar las superficies alopécicas de tal manera que, cuando el paciente lo desee, puedan pasar prácticamente desapercibidas. Puede asociarse a onicofagia y autolesiones cutáneas.

También, puede ser diana del arrancamiento, el pelo o vello de pestañas, sobre todo, la superior, cejas o área pubiana.

Con esta clínica tan característica, si el paciente reconoce su “hábito” será suficiente para confirmar la sospecha. Si el paciente no acepta “su autoría”, es más complicado el diagnóstico. Es necesario, confirmar la no existencia de ninguna otra dermatosis que justifique el cuadro (alopecia areata, tiñas, alopecias tóxicas por fármacos, infecciones, alopecia androgenética…). El vertiginoso desarrollo de técnicas de tricoscopía mediante dermatoscopia digital o manual, con patrones diagnósticos muy específicos para cada patología, está facilitando enormemente el acercamiento diagnóstico mediante actos no invasivos, tan importante en estos grupos de edad. Se describen hallazgos patognomónicos, que permiten establecer criterios triscoscópicos diferenciadores entre tricotilomanía, alopecia areata y tinea capitis⁽¹⁹⁾.

Alopecias en placas con signos inflamatorios (y posible componente cicatricial)

El interés de su diagnóstico temprano viene dado por el poder instaurar tratamientos precoces que eviten el componente cicatricial e irreversible de la alopecia.

Alopecias infecciosas y parasitarias

No excesivamente frecuentes en nuestro medio, pero sí lo son en la población inmigrante que se incorpora a nuestras consultas:

Piodermitis. En las que los gérmenes piógenos –el estafilococo aureus es el más frecuente, pero no el único– invaden el folículo piloso. Si la afectación es superficial, a nivel del ostium folicular (foliculitis superficial), no repercutirá sobre el crecimiento capilar. Si se afectan varios folículos (forúnculo o ántrax), suele condicionar una necrosis folicular que se resuelve con alopecia cicatricial. En los casos recurrentes o excepcionalmente intensos o graves, es necesario descartar la presencia de factores desencadenantes: falta de higiene, diabetes, nutrición inadecuada…

Tinea capitis. Producidas por hongos dermatofitos pertenecientes a tres géneros: Trychophyton, Microsporum y Epidermophyton, incriminados, según las áreas geográficas, en infecciones fúngicas de la infancia.

No es infrecuente en la edad pediátrica y se facilita por contactos interpersonales, con animales y a través de hongos geófilos procedentes de la tierra. Las formas animales (dermatofitos zoófilos) suelen ser las que producen las formas más inflamatorias.

La clínica expresa el efecto del dermatofito en el folículo piloso, ya que parasita toda su queratina, por lo que el pelo se vuelve frágil y quebradizo con la consiguiente alopecia. Hablamos por ello de alopecias tonsurantes que no suelen dejar alopecia cicatricial, salvo en aquellas con importante componente inflamatorio. El proceso es sintomático, con descamación y prurito.

Hay que considerar tres formas clínicas:

• Las tiñas tricofíticas afectan aleatoriamente a diferentes pelos del cuero cabelludo, de forma “salpicada”, por lo que la alopecia es de tipo difuso o en pequeñas placas no confluentes. La piel de la zona afecta muestra una fina descamación, entre la cual se detectan “puntos oscuros” que corresponden a la incipiente aparición del cabello tonsurado en el ostium folicular.

• Las tiñas microspóricas muestran placas alopécicas bien delimitadas, de tono rosado o eritematosas, finamente descamativas, en cuya superficie se observan junto a ostium foliculares desprovistos de pelo, cabellos tonsurados a ras de piel, pero de diferente longitud.

• En el Querion de Celso, la intensa reacción inflamatoria condiciona la presencia de una placa extremadamente supurativa, con adenopatías locoregionales acompañantes, pero con escasa repercusión del estado general. Dependiendo de la intensidad, puede provocar la destrucción del folículo y originar una alopecia cicatricial.

Desde el punto de vista diagnóstico, la sospecha clínica puede confirmarse con la observación microscópica directa de las escamas o pelos y el cultivo para determinar la especie. Esta patología se ha beneficiado igualmente de las novedosas técnicas exploratorias de tricoscopia⁽²⁰⁾.

• Es el caso de las miasis forunculoides, la presencia de una lesión forunculosa en el cuero cabelludo, que contiene larvas vivas en su interior, puede condicionar el desarrollo de placas alopécicas. Infrecuente en nuestro medio, es de esperar su incremento con la aparición de dermatosis zooparasitarias importadas en niños inmigrantes.

Dermatosis inflamatorias

Excepcional que en la infancia produzcan alopecias cicatriciales.

En la dermatitis seborreica infantil, las escamas grisáceas están, más o menos, adheridas al cuero cabelludo. En la forma de falsa tiña amiantácea, el cabello puede quedar atrapado entre las grandes y adherentes escamas. El pelo no suele afectarse, pero, a veces, al desprenderse la escama, se desprende con facilidad. Esta pérdida es reversible y el cabello es recuperado en su totalidad.

La dermatitis atópica puede inducir lesiones de rascado en el cuero cabelludo, pero no de suficiente intensidad como para producir alopecia. En caso de haberla es leve y reversible.

La afectación del cuero cabelludo en la psoriasis infantil es muy frecuente y, en ocasiones, como localización exclusiva. Por lo general, el pelo atraviesa las placas de psoriasis sin alterarse. No obstante, no es infrecuente observar pequeñas placas alopécicas, posiblemente en relación con arrancamientos de mechones de pelo al desprender las costras muy adheridas a los mismos. La recuperación ad integrum es la norma.

Otros procesos inflamatorios, excepcionales en la infancia, como el lupus eritematoso, el liquen plano o el pénfigo pueden manifestar alopecia difusa y en algún caso con carácter cicatricial.

Otras

Alopecias cicatriciales en genodermatosis, de esta forma se comporta la condrodisplasia punctata, la incontinentia pigmenti, las epidermólisis ampollosas distróficas, formas agresivas de ictiosis y, excepcionalmente, la enfermedad de Darier.

Alopecias por decúbito o inducidas por presión o post operatoria. Apreciables en niños ingresados en UCI o sometidos a cirugía de larga duración, debidas al decúbito e inmovilidad prolongada. Afectan la zona posterior del cuero cabelludo, ya que el apoyo mantenido sobre esa zona, produce una isquemia tisular que afecta al crecimiento del pelo. La mayoría de pacientes suelen desarrollar una alopecia no cicatricial y transitoria; sin embargo, en otros, debido a una hipoxia tisular grave, se origina una alopecia cicatricial permanente.

Alopecias difusas con cambios displásicos del tallo piloso

Mediante exploración física solo se pueden sospechar, ya que su identificación definitiva pasa por exploraciones de microscopia óptica y electrónica. La mayoría requieren abordaje multidisciplinario.

Displasias pilosas

Alopecias que tienen su base en defectos morfológicos del tallo piloso, en general, congénitos y hereditarios, pero que pueden ser adquiridos. Por la fragilidad del tallo, facilita hipotricosis, localizada o difusa y puede ser útil para establecer el diagnóstico de sospecha. Se presentan como un defecto aislado o generalizado, pero siempre se caracterizan por un patrón morfológico peculiar. En ocasiones, constituyen una clave diagnóstica de una genodermatosis. Dadas las características de las alteraciones, el diagnóstico más definitivo, se realizará mediante el examen con microscopía óptica o electrónica de barrido.

Displasias ectodérmicas

Constituyen un grupo amplio y heterogéneo de enfermedades congénitas que cursan con una alteración en el desarrollo de las estructuras derivadas del ectodermo, en distintas combinaciones. Dentro de este bloque nosológico, se incluyen muy variados síndromes que se clasifican según las diferentes alteraciones del cabello, dientes, uñas y glándulas sudoríparas encontradas, considerando todas las combinaciones posibles (Tabla VII). Patología que ha de ser estudiada multidisciplinarmente en el ámbito hospitalario.

En ambas formas de displasia, el pediatra puede jugar un papel muy importante en la detección precoz de estos procesos y su orientación diagnóstica, por lo que debe conocer su existencia.

Síndrome de anágeno suelto

El síndrome del cabello anágeno suelto es una displasia pilosa con un arrancamiento fácil del cabello a la tracción y sin dolor, debido a una insuficiente adhesión del tallo piloso al folículo. La mayoría de los casos descritos corresponden a pacientes de edad pediátrica, generalmente niñas de pelo claro. El estudio con microscopio óptico muestra un predominio de cabellos en fase anágena, sin vainas epiteliales, y con deformación del bulbo, que aparece distorsionado y encogido. En el segmento próximo al bulbo, la cutícula aparece desflecada o arrugada (ruffling), similar a un «calcetín caído».

Alopecias difusas sin cambios displásicos del tallo piloso

En estos casos, la historia clínica detallada, la exploración minuciosa y, en algunos pacientes, estudios analíticos complementarios, suelen ser suficientes para su correcta catalogación.

Alopecias por drogas

Son muchas las drogas que pueden inducir alopecia difusa. Algunas ejercen efecto tóxico específico sobre el pelo, como serían los quimioterápicos en general. Reducen de forma brusca y temporal la actividad mitótica de los cabellos, dando lugar, en breve espacio de tiempo, a su desprendimiento. Se afectan casi el 80-90% de todos los folículos y lo hacen entre 1-3 semanas tras el inicio del tratamiento, según la droga. Otro grupo de fármacos actúan mediante efecto tóxico no específico. Los diuréticos, antitiroideos, tetraciclinas, estreptomicina y vitamina A actúan así.

La búsqueda de estos fármacos debe incluirse en la anamnesis realizada por el pediatra a todo niño con alopecia. La identificación del agente causal, junto con su supresión permitirá, en la mayoría de casos, el recrecimiento del pelo.

Alopecias de origen metabólico y endocrino

Son diversas las hormonas, oligoelementos y nutrientes que pueden modificar el ciclo folicular. De esta manera, los disturbios hormonales y metabólicos pueden ser motivo de alopecias o alteraciones del calibre del pelo. Junto a ello, presentarán los síntomas correspondientes a la alteración basal. En países en vías de desarrollo, la pobre ingesta de zinc y de hierro por problemas nutricionales se ha demostrado como una causa importante de alopecia⁽¹⁵⁾.

Alopecia androgenética infantil

La alopecia androgenética es la principal causa de pérdida de cabello en los adultos, pero es rara en la edad infantil o adolescencia. Cuando esta situación se presenta antes de la pubertad, casi siempre en un contexto de fuerte predisposición genética a alopecia androgenética y como consecuencia del aumento fisiológico de la producción hormonal, se aprecia pérdida de cabellos, con miniaturización de los mismos, produciéndose un aclaramiento de la zona central del cuero cabelludo, retraso de la línea frontal y frontoparietal de implantación del cabello. En estos casos, ha de hacerse una valoración clínica minuciosa (búsqueda de seborrea importante del cuero cabelludo, acné e hirsutismo), descartar la ingesta involuntaria de hormonas, y estudios complementarios según el caso, que descarten pubertad precoz y/o poliquistosis ovárica.

Alopecias traumáticas o por tracción

Ciertos hábitos de peinado o técnicas de peluquería pueden dañar el cabello, en niñas preferentemente de edad algo más avanzada. Así actuarían la utilización de secadores de pelo en los que el calor excesivo hace literalmente “hervir” el cabello, produciendo una inevitable fragilidad. Del mismo modo actúan las técnicas impuestas en cada momento por la moda y por los condicionamientos sociales o culturales: el peinado afro, el trenzado completo del cabello, el hábito de peinados tensos, que implican una tracción mantenida durante horas, sobre todo en las zonas marginales del cuero cabelludo y que, condicionarán un auténtico arrancamiento de los pelos. Con el tiempo se aprecian áreas de alopecia difusa, con cabellos troceados. Si la tracción es crónica y mantenida podría llegarse a alopecias permanentes o definitivas.

Efluvio telogénico

En algunas series pediátricas, es causa importante de caída de cabello. Generalmente, precedido por situaciones febriles.

Función del pediatra de Atención Primaria

1. En lo referente a las alteraciones ungueales, sería necesario incluir en la sistemática exploratoria de la población infantil, el examen detallado de todas las uñas para recabar información clínica de gran importancia para el diagnóstico de patologías encubiertas. Para ello, se debería familiarizar el clínico con la rica semiología ungueal.

2. El interés estético del cabello no debe hacernos olvidar su papel como marcador de enfermedades importantes. El conocimiento de la patología que tiene su expresividad con cambios capilares podría ser vital en la sospecha u orientación diagnóstica de gran número de enfermedades infantiles.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio de los autores.

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Bibliografía recomendada

– Richert B, André J. Nail disorders in Children: Diagnosis and Management. American Journal of Clinical Dermatology. 2011; 12: 101-12.

Detallada revisión de las patologías ungueales en la infancia, centrando la revisión en claves diagnósticas que pueden ayudarnos a identificar las diferentes onicopatías. Estudio sistematizado. Interesante e instructiva lectura.

– García-Martín P, Hernández-Martín A, Torrelo A. Displasias ectodérmicas: revisión clínica y molecular. Actas Dermosifiliogr. 2013; 104: 451-70.

Excelente artículo de revisión por este grupo de trabajo pionero en estas dermatosis. Descienden desde la clínica a niveles genéticos y moleculares, diseccionando pormenorizadamente los diferentes procesos incluidos en estas genodermatosis. Los cambios ungueales y capilares de las displasias ectodérmicas son protagonistas de excepción en este trabajo. Excelente revisión bibliográfica. Necesaria su lectura para estar al día en esta compleja patología.

– Goldberg LJ, Castelo-Soccio LA. Alopecia: Kids are not just Little people. Clin Dermatol. 2015; 33: 622-30.

Análisis detallado de las diferentes implicaciones que tienen las patologías capilares en los niños y en los adultos. Diferente impacto psicosocial. Expresión clínica particular de la misma patología según la edad del paciente. Dispar abordaje diagnóstico y terapéutico según el grupo de edad. Se remarcan todas estas peculiaridades en este interesante trabajo.

– Lancastre A, Tosti A. Role of trichoscopy in children´s scalp and hair disorders. Pediatric Dermatol. 2013. 30: 674-82.

La tricoscopía va ganando protagonismo como técnica diagnóstica muy precisa y no invasiva en todos los ámbitos de la dermatología. En este trabajo, se revisan de forma exhaustiva los criterios dermatoscópicos más útiles en la identificación de las más importantes dermatosis que afectan a la piel del cuero cabelludo y al cabello en la infancia.

Temas de FC

G.M. Garnacho Saucedo

Servicio Dermatología. Unidad Dermatología Pediátrica. Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Palabras clave: Nevus melanocítico; Melanoma; Nevogénesis; Fotoprotección

Key words: Melanocytic nevi; Melanoma; Nevogenesis; Photoprotection

Pediatr Integral 2016; XX (4): 262-273

Trastornos de la pigmentación: lentigos, nevus y melanoma. Fotoprotección

Introducción

Las lesiones pigmentadas y, en especial, los nevus melanocíticos son las neoplasias más comunes en el ser humano.

La importancia de estas tumoraciones radica en los problemas estéticos que pueden originar (sobre todo, nevus melanocíticos congénitos gigantes que ocasionan una gran alteración estética), la posible asociación con otras malformaciones y, sobre todo, que pueden ser marcadores y, en ocasiones, precursores potenciales de melanoma. De forma general, atendiendo al momento de aparición, los nevus melanocíticos se dividen en: nevus melanocíticos adquiridos (NMA) y congénitos (NMC). Los NMA habitualmente comienzan a aparecer después de la primera infancia (a partir de los 2 años). Posteriormente, aumentan en tamaño y número durante el resto de la infancia y adolescencia, con un pico máximo en la tercera-cuarta década de la vida. A partir de este momento, comienza una lenta y progresiva involución; de tal forma que, en la vejez son escasos los nevus que podemos encontrar. Los NMC son aquellos presentes en el momento del nacimiento o que aparecen antes de los dos años de vida.

Epidemiología

Los nevus melanocíticos son muy frecuentes y la gran mayoría benignos. Entre un 0,2 y un 2,1% de los recién nacidos presenta un nevus melanocítico y, en la mayoría de los casos, de pequeño o mediano tamaño. La incidencia del melanoma, el tipo de cáncer cutáneo de mayor mortalidad, continúa aumentando, aunque en la infancia sigue siendo raro. Los melanomas en menores de 20 años constituyen solo un 1-3% de todos los melanomas, y en la etapa prepuberal el 0,3-0,4% del total. La predisposición de un individuo al desarrollo de nevus melanocíticos adquiridos parece estar relacionada con diferentes factores, entre los que se incluyen: el fototipo, la raza, la carga genética y la exposición a la luz ultravioleta. En los niños, tres factores se han visto claramente implicados en su desarrollo: la exposición solar intermitente, las quemaduras solares y la piel blanca escasamente protegida (fototipos I y II). Se ha publicado también la asociación de muchos nevus melanocíticos en niños con historia de leucemia y/o quimioterapia y, en estos casos, las lesiones suelen aparecer con más frecuencia en localizaciones acrales.

Etiopatogenia

Los nevus melanocíticos adquiridos son neoplasias benignas producidas por la proliferación de células névicas o nevocitos, melanocitos modificados que pierden su forma dendrítica y tienden a retener pigmento. Estas células se originan en la cresta neural y en la etapa fetal intraútero, migran desde allí a la piel. Existen diferentes teorías de la nevogénesis que tratan de establecer la exacta evolución de las células névicas en el proceso de formación de los nevus, sin existir ninguna definitiva. Según la actual teoría dual de la nevogénesis⁽¹⁾, surgida en el 2009, existiría dos vías complementarias: una endógena o constitucional y otra exógena. Tras su origen en la cresta neural, los melanocitos migrarían a la piel pudiendo llegar a la unión epidermodérmica o quedar “atrapados” en la dermis. Aquellos que quedan “atrapados” en la dermis dan lugar a nevus intradérmicos (clínicamente verrucosos) que permanecerán constantes a lo largo de la vida sin experimentar cambios y constituirían el componente endógeno. Sin embargo, aquellos que alcancen el compartimento epidérmico (más superficial) podrán multiplicarse y organizarse de dos maneras, formando nidos en la unión epidermodérmica y dermis papilar dando lugar a los nevus compuestos, o sin formar nidos distribuyéndose aisladamente por toda la unión epidermodérmica con un crecimiento lentiginoso (células aisladas en hilera) dando lugar a los nevus de la unión. Estos nevus con componente epidérmico constituirían la vía exógena, ya que representan verdaderos nevus adquiridos que se desarrollan en respuesta a factores externos como la exposición solar intermitente o los traumatismos. Se ha comprobado que la exposición solar intermitente provoca mutaciones BRAF en las células madres melanocíticas de la unión epidermodérmica, dando lugar a los nevus cuando estas células mutadas proliferan. A lo largo de su desarrollo podrán experimentar cambios e incluso malignizar.

Nuevas tecnologías

Estos nuevos conceptos han sido posibles gracias al desarrollo de nuevas tecnologías aplicadas al estudio de las lesiones melanocíticas, como la dermatoscopia o la microscopía confocal. La dermatoscopia o microscopía de epiluminiscencia es una técnica diagnóstica no invasiva que amplía la piel, de manera que hace visibles el color y la estructura de la epidermis, la unión dermoepidérmica y la dermis papilar. Con formación y experiencia, se ha demostrado que la dermatoscopia aumenta significativamente el diagnóstico clínico de las lesiones melanocíticas benignas y malignas de la piel, con una mejoría en el diagnóstico del melanoma del 10% al 27%, en comparación con los resultados obtenidos solo con la exploración clínica. De una forma resumida y breve, podemos decir que se establecen fundamentalmente 5 diferentes patrones dermatoscópicos, en los que podemos englobar las lesiones melanocíticas no acrales: reticular, globular, empedrado, homogéneo y estallido de estrellas (Fig. 1).

Todos estos patrones se correlacionan con una clínica y una histopatología determinada que iremos detallando.

Nevus melanocíticos adquiridos

Características clínicas y clasificación

La morfología⁽²⁾ de los nevus es amplia y variada, existiendo: lesiones delgadas, parcialmente elevadas, cupuliformes, verrugosos, papilomatosos…, que pueden distribuirse ampliamente en cualquier localización de la superficie cutánea, mucosa y semimucosa.

Clásicamente⁽³⁾, atendiendo a la distribución de las células névicas a nivel histológico, según la teoría de la nevogénesis de Unna, se establecen tres categorías de nevus bien definidas (Fig. 2):

1. Nevus juntural o de la unión: clínicamente, se caracteriza por ser una mácula hiperpigmentada no palpable de tamaño y color variable. La superficie es lisa conservando las líneas habituales de la piel. La forma suele ser redondeada o elíptica, simétrica, de límites regulares y bordes netos. Histológicamente, están constituidos por células névicas agrupadas en nidos pequeños o melanocitos aislados en la unión epidermodérmica. Estos nevus son los más frecuentes en las etapas medias⁽⁴⁾ de la vida. Son las lesiones más sometidas a estímulos externos (traumatismos, radiación ultravioleta, infecciones…) y, por tanto, pueden experimentar variaciones a lo largo del tiempo, dentro de las cuales se encuentra la transformación maligna. Dermatoscópicamente, se caracterizan por un patrón reticular y, en ocasiones, homogéneo que posteriormente evoluciona a reticular. Este retículo es la expresión de la importante actividad de la unión epidermodérmica en estas lesiones.

2. Nevus compuesto: puede variar clínicamente desde una pápula ligeramente elevada a una lesión verrugosa, existiendo casos con diferentes volúmenes dentro de una misma lesión. Suelen tener folículos pilosos, en ocasiones, prominentes. Son los más frecuentes en los niños⁽⁵⁾. Es muy característico, que durante los últimos años de la infancia y principio de la adolescencia sufran un aumento en su grosor y pigmentación llamando la atención a los padres y motivando la visita médica para su evaluación. Histológicamente, están constituidas por células névicas agrupadas en nidos de mayor tamaño localizados en la unión epidermodérmica y, en ocasiones, en la dermis papilar. Dermatoscópicamente, el patrón predominante es el patrón globular con glóbulos de mayor o menor tamaño, expresión de los diferentes nidos o tecas a distintos niveles de profundidad. En ocasiones, podemos encontrar patrones mixtos globular-reticular y globular-homogéneo dependiendo de la localización de las tecas y su tamaño.

3. Nevus intradérmico: lesión cupuliforme, sésil, escasamente pigmentada con telangiectasias superficiales, especialmente las lesiones localizadas en la cara. Pueden presentar pelos terminales prominentes en la superficie. Histológicamente, se caracteriza por estar constituido por células que han perdido la agrupación y han disminuido su capacidad de producir pigmento. Se distribuyen en la dermis papilar y reticular formando regueros de células con tendencia a la maduración neuroide. Son nevus estables que suelen permanecer sin variaciones a lo largo de la vida. Son los más frecuentes en los últimos años de la vida. Dermatoscópicamente, suelen tener un patrón en empedrado, constituido por: glóbulos muy grandes, angulados, densos de diferentes formas y tamaños.

Además de los NMA comunes o vulgares comentados anteriormente, existen nevus con identidad propia (Fig. 3), con características especiales que los hacen diferentes al resto y constituyen una verdadera entidad independiente.

Entre ellos, encontramos los siguientes:

• Nevus de Spitz-Reed. Podría considerarse⁽⁶⁾ un tipo de nevus compuesto que aparece con mayor frecuencia en los niños y adultos jóvenes, sobre todo, en las dos primeras décadas de la vida. Clínicamente, puede manifestarse de diferentes formas, siendo quizás la variedad más común, aquella caracterizada por una pápula o nódulo tumoral solitario, firme, redondeada, sin pelo, de superficie lisa y de color rojo o marrón rojizo. El color blanquea a la vitropresión, por la gran vascularización que posee, y muestra una pigmentación melánica residual que permite el diagnóstico diferencial con otras lesiones rojas como el granuloma piogénico o el xantogranuloma juvenil. Algunas lesiones, particularmente aquellas localizadas en las extremidades, son de color marrón oscuro intenso o incluso negro y son estas lesiones las que más alarman a médicos y pacientes por su diagnóstico diferencial con el melanoma. En ocasiones, adoptan una morfología atípica con diferentes tonos de color dentro de la misma lesión, superficie cutánea erosionada y bordes irregulares. Es de crecimiento rápido durante 3-6 meses, lo cual suele resultar bastante alarmante, y durante este tiempo puede sangrar debido al adelgazamiento de la epidermis, y causar prurito o dolor que suele ser transitorio, permaneciendo estable posteriormente. Se localiza preferentemente en: cara, sobre todo en mejillas, y en piernas, respetando siempre palmas, plantas y mucosas. La dermatoscopia es una técnica que ha mejorado mucho el diagnóstico de los nevus de Spitz, en concreto la variante pigmentada, recogiéndose cifras en la literatura que van de un 56% a un 93% de exactitud diagnóstica. Se han descrito dos principales patrones dermatoscópicos: globular y estallido de estrellas que suelen ser estadios evolutivos de una lesión en crecimiento. Su manejo es aún motivo de debate entre diferentes expertos. Muchos recomiendan su extirpación sistemática basándose en su comportamiento biológico incierto, existiendo casos de potencial agresivo con afectación de ganglios linfáticos regionales. Otros, sin embargo, abogan por “esperar y ver”, reservando la escisión quirúrgica para lesiones de formas muy atípicas o que experimenten cambios bruscos. En nuestra práctica clínica habitual, solemos extirpar todos los nevus de Spitz palpables (pápulas y nódulos), los que aparecen en niños mayores de 13 años peri puberales y los que son clínicamente atípicos. En cuanto a las lesiones planas de morfología típica en niños prepuberales, podría contemplarse la posibilidad de observación sin que este sea un hecho carente de discusión o polémica (Fig. 4).

• Halo nevus de Sutton. Se caracteriza por ser un nevus rodeado de un halo simétrico y regular de piel despigmentada. Son lesiones muy frecuentes, sobre todo, en niños mayores y adolescentes con una media de edad de 15 años y sin diferencias entre sexos. Suelen localizarse en la parte alta de la espalda y hasta en un 25-50% de los pacientes son lesiones múltiples. El halo puede progresar hasta despigmentar por completo al nevus y hacerlo desaparecer en un periodo que oscila entre unos pocos meses a varios años. El área despigmentada residual tiende a recuperar el color normal con el paso del tiempo. En otras ocasiones, el nevus persiste. La causa de la pérdida espontánea de la pigmentación es desconocida, pero parece estar relacionada con una destrucción inmunológica de los melanocitos. Apoyando esta hipótesis, está el hecho de que algunos pacientes pueden desarrollar vitíligo. También, se ha demostrado su relación con el melanoma y los nevus atípicos, apareciendo abundantes halo nevus en pacientes con melanoma oculto, pero este hecho es propio de adultos y excepcional durante la infancia.

• Nevus de Meyerson. Consiste en un fenómeno benigno, por el cual una reacción inflamatoria eczematosa se desarrolla sobre y alrededor de un nevus melanocítico. Como todo eczema, se acompaña de prurito y descamación superficial. Es una lesión muy frecuente en niños con dermatitis atópica o psoriasis y el tratamiento consiste en tratar el eczema sin que exista la necesidad de extirpar el nevus.

• Nevus en diana o escarapela. Es un tipo morfológico de nevus típico de pacientes jóvenes y caracterizado por la existencia, dentro de la lesión, de tres zonas bien delimitadas: una zona central pigmentada, otra zona que la rodea más clara y otra externa nuevamente hiperpigmentada, siempre simétrica y de distribución regular del color. Por lo demás, es una lesión benigna sin mayor riesgo de malignización, por lo que únicamente requiere observación sin necesidad de extirpación.

• Nevus lentiginoso o moteado de Spilus. Se trata de la asociación de un acúmulo de nevus junturales lentiginosos o compuestos, agrupados sobre una mancha café con leche. En ocasiones, en fototipos altos puede no apreciarse el componente macular de base, y en otras circunstancias ser la única lesión existente. La lesión en su conjunto puede mostrar una forma redondeada y pequeña de escasos centímetros o ser muy extensa pudiendo alcanzar hasta los 20 cm de diámetro distribuyéndose en forma de cuadrantes. Suele ser adquirido, manifestándose por primera vez en las últimas etapas de la lactancia o primera infancia, pero en algunos casos son congénitos. En ocasiones, aparece primeramente la lesión macular de fondo, confundiéndose con una mancha café con leche y, posteriormente, se va cubriendo de lesiones melanocíticas superpuestas de escaso tamaño. Se presenta en poco menos que el 0,2% de los recién nacidos, en el 1 al 2% de los niños de edad escolar y en el 2% de los adultos, afectando por igual a ambos sexos y a todas las razas. Pueden aparecer en cualquier zona anatómica de la cara, tronco y extremidades, sin relación con la exposición solar. Persiste de forma indefinida. Existen varios casos asociados a melanoma, por lo que es importante su estrecho seguimiento y si aparecen cambios o atipias, proceder a su biopsia o extirpación.

• Nevus acrómico o despigmentado. Consiste en un área bien circunscrita y localizada de hipopigmentación de diferentes morfologías. Existe una forma segmentaria de distribución unilateral en cuadrantes o por las líneas de Blaschko, sin cruzar nunca de forma característica la línea media que denominamos mosaicismo hipopigmentado. El pelo dentro del nevus acrómico puede estar también despigmentado y los márgenes de la lesión pueden ser irregulares o serrados. Puede aparecer al nacimiento o en los primeros años de la vida, localizándose en cualquier región de la superficie corporal, siendo las más afectadas tronco y extremidades, sobre todo, espalda y nalgas, seguidas de tórax y abdomen, respetando: palmas, plantas y mucosas. Es importante destacar, que nunca van precedidas de un componente inflamatorio o lesión cutánea previa, pues de lo contrario estaríamos ante una lesión hipopigmentada residual y no de un nevus acrómico. Son más evidentes en verano y en los pacientes de piel oscura, siendo muy poco llamativos en los de piel clara durante el invierno. De la misma manera, pero en el sentido opuesto, podemos encontrar nevos hipercrómicos o hiperpigmentados. Aunque, en ocasiones, plantea difíciles diagnósticos diferenciales, se suele distinguir fácilmente de la esclerosis tuberosa segmentaria (asociada con frecuencia con otras máculas hipomelanóticas, con diferentes manifestaciones cutáneas y con un compromiso neurológico), del vitíligo (amelanótico y adquirido) y del nevus anémico (presentan enrojecimiento periférico frente a estímulos mecánicos como el frotado de la lesión).

Manejo clínico y signos de alarma

La mayoría de los motivos⁽⁷⁾ de consulta de nuestra práctica diaria en relación a la patología melanocítica están relacionados con su apariencia cosmética, sintomatología reiterada (foliculitis subnévicas, irritaciones, prurito…) o dudas sobre su potencial de malignización. La mayoría de los nevus melanocíticos no precisan tratamiento y un buen seguimiento es más que suficiente para estar tranquilos y convencidos de su benignidad. En el pasado, muchos autores abogaban por la eliminación profiláctica sistemática de todas las lesiones pigmentadas de determinadas localizaciones: palmas, plantas y genitales, suponiendo un mayor riesgo de transformación maligna en estas zonas. Hoy día, se sabe que este hecho estaría injustificado y que la histología más atípica de estas lesiones es propia de su localización (continuamente sometida a traumatismos) sin que ello suponga un mayor poder de degeneración maligna. Podríamos realizar la extirpación profiláctica de lesiones únicas en las anteriores localizaciones, si se distribuyen en zonas de difícil acceso o visualización, que dificulten su control y seguimiento (sobre todo, en genitales) o lesiones aisladas en pacientes no colaboradores ni concienciados que incluso no acuden a las visitas, por su seguridad.

Aunque la posibilidad de malignización de un nevus adquirido es muy baja (tasa de transformación anual de un nevus en melanoma es de un 0,0005% para individuos menores de 40 años), ante cualquier duda o cambio brusco y sospechoso observado debe procederse a su extirpación y consiguiente estudio histológico. Existen una serie de cambios, en ocasiones, súbitos, que pueden sufrir los nevus sin que ello suponga malignización y que son importantes de conocer. En general, estos cambios no malignos suelen afectar a todos los nevus de un individuo o al conjunto de ellos que se hallan expuestos al mismo agente responsable de un cambio y al cabo de un tiempo (7 o 10 días) suelen volver a su situación basal. Un nevus puede cambiar en el color, en el tamaño y superficie, puede aparecer dolor, prurito, ulceración o sangrado y ser debido a causas fisiológicas o por agentes concretos, como es muy frecuente en la administración sistémica de glucocorticoides, o factores locales como: la exposición solar, los traumatismos, enfermedades ampollosas, foliculitis, traumatismos, trombosis en los pediculados, quistes epidérmicos…

A la hora de evaluar las lesiones pigmentadas de nuestros pacientes sería útil aplicar la conocida regla del ABCD⁽⁸⁾, que habitualmente solemos ampliar a EFGHI como queda resumido en la Tabla I.

Hemos de considerar también, el número de lesiones o carga melanocitaria. Aunque un paciente tenga todos los nevus de morfología típica (ABCD) si posee un alto número (más de 50 o 100 nevus) tiene mayor riesgo de desarrollar melanoma por el simple hecho de que tiene más probabilidades por tener mayor número de lesiones. Estos pacientes deberán seguirse estrechamente en una unidad de lesiones pigmentadas de un servicio de dermatología, con dermatoscopia digital, ya que es muy difícil detectar cambios simplemente con la exploración física.

Es importante recoger en la historia clínica, los antecedentes familiares de cáncer, ya sea cutáneo o extracutáneo, (páncreas, vejiga, neoplasias hematológicas…) y, dentro de los cutáneos, melanoma o no melanoma, así como antecedentes personales y familiares de nevus displásicos confirmados histológicamente.

Teniendo en cuenta todos los factores expuestos con anterioridad, se consideran dos fenotipos de nevus melanocíticos, recogidos en la tabla II.

Diagnóstico diferencial

Los nevus deben diferenciarse de otras lesiones englobadas bajo los términos de hiperplasias melanocíticas epidérmicas y melanosis dérmicas circunscritas. En el primer grupo, el número de melanocitos es normal, pero estos son más grandes o contienen mayor cantidad de melanina y no existe riesgo de malignización. En el segundo grupo, los melanocitos se hayan profundos en la dermis, por lo que son de color azul característico. Sus características clínicas se resumen en la tabla III.

Nevus melanocíticos congénitos

Características clínicas y clasificación

Clínicamente, se manifiestan como máculas de color marrón claro o rosado en el recién nacido. Durante los años siguientes, aumentan su tamaño, proporcionalmente al crecimiento del niño, se oscurecen y desarrollan pelos terminales. Tienden a engrosarse y arrugarse con el tiempo y pueden aparecer nódulos proliferativos generalmente benignos. En las lesiones grandes y gigantes, pueden ocurrir ulceraciones y erosiones sin que este hecho indique malignidad. Son frecuentes las variaciones en el color, lo que supone una dificultad adicional para su seguimiento y para apreciar cambios sugestivos de malignidad. Suelen localizarse, por orden decreciente, en: tronco, extremidades y cabeza, adoptando, en ocasiones, una morfología curiosa («en bañador», «en capelina», etc.). Además, presentan con frecuencia nevus melanocíticos «satélites» más pequeños en su vecindad. Se dividen clásicamente⁽⁹⁾ en tres grupos, según el tamaño (Fig. 5) que alcanzarán en la edad adulta: pequeños (<1,5 cm de diámetro), medianos (1,5-20 cm de diámetro, son el grupo más numeroso, constituyendo el 70% de los nevus melanocíticos congénitos), grandes (>20 cm de diámetro o que midan la medida de la palma de la mano del paciente en la cara y cuero cabelludo o el doble de la palma de la mano en abdomen y tórax; son infrecuentes, presentándose en 1 de cada 20.000 nacidos vivos) y gigantes (>40-50 cm de diámetro. Nevus vestimentarios que, por su extensión, cubren toda una parte del cuerpo. Son los más raros, detectándose en 1 de cada 500.000 recién nacidos). Según la última clasificación⁽¹⁰⁾ de consenso, también deben registrarse las siguientes características morfológicas de los NMC: coloración heterogénea, rugosidad en la superficie, nódulos dérmicos o subcutáneos e hipertricosis asociada.

Manejo clínico y signos de alarma

Los nevus melanocíticos congénitos, especialmente los gigantes, pueden asociarse a otras anomalías extracutáneas resumidas en la tabla IV⁽¹¹⁾.

Los dos problemas que generan los nevus melanocíticos congénitos, además de las asociaciones anteriores, son su potencial de malignización (directamente proporcional al tamaño) y la alteración estética, especialmente los gigantes. Los pacientes con nevus melanocíticos poseen un mayor número de melanocitos de lo normal y, por ello, presentan una probabilidad mayor de que alguno de ellos malignice. Se desconoce⁽¹²⁾ la verdadera incidencia de la malignización y, aunque son muchos los trabajos que han intentado cuantificarla, los resultados no son homogéneos y tampoco aclaran la actitud terapéutica más adecuada que debemos seguir⁽¹³⁾. Los últimos estudios sugieren que el riesgo de malignización es mucho más bajo del que se pensaba, en torno a un 0,7%-5%, y que afecta principalmente a lesiones de gran tamaño, nevus gigantes y los localizados en la línea media. La aparición de melanoma no siempre ocurre sobre el nevus congénito, sino que, en ocasiones, pueden aparecer sobre lesiones parcial o totalmente extirpadas e incluso alejadas de la lesión névica (músculos, peritoneo, fascia o SNC), y la extirpación radical de la lesión no elimina el riesgo de malignización. Por todo ello, la cirugía profiláctica está cada vez más en duda. Tras los últimos estudios y publicaciones, sobre todo, a partir del 2006, se observa que las etapas críticas de la malignización son: la edad escolar y la adolescencia, no los primeros años de la vida.

Como se deduce, no está todavía todo dicho sobre los nevus melanocíticos congénitos, ni se puede establecer aún un protocolo de seguimiento y tratamiento universal, sino que debemos enfrentarnos a cada paciente de forma individualizada, no olvidando que un buen seguimiento es imprescindible en todos los casos y considerando el riesgo de malignización, el resultado estético o funcional y simultáneamente el riesgo quirúrgico. En general, la actitud debería ser conservadora sin la extirpación rutinaria de todas las lesiones salvo que existan criterios clínicos o dermatoscópicos que así lo indiquen. Existen una serie de situaciones que podrían apoyar de forma relativa una extirpación profiláctica sin estar exenta de críticas y opiniones (Tabla V).

En los nevus de pequeño y mediano tamaño, la situación es más controvertida aún. Aunque algunos estudios sugieren que existe un mayor riesgo de degeneración, otros no lo indican. En cualquier caso, un abordaje multidisciplinar (pediatra, dermatólogo, radiólogo y cirujano plástico) y hacer a los padres partícipes de la toma de decisiones, mostrando los pros y contras de cada opción, facilitaría el manejo de estos pacientes y debe ser la actitud que hemos de perseguir.

Melanoma

El melanoma en la infancia⁽¹⁴⁾ es raro, sobre todo, en la etapa anterior a la pubertad. La incidencia en niños y adolescentes menores de 15 años es de 1/millón. El melanoma supone el 15% de todos los cánceres entre los 15 y los 19 años y solo el 1,2% en los menores de 15 años.

Es un tema controvertido y del que aún queda mucho que aclarar, ya que no hay grandes series de casos. No se sabe mucho de sus factores pronósticos⁽¹⁵⁾ ni comportamiento biológico. Puede aparecer de “novo” o sobre un nevus preexistente (más frecuente que en adultos), sobre todo, en los nevus melanocíticos congénitos grandes y gigantes. Los niños afectos de melanoma tienen un riesgo de desarrollar una segunda neoplasia que se estima en un 15%. Los factores de riesgo quedan recogidos en la tabla VI^(16-18).

El melanoma infantil puede dividirse en cuatro grupos de edad:

1. Congénito (desde la fase intraútero hasta el nacimiento): cerca del 60% se desarrollan a partir de nevus melanocíticos congénitos medianos o gigantes. Un porcentaje pequeño lo constituyen casos de transmisión transplacentaria de un melanoma materno.

2. Infantil 1ª infancia (desde el nacimiento hasta el primer año de vida).

3. Infantil 2ª infancia (desde el primer año de vida a la pubertad).

4. Adolescente (tras la pubertad).

Habitualmente, el melanoma se presenta como una pápula o nódulo de rápido crecimiento, marrón oscuro o negro, aunque se pueden ver otros colores como rojo, azul o blanco. También existe la posibilidad de melanoma amelanótico, de color eritematoso y sin pigmento. Suelen ser lesiones asimétricas (Fig. 6), de bordes irregulares, coloración no homogénea en toda la lesión y grandes >10mm (criterios ABCD). Sangrado, prurito, ulceración, erosión y dolor pueden estar presentes y son cambios relevantes a tener en cuenta, sobre todo, si son recientes (en varias semanas o meses).

Las localizaciones más frecuentes, al igual que en adultos, son: tronco y extremidades. Existen varias formas clínico-histológicas: melanoma de extensión superficial (forma más frecuente en la infancia. Suele tener lesión precursora o nevus previo), lentigo maligno melanoma (no existe en la edad infantil), melanoma nodular (forma más peligrosa, ya que su crecimiento es más rápido y se diagnostica tarde), melanoma lentiginoso acral (palmas, plantas o aparato ungueal) y otros (mucosas, amelanótico, desmoplásico, spitzoide, nevoide…).

El pronóstico del melanoma en niños, es superponible al melanoma que aparece en los adultos. El factor pronóstico más importante es el espesor tumoral o índice de Breslow, por lo que el único factor que aumenta la supervivencia hoy día es el diagnóstico precoz. El tratamiento es la cirugía del tumor primario con posterior ampliación de márgenes. En función del estadio el paciente, se podrá beneficiar de tratamiento adyuvante o paliativo con interferón alfa-2B y algunos regímenes de mono o poliquimioterapia. Actualmente, se están llevando a cabo diferentes ensayos clínicos con nuevas moléculas biológicas selectivas para el tratamiento del melanoma metastásico, que probablemente serán el futuro.

Fotoprotección

En los niños, tres factores se han visto claramente implicados en el desarrollo de nevus melanocíticos: exposición solar intermitente, quemaduras solares y piel blanca escasamente protegida (fototipos I y II).

Es por ello, de gran importancia, la educación a la población infantil en hábitos de exposición solar saludable (campañas) y su modificación de actitudes con respecto al sol, el bronceado y la fotoprotección⁽¹⁹⁾ (tanto en lo que se refiere al uso de ropas y otras medidas físicas como la utilización de cremas protectoras).

Los fotoprotecores son aquellas sustancias que absorben y filtran la radiación UV. En la actualidad, también hay sustancias (vitamina C y E, carotenoides, polifenoles del té verde, flavonoides…) que actúan previniendo o reparando los daños inducidos por las radiaciones solares, lo que inactiva los radicales libres que se producen y que están involucrados en el envejecimiento, el cáncer de piel y la nevogénesis. Su uso correcto es fundamental para que sea efectivo. La mayor efectividad del fotoprotector se consigue aplicándolo de 15 a 30 minutos antes de la exposición solar y reaplicándolo cada 2 horas en las zonas fotoexpuestas o tras actividades físicas intensas que puedan eliminarlo de la piel (un secado enérgico puede eliminar hasta un 85% del producto). La reaplicación tras la inmersión en agua es necesaria siempre. El número del filtro solar (FPS) es un índice que significa el grado de protección que aporta una pantalla solar en el espectro entre 290 y 340 nm. Indica el tiempo durante el cual el producto nos protege en la exposición solar sin riesgo de tener quemaduras. Como depende de la cantidad de producto que se utilice, en muchas ocasiones, el valor del FPS verdadero o real no llega al 50 o incluso al 20% del indicado en la etiqueta del producto, por eso es tan importante insistir en que la cantidad de producto a aplicar sea la adecuada (regla del dedo). El FPS mide, sobre todo, la protección frente a UVB. En la Unión Europea, el método más usado para la medición del mismo es COLIPA.

Los fotoprotectores ante todo deben ser seguros, sobre todo, en la infancia. Los fotoprotectores químicos u orgánicos son muy variados. Lo ideal es utilizar aquellos que absorben radiación UVB y UVA como el Tinosorb M o Tinosorb S. Son filtros en general incoloros y cosméticamente muy aceptables, aunque presentan un mayor riesgo de reacciones alérgicas de contacto que las pantallas minerales o físicas.

Los fotoprotectores físicos, inorgánicos o minerales actúan como una barrera física. Se consideran muy seguros. Contienen pequeñas partículas de: dióxido de titanio, óxido de zinc, óxido de hierro, óxido de magnesio, mica, talco, caolín, ictamol o calamina. No son irritantes ni sensibilizantes, sin embargo, cosméticamente son algo peores, ya que la piel puede tornarse blanquecina al aplicarlos. Con las nuevas formulaciones micronizadas se ha mejorado enormemente este último aspecto y se ha eliminado la apariencia de “pasta blanca”. Se suelen usar combinaciones de varios para proporcionar estabilidad, seguridad y efectividad. Existen también fotoprotectores orales que podrían complementar a los tópicos como son: los betacarotenos, el polipodium leucotomos, las combinaciones de antioxidantes orales…, sin embargo, no hay estudios de eficacia en niños.

La FDA no recomienda la aplicación de fotoprotectores en niños menores de 6 meses, para evitar hipotéticos problemas de toxicidad secundarios a la mayor absorción de la piel del neonato. En mayores de 6 meses, los fotoprotectores que deben usarse deben tener un factor de protector mayor o igual a 25, deben proteger frente a las radiaciones UVA y UVB y, si fuese posible, infrarrojos y luz visible, deben ser lo más resistentes al agua posibles, al sudor, frotamiento y deben tener texturas lo más hidratantes y cosméticas posibles. No deben contener PABA (ácido paraaminobenzóico) ni benzofenonas, como la oxibenzona. Hay que aplicarlos generosamente, de 15 a 30 minutos antes de la exposición solar y reaplicarlos en las zonas fotoexpuestas de 15 a 30 minutos después de comenzada la exposición solar y, posteriormente, cada 2 horas o al bañarse, al frotarse con la toalla o al sudar excesivamente.

También es importante, entrenar a los pacientes y sus familias en la autovigilancia (detectar lesiones nuevas, cambios de lesiones preexistentes, signos de alarma…) y derivar a aquellos pacientes de especial riesgo a un servicio de dermatología⁽²⁰⁾, donde se pueda realizar un seguimiento más estrecho y controlado gracias a los nuevos avances en dermatoscopia y seguimiento digital dermatoscópico.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

– Antonio Torrelo. Nevus y trastornos del desarrollo. En: Antonio Torrelo. Dermatología en Pediatría General. Aula Médica. 2007. Madrid. Pág: 39-58.
Estupendo capítulo de libro, con conceptos claros y concisos sobre esta patología.

– Hernández A, Torrelo A. Recent data on the risk of malignancy in congenital melanocytic nevi: the continuing debate on treatment. Actas Dermosifiliogr. 2008; 99: 185-9.
Magnífica revisión y puesta al día de dos de nuestros más expertos dermatólogos pediátricos españoles.

– Cutaneous tumors and tumor syndromes. En: Amy Paller and Anthony Mancini. Hurwitz. Clinical pediatric dermatology. A textbook of skin disorders of childhood and adolescence. 3ª Edición. Elsevier. 2006.
Capítulo de monografía en lengua inglesa muy concisa, pero con buenos esquemas y guías de diagnóstico diferencial.

– Schaffer J. Update on melanocytic nevi in children. Clinics in Dermatology. 2015; 33: 368-86.
Maravillosa puesta al día en nevus melanocíticos congénitos y adquiridos, así como en melanoma.

– Valdivielso M, Herránz JM. Actualización en fotoprotección infantil. An Pediatr (Barc.). 2010; 72: 282.e1-e9.
Actualización completa y detallada y en español sobre fotoprotección en la infancia.

Temas de FC

M.E. Hernández Ruiz

Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Vall d´Hebron, Barcelona

Palabras clave: Tiña; Infección fúngica; Micosis

Key words: Tinea; Fungal infections; Mycoses

Pediatr Integral 2016; XX (3): 189-193

Micosis cutáneas

Introducción

Las infecciones fúngicas o tiñas son un motivo de consulta frecuente en la infancia. Es importante conocer las diferentes formas de presentación clínica y los métodos diagnósticos, con el fin de instaurar el correcto tratamiento y evitar el contagio.

Las micosis superficiales son un motivo frecuente de consulta para pediatras y dermatólogos. Existen factores predisponentes que pueden ser exógenos, como: los climas húmedos y cálidos, malas condiciones higiénicas, el hacinamiento, ropa y/o calzado que no permita una correcta transpiración y endógenos, como diabetes mellitus y fármacos o enfermedades que condicionen un estado de inmunosupresión.

Métodos diagnósticos

Examen con luz de Wood

La luz de Wood es una lámpara de mercurio que emite luz ultravioleta a una ?:320-400 nm, lo que le permite penetrar hasta dermis; aunque su principal utilidad es para el diagnóstico de trastornos de la pigmentación, puede emplearse también en infecciones fúngicas, ya que determinados hongos son capaces de emitir fluorescencia⁽¹⁾: verde brillante, en las infecciones por M. audouini y M. canis, verde grisácea, en el caso de T. schoenleinii, y ausente en infecciones por T. tonsurans y T. violaceum.

Examen directo al microscopio con KOH

Las escamas obtenidas por rascado de las lesiones, tallos pilosos o lámina ungueal, se colocan sobre un portaobjetos de vidrio y se extienden para formar una única capa. Se aplican unas gotas de solución de KOH (10-20%) y después se examina con la ayuda de un microscopio de contraste de fases o uno convencional diafragmado⁽²⁾. En el caso de un examen positivo, observaremos: levaduras, estructuras filamentosas, que corresponden a hifas, o la clásica imagen en “albóndigas y espaguetis” en la pitiriasis versicolor. No permite realizar estudios de sensibilidad a antifúngicos y es necesario el entrenamiento del observador.

Cultivo fúngico

Es el test diagnóstico gold standard. Permite el estudio etiológico y de sensibilidad a antifúngicos. Hay varios, siendo el agar Saboureaud uno de los más empleados.

Tipos de micosis superficiales

Las tiñas pueden ser muy variables en cuanto a su presentación clínica y, a veces, constituyen un reto diagnóstico. Los bordes anulares de las lesiones y la presencia de descamación, en las lesiones del cuerpo, y la presencia de placas alopécicas en cuero cabelludo suelen ser signos muy característicos.

Dermatofitosis

Las dermatofitosis o tiñas son infecciones causadas por dermatofitos, unos hongos que parasitan tejidos queratinizados; por lo que no afectan mucosas ni semimucosas. Se clasifican en tres géneros: trichophyton, microsporum y epidermophyton, y en función de su hábitat natural, en tres grupos: antropofílicos, zoofílicos y geofílicos (Tabla I). La transmisión, en el caso de los antropofílicos, puede ser por contacto directo o a través de fómites.

Dermatofitosis según su topografía

Tinea capitis

Es la dermatofitosis más frecuente en la infancia, sobre todo en niños prepúberes, varones, entre 3 y 7 años de edad; la incidencia disminuye en niños postpúberes, se cree que es debido a una mayor concentración de ácidos grasos funguistáticos en el sebo.

El periodo de incubación es de 1 a 3 semanas. Puede estar causado por: T. tonsurans o T. violaceum (antropofílicos) y M. canis y M. audouinii (zoofílicos). Existen portadores asintomáticos de T. tonsurans o T. violaceum en pacientes americanos, afro-caribeños o de raza negra; pero no existe un tratamiento de elección aprobado para estos casos.

Desde el punto de vista clínico existen diferentes tipos de tinea capitis⁽²⁾:

Tipo mycrosporum: infección ectothrix causada por: M. audouinii, M. canis, M. equinaceum y M. ferrugineum y M. audouinii. Producen placas alopécicas descamativas, bien definidas, con numerosos folículos rotos, grisáceos y mínima inflamación (excepto M. Canis que puede producir lesiones más inflamatorias). Este tipo es más frecuente en niños, produciendo auténticos brotes epidémicos en centros escolares.

Querion⁽³⁾: es el tipo más severo, causado por T. verrucosum o T. mentagrophytes var. Mentagrophytes (zoofílicos). Se presenta como una masa inflamatoria formada por pústulas perifoliculares, dolorosa. En ocasiones, puede añadirse una sobreinfección bacteriana.

Tipo tricofítica: infección endothrix, causada por T. violaceum y T. tonsurans, que se presenta en forma de placas alopécicas, no inflamatorias con “puntos negros”⁽⁴⁾ (Figs. 1 y 2), que corresponden a los folículos infectados rotos a su salida por la superficie cutánea. Un 2-3% de los pacientes presentan lesiones faciales u onicomicosis asociada.

Favus: infección muy infrecuente, excepto en algunos países de Suráfrica, donde es endémico, causada por T. schoenleinii. Cursa con eritema y costras amarillentas perifoliculares que dejan alopecia cicatricial.

Tinea corporis

Tiña localizada en el cuerpo, causada más frecuentemente por M. Canis; no obstante, si existen lesiones de tinea capitis, hay que pensar en T. Tonsurans y T. mentagrophytes.

Clásicamente, se presenta en forma de placas anulares de crecimiento centrífugo con borde activo con pústulas (Fig. 3), aunque existen otras variantes, como: la tinea imbricata, con lesiones policíclicas; la forma ampollosa causada por T. rubrum; el granuloma de Majocchi que es una tinea más profunda con pústulas perifoliculares y está causada por T. rubrum, T. violaceum y T. tonsurans y, por último, la tinea incognito, que se produce cuando las lesiones de tinea han sido tratadas con corticoides tópicos.

Tinea pedis y tinea manuum

La tinea pedis es una dermatofitosis que afecta a las plantas y espacios interdigitales de los pies. Entre los agentes etiológicos se encuentran: T. rubrum, T. mentagrophytes var. Interdigitale y E. floccosum. Existe una variante crónica hiperqueratósica o tipo “mocasín”, causada por T. rubrum, que se presenta con eritema y descamación fina y otra, ampollosa, muy pruriginosa en zona anterior de la planta. A veces, los pacientes pueden presentar placas eccematosas a distancia, sin elementos fúngicos, lo que se conoce como “reacción ide”⁽⁵⁾. La tinea manuum se presenta en forma de placas eritemato-descamativas y suele estar causada por T. rubrum.

Onicomicosis

Aunque puede afectar a las uñas de las manos o de los pies, es más frecuente en pies. Puede presentarse con cambios de coloración de la lámina ungueal o hiperqueratosis subungueal distal. Se puede tratar con amorolfina tópica y, en casos muy extremos, con tratamiento sistémico.

Pitiriasis versicolor

Es importante transmitir al paciente que se trata de una infección crónica y puede presentar algún rebrote en su vida, especialmente en las épocas más calurosas del año.

Infección crónica causada por Malassezia furfur que se presenta en forma de placas del color de la piel o levemente pigmentadas, en tronco y zona proximal de extremidades, con una descamación fina o furfurácea, que se hace más evidente con el rascado (signo de la uñada). Los niños pequeños pueden presentar lesiones en la línea de implantación del pelo. Tras la curación dejan hipopigmentación residual que puede durar meses.

Las lesiones emiten una fluorescencia amarilla débil (examen con luz de Wood) y cuando se examinan con KOH al microscopio, se observa la típica imagen en “albóndigas y espaguetis” que corresponde a las formas en levaduras e hifas, mezcladas.

Candidiasis

La cándida es un género de hongos unicelulares también llamados levaduras. La especie más significativa por su importancia clínica es Candida albicans, que es un comensal de las mucosas humanas, sobre todo oral, digestiva y genital.

La infección por Candida spp puede dar lugar a un abanico amplio de formas clínicas:

• Candidiasis oral o muguet: placas blanquecinas cremosas, en la lengua y mucosa oral, que se desprenden fácilmente con el depresor.

• Queilitis angular: placas eritematosas que se pueden fisurizar en comisuras bucales.

• Vulvovaginitis candidiásica: los factores predisponentes son la inmunosupresión y la antibioticoterapia, entre otros.

• Dermatitis del pañal: el uso de emolientes y la oclusión con el pañal, añadido a la humedad de la zona, puede favorecer que la dermatitis del pañal se sobreinfecte por cándida. Es muy característico la presencia de una placa eritematosa central con pústulas satélite en los bordes de la placa, que es clave diagnóstica.

• Candidiasis congénita: la infección se adquiere en el paso a través del canal del parto y, frecuentemente, afecta a recién nacidos pretérminos, con mayor riesgo de infección diseminada, lo que hace necesario el tratamiento sistémico. La presencia de pústulas acrales, palmoplantares, es muy característica.

Tratamiento

La elección del tratamiento va a depender del tipo de infección, localización y extensión de las lesiones. En lesiones extensas, con afectación de folículos pilosos o ungueal, se requiere tratamiento sistémico.

Tratamientos sistémicos

La griseofulvina y la terbinafina son los antifúngicos sistémicos más comúnmente empleados; estudios recientes demuestran una eficacia superior de terbinafina en el tratamiento de infecciones tricofíticas.

Entre los antifúngicos sistémicos empleados para el tratamiento de micosis superficiales, encontramos griseofulvina y terbinafina^(6,7), principalmente; aunque también se pueden emplear azoles (Tabla II).

Tratamientos tópicos

Azoles tópicos: son fármacos baratos, activos frente dermatofitos, mohos y levaduras. Existen varios comercializados: tioconazol, miconazol, econazol, bifonazol…, en forma de cremas, polvos y spray, con concentraciones entre 1-2% y se deben aplicar 1-2 veces al día, durante 1 o 2 semanas, aunque se aconseja mantener una semana tras resolución de las lesiones.

Terbinafina tópica: existe en forma de crema al 1%. Aunque es más eficaz que los azoles tópicos (p. ej.: en tinea pedis) es más cara; por lo que se usa en caso de resistencias.

Morfolinas: Amorolfina. Se emplea en forma de laca de uñas (concentración: 5%).

Ciclopirox: es un antifúngico de gran espectro, útil en piel glabra y en uñas, por eso se emplea en el tratamiento de onicomicosis blanca superficial, pie de atleta y otras micosis cutáneas (tinea pedis, cruris, corporis). Existe en forma de crema y polvos al 1%. Aprobada en niños >10 años, 1 aplicación/día (1-2 semanas); en solución al 8% para onicomicosis en niños > 12 años; y en champú al 1,5%, aprobado para adolescentes >16 años, para usar 2-3 veces a la semana, dejándolo actuar 3 minutos unas 4 semanas.

Polienos: Nistatina. Se emplea en el tratamiento de candidiasis. No se absorbe por vía oral, y es bien tolerada y segura, lo que permite tratamientos prolongados.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio de los autores.

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Temas de FC

A.J. Conejo-Fernández*, F.A. Moraga-Llop**

*Hospital Regional Universitario Materno-Infantil, Málaga; Hospital Vithas Xanit Internacional, Benalmádena, Málaga. **Pediatra, Societat Catalana de Pediatria, Barcelona

Palabras clave: Infección cutánea; Staphylococcus aureus; Streptococcus pyogenes; Antibióticos

Key words: Skin infection; Staphylococcus aureus; Streptococcus pyogenes; Antibiotics

Pediatr Integral 2016; XX (3): 179-188

Enfermedades bacterianas de la piel

Introducción

La mayoría de las infecciones cutáneas bacterianas son procesos leves, aunque pueden darse casos con afectación cutánea profunda y sistémica.

Las infecciones bacterianas cutáneas constituyen el motivo más frecuente de consulta en dermatología pediátrica. En la mayoría de casos, son infecciones leves, como el impétigo o la foliculitis. A veces, son infecciones con capacidad invasora local y repercusión sistémica, pudiendo poner en peligro la vida del paciente (fascitis necrotizante). Los principales factores de riesgo son: el deterioro de la integridad de la piel, la falta de higiene, el hacinamiento, la humedad y las inmunodeficiencias.

Se pueden clasificar en: primarias, cuando suceden sobre una piel previamente sana; secundarias o sobreinfecciones, cuando se producen sobre lesiones cutáneas preexistentes; y las infecciones mediadas por toxinas. También, se pueden dividir según la localización anatómica de las lesiones o de la estructura de la piel o los anejos afectados (Tabla I).

Etiopatogenia

Los microorganismos más frecuentes son: Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes, que pueden producir invasión local directa y síndromes sistémicos mediados por toxinas.

Las bacterias más frecuentes son: S. aureus y S. pyogenes. Pueden producir infecciones cutáneas por: inoculación directa, invadiendo territorios de piel sana; por diseminación hematógena; y mediante la producción de toxinas que se liberan al torrente sanguíneo desde el foco de infección⁽¹⁾, como en el síndrome estafilocócico de la piel escaldada por S. aureus y en el síndrome del shock tóxico estafilocócico o estreptocócico (Tabla II).

El S. aureus resistente a la meticilina adquirido en la comunidad (SAMR-AC), pese a ser un microorganismo emergente en los últimos años, es todavía infrecuente en España y no constituye, por el momento, un problema sanitario.

Principales infecciones cutáneas bacterianas

En general, el diagnóstico es fundamentalmente clínico. En los casos con afectación sistémica, factores de riesgo del huésped y en algunas infecciones concretas, sí se recomienda la realización de pruebas complementarias.

Impétigo

Puede aparecer a cualquier edad y se contagia por autoinoculación, contacto directo o a través de objetos contaminados. Se trata de lesiones epidérmicas no cicatriciales, bien delimitadas, generalmente en zonas expuestas. Puede ser bulloso o no bulloso. En la forma no bullosa, causada por S. pyogenes, S. aureus (solo o como coinfección) y, ocasionalmente, por estreptococos de los grupos C y G, las lesiones evolucionan de mácula a pápula, vesícula, pústula y terminan en costras melicéricas gruesas (Fig. 2).

En la forma bullosa, causada por S. aureus productor de toxina exfoliativa, las lesiones evolucionan a vesículas y estas, a bullas de contenido amarillento, más o menos turbio e incluso purulento, y con una costra fina (Fig. 3).

La principal complicación es la propagación local (celulitis, linfadenitis) o, excepcionalmente, sistémica (neumonía, osteoartritis, sepsis)⁽¹⁾.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, aunque puede confirmarse con el cultivo del exudado de las lesiones en casos de afectación extensa o mala evolución clínica con los tratamientos habituales.

Dermatitis perianal bacteriana

Cursa con un eritema alrededor del ano y está causada por S. pyogenes o, con menos frecuencia, por S. aureus, solo o asociado al anterior⁽²⁾. Presenta un pico de incidencia a los 3-5 años de edad y predomina en los varones (70%)⁽³⁾.

Se manifiesta como un eritema perianal no elevado de unos 2-3 cm, de bordes bien delimitados, que puede asociar: prurito, defecación dolorosa, estreñimiento, incontinencia por rebosamiento, hematoquecia y fisuras⁽⁴⁾. En los niños, puede asociarse a balanopostitis, y en las niñas, a vulvovaginitis (la llamada enfermedad perineal bacteriana). No suele producir síntomas generales. En la fase aguda (menos de 6 semanas de evolución), la lesión es roja, brillante, húmeda, dolorosa y puede presentar una pseudomembrana blanquecina. Sin tratamiento, las lesiones se cronifican, con fisuras dolorosas, secreción mucosa o placas psoriasiformes con costra periférica amarillenta.

El mecanismo de transmisión es por contacto, ya sea por autoinoculación (infección o portador asintomático faríngeo o cutáneo) o por contagio intrafamiliar, en especial, si se comparte el agua de la bañera o si algún familiar ha padecido faringoamigdalitis aguda o dermatitis perianal⁽³⁾.

El diagnóstico se establece por la clínica y la confirmación es bacteriológica. Deben recogerse muestras de la zona perianal en todos los pacientes y muestras faríngeas para realizar un test de diagnóstico rápido (TDR) antigénico de S. pyogenes (valor predictivo positivo del 100%)⁽³⁾ o un cultivo. Deben investigarse posibles casos en convivientes y realizar un TDR o un cultivo a los pacientes sintomáticos, ya que constituyen una causa frecuente de recurrencias dentro del núcleo familiar.

Se recomienda el uso de antibióticos sistémicos en todos los casos (Algoritmo 1). La duración del tratamiento debe ser de entre 14 y 21 días, siendo recomendable confirmar la erradicación de la infección tanto clínica como microbiológica, mediante el cultivo o el TDR. Las recurrencias tras el tratamiento con penicilina o amoxicilina son frecuentes (hasta el 37%)⁽⁵⁾, sobre todo, si hay casos familiares no diagnosticados. En estas recurrencias se recomienda cefuroxima⁽⁵⁾ durante 7-10 días. La asociación de tratamiento oral y tópico parece disminuir las recurrencias⁽²⁾.

Infecciones de los folículos pilosos: foliculitis, forúnculo y ántrax

El principal agente causante de las infecciones de los folículos pilosos es S. aureus, seguido de los bacilos gramnegativos. Son factores predisponentes: la obesidad, la diabetes, la hiperhidrosis, la inmunosupresión y la dermatitis atópica.

Se trata de lesiones centradas por pelos en la cara, el cuello, las axilas o los glúteos, que evolucionan desde una pápula-vesícula con base eritematosa (foliculitis, que afecta al folículo piloso superficial), pasando por nódulos eritematosos pustulosos dolorosos (forúnculo, que se extiende a la dermis profunda), hasta placas eritematosas calientes y dolorosas (ántrax, que afecta al tejido celular subcutáneo circundante).

El diagnóstico es clínico y solo se recomienda el estudio microbiológico en lesiones de mala evolución o atípicas⁽⁶⁾.

Además del tratamiento antibiótico tópico o sistémico, se recomienda aplicar calor local en los forúnculos y ántrax, y valorar la realización de drenaje quirúrgico.

Linfangitis aguda bacteriana

Se define como la inflamación de los vasos linfáticos del tejido celular subcutáneo. Los microorganismos más frecuentemente implicados son: S. pyogenes, S. aureus y Pasteurella multocida (esta última tras la mordedura animal). Suele haber afectación sistémica, incluso antes de que sean evidentes el característico cordón lineal inflamatorio, desde su origen hasta los linfáticos regionales, y el edema distal.

Erisipela

Es una infección superficial que afecta a la dermis superior, el tejido celular subcutáneo y, a veces, al sistema linfático, causada en la mayoría de los casos por S. pyogenes o, también, por estreptococos de los grupos B, C o G ^(1,7-11).

Son factores desencadenantes: las abrasiones, las úlceras, las infecciones fúngicas intertriginosas de los pies, la obstrucción venosa o linfática y el edema crónico. En el recién nacido, la infección puede originarse en el cordón umbilical y extenderse a la pared abdominal.

El comienzo es agudo, con una placa eritematosa de bordes bien definidos y ligeramente elevados. Ocurre con mayor frecuencia en los miembros inferiores y en la cara y puede asociarse con linfadenitis regional. Suele haber síntomas generales (fiebre, escalofríos, malestar), a veces, precediendo a los signos cutáneos. También, pueden ocurrir complicaciones sistémicas (sepsis, síndrome del shock tóxico estreptocócico, endocarditis, etc.), aunque son raras en los pacientes por lo demás sanos. Cuando la infección se resuelve, produce descamación e hiperpigmentación.

El diagnóstico es clínico. Los pacientes con lesiones mayores de 5 cm o con afectación del estado general, los lactantes y los inmunodeprimidos pueden requerir hospitalización y antibioticoterapia parenteral.

Celulitis

Se trata de una infección aguda que afecta a la dermis y al tejido celular subcutáneo. Son factores predisponentes: los traumatismos, las heridas y las infecciones preexistentes. Aparece como una placa eritematosa, caliente y dolorosa, con límites mal definidos; que, en ocasiones, presenta flictenas, petequias o necrosis local y puede acompañarse de linfadenitis y síntomas sistémicos⁽¹⁰⁾.

Está causada principalmente por S. aureus y S. pyogenes. Otros microorganismos menos frecuentes que se observan en pacientes inmunodeprimidos son: Streptococcus agalactiae y bacilos gramnegativos en neonatos y enterobacterias en pacientes inmunodeprimidos.

La localización puede proporcionar una orientación etiológica: en la región periauricular y la planta del pie con heridas punzantes es más frecuente Pseudomonas aeruginosa y en mordeduras es habitual P. multocida. Las celulitis orbitaria o periorbitaria suelen ser secundarias a una puerta de entrada cutaneomucosa (herida, conjuntivitis) o a una sinusitis y suelen estar causadas por S. aureus, S. pyogenes, S. pneumoniae o H. influenzae.

El diagnóstico es clínico, pero se recomienda estudio microbiológico en los casos de mala evolución clínica o que presenten factores de riesgo. La ecografía puede ser útil para diferenciar la celulitis de los abscesos aún no fluctuantes. En el caso de la celulitis orbitaria (Fig. 4), se recomienda confirmar el diagnóstico mediante una prueba de imagen (tomografía computarizada), en la cual se defina la profundidad de la afectación.

Debe recomendarse siempre el tratamiento antibiótico sistémico con cobertura frente a S. aureus y S. pyogenes. En casos leves y bajo estricta vigilancia, puede considerarse la vía oral con amoxicilina-ácido clavulánico, cloxacilina, cefadroxilo, cefalexina, cefuroxima o clindamicina.

Fascitis necrotizante

Se trata de una infección de las partes blandas rápidamente progresiva que afecta: la piel, el tejido celular subcutáneo, la fascia superficial y, en ocasiones, la profunda. Estas lesiones producen una importante necrosis hística, con grave toxicidad sistémica. La mortalidad es alta, y debe sospecharse y tratarse de forma precoz para mejorar el pronóstico.

La localización más frecuente es en los miembros, y su causa puede ser: polimicrobiana (70-80%), por micro­organismos aerobios y anaerobios, o monomicrobiana (20-30%), con S. pyogenes como patógeno más frecuente. En el niño suele presentarse en el curso de la varicela o en pacientes que se han sometido a cirugía abdominal^(1,8).

Se presenta con eritema, edema, calor, piel brillante e inflamación, con o sin bullas o ampollas, y márgenes mal definidos. En ocasiones, la piel adquiere el aspecto de “piel de naranja”. La presencia de fiebre, de un dolor intenso, desproporcionado a los signos clínicos, así como el aspecto tóxico del niño, debe hacer sospechar una fascitis necrotizante. Cursa con leucocitosis con desviación izquierda y aumento de los valores de los reactantes de fase aguda, con trombocitopenia, anemia y aumento de las enzimas musculares.

La gravedad de la fascitis necrotizante hace que se recomiende siempre la derivación al hospital de referencia para iniciar antibioticoterapia parenteral y valorar el desbridamiento quirúrgico de forma precoz.

En la tabla III se resumen otros cuadros infecciosos con importancia clínica.

Staphylococcus aureus resistente a la meticilina adquirido en la comunidad (SAMR-AC)

El SAMR-AC es poco frecuente en España en la población pediátrica; por lo que, actualmente, no se recomienda modificar las pautas de antibioticoterapia empírica en las infecciones estafilocócicas.

Epidemiología

El porcentaje de SAMR-AC en la población pediátrica de España oscila entre el 9% y el 14,8%^(12-14). Las principales diferencias entre los SARM de adquisición hospitalaria y los SARM-AC se recogen en la tabla IV^(13,15,16).

La baja incidencia actual de SARM-AC en nuestro medio, no justifica el cambio de las pautas de antibioticoterapia empírica. Sin embargo, hay circunstancias en las que debe considerarse, como: una celulitis extensa, abscesificada o necrotizante, abscesos recurrentes en el niño o sus convivientes, mala respuesta al tratamiento convencional, procedencia de zonas de alta endemia (Asia, América o Europa del Este) o convivencia con portadores conocidos.

Clínica y diagnóstico

La mayoría de infecciones por SARM-AC se limitan a la piel y los tejidos blandos, aunque pueden causar neumonía, meningitis, sepsis y osteoartritis. No existen criterios clínicos que ayuden a diferenciar las infecciones cutáneas producidas por S. aureus meticilín-sensible de las causadas por SARM⁽¹⁷⁾; si bien, en estas últimas son más frecuentes el fracaso terapéutico y la formación de abscesos y necrosis con costra superficial negruzca, similar a una picadura de araña⁽¹⁸⁾. Si es posible, se recomienda tomar muestras para cultivo, determinación de la leucocidina de Panton-Valentine y caracterización genética de la cepa.

Estudio y tratamiento de los portadores

No se recomienda el estudio sistemático de convivientes, reservándose para brotes en comunidades definidas (familias, instituciones, etc.) y para infecciones recurrentes⁽¹⁸⁾. El tratamiento para la descolonización del niño y sus convivientes portadores se realizará con mupirocina nasal cada 12 horas, y lavados corporales y del cuero cabelludo con jabón de clorhexidina al 4% durante 5-10 días. En caso de fracaso terapéutico con mupirocina, se empleará ácido fusídico tópico cada 12 horas, asociado a trimetoprima-sulfametoxazol oral durante 7 días^(18,19).

Tratamiento antibiótico de las infecciones cutáneas

En general, el tratamiento antibiótico de las infecciones cutáneas es empírico. Solo en algunas circunstancias (quimioterapia, neutropenia, inmunodeficiencia grave, heridas por inmersión, mordeduras de animales, afectación del estado general, sospecha de complicaciones, afectación extensa, sospecha de ectima gangrenoso, fascitis necrotizante y pacientes ingresados) o ante una mala evolución, es recomendable realizar hemocultivos o cultivos de aspirados, biopsias o exudados. Para elegir el tratamiento deben considerarse: la clínica, los microorganismos posiblemente implicados, la localización, extensión y profundidad de la infección, y los antecedentes personales^(1,19). En la tabla V, se detalla la posología de los antiinfecciosos más empleados.

Las infecciones cutáneas sin síntomas sistémicos que afectan las capas superficiales de la piel (impétigo, foliculitis, etc.) se tratan habitualmente con antisépticos o antibióticos tópicos. Los de mejor cobertura frente a los patógenos habituales son la pomada de mupirocina y la crema o pomada de ácido fusídico. El SARM-AC es generalmente sensible a estos antibióticos tópicos. En infecciones con mala respuesta clínica a la mupirocina, la pomada de retapamulina constituye una alternativa válida a partir de los 9 meses de edad⁽²⁰⁾.

La antibioticoterapia sistémica se reserva para determinadas formas clínicas (celulitis), formas extensas, de rápida progresión o diseminadas, casos graves o con afectación del estado general (fascitis necrotizante), en recién nacidos, celulitis-adenitis en lactantes menores de 3 meses e inmunodeprimidos. En algunas ocasiones, como en la infección por SAMR-AC, es fundamental el drenaje quirúrgico precoz. El desbridamiento precoz también es uno de los pilares del tratamiento de la fascitis necrotizante.

Si se sospecha S. aureus, el antibiótico de elección es la cloxacilina, si bien, sus características farmacológicas (administración cada 6 horas, baja biodisponibilidad y mal sabor) hacen que sean preferibles la amoxicilina-ácido clavulánico y las cefalosporinas de primera generación (cefadroxilo o cefalexina). En caso de contraindicación para los betalactámicos o infección por SAMR-AC, los fármacos de elección son la clindamicina (aunque en España solo se comercializa en cápsulas de 150 y 300 mg) y la trimetoprima-sulfametoxazol.

Ante la sospecha de infección por S. pyogenes, el antibiótico de elección es la penicilina o la amoxicilina. En los alérgicos a los betalactámicos, pueden usarse macrólidos de 16 átomos (josamicina o midecamicina), clindamicina o, en caso de reacción no anafiláctica, cefalosporinas de primera generación.

En las infecciones en que pueda existir coinfección por S. aureus sensible a la meticilina y S. pyogenes, está indicado el tratamiento con amoxicilina-ácido clavulánico o una cefalosporina de primera generación.

El tratamiento de la fascitis necrotizante debe incluir antibióticos frente a microorganismos aerobios y anaerobios. Una opción es la administración de una cefalosporina de tercera generación y metronidazol o clindamicina. Puede ser útil la administración de inmunoglobulina hiperinmune o el uso de la cámara hiperbárica.

En el momento de la redacción de este documento, ni el cefadroxilo ni la cefalexina, únicas cefalosporinas de primera generación con presentación oral, se comercializan en España en forma de suspensión y solo se dispone de cápsulas de 500 mg. Debido a esta circunstancia, las cefalosporinas de segunda generación (cefuroxima, cefaclor), pese a ser algo menos activas frente a los cocos Gram positivos que las de primera, pueden considerarse alternativas válidas.

Función del pediatra de Atención Primaria

El pediatra de Atención Primaria es el facultativo clave para el diagnóstico de las infecciones cutáneas. Tras considerar los posibles diagnósticos diferenciales, debe establecer una orientación diagnóstica. Probablemente, no siempre dispondrá de medios para estudiar la etiología, pero en las formas más superficiales esto no supone ningún problema para instaurar un tratamiento. En las formas profundas y en las que, por asociarse a alguna enfermedad de base, crea necesario realizar antibioticoterapia por vía intravenosa, deberá derivar el caso con celeridad al centro hospitalario de referencia, en especial si sospecha una fascitis necrotizante.

Agradecimientos

A los coautores del “Documento de consenso SEIP-AEPAP-SEPEAP sobre la etiología, el diagnóstico y el tratamiento de las infecciones cutáneas bacterianas de manejo ambulatorio” (último apartado de la Bibliografía recomendada), publicado en Anales de Pediatría, por su aportación en esta publicación de Pediatría Integral.

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Revisión retrospectiva de pacientes pediátricos con dermatitis perianal estreptocócica, en la que se describe una tasa de recurrencias de tan solo el 12,4% tras el tratamiento con amoxicilina.

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Estudio prospectivo observacional español en el que se describen los casos de infección neonatal por Staphylococcus aureus en el servicio de urgencias pediátricas de un hospital terciario y se evidencia su todavía baja incidencia en este grupo de edad, con solo 30 casos registrados en 3 años. Únicamente uno de los aislamientos fue resistente a la meticilina.

– Miller LG, Daum RS, Creech CB, et al. Clindamycin versus trimethoprim-sulfamethoxazole for uncomplicated skin infections. N Engl J Med. 2015; 372: 1093-103.

Estudio multicéntrico prospectivo aleatorizado y doble ciego realizado en los EE.UU. en población adulta y pediátrica, en el que no se encuentran diferencias en la eficacia de ambos antibióticos en casos de celulitis o abscesos cutáneos.

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Documento de consenso de tres sociedades científicas pediátricas (una de infectología y dos de Atención Primaria), sobre las infecciones cutáneas bacterianas desde la perspectiva de la Atención Primaria.

Temas de FC

R. Jiménez Alés*, I.M. Coronel Pérez**, I.C. Sánchez Fuentes***

* Pediatra EBAP. Consultorio de La Roda de Andalucía. UGC Estepa. Área de Gestión Sanitaria Osuna. Sevilla. **Especialista en Dermatología. Hospital Nuestra Señora de la Merced. Área de Gestión Sanitaria de Osuna. Sevilla. ***Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Consultorio de La Roda de Andalucía. UGC Estepa. Área de Gestión Sanitaria Osuna. Sevilla

Palabras clave: Enfermedades víricas de la piel; Infancia; Herpes simple; Molluscum contagiosum; Verrugas

Key words: Viral skin diseases; Childhood; Herpes simplex; Molluscum contagiosum; Warts

Pediatr Integral 2016; XX (3): 169-178

Enfermedades víricas de la piel

Introducción^(1,2)

Los virus son organismos ultramicroscópicos que crecen dentro de células vivas. Su cápside, compuesta de proteínas es responsable de la respuesta inmune. El núcleo contiene nucleoproteínas: ácido desoxirribonucleico (ADN) o ácido ribonucleico (ARN). Al carecer de ribosomas, dependen del sistema enzimático de las células huésped. Mezclado con el material metabólico de la célula huésped, permanecen sin detectar hasta que algún estímulo incita la producción de nuevas partículas virales.

La afectación cutánea, provoca pápulas, lesiones vesículo-ampollosas, úlceras y tumores.

Aunque hay múltiples virus que causan lesiones cutáneas, solo nos ocuparemos de los más frecuentes en el ámbito de la Atención Primaria: herpesvirus (virus del herpes simple,VHS y virus varicela zoster, VVZ), virus del papiloma humano (VPH) y poxvirus.

La infección de la célula causa: citolisis (VHS y VVZ), infecciones crónicas activas (VPH y poxvirus), transformación neoplásica (VPH) o infección latente y recidivante (VHS y VVZ).

Las lesiones pueden producirse por inoculación directa, como en verrugas, moluscos o primoinfección por VHS, por invasión de la piel a partir de una infección sistémica, como en la varicela, o por reactivación del virus latente, como en el herpes zóster y en las recidivas de VHS.

Enfermedades cutáneas por virus del herpes simple^(2-5)

Podemos encontrar dos formas principales de presentación: el herpes oral y el herpes genital. Ninguna de ellas es patognomónica de un tipo concreto de VHS.

Etiología

El VHS es el virus que más frecuentemente afecta la piel. Es ubicuo, adaptado al huésped y causa múltiples manifestaciones. Existen dos tipos: VHS tipo 1 (VHS1) y tipo 2 (VHS2). Son virus DNA de la familia Herpesviridae y reservorio exclusivo humano. El herpes labial es la patología más común causada por VHS1, siendo la primoinfección más frecuente durante la infancia, mientras que el herpes genital suele ser causado por el VHS2 y es rara la primoinfección antes de la pubertad, debiéndonos alertar de un posible abuso sexual, salvo en los casos de infección connatal. Otras manifestaciones son menos frecuentes. El 95% de las infecciones por VHS en la infancia son causadas por el tipo 1.

Epidemiología

Aunque los VHS están íntimamente relacionados, el VHS1 suele asociarse a enfermedad orofacial y el VHS2 a enfermedad genital. La mayoría de infecciones son recurrentes. Rara vez causan cuadros graves, siendo la complicación más frecuente las sobreinfecciones bacterianas.

Puede transmitirse al recién nacido, aunque su madre esté asintomática. El riesgo es del 30-50% en primoinfecciones cerca del parto. Antes del tercer trimestre, el riesgo es menos del 1%. Las infecciones neonatales suelen deberse al VHS2 por exposición a lesiones en el canal del parto, aunque intraútero y en el postparto la transmisión también es posible.

El 90% de los adultos son seropositivos frente al VHS1, y un 30% frente al VHS2, pero solo el 30% habrá tenido manifestaciones clínicas. Esta seroprevalencia es mayor en países en desarrollo.

Fisiopatología

La transmisión requiere el contacto de mucosa o piel lesionada, con lesiones activas o fluidos corporales contaminados. El periodo de incubación va de 1 a 6 días y el intervalo de serie de 2 a 12. Desde piel o mucosa, migra a los ganglios de las raíces sensoriales dorsales, donde permanece latente. La replicación viral conduce a brotes clínicos recurrentes que se pueden inducir por: traumas, radiación UV, temperaturas extremas, estrés, inmunosupresión o fluctuaciones hormonales. La transmisión puede ocurrir cuando hay replicación viral, aunque sea asintomática. El VHS1 se reactiva más eficientemente en el ganglio del trigémino (afectando cara, orofarínge y mucosa ocular), mientras que el VHS2 lo hace en los ganglios sacrolumbares (afectando caderas, nalgas, órganos genitales y extremidades inferiores).

Formas clínicas

La primoinfección sintomática es más severa que las recurrencias, aunque la mayoría son subclínicas. Aparecen vesículas arracimadas con base eritematosa que progresan a lesiones pustulosas, ulceradas y costrosas. Pueden aparecer adenopatías satélites. Tiende a recurrir cerca de la misma localización dentro de la distribución de un nervio sensitivo. Puede haber fiebre, malestar y aspecto tóxico, sobre todo en las primoinfecciones. Aunque pueden afectar cualquier lugar, el 70-90% de las infecciones por VHS1 se localizan encima de la cintura, mientras que el 70-90% de las infecciones por VHS2 se localizan debajo.

Herpes orolabial

Se suele asociar al VHS1, aunque también puede ser causado por el VHS2 por contacto orogenital. La primoinfección o gingivoestomatitis herpética suele afectar a niños entre 10 meses y 5 años. A menudo, severa y acompañada de fiebre, artromialgias y malestar general. Al pródromo con fiebre, le sigue dolor de boca y garganta y adenopatías submandibulares o cervicales. Vesículas dolorosas aparecen en labios, encías, paladar y lengua, asociadas a eritema y edema. En ocasiones, aparece sangrado de encías. Posteriormente, se ulceran y curan en el plazo de 2-3 semanas (Fig. 1).

Tras permanecer latente por tiempo variable en el núcleo del trigémino, la reactivación afecta cara y mucosas oral, labial (Fig. 2) y ocular.

Dolor, quemazón, prurito o parestesias preceden la aparición de vesículas que pueden ulcerarse o formar costras. Suelen aparecer en el borde del bermellón y durar 1 semana. La contagiosidad dura una media de 48-60 horas, no aislándose virus tras 96 horas de iniciados los síntomas.

Herpes genital

El VHS2 es la causa más común, aunque el VHS1 se identifica en un 30% de las primoinfecciones. Las infecciones recurrentes casi en exclusiva son por el VHS2.

La primoinfección tiene un periodo de incubación de 2 a 14 días y manifestaciones clínicas más severas, durando entre 2 y 3 semanas, aunque también puede ser asintomática. En varones, aparecen lesiones, vesiculares, eritematosas y dolorosas, que se ulceran, habitualmente en pene, pero también pueden aparecer en ano y periné. En mujeres, aparecen lesiones vesiculares y ulcerativas en el cérvix y vesículas dolorosas en genitales externos de forma bilateral. También, pueden afectar vagina, periné, nalgas y, a veces, las piernas, siguiendo la distribución de un nervio sacro. Los síntomas asociados incluyen: fiebre, malestar general, edema, linfadenopatías inguinales, disuria y leucorrea o blenorrea. Las mujeres pueden presentar una radiculapatía lumbosacra y, sobre un 25%, pueden presentar una meningitis aséptica.

Tras la primoinfección, puede permanecer latente meses o años hasta reactivarse. La clínica es más leve y precedida por un pródromo de dolor, picor, quemazón o parestesia.

Más de la mitad no presentan recurrencias evidentes. Sin embargo, pueden tener episodios de replicación viral, durante los que pueden transmitir el virus a sus contactos sexuales.

Otras infecciones por VHS

El eczema variceliforme de Kaposi puede desarrollarse en pacientes con dermatitis atópica, quemaduras, enfermedad de Darier y otras enfermedades inflamatorias de la piel. Los niños son los más comúnmente afectados. Se trata de una infección diseminada cutánea, con afectación del estado general, y posible afectación visceral (pulmonar, hepática y del SNC) potencialmente letal.

El panadizo herpético es una primoinfección caracterizada por la aparición de lesiones vesiculosas que afectan al pulpejo y región periungueal de un dedo, muy dolorosas, con fiebre y adenopatías satélites. Habitualmente, la etiología es el VHS1 en niños que se succionan el pulgar. El VHS2 va en aumento.

El herpes ocular es también una forma de primoinfección, uni o bilateral, generalmente por VHS1, que puede causar conjuntivitis purulenta severa, con edema, eritema y vesiculación, erosiones superficiales o úlceras corneales (queratitis epitelial). La afectación puede ser más profunda causando una queratitis estromal o una uveítis anterior (iritis), asociándose a mayor riesgo de pérdida visual, siendo el pronóstico peor que en el adulto. Puede también afectar párpados. Puede dar lugar a queratoconjuntivitis recurrentes asociadas a opacificación corneal y es una de las principales causas de ceguera corneal en EE.UU.

El herpes gladiatorum está causado por el VHS1 y se presenta como pápulas o vesículas en el tronco de atletas que practican deportes de contacto.

La infección diseminada puede ocurrir en embarazadas y en individuos inmunocomprometidos. Las lesiones suelen ser más amplias e intensas (úlceras necróticas) que en inmunocompetentes, o presentan síntomas y signos atípicos que dificultan el diagnóstico.

El VHS2 puede afectar severamente al feto. La infección neonatal suele manifestarse en las dos primeras semanas de vida y varía desde formas localizadas en piel, mucosas u ojos, hasta encefalitis, neumonitis, infección diseminada y éxitus. Puede ser difícil de diagnosticar, pues, a menudo, no aparecen lesiones mucocutáneas en el examen físico, debutando con distress respiratorio, ictericia o crisis convulsivas. La mayoría de las mujeres cuyos hijos desarrollan la infección no tienen historia previa de infecciones por VHS. El riesgo de transmisión es mayor en embarazadas que sufren una primoinfección en el tercer trimestre de la gestación. Incrementa el riesgo de transmisión: la afectación genital en el momento del parto, las primoinfecciones, las lesiones activas, la ruptura prolongada de membranas, la leucorrea y la ausencia de anticuerpos transplacentarios. La mortalidad sin tratamiento es muy elevada (>80%).

La sicosis herpética es una infección de los folículos pilosebáceos que puede presentarse como una erupción en el área de la barba. Puede producirse como consecuencia de la autoinoculación del virus durante el afeitado en el transcurso de un brote de herpes simple. Clásicamente, es causado por el VHS1, pero hay algunos casos descritos causados por VHS2.

Diagnóstico

Las primoinfecciones suelen ser fáciles de diagnosticar por la aparatosidad del cuadro clínico. En Atención Primaria, no suele estar indicado el uso de pruebas de laboratorio. Estas incluyen: cultivo viral, serología, inmunofluorescencia o reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Si bien, el cultivo viral sigue siendo el método de diagnóstico estándar para el aislamiento de VHS, la PCR es más sensible, aunque más cara. En los pacientes con afectación neurológica o con lesiones genitales activas, la PCR es de elección. La serología se emplea en pacientes sin lesiones activas. El citodiagnóstico de Tzanck es una prueba rápida en la que pueden evidenciarse las clásicas células en degeneración baloniforme, aunque es un método poco sensible (50%) y no específico para el tipo de virus herpético.

Diagnóstico diferencial

Debe realizarse con: estomatitis aftosa, chancroide, varicela, eritema multiforme, enfermedad mano-pie-boca, herpes zóster y sífilis. Otras patologías a considerar son: el exantema fijo medicamentoso y la herpangina. Miembros de la familia Herpesviridae, como: el virus varicela-zóster, el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus y los herpesvirus humanos tipos 6, 7 y 8, pueden causar erupciones similares.

Tratamiento⁽⁶⁾

Al dar cuadros autolimitados, rara vez se justifica el tratamiento farmacológico, ya que no se evita el acantonamiento del virus ni futuras recidivas. Por otra parte, el tratamiento antiviral acorta el curso de los síntomas y puede prevenir la difusión y transmisión del virus, siendo tanto más eficaces cuanto más precozmente se utilizan. Se puede usar tratamiento oral para episodios agudos y para suprimir la replicación viral. Los antivirales disponibles son: aciclovir, famciclovir y valaciclovir, no estando autorizado el uso en niños menores de 12 años en los dos últimos.

Para el herpes labial y genital, se dan cursos cortos durante los brotes. El tratamiento tópico es menos eficaz. El tratamiento intravenoso se usa en infecciones complicadas: diseminación cutánea o visceral, herpes neonatal y en inmunodeprimidos. En este tipo de pacientes, con infecciones recurrentes, se han aislado cepas de VHS resistentes al aciclovir. En ellos, puede usarse foscarnet intravenoso.

El tratamiento de las primoinfecciones es más eficaz cuando se establece en las primeras 72 horas. La afectación ocular debe ser tratada en colaboración con oftalmología.

En investigación, se encuentra Pritelivir, antiviral específico para VHS2 y amenamevir, específico para VHS-1. Ambos son inhibidores de la enzima helicasa-primasa.

Prevención

El aislamiento de niños con primoinfección herpética puede evitar contagios. De todos modos, el VHS causa infecciones persistentes y el portador asintomático puede ser infectante. No está contraindicada, en general, la asistencia a centros escolares o guarderías de los niños con lesiones recidivantes. Solo habrá que excluir a los menores con gingivoestomatitis herpética que presenten sialorrea.

La prevención del herpes genital en adolescentes sexualmente activos, pasa por una adecuada educación para el uso de preservativo, ya que el virus puede ser transmitido durante periodos asintomáticos.

Las potenciales vacunas estudiadas hasta la fecha no han mostrado suficiente eficacia en los ensayos.

No debería aconsejarse ningún fármaco para la prevención de recurrencias del herpes labial por el mínimo efecto demostrado. Otras medidas, como las cremas protectoras solares, solo han demostrado eficacia ante la exposición de luz ultravioleta, pero no ante la exposición a la luz solar⁽⁷⁾.

Herpes zóster^(2,8,9)

La incidencia de herpes zóster, en contra de lo postulado, parece disminuir en aquellos que reciben la vacuna de la varicela.

Etiología

El herpes zóster (HZ) es una erupción vesicular aguda de distribución metamérica, causada por la reactivación de una infección latente del virus varicela-zóster (VVZ) en los ganglios sensitivos. Es un virus DNA de 90 Kd cuya primoinfección causa la varicela.

Epidemiología

La frecuencia del HZ se estima en 2-3 casos por 1.000 personas y año. En rara ocasión, puede ocasionar la muerte, aunque en personas seriamente debilitadas puede considerarse un factor contribuyente. La morbilidad suele quedar reducida al dolor que puede persistir más allá del periodo de enfermedad activa (neuralgia postherpética). La afectación ocular puede causar pérdida temporal o permanente de la agudeza visual, llegando en casos extremos a la ceguera. Las complicaciones, como la infección secundaria de las lesiones, la implicación meníngea o visceral pueden provocar morbilidad adicional y dejar secuelas. Alrededor del 50% de las personas que viven más allá de 80 años, presentarán en alguna ocasión un HZ. El zóster es raro en niños y adultos jóvenes, con la excepción de pacientes con SIDA, linfoma, otros cánceres e inmunodeficiencias, como las inducidas en trasplantes de médula o de riñón. En estos pacientes, el riesgo es independiente de la edad. También, se ha señalado una mayor frecuencia en niños que adquirieron el virus intraútero o durante el primer año de vida.

Fisiopatología

Durante la varicela, desde piel o mucosas, el virus llega vía neuronal ascendente hasta los ganglios sensitivos cráneo-espinales, donde se integra en el DNA celular escapando del control inmunitario. Allí se produciría una continua replicación viral, contenida por el sistema inmune del huésped. Cuando el sistema inmune falla, la replicación viral se convierte en eficaz provocando la aparición del HZ. No está claro si factores como radiación, trauma, ciertos fármacos, otras infecciones o estrés, también pueden facilitarlo. No está claro por qué la inmunidad humoral y celular no evita las recurrencias. Parece existir una correlación inversa entre la capacidad de respuesta inmune celular del huésped y la incidencia del HZ; sin embargo, la mayoría de pacientes aparentan una inmunidad normal. Se postula que el HZ aparece cuando los títulos de anticuerpos y la inmunidad celular descienden por debajo de ciertos niveles que prevendrían la invasión viral. A favor de esta hipótesis está la observación de que los pediatras, que presumiblemente se reexponen rutinariamente al VVZ y, por tanto, mantienen niveles altos de inmunidad, rara vez desarrollan un HZ. También, se ha podido comprobar que el herpes zóster puede aparecer como consecuencia de la reactivación del virus vacunal latente en niños correctamente inmunizados, aunque en estos, es un 79% más infrecuente que en los que han presentado una varicela⁽¹⁰⁾.

Clínica

El HZ comúnmente se manifiesta en las regiones inervadas por 1 o más ganglios espinales o ganglios sensoriales craneales. Las metámeras más frecuentemente afectadas van desde la C2 a la L2, junto con los pares craneales V y VII. Más rara, es la afectación de las astas anteriores y posteriores de la médula, las leptomeninges y los nervios periféricos, apareciendo debilidad muscular o parálisis, pleocitosis del LCR o pérdida sensitiva. En raras ocasiones, da lugar a mielitis, meningitis, encefalitis o afectación visceral.

Se manifiesta con dolor y parestesias en el territorio de inervación de un ganglio sensitivo, habitualmente acompañado de una hiperestesia cutánea y, a veces, de cefalea, malestar general y/o fiebre. Días más tarde, empiezan a aparecer placas eritematoedematosas, inicialmente en zonas proximales y posteriormente más distales del dermatoma afecto, encima de las cuales se agrupan las típicas vesículas arracimadas. En la mayoría de casos, es posible apreciar una adenopatía regional y en un 30% existen lesiones vesiculares a distancia de la zona afecta, lo que no necesariamente constituye un HZ diseminado.

La intensidad del dolor en el HZ aumenta con la edad, siendo raro en niños pequeños,y más habitual cuando superan la adolescencia. Dependiendo de la localización, pueden aparecer aspectos clínicos particulares e incluso algunas complicaciones.

En el HZ oftálmico pueden verse queratoconjuntivitis e iridociclitis por la afectación de la rama oftálmica del V par. La afectación de la rama nasociliar provoca lesiones en la punta de la nariz (signo de Hutchinson) lo que constituye un signo de alerta que debe conducir a un rápido diagnóstico y tratamiento.

En el HZ bucofaríngeo pueden verse halitosis y dificultad en la deglución.

En el síndrome de Ramsay-Hunt, cuando el HZ afecta el conducto auditivo externo, pueden asociarse también vértigos y parálisis del nervio facial.

La enfermedad se resuelve sin tratamiento en 2-4 semanas, aunque en los niños tiende a resolverse en menos de una semana. En un 10% de los sujetos adultos, y sobre todo en ancianos, puede quedar una neuralgia postherpética residual. También, es más frecuente en caso de afectación oftálmica. Las recidivas aparecen en un 4% de sujetos. Cuando afectan más de un dermatoma o hay una distribución muy extensa, debemos pensar en inmunodeficiencias. En estos casos, puede aparecer viremia con afectación visceral diseminada con: neumonía, encefalitis, hepatitis y coagulación intravascular diseminada, adoptando las lesiones cutáneas el aspecto de una varicela.

Diagnóstico

El HZ sine herpete puede resultar muy difícil de diagnosticar al no existir las clásicas vesículas en la zona dolorosa. Los estudios de laboratorio no están indicados generalmente. Cuando lo están, la detección mediante PCR, muy sensible y específica, se puede realizar en LCR y raspados corneales, así como en sangre en casos diseminados con afectación visceral. La detección del virus se puede realizar también con inmunofluorescencia directa en el raspado de las vesículas, aunque es menos sensible que la PCR. También es posible cultivar el virus, aunque los cambios citopáticos en los cultivos pueden tardar más de una semana en aparecer. El citodiagnóstico de Tzankc es inespecífico. Los estudios serológicos generalmente no son útiles en este contexto. En general, el resto de formas clínicas son de fácil diagnóstico por la distribución metamérica de las lesiones que resulta muy sugestiva.

Diagnóstico diferencial

Se realizará con neuralgias y neuropatías de otras causas, así como con: herpes simple, erupciones acneiformes, estomatitis aftosa, candidiasis de mucosas, celulitis, dermatitis de contacto alérgica y por irritantes, erisipela, foliculitis, picaduras de insectos, etc.

Tratamiento

Existe controversia sobre la necesidad de tratar los HZ. El precio de los antivirales no parece justificar su modesta eficacia. Aunque aceleran la curación, no influyen en la aparición de la neuralgia postherpética en niños, que es muy rara. En caso de usarse, deben instaurarse en las primeras 72 horas. Se emplean aciclovir, valaciclovir y famciclovir, estos últimos no autorizados en niños. No está indicado el aciclovir tópico y debiera restringirse a la vía sistémica en inmunodeprimidos o cuando se afecta un par craneal. La afectación oftálmica requiere derivación a oftalmología. Lo único realmente importante es tratar el dolor. La neuralgia postherpética en adultos se trata con antidepresivos tricíclicos, opiáceos o anticomiciales.

Prevención

Aislar niños con varicela no evita la aparición de HZ en los adultos. Parece salvada la controversia sobre el hipotético aumento del HZ en adultos cuando se vacuna de varicela a los niños. Por otra parte, existen datos que avalan que una vacuna de alta potencia (contiene 14 veces más partículas virales que la vacuna de la varicela), introducida en EE.UU. en 2005, podría disminuir la incidencia de herpes zóster en el adulto. Esta vacuna ayudaría a mantener la inmunidad en niveles que impiden la reactivación del virus.

Enfermedades cutáneas por virus del papiloma humano^(2,11-14)

Los VPH son los principales virus causantes de tumores benignos y malignos en el ser humano. Se espera la próxima comercialización de una vacuna contra 9 genotipos.

Etiología

Los virus del papiloma humano (VPH) infectan de forma selectiva piel y mucosas, ocasionando neoformaciones benignas (verrugas) y, algunas de ellas, también malignas.

Los papilomavirus afectan a múltiples animales siendo especie-específicos. Causan mutaciones del ADN provocando tumores en: humanos, monos, ciervos, caballos, bóvidos, perros, pájaros y conejos. Hasta el momento, se han identificado más de 130 tipos. El actual sistema de clasificación se basa en las semejanzas de su secuencia genética, que se correlaciona con las tres categorías que se usan para describir las enfermedades por VPH: anogenital y/o mucosa, cutánea no genital y epidermodisplasia verruciforme.

Epidemiología

Entre el 7 y 10% de la población presentará verrugas vulgares, llegando al 33%⁽¹⁵⁾ en niños de primaria, al 20% en escolares, con un pico entre los 12 y 16 años. Aumenta en inmunodeprimidos. Más raro en niños, son los condilomas acuminados, que siempre nos deben hacer sospechar abuso sexual.

Fisiopatología

Los VPH son altamente especie-específicos, siendo los humanos su único reservorio. Se replican de forma estable en las células basales o permanecen en estado vegetativo, en células más diferenciadas, replicándose de forma episódica. Aunque todas las células de una lesión contienen el genoma viral, su expresión está ligada a la diferenciación celular, no activándose hasta que el queratinocito sale de la capa basal, por lo que la producción de nuevos virus solo ocurre en el núcleo de queratinocitos altamente diferenciados, para ser liberados con la descamación al medio ambiente, no siendo un virus citolítico. La infección ocurre cuando las células basales quedan expuestas al virus por rotura de la barrera epitelial, como puede ocurrir durante las relaciones sexuales o por abrasiones menores de la epidermis. El VPH puede sobrevivir muchos meses y a bajas temperaturas sin un anfitrión. Las células infectadas exhiben un alto grado de atipia nuclear. La coilocitosis (del griego koilos: vacío), hace referencia a células con un núcleo picnótico y un halo perinuclear, y es característica de la infección por VPH. El DNA viral existe como un episoma al margen del DNA del núcleo celular en las lesiones benignas o de bajo riesgo. Los genomas se integran en el DNA celular en las lesiones malignas. Esta integración se considera un marcador de transformación maligna y se produce por supresión de la proteína p53 del huésped que regula la proliferación celular.

Clínica

Las verrugas comunes (VC) se presentan como lesiones abultadas (pápulas, nódulos o vegetaciones epidérmicas) de superficie rugosa, en zonas traumatizables. Suelen ser autolimitadas. En niños, la zona periungueal es característica, así como rodillas, manos (Fig. 3), barbilla en atópicos y plantas de los pies (verrugas plantares).

Estas últimas son lesiones hiperqueratósicas no excrecentes y dolorosas a la palpación, sobre todo al pellizcamiento. Las verrugas planas (Fig. 4) son lesiones papulosas de pocos milímetros de diámetro, de superficie plana y poco queratósica, de color amarillento, aisladas o reunidas en pequeños grupos y que afectan, sobre todo, la cara en los niños.

Suelen desaparecer tras varios años, apareciendo eritema y prurito en la zona varias semanas antes. Las verrugas filiformes afectan de manera casi exclusiva las zonas periorificiales de la cara como lesiones afiladas con un extremo queratósico.

Los papilomas genitales o condilomas surgen como lesiones excrecentes, con márgenes recortados (crestas de gallo) totalmente asintomáticos.

La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis autosómica recesiva con una sensibilidad de la epidermis a la infección, por unos tipos concretos de VPH. Las lesiones tienden a transformarse en carcinomas espinocelulares cuando actúan cocarcinógenos como la radiación ultravioleta. Se presentan como una serie de elementos papulosos, similares a las verrugas planas, en cara y dorso de manos.

Diagnóstico diferencial

Solo el diagnóstico diferencial de las verrugas plantares (VP) merece atención. El callo o heloma puede ser indistinguible a simple vista de una VP. El callo siempre se localiza en zonas de presión, la VP puede o no hacerlo. El callo es doloroso a la presión, mientras que la VP lo es a la presión lateral o pellizcamiento. El callo mantiene intactos los dermatoglifos, mientras la VP no. Una maniobra que puede resultar de gran utilidad para diferenciar uno de otro consiste en el rascado mediante bisturí de la lesión. Si aparecen zonas puntiformes negruzcas (capilares trombosados) se trata de una VP. Si aparece la imagen de una cebolla partida por la mitad, en anillos concéntricos, se trata de un callo.

Tratamiento^(16,17)

Las verrugas son en general benignas y autorregresivas, resolviéndose la mayoría en un plazo de 2 años en inmunocompetentes, por lo que en gran número de ocasiones, lo adecuado es el tratamiento expectante.

Cuando se decide tratar, la selección dependerá del tipo, número de lesiones y localización. No existe ningún antiviral específico. Los tratamientos buscan destruir las células infectadas y algunos, estimular el sistema inmune: cáusticos, citostáticos, crioterapia, electrocoagulación, láser y extirpación quirúrgica. La crioterapia, la electrofulguración, y el láser CO2 pueden destruir parte de las lesiones, pero no modificar el curso de la enfermedad, son dolorosas y pueden dejar cicatrices permanentes. En los condilomas, se puede usar además, podofilotoxina, imiquimod, 5-fluoruracilo y extracto de té verde, en mayores de 18 años.

En caso de detectar condilomas de aparición reciente en mayores de 4 años, debemos descartar siempre la presencia de abuso, salvo adolescentes que relaten un contacto sexual con un igual consentido, o en niños con inmunosupresión importante que tengan múltiples verrugas en otras localizaciones sin signos de abuso. Por debajo de esta edad, se debe sospechar cuando: los padres sospechan un posible abuso; cuando el niño entre 3 y 4 años refiere el abuso; cuando el desarrollo del niño hace sospecharlo (pesadillas, actitudes sexuales hacia compañeros o tiene un conocimiento sobre sexo inadecuado a su edad); cuando existen signos sugestivos en la exploración de lesiones traumáticas agudas o crónicas (petequias, contusiones en el himen, desgarros anales, himen ausente, cicatrices anogenitales); o hallazgos de otras enfermedades de transmisión sexual (gonorrea, Chlamydia, Trichomonas, VIH, hepatitis B, C o sífilis).

El tratamiento de elección de las verrugas vulgares son: el ácido salicílico y la crioterapia con limado o pelado de la verruga entre las distintas sesiones de tratamiento. La oclusión con cinta adhesiva se ha ensayado, con resultados diversos según los estudios, cuando no se tolera el ácido salicílico o la crioterapia, o bien como complemento a ellas. Puede usarse también la electrocoagulación, pero nunca en las de localización periungueal. Las planas se tratan con crioterapia, queratolíticos o tretinoína al 0,4%.

Prevención⁽¹⁸⁾

Existen dos vacunas frente al VPH registradas en España: la bivalente Cervarix®, que contiene los tipos 16 y 18 y la tetravalente Gardasil®, que además contiene los tipos 6 y 11. En 2016, se espera la comercialización de la vacuna Gardasil 9®, a la que se le han añadido 5 tipos (31, 33, 45, 52 y 58).

Además de la vacunación, como medidas generales de prevención, se citan: el cubrir las verrugas durante la natación, evitar compartir toallas, calcetines o zapatos, y evitar usar descalzos las duchas comunales. Además, el riesgo de autoinoculación disminuye evitando el rascado, morderse las uñas y cutículas, y no usando los instrumentos para limar o pelar la verruga para otro propósito. Los pies deben permanecer secos y cambiar diariamente calcetines o medias. No se recomienda la exclusión escolar o de actividades deportivas por este motivo, ya que la transmisión puede tener lugar desde pacientes asintomáticos.

Enfermedades cutáneas por poxvirus^(2,19)

El Molluscum contagiosum es una enfermedad autolimitada. Los tratamientos no modifican la historia natural de la infección.

El molluscum contagiosum (MC) es una infección viral cutánea común en los niños causada por el virus del molusco contagioso (VMC). Aunque es a menudo una enfermedad de transmisión sexual en adolescentes y adultos, o aparece asociado a cuadros de inmunodeficiencia (especialmente la infección por VIH), en el caso de la enfermedad infantil tiende a carecer de estas asociaciones. Es cada vez más frecuente, ya que su propagación a través del contacto piel a piel o a través de fómites es rápida y fácil.

No nos ocuparemos de las zoonosis por poxvirus (ectima contagioso u orf, y nódulo de los ordeñadores), pues su aparición en niños es excepcional. Nos centraremos en el MC.

Etiología

El VMC es miembro del género mollucipoxvirus, del que existen cuatro subtipos (1-4), siendo el más frecuente el tipo 1 y estando asociado el tipo 2 a inmunodeprimidos, incluyendo SIDA. Son virus DNA de doble cadena y los mayores virus conocidos, alcanzando su genoma un peso de 120-200 megadaltons.

Epidemiología

El MC afecta con mayor frecuencia a escolares, especialmente menores de 8 años. La epidemiología sugiere que puede transmitirse en piscinas o salones de belleza, por contacto directo o por fómites. La autoinoculación podría explicar la mayor afectación en atópicos debido al rascado.

De distribución mundial, aunque más frecuente en regiones tropicales y subtropicales, probablemente en relación con malas condiciones higiénicas y factores climáticos, como el calor y la humedad. Produce en niños pequeñas epidemias: 5,6% de los que asisten a guarderías, 7,4% de los escolares, o entre los que hacen natación en la misma piscina. Su incidencia aumenta en: infectados por VIH, en pacientes en terapia esteroidea, en afectados por dermatitis atópica o por trastornos linfoproliferativos. Tiene una distribución etaria bimodal. El primer pico ocurre en la infancia, sobre todo, entre 2 y 5 años, con transmisión piel a piel sin contacto sexual. El segundo pico aparece entre los 15 y 29 años como enfermedad de transmisión sexual. También, es posible la transmisión vertical desde madres con lesiones en el área genital.

Fisiopatología

La célula diana del VMC es el queratinocito. La replicación ocurre en el citoplasma, generando los característicos cuerpos de inclusión, más evidentes en el estrato granuloso y córneo de la epidermis. Aparece una hiperproliferación epidérmica al doblarse el índice de división celular en la capa basal. El VMC causa tres patrones de enfermedad en tres poblaciones distintas: niños, adultos inmunocompetentes y pacientes inmunodeprimidos. Los niños se contagian por contacto piel a piel o vía fómites, tales como equipamiento de gimnasio, piscinas o baños públicos. El periodo de incubación es de 2 a 7 semanas, aunque puede llegar a superar los 3 meses. El riesgo de transmisión es en general bajo (<10%), aumentando algo en el entorno familiar. Las lesiones aparecen típicamente en: tronco, brazos, piernas y cara. En adultos, se considera una enfermedad de transmisión sexual y las lesiones suelen circunscribirse a la región ano-genital y por debajo de la cintura. Generalmente, en inmunocompetentes se autolimita. En caso de inmunodeficiencia severa, el curso es más largo con lesiones más extensas y atípicas, afectando frecuentemente la cara y pueden contarse por centenares.

El virus posee mecanismos de evasión del sistema inmune, lo que explica la duración de la infección aún en inmunocompetentes. Sintetiza proteínas que bloquean la necrosis celular inducida por el factor de necrosis tumoral, que bloquean el proceso inflamatorio, que impiden la diferenciación de los queratinocitos o bloquean el daño oxidativo inducido por leucocitos.

Clínica

La afectación suele limitarse a la piel, aunque se han comunicado casos en conjuntivas. Aparecen pápulas cupuliformes de pequeño tamaño (2-6 mm, variando de 1 a 15), del color de la piel normal, blancas, traslúcidas o amarillentas, centradas por un orificio del que se expulsa material córneo, blanquecino, con multitud de partículas virales. Por autoinoculación aparecen nuevas lesiones en la periferia y en otras zonas de la superficie corporal. En número de 1 a 20, aunque pueden llegar a cientos (Figs. 5 y 6).

Pueden también confluir formando placas. En el 10% de los pacientes, aparecen alrededor lesiones de eccema muy pruriginosas al superar el mes de evolución. Las lesiones suelen desaparecer totalmente en un año, pero antes el enfermo ha podido presentar multitud de ellas.

Diagnóstico diferencial

El principal diagnóstico diferencial hay que establecerlo con las verrugas vulgares. La histología es característica: la epidermis crece hacia la dermis en forma de lóbulos cuyos queratinocitos tienen en el citoplasma grandes cuerpos de inclusión que contienen gran cantidad de virus. Las manifestaciones cutáneas de otras infecciones oportunistas, como: criptococosis cutánea, histoplasmosis y aspergilosis, pueden imitar las lesiones de MC y deben descartarse en pacientes inmunodeprimidos.

Tratamiento⁽²⁰⁾

Existe controversia en cuanto a la necesidad de tratar los MC. Parece que ningún tratamiento modifica el curso de la enfermedad ni la posibilidad de recidivas. Más que recidivas, los nuevos MC corresponden a la aparición de elementos que debían estar en periodo de incubación autoinoculados. Los efectos estéticos o psicoterapéuticos del curetaje de los MC pueden ser en algunas ocasiones útiles. Los tratamientos agresivos, (curetaje, electrofulguración, crioterapia, pellizcamiento con pinza, ácido tricloracético, potasa cáustica, ácido retinoico) pueden dejar cicatrices dermatológicas y psicológicas. Los inmunomoduladores como el imiquimod pueden ayudar a resolver la infección vírica. Dentro de los fármacos más usados, la cimetidina a altas dosis, 40 mg/kg/día durante 3 meses, se ha demostrado eficaz en algunos ensayos clínicos. Trata el escozor, enrojecimiento, prurito, urticaria y dermatitis de contacto que pueden aparecer.

Prevención

Aislar niños con MC puede evitar contagios; pero, en la mayoría de ocasiones, los niños predispuestos (atópicos) padecerán de MC, y los no atópicos no se contagiarán con ellos. Los pacientes deben conocer la forma en que pueden autoinocularse (evitar rascado) y contagiar el virus (evitar compartir instrumentos de higiene, como: maquinillas de afeitar, toallas de baño, calzado, gorros y gafas de natación, así como otros posibles fómites).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio de los autores.

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Bibliografía recomendada

– Pickering LK, Baker CJ, Kimberlin DW, Long SS, eds. Red Book: 2012 Report of the Committee on Infectious Diseases. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics. 2012: 524-30.

Es el libro de referencia mundial en infecciones pediátricas. Se trata de una revisión trienal de la American Academy of Pediatrics, en la que se brinda una información completa desde la epidemiologia al tratamiento. Imprescindible en Pediatría.

– Diepgen TL, Yihune G et al. Atlas Dermatológico Online. Disponible en: http://www.dermis.net/doia/.

Posiblemente el atlas dermatológico más completo en Internet de acceso libre.

– DynaMed Plus [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995. Disponible en: http://www.dynamed.com.

Se trata de un recurso de referencia de EBSCO para la toma de decisiones clínicas en el punto de atención. Proporciona acceso sintetizado a información de 22 especialidades médicas con recomendaciones basadas en la evidencia, utilizando el sistema GRADE.

– Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology (eBook). Toronto: Elsevier. 2015.

Libro de dermatología pediátrica de referencia, tanto para pediatras como para dermatólogos. Proporciona orientación práctica para el diagnóstico y tratamiento de los trastornos de la piel desde el recién nacido al adolescente.

Temas de FC

M.T. Alonso San Pablo, X. Calderón-Castrat

Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Salamanca

Palabras clave: Anomalías vasculares; Hemangiomas infantiles; Malformaciones vasculares; Mancha en Vino de Oporto; Propranolol

Key words: Vascular anomalies; Infantile hemangioma; Vascular malformations; Port Wine Stain; Propranolol

Pediatr Integral 2016; XX (3): 159-168

Anomalías vasculares

Introducción

Las anomalías vasculares (AV), en la actualidad, se clasifican en dos grandes grupos: los tumores vasculares (TV) y las malformaciones vasculares (MV).

La presencia o no de lesiones en el recién nacido, nos ayudará a distinguir entre ambas, orientando el diagnóstico. Los hemangiomas infantiles (HI) son los TV más frecuentes, en general, no están presentes en el momento del nacimiento y suelen desarrollarse o hacerse evidentes en las primeras semanas de vida (existen otros hemangiomas denominados congénitos, mucho menos frecuentes que comentaremos brevemente). Por otro lado, la mancha en vino de Oporto (MVO) es la MV más prevalente y, en la mayoría de los casos, está presente en el momento del nacimiento. La introducción de nuevos fármacos, como el propanolol, en los últimos años, ha supuesto importantes cambios en el abordaje terapéutico de los hemangiomas. Es fundamental reconocer los rasgos que distinguen los TV de las MV, para ofrecer una terapéutica correcta y establecer un pronóstico adecuado en cada paciente (Tabla I).

Clasificación de las anomalías vasculares

En 1982, Mulliken & Glowacki clasificaron las AV, según su comportamiento clínico y biológico, en TV y MV. En 1996, la International Society for the Study o Vascular Anomalies (ISSVA)⁽¹⁾ modificó esta propuesta debido a la confusión generada sobre la nomenclatura y, recientemente, en el 2014, se ha vuelto a modificar, con el fin de esclarecer dudas al respecto (Tabla II y VI)⁽¹⁾.

El objetivo de la nueva clasificación es establecer un mismo lenguaje entre los distintos profesionales que tratan estos procesos para la correcta comprensión de pautas diagnósticas y terapéuticas. Los siguientes apartados se dedicarán, por tanto, al desarrollo fundamental de las AV más frecuentes: los HI y la MVO y las asociaciones de mayor interés en la práctica clínica. La versión on-line de la clasificación está disponible en: www.issva.org.

Tumores vasculares: hemangiomas infantiles

Los hemangiomas infantiles (HI) son los tumores benignos más frecuentes en la infancia⁽²⁾.

Su incidencia es del 1-3% y se estima que hasta el 10% de menores de 1 año presentan un HI⁽²⁾.Tienen una predilección por el sexo femenino de 3:1. Son más frecuentes en la raza blanca, en los recién nacidos pretérmino, en los de bajo peso al nacer, en recién nacidos de madres con edad materna avanzada y se estima que, en un 21% de los HI, existiría asociación con la exposición a biopsias coriónicas diagnósticas⁽³⁾. La mayoría son esporádicos, pero hasta un 38% pueden tener un antecedente familiar. La fisiopatogenia de los HI no está del todo esclarecida, sin embargo, se postulan distintas hipótesis, dentro de las cuales destacamos: las mutaciones somáticas de las células progenitoras de los hemangiomas y la regulación aberrante del VEGF (factor de crecimiento vascular endotelial); la teoría placentaria, que hace referencia a un origen placentario por compartir en común el marcador inmunohistoquímico GLUT-1; y la proliferación tumoral inducida por la hipoxia⁽⁴⁾. Existe otro grupo de hemangiomas que están presentes desde el nacimiento y son los denominados hemangiomas congénitos. Estos, a su vez, se distinguen por el curso de involución en: rápidamente involutivos (RICH), no involutivos (NICH) y parcialmente involutivos (PICH). Los RICH, por lo general, involucionan antes del año de vida, mientras que los NICH permanecen estables de por vida. Estos hemangiomas son menos frecuentes que los HI y se diferencian por no presentar una fase proliferativa y un GLUT-1 negativo.

Manifestaciones clínicas

Los HI generalmente aparecen como lesiones asintomáticas y solitarias a las 2-3 semanas de vida, sin embargo, entre un 30-65% se encuentra una lesión precursora^(4,5).

Esta lesión puede presentarse como un área de telangiectasias con halo blanquecino alrededor, más llamativo con el llanto, una mácula pálida o rojiza o simulando un hematoma (Fig. 1A).

La historia natural de la mayoría es muy característica y cursa en tres etapas (Fig. 2).

La fase proliferativa se caracteriza por un rápido crecimiento dentro del primer año de vida, habiendo alcanzado en la mayoría de los casos, a los 4 meses, el 80% de su tamaño final⁽⁵⁾. Es importante el seguimiento en los primeros meses de vida, debido a que es la etapa en donde ocurren la mayoría de complicaciones, desde ulceraciones hasta la deformidad de estructuras anatómicas, especialmente de aquellos HI localizados en la cara. La fase de estabilización dura algunos meses sin cambios en el HI, para luego dar paso a la fase involutiva, que se inicia a partir del primer año de vida y puede durar varios años. Esta fase se caracteriza por el reemplazo de la lesión tumoral por tejido fibroadiposo (Fig. 3C).

El término involución no quiere decir desaparición completa del HI, como generalmente se piensa. Los signos tempranos que sugieren el inicio de esta fase son: el cambio de coloración a un rojo más apagado y aparición de tonalidades grisáceas o blanquecinas, así como una disminución del tamaño. Existe una regla práctica a recordar que consiste, en que los HI involucionan el 30% a los 3 años de vida, el 50% a los 5 años, el 70% a los 7 años y el 90% entre los 9 y los 12 años. A pesar de esta historia natural característica que facilita el diagnóstico de los HI, algunos presentan gran heterogeneidad en cuanto a su evolución sin conocerse en el momento actual los factores que lo determinan. Aunque la mayoría de HI son asintomáticos, hasta un 10% pueden presentar riesgo de complicaciones y un 1% riesgo vital dependiendo fundamentalmente de su localización⁽²⁾. Las localizaciones más frecuentes son cabeza y cuello, hasta en un 60%, aunque pueden afectar cualquier parte de la superficie corporal (Fig. 1A-D). La mayoría de los pacientes presentan una sola lesión (80%), mientras que un 20% presentan múltiples lesiones. Los HI han sido clasificados según su aspecto clínico, su distribución y fase evolutiva. Desde un punto de vista clínico, se subdividen, dependiendo de la profundidad en la cual se encuentren los vasos, en: superficiales, profundos y mixtos. Los hemangiomas superficiales son más del 60% de los casos y se caracterizan por ser de color rojo intenso, poseer una superficie brillante y una consistencia suave (Fig. 1B). Los hemangiomas profundos constituyen el 15%, son tumoraciones de consistencia blanda, no compresibles y de límites imprecisos a la palpación, cubiertos por piel normal con un discreto tinte azulado (Fig. 1D). Por último, los hemangiomas mixtos (Fig. 1C), que representan el 25%, presentan ambos componentes, superficial y profundo. Según su distribución, se clasifican en: focales, segmentarios, indeterminados y multifocales (Fig. 1B-D). Los HI focales son los más frecuentes y emergen de un punto en concreto, adquiriendo una forma redondeada (Fig. 1C). Los HI segmentarios abarcan un territorio cutáneo siguiendo un patrón geográfico, coincidiendo con un segmento del desarrollo embrionario (Fig. 2). Estas lesiones ocupan superficies cutáneas más extensas y presentan un crecimiento más agresivo y prolongando. Suelen asociarse a anomalías estructurales, síndromes o a hemangiomas viscerales. Los HI indeterminados no cumplen criterios de focal ni segmentario (Fig. 1B) y los HI multifocales están constituidos por múltiples lesiones. Este término ha sustituido a la antiguamente denominada hemangiomatosis neonatal difusa.

Asociaciones

Los hemangiomas faciales segmentarios pueden presentar anomalías asociadas en un 20-30%^(1,6). El síndrome PHACES es una asociación rara, pero bien conocida, que consiste en la presencia de: malformaciones de fosa posterior y cerebrales, hemangioma facial segmentario, anomalías arteriales de los vasos de las ramas aórticas, defectos cardíacos y coartación de aorta, anomalías oculares y defectos del rafe supraumbilical y esternales (Tabla III)⁽⁶⁾.

El 90% afecta a mujeres y debemos descartarlo siempre que haya un HI facial segmentario. No es necesario presentar todas las manifestaciones para ser catalogado como un síndrome de PHACES y se estima que el 70% de los casos presentaría únicamente una de las manifestaciones extracutáneas^(6,7). Con los acrónimos PELVIS/SACRAL/LUMBAR se hace referencia a alteraciones asociadas a los hemangiomas de la región lumbo-sacra. Las asociaciones más frecuentes son: disrafismo medular, ano imperforado y malformaciones genito-urinarias (Tabla III). Es característico, el hallazgo clínico de desviación y prolongación superior del pliegue interglúteo, dato que debe alertar al pediatra.

Complicaciones

Aunque la mayoría de los HI tiene un curso benigno, algunos pueden presentar complicaciones (Tabla IV).

La más frecuente es la ulceración del tumor. Se estima que entre el 5-13% de los HI, durante su evolución, pueden presentar ulceración, generalmente en la fase proliferativa, causando sangrado y dolor. Las localizaciones de los HI que con mayor frecuencia se ulceran son: labio, región perianal, zona de flexuras y, en general, zonas de roce. Además, los HI por su localización pueden también comprometer funciones vitales, como los labiales o periorales, que dificultan la alimentación (Fig. 3B), y aquellos localizados en la zona periocular, que ocasionan complicaciones visuales, siendo la más frecuente la ambliopía permanente (Fig. 2 y 3A).

Los HI segmentarios faciales, en especial los de la región de la barba o cuello, pueden asociarse a hemangiomas subglóticos, que ponen en riesgo la vida del paciente al producir obstrucciones respiratorias y sangrados. Por otra parte, los hemangiomas de gran tamaño, pueden desencadenar una insuficiencia cardiaca congestiva por alto gasto o asociar trastornos endocrinos, como hipotiroidismo⁽⁸⁾.

Diagnóstico y pruebas complementarias

La mayoría de los hemangiomas pueden diagnosticarse sobre la base de la historia y la apariencia clínica.

El diagnóstico diferencial se debe establecer con las MV u otros TV menos frecuentes. En caso de dudas, la biopsia y el análisis inmunohistoquímico de las lesiones puede ayudar a establecer el diagnóstico correcto. El marcador inmunohistoquímico de la proteína transportadora de glucosa (GLUT-1) es positivo para los HI, mientras que el resto de TV y las MV son GLUT-1 negativas. La eco-doppler puede ayudar en caso de duda diagnóstica entre TV y MV.

Los hemangiomas segmentarios faciales y los que afecten la zona lumbosacra o pélvica van a requerir un estudio de imagen por su asociación a manifestaciones extracutáneas. En los hemangiomas segmentarios faciales, debe realizarse: un examen oftalmológico, un ecocardiograma y/o resonancia o angiorresonancia magnética. Además, los hemangiomas segmentarios que afecten la barba, por su riesgo de asociar un hemangioma subglótico, van a requerir una exploración adicional para descartar afectación de la vía aérea. En los de localización lumbosacra, se realizará estudio ecográfico o resonancia magnética de columna y abdomen, así como el correspondiente examen anogenital. Se considera que con 5 o más hemangiomas cutáneos se tiene un mayor riesgo de presentar hemangiomas viscerales, en especial los hemangiomas hepáticos, por lo que en estos pacientes será necesaria una ecografía abdominal⁽⁹⁾.

Tratamiento

En el momento actual, el propranolol se considera el tratamiento de primera línea para aquellos hemangiomas que precisen un abordaje terapéutico⁽¹⁰⁾.

Aunque la mayoría de HI presenta un curso benigno y una resolución espontánea sin necesidad de tratamiento, alrededor de un 10% de los HI, como hemos visto anteriormente, dependiendo de su localización, presentan complicaciones^(2,10). Existe, por tanto, consenso para el tratamiento de estos casos de forma temprana para evitar dichas complicaciones. Además, en un 50% de los HI no tratados, la involución no es siempre completa, pudiendo quedar áreas de piel redundante o atrófica, la presencia de telangiectasias o de tejido fibroadiposo, que en ocasiones requieren corrección posterior (Fig. 3C-D). Se debe considerar establecer un tratamiento de forma precoz, para disminuir el riesgo de estas secuelas (Tabla V).

El propranolol ha revolucionado el manejo de los HI y hay múltiples publicaciones que así lo confirman^(7,10,11). Hasta el descubrimiento casual, en el 2008, de los efectos beneficiosos del propanolol, los corticoides sistémicos habían sido el tratamiento de elección⁽¹¹⁾. El tratamiento clásico con corticoides sistémicos ha caído en desuso por sus efectos adversos, reservándolos para aquellos hemangiomas resistentes a la terapia con propranolol o en casos de contraindicación o mala tolerancia al mismo. El propranolol es un beta-bloqueante, del que no se conoce con exactitud el mecanismo de acción. No obstante, se postula que genera vasoconstricción, disminución del VEGF y apoptosis de células endoteliales a nivel del hemangioma. Es un tratamiento bien tolerado y que ya no será necesario su uso compasivo, porque recientemente ha sido aprobado por la FDA⁽¹⁰⁾. Antes de iniciar el tratamiento con propranolol, se recomienda un examen cardiológico que incluya un electrocardiograma y ecocardiograma en aquellos casos que lo precisen, además de controles de tensión arterial, frecuencia cardiaca y glucemia^(7,9). Se recomienda el inicio de la terapia con propranolol de forma temprana, al primer o segundo mes de vida, aunque su efectividad está comprobada durante sus distintas fases evolutivas, siendo mayor en la fase proliferativa⁽¹⁰⁾. En muchos casos, se observa ya a las 24 horas de iniciar el tratamiento, una reducción importante del tamaño del tumor. La dosis óptima y el tiempo de duración del tratamiento con propranolol varía según las series; no obstante, se ha establecido entre 1-3 ml/kg/día dividido en 3 dosis durante 6-9 meses o el tiempo que dure la fase proliferativa. Cabe resaltar que, tras la suspensión del propranolol, puede haber recrecimiento del hemangioma, en cuyo caso se puede reintroducir de nuevo y habitualmente se vuelve a producir una mejoría clínica^(7,10). Los efectos secundarios más importantes son: hipotensión, bradicardia, broncoespasmo, hipoglucemia e hipercalemia⁽¹⁰⁾. Son necesarios más estudios para valorar los efectos del tratamiento a largo plazo. El único beta-bloqueante comercializado y aprobado para uso pediátrico es el propranolol oral. Sin embargo, el timolol y propranolol en formulación tópica, aunque no se encuentran comercializados de momento, son terapias útiles para el tratamiento de hemangiomas pequeños y superficiales localizados en zonas problemáticas, como nariz o labio (Fig. 3A-B)⁽¹²⁾. De momento, la recomendación de estos tratamientos tópicos no se puede establecer, ya que aún faltan estudios que respalden su uso^(12,13). El tratamiento con distintos láseres es efectivo en la corrección del componente superficial y de las telangiectasias que pueden persistir al involucionar los HI (Fig. 3D), así como en el tratamiento de los hemangiomas ulcerados, ya que aceleran la cicatrización en pocas sesiones evitando el sangrado y el dolor⁽¹¹⁾. El tratamiento quirúrgico, por su parte, está indicado en aquellos hemangiomas que no respondan al tratamiento médico, los que involucionan parcialmente y aquellos que dejen secuelas inestéticas. Es importante para decidir tratamiento, valorar de forma individual, no solo las características clínicas y posibles complicaciones de los HI, sino el impacto psicológico de estas lesiones en el niño y en la familia, sobre todo, en la edad escolar.

Evolución y pronóstico

Es imprescindible la correcta información a los padres de la evolución y posibles complicaciones para tomar decisiones de forma consensuada. Muchos de estos pacientes van a precisar un abordaje multidisciplinar. La mayoría de los HI regresa espontáneamente, pero hasta un 25% pueden requerir un tratamiento activo, con el fin de evitar complicaciones. El pronóstico estará en función del tamaño y la localización, que marcarán la posibilidad de complicaciones o deformidades estéticas.

Malformaciones vasculares

Las malformaciones vasculares (MV) son anomalías presentes desde el nacimiento, aunque pueden hacerse evidentes en la vida adulta.

La mayoría son esporádicas, aunque en los últimos años, el conocimiento sobre las causas genéticas ha aumentado considerablemente⁽¹⁵⁾. Su incidencia es del 1,5% afectando por igual a ambos sexos⁽¹⁵⁾. Presentan un comportamiento distinto a los hemangiomas, no involucionan y van aumentando de tamaño durante toda la vida como consecuencia de una expansión vascular y del crecimiento fisiológico corporal (Tabla I).

Clasificación

Las MV se dividen en 4 grupos: simples, combinadas, de grandes vasos, antiguamente conocidas como tronculares, y asociadas a otras anomalías⁽¹⁾.

Se subdividen, además, en función del tipo de vaso afectado, pudiendo existir múltiples combinaciones (Tabla VI)⁽¹⁾.

A pesar de los recientes intentos de clasificar las MV (ISSVA 2014), existen una serie de procesos que aún no han podido ser clasificados. Así mismo, el rápido avance en los conocimientos, harán necesarias nuevas revisiones en el futuro. Dado el gran número y complejidad de las MV, haremos referencia en esta revisión a las patologías más frecuentes y de mayor interés para la práctica clínica en Pediatría⁽¹⁶⁾.

Manifestaciones clínicas

Las MV simples se subdividen en: capilares, linfáticas venosas y arteriovenosas.

Las MV simples capilares están clásicamente representadas por la mancha salmón y la mancha en vino de Oporto (MVO).

La mancha salmón, también conocida como nevus simple o, dependiendo de la localización, “mordedura de cigüeña” (occipital) y “beso del ángel” (frontal) (Fig. 4C), están presentes hasta en un 40% de los recién nacidos, afectando por igual a ambos sexos. Se localizan fundamentalmente en la línea media, glabela, nariz, párpados, labio superior y nuca. Desaparecen a la digitopresión y aumentan con el llanto. La mayoría desaparece antes de los 5 años, pero pueden persistir toda la vida, sobre todo las de la nuca.

La MVO, mal llamada Angioma plano, es la MV más frecuente, con una incidencia del 0,1-0,3% de los recién nacidos y sin predilección por sexos⁽¹⁶⁾. Se manifiesta inicialmente como una mácula de coloración rosada–rojiza, de bordes bien definidos, de tamaño variable, que va creciendo proporcionalmente al desarrollo corporal del niño. La localización más frecuente es la región facial, seguida de extremidades y del tronco (Fig. 4A-B). A nivel facial, suele abarcar la superficie cutánea correspondiente a una o varias ramas del trigémino, aunque ocasionalmente pueden traspasar la línea media. La mejilla (V2) es la localización más frecuente, seguida de la mandíbula (V3) y la zona oftálmica (V1). En ocasiones, se acompaña de hipertrofia de tejidos blandos e, incluso, ósea, sobre todo en V2, con afectación de la mucosa gingival y maxilar, que favorece la separación de los dientes y un aumento de volumen del labio muy importante. A lo largo de la vida, adquieren una tonalidad violácea con la aparición, en ocasiones, de lesiones nodulares, que le dan un aspecto en empedrado. Las MV simples linfáticas se clasifican tradicionalmente en: macroquísticas, microquísticas y mixtas. Las macroquísticas son masas de gran tamaño, no pulsátiles, recubiertas por piel de coloración normal, excepto cuando presentan hemorragias intralesionales. Se localizan fundamentalmente en región cervicofacial y axilar. Las microquísticas están mal delimitadas, se localizan con frecuencia en la mucosa oral y se caracterizan por la presencia de múltiples vesículas traslúcidas, a nivel cutáneo o mucoso con aspecto de “huevos de rana”. Algunos pacientes presentan ambos tipos de lesiones.

Las MV venosas simples son las más frecuentes y son lesiones de bajo flujo y crecimiento lento. Existe una gran variabilidad en su presentación clínica. Son lesiones blandas y compresibles a la palpación, de coloración azulada las lesiones más superficiales, y un color de piel normal las lesiones más profundas. La localización más frecuente es la cérvico-facial, especialmente la cavidad oral, lengua y región oro-faríngea, pudiendo ocasionar complicaciones, como: dificultad para la alimentación o la dicción, sangrado y dolor por episodios de trombosis. La presencia de calcificaciones (flebolitos) es considerado un hallazgo patognomónico y se observan claramente en el estudio radiológico y, en ocasiones, también a la palpación. En general, infiltran estructuras adyacentes, como: músculo, glándulas salivares, etc. Las malformaciones venosas, cuando se localizan en extremidades, además de la piel, pueden afectar a músculos, articulaciones y huesos, causando diferencia de tamaño o longitud de la extremidad. Es característico, el dolor matutino y las exacerbaciones con el ejercicio, los cambios hormonales, etc. La realización de la maniobra de Valsalva muestra claramente un aumento del volumen de las lesiones localizadas en cabeza y cuello. Las localizadas en miembros inferiores aumentan en bipedestación, siendo este dato clínico de gran valor para el diagnóstico. Por último, las malformaciones arteriovenosas (MAV) son potencialmente las más agresivas y están compuestas por arterias, venas y capilares malformados, con comunicaciones directas formando los llamados “shunts” o fístulas. Clínicamente, pueden presentarse como lesiones pulsátiles, calientes, rojas y, en ocasiones, dolorosas. Son firmes y a diferencia de las MV no se vacían al presionar sobre ellas. Además, debido a los cambios tróficos cutáneos, pueden presentar ulceración y sangrado. Las localizaciones más frecuentes son: intracraneal, cabeza, cuello, pabellón auricular y frente. Su diagnóstico suele ser tardío y, a veces, se manifiesta tras un traumatismo o por cambios hormonales en la pubertad o embarazo. Las malformaciones vasculares combinadas asocian 2 o más malformaciones vasculares en una sola lesión. Existen múltiples combinaciones entre vasos venosos, arteriales y linfáticos. En ocasiones, pueden asociar otras malformaciones no vasculares (Tabla VI)⁽¹⁾. Las malformaciones de grandes vasos afectan venas, arterias o vasos linfáticos generalmente de un mayor calibre. En este grupo, se incluyen las fístulas arteriovenosas congénitas (Tabla VI)⁽¹⁾. Las MV asociadas a otras anomalías, se relacionan con el sobrecrecimiento óseo, visceral o de partes blandas. Existen múltiples asociaciones que dan lugar a varios síndromes que formarían parte de un mismo espectro, según el momento del desarrollo embrionario en el que se produzca la mutación genética.

Algunos de los más conocidos son: el síndrome de Sturge-Weber en el que se combina la MVO y la afectación vascular de estructuras del ectodermo (meninges y coroides). Presentan complicaciones, como: glaucoma, convulsiones, degeneración cerebral y hemorragias, entre otras⁽¹⁶⁾. El síndrome de Klippel-Trenaunay se relaciona con la hipertrofia de partes blandas o del esqueleto óseo subyacente, ocasionando un aumento del tamaño de las extremidades (Tabla VI)⁽¹⁾.

Diagnóstico

El diagnóstico de las MV es esencialmente clínico. Una correcta historia clínica, en la mayoría de casos, nos ayuda a establecer el diagnóstico de certeza. El principal diagnóstico diferencial se presenta entre la MVO y los HI, sobre todo en las fases precoces. La MVO permanece estable, mientras que la historia natural de los HI es hacia la involución espontánea. El estudio histológico puede ayudar en el diagnóstico diferencial, ya que en las MV, la inmunohistoquímica resulta negativa para GLUT-1. Este estudio es útil para distinguir entre la MVO y los HI; sin embargo, en el resto de las MV, aunque haya datos clínicos que pueden apoyar determinados diagnósticos, dada su complejidad, van a ser necesarios estudios complementarios de imagen para caracterizar el origen vascular y así poder establecer un tratamiento.

Pruebas complementarias

La resonancia magnética es la prueba que más datos aporta en cuanto a la extensión de las lesiones, mientras que, la ecografía-doppler sirve para definir el tipo de flujo y caracterizar el tipo de vaso involucrado en las distintas MV. Otras pruebas útiles, en algunos casos, son: radiografías, arteriografía, flebografía y linfografía.

Complicaciones

Son múltiples las complicaciones que pueden presentarse y van a depender del tipo de MV. En la MVO que afecta las ramas del trigémino V1-V2, la ceguera o glaucoma son complicaciones frecuentes. La hipertrofia de tejidos blandos y mucosos puede provocar distorsiones anatómicas, fundamentalmente en zonas, como labio y mucosa oral, que pueden verse severamente afectados. Las malformaciones linfáticas, dependiendo de la localización y del tamaño, pueden presentar síndromes obstructivos. En general, cualquier MV puede presentar dolor, ulceración y sangrado.

Evolución y pronóstico

Las MV no tienen una involución espontánea, sino que permanecen toda la vida y, en general, van aumentando de tamaño con el paso de los años.

En un 10%, la MVO desarrolla de forma progresiva lesiones nodulares, generando el típico aspecto de empedrado. En general, el pronóstico dependerá del tipo de malformación vascular y sus posibles asociaciones.

Tratamiento

Debido a que las MV no tienen un carácter resolutivo como la mayoría de los HI, en la mayoría de casos, es necesario tomar decisiones terapéuticas. El tratamiento de elección de la MVO es el láser de colorante pulsado⁽¹⁴⁾. Son necesarias varias sesiones para conseguir buenos resultados, aunque hasta en un 30% de casos no se obtiene mejoría. Sigue siendo controvertido el momento de iniciar el tratamiento, aunque en general, se admite que debe ser lo antes posible. Cuando existen lesiones nodulares, deben ser tratadas con láser ND-YAG. En muchos casos, es preciso combinar estas técnicas con cirugía correctora. En el resto de MV, existen diversas terapias dentro de las cuales destacamos la escleroterapia, láser endovascular y la cirugía correctora. Recientemente, se están consiguiendo buenas respuestas con rapamicina⁽¹⁷⁾. Dado que estas enfermedades presentan muchos problemas diagnósticos y terapéuticos que alcanzan a distintas especialidades, tanto médicas como quirúrgicas, es preciso que se haga un abordaje multidisciplinar y los pacientes con procesos complejos sean remitidos a Unidades Especializadas para un tratamiento adecuado.

Función del pediatra en Atención Primaria

El pediatra tiene un papel fundamental en el reconocimiento y seguimiento de las anomalías vasculares del recién nacido, que debe ser sometido a una vigilancia estrecha en las primeras semanas de vida, ya que en el caso de los hemangiomas infantiles que requieran tratamiento, este debe realizarse lo antes posible (primer mes de vida).

• Enviar el paciente a un servicio de Dermatología.

• Detectar localizaciones de riesgo.

• Conocer controles que deben realizarse en pacientes en tratamiento con propanolol oral (Hemangiol).

• Valorar el impacto psicológico en paciente y padres.

Es necesaria una información correcta a los padres, pero teniendo en cuenta que, en determinadas malformaciones vasculares, hay que esperar un tiempo para ir realizando una serie de exploraciones complementarias que nos ayuden a hacer un diagnóstico de certeza.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio de los autores.

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Clasificación actual de las anomalías vasculares y recomendaciones de la Sociedad Internacional de Anomalías Vasculares (ISSVA). Fundamental, seguir las actualizaciones que se hacen por grupos de expertos para la utilización de una misma nomenclatura entre todos los profesionales.

– Hoeger PH, Harper JI, Baselga E, B, et al. Treatment of infantile haemangiomas: recommendations of a European expert group. Eur J Pediatr. 2015; 174: 855-65.

Revisión completa y actualizada sobre las recomendaciones del tratamiento de los hemangiomas infantiles del Grupo Europeo de Expertos.

– Léauté-Labrèze C, Hoeger P, Mazereeuw-Hautier J, et al. A randomized, controlled trial of oral propranolol in infantile hemangioma. N Engl J Med. 2015; 372: 735-46.

Estudio realizado en 456 lactantes con hemangiomas infantiles, sobre la eficacia del uso del propranolol oral durante 6 meses.

Temas de FC

T. Pozo Román

Médico Especialista de Dermatología. Jefe de Sección y de la Unidad de Dermatología del Hospital Universitario Río Hortega de Valladolid

Palabras clave: Dermatitis del pañal; Dermatitis irritativa de contacto; Cremas barrera

Key words: Diaper dermatitis; Irritant contact dermatitis; Barrier creams

Pediatr Integral 2016; XX (3): 151-158

Dermatitis del pañal y trastornos relacionados

Introducción

La dermatitis del pañal es un trastorno que ocurre en más del 35% de los niños, sin diferencias de género o raza, como consecuencia generalmente de un mal cuidado de la piel de esa zona y, más excepcionalmente, por enfermedades que alteran de forma importante la función barrera de la piel.

Se entiende por dermatitis del pañal, en sentido estricto, a la dermatitis irritativa que aparece en la zona cubierta por el pañal.

Los bebés tienen una piel más delgada que la de los adultos, que produce menos secreciones y que es más susceptible a la irritación y a la infección⁽¹⁾, pero el punto crítico en el desarrollo de la dermatitis del pañal es la oclusión de la piel por el pañal⁽²⁾.

Si no se cambia el pañal con frecuencia, se produce sobrehidratación y maceración en el estrato córneo, que hace a la piel más sensible a la fricción, alterando la función barrera y permitiendo la exposición de las capas más inferiores de la epidermis a los irritantes. Las enzimas digestivas de las heces (triptasa y lipasa) pueden jugar también un papel en el desarrollo de la dermatitis del pañal, junto con la sobrehidratación y el pH alcalino, que incrementan la actividad de estas enzimas^(3,4).

Otros factores que agravarían la dermatitis serían: el mal cuidado de la piel, los microorganismos, las alteraciones de la orina, la diarrea y el uso de antibióticos de amplio espectro⁽³⁾.

Su prevalencia se estima en más del 35% y ocurre, sobre todo, en neonatos y entre los 8 y 12 meses de edad⁽⁵⁾, sin diferencias de género o raza⁽⁶⁾. Los bebés alimentados con leche materna parecen tener un riesgo más reducido^(1,7).

Clinica

La historia clínica y la exploración son esenciales, ya que no hay ninguna prueba de laboratorio diagnóstica (Figs. 1-9).

El diagnóstico de la dermatitis del pañal es clínico y no hay ninguna prueba de laboratorio que lo confirme. Las lesiones aparecen inicialmente en las zonas convexas⁽²⁾, que tienen un contacto más directo con el pañal, como son: los genitales externos, las nalgas, los muslos y el periné, respetando característicamente los pliegues. Inicialmente, la lesión es un eritema rosado que si no se controla, se va haciendo cada vez más intenso y confluente hasta afectar también a los pliegues, con exudación (Figs. 1, 2 y 3), y en las formas más severas erosiones y ulceraciones (sifiloide posterosivo de Sevestre-Jacquet [Fig. 4]). Cuando la dermatitis del pañal además de grave, es crónica, da lugar a lesiones seudoverrucosas (Fig. 5).

Con relativa frecuencia aparece también un área de eritema más o menos lineal, en la raíz de los muslos, que se corresponde con los elásticos del pañal, que carecen de material absorbente, y en la que se produce la irritación por el contacto prolongado de la piel con el material plástico⁽⁸⁾.

Las complicaciones más habituales son las infecciones, sobre todo la candidiasis por Candida albicans, con la que hay una correlación significativa^(4,9,10). Clínicamente, la candidiasis del pañal cursa con un eritema intenso de tinte rojo violáceo, localizado inicialmente en los pliegues, con formación de pápulas y pápulo-pústulas satélites, alrededor de la lesión inicial (Fig. 6).

Las infecciones por estafilococos o estreptococos son también complicaciones de la dermatitis del pañal, que ocurren, sobre todo en las zonas convexas y, clínicamente, son similares a los que aparecen en otras zonas del tegumento. En el caso del impétigo estreptocócico o estafilocócico (Fig. 7), son lesiones erosivas, cubiertas por costras amarillentas y, a veces, ampollas, aunque en este caso suelen asentar sobre una piel eritematosa.

La foliculitis estafilocócica (Fig. 8) se manifiesta por pápulas o pápulo-pústulas en las zonas de más roce⁽¹¹⁾.

La hipopigmentación e incluso la presencia de cicatrices atróficas son también complicaciones de las dermatitis del pañal moderadas o severas.

El granuloma glúteo infantil (Fig. 9) es otra complicación asociada en este caso a la utilización de corticoides tópicos de alta potencia, caracterizada por la aparición de lesiones pápulo-nodulares violáceas o purpúricas de hasta 2 o 3 cm de diámetro, sobre las superficies convexas, que pueden tardar en curar varios meses después de la supresión de los corticoides tópicos, a veces, con cicatriz⁽¹²⁾.

Diagnóstico diferencial

Es importante considerar siempre la posibilidad de otras enfermedades, que pueden ser graves (Figs. 10-17).

Para el diagnóstico diferencial de las erupciones cutáneas de la zona del pañal, me sigue pareciendo útil la clasificación de Koblenzer de 1973⁽¹³⁾:

• Causadas por el pañal y que, por tanto, curan cuando ya no hay pañal.

• Exacerbadas por el pañal, es decir, que pueden aparecer cuando no hay pañal, pero generalmente con menor gravedad y con características clínicas diferentes.

• Independientes del pañal, por lo que pueden aparecer en cualquier otro momento.

Enfermedades relacionadas directamente con el pañal

Dermatitis alérgica de contacto

La dermatitis alérgica de contacto puede asociase a una dermatitis del pañal o aparecer directamente como tal. La causa más frecuente es la alergia a alguno de los componentes de las cremas o toallitas utilizadas para el cuidado de la piel o para el tratamiento de la dermatitis del pañal, pero también a la goma de los pañales^(14,15). Las lesiones son áreas eritematosas de contornos bien definidos y que afectan a cualquier parte de la zona cubierta por el pañal. El diagnóstico se puede confirmar con la realización de pruebas alérgicas de contacto⁽¹⁶⁾, pero ante la sospecha, hay que reducir al mínimo los productos empleados en la zona y asociar un corticoide de baja potencia, 2 veces al día.

Miliaria

La miliaria ocurre por el aumento de calor y humedad en la piel cubierta por el pañal y se debe a la retención de sudor ecrino en los ductos. Típicamente (Fig. 10), son pápulas o pequeñas pústulas, en los pliegues, generalmente pruriginosas^(14,15). El tratamiento consiste en disminuir la temperatura de la zona “aireándola”. Se puede añadir una pasta grasa o “al agua” en cada cambio de pañal.

Enfermedades agravadas por el pañal

Dermatitis seborreica

En la zona del pañal, la dermatitis seborreica se manifiesta como placas eritematosas, bien delimitadas en las ingles, pero sin el componente descamativo habitual en las lesiones del cuero cabelludo. Generalmente, en pocos días, aparecen también lesiones típicas en cuero cabelludo (Fig. 11), detrás de las orejas, etc., que son las que permiten hacer el diagnóstico^(14,15). La enfermedad es autorresolutiva en 3-6 meses, pero se pueden usar para su control, corticoides de muy baja potencia, además del lavado de la zona con jabones antifúngicos (ketoconazol 2%).

Psoriasis

Las lesiones de psoriasis en la zona del pañal son placas simétricas, muy bien definidas, eritematosas sin la descamación habitual en otras localizaciones (Fig. 12). Suele haber una historia familiar de psoriasis, que junto con la falta de respuesta a corticoides tópicos de baja potencia, permiten el diagnóstico^(14,15). El tratamiento consiste en corticoides de potencia media-alta o inhibidores de la calcineurina.

Enfermedades localizadas en la zona del pañal, pero independientes del mismo

Deficiencia de zinc. Acrodermatitis enteropática

La deficiencia de zinc afecta, sobre todo, a niños prematuros, porque sus necesidades de zinc pueden ser superiores a las que les proporciona la leche materna. También ocurre: en situaciones de malabsorción, en el curso de una diarrea prolongada, por una alergia a las proteínas de la leche o en pacientes con fibrosis quística. Son lesiones eritematosas, maculopapulosas, a menudo brillantes, con bordes delimitados y descamación periférica^(14,15) (Fig. 13). Ocurren también, alrededor de la boca y ojos y en los pliegues del cuello y se pueden acompañar de: irritabilidad, diarrea, retraso en el crecimiento y alopecia.

La acrodermatitis enteropatica es una alteración autosómica recesiva del metabolismo del zinc, en la que faltan los transportadores del zinc en el intestino que ayudan en la absorción gastrointestinal^(14,15). Suele manifestarse cuando los niños cambian de la lactancia materna a la artificial o cuando sus demandas de zinc son mayores que las que la leche de su madre puede proporcionar. El tratamiento consiste en incrementar los aportes de zinc.

Deficiencia de biotina

La biotina está en muchos alimentos y es sintetizada por las enterobacterias, por lo que su déficit es excepcional, apareciendo solo en pacientes con dieta parenteral sin biotina o en tratamiento con antibióticos de amplio espectro durante mucho tiempo. También puede ocurrir en pacientes con déficit congénito de carboxilasas, la holocarboxilasa sintetasa y la biotinidasa. En el primer caso, los síntomas aparecen ya en el recién nacido y en el segundo, después de los 3 meses de edad.

Las manifestaciones cutáneas son similares a las de la acrodermatitis enteropática: lesiones eritemato-descamativas periorificiales. Se asocia también con alopecia, conjuntivitis y glositis, y si la deficiencia persiste, alteraciones neurológicas (irritabilidad, letargia, parestesias, etc.)^(15,17). El tratamiento consiste en aumentar el aporte de biotina.

Dermatitis atópica

La dermatitis atópica suele respetar el área del pañal, pero en ocasiones, generalmente en el contexto de lesiones generalizadas, también afecta a esa zona. Son lesiones eritematosas de bordes mal definidos. El diagnóstico se establece por el resto de lesiones en localizaciones típicas^(15,18). El tratamiento incluye cremas de corticoides e inhibidores de la calcineurina, además de las medidas de prevención (baños cortos, emolientes, etc.). Es importante también eliminar todos los productos de limpieza y cosméticos que puedan ser irritantes y/o causar sequedad.

Hemangiomas

Cuando se presentan en el área del pañal, los hemangiomas infantiles (Fig. 14) pueden confundirse con eritema y con frecuencia se ulceran (más del 50%). Cuando las lesiones son extensas, es preciso tener en cuenta su asociación con anomalías extracutáneas (urogenitales, renales, etc.)⁽¹⁹⁾.

Vitíligo

El vitíligo plantea el diagnóstico diferencial con las lesiones hipocrómicas, postinflamatorias que pueden ocurrir en la dermatitis del pañal cuando curan las lesiones agudas. El vitíligo, sin embargo, habitualmente aparece también en otras localizaciones (alrededor de ojos y labios, dorso de manos, codos, rodillas, axilas, ingles, ombligo, etc.) y presenta antecedentes familiares. Las lesiones típicas son: máculas blancas, asintomáticas de tamaño variable (desde mm hasta cm), que se encuentran rodeadas de piel normal.

Aunque las lesiones de vitíligo pueden curar espontáneamente, es más habitual que persistan; mientras que, las hipocromías que ocurren en la dermatitis del pañal se suelen solucionar espontáneamente, en unos pocos meses.

Enfermedad ampollosa crónica benigna infantil

Se caracteriza por la aparición de ampollas tensas, a menudo agrupadas sobre una piel inflamada, en periné (Fig. 15) y, también, en otras localizaciones (periorales e intraorales sobre todo, pero también en cualquier otra localización).

Las lesiones nuevas van apareciendo alrededor de las antiguas formando un collarete. Es rara la presencia de síntomas generales. El diagnóstico se establece por la biopsia y la inmunofluorescencia (depósitos de IgA en la membrana basal)⁽²⁰⁾. La mayoría responde rápidamente a sulfona o sulfapiridina y solo unos pocos precisan de ciclos cortos de corticoides orales.

Histiocitosis de células de Langerhans

La afectación de las ingles puede ser la primera manifestación de esta rara enfermedad (Fig. 16).

Son pápulas hemorrágicas y petequias junto con erosiones y ulceraciones y suele haber también afectación del cuero cabelludo, orejas y mucosa oral. A veces, hay también lesiones en el tronco^(14,15). La biopsia de las lesiones nos da el diagnóstico. El tratamiento tópico suele ser ineficaz y es necesario recurrir al sistémico (corticoides orales, ciclosporina, etc.).

Enfermedad de Kawasaki

Es otra enfermedad importante, potencialmente peligrosa para la vida, en la que la erupción perineal puede ser clave para el diagnóstico^(14,15). La mayoría de los pacientes tienen un eritema importante y, a veces, pápulas en ingles, que se descaman rápidamente. Se acompañan de: fiebre alta mantenida, adenopatías cervicales, inyección conjuntival, labios rojos, secos y fisurados, lengua aframbuesada, eritema y/o edema de manos y pies con descamación posterior de los dedos en los días siguientes. El tratamiento con inmunoglobulinas IV y aspirina en los primeros días, reduce la prevalencia de alteración de las arterias coronarias.

Infección por virus coxsackie, especialmente A6

La enfermedad boca-mano-pie (Fig. 17), cursa en un porcentaje importante de casos con un exantema vesículo ampolloso y erosivo en otras localizaciones y especialmente en áreas donde hay una dermatitis previa, como es la dermatitis del pañal. La erupción causada por Coxsackie A6 es más exuberante que la causada por otros virus y puede plantear problemas de diagnóstico diferencial⁽²¹⁾.

Sífilis congénita

La sífilis congénita es aquella adquirida en el útero a través de la placenta^(14,15,22). La erupción cutánea, que aparece inmediatamente después del nacimiento, suele ser ampollosa (pénfigo sifilítico), además de muy infecciosa, pero si lo hace unas semanas más tarde ya es máculopapulosa, con lesiones rojo-cobrizas pequeñas y que suelen acompañarse de condilomas planos o fisuras perianales, además de síntomas de afectación general (piel seca y arrugada, fiebre, hepatoesplenomegalia y rinitis persistente). El tratamiento es penicilina G acuosa.

Herpes simple

El herpes simple neonatal (perinatal) aparece en los primeros días o semanas después del parto en forma de vesículas o ampollas que progresan a erosiones, a veces, en sacabocados. Puede haber otros síntomas generales asociados, pero el diagnóstico se establece por: la clínica, una tinción de Tzanck o cultivos virales⁽¹⁵⁾. El tratamiento debe hacerse con aciclovir IV por el alto riesgo de diseminación.

Dermatitis perianal estreptocócica

La infección estreptocócica perianal por estreptococos del grupo A beta hemolítico, se caracteriza por un eritema brillante, perianal, sin lesiones satélite, aunque puede extenderse hacia el periné. Hay dolor y puede haber fiebre^(15,23). El tratamiento incluye antibioterapia oral y tópica..

Conducta a seguir

Las medidas preventivas, son también la primera medida a tomar cuando ya se ha producido la enfermedad.

Prevención

• “Airear” la zona todo lo posible, al menos, 5-10 minutos en cada cambio de pañal, y cambiar el pañal frecuentemente, aproximadamente cada hora en neonatos y cada 3-4 h en los demás^(5,15).

• Limpiar cuidadosamente con agua tibia y una esponja suave y secar también cuidadosamente. Reservar las toallitas (sin alcohol) solo para cuando no se pueda utilizar el agua⁽²⁴⁾.

• Utilizar pañales ultra absorbentes y transpirables^(25,26).

Tratamiento de la dermatitis irritativa del pañal^(15,27)

• Corregir las causa si es que la hay (diarrea, características de las heces, etc.).

• En cualquiera de las formas clínicas, “airear” la zona todo lo posible y hacer cambios de pañal frecuentes.

• En las formas leves (eritema leve y localizado)^(15,27): suele ser suficiente con “airear” la zona y cambiar el pañal más frecuentemente, pero se puede añadir una pasta grasa o “al agua” (con óxido de zinc) en cada cambio de pañal^(1,5).

• En las formas moderadas (eritema intenso y generalizado)^(15,27): añadir una pasta grasa o “al agua” (con óxido de zinc) en cada cambio de pañal y si no es suficiente, un corticoide de baja potencia 2 veces al día.

• En las formas complicadas (+ cándidas o bacterias)^(15,27): si hay una candidiasis, lavado cuidadoso con jabones antifúngicos (ketoconazol 2%) y, si no es suficiente, aplicar una crema con corticoides de baja potencia + antifúngicos (imidazoles o ciclopirox olamina), habitualmente 4-5 días.

• En las foliculitis: aplicar una crema antibiótica (ácido fusídico o mupirocina) 2 veces al día, habitualmente 4-5 días.

• En el impétigo: fomentos secantes y antisépticos con permanganato potásico 1:10.000 o sulfato de cobre/zinc al 1:1.000, 2-3 veces al día, seguidos de la aplicación de una crema antibiótica (ácido fusídico o mupirocina) o si la inflamación es importante, con corticoides de baja potencia + antibiótico, 2 veces al día, habitualmente 8-9 días. Cuando las lesiones son extensas puede ser conveniente asociar un antibiótico oral (amoxicilina).

• En las formas graves (sifiloide posterosivo de Sevestre-Jacquet)^(15,27): fomentos secantes y antisépticos con permanganato potásico 1:10.000 o sulfato de cobre o zinc al 1:1.000, seguidos de crema con corticoides de media potencia y antibióticos, 2 veces al día (habitualmente 8-9 días).

• En el granuloma glúteo infantil^(15,27): suspender los corticoides tópicos y añadir una pasta grasa o “al agua” (con óxido de zinc) en cada cambio de pañal. Puede tardar algunos meses en resolverse.

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27. Gupta AK & Skinner AR. Management of diaper dermatitis. International Journal of Dermatology. 2004; 43: 830-4.

Bibliografía recomendada

– Gupta AK, Skinner AR. Management of diaper dermatitis. International Journal of Dermatology. 2004; 43: 830–4.

En cuatro páginas, resume perfectamente los conceptos básicos de lo que es la dermatitis del pañal, su etiología y su manejo.

– Coughlin CC, Eichenfield LF, Frieden IJ. Diaper Dermatitis: Clinical Characteristics and Differential Diagnosis. Pediatric Dermatology. 2014; 31 (Suppl.1): 19–24

Este artículo, además de incluir una buena iconografía, explica claramente desde un punto de vista clínico, los principales diagnósticos diferenciales que hay que considerar ante una dermatitis en el área del pañal.

– Shin HT. Diaper dermatitis that does not quit. Dermatologic Therapy. 2005; 18: 124–35.

Es el artículo más completo, porque repasa todos los aspectos de la dermatitis del pañal, haciendo especial hincapié en la prevención y tratamiento, y explicando detalladamente los aspectos más importantes de los mismos.

Temas de FC

G.M. Garnacho Saucedo, J.C. Moreno Giménez

Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba

Palabras clave: Nevus; Melanoma; Diagnóstico precoz; Fotoprotección.

Key words: Nevus; Melanoma; Early diagnosis; Photoprotection.

Pediatr Integral 2012; XVI(4): 321-331

Trastornos de la pigmentación: léntigos, nevus y melanoma. Fotoprotección

Introducción

Las lesiones pigmentadas y, en especial, los nevus melanocíticos son las neoplasias más comunes en el ser humano; por lo que, es lógico pensar que cada vez son más frecuentes las consultas relacionadas con su potencial de malignidad, así como sobre la necesidad de tratamiento.

La importancia de estas tumoraciones radica en los problemas estéticos que pueden originar, la posible asociación con otras malformaciones y, sobre todo, que son marcadores y, en ocasiones, precursores potenciales de melanoma. De forma general, atendiendo al momento de aparición, los nevus melanocíticos se dividen en nevus melanocíticos adquiridos y congénitos. Los nevus adquiridos habitualmente comienzan a aparecer después de la primera infancia (a partir de los 2 años). Posteriormente, aumentan en tamaño y número durante el resto de la infancia y adolescencia, con un pico máximo en la tercera-cuarta década de la vida. A partir de ese momento, comienza una lenta y progresiva involución; de tal forma que, en la vejez son escasos los nevus que podemos encontrar. Los nevus congénitos son aquellos presentes en el momento del nacimiento o que aparecen antes de los dos años de vida.

Epidemiología

Los nevus melanocíticos son muy frecuentes y, la gran mayoría, benignos.

Los nevus melanocíticos adquiridos son el tumor benigno más frecuente y constituyen un motivo de consulta habitual. Entre un 0,2 y un 2,1% de los recién nacidos presenta un nevus melanocítico y, en la mayoría de los casos, de pequeño o mediano tamaño.

La incidencia del melanoma, el tipo de cáncer cutáneo de mayor mortalidad, continúa aumentando diariamente, aunque en la infancia sigue siendo raro. Actualmente, la posibilidad de desarrollar un melanoma a lo largo de la vida se estima en 1 de cada 70 individuos. En la población infantil los melanomas en menores de 20 años constituyen sólo el 1-3% de todos los melanomas, y en la etapa prepuberal el 0,3-0,4% del total.

Etiopatogenia

Los nevus melanocíticos adquiridos son neoplasias benignas producidas por la proliferación de células névicas o nevocitos, melanocitos modificados que pierden su forma dendrítica y tienden a retener pigmento.

Estas células se originan en la cresta neural y en la etapa fetal intraútero migran desde allí a la piel. Existen diferentes teorías de la nevogénesis que tratan de establecer la exacta evolución de las células névicas en el proceso de formación de los nevus sin existir ninguna definitiva. Según la actual teoría dual de la nevogénesis⁽¹⁾, surgida en el 2009, existirían dos vías complementarias, una endógena o constitucional y otra exógena. Tras su origen en la cresta neural, los melanocitos migrarían a la piel, pudiendo llegar a la unión epidermodérmica o quedar “atrapados” en la dermis. Aquellos que quedan “atrapados” en la dermis dan lugar a nevus intradérmicos que permanecerán constantes a lo largo de la vida sin experimentar cambios y constituirían el componente endógeno. Sin embargo, aquellos que alcancen el compartimento epidérmico (más superficial) podrán multiplicarse y organizarse de dos maneras, formando nidos en la unión epidermodérmica y dermis papilar, dando lugar a los nevus compuestos, o sin formar nidos, distribuyéndose aisladamente por toda la unión epidermodérmica con un crecimiento lentiginoso (células aisladas en hilera) dando lugar a los nevus de la unión. Estos nevus con componente epidérmico constituirían la vía exógena, ya que representan verdaderos nevus adquiridos que se desarrollan en respuesta a factores externos, como la exposición solar intermitente. Se ha comprobado que la exposición solar intermitente provoca mutaciones en las células madre melanocíticas de la unión epidermodérmica, dando lugar a los nevus cuando estas células mutadas proliferan. A lo largo de su desarrollo podrán experimentar cambios e incluso malignizar.

Nevus melanocíticos adquiridos

Características clínicas y clasificación

La morfología⁽²⁾ de los nevus es amplia y variada, existiendo lesiones delgadas, parcialmente elevadas, cupuliformes, verrugosos, papilomatosos… que pueden distribuirse ampliamente en cualquier localización de la superficie cutánea, mucosa y semimucosa.

Clásicamente⁽³⁾, atendiendo a la distribución de las células névicas, a nivel histológico, se establecen tres categorías de nevus bien definidas: nevus juntural, nevus compuesto y nevus intradérmico.

Nevus juntural o de la unión

Clínicamente (Fig. 1), se caracteriza por ser una mácula hiperpigmentada, no palpable, de tamaño variable, desde escasos milímetros a más de 1 cm. El color es igualmente variable, desde el marrón claro al negruzco, pero siempre de forma uniforme y homogénea en toda la lesión. La superficie es lisa, conservando las líneas habituales de la piel. La forma suele ser redondeada o elíptica, simétricos, de límites regulares y bordes netos. Histológicamente están constituidos por células névicas agrupadas en nidos pequeños o melanocitos aislados en la unión epidermodérmica. Estos nevus son los más frecuentes en las etapas medias⁽⁴⁾ de la vida. Son las lesiones más sometidas a estímulos externos (traumatismos, radiación ultravioleta, infecciones…) y, por tanto, pueden experimentar variaciones a lo largo del tiempo, dentro de las cuales se encuentra la transformación maligna.

Figura 1. Paciente con abundantes nevus junturales o de la unión (lesiones planas, máculas) y nevus compuestos (sobreelevadas).

Nevus compuesto

Puede variar clínicamente (Fig. 1) desde una pápula ligeramente elevada a una lesión verrugosa, existiendo casos con diferentes volúmenes dentro de una misma lesión. Suelen tener folículos pilosos, en ocasiones prominentes. El resto de características son similares al nevus de la unión. Son los más frecuentes en los niños⁽⁵⁾. Es muy característico que durante los últimos años de la infancia y principio de la adolescencia sufran un aumento en su grosor y pigmentación, llamando la atención a los padres y motivando la visita médica para su evaluación. Histológicamente, están constituidas por células névicas agrupadas en nidos de mayor tamaño, localizados en la unión epidermodérmica y, en ocasiones, en la dermis papilar.

Nevus intradérmico

Lesión cupuliforme, sésil, escasamente pigmentada, con telangiectasias superficiales, especialmente las lesiones localizadas en la cara. Pueden presentar pelos terminales prominentes en la superficie. Histológicamente, se caracteriza por estar constituido por células que han perdido la agrupación y han disminuido su capacidad de producir pigmento. Se distribuyen en la dermis papilar y reticular formando regueros de células con tendencia a la maduración neuroide. Son nevus estables que suelen permanecer sin variaciones a lo largo de la vida. Son los más frecuentes en los últimos años de la vida.

Además de los nevus adquiridos comunes o vulgares comentados anteriormente, existen nevus con identidad propia (Fig. 2), con características especiales que los hacen diferentes al resto y constituyen una verdadera entidad independiente. Entre ellos encontramos los siguientes:

a) Nevus de Spitz-Reed. Podría considerarse⁽⁶⁾ un tipo de nevus compuesto que aparece con mayor frecuencia en los niños y adultos jóvenes, sobre todo en las dos primeras décadas de la vida. Clínicamente, puede manifestarse de diferentes formas, siendo quizás la variedad más común aquella caracterizada por una pápula o nódulo tumoral solitario, firme, redondeado, sin pelo, de superficie lisa y de color rojo o marrón rojizo. El color blanquea a la vitropresión, por la gran vascularización que posee, y muestra una pigmentación melánica residual que permite el diagnóstico diferencial con otras lesiones rojas, como el granuloma piogénico o el xantogranuloma juvenil. Algunas lesiones, particularmente aquellas localizadas en las extremidades, son de color marrón oscuro intenso o incluso negro y son estas lesiones las que más alarman a médicos y pacientes por su diagnóstico diferencial con el melanoma. En ocasiones, adoptan una morfología atípica con diferentes tonos de color dentro de la misma lesión, superficie cutánea erosionada y bordes irregulares. Es de crecimiento rápido durante 3-6 meses, lo cual suele resultar bastante alarmante, y durante este tiempo puede sangrar debido al adelgazamiento de la epidermis, y causar prurito o dolor, que suele ser transitorio, permaneciendo estable posteriormente. Su tamaño oscila de 0,6 a 1-2 cm de diámetro, siendo en general mayores que los nevus comunes. Se localiza preferentemente en la cara, sobre todo en mejillas, y en las piernas, respetando siempre palmas, plantas y mucosas. Suelen ser lesiones solitarias, aunque se han descrito formas múltiples agminadas y diseminadas, poco frecuentes. También, existen recogidas en la literatura formas de nevus de Spitz diseminados eruptivos, entidad que se ha relacionado con infección VIH, enfermedad de Addison, quimioterapia, gestación, pubertad y traumatismos. Su manejo es aún motivo de debate entre diferentes expertos. Muchos recomiendan su extirpación sistemática basándose en su comportamiento biológico incierto, existiendo casos de potencial agresivo con afectación de ganglios linfáticos regionales. Otros, sin embargo, abogan por “esperar y ver”, reservando la escisión quirúrgica para lesiones de formas muy atípicas o que experimenten cambios bruscos. En nuestra práctica clínica habitual, solemos extirpar todos los nevus de Spitz palpables (pápulas y nódulos), los que aparecen en niños mayores de 13 años peri puberales y los que son clínicamente atípicos. En cuanto a las lesiones planas de morfología típica en niños prepuberales, podría contemplarse la posibilidad de observación sin que éste sea un hecho carente de discusión o polémica.

b) Halo nevus de Sutton. Se caracteriza por ser un nevus rodeado de un halo de piel despigmentada. El nevus central suele medir de 3 a 6 mm. de diámetro máximo, los márgenes son regulares y bien definidos y el color, homogéneo. El halo también debe ser regular, simétrico y homogéneamente distribuido alrededor de la lesión pigmentada. Son lesiones muy frecuentes, sobre todo en niños mayores y adolescentes, con una media de edad de 15 años y sin diferencias entre sexos. Suelen localizarse en la parte alta de la espalda y hasta en un 25-50% de los pacientes son lesiones múltiples. El halo puede progresar hasta despigmentar por completo el nevus y hacerlo desaparecer en un periodo que oscila entre unos pocos meses a varios años. El área despigmentada residual tiende a recuperar el color normal con el paso del tiempo. En otras ocasiones el nevus persiste. La causa de la pérdida espontánea de la pigmentación es desconocida, pero parece estar relacionada con una destrucción inmunológica de los melanocitos. Apoyando esta hipótesis está el hecho de que algunos pacientes pueden desarrollar vitíligo. También, se ha demostrado su relación con el melanoma y los nevus atípicos, apareciendo abundantes halo nevus en pacientes con melanoma, pero este hecho es propio de adultos y excepcional durante la infancia. Aunque los nevus compuestos y los intradérmicos son los que con mayor frecuencia presentan este fenómeno, puede ocurrir igualmente en cualquier otro tipo de lesión melanocítica, incluyendo los nevus congénitos. El tratamiento debe ser individualizado y dependiente de la clínica. En general, cualquier paciente que presente un halo nevus y especialmente aquellos con múltiples lesiones, debería ser sometido a una meticulosa exploración de toda la superficie cutánea y mucosas en busca de lesiones melanocíticas con signos morfológicos de atipia. Si la lesión melanocítica del centro del halo cumple criterios de atipia deberá ser extirpada y enviada a estudio histopatológico. Por otro lado, si la lesión del centro del halo es completamente típica, la escisión profiláctica sería innecesaria y la lesión podría ser observada durante un tiempo hasta la resolución del proceso.

c) Nevus de Meyerson. Consiste en un fenómeno benigno por el cual una reacción inflamatoria eccematosa se desarrolla sobre y alrededor de un nevus melanocítico. Como todo eccema, se acompaña de prurito y descamación superficial. Es una lesión muy frecuente en niños con dermatitis atópica o psoriasis y el tratamiento consiste en tratar el eccema sin que exista la necesidad de extirpar el nevus.

d) Nevus en diana o escarapela. Es un tipo morfológico de nevus típico de pacientes jóvenes, caracterizado por la existencia dentro de la lesión de tres zonas bien delimitadas: una zona central pigmentada, otra zona que la rodea, más clara, y otra externa nuevamente hiperpigmentada. Por lo demás, es una lesión benigna sin mayor riesgo de malignización, por lo que únicamente requiere observación sin necesidad de extirpación.

e) Nevus lentiginoso o moteado de Spilus. Se trata de la asociación de un acúmulo de nevus junturales lentiginosos o compuestos agrupados sobre una mancha café con leche. En ocasiones, en fototipos altos puede no apreciarse el componente macular de base, y en otras circunstancias ser la única lesión existente. La lesión, en su conjunto, puede mostrar una forma redondeada y pequeña de escasos centímetros o ser muy extensa, pudiendo alcanzar hasta los 20 cm de diámetro, distribuyéndose en forma de cuadrantes. Suele ser adquirido, manifestándose por primera vez en las últimas etapas de la lactancia o primera infancia, pero en algunos casos son congénitos. En ocasiones, aparece primeramente la lesión macular de fondo, confundiéndose con una mancha café con leche y, posteriormente, se va cubriendo de lesiones melanocíticas superpuestas de escaso tamaño. Se presenta en poco menos que el 0,2% de los recién nacidos, en el 1 al 2% de los niños de edad escolar y en el 2% de los adultos, afectando por igual a ambos sexos y a todas las razas. Pueden aparecer en cualquier zona anatómica de la cara, tronco y extremidades, sin relación con la exposición solar. Persiste de forma indefinida. Existen varios casos asociados a melanoma, por lo que es importante su estrecho seguimiento y, si aparecen cambios o atipias, proceder a su biopsia o extirpación.

f) Nevus acrómico o despigmentado. Es un área bien circunscrita de hipopigmentación que puede ocurrir como un parche pequeño aislado de diferentes morfologías (forma más común) o ser lesiones múltiples que siguen una distribución unilateral segmentaria en cuadrantes o por las líneas de Blaschko, sin cruzar nunca de forma característica la línea media. El pelo dentro del nevus acrómico puede estar también despigmentado y los márgenes de la lesión pueden ser irregulares o serrados. Puede aparecer al nacimiento o en los primeros años de la vida, localizándose en cualquier región de la superficie corporal, siendo las más afectadas tronco y extremidades, sobre todo espalda y nalgas, seguidas de tórax y abdomen, respetando palmas, plantas y mucosas. Es importante destacar que nunca van precedidas de un componente inflamatorio o lesión cutánea previa, pues de lo contrario estaríamos ante una lesión hipopigmentada residual y no ante un nevus acrómico. Aquellos pacientes que presenten múltiples nevos acrómicos o si estos están distribuidos en cuadrantes o siguiendo las líneas de Blaschko (mosaicismo hipopigmentado), tienen mayor probabilidad de asociar anomalías o malformaciones tanto cutáneas (sudoración, hipertricosis, hipoplasia ungueal…) como extracutáneas sobre todo neurológicas (convulsiones y retraso mental). Los nevus acrómicos persisten indefinidamente pero tienden a mejorar con la edad. Son más evidentes en verano y en los pacientes de piel oscura, siendo muy poco llamativos en los de piel clara durante el invierno. De la misma manera, pero en el sentido opuesto, podemos encontrar nevos hipercrómicos o hiperpigmentados. Aunque en ocasiones plantea difíciles diagnósticos diferenciales, se suele distinguir fácilmente de la esclerosis tuberosa segmentaria (asociada con frecuencia con otras máculas hipomelanóticas, con diferentes manifestaciones cutáneas y con un compromiso neurológico), del vitíligo (amelanótico y adquirido) y del nevus anémico (presentan coloración vascular frente a estímulos mecánicos).

Figura 2. Figura resumen de los diferentes tipos de nevus especiales.

Manejo clínico y signos de alarma

La mayoría de los motivos⁽⁷⁾ de consulta de nuestra práctica diaria en relación con la patología melanocítica están relacionados con su apariencia cosmética, sintomatología reiterada (foliculitis subnévicas, irritaciones, prurito…) o dudas sobre su potencial de malignización.

La mayoría de los nevus melanocíticos no precisan tratamiento y un buen seguimiento es más que suficiente para estar tranquilos y convencidos de su benignidad.

En el pasado, muchos autores abogaban por la eliminación profiláctica sistemática de todas las lesiones pigmentadas de determinadas localizaciones: palmas, plantas y genitales, suponiendo un mayor riesgo de transformación maligna en estas zonas. Hoy día, se sabe que este hecho estaría injustificado y que la histología más atípica de estas lesiones es propia de su localización (continuamente sometida a traumatismos), sin que ello suponga un mayor poder de degeneración maligna. Podríamos realizar la extirpación profiláctica de lesiones únicas en las anteriores localizaciones si se distribuyen en zonas de difícil acceso o visualización que dificulten su control y seguimiento (sobre todo en genitales) o lesiones aisladas en pacientes no colaboradores ni concienciados que incluso no acuden a las visitas, por su seguridad.

Aunque la posibilidad de malignización de un nevus adquirido es muy baja (tasa de transformación anual de un nevus en melanoma es de un 0,0005% para individuos menores de 40 años) ante cualquier duda o cambio brusco y sospechoso observado debe procederse a su extirpación y consiguiente estudio histológico. Existen una serie de cambios, en ocasiones súbitos, que pueden sufrir los nevus sin que ello suponga malignización y que es importante conocer. En general, estos cambios no malignos suelen afectar a todos los nevus de un individuo o al conjunto de ellos que se hallan expuestos al mismo agente responsable de un cambio y al cabo de un tiempo (7 o 10 días) suelen volver a su situación basal. Un nevus puede cambiar en el color, en el tamaño y superficie, puede aparecer dolor, prurito, ulceración o sangrado y ser debido a causas fisiológicas o por agentes concretos, como es muy frecuente en la administración sistémica de glucocorticoides, o factores locales, como la exposición solar, los traumatismos, enfermedades ampollosas, foliculitis, traumatismos, trombosis en los pediculados, quistes epidérmicos…

La exploración de los nevus melanocíticos de un paciente debe comenzar siempre por la estimación de su fototipo; ya que, la morfología y coloración de los nevus está en íntima relación con el mismo.

Los pacientes con fototipos claros suelen tener nevus de escasa pigmentación y abundante vascularización, lo que les da un color rosado y, en ocasiones, mixto con centro aclarado y periferia más oscura. Sin embargo, los pacientes de fototipos altos suelen desarrollar nevus muy pigmentados. Por lo tanto, el nevus que nos debe llamar la atención en una persona de cabello rubio y ojos claros es una lesión muy pigmentada y, por el contrario, en una persona de cabello moreno y ojos marrones es una lesión escasamente pigmentada o muy vascular.

Hemos de considerar también el número de lesiones o carga melanocitaria.

Aunque un paciente tenga todos los nevus de morfología típica (ABCD), si posee un alto número (más de 50 o 100 nevus) tiene mayor riesgo de desarrollar melanoma por el simple hecho de que tiene más probabilidades por tener mayor número de lesiones. Estos pacientes deberán seguirse estrechamente en una unidad de lesiones pigmentadas de un servicio de dermatología, con dermatoscopia digital, ya que es muy difícil detectar cambios simplemente con la exploración física.

También, habrá que tener en cuenta la edad.

En los niños y adultos jóvenes, suelen aparecer continuamente lesiones nuevas y las existentes suelen experimentar cambios de forma lenta y progresiva (aumento de tamaño, elevación…). La etapa infantil se considera la de mayor inestabilidad de los nevus, sin que ello suponga un mayor riesgo de malignización. Sin embargo, a partir de los 40-50 años dejan de aparecer nuevas lesiones y deben ser lesiones estables, cualquier cambio debe ponernos en alerta de posible degeneración maligna.

Habitualmente, los nevus de una misma persona suelen ser homogéneos y similares entre sí, compartiendo características clínicas.

Deberá llamarnos la atención aquel nevus que sea diferente al resto, por feo (patito feo) o por bonito (cisne).

A la hora de evaluar cada una de las lesiones melanocíticas de nuestros pacientes, sería útil aplicar la conocida regla del ABCD⁽⁸⁾ recogida en la tabla I.

Es importante recoger en la historia clínica los antecedentes familiares de cáncer, ya sea cutáneo o extracutáneo (páncreas, vejiga, neoplasias hematológicas…) y, dentro de los cutáneos, melanoma o no melanoma, así como antecedentes personales y familiares de nevus displásicos confirmados histológicamente.

Teniendo en cuenta todos los factores expuestos con anterioridad, se consideran dos fenotipos de nevus melanocíticos recogidos en la tabla II.

Diagnóstico diferencial

Los nevus deben diferenciarse de otras lesiones englobadas bajo los términos de hiperplasias melanocíticas epidérmicas (Fig. 3) y melanosis dérmicas circunscritas. En el primer grupo, el número de melanocitos es normal, pero estos son más grandes o contienen mayor cantidad de melanina y no existe riesgo de malignización. En el segundo grupo, los melanocitos se hayan profundamente en la dermis, por lo que son de color azul característico. Sus peculiaridades clínicas se resumen en la tabla III.

Figura 3. Nevus de Becker. Mácula pigmentada con hipertrofia folicular en la zona abdominal de un paciente de 11 años.

Nevus melanocíticos congénitos

Características clínicas y clasificación

Clínicamente, se manifiestan como máculas de color marrón claro o rosado en el recién nacido. Durante los años siguientes, aumentan su tamaño, proporcional al crecimiento del niño, se oscurecen y desarrollan pelos terminales. Tienden a engrosarse y arrugarse con el tiempo y pueden aparecer nódulos proliferativos, generalmente, benignos. En las lesiones grandes y gigantes, pueden ocurrir ulceraciones y erosiones, sin que este hecho indique malignidad. Son frecuentes las variaciones en el color, lo que supone una dificultad adicional para su seguimiento y para apreciar cambios sugestivos de malignidad. Suelen localizarse por orden decreciente en tronco, extremidades y cabeza, adoptando en ocasiones una morfología curiosa (“en bañador”, “en capelina”, etc.). Además, presentan con frecuencia nevus melanocíticos “satélites” más pequeños en su vecindad.

Se dividen, clásicamente⁽⁹⁾, en tres grupos según el tamaño que alcanzarán en la edad adulta: pequeños (<1,5 cm de diámetro); medianos (Fig. 4) (1,5-20 cm de diámetro. Son el grupo más numeroso, constituyendo el 70% de los nevus melanocíticos congénitos); y grandes (>20 cm de diámetro o que midan la medida de la palma de la mano del paciente en la cara y cuero cabelludo o el doble de la palma de la mano en abdomen y tórax. Son infrecuentes, presentándose en 1 de cada 20.000 nacidos vivos) y gigantes (>40-50 cm de diámetro.

Figura 4. Nevus congénito mediano de características clínicas típicas.

Nevus vestimentarios que, por su extensión, cubren toda una parte del cuerpo. Son los más raros, detectándose en 1 de cada 500.000 recién nacidos).

Manejo clínico y signos de alarma

Los nevus melanocíticos congénitos, especialmente los gigantes, pueden asociarse a otras anomalías extracutáneas resumidas en la tabla IV⁽¹⁰⁾. Los dos problemas que generan los nevus melanocíticos congénitos, además de las asociaciones anteriores, son su potencial de malignización (directamente proporcional al tamaño) y la alteración estética, especialmente los gigantes. Los pacientes con nevus melanocíticos poseen un mayor número de melanocitos de lo normal y por ello presentan una probabilidad mayor de que alguno de ellos malignice. Se desconoce⁽¹¹⁾ la verdadera incidencia de la malignización y, aunque son muchos los trabajos que han intentado cuantificarla, los resultados no son homogéneos y tampoco aclaran la actitud terapéutica más adecuada que debemos seguir⁽¹²⁾.

Los últimos estudios sugieren que el riesgo de malignización es mucho más bajo del que se pensaba, en torno a un 0,7-5%, y que afecta principalmente a lesiones de gran tamaño, nevus gigantes y los localizados en la línea media.

La aparición de melanoma no siempre ocurre sobre el nevus congénito sino que, en ocasiones, pueden aparecer sobre lesiones parcial o totalmente extirpadas e incluso alejadas de la lesión névica (músculos, peritoneo, fascia o SNC) y la extirpación radical de la lesión no elimina el riesgo de malignización. Por todo ello, la cirugía profiláctica está cada vez más en duda. Por otro lado, existen grupos de autores que continúan pensando que, cuanto menor sea la carga melanocítica de un paciente, menor será la posibilidad de desarrollar un melanoma y sostienen el papel protector de la cirugía y de técnicas similares. Tras los últimos estudios y publicaciones, sobre todo a partir del 2006, se observa que las etapas críticas de la malignización son la edad escolar y la adolescencia, no los primeros años de la vida.

Como se deduce, no está todavía todo dicho sobre los nevus melanocíticos congénitos ni se puede establecer aún un protocolo de seguimiento y tratamiento universal, sino que debemos enfrentarnos a cada paciente de forma individualizada, no olvidando que un buen seguimiento es imprescindible en todos los casos y considerando el riesgo de malignización, el resultado estético o funcional y, simultáneamente, el riesgo quirúrgico. En general, la actitud debería ser conservadora⁽¹³⁾, sin la extirpación rutinaria de todas las lesiones, salvo que existan criterios clínicos o dermatoscópicos que así lo indiquen. Existe una serie de situaciones que podrían apoyar de forma relativa una extirpación profiláctica sin estar exenta de críticas y opiniones (Fig. 5 y tabla V).

Figura 5. Nevus congénito gigante vestimentario en capellina con morfología atípica: múltiples colores, nódulos proliferativos, bordes irregulares….

En los nevus de pequeño y mediano tamaño, la situación es más controvertida aún. Aunque algunos estudios sugieren que existe un mayor riesgo de degeneración, otros no lo indican. En cualquier caso, un abordaje multidisciplinar (pediatra, dermatólogo, radiólogo y cirujano plástico) y hacer a los padres partícipes de la toma de decisiones, mostrando los pros y contras de cada opción, facilitaría el manejo de estos pacientes y debe ser la actitud que hemos de perseguir.

Melanoma

El melanoma en la infancia^(14,15)es raro, sobre todo en la etapa anterior a la pubertad. La incidencia en niños y adolescentes menores de 15 años es de 1/millón.

El melanoma supone el 15% de todos los cánceres entre los 15 y los 19 años y sólo el 1,2% en los menores de 15 años. Es un tema controvertido y del que aún queda mucho que aclarar, ya que no hay grandes series de casos. No se sabe mucho de sus factores pronósticos⁽¹⁶⁾ni comportamiento biológico. Puede aparecer de novo o sobre un nevus preexistente (más frecuente que en adultos), sobre todo, en los nevus melanocíticos congénitos grandes y gigantes. Los niños afectos de melanoma tienen un riesgo de desarrollar una segunda neoplasia que se estima en un 15%. Los factores de riesgo quedan recogidos en la tabla VI^(17-19).

El melanoma infantil puede dividirse en cuatro grupos de edad:

1. Congénito (desde la fase intraútero hasta el nacimiento): cerca del 60% se desarrollan a partir de nevus melanocíticos congénitos medianos o gigantes. Un porcentaje pequeño lo constituyen casos de transmisión transplacentaria de un melanoma materno.

2. Infantil 1ª infancia (desde el nacimiento hasta el primer año de vida).

3. Infantil 2ª infancia (desde el primer año de vida a la pubertad).

4. Adolescente (tras la pubertad).

Habitualmente, el melanoma se presenta como una pápula o nódulo de rápido crecimiento marrón oscuro o negro, aunque se pueden ver otros colores, como: rojo, azul o blanco. También existe la posibilidad de melanoma amelanótico, de color eritematoso y sin pigmento. Suelen ser lesiones asimétricas (Fig. 6), de bordes irregulares, coloración no homogénea en toda la lesión y grandes >10 mm (criterios ABCD). Sangrado, prurito, ulceración, erosión y dolor pueden estar presentes y son cambios relevantes a tener en cuenta sobre todo si son recientes (en varias semanas o meses). Las localizaciones más frecuentes, al igual que en adultos, son tronco y extremidades. Existen varias formas clínico-histológicas: melanoma de extensión superficial (forma más frecuente en la infancia. Suele tener lesión precursora o nevus previo), léntigo maligno melanoma (no existe en la edad infantil), melanoma nodular (forma más peligrosa, ya que su crecimiento es más rápido y se diagnostica tarde), melanoma lentiginoso acral (palmas, plantas o aparato ungueal) y otros (mucosas, amelanótico, desmoplásico, spitzoide, nevoide…).

Figura 6. Melanoma de extensión superficial sobre nevus atípico en paciente de 13 años. Lesión asimétrica, de bordes irregulares con entrantes y salientes, coloración no homogénea y diámetro mayor de 6 mm.

El pronóstico del melanoma en niños es superponible al melanoma que aparece en los adultos. El factor pronóstico más importante es el espesor tumoral o índice de Breslow, por lo que el único factor que aumenta la supervivencia hoy día es el diagnóstico precoz. El tratamiento es la cirugía del tumor primario con posterior ampliación de márgenes. En función del estadio el paciente se podrá beneficiar de tratamiento adyuvante o paliativo con interferón alfa-2B y algunos regímenes de mono o poliquimioterapia. Actualmente, se están llevando a cabo diferentes ensayos clínicos con nuevas moléculas biológicas selectivas para el tratamiento del melanoma metastásico que, probablemente, serán el futuro.

Prevención. Fotoprotección y vigilancia

La predisposición de un individuo al desarrollo de nevus melanocíticos adquiridos parece estar relacionada con diferentes factores, entre los que se incluyen: fototipo, raza, carga genética y exposición a la luz ultravioleta. En los niños, tres factores se han visto claramente implicados en su desarrollo: exposición solar intermitente, quemaduras solares y piel blanca escasamente protegida (fototipos I y II).

Es por ello de gran importancia la educación a la población infantil en hábitos de exposición solar saludable y su modificación de actitudes con respecto al sol, el bronceado y la fotoprotección. Los filtros solares ideales para los niños son los físicos o inorgánicos. Estos productos son impermeables a la radiación solar, tanto a los rayos UVB, los UVA como a los rayos visibles y el infrarrojo. Los más utilizados son el óxido de cinc, el dióxido de titanio y la mica. Son cosméticamente poco adecuados, ya que dan aspecto de máscara y necesitan mantenerse con reaplicaciones frecuentes. Sin embargo, los nuevos productos han conseguido mejorar la cosmética, constituyendo a día de hoy un producto estrella en poblaciones complicadas, como los niños, los ancianos, las embarazadas y los pacientes con patologías concretas. Están exentos de riesgos de producir dermatitis de contacto alérgica u otras reacciones similares. En cuanto al factor de protección solar, éste debería oscilar entre 30-50, no olvidando la importancia de repetir su aplicación cada 2-3 horas de exposición solar, después del baño, tras sudoración excesiva…

También, es importante entrenar a los pacientes y sus familias en la autovigilancia (detectar lesiones nuevas, cambios de lesiones preexistentes, signos de alarma…) y derivar a aquellos pacientes de especial riesgo a un servicio de Dermatología⁽²⁰⁾ donde se pueda realizar un seguimiento más estrecho y controlado gracias a los nuevos avances en dermatoscopia y seguimiento digital dermatoscópico.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

– Torrelo A. Nevus y trastornos del desarrollo. En: Torrelo A. Dermatología en Pediatría General. Madrid: Aula Médica; 2007. p. 39-58.

Estupendo capítulo de libro, con conceptos claros y concisos sobre esta patología.

– Hernández A, Torrelo A. Recent data on the risk of malignancy in congenital melanocytic nevi: the continuing debate on treatment. Actas Dermosifiliogr. 2008; 99: 185-9.

Magnífica revisión y puesta al día de dos de nuestros más expertos dermatólogos pediátricos españoles.

– Nagore E. Oncología Cutánea. En: Torrelo A, ed. Dermatología en Pediatría General. Madrid: Aula Médica; 2007. p. 491-520.

Revisión detallada sobre el melanoma en la infancia por dermatólogo de amplia experiencia en el tema del melanoma realizando su trabajo habitual en el Instituto Valenciano de Oncología.

– Paller A, Mancini Hurwitz A. Cutaneous tumors and tumor syndromes. En: Clinical pediatric dermatology. A textbook of skin disorders of childhood and adolescence. 3ª edición. Elsevier; 2006.

Capítulo de monografía en lengua inglesa muy concisa pero con buenos esquemas y guías de diagnóstico diferencial.

Caso clínico

Paciente de 10 años de edad sin antecedentes personales ni familiares de interés que consultaba por la aparición súbita de lesión pigmentada en la zona del talón de la planta del pie derecho de 24-48 horas de evolución. El paciente refería molestias en esa zona e incluso sangrado. A la exploración, el paciente de fototipo III presentaba escasos nevus en tronco y extremidades (<20) de características clínicas típicas: simétricos, bordes regulares, coloración homogénea y marrón uniforme (acorde con el fototipo) y diámetro escaso. Destacaban 3 lesiones en la planta del pie derecho. Dos de ellas (superior e inferior) las tenía desde hacía años, eran lesiones simétricas, de bordes regulares, coloración homogénea marrón en toda su superficie y diámetro <0,6 mm. La lesión nueva y por la que consultaba el paciente estaba cercana a la inferior, era algo asimétrica, bordes regulares y diferentes colores (marrón claro, marrón oscuro y rojo). Figura 7

Temas de FC

J. García Dorado*, P. Alonso Fraile**

*Dermatólogo. ** Medicina Familiar y Comunitaria.
Clínica Dermatológica. Salamanca

Palabras clave: Pediculosis; Escabiosis; Sarna; Picadura de insecto; Prurigo simple.

Key words: Pediculosis; Scabies; Bites; Prurigo.

Pediatr Integral 2012; XVI(4): 301-320

Sarna, pediculosis y picaduras de insectos

En el ámbito de las dermatosis, los artrópodos pueden afectar a la salud humana, bien por acción indirecta (como vectores de patógenos) o por acción directa (molestias, daño accidental a órganos, envenenamientos, dermatosis, miasis y fobias).

Son más frecuentes los que afectan por acción directa. Y, dentro de ellas, se incluyen la sarna, la pediculosis y ciertos insectos que producen picaduras. Repasaremos cada una de estas entidades referidas a la edad pediátrica.

Sarna

Introducción

La escabiosis o sarna ha acompañado al hombre a través de la Historia. Aún hoy, está presente entre nosotros con relativa frecuencia.

Se conocen alrededor de 40.000 especies de ácaros en el mundo pero, según los expertos, el número debe ser aún mucho mayor. De todas ellas, varias decenas son de interés dermatológico y entre ellas destaca Sarcoptes scabiei (Ss), también llamado el arador de la sarna, que afecta tanto a humanos como a otros mamíferos; si bien, la infestación humana por ácaros procedentes de perros, caballos u otros animales domésticos (la denominada sarna animal) produce, a diferencia de la transmitida de persona a persona, una erupción pruriginosa, autolimitada y que cura espontáneamente, ya que no puede completar en el hombre su ciclo vital.

La sarna o escabiosis es una dermatosis parasitaria que ha afectado al hombre desde la antigüedad; sin embargo, a finales del siglo XIX, se aceptó que el Ss era el agente causal. Se han descrito brotes epidémicos de sarna cada 20-30 años, aproximadamente, coincidiendo con períodos bélicos o cambios en el comportamiento de la sociedad. Está producida por el ácaro Sarcoptes scabiei variedad hominis (clase Arachnida, subclase Acarina, orden Astigmata, familia Sarcoptidae), que completa su ciclo vital en el humano y afecta selectivamente a la piel. La palabra escabiosis proviene del término latino “scabere” que significa rascar.

Se trata de una ectoparasitosis relativamente frecuente, que se adquiere por contacto directo de piel con piel, a través de fómites (toallas, ropas y sábanas). En ocasiones, tras contacto con animales infestados.

Aunque la infestación por los ácaros de la sarna no es una enfermedad potencialmente mortal, el prurito persistente, no controlable, puede alterar la calidad de vida de los pacientes; llega a ser tan intenso que con frecuencia mantiene a la víctima despierta por la noche. A menudo, se complica con una infección secundaria. La hembra del parásito excava unos surcos bajo la piel, en peculiares ubicaciones que producen intenso picor.

Epidemiología

Es una dermatosis cosmopolita, ampliamente distribuida geográfica y socialmente, pero con especial incidencia en determinados grupos de riesgo.

La escabiosis es un problema frecuente de salud pública. Se admite que anualmente la padecen unos 300 millones de personas en todo el planeta, pero con frecuencia es difícil de descubrir y diagnosticar, por lo que su verdadera incidencia es desconocida.

Presenta una mayor prevalencia en las comunidades pobres de los países en vías de desarrollo.

El hecho de que se facilite su contagio entre las personas con contacto físico estrecho y regular, explica que sea mucho más común en grupos que viven hacinados, en condiciones higiénicas deficientes y situaciones de promiscuidad. Por ello, se entiende que tenga relación con el nivel socioeconómico y cultural de la población, los problemas sociales, la promiscuidad sexual, situaciones de hacinamiento, migraciones, la época del año y el desarrollo de catástrofes y desastres naturales. Existen algunas áreas geográficas en las que se mantiene de forma endémica, como es el caso de América Central y del Sur.

A su vez, la prevalencia de la infestación varía y se ve influenciado por diagnósticos erróneos, tratamientos inadecuados y los posibles cambios del estado inmunitario de las personas.

Es una enfermedad cosmopolita, con una mayor incidencia en países templados y fríos, sobre todo en épocas de invierno y otoño. Quizás se explique por la mayor tendencia al hacinamiento en relación con el frío. En épocas de calor, las personas tienden a bañarse más y por ello se facilita la eliminación de ácaros en la superficie de la piel.

A pesar de todo, y por las condiciones de vida actuales, con movimientos migratorios importantes, viajes de turismo o profesionales, hacia países que la sufren, la enfermedad puede afectar a cualquiera, no importa cuál sea su clase social o raza.

Y, aunque implica por igual a ambos sexos y a todos los grupos de edad, por el particular mecanismo epidemiológico que mantiene, se explica la importante afectación familiar o de grupos cerrados. Es por eso que en la gran mayoría de los casos se observan micro-epidemias dentro de los hogares, así como de ambientes cerrados donde conviven día a día: jardines de infancia, colegios, escuelas, cuarteles, cárceles, etc.

Son, por tanto, grupos de riesgo, especialmente los niños, las madres de lactantes y los ancianos que viven en instituciones. Se ha demostrado que, cuando el ácaro entra en una familia, los más susceptibles de padecerla son los menores de dos años, seguidos de las hermanas mayores y las madres. Es una enfermedad importante en la infancia; ya que, la prevalencia de la sarna se ha demostrado que es mayor en esta etapa de la vida. En nuestro medio, supone el 1,28% de todas las consultas dermatológicas realizadas en la infancia⁽¹⁾.

Su principal mecanismo de transmisión es directo, por contacto íntimo de la piel de persona a persona, de por lo menos 10 minutos, incluido el contacto sexual. La probabilidad del contagio dependerá del número de parásitos que tenga la persona infectada y de la “duración” del contacto. La higiene personal no necesariamente evita el contagio, pero puede variar la forma de presentación clínica, haciendo la enfermedad más leve y de difícil diagnóstico. En realidad, el contagio sexual de la sarna no deja de ser una eventualidad. En la actualidad, es considerada de transmisión sexual.

Menos frecuentemente, de forma indirecta, por compartir vestimenta, sobre todo prendas íntimas, ropa de cama, toallas… Se produce si están contaminadas con ácaros juveniles o adultos de personas infestadas, que han usado la ropa hasta 48 horas antes; ya que, el ácaro aislado tiene la vida limitada a 2-3 días.

Se han descrito diferentes ácaros que parasitan específicamente a sus respectivos animales, provocándoles patología también específica. En el caso del hombre, desde el punto de vista epidemiológico, se le considera a él como el principal reservorio de la sarna humana. Las personas pueden infestarse por los ácaros de los animales de compañía, principalmente, los perros.

Aunque la prevalencia de sarna en la antigüedad era muy elevada por la falta de higiene y de tratamiento específico, en la actualidad ha disminuido por los cambios higiénicos, cambios en los estándares de vida, tratamientos adecuados y, probablemente, por aumento de la población inmune a adquirir la enfermedad. Se estima que la prevalencia actual no es mayor a un 1% de la población.

Etiopatogenia

Poco a poco, se van conociendo los mecanismos inmunitarios íntimos que justifican los síntomas.

En la sarna, se produce una respuesta inmune de hipersensibilidad retardada contra el ácaro y sus productos (huevos y deyecciones). Se conocen alteraciones en el cociente T-helper-1/T-helper-2 en los pacientes afectos y la presencia de un aumento de la IgE, con eosinofilia que aparece a las 4 semanas de la infestación y que explican la existencia del prurito como síntoma cardinal del cuadro. Se han publicado interesantes estudios que analizan las respuestas inmunitarias, tanto celulares como humorales, implicadas en la interacción parásito huésped, y que explican los diferentes patrones de comportamiento de los individuos expuestos a Ss. De igual forma, la susceptibilidad a la infección, la posibilidad de desarrollar formas extensas y multiparasitarias, así como la resistencia a la misma⁽²⁾.

Ciclo biológico

Conocer el peculiar ciclo biológico del parásito nos ayudará a entender la clínica y la peculiar cronología de síntomas; igualmente, nos facilitará la elección del más adecuado protocolo terapéutico.

Sarcoptes scabiei variedad hominis es un ácaro del suborden Acaridida, de tamaño pequeño, forma redondeada u ovalada y no segmentado. A simple vista, son difíciles de ver por su color blanquecino y pequeño tamaño (menor de medio mm la hembra y algo menor el macho). Posee 4 pares de patas cortas, las anteriores y las posteriores están provistas de órganos a modo de ventosas y el resto, terminan en unas cerdas largas, características de la especie. El aparato bucal prominente se encuentra en el extremo anterior, y le sirve para alimentarse del estrato córneo de la epidermis. Y es en ese estrato donde se completa el ciclo biológico.

Desde el huésped inicial, y quizás movida por el calor y el olor, la hembra pasa a su nuevo huésped y, bien en la superficie de la piel o en las galerías del estrato córneo, la hembra es fecundada, muriendo el macho tras la cópula. Excava túneles de 1-3 mm, avanzando de 0,5-5 mm por día, y en ellos coloca de dos a tres huevos ovalados al día y sus deyecciones. Y, al parecer, tan sólo un 1% de los depositados completarán su desarrollo hasta adultos. Esta frenética actividad la desarrolla por un lapso de 4-6 semanas y, después, muere.

Durante una infestación normal, es posible encontrar de 5 a 15 hembras, llegando a miles en el caso de una sarna noruega. Después de 3-8 días de haber depositado los huevos, las larvas salen de los mismos y se dirigen a la superficie de la piel. En menos de 10 días se transforman en hembras y machos adultos. Las formas juveniles excavan túneles en la epidermis, donde se alimentan de detritus celulares. El ciclo se completa en 2-3 semanas. Se produce una nueva fecundación y se reproduce el ciclo.

Esto explica que el periodo de incubación sea de entre una a tres semanas. Puede pasar hasta un mes antes de que un individuo recientemente infectado note la picazón o inflamación, indicadores de la presencia de sarna.

Clínica

El síntoma princeps de esta dermatosis es el prurito, con rasgos clínicos que lo hacen prácticamente inconfundible. El reconocimiento de las lesiones directas e indirectas producidas por el ácaro, será clave en el acierto diagnóstico.

La sarna es una dermatosis intensamente pruriginosa como consecuencia de la infestación y de una hipersensibilidad al ácaro. Analizaremos por separado el síntoma prínceps, el picor, así como las diferentes lesiones elementales. Su combinación configurará una erupción característica y altamente sospechosa desde el punto de vista clínico.

El síntoma cardinal de la sarna es el picor, común en todos los pacientes. Suele iniciarse de forma insidiosa a los 15-20 días después del contagio (periodo de incubación), salvo en reinfestaciones, donde puede acortarse a 1-3 días. Aquí, la sensibilización se desarrolla rápidamente y el prurito puede surgir a escasas 24-48 horas del contagio.

Paulatinamente, se va exacerbando y es difícil de controlar. La intensidad es máxima en la noche, al acostarse, no siendo extraño que llegue a producir insomnio. También, puede producirse prurito durante el día, pudiendo interferir en las actividades de la persona (ésta no puede evitar rascarse); por otra parte, las uñas, al rascar, producen lesiones que fácilmente son contaminadas por bacterias, complicando el cuadro. También, es característica su exacerbación durante el baño con agua caliente.

Abarca todo el cuerpo con excepción de la cabeza y la espalda. Sin embargo, esto puede variar en el paciente inmunocomprometido y en los niños de corta edad, donde normalmente el prurito es más generalizado, con un rascado incontrolado e insatisfactorio. Se produce una falta de sueño, por lo que el niño está cansado e irritable el resto del día; el insomnio que produce en el niño y en los padres altera la tranquilidad familiar y afecta al estado de la salud física y psicológica del niño y su familia.

Se describen dos tipos de lesiones elementales:

• Lesiones directas. Aquellas producidas de forma directa por el ácaro. Las de mayor valor diagnóstico son los denominados “surcos acarinos”. Expresión externa de los túneles epidérmicos labrados por la hembra, a la par que digiere la epidermis. Son trayectos lineales, levemente sobreelevados y eritematosos, y que miden varios mm. Al final de los mismos, se detecta una fina vesícula que corresponde al sitio donde está alojado el parásito: la denominada eminencia acarina o perla escabiótica o vesícula perlada de Bazin. Son lesiones vesiculosas, transparentes, menores de 1 mm. En ocasiones con eritema perivesiculoso, debido a la reacción inflamatoria que se genera. La hembra buscará, para poder penetrar mejor, áreas con estrato córneo más fino. Esto explica que, aunque los podemos encontrar por cualquier área anatómica, sin embargo, son mucho más frecuentes, en zonas de pliegues.

• Lesiones indirectas. Las producidas como una reacción cutánea a la presencia del ácaro y por los efectos lesivos del rascado. Encontramos pápulas, lesiones sobreelevadas y eritematosas de distribución bilateral, simétrica y generalizada. En pacientes atópicos, es fácil encontrar elementos nodulares, de 6 a 10 mm de diámetro, intensamente pruriginosos, denominados nódulos acarinos, que se localizan en: codos, axilas, flancos, escroto, pene y pliegues sub e interglúteos.

Otras lesiones secundarias que podremos observar, según cuál sea el momento evolutivo o la intensidad de la infestación, son: costras, escamas, ampollas…

La combinación del prurito y las lesiones elementales configura una erupción con particularidades propias, altamente diagnósticas. Cronológicamente, en el primer momento de la infestación, son las lesiones directas (vesículas y surcos) los elementos más fácilmente detectables. A medida que el proceso se extiende, la erupción se diversifica y gradualmente se torna polimorfa, incorporando pápulas, nódulos, escamas, costras hemáticas y melicéricas, huellas de rascado…, constituyendo una amalgama de lesiones difícilmente reproducible en otras dermatosis.

Se ha descrito sarna en edades muy tempranas, incluso a partir de los 15 días de vida. Por ello, la topografía de la enfermedad varía en relación con la edad del niño. Así, en los lactantes, afecta prácticamente a todo el cuerpo, pudiendo encontrarse lesiones en áreas muy típicas de este grupo de edad y evocadoras del diagnóstico, como son el cuero cabelludo y la planta de los pies y palmas de mano (Fig. 1). En estas dos últimas localizaciones, no es extraño observar elementos pustulosos, tipo acropustulosis palmoplantar, donde es raro encontrar al ácaro. Recientemente, se han revisado estas formas de acropustulosis infantil en niños incluidos en programas de adopción internacional⁽³⁾, que han pasado las primeras etapas de su vida en instituciones de acogida con no muy buenas condiciones higiénico-sanitarias. Se manifiestan en forma de brotes recurrentes, vesiculosos, intensamente pruriginosos y surgidos a partir de infestaciones escabioticas previas en la mayoría de ocasiones. Los pies se afectan el 100% de casos y, algo menos, las manos. Pueden afectarse también el dorso de los dedos. No hay afectación oral y no hay otros miembros de la familia afectos. Los episodios duran varias semanas, pero pueden recurrir semanas o meses después. Se ha comprobado su asociación hasta en un 50% de los casos con dermatitis atópica. Y se insiste en reconocer la entidad como tal y no interpretarla erróneamente como: enfermedad mano-pie-boca, impétigo, infección herpética, sífilis congénita, foliculitis pustulosa eosinofílica infantil, síndrome de Gianotti-Crosti, psoriasis pustulosa infantil, eccema dishidrótico o sarna recurrente (evitando así repetición de tratamientos escabicidas innecesarios). La resolución espontánea a los 3-5 años de edad es la norma y su información a los padres puede ayudar a tranquilizarlos ante la recidiva de lesiones. Ocasionalmente, se han descrito niños con brotes ocasionales a lo largo de los años.

Figura 1. Eminencias acarinas, surcos y pequeñas pústulas, en localización típica del lactante (foto cedida por el Servicio de Dermatología del Hospital Clínico de Salamanca).

Apreciaremos zonas de eccematización o lesiones impetiginizadas, que pueden dificultar la observación nítida de surcos y vesículas, al igual que nódulos en la axila y zona del pañal, incluso puede haber ampollas (frecuentes en los lactantes). El lactante se muestra irritable, por la falta de sueño secundario al prurito y con sobreinfecciones añadidas (Fig. 2).

Figura 2. Sarna en el lactante. Erupción generalizada con áreas de eccematización e impetiginización (foto cedida por el Servicio de Dermatología del Hospital Clínico de Salamanca).

La denominada sarna ampollosa, rara entidad, fue referida inicialmente en un niño de dos años y, posteriormente, ha sido descrita muy ocasionalmente. Se desconoce el motivo exacto de la aparición de las ampollas, pero se piensa que pudiera estar implicada una reacción de hipersensibilidad tipo I, mediada por histamina; esto explicaría la llamativa eosinofilia periférica y el aumento de Ig E especifica frente a Ss encontrados en estos pacientes.

En niños en edad escolar y adolescentes, las lesiones tienen la topografía del adulto; es decir, marcada tendencia a ubicarse en los pliegues. Las podemos encontrar por cualquier área anatómica; sin embargo, son mucho más frecuentes, por este orden, en: región interdigital, axila, ingles e interglútea. Y también en cara interna de antebrazos, brazos y anterior de muñeca. Las lesiones en cara y región retroauricular son algo más habituales en este grupo de edad que en los adultos.

Debido al intenso prurito y al difícil autocontrol del mismo, característico de la edad pediátrica, se producen intensas lesiones por rascado con excoriaciones, en los casos más crónicos, llegándose a formar áreas de liquenificación y lesiones nodulares granulomatosas.

En mujeres adolescentes, es habitual la afectación de la zona areola y pezón, y en el hombre, lesiones en el pene y escroto. También, en abdomen y región periumbilical en ambos sexos. Los ácaros tienden también a esconderse sobre la piel debajo de los anillos, brazaletes o pulseras de reloj.

No es infrecuente que, en algunos casos, la erupción y el picor puedan persistir varias semanas, incluso meses, después del tratamiento adecuado con los escabicidas. Posiblemente, sea debido a que aún se mantienen reacciones de hipersensibilidad a los ácaros muertos o a sus deyecciones, que permanecen atrapadas en la capa córnea.

Formas clínicas especiales

Infrecuentes, pero necesarias de conocer por el riesgo que pueden implicar para el paciente y sus contactos en el caso de sarna noruega; en las otras formas clínicas, si no se sospechan, el diagnóstico clínico no suele ser tan evidente.

La sarna noruega o costrosa es una forma clínica con una gran carga infectante, ya que es factible encontrar miles de ácaros en las lesiones costrosas.

Los factores de riesgo para desarrollar una sarna costrosa se relacionan con un déficit en la respuesta inmunitaria celular que puede encontrarse en los pacientes en situaciones especiales (Tabla I), algunas propias de la edad infantil y otras, exclusivas del adulto y que comparten alteraciones inmunitarias y dificultad en la percepción del picor y las respuestas que éste induce.

En caso de encontrar una sarna costrosa en niños sanos, debe investigarse la posibilidad de alteración de la inmunidad. En RN, esta forma de presentación se debe a la inmadurez de la respuesta inmune.

Los síntomas son más graves que en la forma normal. Clínicamente, el aspecto varía notablemente con respecto a la morfología tradicional, ya que, bajo las múltiples lesiones costrosas e hiperqueratósicas distribuidas por manos, pies, rodillas, codos e incluso cuero cabelludo y cara, habitan numerosísimos ácaros (Fig. 3). El prurito, por el contrario, es mínimo y no corresponde a la extensión ni a la intensidad de las lesiones. Especialmente afectas se encuentran las superficies flexoras, dorso, cabeza, región retroauricular y zonas palmar y plantar. La piel muestra descamación, que incluso puede ser generalizada, provocando un cuadro de eritrodermia, habitualmente sin prurito. La sobreinfección añadida es la regla.

Figura 3. Sarna noruega. Costras y excoriaciones (foto cedida por el Servicio de Dermatología del Hospital Clínico de Salamanca).

Hay distrofia ungueal con compromiso del lecho ungueal y con engrosamiento de las uñas. La piel engrosada dificulta el tratamiento, ya que los productos tópicos difícilmente la atraviesan. Estas formas se asocian a una alta mortalidad por las complicaciones que pueden aparecer, si no se hace un buen diagnóstico y un buen tratamiento. Representan un peligro para el personal médico y para otros individuos que entran en contacto estrecho con el paciente.

Sarna ignota: en la que el uso de corticoides tópicos modifica el aspecto típico de las lesiones.

Sarna nodular: como forma de reacción exagerada a antígenos acarinos con presencia de nódulos pardo-rojizos, firmes al tacto, llamativos y localizados preferentemente en escroto, glande, glúteos y área periumbilical. Pueden incluso persistir hasta semanas después de un correcto tratamiento. Son extremadamente pruriginosos.

Sarna animal: se han encontrado especies de Ss que parasitan a determinados animales que conviven con el hombre por motivos laborales o de compañía: ganado bovino, cerdo, caballo, llamas y alpacas, conejos y al perro, según sea la especie parasitada. La sarna en animales de compañía es denominada sarna sarcóptica. En cada animal se produce un ciclo de características similares al del hombre pero con lesiones diferentes según el animal. De todos ellos, por su posible relación con los niños, habría que considerar la sarna sarcóptica en perros y en caballos.

En el hombre, S. scabiei var canis puede introducirse en la epidermis, después de un contacto prolongado con el animal, habitualmente después de dormir con ellos. Produce un cuadro autolimitado que puede durar 2 a 3 meses. Aparecen lesiones a las 24 a 96 horas en áreas de contacto con el perro, son de tipo pápulo-eritematosas intensamente pruriginosas, en pecho, abdomen, brazos y muslo. En relación con los caballos, el hombre se infesta por el estrecho contacto con el animal enfermo o sus arreos; las regiones más afectadas son las manos, antebrazos y piernas.

Complicaciones

Las locales son relativamente frecuentes y no excesivamente graves. En las sistémicas, por el contrario, puede afectarse seriamente la salud del paciente que las sufre.

Las complicaciones infecciosas secundarias, tanto locales como sistémicas, son causa importante de comorbilidad en estos pacientes. La disrupción de la integridad cutánea que produciría el parásito, favorecería el paso de la bacteria y la bacteriemia posterior pudiendo, en algunos casos, verse comprometida la vida del paciente.

En muchos casos, los niños son llevados a la clínica debido a las lesiones cutáneas contaminadas con bacterias (piodermitis) más que por la sarna en sí. Se ha estudiado la flora bacteriana encontrada en lesiones infectadas secundariamente, encontrándose que el Staphylococus aureus es el microorganismo aerobio más frecuente, mientras que el anaerobio que más se ha aislado fue Peptostreptococcus. Esta sobreinfección podría derivar en complicaciones infecciosas: ectima, impétigo, celulitis, linfangitis y sepsis. Dentro de las locales, la impetigización de las lesiones es la complicación más frecuente en casos de sarna.

En el caso de Streptococcus pyogenes, la infección puede ser el desencadenante de una glomerulonefritis aguda postestreptocócica y de una fiebre reumática. Y por ello sus temidas secuelas en forma de enfermedad cardíaca, reumática e insuficiencia renal crónica. Se han observado glomerulonefritis aguda de forma “epidémica” en relación directa con los casos de escabiosis en la comunidad.

Se han descrito casos de sepsis por S. aureus en un niño de dos meses de edad, en el que el proceso cutáneo se complicó con empiema, absceso en rodilla y sepsis que requirió ingreso en UCI pediátrica⁽⁴⁾.

Aunque el tratamiento de las infecciones bacterianas a veces ofrece alivio, la recurrencia casi puede garantizarse si la infestación primaria de la sarna no se reconoce y trata.

Otras complicaciones son: dermatitis, urticaria y eritema polimorfo. Se pueden producir dermatitis de contacto por el uso de tratamientos inadecuados.

Diagnóstico

La clínica suele ser suficiente para alcanzar un diagnóstico certero, pero sería deseable en todos los casos alcanzar la certeza etiológica con simples y sencillas maniobras diagnósticas que conviene conocer.

El diagnóstico de sospecha es eminentemente clínico y se establece por la topografía y la morfología de la erupción, el prurito (su típica historia y características, sobre todo su carácter nocturno) y el dato epidemiológico de la existencia de más casos entre los convivientes o contactos del niño. La historia clínica y exploración hay que centrarla sobre el niño, los familiares cercanos, amigos, quienes le cuidan e indagar sobre contactos fortuitos que haya podido tener (domicilio de algún amigo, familiar…) o que su cama haya sido ocupada temporalmente por alguna otra persona.

El examen visual de la superficie de la piel, buscando las eminencias acarinas y los surcos, suele ser determinante en la mayoría de casos. Debe ser minucioso, desde las plantas de los pies a la cabeza, prestando especial interés en pliegues en general e interdigitales en particular, con buena fuente de luz y, si es posible, soporte de oculares de aumento. En ocasiones, las lesiones típicas están camufladas por la eccematización y la impetiginización y son difíciles de observar.

El diagnóstico de confirmación busca la identificación directa del ácaro o sus productos, tanto en las lesiones específicas (surcos y eminencias) como bajo las uñas en algunas ocasiones. Un primer examen directo consiste en colocar una cinta adhesiva transparente en una zona escarificada previamente y observarla al microscopio para demostrar la presencia de Ss hembra, restos de ácaro, huevos o detritus fecales.

La técnica de elección, simple e indolora, será la visión directa del material obtenido del raspado de una lesión sospechosa: eminencia, túnel o surco acarino. Se tensa la piel, se deposita una gota de aceite y con la punta de un bisturí, se desprende suavemente el techo de la eminencia o del surco y se toma el líquido claro transparente que se obtiene y otros elementos que afloren de la citada vesícula. Se transfiere todo ello a un portaobjetos al que se agrega KOH al 10%, se coloca un cubreobjetos y se observa detenidamente en el microscopio. El diagnóstico definitivo se hace encontrando ácaros de sarna, sus huevos o sus materias fecales, pero un examen negativo no descarta la enfermedad. El rendimiento de la técnica puede depender de varios factores, como son: ausencia de rascado que permita detectar lesiones intactas, elección adecuada de la lesión, el número de tomas que se hagan y la experiencia del clínico que la realice.

Como variedad o complemento de la citada técnica, se puede usar la prueba de la tinta, que consiste en aplicar una gotita de tinta china en el extremo de entrada del túnel, limpiando después la superficie con un algodón humedecido con alcohol. La tinta que penetra en el túnel permite la visualización del surco con precisión.

Los avances tecnológicos han puesto en nuestras manos otros procedimientos de gran utilidad. La microscopia de epiluminiscencia mediante dermatoscopio manual o videodermatoscopia de alta resolución se ha sumado recientemente al arsenal de métodos diagnósticos no cruentos ni agresivos que delatan la existencia de Ss en zonas sospechosas. Permite una minuciosa observación tanto de la epidermis como de la dermis papilar. El hallazgo de un patrón de jet-with-contrail (jet con su estela), traduce la presencia del Ss y su surco. Puede ofrecer importante información diagnóstica en casos que dificulten el raspado, como en los niños.

El estudio histológico tras biopsia de la lesión sospechosa no es una técnica de rutina. Pero pudiera ser necesario cuando los datos clínicos no son concluyentes. En una sarna habitual, la biopsia de piel no tiene buen rendimiento; en cambio, en una sarna noruega, donde vemos gran hiperqueratosis, se pueden encontrar múltiples ácaros y huevos, con un infiltrado inflamatorio, espongiosis de la piel superficial y linfocitos, histiocitos, eosinófilos y, ocasionalmente, neutrófilos (Fig. 4).

Figura 4. Imagen histológica con ácaros presentes en la capa córnea. Imagen del ácaro (foto cedida por el Servicio de Dermatología del Hospital Clínico de Salamanca).

Algunos autores consideran la respuesta al tratamiento específico como un método de diagnóstico retrospectivo. Realmente, este planteamiento no es válido, ya que habrá que tener en cuenta la posibilidad de mejoría espontánea de diferentes dermatosis que pueden simular una escabiosis. Por el mismo razonamiento, una respuesta negativa al tratamiento no excluye el diagnostico de sarna, debido a la posibilidad de resistencias y de tratamientos no plenamente cumplimentados.

Se han descrito otros test diagnósticos de laboratorio con reducida utilidad, en algunos casos por su elevado coste y en otros por la complejidad de su ejecución⁽⁵⁾. El estudio mediante PCR necesita la presencia física de un ácaro en la toma de estudio. Los test intradérmicos son técnicamente complejos, ya que necesitarían extractos de ácaro en cantidades importantes, hoy por hoy difícil de obtener. Los presentes en las muestras incorporan otros antígenos extra-acarinos que contaminan el estudio y se necesitarían alérgenos escabióticos altamente purificados, con proteínas estandarizadas, homogéneas y reproducibles en la repetición de las pruebas. La detección de anticuerpos frente a Ss, basándose en que la infestación genera la presencia de anticuerpos específicos y medibles, se ha utilizado con ácaros del cerdo y perros, pero los resultados no son extrapolables para el hombre aún.

Como hemos visto, un freno en el desarrollo de la investigación sobre la escabiosis es la dificultad en la obtención de ácaros suficientes como para desarrollar estudios clínicos en laboratorio. Recientes análisis de DNA han conseguido la secuencia completa de genes de Ss. Se consiguen así antígenos recombinantes apropiados, por lo que estamos a la puerta de poder alcanzar un inmunodiagnóstico preciso y la selección especifica de tratamientos tanto en la escabiosis animal como humana. Igualmente, activaría el desarrollo de las vacunas y se facilitaría la efectividad del tratamiento, evitando las resistencias y, con ello, su aplicación en grandes áreas endémicas y la reducción de la prevalencia de la enfermedad, sobre todo en comunidades de pocos recursos⁽⁵⁾.

Diagnóstico diferencial

El prurito generalizado es síntoma común en muchas dermatosis. Por ello, el planteamiento diagnostico inicial puede incluir muchas de estas afecciones.

Son múltiples los procesos que pueden incluirse en el diagnóstico diferencial de la sarna, condicionado según la lesión elemental que predomine en el momento de la exploración (vesículas, pústulas, ampollas, elementos pápulo-nodulares…). Igualmente, la edad del niño restringe la consideración o no de determinadas dermatosis propias de una edad concreta (por ejemplo, en el lactante o recién nacido). Específicamente, las lesiones costrosas de la sarna noruega requieren una especial estimación clínica. Queda todo ello recogido en la tabla II.

Más dificultad plantea en ocasiones la distinción entre infestación primaria, reinfestación y reacción cutánea residual post tratamiento.

Tratamiento

Al disponer de un amplio arsenal terapéutico, será labor del clínico elegir el mejor fármaco en función de la edad, situación del paciente y medio socio-económico en el que nos encontremos. Todo ello sin olvidar las imprescindibles medidas higiénicas a planear, tanto en el paciente como en su entorno más cercano.

El objetivo del tratamiento será eliminar la parasitosis y prevenir el contagio a los contactos próximos al niño. En ocasiones, hay dificultad en aceptar el diagnóstico. “Sarna”, “sarnoso”, son palabras que “estigmatizan” aún hoy a quien las padece. Por ello, hay que transmitir la idea de que la sarna no refleja las normas de limpieza de cada uno.

A la hora de sistematizar nuestro plan terapéutico, nos puede ser útil responder a determinadas preguntas.

¿Quiénes se tratan?

El tratamiento debe ser indicado tanto al niño afectado, como a las personas que convivan en su misma casa y sus contactos “íntimos o cercanos”, a pesar de que pudieran estar asintomáticos en ese momento. Se incluyen aquí los amigos que pasan la noche en la casa y algunas veces los grupos de las guarderías o los compañeros de escuela. A ser posible se evitará el ingreso, para evitar epidemias intrahospitalarias.

¿Cómo se tratan?

Hay que establecer unos principios generales de tratamiento que quedan reflejados en la tabla III, siendo clave para conseguir el éxito:

• El tratamiento sincrónico, tanto del niño afectado como de sus contactos más próximos. Es labor del médico convencer a los convivientes de que realicen el tratamiento, a pesar de no presentar síntomas en ese momento. Si no se realiza, podrían convertirse en reservorio de la infestación.

• Dada la posibilidad de que el ácaro sobreviva hasta 3-4 días fuera de la piel, es imprescindible el tratamiento de la ropa. Debería lavarse con agua caliente y realizar un ciclo de secado caliente o planchado de la ropa interior y de cama utilizada los 5 días previos. El ácaro sería destruido si se expone a lavado o planchado a temperaturas de 60º durante al menos 10 minutos. Para aquellas prendas que no puedan ser sometidas a este tratamiento, el introducirlas en bolsas de plástico cerradas herméticamente y mantenidas allí una semana, sería suficiente.

• Evitar los tratamientos caseros, sin evidencia científica (detergentes, jabones, cáusticos, gasolina, insecticidas varios) y la automedicación (cremas con corticoides…).

Desde el punto de vista epidemiológico, sería deseable establecer una correcta higiene personal diaria, el lavado de vestimentas, toallas y ropas de cama, así como evitar situaciones que pudieran favorecer el contacto físico, como son el hacinamiento en campamentos infantiles, guarderías, instituciones de acogida…

¿De cuáles alternativas terapéuticas disponemos?

Se encuentran disponibles varios productos de uso tópico u oral, entre los que debe elegirse de acuerdo a edad, forma de presentación y localización de las lesiones, capacidad de aplicación, enfermedades concomitantes, grado de eccematización presente, relación coste efectividad y efectos secundarios conocidos (Tabla IV).

¿Cómo se aplican los tratamientos tópicos?

En la mayoría de casos, aplicando una capa fina de escabicida en toda la superficie cutánea, desde el cuello hasta las palmas y plantas, con especial énfasis en determinadas áreas, como son: espacios interdigitales, muñecas, codos, axilas, mamas, glúteos, zona periumbilical y genitales. En niños menores de 2 años y en los inmunodeprimidos, también se incluirá el cuero cabelludo. Las uñas se recortarán minuciosamente y se tratarán de forma meticulosa. Al cabo de 24 horas de haber realizado el tratamiento con la mayoría de preparados (permetrina, lindano, azufre…), ya es mínimo el riesgo de contagio; no obstante, es muy recomendable realizar una segunda aplicación al cabo de 7 días y aconsejable controles clínicos a las 2 y 4 semanas.

No sólo trataremos la infestación sino la posible eccematización (con corticoides tópicos) y la sobreinfección bacteriana con antibiótico local o sistémico, si la hubiera. Drenaje de pus de los abscesos. Todas ellas, medidas esenciales para evitar las posibles complicaciones que puedan comprometer la vida del paciente.

¿Qué características buscamos en el “escabicida ideal”?

Algunos de los fármacos que utilizamos los manejamos desde hace siglos, pero ninguno hasta la fecha se puede considerar como “ideal”. Los rasgos que debería presentar el escabicida ideal serían:

• Mostrar alta eficacia frente al Ss en su diferentes estadios evolutivos.

• Escasas resistencias (no confundir con las “falsas resistencias” que se deben a la aplicación inadecuada del tratamiento o una reinfestación con contactos no tratados).

• Efectos secundarios casi ausentes.

• Facilidad de aplicación (tópicos) o administración (sistémicos).

• Buena aceptación cosmética (tópicos).

• Facilidad de adquisición.

¿De qué escabicidas tópicos disponemos y cuáles son sus características fundamentales?

Permetrina

Situación actual. Es el último de los escabicidas comercializados. Para la mayoría de autores, sería el tratamiento tópico más efectivo en la escabiosis y, por lo tanto, sería el tratamiento de primera línea tanto en escabiosis como en pediculosis. Gran eficacia, rapidez, facilidad y seguridad.

Farmacocinética. Es un piretroide sintético de absorción sistémica lenta e inferior al 2% de la dosis total aplicada. Se inactiva por las esterasas cutáneas. A las pocas horas, ya se elimina casi al completo por el sudor, el sebo y la orina. Paraliza y aniquila el ácaro actuando básicamente en las membranas de las células nerviosas, sobre las que prolonga la actividad de los canales de calcio con un marcado retraso en la repolarización.

Indicaciones. Aceptado su uso en niños mayores de 2 meses. No así en neonatos ni en embarazadas, aunque recientes publicaciones parecen demostrar su seguridad en estos grupos. También, útil en caso de resistencia al lindano, aunque es más cara que éste. Comparativamente, la aplicación nocturna de 8 horas de permetrina al 5% tiene una eficacia cercana al 90% (es decir, similar al lindano y superior a crotamitón).

Forma de aplicación. Se utiliza en forma de crema al 5%. Mediante aplicación nocturna por toda la superficie corporal. En el caso de los niños, incluye desde la cabeza hasta la planta de los pies. Su uso en adultos obvia la aplicación cefálica. Tras 8 a 12 horas de contacto con la piel, se retira con lavado. Su efecto ovicida no es del 100%, por lo que es necesario repetir el procedimiento 7 días después, para aniquilar los huevos presentes en la primera aplicación y que consiguieran sobrevivir.

Efectos secundarios. Muy baja toxicidad en mamíferos y muy bien tolerado en general. Quedan recogidos en la tabla IV. Hasta un 3% de pacientes refieren prurito y/o quemazón a los pocos minutos de su aplicación. Algunos de los efectos secundarios locales pueden verse favorecidos por la situación de “disturbio cutáneo” que presenta el niño afecto. Se calcula que, bien administrado, la probabilidad de efectos tóxicos sistémicos es entre 40 y 400 veces inferior al lindano al 1%.

Resistencias. Están describiéndose, más en el área de las pediculosis que en la propia escabiosis. La utilización de sinérgicos de las piretrinas, tales como piperonilo o sulfóxido de piperonilo (existen preparados comercializados de esta forma en nuestro país), puede aliviar estas resistencias.

Lindano (hexacloruro de gammabenceno)

Situación actual. Ocupa la segunda línea de tratamiento en niños, ancianos y personas de peso inferior a 50 kg (grupos más susceptibles de sufrir los efectos secundarios), pero sigue siendo una alternativa válida a pesar de su posible toxicidad y la aparición de resistencias. Recientemente se ha revisado ampliamente la literatura en relación con su toxicidad en la edad pediátrica⁽⁶⁾.

Farmacocinética. Es un organoclorado de la misma familia que el DDT. Deteriora el sistema nervioso central del Ss, produciéndole excitabilidad, convulsiones y muerte. Su penetración a través de la piel dependerá de los excipientes utilizados. Se excreta a través de las heces y el riñón. Se puede eliminar por la leche materna.

Contraindicaciones absolutas. Mujeres embarazadas, lactancia, menores de 2 años (de 10 años para algunos autores), pacientes con escasa grasa corporal y aquellos con antecedentes de epilepsia. Precaución especial si existen situaciones que favorecieran su absorción; por ejemplo, alteraciones de la barrera cutánea (ictiosis, eritrodermias, excoriaciones) o la toma de un baño de agua caliente previo a la aplicación del preparado. En países donde no se dispone de piretrinas, se sigue utilizando incluso en los menores de 2 años.

Forma de aplicación. Se usa en cremas, champús o lociones al 1%. Al cabo de 6-8 horas, se retira con agua. Exposiciones más prolongadas no han mostrado ser más efectivas. Se aconseja repetir el tratamiento al cabo de 1 semana, por su escaso poder ovicida. Hay que evitar especialmente el contacto con los ojos y la boca, ya que se absorbe fácilmente por las mucosas. Algunas pautas mantienen el contacto con la piel de forma extensa y prolongada (8-12 horas) sobre la superficie cutánea y ello, en niños pequeños, no está exento de riesgos tóxicos, sobre todo por la concentración del lindano en el cerebro, al ser posible una absorción importante a través de la piel. En niños menores de un año, si se quiere evitar la toxicidad a nivel del sistema nervioso, se aconseja un periodo más corto (6-8 horas) de aplicación cutánea.

Efectos secundarios. Se absorbe alrededor del 10% de la dosis aplicada. Ocasionalmente, los conocidos efectos sobre el sistema nervioso central (Tabla IV). Para algunos autores, el riesgo de neurotoxicidad se minimizaría en extremo si se cumplieran las recomendaciones de uso.

Resistencias. Se han descrito casos de resistencia a lindano; para evitarlo, algunos autores recomiendan su combinación con benzoato de bencilo.

Crotamitón

Farmacocinética. Baja eficacia frente Ss, alrededor de un 60%, mucho menor que lindano y permetrinas.

Contraindicaciones relativas. Uso excesivo en embarazadas y niños de corta edad.

Forma de aplicación. Se utiliza en diversos excipientes al 5-10%, aplicándose 2 veces al día, de 3 a 5 días. Lavado a los 2-3 días de la última aplicación. Asocia un beneficioso y, en ocasiones, buscado efecto antipruriginoso.

Efectos secundarios. Si la piel sobre la que se aplica esta inflamada puede producir importantes dermatitis de contacto. Igualmente, si se prolonga el tratamiento.

Resistencias. Se ha descrito algún caso de resistencias.

Azufre

Situación actual. El más antiguo de los escabicidas y aún ampliamente utilizado en algunas zonas del mundo por su escaso coste y su alta eficacia, con tasas de curación cercanas al 80%.

Farmacocinética. Se desconoce con exactitud su mecanismo de acción, pero se intuye que quizás el azufre, por sus propiedades queratolíticas, ejerce efecto tóxico directo sobre el ácaro.

Indicaciones. En situaciones que no permitan el uso de permetrinas, lindano o ivermectina. Se utiliza en mujeres embarazadas, en periodo de lactancia y en niños menores de dos meses.

Forma de aplicación. En forma de precipitados en vaselina o en base lavable del 5 al 20%, entre 2 y 5 días consecutivamente. 24 horas después de la última aplicación se retira mediante lavado.

Efectos secundarios. Mínima toxicidad sobre la mujer embarazada y niños de corta edad. Más bien inconvenientes de uso, ya que produce mal olor, mancha e irrita la piel.

Benzoato de bencilo

Situación actual. Por su bajo precio, se utiliza, básicamente, en países en vías de desarrollo y es el tratamiento de primera elección de la sarna en Francia. Recientemente, se ha encontrado eficaz en sarna noruega resistente a permetrinas y en combinación con ivermectina en pacientes con recaídas tras una dosis única de ivermectina oral. En España no se encuentra ningún preparado que contenga la concentración adecuada.

Contraindicaciones. En menores de 2 años, en relación con afectación tóxica del SNC, en lactancia y embarazo.

Forma de aplicación. Para la población pediátrica se usa en lociones entre 5 y 10%. Se aplica de 6 a 12 horas en niños menores de 5 años. En mayores de esa edad, 2-3 días consecutivos de la cabeza a los pies y se retira 24 horas después de su aplicación.

Malation

Situación actual. Activo en sarna y pediculosis. No se suele utilizar por su base alcohólica, requiere 24 horas de contacto en la piel, mal olor y escasa experiencia clínica.

Ivermectina tópica

Situación actual. Muy reciente utilización, sin estudios concluyentes en cuanto a eficacia. No estandarizado su uso.

Forma de aplicación. En solución en propilenglicol al 1%, a dosis de 400 mg/kg de peso, sobre toda la piel y se evitará el baño hasta dos horas después. Se debe repetir el tratamiento tras 1 semana.

¿De qué escabicidas orales disponemos y cuáles son sus características fundamentales?

Ivermectina oral

Situación actual. El primer referente de escabicida por vía oral avalado por su gran eficacia, comodidad en la administración, bajo precio, alta tolerancia sin irritación y casi ausencia de fracasos terapéuticos. Ha mostrado su utilidad como tratamiento profiláctico; de ahí, su interés en casos de sarna noruega y tratamiento en instituciones de acogida. Puede ser de gran utilidad en fracasos terapéuticos con escabicidas tópicos, pacientes con excoriaciones o dermatitis generalizada o aquellos incapaces de seguir un tratamiento tópico.

Farmacocinética. Actúa sobre los neurotransmisores tipo GABA, bloqueando dichas sinapsis nerviosas que están presentes, por ejemplo, en los nervios motores periféricos de los insectos. Su uso prolongado puede generar resistencia al fármaco.

Forma de administración. Una única dosis por vía oral, ingerida con un vaso de agua, antes de una comida. La dosis es de 200 µg/kg de peso. Dado que sólo actúa a nivel de nervios ya desarrollados, es decir, no es ovicida, a la semana debería revisarse al paciente para descartar la presencia de nuevos ácaros. En este caso, se administraría una segunda dosis. Poco después de la ingesta, podría incrementarse la sensación de prurito, posiblemente inducido por reacción a componentes del ácaro. Tan sólo en casos de sarna noruega, en los que es la droga de elección, se aconseja administrarla junto a los acaricidas tópicos y queratolíticos, repetida a los 7 días de nuevo. En ciertos casos, se usarán de 3 a 7 dosis de ivermectina.

Contraindicaciones. Al comprobarse su teratogenicidad en animales, no se aconseja su uso en mujeres embarazadas. No debería tampoco utilizarse en lactancia, en niños menores de 15 kg ni en ancianos.

Efectos secundarios. Dado que se han descritos alteraciones sobre función hepática y hemograma, se aconseja realizar analítica básica que incluya estos parámetros y, en caso de alteración hepática, sopesar los riesgos/beneficios de su administración. Aunque no atraviesa la barrera hematoencefálica, se han descrito casos de somnolencia. Por ese mismo motivo, se utilizará con prevención en pacientes portadores de Alzheimer y en los que estén tomando fármacos psicotropos.

Para utilizarla en España, es necesaria su obtención tras solicitarla a través de medicación extranjera.

¿Cuál es el mejor protocolo de tratamiento?

Carecemos en la actualidad de protocolos universalmente aceptados para el tratamiento de la escabiosis. La escasez de estudios controlados que comparen la eficacia de los diferentes agentes, así como sus efectos secundarios y los fracasos terapéuticos con cada alternativa, justifican en parte esta situación. Junto a ello, la actual coyuntura de crisis, la situación socioeconómica de cada país en cuestión, las diversas relaciones costo-eficacia, la experiencia clínica particular acumulada en cada área geográfica y la disparidad de recursos sanitarios en cada nación, condicionan la discrepancia de protocolos terapéuticos de los diferentes países, pertenecientes incluso al mismo ámbito sanitario, como se recoge recientemente en una excelente revisión⁽⁷⁾ (Tabla V).

Igualmente, sorprende comprobar cómo, mientras unos organismos como los CDC recomiendan como tratamientos de elección la permetrina en crema al 5% y la ivermectina, la FDA no admite como tratamiento la ivermectina oral.

¿Cuál es la actitud ante aquellos casos en los que el picor persista a pesar de haber realizado los protocolos de tratamiento?

En los casos en que, tras un correcto tratamiento persista el prurito, habrá que considerar las diferentes posibilidades. La forma de actuar en cada caso quedaría recogida
en el algoritmo 1.

Por todo ello, se recomienda el seguimiento del paciente, hasta que las lesiones se resuelvan por completo.

Pediculosis

Es una infestación cutánea del hombre ocasionada por 3 tipos de piojos que se localizan en distintas áreas corporales: Pediculus humanus variedad capitis (piojo de la cabeza) –el más común en los niños–, Pediculus humanus variedad corporis (piojo del cuerpo) y Phthirus pubis (piojo de la región genital o ladilla).

No pueden volar ni saltar, ya que no poseen alas, sus apéndices están adaptados para asirse firmemente al pelo o a las fibras de la ropa, por lo que se transmiten por contacto directo de humano a humano. Son altamente contagiosos.

Pediculosis capitis

Epidemiología

No plantea problemas graves de salud, pero periódicamente las consultas se pueblan de padres preocupados, impotentes y desesperados ante la escasa respuesta a los tratamientos y el miedo a “convivir” con los incómodos parásitos.

La pediculosis ha convivido con el hombre desde tiempos antiquísimos y aún hoy, a pesar de que han mejorado los estándares y la calidad de vida, sigue siendo un problema de salud pública de ámbito mundial, con un costo muy alto en relación con los días de colegios perdidos, el absentismo laboral de los padres, el uso de los pediculicidas y alto grado de ansiedad que causa en niños y convivientes. El escaso conocimiento por parte de la comunidad general, incluido los profesionales de la educación, acerca del agente causal, las complicaciones locales y formas de contagio, sumado a tratamientos inadecuados e ineficacia de ciertas terapias disponibles, han llevado a que esta parasitosis se mantenga y aumente su prevalencia. En nuestro medio, supone el 0,10% de todas las consultas dermatológicas realizadas en la infancia⁽¹⁾. Su aparición no implica necesariamente malos hábitos higiénicos. Es más frecuente en zonas urbanas o suburbanas, preferentemente en las superpobladas. Los piojos no reconocen barreras geográficas, socio-económicas ni culturales. En nuestro medio⁽⁸⁾, se ha incluido como hallazgo cutáneo o signo sugerente de negligencia en el cuidado de los niños.

Afecta, preferentemente, a colectivos infantiles. Los estudios epidemiológicos⁽⁹⁾ coinciden en que la mayor frecuencia de infestación está entre los 4 y 10 años de edad. La relación hombre/mujer es de 1:2, facilitada, posiblemente, por la mayor longitud del cabello y el mayor intercambio de prendas que se propicia en las niñas. La presencia del parásito es constante durante el año y se observa un incremento durante el primer mes de inicio del período escolar.

El contacto directo “cabeza con cabeza” es el principal mecanismo de transmisión, siendo el hacinamiento humano factor clave en su propagación. También, puede transmitirse a través de fómites, como: peinetas, peines, cepillos, sombreros, gorros, bufandas o aparatos de audio personales.

Ciclo biológico

Conocer su particular recorrido piel-pelo y sus cambios morfológico-evolutivos son claves para saber “qué buscar y dónde”, cuando exploramos una cabeza en busca de piojos.

Los piojos son insectos hematófagos permanentes y estrictos que pertenecen a la familia Pediculidae, orden Anoplura. El adulto es un insecto de 2-3 mm de largo y de color marronáceo. Las hembras son de mayor tamaño y presentan dos proyecciones en la porción terminal, para agarrarse al pelo en el momento de la puesta de los huevos y estimular las secreciones de las glándulas uterinas productoras del cemento, que sirve para la fijación de las liendres. La cabeza tiene un aparato bucal, especializado en la fabricación de saliva y en la succión de sangre del huésped.

Veinticuatro horas después de la cópula, pone de tres a diez huevos por día. Y ya que vive en su anfitrión unos 30 días (fuera de él sobrevive un máximo de tres días), a lo largo de su vida pueden colocar unos 100 huevos o liendres. Se localizan muy cerca del cuero cabelludo y generalmente se encuentra un solo ejemplar por pelo. Son diminutas partículas blanquecinas de menos de 1 mm, visibles al ojo desnudo, sólidamente adheridas al cabello a través de una “argamasa” bien elaborada. En uno de sus extremos, muestra una tapa, llamada opérculo. Tras siete o diez días, los huevos se abren y larvas inmaduras emergen a través del opérculo; deben ingerir sangre de forma inmediata para poder vivir. Poseen una estructura que llega hasta el cuero cabelludo; después proyectan los estiletes bucales que liberan saliva y perforan la piel hasta encontrar un capilar sanguíneo. Durante la alimentación y después de ella, defecan. Después de alimentarse, adquiere un color rojo que se asemeja a rubíes. Nueve días más tarde, tras pasar por tres estadios evolutivos, llega a la etapa adulta.

Una vez sale la larva, el envoltorio se queda pegado al pelo y, según crece, las liendres se observan más lejos de la raíz, lo que ayuda a evaluar la antigüedad de la infestación. Así, una distancia menor de 6 a 8 mm indica una infestación activa o reciente.

Clínica

Prurito en el cuero cabelludo y erupciones cervicales, son los síntomas claves que habremos de buscar.

El piojo prefiere zonas selectas del cuero cabelludo: la nuca y la parte posterior de las orejas, donde la temperatura corporal es más elevada (Fig. 5). La reacción alérgica a la saliva del parásito y las “punciones” para succionar la sangre provocan los dos síntomas clave: el eritema y el prurito. El prurito continuo del cuero cabelludo es el síntoma más común, pero presente sólo en el 40% de pacientes. En el paciente atópico, es mucho más intenso y, a veces, desborda hacia orejas, cuello y tronco superior. Ocasionalmente, puede generalizarse. Puede tardar una o dos semanas en aparecer y el rascado intenso puede llevar a excoriaciones e infecciones secundarias. En ocasiones, en vez de prurito, existe sensación de cosquilleo o de “algo que se mueve por la cabeza”.

Figura 5. Imagen clínica de las liendres adheridas al cabello en la localización habitual (foto cedida por el Servicio de Dermatología del Hospital Clínico de Salamanca).

Podemos ver eritema, pápulas aisladas o erupción papuloeritematosa en las zonas del cuero cabelludo donde asienta la parasitación, en área retroauricular y nuca. Desaparecen espontáneamente después del tratamiento y reaparecen en las reinfestaciones. Se las encuentra en el 20% de los casos de pediculosis. Las excoriaciones producidas por rascado intenso, con trayectos lineales y paralelos, corresponden al recorrido de las uñas, y se localizan con mayor frecuencia en la región posterior del cuello. Como secuela temporal, dejan zonas de hipo e hiperpigmentación y facilitan el desarrollo de complicaciones infecciosas: impetiginización y linfadenopatía cervical (Fig. 6).

Figura 6. Erupción pápulo eritematosa en el cuello. Impetiginización secundaria y áreas de alopecia por traumatismo del rascado repetido.

El cabello sufre daño por el ataque biológico del parásito, los microtraumatismos debidos al rascado repetido, por el uso de liendreras o peines finos y la agresión de los productos químicos usados para la eliminación de aquel y, no infrecuentemente, el uso abusivo e indiscriminado de agentes “seudoterapéuticos” de toda índole. Se traduce en pelos con daños estructurales (pelo fino, ralo, seco, deslustrado) e incluso zonas de alopecia circunscrita, más o menos reversibles según la intensidad del daño sufrido.

Diagnóstico

La visualización del parásito o estructuras con él relacionadas son el objetivo de la minuciosa exploración visual que deberemos realizar.

La observación directa y paciente de los cabellos con buena luz será útil para localizar los piojos vivos y las liendres adheridas al pelo. La mayoría de los pacientes se encuentran parasitados por no más de 10 a 15 ejemplares adultos, que son lucífugos; por lo que, el diagnóstico se hace por el hallazgo de liendres. En ocasiones, puede ser útil realizar un exhaustivo cepillado sobre el cabello húmedo con un peine de púas finas, fijándose especialmente en la zona de la nuca y alrededor de las orejas.

En general, las liendres encontradas a más de 1 cm del cuero cabelludo es improbable que estén viables, pues se trata de una infestación antigua.

Los avances tecnológicos han puesto en nuestras manos otras técnicas de gran utilidad. La microscopia de epiluminiscencia⁽¹⁰⁾ mediante dermatoscopio manual o videodermatoscopia de alta resolución se ha sumado recientemente al arsenal de técnicas diagnósticas no cruentas ni agresivas que delatan la existencia de piojos o liendres en zonas sospechosas (Fig. 7). Muy útil, no sólo en el diagnóstico, sino en la valoración de los resultados terapéuticos.

Figura 7. Imagen dermatoscópica de la liendre y de los vainas peripilares.

Diagnóstico diferencial

El hallazgo en el pelo de estructuras “no identificadas” no es sinónimo de pediculosis. Conocerlas es imprescindible para no errar el diagnóstico.

Las liendres pueden confundirse^(11-13) con otros elementos no parasitarios que pueden ubicarse en el cabello (Tabla VI). El piojo pudiera confundirse con pulgas u otros insectos. En los casos con importante afectación cutánea, debería incluirse: dermatitis seborreica, psoriasis, tiña capitis e impétigo, entre otros.

Pediculus humanus variedad corporis

De distribución universal, pero más frecuente en personas en situación de abandono, que usan diversas vestimenta para protegerse del frío y condiciones higiénicas muy calamitosas. Pediculus corporis vive y deposita los huevos en las fibras de la ropa, sobre todo en zonas de mayor calor corporal como las axilas, genitales y abdomen. El ciclo de vida es semejante al de Pediculus capitis y se alimenta de la sangre que succiona de la piel corporal. Es un vector de agentes infecciosos como la Rickettsia prowazekii y la Borrelia recurrentis.

Phthirus pubis

Piojo de la región genital, pubis o “ladilla”, que infesta la zona pubiana y perianal. Si la persona tiene mucho vello, puede descender por las extremidades inferiores o ascender por el abdomen y llegar hasta la barba y bigote. La transmisión es casi exclusiva por contacto directo íntimo; por lo que, es considerada una ETS. El diagnóstico se realiza visualizando las ladillas y liendres en la zona afectada. En adultos es frecuente el prurito intenso de la zona genital y las otras zonas afectadas, la presencia de manchas oscuras petequiales en la piel e incluso el antecedente de manchas puntiformes de sangre en su ropa interior.

En los niños, que no poseen vello en el cuerpo, se puede ubicar en cejas, pestañas e incluso en cuero cabelludo. El compromiso de cejas y pestañas en los niños se denomina Phthiriasis palpebrarum y puede complicarse con edema, eritema o sobreinfección de la zona periocular. La infestación en ellos es altamente sospechosa de hacinamiento y de abuso sexual.

Tratamiento

Terapia farmacológica, medidas higiénicas curativas y preventivas, junto con la educación sanitaria de la población, son los pilares sobres los que asienta el planteamiento terapéutico idóneo.

Es importante establecer una serie de medidas generales, independientemente del pediculicida utilizado (Tabla VII).

La terapia farmacológica es el pilar fundamental en el tratamiento de la pediculosis capitis y pubis (Tabla VIII). En general, en cuanto a la forma galénica, daremos preferencia a las cremas o formulaciones líquidas sobre los champús (con ellos, llega menos concentración de droga al parásito). Las lociones, por su contenido alcohólico, son inflamables y no deberían contactar con la cara, ni usarse en individuos asmáticos, ni sobres pieles excoriadas. Igualmente, podrían irritar las mucosas genitales. Precaución con el uso de spray, por poder desencadenar asma en niños susceptibles a ello y posibilidad de introducirse en mucosas.

La permetrina al 1% se considera hoy día el pediculicida de elección. En España, tenemos comercializados otros piretroides, como la fenotrina o la aletrina, igualmente eficaces. Como potenciador de la eficacia pediculicida, algunos asocian butóxido de piperonilo. Su tiempo y pauta de aplicación figuran en la tabla VIII. Se han encontrado casos de resistencia a las piretrinas. Pueden utilizarse en menores de 2 años y son aparentemente bien toleradas en neonatos y embarazadas.

El lindane no tiene indicación en la pediculosis debido a la generalización de la resistencia.

La vaselina se recomienda como tratamiento de elección en las pediculosis pubis, ubicadas en pestañas particularmente en niños, ya que bloquea los conductos respiratorios del parásito.

El malation se inactiva por el calor y, dado el carácter inflamable de la formulación galénica, debe evitarse la utilización de un secador de pelo tras su aplicación. En la pediculosis capitis tiene una eficacia similar a piretrinas, pero se han detectado elevadas tasas de resistencias. Todo ello unido a sus características organolépticas y necesidad de prolongado tiempo de contacto, le hace ser tratamiento de segunda línea, relegado a los fracasos con piretrinas. No se debe emplear en menores de 2 años.

Dentro de los tratamientos orales, en un número escasos de niños entre 2 y 14 años, se ha demostrado que el cotrimoxazol, a lo largo de 10 días, a dosis de 10 mg/kg/día, repartido en dos tomas, pudiera ser tan efectivo como la permetrina en la eliminación de los piojos de la cabeza. La ivermectina oral en recientes estudios⁽¹⁴⁾ muestra también efectividad frente a los piojos, pero su papel en el tratamiento no está aún bien definido, aunque podría tener relevancia en el futuro al igual que otras recientes aportaciones terapéuticas con novedosos preparados⁽¹⁵⁾.

La actuación sobre las liendres, su retirada mecánica con peines finos o liendreras, es un buen complemento al tratamiento farmacológico. En gran medida, reconforta la ansiedad del paciente y de sus familiares, al no apreciar elementos residuales en el cabello.

Se debe sospechar resistencia a un pediculicida si se aprecian piojos vivos a las 24-48 horas de la aplicación del fármaco. En este caso, las opciones serían: aumentar el contacto de la permetrina al 1% entre 1-12 horas o utilizar permetrina al 5% durante 8 horas. Si se produce el fracaso de dos tratamientos correctamente realizados, se consideraría otro fármaco (en general, el malation).

Además de realizar el tratamiento antiparasitario específico, es necesario evaluar la indicación de antihistamínicos orales, en caso de prurito significativo, corticoides tópicos si se evidencia eccematización o de antibióticos sistémicos, si hay infección bacteriana asociada.

Dentro de las medidas preventivas, parece que no sería adecuado excluir al paciente de su ámbito escolar, pero ciertas medidas se podrían poner en práctica (Tabla IX).

Picaduras de insectos

Los artrópodos que pueden producir picaduras en los niños son variados, englobándose en dos grupos los que son más responsables de ocasionar morbilidad y mortalidad a nivel mundial que otros grupos de especies venenosas. Los insectos, representados por avispas, abejas, mosquitos, chinches, pulgas y orugas; por otro lado, los arácnidos, representados por garrapatas, escorpiones y ácaros. Nos centraremos en la sintomatología y el tratamiento de la picadura en sí, sin mencionar otras patologías asociadas (dermatosis, vectores de enfermedad asociadas…).

Clínica

No resulta fácil reconocer en ocasiones los efectos directos o indirectos en relación con contactos con los diferentes insectos.

Pueden adoptar un patrón polimorfo dependiendo en parte del artrópodo causante. Pocos pacientes referirán con certeza el antecedente de la picadura (salvo los relacionados con arácnidos, abejas y avispas). Típicamente, aparecen varias lesiones maculopapulosas, papuloeritematosas, urticariformes muy pruriginosas, asentando en ocasiones sobre base edematosa. Característicamente agrupadas lineal o aleatoriamente en áreas que no han estado protegidas por la ropa (Fig. 8). Suele aparecer un punto central hemorrágico o una vesícula en la cúspide. Persisten unos días hasta su desaparición completa. El rascado, la sobreinfección y la eccematización son frecuentes. En ocasiones, se presenta una linfangitis o una celulitis acompañante (Fig. 9). Otras formas de presentación, en casos más graves, pueden ser úlceras necróticas.

Figura 8. Prurigo infantil ampolloso. Compruébese la típica agrupación de las lesiones.

Figura 9. Complicaciones del prurigo infantil: lesiones ampollosas de enorme tamaño, invalidantes. Linfangitis.

Rara vez se producen reacciones alérgicas inmediatas o tardías, que pueden llegar a amenazar la vida del paciente, al llegar incluso a shock anafiláctico, estando más relacionadas con picaduras de avispas o abejas.

El denominado prurigo simple agudo o prurigo estrófulo o urticaria papulosa, corresponde a una reacción de hipersensibilidad retardada o tipo IV, motivo de consulta en muchas ocasiones, que se aprecia muy particularmente en niños atópicos. A la morfología descrita con anterioridad, se asocia la formación de llamativas ampollas que incluso pueden confluir en aparatosas lesiones (Fig. 9). En niños predispuestos y ante la desesperación de sus padres, pueden repetirse periódicamente estos brotes y, con frecuencia, sin constancia de picaduras previas. Con el tiempo, los episodios tienden a su desaparición espontánea. En estos casos, sólo hay un miembro de la familia afecto: el portador de la hipersensibilidad. Los artrópodos más regularmente implicados son: pulgas, chinches, mosquitos y ácaros.

En ocasiones, las picaduras derivan en reacciones nodulares pseudolinfomatosas que pudieran confundirse con neoplasias hematológicas y que requieren de un estudio histológico para su diferenciación.

Las principales características de las picaduras que provocan una sintomatología más agresiva, así como los tratamientos de urgencia y los específicos, se pueden encontrar en manuales especializados y escapan de esta revisión⁽¹⁶⁾.

Diagnóstico

Una detallada observación y una minuciosa historia clínica son imprescindibles para solventar con éxito este reto diagnóstico.

Se suelen reconocer con facilidad por el contacto reciente con animales o estancias en localizaciones sospechosas (casas cerradas largo tiempo, aposentos en medio rural, dormir en camas viejas..), así como la disposición de las lesiones (lineales, en zigzag), su morfología, el agrupamiento en áreas expuestas (pies, piernas, cintura…) y su evolución. No obstante, en ocasiones, es difícil concretar el posible contacto con el insecto. No rara vez son los animales de compañía los que portan el agente vector, la propia ropa o el polvo de la casa. En casos reiterativos, no estaría de más someter las mascotas a una revisión veterinaria.

El prurigo simple representa un reto diagnóstico para el clínico, ya que, si no se tiene un alto grado de sospecha, puede confundirse con múltiples entidades: varicela, escabiosis, urticarias o eccemas de contacto.

En otros casos, los menos, la presencia del artrópodo adherido a la piel es suficiente para el diagnóstico (Fig. 10).

Figura 10. Garrapata adherida a la piel.

Tratamiento

Es fácil controlar las lesiones agudas, pero desesperante y frustrante prevenir las recaídas.

Sencillo, ya que mejoran notablemente con la aplicación de corticoides tópicos, antibióticos tópicos (en caso de infección) o antihistamínicos orales (si el picor es intenso). Obviamente, evitar la reexposición al insecto implicado es básico, pero difícil de cumplir. Se aconseja el uso de medidas físicas (prendas protectoras, redes, mosquiteras…) y en niños predispuestos, aplicación de repelentes con este fin.

Nota: nuestro agradecimiento al Servicio de Dermatología del Hospital Clínico de Salamanca por cedernos algunas de las imágenes utilizadas en la elaboración de este trabajo.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

– Torrelo Fernández A, Zambrano Zambrano A. Frecuencia de las enfermedades cutáneas en una consulta monográfica de Dermatología Pediátrica. Actas Dermosifiliogr. 2002; 93(6): 369-78.

Quizás la más completa revisión sobre la frecuencia de las diferentes patologías dermatológicas en un centro de referencia español en Dermatología Pediátrica. Muy útil para conocer y comparar la incidencia de las distintas dermatosis infantiles en nuestro medio y compararla con la de otros países.

– Good LM, Good TJ, High WA. Infantile acropustulosis in internationally adopted children. J Am Acad Dermatol. 2011; 65: 763-71.

Interesante y novedosa revisión, sobre acropustulosis infantil en relación con escabiosis. Imprescindible para el pediatra en contacto con niños adoptados.

– Pérez Varela L, Martínez Gómez W, Paradela de la Morena S, Fonseca Capdevila E. Tratamiento de la escabiosis. Piel. 2011; 26(2): 95-102.

Revisión muy actualizada, puntual y minuciosa de las alternativas actuales de tratamiento en las escabiosis. Muy recomendable lectura y muy útil para la práctica diaria.

– Darwich E, Ramón Grimalt R. Expresión cutánea del maltrato infantil. Piel. 2009; 24(8): 405-8.

Completa revisión sobre el complejo y escabroso tema del maltrato infantil. Se recogen los signos cutáneos que nos pueden poner en alerta de que el niño lo está padeciendo. Muy interesante.

– Casals Andreu M, García Hernández F. Seudoparásitos en el cuero cabelludo. Piel. 2005; 20(5): 251-3.

Revisión muy práctica sobre los distintos elementos no parasitarios que podemos encontrar en la exploración del cuero cabelludo. Recoge diferentes micosis e indaga sobre el complejo tema de las displasias pilosas.

Temas de FC

J.M. Azaña Defez

Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete

Palabras clave: Enfermedades del pelo; Alopecia; Enfermedades de las uñas; Distrofia ungueal.

Key words: Hair disorders; Alopecia; Nail disorders; Nail dystrophy.

Pediatr Integral 2012; XVI(4): 286-300

Alteraciones del pelo y las uñas

Alteraciones del pelo

Introducción

El pelo es una estructura cutánea queratinizada, componente de la unidad pilosebácea (el folículo piloso, la glándula sebácea y el músculo erector). Puede ser fino, no pigmentado y sin médula, tipo velloso, o grueso, pigmentado y con médula, tipo pelo terminal, cuyo desarrollo puede ser independiente de andrógenos (cejas, pestañas…), estimulado por cantidades bajas de andrógenos en pubertad de manera similar en ambos sexos (axilas, pubis) o dependiente del estímulo androgénico en cantidades elevadas (barba, tórax, abdomen, espalda, glúteos y extremidades proximales), propio del varón y cuyo aumento define el hirsutismo en la mujer. El crecimiento del pelo es cíclico, con una fase de crecimiento activo o anágeno, una de regresión, transición o catágeno y una de inactividad, reposo o telógeno, con desprendimiento al iniciarse la fase de anágeno siguiente. La duración de estos ciclos es variable en las distintas áreas corporales; se producen en cada folículo de forma no sincrónica con sus folículos vecinos y está sometida a la influencia de distintos factores. En el cuero cabelludo, alrededor del 80% de folículos se hallan en fase de anágeno; el 1-2% de cabellos están en catágeno, fase de corta duración (2-3 semanas) y hasta el 20%, en telógeno, desprendiéndose con facilidad y con una raíz en maza. Esta última fase dura unos tres meses y tras ella se inicia un nuevo ciclo.

En la práctica pediátrica diaria, es frecuente la consulta relacionada con la pérdida de cabello y, menos, con el exceso en determinadas zonas (hipertricosis o hirsutismo). Centraremos esta revisión en la primera.

Clasificación de las alopecias en la infancia

Clasificaremos las alopecias infantiles de acuerdo con la edad de inicio, extensión y pronóstico.

El término alopecia se aplica a la caída o pérdida de pelo que previamente existía. Atriquia define la ausencia congénita de pelo e hipotricosis, la disminución congénita, ya sea localizada o generalizada. Las clasificaciones de alopecia se establecen atendiendo a distintos criterios^(1-3).

Desde un punto de vista evolutivo-pronóstico, se diferencian alopecias cicatriciales, con destrucción folicular y, por tanto, permanentes, y no cicatriciales, reversibles de forma espontánea o con tratamiento.

Dependiendo del momento en que se afecta el ciclo folicular, podemos establecer una clasificación tricológica: alopecia anagénica, telogénica o total.

Sin duda, una de las más empleadas es la clasificación patogénica, que establece los siguientes grupos de acuerdo con los mecanismos implicados: alopecias congénitas, cicatriciales, efluvio telógeno, alopecias androgénicas, defluvio anágeno y alopecia areata. El término efluvio procede del latín effluvium, como desprendimiento o emanación, y se emplea para definir las caídas de cabello en las alopecias anágenas y telógenas. Defluvio significaría pérdida brusca de cabello y se utiliza en las alopecias anágenas.

Vamos a desarrollar sólo aquellos procesos de mayor relevancia clínica en la práctica diaria, clasificándolos de acuerdo con el momento de aparición (neonatales-infancia temprana, infancia tardía-adolescencia), extensión (localizadas, difusas) y evolución (cicatriciales, no cicatriciales) (Tabla I).

Evaluación diagnóstica de las alopecias en la infancia

A través de una correcta historia clínica, podemos diagnosticar muchos casos, reservando exploraciones complementarias de mayor complejidad a situaciones concretas.

Anamnesis

Comprende la historia del proceso tricológico (momento y forma de inicio, asociación a otras manifestaciones cutáneas o de anejos, enfermedades sistémicas, situaciones de estrés reciente, antecedentes familiares…), la historia personal de enfermedades y los cuidados cosméticos que el paciente emplea, si bien de menor trascendencia en la infancia. Puede también aportar información, evaluar la situación psicosocial del niño.

Exploración física

Debe recogerse el patrón de alopecia, estado de la piel subyacente y aspecto del cabello restante si no es total, además de la existencia de otras manifestaciones dermatológicas. Existen una serie de exploraciones específicas de fácil ejecución:

• Maniobra de Sabouraud o “signo del arrancamiento”. Mediante discretas tracciones de cabello, observamos el número de cabellos que se desprende. Estará aumentado en los efluvios, así como en determinados cuadros clínicos (displasias pilosas con fragilidad capilar, alopecia areata en actividad…).

• Signo de la tracción de un mechón. Sirve para comprobar la existencia de fragilidad capilar. Consiste en aislar un mechón de cabellos y hacer tracciones, con lo que los pelos se rompen si existe fragilidad.

• Signo de Jacquet, signo del pliegue o “signo del pellizcamiento”. En condiciones normales, es imposible pellizcar la piel frontoparietal con folículos pilosos al estar situada directamente sobre la galea y el periostio. Si podemos realizar ese pliegue, la repoblación pilosa es improbable, ya que nos indica que no existen folículos activos (alopecia cicatricial). En la alopecia areata es positivo, pero, en este caso, no supone la ausencia de folículos, sino que están en anágeno precoz y son, por ello, poco profundos.

Exploraciones complementarias

Las exploraciones complementarias vendrán guiadas por la clínica, algunas habituales en la práctica extrahospitalaria (analítica sanguínea, cultivo micológico); mientas que, ciertos casos requerirán la derivación al especialista para un estudio más complejo: tricograma, fototricograma mediante microscopía de epiluminiscencia, examen con luz polarizada, microscopía electrónica de barrido, análisis cuantitativo y cualitativo de trazas de elementos en determinados cuadros o el estudio histopatológico mediante biopsia cutánea, indicada en casos muy seleccionados (p. ej., ciertas alopecias cicatriciales).

Algunas patologías requerirán un manejo mutidisciplinar (síndromes complejos, enfermedades asociadas…).

Alopecias de inicio precoz

Bajo este epígrafe incluimos procesos frecuentes y banales, pero también se manifiestan a esta edad genodermatosis y procesos malformativos en los que la alopecia puede ser una manifestación guía.

De acuerdo con la clasificación evolutiva, se consideran dos grandes grupos:

• Alopecias no cicatriciales: atriquia e hipotricosis, genodermatosis con hipotricosis y displasias pilosas que conducen a hipotricosis.

• Alopecias cicatriciales: difusas, localizadas y genodermatosis con alopecia cicatricial.

Según su extensión, pueden ser localizadas o difusas.

Algunos de estos procesos no se detectan en el período neonatal inmediato, sino meses o años después.

Alopecias localizadas

Alopecia occipital

Área bien delimitada de alopecia en la región occipital que se desarrolla en los primeros meses de vida y que, de forma errónea, se atribuye al roce o fricción. Se debe en realidad al patrón evolutivo del ciclo folicular durante la etapa fetal y neonatal: a las 20 semanas de gestación el cuero cabelludo presenta folículos desarrollados en fase de anágeno que, de forma progresiva, irán entrando en catágeno-telógeno en las semanas siguientes, salvo los localizados en la región occipital que permanecerán en anágeno hasta prácticamente el nacimiento, momento en el que, de manera brusca, entran en telógeno, es decir, caerán en las 8-12 semanas siguientes, originando la alopecia occipital. Por tanto, representaría un efluvio telógeno localizado.

En ocasiones, se producen formas más extensas, casi totales, con mantenimiento de pelo sólo en vértex o zona superior de cuero cabelludo.

Alopecia traumática

Incluiría lesiones originadas durante el período perinatal debidas a traumas obstétricos (fórceps, ventosa, electrodos de monitorización) y también en partos prolongados como consecuencia de una presión mantenida, sobre todo en primíparas, el conocido como halo scalp ring o alopecia anular. Define una placa de alopecia de configuración anular completa o incompleta (en “herradura”), que se manifiesta al nacimiento o poco después como una banda de 1 a 4 cm, generalmente localizada en vértex, por lo común asociada a caput sucedaneum o incluso necrosis tisular. También, pueden producirse placas alopécicas occipitales como consecuencia de isquemia y compromiso de la oxigenación o como complicación del tratamiento con membrana de oxigenación extracorpórea en neonatos (ECMO). Se observa en unidades de neonatología intensiva y se manifiesta como placas de eritema y edema que progresa hacia la formación de úlceras cubiertas por costra y consecuente alopecia cicatricial. El desarrollo de protocolos con cambios frecuentes de posición de la cabeza y aplicación de apósitos adecuados son las medidas preventivas que hay que adoptar.

En todos estos casos, si la injuria fue leve, la alopecia será temporal; mientras que, si fue severa, determina alopecia permanente (cicatricial), sólo reparable mediante técnicas quirúrgicas.

Alopecia triangular congénita

Conocida también como nevus de Brauer, nevus aplásico de Brauer o alopecia triangular circunscrita de la sien. Es un cuadro benigno, no progresivo, caracterizado por la presencia de una placa alopécica, aunque puede existir algún cabello aislado en su interior, en forma de triángulo isósceles de base anterior en el borde de implantación temporal del cuero cabelludo, donde puede existir una banda estrecha de cabellos, y se extiende por el ángulo frontotemporal (Fig. 1). Es congénita, aunque puede no detectarse hasta los cuatro o cinco años al estar cubierta por el vello frontal de la línea de implantación. En la mayoría de ocasiones es unilateral (80%).

Figura 1. Alopecia triangular congénita. Placa triangular de base anterior, con una franja de cabello respetada en la base y vértice posterior.

Suelen ser casos esporádicos, aunque se han descrito varios miembros de una misma familia afectos. El estudio histopatológico muestra la aplasia/hipoplasia folicular.

El diagnóstico diferencial se plantea con la areata, la aplasia cutis y alopecias cicatriciales por traumatismos.

Por lo general, no se considera necesario el tratamiento, sobre todo en los varones. En algunos casos de mayor tamaño y repercusión psicológica, puede plantearse la cirugía (extirpación, mini o microinjertos).

Alopecia localizada asociada a otros trastornos nevoides

Nevo sebáceo

Lesión relativamente frecuente compuesta por numerosas glándulas sebáceas maduras localizadas en cabeza y cuello. Son hamartomas que se manifiestan, cuando están en cuero cabelludo, como una placa alopécica de tamaño variable y superficie lisa y aterciopelada. En ocasiones es tan sutil que pasa desapercibido en el nacimiento, detectándose más tarde. En la pubertad y bajo el influjo hormonal sobre las glándulas, adquiere un aspecto verrugoso. Durante la vida adulta, puede desarrollar una variedad de tumores benignos anexiales, especialmente el tricoblastoma o el siringocistoadenoma papilífero y, con menor frecuencia, tumores malignos, como el carcinoma basocelular; de ahí que, algunos autores indiquen su extirpación, siempre que sea posible, alrededor de la pubertad.

Aplasia cutis congénita

O ausencia congénita de piel: al nacimiento se observa la ausencia de todas o alguna de las capas cutáneas más o menos extensa. Se trata de un grupo heterogéneo de enfermedades, de las que la forma clínica más común es la simple membranosa, solitaria o múltiple y localizada en cuero cabelludo (vértex), en forma de una o varias placas congénitas ovales o redondeadas, de 2 a 5 cm, de superficie atrófica y delgada (“membranosa”) (Fig. 2), en ocasiones con un collarete de pelos alrededor más largos y denso (signo del collar de pelo). Los defectos más extensos, de morfología estrellada, suelen ser más profundos y pueden asociar alteraciones óseas. La mayoría son casos esporádicos, aunque se han descrito formas familiares dominantes y recesivas; pueden manifestarse como defecto aislado, pero también en asociación con otras malformaciones cutáneas o síndromes. El manejo es conservador, con curas locales para evitar complicaciones hasta el cierre de la lesión. La alopecia cicatricial que condiciona podrá requerir tratamiento quirúrgico diferido.

Genodermatosis con hipotricosis

Figura 2. Aplasia cutis congénita membranosa múltiple.

Muchas genodermatosis presentan entre sus manifestaciones alopecia o atriquia/hipotricosis. En los últimos años, se han ido conociendo las bases genéticas de muchas de ellas^(4-6), sin embargo extendernos en las mismas excede el propósito de esta revisión.

• Displasias ectodérmicas. Constituyen un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios definidos por anomalías estructurales o funcionales de los derivados ectodérmicos. Freire-Maia y Pinheiro propusieron una clasificación basada en la presencia o ausencia de cuatro marcadores ectodérmicos: tricodisplasia, alteraciones dentales, onicodisplasia y displasia de las glándulas sudoríparas. En la actualidad, se reconocen más de 170 cuadros clasificados de acuerdo con las alteraciones genéticas y moleculares⁽⁴⁾; en la tabla II, se recogen las principales displasias ectodérmicas con hipotricosis severa. Esta patología infrecuente requiere un manejo multidisciplinar, pero la detección precoz de la misma es de gran importancia: pelo fino y escaso, de crecimiento lento, no sólo en cuero cabelludo, intolerancia al calor por hipoplasia de glándulas sudoríparas, alteración en la dentición…

• Displasias pilosas. Comprende los defectos morfológicos del tallo piloso y la mayoría son trastornos congénitos, hereditarios o no, que pueden manifestarse de forma aislada o ser un signo clave de genodermatosis más complejas. Podemos clasificarlas en dos grandes grupos⁽⁵⁾ (Tabla III):

1) Displasias pilosas con fragilidad capilar y, por tanto, con alopecia difusa o localizada.

2) Displasias pilosas sin fragilidad capilar.

Su diagnóstico preciso requiere del estudio del cabello con microscopía óptica o electrónica, en unidades dermatológicas, si bien el control posterior puede realizarse de forma ambulatoria. En la tabla IV, se recogen las principales características de las displasias pilosas con fragilidad capilar más relevantes.

Hipotricosis congénitas difusas

Incluye múltiples cuadros, poco frecuentes⁽⁶⁾. Comentaremos brevemente dos cuadros representativos.

• Hipotricosis hereditaria simple tipo Marie Unna. Es una displasia pilosa, congénita y generalizada, no asociada a otras anomalías y que se transmite con una herencia autosómica dominante. Clínicamente, los cabellos son escasos o no existen desde el nacimiento, permaneciendo así los primeros años. Sobre el tercer año, los cabellos se muestran gruesos y deslustrados para perderse en la pubertad en la región frontovertical y márgenes. El estudio histopatológico muestra un número reducido de folículos con un infiltrado granulomatoso alrededor. No existe tratamiento.

• Queratosis folicular decalvante. O síndrome de Siemens, recesivo ligado al sexo, se agrupa junto con la queratosis folicular atrofiante facial (uleritema ofriógenes) y la atrofodermia vermicularis en el grupo de las queratosis pilares decalvantes.

Es una hipotricosis congénita, con afectación también de cejas y pestañas y acompañada de queratosis folicular marcada, con evolución progresiva a diferencia del moniletrix. Puede asociar otras manifestaciones: fotofobia, hipoplasia ungueal, hiperqueratosis palmoplantar, retraso mental y estáturo-ponderal…

El examen histopatológico muestra la hiperqueratosis folicular con folículos pilosos atróficos y cambios dérmicos cicatriciales.

Se recomienda evitar medidas cosméticas traumáticas. El componente queratósico mejora con el empleo de queratolíticos y hay autores que han empleado el minoxidilo tópico con eficacia limitada.

Genodermatosis con alopecia cicatricial

Puede observarse alopecia cicatricial en distintos cuadros dominantes ligados a X, con un patrón en mosaico de alopecia en las niñas afectas (distribución de las placas de alopecia siguiendo las líneas de desarrollo embrionario), consecuencia de mosaicismos funcionales, como la condrodisplasia punctata o síndrome de Conradi-Hünermann, el síndrome de Goltz, el síndrome MIDAS, el orofaciodigital o la incontinentia pigmenti.

También, en epidermolisis ampollosas distróficas o en formas de inicio severo de ictiosis pueden observarse placas de alopecia cicatricial.

Alopecias en infancia tardía-adolescencia

Las causas de alopecia varían al hacerse el niño mayor: inicio de patología prevalente (areata…), patología infecciosa (tiñas)… La repercusión psicosocial también adquiere especial relevancia. El motivo más frecuente de consulta será la detección de una placa alopécica.

Alopecias cicatriciales

Como todas las alopecias cicatriciales, presentan en el estudio histopatológico esclerosis y atrofia dérmica con destrucción del folículo piloso. Serán, por tanto, permanentes, salvo tratamiento quirúrgico. El aspecto clínico es similar: placas alopécicas de superficie lisa, sin orificios foliculares y con signo del pliegue positivo.

Son el resultado de procesos inflamatorios de diversa naturaleza:

• Traumatismos físicos: tracción continuada (entre ellas la alopecia traumática marginal asociada a tensión mantenida en el cabello por peinados demasiado tirantes o accesorios capilares), alopecia postoperatoria o asociada a estancias prolongadas en unidades de cuidados intensivos, por decúbito, quemaduras, radiaciones…

• Infecciones cutáneas: destacar en este punto las tiñas inflamatorias del cuero cabelludo (el querion de Celso y la poco frecuente tiña fávica), lesiones de varicela o, menos frecuente en la infancia, zoster en cuero cabelludo y cuadros infecciosos más raros, como la leishmaniosis cutánea o botón de Oriente, rickettsiosis como la fiebre botonosa, cuando la “mancha negra” asienta en cuero cabelludo, o la foliculitis decalvante.

• Tumores, sobre todo benignos, como los hemangiomas complicados con ulceración que, al involucionar, pueden dejar cicatrices, xantogranulomas, pilomatrixomas…

• Y, por último, dermatosis inflamatorias que determinan alopecia cicatricial cuando se localizan en cuero cabelludo, como el liquen plano o el lupus discoide, poco frecuentes en la infancia, la morfea en banda, que afecta a cara y región frontoparietal (“en sablazo”), y la pseudopelada de Brocq, forma de alopecia cicatricial progresiva inespecífica, probablemente fase final de diversas dermatosis, con una clínica típica: placas alopécicas redondeadas de pequeño tamaño, con una morfología que se compara a “pasos en la nieve”, y localización preferente en vértex. La alopecia parvimaculata, que se describe en niños y caracterizada por placas alopécicas de pocos milímetros de diámetro en región parieto-occipital, podría corresponder a una forma de pseudopelada, aunque algunos autores la han relacionado con la areata al evolucionar algunos casos a la recuperación en pocos meses.

Alopecias infecciosas

Son diversas las infecciones que pueden asentar en el cuero cabelludo determinando áreas de alopecia, desde bacterianas cono foliculitis y forúnculos, a las ya comentadas en el apartado anterior, pero, sin duda, son las tiñas del cuero cabelludo las de mayor interés.

Son consecuencia de la parasitación del tallo piloso por dermatofitos (Microsporum canis, Trichophytum mentagrophytes, los más frecuentes), ya sea tras contacto interpersonal, con animales y, con menor frecuencia, objetos o tierra contaminada. Es la dermatofitosis más frecuente en la edad pediátrica, excepcional en adultos que, sin embargo, pueden actuar como reservorio y ser fuente de contagio, por ejemplo, en los raros casos recogidos en niños menores de un año.

La clínica consiste en placas alopécicas con eritema y descamación y se distinguen dos formas: tiñas no inflamatorias o tonsurantes (las tricofíticas o de “puntos negros” y las microspóricas) y tiñas inflamatorias (el querion de Celso y la poco frecuente tiña fávica); estas últimas se acompañan de supuración intensa y adenopatías regionales, pero con escasa afectación del estado general y pueden condicionar alopecia cicatricial permanente, como se indicó (Fig. 3).

Figura 3. Tiña del cuero cabelludo inflamatoria por T. mentagrophytes (querion de Celso) tras terminar tratamiento oral con griseofulvina.

El diagnóstico de sospecha requiere la confirmación mediante examen microscópico directo de escamas o pelos con hidróxido de potasio y el cultivo.

El tratamiento es oral⁽⁷⁾. Los dos fármacos aprobados son la griseofulvina (20 mg/kg/día) y la terbinafina (75-250 mg/día según peso, en mayores de 20 kg), éste menos eficaz frente a Microsporum. También, existe experiencia con itraconazol y fluconazol, más caros y de eficacia similar a la griseofulvina en las tiñas tricofíticas, menor en las microspóricas, pero que permiten tratamientos de menor duración. El objetivo es la curación clínica y micológica, lo que se suele alcanzar en unas 4-6 semanas. Los tratamientos tópicos en forma de champú se emplean como adyuvantes para reducir la difusión de esporas y el riesgo de contagio. En las formas inflamatorias, se deben realizar curas para eliminar supuración y pelos infectados y asociar antiinflamatorios (corticoides orales) y antibióticos en las fases iniciales. Hay que extender la vigilancia a los contactos.

Tricotilomanía

El término procede de tricho, pelo, y tillein, tirar, y define el impulso mórbido de arrancar su propio pelo. Ha recibido otras denominaciones como tic de depilación, tricotilohábito o tricotilosis, entre otros.

Aunque se ha descrito en todas las edades, sin duda es más frecuente en niños, afectando a ambos sexos. La distribución por edades es bimodal, con un pico a los 2-6 años y otro entre los 11 y 16 años.

La pérdida de cabellos puede producirse por maniobras de tracción con los dedos, incluso de forma inconsciente, o mediante diversos utensilios, como tijeras; existen casos que, no sólo arrancan sus propios cabellos, sino también los de sus compañeros de juegos. Puede afectarse cualquier área pilosa, sobre todo el cuero cabelludo, seguido por cejas y pestañas, especialmente las del párpado superior. Se observan placas alopécicas de morfología irregular, con frecuencia lineales, con cabellos rotos en su interior de diferentes longitudes y de localización preferencial en vértex y zona frontoparietal, o bien una pérdida difusa de cabello sin formarse placas. El cuero cabelludo es normal. La tricotilomanía tonsurante o tricoclasia de Sabouraud representa una forma más severa, con afectación prácticamente de todo el cuero cabelludo respetando la zona marginal y es más típica de adolescentes o adultos jóvenes. Puede asociar onicofagia e incluso autolesiones cutáneas en casos de trastorno psiquiátrico subyacente y, en ciertas ocasiones, tricofagia, pudiendo originar los pelos ingeridos complicaciones digestivas (tricobezoar).

Las connotaciones psiquiátricas dependen del estudio. En general, los problemas emocionales asociados son menos graves en preadolescentes y suponen una forma de llamar la atención; mientras que, casos extensos de evolución prolongada y a edades más avanzadas pueden representar alteraciones psicológicas más severas o incluso retraso mental. La Asociación Americana de Psiquiatría la incluyó en los trastornos del control de impulsos.

El diagnóstico suele realizarse con la clínica en muchos casos, aunque puede ser necesario el examen histopatológico de la placa y microscópico del tallo piloso para diferenciarlo de la areata o displasias pilosas. El estudio histopatológico es típico: la epidermis es normal, con folículos dañados junto con otros normales en la misma área; los folículos sin pelo muestran un infundíbulo dilatado, con gránulos de melanina y hemorragias.

Es difícil que el paciente o los padres admitan, de entrada, el diagnóstico. Siempre que la edad del niño lo permita, es conveniente la evaluación a solas, sin la presencia de los padres, además de explicarles el problema a ellos. Se han intentado diferentes procedimientos para que desaparezca el hábito, como aplicar vaselina o aceite en el cabello, guantes para dormir, oclusión con vendaje, junto con la evaluación por psicólogos o psiquiatras.

Alopecias difusas: defluvio anágeno y efluvio telógeno

Las alopecias por desprendimiento de los cabellos en anágeno son un conjunto de procesos secundarios a la acción de drogas y tóxicos, trastornos endocrinos, infecciones o traumatismos, entre otros, en los que se produce una alopecia difusa con signo de “arrancamiento” positivo. Los agentes causales actúan sobre los folículos en anágeno, determinando el desprendimiento de los mismos, generalmente de manera casi inmediata a su actuación, de ahí que se aplique el término defluvio.

Las alopecias por aumento de la inducción del telógeno se producen como consecuencia del acortamiento del ciclo folicular, con aceleración del paso de los folículos en anágeno a telógeno y la consiguiente caída de cabellos telógenos normales a los 2-4 meses. Son causa de caída intensa (efluvio) y representa para muchos autores una de las formas más frecuentes de alopecia difusa.

Por lo general, son cuadros autolimitados y el tratamiento se fundamenta en tratar la causa que lo origina. Las causas son diversas (Tabla V).

Alopecia areata^(8,9)

Descripción

La alopecia areata o “pelada” constituye un proceso inflamatorio crónico de probable origen inmunológico, que se caracteriza por una alteración del ciclo folicular con detención brusca del folículo en la fase anágena precoz y el pelo se desprende en telógeno. Es importante, no sólo por su frecuencia, sino también por el deterioro de la calidad de vida que supone. Es una enfermedad universal, que afecta al 0,1-0,2% de la población, con una incidencia similar en ambos sexos; supone del 0,7 al 3,8% de los pacientes atendidos en una consulta dermatológica. Puede iniciarse a cualquier edad, aunque en más de la mitad se inicia antes de los 20 años y el 20 % de los casos, en la infancia.

Etiopatogenia

La causa permanece desconocida, relacionándose con factores genéticos e inmunológicos, además de con circunstancias agravantes o desencadenantes, como el estrés, focos infecciosos crónicos o la constitución atópica.

Es indudable que la herencia juega un papel. Existen diferencias en los distintos estudios en el porcentaje de pacientes con areata y antecedentes familiares, pero en nuestro país se estima en alrededor del 20%. La asociación a la atopia, al síndrome de Down y la concordancia en gemelos son otros datos que apoyan la participación de factores genéticos. Se ha relacionado con determinados haplotipos HLA que, además, influyen en la expresividad del proceso.

Existen múltiples evidencias que apuntan a alteraciones tanto de la inmunidad humoral como celular. Existe un infiltrado mononuclear perifolicular; formado por linfocitos T de fenotipo CD4 activado que, sin que se haya establecido con seguridad, parecen dirigidos contra antígenos de los queratinocitos foliculares, especialmente los de la vaina externa. Se han detectado autoanticuerpos circulantes contra estructuras foliculares y no foliculares (antitiroideos, antimúsculo liso, antiparietales gástricos…) y se asocia con frecuencia con otras alteraciones de naturaleza autoinmune (atopia, tiroiditis, vitíligo, diabetes mellitus tipo 1, celiaquía, anemia perniciosa, gastritis crónica atrófica, artritis reumatoide, Addison…).

El estrés es un factor precipitante incuestionable y, al igual que ocurre en la dermatitis atópica, factores de naturaleza psicosomática contribuyen al mantenimiento del proceso. No hay que olvidar que la alopecia misma puede ser responsable de una indudable tensión emocional.

Clínica

La lesión es típica: una o múltiples placas alopécicas, de superficie lisa sin descamación (Fig. 4), con signo del “pellizcamiento” y signo de tracción positivos y pelos peládicos de Sabouraud (en “signo de admiración”, más gruesos en su extremo distal) en los márgenes si están en actividad. Su instauración puede ser gradual o brusca y la localización más frecuente es en cuero cabelludo, aunque las extracefálicas pueden alcanzar hasta el 30% de casos; si bien, por lo general, acompañando a lesiones en cuero cabelludo. Se han descrito diversas formas de presentación:

Figura 4. Alopecia areata en placa única.

1) En placa única o simple.

2) En placa múltiple.

3) Reticular: placas múltiples confluentes en un patrón de malla o red.

4) Ofiásica, término que alude a la presentación y crecimiento de la placa: surge en región occipital y se extiende por las zonas supraauriculares hacia la región frontal, imagen comparada a la de una serpiente reptando, de ahí el nombre. Es una forma rebelde al tratamiento.

5) Total, con pérdida de la totalidad de pelo de cuero cabelludo, también más frecuente en la infancia.

6) Universal, con pérdida generalizada.

7) Difusa, de difícil diagnóstico, especialmente en adultos al presentarse como una alopecia tipo androgénica. Para el diagnóstico diferencial, hay que explorar la región occipital, no respetada a diferencia de lo que ocurre en las androgénicas.

8) “Sisaifo” u ofiásica inversa, poco frecuente y de patrón inverso a la ofiasis.

Las alteraciones ungueales son frecuentes (10-60%), especialmente en los niños, como se describirán más adelante.

La evolución es impredecible y muestra gran variabilidad. El 95% de los casos infantiles en placa única tienden a la repoblación en menos de un año; mientras que, alrededor del 1% presentarán alopecia total. En las formas severas (total o universal), la probabilidad de repoblación completa es inferior al 10%. Se consideran factores de mal pronóstico: el comienzo precoz, antes de los 15-16 años, la asociación a atopia, ya sea el paciente o familiares de primer grado, la presencia de onicodistrofia, la forma ofiásica y la asociación a enfermedades autoinmunes. La repoblación pilosa es característica: aparece un vello fino y de color más claro en el centro de las placas que progresivamente se irá extendiendo y recuperando el color y grosor normales.

Existen diversos estudios que sugieren que estos pacientes presentan unos rasgos de personalidad especial, con tendencia a la depresión o la ansiedad.

Diagnóstico

Es, fundamentalmente, clínico y sólo en los casos en los que plantee dificultad (formas difusas) se realizará estudio histopatológico. En éste se observa infiltrado peri e intrabulbar mononuclear. En las lesiones de larga evolución el infiltrado inflamatorio puede no ser evidente.

El diagnóstico diferencial en la infancia se establece con la tricotilomanía y las tiñas tonsurantes. La primera presentará una morfología abigarrada, lineal, con pelos rotos en su interior, mientras que, en las tiñas tonsurantes, se observa descamación en la piel subyacente o un cierto grado de inflamación; la observación directa con hidróxido de potasio y el cultivo confirmarán el diagnóstico.

Tratamiento

Ha de ser individualizado, informando al paciente y los padres de las posibilidades y la historia natural del proceso. Ninguno de los tratamientos disponibles modifica el curso final de la enfermedad y, por otro lado, la posibilidad de repoblaciones espontáneas dificulta la valoración final, lo que hay que considerar junto con los posibles efectos secundarios. Antes de evaluar el resultado, hay que mantener la terapia un período mínimo de tres meses. En muchas ocasiones, se emplean tratamientos combinados. No existen en la actualidad tratamientos validados con estudios controlados aleatorizados⁽⁹⁾.

Cuando las lesiones son extensas, es conveniente tratar todo el cuero cabelludo, intentando limitar la aparición de nuevas lesiones; si bien, el dejar una placa sin tratar puede indicarnos la presencia de repoblación espontánea.

La elección del tratamiento dependerá de la extensión del proceso, tratamientos previos, edad del paciente y la repercusión psicológica del proceso. Por lo general, se plantean de forma escalonada, comenzando por los tratamientos menos agresivos y manteniéndolos el período aproximado antes descrito. En aquellos pacientes con factores de mal pronóstico (larga evolución, formas extensas u ofiásicas, fracasos terapéuticos previos repetidos) y sin afectación psicológica importante que requiera un apoyo específico, algunos autores optan por la abstención terapéutica, al igual que en niños en formas localizadas sin gran repercusión psicológica dada la repoblación espontánea en corto espacio de tiempo en un 50% de casos.

Medidas generales

En muchas ocasiones y, sobre todo, al alcanzar la adolescencia, la enfermedad determina una disminución de la calidad de vida, limitando las relaciones sociales del paciente. Es importante el apoyo por parte del pediatra, dermatólogo, asociaciones de pacientes y puede ser de gran utilidad la ayuda psiquiátrica o psicológica.

No hay que olvidar en formas extensas el empleo de fotoprotectores o gorros en verano que protejan el cuero cabelludo descubierto.

Tratamientos específicos

Buscan actuar sobre la alteración inmunológica implicada en la etiopatogenia de la alopecia.

Corticoides

Se emplean tópicos, intralesionales y vía oral.

Vía tópica, en solución o gel, se usan como primera aproximación, solos o combinados con minoxidilo (en solución en formas extensas). No existen estudios controlados rigurosos para valorar su eficacia. Son el tratamiento de elección en las formas localizadas infantiles.

Intralesionales se emplean en placas únicas o múltiples con una afectación inferior al 50% del cuero cabelludo, con inyecciones intradérmicas a intervalos de 1-2 cm cada 4-6 semanas para evitar atrofia residual. Se emplean corticoides de depósito, como el acetónido de triamcinolona (el más empleado en niños, 3 mg/ml, 0,05-0,1 ml cada 2 cm con un máximo de 2 ml por sesión) a baja concentración diluidas con anestésico local (mepivacaína al 1%) y realizando un suave masaje para facilitar la extensión y limitar el riesgo de atrofia. Se observa respuesta en 2/3 de los pacientes, siendo especialmente eficaz en cejas. Tratamiento de elección en las formas localizadas del adolescente; en niños pequeños, el dolor puede ser un factor limitante de su uso.

En cuanto a los corticoides orales, pueden estar indicados en formas agudas extensas durante un tiempo limitado de 1-2 meses.

Moduladores de la respuesta inmune

La ciclosporina A, inhibidor de la activación de los linfocitos T colaboradores, se ha empleado vía oral en monoterapia o combinada con prednisona, con la monitorización clínica y la analítica adecuada. Se obtiene repoblación en algunos casos, pero con recidiva al suspender. Otros tratamientos de eficacia cuestionada son: timopentina, isoprinosin, metisoprinol o el extracto de Polypodium leucotomos. El tacrolimus, macrólido inmunomodulador, aprobado en nuestro país para el tratamiento tópico de la dermatitis atópica, se ha empleado también; si bien, la experiencia es limitada y las series de pacientes publicadas son cortas y sin grupo control.

Recientemente, se ha publicado el primer estudio de empleo de metotrexato en alopecia areata infantil⁽¹⁰⁾; si bien con limitaciones (retrospectivo no controlado, serie corta de pacientes), supondría una alternativa más en casos severos.

Inmunoestimulantes

El objetivo de estos tratamientos es inducir una dermatitis de contacto, irritativa o alérgica, e inhibir así los mecanismos inmunológicos responsables del daño folicular por un mecanismo no del todo aclarado. Algunos autores hablan de que la reacción eccematosa determinaría la aparición de células T activadas que inhibirían la respuesta inmune; además, el aclaramiento antigénico acelerado por el infiltrado también colaboraría. Con este fin, se ha empleado: antralina al 0,5-1% en terapia de contacto breve/(20-60 minutos) de acción irritante y moduladora de la respuesta inmune e inmunoterapia tópica con difenciprona o dibutil éster del ácido escuárico, que consiste en sensibilizar al paciente con estas sustancias, que posteriormente se aplican directamente sobre el área alopécica para provocar una reacción eccematosa, con tasas de respuesta del 30-50% en tratamientos largos.

Fototerapia

La PUVAterapia ha sido eficaz en algunos casos extensos y su acción parece ser más “fotoinmunológica”. Sus resultados no han sido muy alentadores y no está indicado en niños.

Existen publicaciones de respuesta a tratamiento con láser excímero a 308 nm en alopecias en placas; si bien, son series cortas de pacientes y no estudios controlados.

Minoxidilo

Se ha empleado en la areata en placas en concentraciones del 2 al 5%, generalmente asociado en formulación tópica a corticoides. Su mecanismo de acción es desconocido, pero parece actuar como mitógeno sobre los queratinocitos, prolongando la fase anágena. Los efectos secundarios fundamentales son: la hipertricosis facial, reversible al suspender el tratamiento, y la dermatitis irritativa de contacto.

Tratamientos inespecíficos

En tanto no actúan directamente sobre los mecanismos implicados en la etiopatogenia del proceso. Se ha empleado la biotina, de mecanismo de acción desconocido pero eficaz, especialmente en niños, la piridoxina, aminoácidos como la cistina o la metionina o minerales como el zinc, en forma de sulfato de cinc o aspartato de cinc, con el que se han comunicado buenos resultados a dosis de 50-100 mg/día en niños, asociado a corticoides tópicos.

Plan de tratamiento

Se establecerá de acuerdo con la extensión del proceso y su evolución, además de considerar factores médicos y la repercusión psicosocial, valorando la relación riesgo/beneficio de cada caso. Se han establecido distintos esquemas según la gravedad del caso y la respuesta terapéutica. Los tratamientos más empleados en las formas localizadas son: las soluciones de minoxidilo solo o combinado con clobetasol (0,025-0,05%), corticoides tópicos de mediana potencia y en ciertos casos intralesionales o la antralina en terapia de contacto breve. Puede asociarse biotina oral (10-20 mg/día). En formas extensas, superiores al 50%, pueden estar indicados los contactantes (difenciprona). En las formas agudas y extensas, podrían emplearse corticoides vía oral.

Alopecia por miniaturización folicular (alopecia androgénica)

Constituye la forma más frecuente de alopecia en el adulto, afectando tanto a varones como a mujeres. La influencia genética es indudable, con una herencia de tipo poligénico. Cuanto más precoz sea su inicio, más severo será el cuadro. Su relevancia en la edad pediátrica tardía es anecdótica, pero si se detecta requiere una valoración clínica minuciosa y exploraciones complementarias dirigidas a descartar la pubertad precoz o cualquier trastorno hormonal subyacente.

Función del pediatra en Atención Primaria

La pérdida de cabello o alopecia es un motivo de consulta frecuente en la edad pediátrica. Muchos casos podrán ser tratados y controlados por el pediatra; mientras que, en otros, será necesaria la derivación al dermatólogo, como: alopecias de diagnóstico dudoso, tiñas inflamatorias severas o no inflamatorias pero sin respuesta al tratamiento, alopecia areata extensa, areata en placa pero sin respuesta al tratamiento corticoideo tópico, efluvios persistentes más de 3-4 meses o alopecias cicatriciales o que requieren de estudio histopatológico.

Alteraciones de las uñas

Las uñas son un anejo cutáneo queratinizado. Además de cumplir una función estética indudable, sus funciones son: protección de los dedos, permitir labores prensiles delicadas y percepción de tacto fino.

Introducción

Las uñas son un apéndice cutáneo queratinizado. De forma esquemática, las distintas partes del aparato ungueal serían: la lámina o placa, rica en proteínas (queratinas), que asienta sobre un lecho vascularizado, limitada por las pliegues ungueales proximal y laterales; la matriz ungueal es el elemento más proximal del lecho y se encarga de producir casi toda lámina de forma constante a lo largo de la vida y es visible en su zona más distal a través de la lámina en algunos dedos, en forma de una zona semicircular y blanquecina, la lúnula. Por último, la cutícula es una extensión acelular del pliegue proximal que se extiende sobre la lámina con una función eminentemente protectora de la matriz y el hiponiquio es la zona distal que se extiende bajo el borde libre de la lámina en su separación del lecho.

Las uñas en la infancia. Cambios fisiológicos

Existen una serie de cambios ungueales o distrofias, frecuentes y reversibles.

El desarrollo completo del aparato ungueal se alcanza al final del segundo trimestre del periodo intrauterino. Al nacimiento, la lámina es delgada, incurvándose sobre el hiponiquio y con frecuencia con descamación laminar distal en capas (onicosquisis). En prematuros de menos de 32 semanas, las láminas pueden no haber crecido de forma completa y ser cortas. La coiloniquia o lámina cóncava en cuchara es un fenómeno fisiológico y transitorio en el neonato y la primera infancia, especialmente en el primer dedo de los pies. También, se observan con frecuencia depresiones transversales de la lámina del neonato, las líneas de Beau, más acentuadas si se produjo sufrimiento fetal. Progresan en sentido distal hasta desaparecer en el primer trimestre.

Durante el resto de la infancia y la adolescencia, las uñas crecen con una velocidad de alrededor de 0,1 mm/día, crecimiento que puede afectarse por numerosos factores fisiológicos y patológicos (Tabla VI)⁽¹¹⁾.

Alteraciones de las uñas

En la infancia las uñas pueden presentar distintos trastornos de diversa naturaleza que deben considerarse, antes de diagnosticar de “micosis” o distrofia ungueal.

Las uñas pueden presentar diversos trastornos, con una expresividad clínica variada. Podríamos clasificarlos atendiendo a la parte de la uña afecta (lámina ungueal, lecho ungueal) o de acuerdo con la edad aparición (congénitos, adquiridos) y el mecanismo implicado (trastornos genéticos, infecciones, traumatismos, tumores, enfermedades asociadas). Vamos a seguir este último.

Trastornos congénitos o hereditarios

Pueden ser defectos aislados o asociados a alteraciones de otras estructuras cutáneas o de otros órganos o sistemas. Alrededor de un 75% de síndromes congénitos presentan alteraciones ungueales entre sus manifestaciones.

Mal alineamiento congénito de la uña

Consiste en la desviación lateral del eje longitudinal de la uña respecto al de la falange distal subyacente en los primeros dedos de los pies. Uni o bilateral, es un proceso frecuente, probablemente hereditario, con un patrón autosómico dominante. Condiciona alteraciones en la lámina, en mayor o menor intensidad dependiendo del grado de desviación: surcos transversos por el traumatismo repetido, hemorragias subungueales y, de manera progresiva, engrosamiento y cambios de coloración por las hemorragias y colonización por microorganismos. Favorece la encarnadura de la lámina en el pliegue lateral (uña encarnada u onicocriptosis) y la inflamación de éste (paroniquia). En casos leves y en ausencia de complicaciones, puede resolverse de forma espontánea en hasta la mitad de los casos antes de los 10 años; sin embargo, si la desviación es marcada, requiere la corrección quirúrgica precoz para evitar la distrofia ungueal permanente y los episodios repetidos de paroniquia.

Alteraciones en el número y tamaño ungueal

Anoniquia significa ausencia de uñas, defecto que puede aparecer aislado y heredado con un patrón autosómico recesivo, o asociado a otras malformaciones o síndromes. La ausencia de todas las uñas o anoniquia total es rara. Pueden existir anomalías óseas subyacentes.

La microniquia o hipoplasia ungueal puede ser esporádica, hereditaria o aparecer en el seno de síndromes malformativos múltiples o exposición a tóxicos in utero (fenitonína, alcohol…). El grado de hipoplasia es variable.

La poliniquia supone la duplicación ungueal, generalmente con uñas de pequeño tamaño (microniquia). Se debe realizar estudio radiológico para descartar duplicación ósea subyacente, como ocurre en el síndrome de Iso-Kicuchi (onicodisplasia congénita del índice). Poliniquia y polidactilia pueden aparecer como defectos aislados o en el seno de cuadros más complejos (trisomía del cromosoma 13, síndrome de Laurence-Moon-Bield).

Síndrome uña-rótula

Conocido también como síndrome de Fong, osteonicodisplasia hereditaria o con el acrónimo correspondiente a sus siglas en inglés, síndrome HOOD (hereditary osteo-onyco-dysplasia), que recoge la existencia de alteraciones en uñas y rótula. Es un trastorno autosómico dominante de expresividad variable y alta penetrancia, con un 20% de casos esporádicos que corresponden a nuevas mutaciones. El gen mutado se localiza en el cromosoma 9 (gen LMX1B, locus 9q34). Presenta una incidencia de 1:50.000 y distribución mundial.

Las deformidades ungueales, anoniquia o microniquia, uñas frágiles con hipoplasia de la lámina o colinoniquia son congénitas y no progresan. Se observan en el 98% de pacientes y se afectan las uñas de las manos, con severidad decreciente del primer al quinto dedo, rara vez las de los pies. Un signo clave es la presencia de lúnulas triangulares⁽¹²⁾. Otro dato característico es la ausencia de pliegues cutáneos en la superficie dorsal de las interfalángicas distales.

Las rótulas, aplásicas o luxadas en el 90%, determinan dolores y problemas en la marcha y desarrollo precoz de osteoartritis. Pueden presentar otras alteraciones, como: hipoplasia de cúbito y radio, escoliosis y exóstosis bilaterales posteriores de las palas ilíacas, dato patognomónico (70%).

Además de la osteoartritis, que puede ser incapacitante, es importante el diagnóstico precoz debido al riesgo de desarrollo de enfermedad renal, en alrededor de la mitad de los casos. Puede manifestarse ya en la infancia, pero es más característico el comienzo tardío, en forma de proteinuria asintomática, y puede progresar a glomerulonefritis crónica y fallo renal.

En ocasiones, asocia displasias oculares, retraso mental, convulsiones y trastornos psicóticos.

Requiere un manejo multidisciplinario: ejercicios dirigidos a evitar la osteoartritis traumática, revisiones oftalmológicas periódicas y tratamiento precoz de la enfermedad renal.

Paquioniquia congénita

Trastorno autosómico dominante poco frecuente, de alta penetrancia y expresividad variable, caracterizado por el engrosamiento ungueal. Se distinguen dos variantes, de acuerdo con las alteraciones genéticas de las queratinas y el fenotipo resultante, el más frecuente el tipo I o de Jadassohn-Lewandowsky (56%), por mutaciones de la queratina 16 o 6a. El tipo II o de Jackson-Lawler asocia dientes neonatales, distrofia corneal y quistes a la onicodistrofia, y se han identificado mutaciones de las queratinas 17 o 6b ⁽¹³⁾.

Ya desde el periodo neonatal, las uñas presentan una coloración amarillenta y, en los primeros meses, se desarrolla una hiperqueratosis subungueal con engrosamiento de la uña y deformación de la lámina en “pinza” o “teja”. Pueden producirse episodios de inflamación periungueal (paroniquia) por sobreinfección candidiásica o bacteriana. Otras manifestaciones asociadas son: presencia de dentición neonatal, placas leucoplásicas en mucosa oral sin riesgo degenerativo, pápulas foliculares en superficie de extensión de extremidades (queratosis foliculares) y, sobre todo, la presencia de queratodermia palmoplantar, con frecuencia asociada a hiperhidrosis, que determina la formación de hiperqueratosis localizadas (callos) y ampollas dolorosas que dificultan la deambulación. Sin embargo, en ocasiones, el trastorno queda limitado a las uñas.

No existe tratamiento específico. Las alteraciones ungueales pueden requerir la matricectomía quirúrgica para evitar el crecimiento de nuevo de la uña distrófica. La queratodermia palmoplantar se trata con queratolíticos tópicos o, incluso, retinoides orales en casos severos (acitretino), con respuestas parciales y temporales. La hiperhidrosis, que favorece la formación de callos y ampollas, se controla con aplicación tópica de preparados de cloruro de aluminio hexahidratado o incluso con inyecciones de toxina botulínica. En la actualidad y gracias a los avances en el conocimiento de la genética de estos trastornos, se están desarrollando terapias génicas específicas para mutaciones dominantes con efecto negativo, como en la paquioniquia congénita⁽¹⁴⁾, con resultados alentadores.

Displasias ectodérmicas

Como se describió en las alopecias, son un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias que cursan con alteraciones variables del pelo, las uñas, los dientes y las glándulas sudoríparas⁽⁴⁾. Las alteraciones ungueales son variadas: microniquia, coiloniquia, onicolisis, hiperqueratosis subungueal, surcos longitudinales, onicogrifosis (engrosamiento e hipertrofia de la lámina)… Estos cambios se manifiestan desde el nacimiento o infancia temprana.

Patología infecciosa

Las uñas pueden afectarse en infecciones bacterianas, virales o fúngicas, ya sea por infección directa del aparato ungueal o por interferencia en su crecimiento por una infección sistémica.

Onicomicosis

Con la excepción de la paroniquia candidiásica que comentaremos después, las onicomicosis son excepcionales en la infancia⁽¹⁵⁾. Los adolescentes pueden presentarlas con mayor frecuencia.

La onicomicosis se define como la infección del aparato ungueal por hongos, especialmente dermatofitos. Suelen afectar a las uñas de los pies, con predilección por el primer dedo, en ocasiones asociada a infección del pie (tinea pedis). Si afecta a las uñas de las manos, debemos examinar el cuero cabelludo para descartar una tinea capitis asociada, fuente de infección de la uñas por el rascado o fricción. La infección unilateral del cuarto dedo del pie con engrosamiento de la lámina e hiperqueratosis subungueal es una forma especial de presentación en la infancia⁽¹¹⁾.

Existen varias formas clínicas dependiendo de la forma de invasión y localización⁽¹⁶⁾. Las más frecuentes son la distal y la lateral, que se expresan en forma de separación de la uña del lecho (onicólisis) con acúmulo de descamación bajo la lámina. Más raras son las formas superficiales (blancas o negras), la proximal subungueal, la endonyx o la distrófica total. El principal patógeno es el Trichophytum rubrum en todos los grupos de edad.

El diagnóstico requiere la confirmación mediante cultivo y examen directo con hidróxido de potasio.

En cuanto al tratamiento, es similar al de los adultos, si bien se tiene menos experiencia con los nuevos antimicóticos orales, muchos no aprobados para su uso en infancia; por lo que, de elección sería la griseofulvina. En cuanto a los tratamientos tópicos, más eficaces que en adultos al ser la lámina más delgada y de crecimiento más rápido, se emplea el bifonazol, asociado a urea para buscar una mayor penetración, la amorolfina, la ciclopiroxolamina y los imidazoles. El objetivo es la curación clínica y la micológica (cultivo negativo).

Infecciones virales

Infecciones virales sistémicas pueden afectar a la actividad de la matriz ungueal, condicionando una detención en el crecimiento de la uña que se expresa en forma de surcos lineales transversales en la lámina que se desplazan distalmente conforme crece ésta, las líneas de Beau, o bien en forma de una separación completa de la lámina del pliegue proximal, onicomadesis. Ambos serían fenómenos transitorios, no asociados sólo con infecciones sistémicas, sino también con enfermedades no infecciosas, como el Kawasaki o el hipoparatiroidismo, la exposición a fármacos, los déficit nutricionales, los traumatismos e, incluso, el sufrimiento fetal. Muchas veces su aparición no está relacionada con la gravedad del proceso. En nuestro país, recientemente se publicó una “epidemia” de onicomadesis en el área de Valencia asociada a la enfermedad mano-pie-boca por Coxsackie A10⁽¹⁷⁾.

Infección local sería el panadizo herpético, primoinfección herpética cutánea en forma de paroniquia debida a la inoculación del virus herpes simple. Se expresa en forma de vesículas agrupadas sobre base eritematosa, dolorosas, periungueales, en ocasiones con adenopatías regionales. Requiere tratamiento analgésico, antiséptico y antiviral, tópico u oral en las primeras 48-72 horas. Pueden producirse recurrencias.

Las verrugas vulgares con frecuencia presentan una localización periungueal. Además de las molestias que condiciona esta localización, pueden producir, cuando asientan sobre el pliegue proximal, surcos longitudinales en la lámina, consecuencia de presionar la matriz ungueal. El tratamiento en esta localización puede ser complicado y prolongado. Los preparados queratolíticos tópicos son de elección.

Paroniquia

Define procesos inflamatorios, generalmente infecciosos (S. aureus, Streptoccocus ß hemolítico), del reborde ungueal, equivalente al panadizo. Se caracteriza por un eritema indurado, doloroso, de los pliegues ungueales, que, en formas evolucionadas (paroniquia crónica), pueden retraerse y ser sustituidos por tejido de granulación. Las formas agudas se caracterizan por colecciones purulentas en los pliegues ungueales que pueden ser drenadas con facilidad con alivio del dolor; las crónicas presentan inflamación de los pliegues ungueales y desaparición de la cutícula. La inflamación puede afectar al crecimiento ungueal, con ondulaciones en la lámina. Generalmente, se relacionan en la infancia con la succión o la onicofagia, que favorece el desarrollo de gérmenes, tanto bacterias como Candida. Si existe afectación de múltiples dedos, e incluso de pies, hay que descartar un proceso subyacente, como hipoparatiroidismo, acrodermatitis enteropática, inmunodeficiencias o candidiasis mucocutánea crónica. El tratamiento se basa en eliminar los factores predisponentes, el empleo de imidazólicos tópicos cuando exista infección por Candida o antibióticos tópicos, como la clindamicina, u orales en formas más severas cuando existe infección bacteriana.

Onicopatías traumáticas

Las alteraciones traumáticas de las uñas pueden plantear problemas de diagnóstico diferencial con otros procesos. La eliminación de la causa o en ciertos casos, la corrección quirúrgica, corrigen el trastorno.

La uña encarnada u onicogrifosis es un trastorno frecuente en el primer dedo del pie, con dolor e inflamación del reborde ungueal y, en casos prolongados, desarrollo de tejido de granulación con exudación y sobreinfección bacteriana. Las formas infantiles pueden relacionarse con un mal alineamiento congénito de la uña, como se comentó, con una hipertrofia del borde lateral ungueal que determina clínica cuando el niño comienza a caminar y que se suele resolver en meses y, por último, puede aparecer en la zona distal de la uña en relación con el gateo, calzado estrecho o corte inadecuado de la lámina, redondeada en los bordes laterales en lugar de recto, que se suele corregir con la edad o evitando esos factores condicionantes. El tratamiento es conservador al inicio, con antibióticos y corticoides tópicos y extracción de la zona clavada. En casos de mal posición congénita o tejido de granulación en exceso, se requiere corrección quirúrgica con distintas técnicas.

Traumatismos menores en las uñas determinan la aparición de una decoloración blanca de la uña por una formación anormal de la lámina con desorganización de queratinas: la leuconiquia. No requiere tratamiento.

Los hematomas pueden observarse como puntos con distribución lineal, siguiendo los surcos del lecho (hemorragias en astilla) o como colecciones dolorosas de mayor volumen. De evolución contusiforme, conforme crece la lámina se desplazan en sentido distal, no formando una banda continua, como los nevos melanocíticos con los que puede plantearse el diagnóstico diferencial.

La onicofagia es un problema frecuente y el traumatismo repetido determina alteraciones ungueales: acortamiento de la lámina, de superficie rugosa, y favorece el desarrollo de paroniquia, uña encarnada y verrugas. El éxito terapéutico de los tratamientos tópicos, orales o psicológicos, requiere de la colaboración por parte del paciente.

Las “uñas de tic” o en “tabla de lavar” suponen una deformidad traumática de la uña del pulgar, uni o bilateral. Se caracterizan por pliegues transversales en la lámina producidos por el traumatismo repetido del pliegue proximal con otra uña. La distrofia media canaliforme es su máxima expresión: una hendidura longitudinal central de la que parten hendiduras menores oblicuas en una imagen de abeto invertido, siempre con tumefacción del pliegue proximal.

Patología inflamatoria de la uña

Enfermedades dermatológicas frecuentes afectan también al aparato ungueal. No existen datos patognomónicos y resulta esencial correlacionar los hallazgos ungueales con las lesiones cutáneas extraungueales, si existen.

La psoriasis es la causa de onicopatía no infecciosa más frecuente. Las lesiones aparecen por afectación de la matriz y/o el lecho ungueal y se objetivan en un 7-39% de casos infantiles, frecuencia que aumenta con la edad y con determinadas formas clínicas (artropática, pustulosa, eritrodérmica, placas); mientras que, es poco frecuente en la psoriasis en gotas⁽¹⁸⁾.

El piqueteado de la superficie ungueal o pitting es la alteración más frecuente, por afectación de la matriz. De distribución irregular, se observa sobre todo en las uñas de las manos.

Más típica es la ”mancha de aceite”, cambio de coloración amarillenta distal próxima al hiponiquio limitada por un borde eritematoso, debida a hiperqueratosis subungueal por afectación del lecho. Casi patognomónica, a diferencia del pitting, es menos frecuente en la infancia. Otras alteraciones descritas serían: líneas de Beau, onicorrexis (fragilidad con fisuración longitudinal), hemorragias en astilla, onicólisis, traquioniquia (uñas de superficie rugosa y deslustrada), paroniquia y mayor riesgo de sobreinfección micótica y bacteriana.

En las dermatitis, y en la forma “estrella” de la infancia como es la dermatitis atópica, también podemos encontrar alteraciones ungueales secundarias a afectación de la matriz, como piqueteado, más tosco e irregular que en la psoriasis, líneas de Beau, onicolisis, ondulación de la lámina o hiperqueratosis subungueal por daño del lecho. Suelen existir lesiones eccematosas periungueales acompañantes.

En la alopecia areata no es infrecuente la presencia de pitting, con depresiones de menor tamaño que en la psoriasis y, en ciertos casos, con una disposición en líneas transversas. También, se ha descrito la presencia de onicolisis, líneas de Beau o traquioniquia⁽¹⁹⁾.

El liquen plano es muy infrecuente en la infancia. Sin embargo, se ha descrito con una frecuencia superior que en los adultos liquen plano con afectación limitada a las uñas, con manifestaciones similares a las del adulto por afectación de la matriz⁽²⁰⁾: uñas frágiles con estriaciones longitudinales (onicorrexis), láminas adelgazadas con coiloniquia y, raro en la infancia, la formación de pterigion dorsal, prolongación cutánea en V del pliegue proximal. En un 30% de casos infantiles, puede asociar enfermedades autoinmunes. Requiere tratamiento para evitar la deformidad permanente (acetónido de triamcinolona 0,5 mg/kg/mensual i.m. hasta alcanzar crecimiento de la mitad de la uña sana ha mostrado eficacia y seguridad en niños).

Sí es casi exclusiva de la infancia, la paraqueratosis pustulosa, forma de dactilitis falángica distal generalmente limitada a un solo dedo, sobre todo los dos primeros de la mano. Suele observarse en menores de 5 años, más frecuente en niñas, en forma de descamación cutánea acral marcada, con piqueteado de la lámina, onicólisis e hiperqueratosis subungueal. La histopatología muestra cambios de psoriasis o eccema, sin evidenciarse microorganismos. Tiende a resolverse sin recurrencias. Se han empleado para su tratamiento corticoides tópicos. Para algunos autores, representaría una forma limitada de psoriasis o dermatitis atópica o de contacto típica de la infancia, más que una entidad individualizada.

La traquioniquia hace referencia a una serie de cambios en la superficie ungueal que determinan una uña rugosa y opaca (Fig. 5). Puede ser manifestación de los procesos inflamatorios ya comentados (psoriasis, liquen plano, alopecia areata, dermatitis) o de agentes externos. El síndrome de las veinte uñas es un cuadro típico, que no exclusivo, de la infancia, en el que, de forma progresiva, se producen cambios en todas las uñas cuyo resultado último es la traquioniquia. Su curso es variable: casos que se normalizan con el tiempo, mientras que, en otros, es una forma de presentación de los cuadros inflamatorios antes indicados.

Figura 5. Traquioniquia: uñas rugosas y sin brillo.

Patología tumoral de la uña

Los tumores en esta localización no suponen una patología frecuente en la infancia. Las pruebas complementarias (radiología simple, biopsia) resultan esenciales en su diagnóstico y manejo.

Las exóstosis subungueales son crecimientos óseos que alteran la morfología de la uña y producen dolor. Suelen localizarse en el primer dedo del pie y aparecer en relación con traumatismos, sobre todo en adolescentes. Se manifiestan como un tumor cutáneo doloroso subungueal, que eleva la lámina y sin tratamiento produce deformidad permanente. El diagnóstico es fácil: observación del crecimiento óseo en una radiografía simple. El tratamiento es quirúrgico.

La melanoniquia longitudinal es una banda pigmentada que se extiende desde la matriz hasta el borde distal de la lámina. En los niños, el 75% se deben a hiperplasia benigna de melanocitos, principalmente nevos, y un 25% a activación melanocitaria. Los nevos melanocíticos de la matriz ungueal se manifiestan como una banda melánica pigmentada (melanoniquia longitudinal) (Fig. 6), congénita o adquirida, aunque en ocasiones se manifiestan como una melanoniquia completa que se extiende por toda la lámina. El problema lo plantea el diagnóstico diferencial con el melanoma, excepcional sin embargo en la infancia. Si bien, determinadas características clínicas (cambios, extensión del pigmento al pliegue ungueal proximal o signo de Hutchinson) y el estudio mediante dermatoscopia pueden ofrecer datos, sólo se diferencian de forma definitiva mediante estudio histopatológico, indicado en el caso de lesiones de aparición reciente en el adulto, o cambios en la forma, tamaño, color o características dermatoscópicas.

Figura 6. Melanoniquia longitudinal: nevo melanocítico adquirido de la matriz ungueal

En individuos de raza negra es frecuente encontrar hiperpigmentación ungueal, difusa o en forma de melanoniquia longitudinal, afectando a una o varias uñas, hecho que aumenta con la edad. También, se puede observar en la insuficiencia suprarrenal.

Los fibromas periungueales son pápulas de superficie lisa que crecen desde los pliegues ungueales, deformando la lámina por compresión. Pueden ser una manifestación de esclerosis tuberosa (tumores de Koenen, presentes en el 50% de los casos a partir de la infancia) o aparecer de forma aislada. No requieren tratamiento salvo para evitar molestias o deformidades de la uña.

Función del pediatra en Atención Primaria

Las consultas pediátricas por alteraciones en las uñas, si bien no son un motivo frecuente, sí condicionan cierta ansiedad en los padres. Como hemos visto, algunas alteraciones son benignas y reversibles (paraqueratosis pustulosa, traquioniquia, líneas de Beau…), de diagnóstico sencillo; mientras que, en otros casos, su conocimiento puede resultar fundamental en el diagnóstico de procesos de mayor relevancia (p. ej., en el síndrome uña-rótula), o que puedan ser subsidiarias de tratamiento médico (p. ej., liquen plano, dermatitis) o quirúrgico (p. ej., exóstosis).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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El “libro” de Tricología en castellano. Aunque extenso y publicado hace 15 años, sigue siendo el texto de consulta fundamental en este campo.

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Revisa las causas más frecuentes de alopecia en infancia; proporciona unas recomendaciones concisas acerca de qué patologías deben ser manejadas en la consulta del pediatra y cuáles han de enviarse a consulta especializada.

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Revisión actualizada, bien referenciada y completa de los trastornos ungueales en la infancia, clasificados en siete categorías: cambios fisiológicos, alteraciones congénitas-hereditarias, infecciones, enfermedades dermatológicas, enfermedades sistémicas y yatrogenia, tumores y traumatismos.

Temas de FC

J.M. Pascual Pérez*, M.C. De Hoyos López**

*Pediatra EAP. Centro de Salud Pintores. Parla, Madrid.
**Pediatra EAP. Centro de Salud Dr. Pedro Laín Entralgo. Alcorcón, Madrid. Servicio Madrileño de Salud (SERMAS)

Palabras clave: Acné; Adolescente; Atención Primaria; Uso Racional de Medicamentos.

Key words: Acne; Adolescent; Primary Health Care; Rational Use of Medicines.

Pediatr Integral 2012; XVI(4): 275-285

Acné

Introducción

El acné representa actualmente la patología dermatológica más frecuente. Afecta en torno al 80-90% de los adolescentes, con un pico máximo de incidencia entre los 14 y 17 años^(1-4). En nuestro medio, Guerra obtiene una prevalencia del 74% en adolescentes, máxima entre los 14 y 16 años, disminuyendo según avanza la edad (19% de los 18 a 24 años). Sin embargo, este descenso no se correlaciona con su intensidad: estos adultos jóvenes padecen un 30% de formas moderadas o graves y el 50% consultan al dermatólogo (frente al 18% de los adolescentes)^(5,6).

Se estima que supone del 25 al 60% de las consultas al dermatólogo ^(1,4). Sin embargo, Torrelo y cols. sitúan el acné en el quinto grupo más frecuente (sólo un 6% del total) en un estudio prospectivo de incidencia de diagnósticos nuevos en una consulta de dermatología pediátrica hospitalaria durante 10 años (1990-1999). Dada su afectación, en mayor o menor grado, casi universal en la edad puberal, estos datos son reflejo de la frecuente automedicación (incluso sin asesoramiento farmacéutico) y, sobre todo, de que, en la mayoría de los casos, el seguimiento y tratamiento son casi exclusivos de Atención Primaria, siendo las derivaciones más propias de edades no pediátricas ^(1,3,4). Puede darse en cualquier edad y, así, el 20% de los niños en el período neonatal (acné neonatorum, por paso transplacentario de andrógenos) y los primeros años de vida pueden desarrollarlo (Fig. 1)^(2,4,6). Los factores genéticos se evidencian en la alta concordancia entre gemelos y en que en la mitad de los escolares con acné, sus padres también lo presentaron^(2,3). La raza negra y la japonesa muestran una incidencia menor que la raza blanca⁽¹⁾. Es igual de frecuente en ambos sexos, aunque las mujeres parecen tener formas más persistentes mientras que, las de los varones son más graves ^(5,6).

Figura 1.

Hasta hace poco tiempo, el acné era casi aceptado como un proceso fisiológico sin necesidad de terapia salvo en casos muy graves. Pero, cada vez, toma más fuerza la iniciativa de los pediatras de tratar incluso las formas más leves, en prevención de posibles secuelas físicas y psicológicas por su repercusión en la calidad de vida y autoestima^(2-4,6,7).

Etiopatogenia

Es una enfermedad inflamatoria crónica de la unidad pilosebácea, que se caracteriza por la formación de comedones, pápulas, pústulas, nódulos, quistes, máculas y/o cicatrices^(1,2-4,6). La patogenia del acné parece ser multifactorial, con distinta implicación de los siguientes factores^(1-4):

a) Aumento de la secreción sebácea.

b) Hiperqueratosis ductal.

c) Colonización bacteriana por Propionibacterium acnes.

d) Inflamación secundaria.

El exceso de secreción sebácea y la hiperqueratosis ductal producen una obstrucción de los folículos sebáceos y originan los comedones abiertos y cerrados. El acné no es un proceso infeccioso, pero sí existe colonización de Propionibacterium acnes, que condiciona la aparición de mediadores de la inflamación. Existen, además, otros factores que pueden agravar el acné, como son: la menstruación, la aplicación tópica de productos muy grasos o la exposición al cloro^(1-3). En cambio, la dieta (chocolate, etc.) y el estrés emocional no han mostrado evidencias de influir sobre el acné^(1-4,8).

Diagnóstico

Es de gran utilidad comenzar por una anamnesis detallada sobre: duración y cambios en las lesiones, tratamientos previos y su efectividad (muchos pacientes ya se han automedicado), medicamentos y productos químicos y grado de aceptación o afectación psicológica en el adolescente. En el abordaje diagnóstico del acné, se deben considerar cuatro aspectos fundamentales: tipo de lesión (de predominio inflamatorio o no inflamatorio), gravedad (intensidad – estadio de las lesiones), extensión (afectación de cara, pecho y/o espalda) y factores asociados^(1-4).

Tipo de lesión

El acné es un trastorno polimorfo, en el que pueden aparecer distintos tipos de lesiones al mismo tiempo o evolutivamente.

Se diferencian tres tipos de lesiones: inflamatorias, no inflamatorias y residuales
(Tabla I)^(1-3,7).

El comedón cerrado o punto blanco es una lesión puntiforme, microquística y blanquecina o del color de la piel en la que no se aprecia el orificio folicular. Representa una dilatación del conducto pilosebáceo por la obstrucción ductal. Los comedones cerrados o microquistes son las lesiones más características del acné y las más frecuentes en los púberes^(1,7).

El comedón abierto o punto negro constituye una lesión plana o levemente sobreelevada, de menos de 3 mm de diámetro habitualmente, y abierta al exterior, con un tapón córneo central marrón o negro (por el depósito de melanina y que no se relaciona con falta de higiene). Su contenido es duro y seco (Fig. 2).

Figura 2.

La pápula se presenta como una lesión sobreelevada, eritematosa y sin acúmulo de líquido visible. Su tamaño oscila entre 1-5 mm de diámetro y es levemente dolorosa a la palpación, al tratarse de una lesión inflamatoria. Habitualmente, se origina a partir de un comedón abierto y, raramente, de un comedón cerrado.

La pústula es una lesión derivada de la pápula pero más blanca y profunda, con un punto purulento central que se deseca en pocos días. Puede evolucionar a máculas o cicatrices residuales (Fig. 3).

Figura 3.

Los nódulos son lesiones inflamatorias profundas, dolorosas, recubiertas de piel normal o eritematosa (Fig. 4).

Figura 4.

Los quistes, de tamaño variable y contenido purulento, suelen evolucionar a la formación de cicatrices.

Las cicatrices pueden ser deprimidas o hipertróficas (queloides). Son típicas del acné nódulo-quístico. Habitualmente, se localizan en pecho y espalda (en forma de máculas atróficas) y en el ángulo mandibular. También, es frecuente una hiperpigmentación postinflamatoria crónica residual (Fig. 5).

Figura 5.

Finalmente, es importante realizar el diagnóstico diferencial con las “reacciones acneiformes”, las cuales suelen ser monomorfas y no presentan puntos negros. Otros posibles diagnósticos diferenciales se recogen en la tabla II^(1-4,10).

Gravedad – estadio de las lesiones (Tabla III)

Es muy importante registrar en la historia clínica la intensidad del acné en el momento del diagnóstico, lo cual permitirá realizar una valoración mucho más precisa de la respuesta al tratamiento y su evolución.

No obstante, de manera práctica, se suele simplificar en leve, moderado y grave; y algunos autores hablan de muy grave cuando asocian afectación sistémica (conglobata y fulminans)^(1-4,7,8,10).

Extensión

El acné afecta, casi fundamentalmente, a la cara (99%), pero también a la espalda (60%) y pecho (15%). Por tanto, no debemos únicamente limitarnos a la inspección facial^(1,3,4).

Factores asociados

Existen algunas variantes clínicas de acné secundarias a factores exógenos^(2-4):

• Acné excoriado: suelen ser mujeres con trastornos psicológicos que pinzan su piel, exacerbando incluso las lesiones más leves.

• Erupciones acneiformes por fármacos: corticoides orales y tópicos (acné esteroideo), andrógenos, fenitoína, fenobarbital, isoniazida, rifampicina y otros.

• Alteraciones endocrinas: síndrome del ovario poliquístico, síndrome de Cushing y síndrome adrenogenital pueden inducir acné.

• Acné exógeno: por cosméticos, aceites, alquitranes, hidrocarburos clorados e, incluso, traumatismos (acné mecánico).

Formas especiales de acné grave, son^(2-4,11):

• Acné conglobata: forma crónica con múltiples lesiones, muy inflamatorias, intensamente dolorosas, con formación de abscesos y tendencia a la fistulización con un mal olor característico.

• Acné fulminans: forma aguda infrecuente, propia de varones en la segunda década de la vida, con múltiples lesiones dolorosas pustulosas que originan úlceras necróticas y cicatrices residuales, localizadas en los dos tercios superiores del tronco. Suele asociar alteraciones sistémicas osteoarticulares.

Por lo general, en el acné no suele ser necesario realizar ningún estudio complementario, salvo en pacientes con signos de hiperandrogenismo (pubarquia precoz, velocidad de crecimiento y edad ósea aceleradas u olor corporal intenso en prepúberes; o alteraciones menstruales, infertilidad, hirsutismo o alopecia androgénica después de la pubertad), a los que se derivará a Atención Especializada para realizar estudio hormonal (testosterona, S-DHEA, LH, FSH) y edad ósea^(1-4,8,10). Los cultivos de las lesiones sólo se deben realizar excepcionalmente, en casos de sospecha de foliculitis por Gram-negativos resistentes al tratamiento (lesiones inflamatorias en áreas perioral y nasal)^(2-4,10).

Función del pediatra de Atención Primaria: abordaje terapéutico

El tratamiento del acné debe ir dirigido a corregir los factores etiológicos implicados; es decir, regular la secreción sebácea, evitar la obstrucción folicular y formación de comedones y eliminar la proliferación bacteriana y la inflamación. El enfoque terapéutico ha de ser individualizado, considerando la forma clínica del acné y su gravedad, las circunstancias sociales del paciente, edad, sexo y la percepción de la enfermedad por parte del adolescente.

Una terapia pactada y consensuada con el propio adolescente incrementará el grado de adhesión terapéutica y, por tanto, las posibilidades de éxito^(2-4,8,9).

Así pues, el pediatra de Atención Primaria representa el especialista más accesible e idóneo para atender la mayoría de los casos de acné juvenil; realizando un abordaje diagnóstico-terapéutico precoz y con un estrecho seguimiento evolutivo que garantizará unos resultados satisfactorios, minimizando la posibilidad de secuelas físicas y/o psicológicas.

Medidas generales:

• Explicar al paciente claramente la naturaleza de la enfermedad, los posibles efectos adversos de la terapia y su duración, habitualmente prolongada, para evitar las falsas expectativas a corto plazo y el abandono terapéutico. Se debe insistir en que el tratamiento busca el “control” de la enfermedad y no utilizar términos como “curación”.

• Detectar posibles factores agravantes o predisponentes (medicamentos, sustancias químicas…).

• Desaconsejar la manipulación de las lesiones e insistir en una adecuada limpieza e higiene cutánea.

• Evitar el uso de cosméticos comedogénicos (cremas, lociones, geles, maquillajes…) y recomendar como alternativa interesante los cosméticos libres de grasa (oil-free).

• No hay evidencia que justifique cambios dietéticos^(1-4,8,10).

• Preguntar sobre el impacto psicosocial del acné (problemas en el colegio, dismorfofobia) y, en casos en que parece ser especialmente grave o desproporcionado, considerar usar una escala de calidad de vida para monitorizarlo^(3,7,12,13).

Tratamiento tópico

El tratamiento tópico es el pilar fundamental en el que se debe basar el manejo del acné en Atención Primaria. Es la primera línea en formas leves y moderadas, tanto no inflamatorias como inflamatorias^(1-5,8-12).

Las principales opciones de terapia tópica se recogen en la tabla IV.

No hay evidencias suficientes para recomendar una duración determinada del tratamiento, pero, en general, se recomienda mantenerlo al menos 6 semanas para evaluar su eficacia, y 3 ó 4 meses para obtener el máximo beneficio.

La elección de la formulación (presentación) viene determinada por el tipo de piel y preferencias personales: gel o solución para pieles grasas, crema para secas y loción para grandes superficies. El vehículo puede ser determinante en cuanto a su tolerabilidad (por ejemplo, los geles de base alcohólica suelen ser más irritantes que las cremas)^(2-4,10).

Las consideraciones generales del tratamiento tópico se recogen en la tabla V. Se debe dar la información y el plan terapéutico por escrito.

Retinoides tópicos

Son derivados naturales o sintéticos de la vitamina A. En España, se comercializan la tretinoína, la isotretinoína, el adapaleno y el tazaroteno (aunque este último sólo tiene autorización en psoriasis). Su efecto fundamental es anti-comedogénico, evitando la formación del tapón córneo en el canal folicular (queratolítico potente). Los retinoides están indicados especialmente en el acné de predominio comedoniano y pápulo-pustuloso leve. Disminuyen la presencia de lesiones en un 40-70%^(2,8-10). Pueden combinarse con antibióticos tópicos o peróxido de benzoilo a diferentes horas del día. Suelen tardar en mostrar resultados de 4 a 6 semanas y, además, se debe advertir al paciente que su acné puede parecer empeorar inicialmente, debido a sus efectos adversos más comunes semejantes a una quemadura solar leve (irritación local, sequedad, quemazón y eritema)^(2-4,8-11). Pero no existe evidencia de que verdaderamente empeore (aumente el número de lesiones) y, posteriormente, se suele conseguir tolerancia⁽¹³⁾. Para minimizarlos, se recomienda aplicarlo gradualmente, empezando por concentraciones menores. Además, especialmente en pacientes con piel muy sensible, se recomienda empezar su aplicación en un área limitada (generalmente, la cara) dejando un contacto inicial de 30 minutos, lavando posteriormente con agua abundante, e incluso a noches alternas hasta poder mantener el producto toda la noche^(2-4,8-10). También, pueden producir fotosensibilidad; por lo que, se debe recomendar su aplicación nocturna con lavado matutino, utilizar fotoprotectores y evitar la exposición solar excesiva. Los retinoides son teratógenos y están contraindicados durante el embarazo. En aquellas mujeres en edad fértil que reciban dicha terapia, se recomendará utilizar un método de anticoncepción efectivo^(3,4).

Ácido azelaico

Es un inhibidor competitivo de la conversión de testosterona en 5-dehidrotestosterona. Tiene efecto queratolítico y bactericida (sobre P. acnes y S. epidermidis). Se aplica al 20% y puede producir irritaciones (aunque con menor frecuencia que el peróxido de benzoilo) y, excepcionalmente, fotosensibilización. Es despigmentante, por lo que puede ser útil en aquellos casos en que existe hiperpigmentación residual^(2-4). Puede ser una alternativa en caso de mala tolerancia a los retinoides tópicos, aunque es menos efectivo^(3,4,9,10).

Peróxido de benzoilo

Es un agente oxidante con acción bactericida, comedolítica moderada y antiinflamatoria^(1-4,8-12). La reducción de la inflamación, su principal efecto, se consigue incluso a bajas concentraciones, por lo que, ante la falta de respuesta en acné leve o moderado generalmente es preferible asociar otro anti-acnéico comedolítico que incrementar la concentración^(4,12). Puede producir, ocasionalmente, eritema, descamación o irritación (exfoliación o peeling) y el 1-2% de los pacientes presentan dermatitis alérgica de contacto. Inicialmente, se aplica una vez al día y, si se tolera bien, dos veces al día; aunque es conveniente no aplicarlo simultáneamente (a la misma hora) con otros preparados tópicos para evitar irritaciones. Conviene advertir al paciente que el peróxido de benzoilo puede decolorar el cabello y la ropa, por lo que se suele administrar por la mañana^(1-4,8,10).

Aunque parece que no existe evidencia de que el peróxido de benzoilo asociado en el mismo producto con otros tratamientos tópicos (clindamicina en España) sea más eficaz que los monofármacos por separado, sí parece que pueden ser sinérgicos y, sobre todo, se disminuyen las resistencias bacterianas^(2,4,13).

Antibióticos tópicos

Además de su efecto bacteriostático o bactericida frente a P. acnes, tienen un efecto antiinflamatorio directo. Son útiles en las formas leves y moderadas de acné inflamatorio, pero son poco eficaces en los comedones no-inflamatorios. Disminuyen el número de lesiones inflamatorias en un 45-70%^(2,8-9). Eritromicina al 2% y clindamicina al 1% son los antibióticos tópicos más ampliamente utilizados; ya que, las tetraciclinas pueden manchar la piel y la ropa de amarillo. Pueden usarse 1 ó 2 veces al día, pero suelen obtenerse mejores resultados si se aplican 1 vez al día en combinación con peróxido de benzoilo u otro agente queratolítico. Es más útil emplear conjuntamente diferentes agentes tópicos dirigidos a distintos aspectos de la patogénesis de la enfermedad, aunque aplicados de manera no simultánea (a distintas horas del día). Su empleo aislado puede conducir al desarrollo de resistencias bacterianas y, por el mismo motivo, tampoco deben utilizarse de manera simultánea con antibióticos orales^(1-4,8-13).

Otros agentes tópicos

El lavado con un jabón suave o un limpiador antes de la aplicación de los preparados tópicos contribuye a eliminar el exceso de sebo superficial y los detritus celulares, actuando como agentes coadyuvantes en el tratamiento del acné. Los mejor tolerados son los jabones neutros o ácidos. La higiene facial conviene realizarla dos veces diarias^(1-4,8).

Los alfa-hidroxiácidos son ácidos orgánicos naturales (ácido glicólico, láctico, cítrico, málico…) que rompen la cohesión de los queratinocitos y producen un efecto exfoliante superficial. Indicados sobre todo en el acné comedoniano. El más utilizado es el ácido glicólico al 5 y 10% en crema, gel o solución, 1-2 veces diarias. Sus efectos irritantes son escasos.

Los preparados que contienen sulfuros y ácido salicílico presentan, habitualmente, una eficacia inferior al resto de tratamientos tópicos más modernos. Sin embargo, el ácido salicílico puede ser una opción en algunos pacientes con acné comedoniano que no toleran los retinoides^(8,10). Los limpiadores abrasivos y el frotado vigoroso están contraindicados, ya que pueden agravar el acné, promoviendo el desarrollo de lesiones inflamatorias^(2,3,8).

Tratamiento sistémico

El tratamiento sistémico del acné está indicado en las formas inflamatorias intensas y en aquéllas en las que no hay una respuesta adecuada al tratamiento tópico. Los antibióticos orales son los fármacos de primera línea del acné moderado-grave^(1-4,8-11).

Antibióticos orales

Son efectivos en el acné inflamatorio, pero no en el comedoniano puro, ya que no inhiben la secreción sebácea ni alteran la composición del sebo. Tienen efecto bacteriostático y contribuyen a inhibir la quimiotaxis de neutrófilos, generando un efecto antiinflamatorio. Se reservan generalmente para las formas severas, debido al desarrollo de resistencias y por sus potenciales efectos adversos sistémicos. Reducen en un 50-70% el número de lesiones^(2,8,9). Sus posibles indicaciones son:

• Fracaso o falta de aceptación del tratamiento tópico en acné leve y moderado.

• Si la afectación de hombros, pecho o espalda dificulta la aplicación tópica.

• O si existe riesgo elevado de cicatrices o cambios pigmentarios.

Los antibióticos sistémicos más empleados son tetraciclinas y eritromicina; mientras que, otros, como cotrimoxazol y ampicilina, han caído en desuso.

Las resistencias a los antibióticos se están incrementando en todo el mundo^{(2-4,8-11,13)}. La resistencia a eritromicina es la más frecuente (e incluso muchas de estas cepas también lo son a clindamicina); mientras que, a tetraciclinas es menos común (aunque si la presenta suele ser cruzada con doxiciclina). Sin embargo, existen escasas evidencias de que el fracaso terapéutico se correlacione con la resistencia in vitro demostrada, dado que la eficacia clínica in vivo de los antibióticos ha demostrado ser mayor; por tanto, no están indicados estudios microbiológicos de rutina^(2-4,8,10). La ausencia de respuesta tras 2 meses de terapia o el empeoramiento del acné pueden indicar la aparición de resistencias bacterianas o, más raramente, el desarrollo de una foliculitis por Gram-negativos (Proteus, Enterobacter, Pseudomonas o Klebsiella)^(2-4,8,10). En general, se debe esperar 2 meses antes de asumir un fracaso terapéutico. Aunque aún es discutido, parece recomendable mantener la terapia antibiótica oral durante al menos 4 meses, si la respuesta clínica es favorable, y se debe proceder a su disminución lenta y progresiva hasta suspenderla^(2-4,8).

Según las recomendaciones del Grupo Europeo de Expertos sobre antibióticos orales en acné (2004), no deben usarse en monoterapia, administrándose desde el principio del tratamiento combinado con retinoides tópicos (previenen la formación de microcomedones, lo que les convierte en esenciales como tratamiento de mantenimiento), y puede asociarse, además, peróxido de benzoilo (reduce la posibilidad de cepas resistentes)^{(2-4,8-11,13)}. Este último debe ser siempre considerado si se prolonga el antibiótico oral más de 3 meses. No obstante, serán necesarios más estudios para determinar las mejores opciones terapéuticas y su duración.

No se deben asociar con antibióticos tópicos porque aumenta el riesgo de resistencias sin beneficios adicionales^{(2-4,8-11,13)}.

• Tetraciclinas: son los antibióticos de elección, aunque están contraindicados en gestantes o mujeres con expectativas de embarazo y en niños menores de 8 años, pues producen alteraciones óseas y pigmentación dentaria. Incluso, la mayoría de guías clínicas recomiendan no usarlas en menores de 12 años. Como efectos adversos, pueden producir: fotosensibilidad (especialmente, doxiciclina), intolerancia gastrointestinal, esofagitis (se recomienda tomarlas con abundante agua y no tumbarse durante las 2 horas siguientes) e hipertensión intracraneal benigna (se deben suspender inmediatamente si aparecen cefalea y alteraciones visuales). La minociclina se ha asociado con efectos secundarios que, aunque raros, pueden ser graves: lupus medicamentoso, hepatotoxicidad y trastornos vestibulares (cefalea, ataxia, acúfenos y vértigo); además, típicamente produce pigmentación azulada de las cicatrices previas de acné y, más raramente, coloración negruzca de la piel sana y mucosas. La doxiciclina es la mejor tolerada: no produce pigmentación cutánea ni alteraciones vestibulares, y presenta similar eficacia clínica. Se debe evitar la administración de oxitetraciclina y tetraciclina con las comidas (en especial lácteos) y antiácidos, porque disminuyen su absorción. Por todos estos motivos, los más utilizados son doxiciclina y minociclina, aunque para muchos autores esta última debe ser de segunda línea por ser más cara y, sobre todo, por sus posibles efectos secundarios graves^{(2-4,8-11,14)}. Se administran a dosis de 100 mg/día, mantenidos durante 2-3 meses y después se reduce la dosis según respuesta clínica.

• Eritromicina: es de segunda elección, en caso de: contraindicación, intolerancia, alergia o falta de respuesta a tetraciclinas^(2,4,8). Se emplea a dosis de 1 g/día, repartido en dos tomas, reduciendo dosis según respuesta. Tiene menor eficacia que las tetraciclinas y causa frecuentes molestias gastrointestinales. Otros macrólidos que se han propuesto como alternativa son: azitromicina, josamicina, claritromicina y roxitromicina⁽²⁾.

Retinoides orales: isotretinoína

Es un metabolito natural (ácido 13 cis-retinoico) de la vitamina A, cuya acción radica en reducir significativamente la secreción sebácea, la cornificación ductal y la inflamación. El efecto sebostático y comedolítico de la isotretinoína persiste después de suspender el tratamiento, consiguiendo en muchos pacientes remisiones completas durante años (80% de los casos)⁽²⁾. La posología empleada es de 0,5-1 mg/kg/día, según la gravedad y localización del acné, hasta alcanzar una dosis total acumulada de 120-150 mg/kg. La duración del tratamiento suele ser de 4-6 meses, aunque algunos pacientes precisan hasta 10 meses de terapia para conseguir una remisión^(1-3,8-10).

No obstante, aunque se precisan estudios más amplios, existen evidencias que indican que es posible que dosis bajas de isotretinoína (0,25-0,4 mg/kg/día durante 24 semanas) puedan ser útiles en acné moderado, con un buen balance entre eficacia y efectos secundarios dosis dependientes. No ocurre lo mismo con regímenes intermitentes, no eficaces por recaídas⁽¹³⁾.

La isotretinoína constituye un tratamiento muy eficaz en casos de acné grave, acné moderado resistente a otros tratamientos y aquellos con gran tendencia a formar cicatrices.

Aunque su balance beneficio-riesgo es muy alto, es necesario realizar una minuciosa selección de los pacientes mayores de 12 años a tratar, dado que los efectos secundarios son numerosos y potencialmente graves: sequedad de piel y mucosas (el más frecuente es la queilitis), fotosensibilidad, cefalea, polialtralgias, mialgias, alteraciones visuales (hemeralopia, blefaroconjuntivitis), elevación de los niveles de colesterol y, sobre todo, triglicéridos (no suele ser necesario reducir dosis ni suspender tratamiento), hipertransaminasemia y, más raramente, hipertensión intracraneal benigna (contraindica su asociación con tetraciclinas). Aunque también se ha asociado a ideas de depresión y suicidio, no existen evidencias de relación causal: el riesgo de intentos de suicidio aumenta gradualmente ya durante el año anterior al inicio del tratamiento. No obstante, parece recomendable monitorizar este riesgo durante el seguimiento (hasta un año después de terminado el tratamiento, aunque el pico máximo sea a los 6 meses)^(13,15). Se ha estimado un riesgo relativo de depresión asociado a la isotretinoína oral de 2,68^(13,15).

Es un medicamento de uso hospitalario, que requiere la prescripción por un especialista en dermatología habituado en su manejo y visado de la inspección médica para ser dispensado⁽⁸⁾.

Se recomienda evaluar la función hepática y lípidos antes del inicio del tratamiento y a las 4 y 8 semanas del mismo. El principal inconveniente de la isotretinoína oral es su elevada teratogenicidad (riesgo de malformaciones mayores del 40% en exposición en el primer trimestre del embarazo); por lo que, se debe realizar una prueba de embarazo previa al tratamiento y cada mes durante el mismo, no comenzando el tratamiento hasta el día 2 del siguiente periodo⁽⁸⁾.

Las mujeres en edad fértil deberán tomar anticonceptivos orales antes del inicio de la terapia y mantenerlo hasta 2 meses después de suspenderla, ya que el efecto teratógeno persiste un mes después de suspender la isotretinoína. Incluso, en muchas guías se recomienda idealmente asociar un segundo método anticonceptivo de barrera^(3,15).

Hasta un 6% presentan un brote de acné en los primeros 2 meses de tratamiento, y puede desencadenar episodios de acné fulminans⁽²⁾.

A pesar de su elevado coste, los retinoides orales han demostrado ser altamente efectivos y rentables a largo plazo e, indudablemente, han supuesto una verdadera revolución en el tratamiento del acné. Es el grupo más coste-efectivo para el acné moderado y el grave⁽¹³⁾.

Tratamiento hormonal

Se debe considerar el uso de anticonceptivos orales combinados en toda mujer con acné que precise un método contraceptivo, ya que reducen el recuento de lesiones, grado de gravedad y la percepción autoevaluada de su enfermedad^{(2-4,9,12,13,16)}. Son de elección en mujeres adolescentes con acné e hiperandrogenismo y también en aquellas sin respuesta clínica tras 3 meses de antibioterapia oral o recaída tras un ciclo de isotretinoína oral, independientemente de que exista o no un trastorno hormonal subyacente detectable^(2,8). La duración mínima será de 6 meses. Se suele utilizar el acetato de ciproterona asociado a estrógenos (etinilestradiol), con el objetivo de frenar la acción andrógénica a nivel periférico. Sólo está indicado en mujeres mayores de 15 años y con 2 años de menarquia, al menos. Tiene riesgo de tromboembolismo venoso y no tiene indicación con el único propósito de anticoncepción oral, por lo que, tras 3 o 4 ciclos tras conseguir la eficacia máxima en el acné, se suspenderá.

No obstante, la elección del anticonceptivo oral dependerá de las preferencias de la mujer y de los potenciales efectos secundarios, ya que parece que todos los que contienen estrógenos tienen eficacias similares. No existe evidencia clara de que la ciproterona añada beneficios frente a los demás^(4,12,16).

La evidencia para el uso de espironolactona (antiandrógeno) en el acné es insuficiente⁽¹⁷⁾. No se deben utilizar anticonceptivos que contengan únicamente progestágenos porque pueden empeorar el acné^(2,4,15,16). Una reciente revisión concluye que no hay evidencias que soporten la hipótesis de que la tetraciclina y la doxiciclina disminuyen la eficacia anticonceptiva de los anticonceptivos orales.

Corticoides orales

Los corticoides orales están indicados como coadyuvantes en el tratamiento del acné en los siguientes supuestos:

• Cuando el estudio hormonal confirma una elevada liberación de andrógenos suprarrenales (se administrarán a bajas dosis)(10).

• Y en el acné grave con afectación del estado general (a dosis altas y ciclos cortos para reducir el componente inflamatorio del acné nódulo-quístico o del acné fulminans)^(4,10).

Uso racional de medicamentos

En la tabla VI, se recoge una propuesta de guía de prescripción práctica siguiendo criterios de Uso Racional de Medicamentos. Las principales premisas son:

• En general, se debe evitar la monoterapia (especialmente, antibióticos orales) utilizando combinaciones de más de un fármaco que actúen sobre diferentes factores etiopatogénicos.

• Los retinoides tópicos son los más coste-efectivos en el acné comedoniano no inflamatorio. Por su bajo coste y variedad de concentraciones, tretinoína es de primera elección. Isotretinoína y, sobre todo, adapaleno son menos coste-efectivos (aunque este último puede ser una alternativa por ser menos irritante).

• El peróxido de benzoilo es el más coste-efectivo para el acné leve inflamatorio. Son fundamentales para disminuir la aparición de resistencias antibióticas en los tratamientos sistémicos prolongados.

• Los antibióticos tópicos, a pesar de ser eficaces en el acné inflamatorio leve, son mucho menos coste-eficientes y pueden generar resistencias, por lo que se utilizarán sólo como coadyuvantes de otros tratamientos tópicos. También, pueden usarse durante el embarazo, debido a la contraindicación de la mayoría del resto de antiacnéicos(3).

• Los antibióticos orales son el tratamiento de elección para las formas moderadas y/o extensas, nunca en monoterapia, asociados a tratamientos tópicos (excepto a antibióticos). La doxiciclina es la más coste-efectiva.

• La isotretinoína oral y los anticonceptivos orales se reservarán para los casos graves, cicatrices y fracasos terapéuticos, asociados a tratamientos tópicos, si es necesario. No obstante, ambos grupos terapéuticos están ampliando cada vez más sus indicaciones hacia el acné moderado.

• Los antiandrógenos, como acetato de ciproterona y espironolactona, no se deben usar como primera línea de tratamiento hormonal en el acné.

• Generalmente, es necesario un tratamiento de mantenimiento, siendo de elección los retinoides tópicos (al evitar la formación de microcomedones).

Criterios de derivación

Si bien la mayoría de los pacientes con acné se pueden manejar en el ámbito de la Atención Primaria, es obvio que algunos casos se deben derivar a Atención Especializada. Atendiendo a las recomendaciones del National Institute for Clinical Excellence (NICE, 2001), los criterios consensuados de derivación del paciente acnéico serían los siguientes:

• Formas severas, tales como acné fulminante o foliculitis por Gram-negativos.

• Formas nódulo-quísticas que se puedan beneficiar de isotretinoína oral.

• Grave repercusión social o psicológica, como el miedo patológico a la deformidad (dismorfofobia).

• Riesgo o desarrollo de cicatrices a pesar de las terapias de primera línea.

• Formas moderadas con ausencia de respuesta al tratamiento, que incluyan 2 ciclos de antibioterapia oral de al menos 3 meses cada uno, siendo el propio paciente quien, probablemente, mejor valore este fracaso.

• Sospecha de trastorno endocrinológico subyacente (síndrome del ovario poliquístico) que precise estudios complementarios y valoración.

• Dudas diagnósticas.

En la práctica, el potencial uso, cada vez más extendido y precoz de la isotretinoína oral, hace que también la derivación al dermatólogo lo sea. Sin embargo, en estos casos es aún más importante el papel del “pediatra de cabecera” en el seguimiento coordinado entre niveles asistenciales (Especializada y Primaria): sigue siendo primordial como apoyo más cercano del adolescente frente a su enfermedad, tratamiento, seguridad y, sobre todo, calidad de vida.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

– BestPractice [base de datos en Internet]. British Medical Journal. Acne vulgaris. [Actualizada el 08/12/2011; consultado el 30/01/2012]. Disponible en: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/101.html

BMJ Evidence Centre ha desarrollado una fuente que combina la evidencia científica más reciente, así como guías clínicas y opiniones de expertos, presentadas paso a paso y que abarcan: información básica, diagnóstico, pronóstico, tratamiento, prevención, seguimiento, segunda opinión médica y, además, acceder desde la misma a la bibliografía, imágenes, recursos en línea, e incluso a los folletos para los pacientes de la enfermedad en cuestión. Ofrece una segunda opinión instantáneamente, evitando la necesidad de consultar múltiples recursos.

– Clinical Knowledge Summaries (CKS). Acne vulgaris (v 1.3/2009). [En línea] [actualizado el 06/2009; consultado el 30/01/2012]. Disponible en: http://www.cks.nhs.uk/acne_vulgaris

Magnífica guía de práctica clínica sobre el acné vulgar, con metodología basada en la evidencia, clara y concisa. Además de la exhaustiva revisión de las diferentes posibilidades terapéuticas, destacamos el manejo de los diferentes escenarios (leve, moderado, severo y mujeres con terapia hormonal). Imprescindible.

– Smith EV, Grindlay DJ, Williams HC. What’s new in acne? An analysis of systematic reviews published in 2009-2010. Clin Exp Dermatol. 2011; 36(2): 119-22.

Resumen de la actualización anual del Servicio Nacional de Salud del Reino Unido (NHS) sobre acné. Sugiere que no se puede descartar que la dieta pueda influir en el acné: es posible que una dieta pobre en azúcares pueda beneficiar y el chocolate, empeorarlo. Actualmente, no se puede recomendar el tratamiento con láser como de primera línea, ya que, aunque ha demostrado eficacia a corto plazo, se desconocen sus beneficios a largo plazo y, sobre todo, no ha demostrado ser mejor que tratamientos tópicos más sencillos y seguros.

– Simpson RC, Grindlay DJ, Williams HC. What’s new in acne? An analysis of systematic reviews and clinically significant trials published in 2010-11. Clin Exp Dermatol. 2011; 36(8): 840-3 .

Los tratamientos tópicos son más coste-efectivos salvo para el acné moderado-severo, en que lo es la isotretinoína oral. Se insiste en que es posible que la isotretinoína a dosis bajas pueda ser útil en el acné moderado. Los productos botánicos (como el aceite de árbol de té) no tienen evidencia de beneficio.

Estos dos pequeños artículos permiten estar actualizado sobre las publicaciones secundarias más relevantes en acné. El acceso a los Annual Evidence Update completos del NHS se puede consultar en: https://www.evidence.nhs.uk/

– Fernández-Cuesta Valcarce MA. Acné (v.1.2/2009). Guía_ABE. Infecciones en Pediatría. Guía rápida para la selección del tratamiento antimicrobiano empírico [en línea] [actualizado el 09/03/2009; consultado el 30/01/2012]. Disponible en: http://www.guia-abe.es

Excelente documento breve que forma parte de la Guía rápida para la selección del tratamiento antimicrobiano empírico (Guía_ABE). Su formato en forma de ficha facilita su consulta.

– National Guideline Clearinghouse. Strauss JS, Krowchuk DP, Leyden JJ, Lucky AW, Shalita AR, Siegfried EC, et al. American Academy of Dermatology/American Academy of Dermatology. Guidelines of care for acne vulgaris management. J Am Acad Dermatol. 2007; 56(4): 651-63. [Consultado el 05/02/2008]. Disponible en: http://www.guideline.gov/summary/summary.aspx?doc_id=10797&nbr=005625&string=ACNE

Guía clínica de recomendaciones con niveles de evidencia, en la que se reseña el programa de la FDA llamado iPLEDGE para control del riesgo de teratogenicidad de la isotretinoína oral: sistema electrónico que vincula a través de un sitio web www.ipledgeprogram.com a todos los involucrados en el proceso de medicación desde el fabricante hasta el paciente.

Temas de FC

 
M. Ridao i Redondo

Pediatra. Consultori Local Torrelles de Llobregat. Barcelona

Palabras clave: Dermatitis atópica; Niños.

Key words: Atopic dermatitis; Children.

Pediatr Integral 2012; XVI(3): 213-221

Dermatitis atópica

Introducción

La dermatitis atópica es una enfermedad cutánea inflamatoria crónica y recurrente de la piel, de mecanismo inmunológico, en la que, como consecuencia de reacciones de hipersensibilidad a antígenos variados (alimentos, neumoalergenos, proteínas bacterianas), en niños genéticamente predispuestos, se liberan una serie de factores inflamatorios que producen en la piel lesiones de eccema. Estas lesiones eccematosas están constituidas por espongiosis, edema y microvesículas, que dan lugar a prurito, irritación cutánea, rascado y lesiones inflamatorias simétricas, de aspecto y localización variable según la edad y la ubicación de la enfermedad. Se asocia, con frecuencia, a asma, rinitis y alergia alimentaria^(1,2).

Epidemiología

Es, fundamentalmente, una enfermedad propia de la infancia y disminuye su prevalencia e intensidad con la edad. En el 60% de los pacientes, se inicia en el primer año de vida, fundamentalmente en los primeros seis meses, en el 85% en los primeros 5 años y sólo un 10% inician la enfermedad después de los 7 años. En el 70-80% de los niños, encontramos antecedentes familiares o personales de enfermedades atópicas.

La incidencia de dermatitis atópica está aumentando en los últimos años, sobre todo en los países desarrollados, en los que están aumentando también todas las enfermedades atópicas. En ellos tenemos cifras de prevalencia por encima del 15%; mientras que, en países en vías de desarrollo, están por debajo del 5%. Estos datos se asocian a los estilos de vida, pues, cuando estos niños emigran, presentan prevalencias en los rangos del país de acogida⁽³⁾.

Etiopatogenia de la dermatitis atópica

La asociación familiar de la dermatitis atópica, el elevado nivel de concordancia entre gemelos univitelinos y la asociación con asma y rinitis alérgicas indican una importante implicación de las alteraciones genéticas en su patogenia. Se ha implicado un grupo de genes localizados en el cromosoma 5q31-33, que regulan la producción de interleuquinas de la vía Th2, como son: IL-3, 4, 5 y 13, así como el GM-CSF. Asimismo, se han asociado polimorfismos en el gen SPINK5 en el eccema atópico, así como mutaciones en el gen de la filagrina, implicado en la ictiosis vulgar y con elevada frecuencia de portadores en la población europea. Estas mutaciones dan lugar a alteraciones de la barrera cutánea, con microfisuras, pérdida de agua transepidérmica y alteración del pH cutáneo, que facilitarán la penetración a su través de irritantes ambientales, alergenos (ácaros, alimentos, pólenes), que sensibilizarán, y patógenos como Staphylococcus aureus. Todos estos factores conducen a una infiltración celular de la dermis y a la inflamación permanente de la piel, con un desequilibrio inicialmente de linfocitos TH2, secretores de interleucinas que producirán IgE frente a los alergenos y proteínas (Staphylococcus) y en una fase tardía con respuesta TH1 y fenómenos de autoinmunidad. La inflamación subclínica de la piel persiste aun en las fases libres de brotes^(4-6) (Fig. 1).

Figura 1. Defectos en la función barrera en la dermatitis atópica. Tomado de: Alegre de Miguel. Dermatitis atópica. Disponible en: http://www.uv.es/derma.

Manifestaciones clínicas

Deberemos sospechar que un niño presenta una dermatitis atópica, ante una dermatitis pruriginosa de localización característica, persistente o recurrente, de más de seis semanas de evolución.

Las manifestaciones clínicas de la dermatitis atópica constituyen la base de su diagnóstico, ya que no existen cambios microscópicos ni de laboratorio específicos.

Características de las lesiones cutáneas de la dermatitis atópica

Las lesiones elementales de la dermatitis atópica son: eccema, caracterizado por zonas de eritema, edema, vesiculación, exudación y costras; prurigo, constituido por pequeñas pápulas con vesícula en su cúspide, que desaparece rápidamente con el rascado, siendo sustituida por una pequeña costra; y liquenificación, con placas mal delimitadas, engrosadas, recorridas por surcos que delimitan áreas romboidales brillantes. Pueden presentarse de forma aguda, con exudación serosa muy pruriginosa, subaguda, descamativa y con excoriaciones, y de forma crónica, con engrosamiento de la piel y acentuación de los pliegues. Las distintas fases pueden coexistir o sucederse en el tiempo. Todo ello sobre una piel seca. El prurito es el síntoma guía de la atopia, su ausencia debe hacernos replantear el diagnóstico.

Distribución de las lesiones de dermatitis atópica

Las lesiones de la dermatitis atópica siguen una distribución característica según la edad del paciente:

1. Lactantes. Comienzan a partir del segundo mes, con un exantema eritematoso, con gran componente exudativo que forma costras y se localiza en mejillas, frente y pliegues auriculares, respetando el triángulo nasolabial. Se extiende al cuero cabelludo, la parte anterior del tronco y superficies de extensión de las extremidades de forma simétrica con placas eccematosas. El área del pañal suele estar indemne (Fig. 2).

Figura 2. Dermatitis atópica del lactante.

2. Niños: 2 a 12 años. Las manifestaciones cutáneas pueden comenzar en esta fase, o bien reanudarse tras un intervalo libre de hasta 2 ó 3 años. Característicamente, afecta a los pliegues antecubitales y poplíteos. El gran prurito que presentan da lugar a liquenificación crónica cutánea y fácil sobreinfección bacteriana (impétigo), vírica (moluscum) o fúngica. Otras localizaciones típicas son caderas, muñecas, pliegue auricular, párpados, región peribucal, queilitis, manos, dedos; es típica la pulpitis pruriginosa y en la planta de los pies. Los rebrotes son habituales en otoño y primavera (Figs. 3 y 4).

Figuras 3 y 4. Lesiones típicas de la dermatitis atópica en escolares.

3. Adolescentes y adultos. Las lesiones papulosas y de liquenificación predominan en esta fase sobre una base de intensa xerosis. Se localiza preferentemente en grandes pliegues de extremidades, tercio superior de brazos y espalda, dorso de manos y pies y en los dedos.

Manifestaciones menores de la dermatitis atópica

Representan los signos de sospecha de la dermatitis atópica, tales como piel seca, pequeñas fisuraciones en el pliegue del lóbulo de la oreja, de los dedos de manos y pies, enrojecimiento y descamación del dorso de los dedos de los pies o las boqueras. Con frecuencia, se observa: hiperlinealidad palmar, alopecia en la cola de las cejas, pitiriasis alba y lengua geográfica.

La hiperqueratosis pilar, que da aspecto de “piel de gallina”, se localiza en glúteos, región deltoidea, cara externa de muslos, tronco y una placa eritematosa en mejillas. No es pruriginosa.

Los rasgos que definen la cara atópica son: el pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan, las ojeras oscuras y la palidez facial.

En el curso de la dermatitis atópica, pueden presentarse alteraciones oculares, como la catarata subcapsular anterior, que, aunque poco frecuente, debe considerarse en la segunda década de la vida y es específica de esta enfermedad. Mucho más raro es el queratocono, que se relaciona con el frotamiento excesivo del ojo⁽⁷⁾.

Diagnóstico y valoración de la gravedad

Sospecharemos que un paciente presenta una dermatitis atópica ante una dermatosis pruriginosa persistente o recurrente que cumpla los criterios diagnósticos (Hanifin/Rajka). Valoraremos la severidad clínica aplicando el índice SCORAD. Si la encuesta alimentaria es positiva o se asocia asma o rinitis, remitiremos al alergólogo para estudio etiológico.

Debido a la gran diversidad de formas de presentación, varios grupos de trabajo han intentado constituir criterios uniformes para el diagnóstico. Los más aceptados entre los pediatras y alergólogos infantiles son los de Hanifin y Rajka de 1980 (Tablas I y II). Para la valoración de la extensión y gravedad de las lesiones, utilizamos el índice SCORAD (Severity Scoring of Atopic Dermatitis) propuesto por el Consensus Report of the European Task Force on atopic dermatitis. En la revisión de Charman y Williams, sobre los diferentes métodos de medida de la gravedad de la dermatitis atópica, evaluando su grado de validez, fiabilidad, sensibilidad al cambio y aceptación, solamente el SCORAD cumplió todos estos requisitos. El SCORAD valora la extensión (por la regla del 9 semejante a la de los quemados) y la intensidad, puntuando de 0 a 3 las lesiones. La presencia de sequedad de la piel se evalúa en zonas de piel no afectadas. En tercer lugar, los síntomas subjetivos (prurito y pérdida del sueño), valorados por los padres o los niños mayores. Según la puntuación obtenida, se han establecido tres grados: DA leve, puntuación de 0 a 25; moderada, puntuación de 25 a 50; y grave, puntuación mayor de 50^(8-10)(Fig. 5).

Figura 5. Valoración de la gravedad y extensión de las lesiones de eccema en el niño (SCORAD)

Diagnóstico diferencial

Los dos signos guía son la distribución de las lesiones y el prurito.

Podemos hacer un amplio diagnóstico diferencial, pero, básicamente, hemos de pensar en:

• Dermatitis seborreica: suele ser más precoz, localizada en el cuero cabelludo (costra láctea), cejas y pliegues inguinales. Presenta descamación importante y exudado sebáceo, amarillento. Afecta el área del pañal y pliegues. No suele existir prurito.

• Dermatitis de contacto: puede coexistir con la dermatitis atópica, pero la vemos en niños normales expuestos a irritantes, como la orina, la saliva, las heces, o algunos detergentes. Es menos seca y pruriginosa.

• Escabiosis: lesiones con surco y vesícula, intenso prurito de predominio nocturno. Otros miembros de la familia están afectos.

• Dermatitis herpetiforme: es una erupción vesiculosa muy pruriginosa, que se distribuye de forma simétrica en las superficies de extensión y en la zona lumbar. Se asocia a enfermedad celíaca, que puede ser subclínica.

• Dermatitis alérgica de contacto: se limitan al área de contacto con el material alergénico. La localización repetitiva nos pone sobre la pista. No suele aparecer en los primeros meses de vida.

• Psoriasis: lesiones descamativas en placas, localizadas en codos, rodillas, cuero cabelludo y, clásicamente, en las uñas. Afecta el área genital y al ombligo.

Otros múltiples síndromes podrían entrar en un diagnóstico diferencial más amplio y complejo en el que deberá participar el especialista⁽¹¹⁾.

Tratamiento y calidad de vida

La implicación y comprensión de las familias y pacientes de que la DA es una enfermedad crónica que va a mejorar con la edad pero, sobre todo, con sus cuidados diarios, es fundamental para una mejor evolución y calidad de vida.

Hay que estar atentos a sentimientos de vergüenza, rechazo, irritabilidad, falta de concentración, tanto por la enfermedad como por los tratamientos. Los factores que más influyen en la calidad de vida son el prurito y los trastornos del sueño. Para las familias representa, además de una carga de trabajo, cambios en el estilo de vida y una sobrecarga económica. Puede ser necesario el apoyo psicológico en los casos graves.

La estrategia terapéutica debe dirigirse hacia dos aspectos, el intervalo libre o tratamiento de base de la piel y el tratamiento del brote de dermatitis atópica^(11-13).

Cuidados permanentes

Dirigidos a restaurar la barrera cutánea y, por tanto, a disminuir los brotes y mejorar la calidad de vida del niño al controlar el prurito (Tabla III).

Como norma general, hay que evitar el calor excesivo en casa y, sobre todo, en el dormitorio y mantener un nivel de humedad moderada-alta. La ropa en contacto con la piel debe ser de algodón, amplia y blanca, evitando lana y fibras sintéticas. Hay que quitar las etiquetas interiores de la ropa. La ropa se lavará con un detergente suave, sin lejía ni suavizante. Debe aclararse con agua abundante.

Actualmente, se recomienda el baño/ducha diario de unos cinco minutos de duración, con agua tibia a unos 33º y jabones de pH ácido sin detergente. Si hay lesiones muy secas, los aceites de baño o baños en avena coloidal un par de veces en semana, además de limpiar la piel, facilitan la posterior hidratación. No hay que frotar con esponja. Secaremos con toques suaves, sin frotar. Con la piel aún húmeda y de forma rápida, hidrataremos la piel con una crema emoliente, podemos optar por la vaselina. Hay que tener en cuenta tanto el aspecto estético como el económico. Hay que insistir en que la crema hay que aplicarla de forma habitual dos veces al día, pudiendo reducirse si hay una mejora, pero reintroduciendo crema emoliente y tratamiento con corticoides o immunomoduladores precozmente para conseguir un control rápido de la inflamación si hay un brote. El niño atópico debe llevar las uñas bien cortadas para evitar lesiones de rascado.

Los baños de mar, evitando la exposición prolongada al sol, son recomendables. No así las piscinas, por los desinfectantes y cloro que contienen.

No se deben poner en marcha dietas de exclusión de forma empírica. Si sospechamos de la relación entre la dermatitis atópica y la ingesta de un alimento, hay que demostrarlo mediante un estudio alergológico con test de provocación. No está indicada la prescripción de leches especiales si no se demuestra la sensibilización a proteínas de leche de vaca. Algunos alimentos picantes o ácidos pueden actuar como irritantes locales y sólo deben retirarse en los brotes. En niños mayores, debe descartarse la sensibilización a neumoalergenos o epitelios animales a fin de efectuar medidas de evitación si es necesario.

Los niños con dermatitis atópica deben recibir las vacunaciones del calendario vacunal del niño sano, retrasando unos días o semanas una dosis si hay un brote agudo. Su respuesta inmunológica y sus complicaciones son similares a las de la población general. Debe recomendarse la vacunación de varicela a partir de los 12 meses, administrándose por vía subcutánea en una zona libre de dermatitis y en la que, por tanto, no se hayan aplicado ni corticoides ni immunomoduladores tópicos.

Tratamiento de los brotes

Controlar el picor

Es el primer signo clínico en aparecer y el rascado agrava las lesiones. Hay que mantener las uñas cortas para dificultarlo. Para reducir el picor, utilizaremos en niños mayores de 6 semanas hidroxicina (2 mg/kg/día fraccionados en dos dosis) por el efecto sedante, que añade a su acción antihistamínica. También, podemos utilizar una dosis única nocturna si el prurito predomina de noche (1 mg/kg).

No se deben utilizar antihistamínicos tópicos.

Eliminar la inflamación

Escalonaremos el tratamiento en función de la gravedad de los síntomas. Hay que ser precoz en el uso de los antiinflamatorios tópicos (Fig. 6).

En las DA moderadas-graves, evaluaremos el tratamiento de mantenimiento proactivo, fuera del brote con uso de antiinflamatorios tópicos 2 veces a la semana en las zonas afectadas. Se obtiene un mayor tiempo de remisión clínica y un menor consumo total de fármacos.

Figura 6. Escalones de tratamiento según la gravedad de la dermatitis atópica.

Corticoides tópicos

El control de la inflamación es la medida más eficaz para reducir el picor. Clásicamente, se utilizan corticoides tópicos. La elección del preparado varía en función de la edad, la extensión y la gravedad de las lesiones. En lactantes y en la cara y axilas, preferiremos la hidrocortisona en crema, dos dosis diarias. En lesiones cronificadas en extremidades, se pueden utilizar los corticoides de potencia alta en pomada o ungüento. Una sola dosis diaria en capa fina para controlar los posibles efectos secundarios, como: atrofia cutánea, petequias, estrías atróficas, hipertricosis, despigmentación o foliculitis. Son posibles efectos sistémicos con los de alta o muy alta potencia a dosis superiores a 20 g en niños y 10 g en lactantes. Hay que recordar que el pañal actúa como una cura oclusiva y puede aumentar la absorción hasta 100 veces. La aplicación en párpados debe hacerse con precaución, pues, en algún caso, puede originar glaucoma. (Tabla IV). En las formas exudativas, utilizaremos como excipiente cremas, en las lesiones muy secas y liquenificadas, pomadas o ungüentos, y en el cuero cabelludo, lociones o geles. Los aplicaremos después del baño, con la piel limpia, descostrada y bien hidratada.

Debemos evitar utilizar los corticoides ante infecciones virales de la piel y utilizarlos con precaución si hay una infección bacteriana, después de iniciar un antibiótico o bien en asociación.

Inmunomoduladores (inhibidores tópicos de la calcineurina)

Pimecrolimus

Inhibidor selectivo de las citocinas inflamatorias producido por el Streptomyces hygroscopicus con indicación para dermatitis atópica leve-moderada. Su efectividad, que es rápida, no disminuye con el tiempo, ni se produce efecto rebote al suspenderlo. Presenta un patrón de seguridad muy bueno, aplicándolo en crema al 1% en dos dosis diarias un tiempo máximo de seis semanas. Cuando ya se ha utilizado el producto y se ha controlado el brote, en un nuevo rebrote pueden ser suficientes tratamientos precoces de 2-3 días. Su ficha técnica lo indica a partir de los 2 años. Se puede utilizar en cara y cuello. El emoliente debe aplicarse después. No debe aplicarse si se sospecha infección bacteriana o fúngica.

Tacrolimus

Es un macrólido producido por el hongo Streptomyces tsukabaensis. Tiene una potencia antiinflamatoria similar a la de los corticoides tópicos de potencia alta. Se debe utilizar al 0,03% en niños de 2 a 16 años en dos aplicaciones diarias durante tres semanas como máximo. En el brote y actualmente se recomiendan tratamientos de mantenimiento (proactivos) 2 veces por semana, separados por tres días para controlar la inflamación subclínica. La Agencia Europea del Medicamento ha aprobado la indicación del tacrolimus al 0,03% en pomada como tratamiento de mantenimiento de la dermatitis atópica moderada a grave en niños mayores de 2 años en pacientes con 4 o más brotes por año. Hay que advertir que, al aplicarlo sobre lesiones en estado agudo, produce escozor durante unos minutos, que desaparece con la mejoría de las lesiones en 3 o 4 días. Debe aplicarse una hora después del baño, con la piel bien seca, y utilizar los emolientes después, ya que su uso previo disminuye la penetración del producto. Tiene un precio elevado. No produce atrofia cutánea, pero hay que tener precaución si en el ambiente escolar o familiar hay infecciones herpéticas. No debe utilizarse si se sospechan impétigo, herpes, verrugas o molusco contagioso.

Tratamiento de las sobreinfecciones

Se administrarán antibióticos tópicos y/o sistémicos en función de la gravedad y extensión. Tópicamente, elegiremos el ácido fusídico, por su baja concentración mínima inhibitoria y su capacidad de penetración. Si lo asociamos con corticoides, lo haremos con hidrocortisona o betametasona al 1%. En lactantes pequeños, si se sospechan gram negativos, con cultivo positivo, en lesiones periumbilicales, perianales y retroauriculares, se recomienda la gentamicina tópica, aunque crea resistencias con mucha rapidez.

Por vía general, se recomienda amoxicilina-clavulánico a 50 mg/kg/día cada 8 horas y, como alternativa, cefadroxilo, 15 mg/kg cada 12 horas en mayores de 6 meses.

Otros tratamientos

Fototerapia

La aplicación natural al sol debe hacerse en mayores de 2 años, por la tarde, durante poco tiempo y aumentando la exposición de forma progresiva.

En unidades especializadas, se aplican rayos ultravioleta de banda estrecha, que tienen un efecto antiinflamtorio, a niños mayores de 7 años con dermatitis atópica grave que no responden a tratamiento convencional.

Corticoides sistémicos

Son de utilización excepcional en la dermatitis atópica, en caso necesario se utilizarán a 0,5-1 mg/kg/día entre 5 y 7 días.

Inmunosupresores vía oral

Ciclosporina, azatioprina, metrotexate en casos graves y siempre de uso por el especialista.

Anticuerpos monoclonales

Entre ellos omalizumab ha ofrecido resultados favorables en pacientes tratados por su asma persistente y refractaria, es necesario evaluar beneficios y coste.

Inmunoterapia frente a alergenos

No hay indicación en la dermatitis atópica aislada en el momento actual.

Normas de control ambiental

Si se demuestran sensibilizaciones a ácaros, pólenes o epitelios, tanto en niños con síntomas respiratorios como en los que no los presentan, ya que la sensibilización a través de la piel es un hecho demostrado.

Atención psicológica

Aproximadamente, el 80% de los niños con DA tienen trastornos del sueño y el 60% refieren alteración de sus actividades diarias. Habrá que valorar, pues, la calidad de vida de niños y padres, teniendo en cuenta que el origen genético de la enfermedad puede generar sentimientos de culpa y sobreprotección. El estrés, el tiempo, los costes económicos de todos los emolientes y fármacos son factores a tener en cuenta. En casos graves, la psicoterapia puede modificar conductas y se ha mostrado beneficiosa al reducir el estrés y, sobre todo, para el control del prurito.

Probióticos, antioxidantes, aceites esenciales, homeopatía

No hay evidencia suficiente para recomendarlos.

Derivación del niño con DA al especialista

Además del diagnóstico clínico, es preciso indagar en las posibles causas y en los factores desencadenantes que pueden mantener o agravar las lesiones. Si hay alimentos claramente implicados, recomendaremos dieta de exclusión hasta que el especialista efectúe el estudio alergológico. También, estudiaremos neumoalergenos en niños cuya dermatitis atópica se asocia a patología respiratoria o que debuten en la época escolar o adolescente(14).

Derivaremos al dermatólogo a los niños que nos presenten dudas diagnósticas o a aquellos con dermatitis moderadas-graves que no responden a un tratamiento adecuado durante un tiempo prudencial.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.** Curso de Formación Continuada en Dermatitis Atópica. 2006-2007. Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria. Madrid: Ergon; 2007.

2.** Querol Nasarre I. Dermatitis atópica. Rev Pediatr Aten Primaria. 2009; 11: 317-29.

3.** Morales S, García-Marcos A, González D, Arnedo P, Domínguez A, Busquets M, et al. Prevalencia de dermatitis atópica y factores nutricionales en niños de 6-7 años. Aten Primaria. 2007; 9(7): 355-60.

4.** Conde-Taboada A, González-Barcala FJ, Toribio J. Dermatitis atópica infantil: revisión y actualización. Actas Dermo Sifiliogr 2008; 99: 690-700.

5.*** Martín Mateos MA, et al. Guía de Tratamiento de la Dermatitis Atópica en el niño. Documento de Consenso Grupo de Expertos. Madrid: Ergon; 2011.

6.* Alegre de Miguel. Dermatitis atópica. Citado el 11 Nov 2011. Disponible en: http://www.uv.es/derma

7.*** Martorell A, Martorell A, Febrer MI, Rodríguez M. Dermatosis crónicas en pediatría: Dermatitis atópica. Dermatitis de Contacto. En: Martín Mateos MA. Tratado de Alergología Pediátrica. Madrid: Ergon; 2011. p. 179-98.

8.** Muñoz López F. Dermatitis atópica en la edad infantil. Valoración de la gravedad y tratamiento. Jano. 2002; 62: 52-7.

9.** Ridao Redondo M. Dermatitis atópica: Clínica, diagnóstico diferencial y tratamiento. Pediatr Integral. 2008; XII(3): 259-66.

10.** Puig L, Peramiquel L. Seguimiento de la dermatitis atópica. Barcelona: Publicaciones Permanyer; 2003.

11.** Sendagorta Cudos E, De Lucas Laguna. Tratamiento de la dermatitis atópica. Rev Pediatr Aten Primaria. 2009; 11: 49-67.

12.*** Akdis CA, Akdis M, Biber T, Bindslev-Jensen C, Boquniewicz M, Eigenmann P, et al; European Academy of Allergology and Clinical Immunology/American Academy of Allergy, Asthma and Immunology. Diagnosis and treatment of atopic dermatitis in children and adults: European Academy of Allergology and Clinical Immunology/American Academy of Allergy, Asthma and Immunology/PRACTALL. Consensus Report. J Allergy Clin Immunol. 2006; 118: 152-69.

13.*** Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). Management of atopic eczema in primary care. Edinburgh: SIGN; 2011. (SIGN publication no. 125). [March 2011]. Available from URL: http://www.sign.ac.uk

14.** Fernández Benítez M. Implicación etiológica de los alimentos en la dermatitis atópica: datos a favor. Allergol et Inmunopathol. 2002; 30(3): 114-20.

Bibliografía recomendada

– Martín Mateos MA, et al. Guía de Tratamiento de la Dermatitis Atópica en el niño. Documento de Consenso Grupo de Expertos. Madrid: Ergon; 2011.

De forma clara y actualizada, revisión del tratamiento por parte de dermatólogos, alergólogos y pediatras. Una guía de consenso imprescindible y recién publicada.

– Martorell A, Martorell A, Febrer MI, Rodríguez M. Dermatosis crónicas en pediatría: Dermatitis atópica. Dermatitis de Contacto. En: Martín Mateos MA. Tratado de Alergología Pediátrica. Madrid: Ergon; 2011. p. 179-98.

Tratado de Alergología Pediátrica, ya en su segunda edición, para tener un libro de consulta sobre todos los aspectos relevantes de la alergología infantil. Realizado por reconocidos expertos.
Capítulo dedicado a las dermatosis crónicas dentro de un tratado que constituye una revisión actualizada, bien organizada y muy útil para ampliar conocimientos en alergología pediátrica.

– Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). Management of atopic eczema in primary care. Edinburgh: SIGN; 2011. (SIGN publication no. 125). [March 2011]. Available from URL: http://www.sign.ac.uk

Guía realizada según la metodología de evidencia científica. Revisa el manejo y tratamiento de la DA en Atención Primaria.

Temas de FC

 
J.M. Rojo García, M.L. Martínez Barranca

Sección de Dermatología. Hospital Universitario Virgen de Valme. Sevilla

Palabras clave: Micosis; Hongos.

Key words: Micosis; Fungi.

Pediatr Integral 2012; XVI(3): 244-251

Micosis cutáneas en los niños

Introducción

Son lesiones producidas por dermatofitos, hongos con la particularidad de desarrollarse en la queratina. Sus características epidemiológicas, antropófilos, zoófilos o geófilos, delimitarán actitudes para evitar contagios.

Las de origen zoófilo, con manifestaciones muy inflamatorias, pueden llegar a resolverse espontáneamente; mientras que, las antropófilas pueden persistir de forma indefinidas. Sus especies están interrelacionadas, son semejantes antigénica y nutritivamente. Hay 41 especies anomorfas (asexuadas), 21 formas telomórficas (sexuadas) y 11 producen enfermedad, concretamente en España la mitad⁽²⁾.

Formas clínicas

Las micosis superficiales cutáneas constituyen un grupo de entidades que comprenden: tiñas o dermatoficias (tinea capitis, tinea barbae, tinea facie, tinea corporis, tinea cruris, tinea manuum, tinea pedis y tinea unguim), candidiasis cutáneo mucosas, pitiriasis versicolor y otras (piedra blanca, piedra negra, tinea nigra palmaris, infecciones por hongos oportunistas)⁽³⁾.

Tiñas o dermatoficias