库欣综合征是怎么回事？
库欣综合征(Cushing,s syndrome, CS)又称皮质醇增多症。是由多种病因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。而长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量酒精饮料引起的类似库欣综合征的临床表现，称为外源性或类库欣综合征。
库欣综合征有哪些危害呢？
欧洲数据显示库欣综合征的年发病率为2/100万人~3/100万人。其发病率成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1：3[1]。库欣综合征最重要和最常见的并发症为高血压病、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征。研究表明库欣综合征患者的死亡率较正常人群高4倍，其大多数的死因为心、脑血管事件或严重感染[2]。
库欣综合征是怎么得的呢？
从病因上分类，库欣综合征可分为内源性和外源性两类。其中内源性库欣综合征可以分为促肾上腺激素（adrenocorticotrophic hormone , ACTH）依赖性和促肾上腺激素（ACTH）非依赖性。前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤，占病因的70%～80%；后者是肾上腺肿瘤（腺瘤和腺癌）或增生自主性分泌过量皮质醇所致，占病因的20%～30%。而垂体性库欣综合征，又称为库欣病（Cushing's disease，CD），是库欣综合征中最常见的病因，占患者总数的70%左右。
温馨提醒：对疑诊库欣综合征的患者，应注意排查近期内有无使用肾上腺糖皮质激素病史，包括口服、直肠用、吸入、外用或注射剂，尤其是含有糖皮质激素的外用软膏、中药甘草和关节腔内或神经髓鞘内注射剂等，以除外医源性(药源性)库欣综合征的可能。
诊断库欣综合征需进行哪些检查呢？
库欣综合征的诊断包括定性诊断及病因诊断，定性诊断即明确高皮质醇血症的诊断，如果患者临床表现为向心性肥胖、紫纹、糖尿病、高血压等首先建立初步诊断，继而行筛选检查：24h尿游离皮质醇；小剂量地塞米松抑制试验； 血皮质醇昼夜节律测定；午夜唾液皮质醇水平测定。这4项筛查检查方法中，前3项是较为传统的检查方法。
库欣综合征的病因诊断方法包括生化检测和影像学检查。生化检测方法包括血浆ACTH测定、大剂量地塞米松抑制试验、CRH刺激试验、去氨加压素刺激试验、双侧选择性岩下窦采血测定ACTH等；影像学包括CT扫描、MRI检查及核素显像。
库欣综合征如何治疗呢？
库欣综合征的治疗目的是治疗引起库欣综合征的原发病、降低皮质醇水平、缓解临床症状体征、治疗相关系统的并发症、保护垂体功能、提高生活质量。治疗方法有手术治疗、放射治疗及药物治疗。
中医小贴士
中医学虽无“库欣综合征”这一概念。但在临床实践过程中发现中医药对外源性糖皮质激素长期应用引起的医源性库欣综合征具有一定的防治作用，值得进一步深入的观察研究。
依据阴阳学说，中医认为形体属阴，功能为阳；合成代谢属阴，分解代谢为阳。糖皮质激素乃阳刚之品，其治疗作用有“少火生气”之意，但久用有生热耗津、亢阳伤阴之弊。根据物象盛衰的道理，机体由于外来激素的加强作用，导致气化太过，从而使五行偏颇。当外源性超生理量的糖皮质激素长期使用时，“少火”变为“壮火”。因其归肾经而首先损伤肾阴，其次耗散元气。另外其还能抑制机体内源性“少火”的生成，从而导致气阴两虚。长期大量使用糖皮质激素可影响气血津液运行致湿热黏滞，瘀血内阻[3]。
在治疗方面，针对长期应用超生理剂量的糖皮质激素出现的阴虚阳亢症状，中药应用多予滋阴泻火之品。如滋阴药（生地、知母、甘草）有减轻和防止长期应用糖皮质激素引起的肾上腺皮质萎缩的作用[4]。
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总之，库欣综合征作为内分泌科疾病，其病情复杂。除了会影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降，出现肥胖、高血压、糖尿病、骨质疏松、感染等一系列临床表现。心理性疾病、外源性药物的应用、酗酒等其他因素的干扰可产生疑似库欣综合征的表现，且部分病友发病症状隐匿为疾病诊断带来一定难度。因此我们要提高对库欣综合征的认识，做到早期筛查，明确诊断，到医院进行正规治疗、规范随访，提高生活质量，享受幸福美满的生活！
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参考文献
[1]中国垂体腺瘤协作组.中国库欣病诊治专家共识(2015)[J].中华医学杂志,2016,96(11):835-840.
[2]中华医学会内分泌学分会.库欣综合征专家共识(2011年)[J].中华内分泌代谢杂志,2012,28(2):96-102.
[3] 陈洪宇.糖皮质激素治疗肾脏病阳亢的临床表现及中西医结合治疗[C].中国中西医结合学会.中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会2013年学术年会暨山西省肾脏病学术会议血液净化质量培训会议论文集.2013:172-174.
[4] 王玉明,何韦华.芎芪地黄汤防治库欣病的疗效观察[J].光明中医,2007,22(10):69-70.
编辑：陈艺璇
