作者：河北工程大学附属医院医学影像科 唐英杰
纵膈分区法
纵膈前界为胸骨、后界为胸椎、上界为胸廓入口、下界为膈肌。将胸骨角与第4、5胸椎间隙连一直线，把纵膈分为上、下两部。纵膈三区划分法：即气管、心包前方至胸骨的间隙为前纵隔；气管、心包后方的部分（包括食管及脊柱旁）为后纵膈
纵膈肿瘤好发部位
- 前纵膈：畸胎瘤、胸腺瘤、胸内甲状腺瘤
- 中纵膈：气管囊肿、心包囊肿、淋巴瘤、其他部位肿瘤的转移淋巴结等
- 后纵膈：食管囊肿、神经源性肿瘤
概述：
纵隔囊性病变较少见，但是涉及的病较多
纵隔囊性病变主要包括：
◆支气管囊肿
◆囊性畸胎瘤
◆食管囊肿
◆胸腺囊肿
◆囊性淋巴管瘤
◆心包囊肿
各类囊肿都有一定的好发部位。
- 支气管囊肿多位于隆突下支气管旁与气管旁。
- 心包囊肿多位于心膈角区。
- 胸腺囊肿多位于前上纵隔胸腺部位。
- 囊性畸胎瘤多位前、中纵隔。
- 食管囊肿、神经肠源性囊肿与胸导管囊肿等多位于后纵隔。
支气管源性囊肿
- 支气管源性囊肿系先天性发育异常性疾病，是支气管发育过程中支气管发育障碍所致。
- 病变可发生在不同部位。本病根据病变部位分为纵隔型、肺内型及异位型。
- 纵隔型多见，亦是较常见的纵隔囊性病变
- 男女无明显差异，发病年龄多在30～40岁
病理
- 典型的组织学表现为圆形、单房性囊肿,被覆单层或复层纤毛柱状上皮,可出现鳞状上皮化生,黏膜下层可有慢性炎性细胞浸润
- 囊壁出现软骨被认为是支气管源性囊肿较有特征的表现
临床特点
- 主要症状表现为胸痛，巨大肿块可导致呼吸困难，约35 %～40 %病例无症状
- 可发生于纵隔任何部位,以中纵隔邻近气管或大支气管旁多发（右侧气管旁及隆突水平）
- 囊肿发生的位置较其体积本身更具有临床意义,因囊肿与邻近结构的关系是导致有无症状的重要因素
支气管源性囊肿X线
- 囊肿呈圆形或卵圆形肿块，多位于中纵隔的上、中部，好发于气管两旁或气管分叉处。
- 密度均匀一致，边缘光滑、整齐。
- 囊肿张力低，贴附于气管部分可变扁。张力高时，气管可受压。偶尔与气管相通，出现气液平面。
- 透视下，随胸腔压力变化可变形。
支气管源性囊肿CT
- 囊肿多呈圆形或卵圆形,少数呈分叶状,大小不一，囊壁菲薄, 平扫一般不显囊壁,囊肿囊壁可有钙化形成，表现为点状或弧线状，尤以弧线状最具特征性
- 增强扫描囊内容物常无强化，近1/3可见囊壁强化有助于囊壁显示
- 50%的囊肿腔内为清亮液体, 呈典型的囊性密度影
- 近半数的囊肿含有浓稠胶冻样物质，而其CT值呈软组织样密度
- 极少数由于囊液为钙化样物质而呈高密度
囊性畸胎瘤
- 畸胎瘤为胸部前纵隔内较常见的肿瘤之一, 具有良恶性之分，由胚胎期胸腺始基多极化细胞脱落随心血管的发育携入胸腔演变而成。
- 纵隔囊性畸胎瘤根据其胚层数不同又称皮样或表皮样囊肿，含表皮及其附件成分，单房或多房，房内含皮脂样或粘液样液体，囊壁厚为纤维组织。
- 实性者称为畸胎瘤，含有三个胚层成分，内可含有皮脂腺、毛发、牙齿等
临床
- 多为囊性或囊实性包块，只有极少部分表现为实性
- 90%位于前纵隔，大多位于前纵隔中下部
- 常见于30岁以下的年轻人，男女无统计学差别
囊性畸胎瘤X表现
- 通常为圆形或类圆形肿块，多向一侧纵隔突出；侧位上位前、中纵隔。
- 边缘清楚，可呈大分叶状；囊壁呈弧形或蛋壳样钙化。
- 密度较淡而不均匀，瘤内可有散在不规则钙化，亦可见短杆状骨骼或牙齿影，为畸胎类肿瘤较特征性表现。
- 肿瘤短期内增大应疑有恶性改变的可能，但仍需除外肿瘤继发感染或肿瘤内出血
囊性畸胎瘤X表现
胸部正位片（A）示纵隔影略宽，密度增高；
侧位片（B）示前上纵隔高密度肿块
囊性畸胎瘤CT表现
- CT表现为囊状水样密度影，囊内密度均匀, CT值接近于水, 其内也可见少量脂肪、钙化、骨骼或牙齿等多种组织成分
- 边缘光滑, 囊壁完整, 囊壁厚度一般在2-5mm之间
- 脂肪-液体平面对诊断有特征性
- 增强扫描时, 囊壁可呈轻至中度强化, 囊内容物不强化
食管囊肿
- 是较少见的食管良性肿瘤，是胚胎期的残余组织，为胃、小肠及大肠上皮细胞在食管壁内种植形成，囊肿内壁细胞具有分泌功能
- 常位于后纵隔椎体旁的气管分叉及下方处，囊肿可有蒂，跨脊柱向两侧延伸
- 囊壁比一般的支气管囊肿厚，无脂肪成份
临床：
- 临床表现取决于病变的大小、位置、结构、范围及囊肿内皮细胞类型
- 婴幼儿和儿童主要表现呼吸道症状
- 成年人一般病变较小，可表现吞咽不畅或困难
食管囊肿影像表现
- 食管囊肿为囊性病变，随呼吸及食管蠕动形态有所改变，造影呈正常食管粘膜覆盖半圆形或圆形充盈缺损影。
- CT上显示病变位于食管壁内或食管旁，为圆形或卵圆形低密度影，密度均匀，CT值约为0~20 HU，增强扫描不强化
食管囊肿
胸腺囊肿
- 胸腺囊肿来自胸腺开始基第三对咽囊，为胚胎时期 胸腺导管或胸腺咽导管的发育异常
- 较罕见
- 常见于儿童和青年
- 好发于前上纵膈
病理及分型
- 先天性胸腺囊肿
- 获得性胸腺囊肿
- 囊性胸腺肿瘤（此系胸腺肿瘤囊性变）
先天性胸腺囊肿
- 可发生在胸腺胚胎发生过程中从下颌角到胸骨柄之间的任何部位
- 最常见于前上纵隔胸腺区
- 颈部胸腺囊肿最常见于儿童
- 纵隔胸腺囊肿多见于成人
- 多无明显症状，可因囊肿增大出现胸闷、胸痛等
获得性胸腺囊肿
- 常见原因为感染
- 好发于男性
- 在免疫缺陷、病毒感染的无症状患者中可形成巨大的多房性囊肿
- 75%的获得性多房性胸腺囊肿可见固体成分，多为良性组织，但亦可合并肿瘤
胸腺囊肿X线表现
- 纵隔增宽，胸骨后肿块
- 纵隔向一侧增宽，形成圆形或椭圆形纵隔肿块，边缘清楚。
- 纵隔肿块密度均匀，多位于前纵隔的中部，少数可达膈肌之上。
- 侧位上，肿块主要位于胸骨角之后。
胸腺囊肿CT表现
- CT：壁薄或不可见，边缘清楚，单房或多房，内容物多为水样密度，增强扫描无明显强化。
- 获得性胸腺囊肿有清晰的囊壁、密度不均匀，多为多房囊性，囊壁可有钙化
- 先天性者囊壁菲薄，多单房，CT囊壁常不显示，二者由此可加以鉴别
淋巴管瘤
- 系淋巴管源性罕见的良性病变，由于淋巴管的畸形或发育障碍所致，原始淋巴囊与淋巴系统增殖、扩张形成的肿瘤样畸形
- 根据增生的淋巴管扩张的大小分为三型：
- 单纯性淋巴管瘤：多发生于皮肤及粘膜处，以口腔为多见，呈乳头状或疣状
- 海绵状淋巴管瘤：多见于上肢和腋部，质地柔软
- 囊状淋巴管瘤： 以颈部及纵隔多见
纵隔囊性淋巴管瘤
病因：淋巴管未与静脉相通自行闭锁，管内淋巴液潴留扩张而形成淋巴管瘤
分型：依照胚胎发育和病变部位可分为
颈纵隔型
纵隔型
均来源于颈淋巴管原基
少见
临床表现
- 颈纵隔型：婴幼儿多见，多在出生时被发现，75%见于1岁以内，有明显临床症状
- 纵隔型：多见于成人，生长缓慢，一般无明显症状
- 女性多见
淋巴管瘤CT表现
- 纵隔内圆形或类圆形肿块
- 密度均匀，呈水样密度，CT值约3~22HU
- 边缘锐利，多为分隔、钙化少见
- 可包绕邻近结构生长或压迫邻近结构移位
- 增强扫描显示囊壁、分隔有轻度强化，囊性区无强化
心包囊肿
- 是发生于心包附近的囊肿，其最常见部位为右侧心膈角处，但亦有发生较高位置，甚至延伸至上纵隔
- 常附着于心包外壁，为良性病变，极少引起压迫症状
- 比较少见
- 发病年龄多为青少年
- 发病时无明显的临床症状
心包囊肿X线表现
- 囊肿常发生在右侧心隔角区
- 囊肿呈圆形或椭圆形, 密度均匀边缘清楚，少有钙化
- 侧位上囊肿靠前贴近前胸壁
心包囊肿CT表现
- 2/3心包囊肿位于右心隔角区,余见于左心膈角心后等处
- 病变通常与心包相连,但少数带蒂而与心包无明显连接
- 呈单房囊性肿块,圆形或卵圆形,水样密度,壁薄而均一,
- 边缘光滑,很少钙化
- 增强检查病变无强化
心包囊肿
小结：
纵隔内肿瘤性病变种类繁多，单纯表现为囊性的肿瘤或肿瘤样病变比较少见
病灶生长位置对确立诊断密切相关
位于前上纵隔胸骨后间隙，又紧邻胸腺，则常考虑胸腺囊肿
位于前纵隔中下部，应多考虑为囊性畸胎瘤
位于中或后纵隔，紧靠气管、食管，则应诊断气管、支气管或食管囊肿
囊肿偏中、上纵隔或与颈、腋部病变相连，则多考虑为囊性淋巴管瘤
位于右侧心膈角区囊性占位首先考虑心包囊肿
纵隔内肿瘤性病变种类繁多，单纯表现为囊性的肿瘤或肿瘤样病变比较少见
病灶生长位置对确立诊断密切相关
位于前上纵隔胸骨后间隙，又紧邻胸腺，则常考虑胸腺囊肿
位于前纵隔中下部，应多考虑为囊性畸胎瘤
位于中或后纵隔，紧靠气管、食管，则应诊断气管、支气管或食管囊肿
囊肿偏中、上纵隔或与颈、腋部病变相连，则多考虑为囊性淋巴管瘤
位于右侧心膈角区囊性占位首先考虑心包囊肿
鉴别
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