内科封堵术无需全身麻醉和体外循环（婴幼儿除外），比外科开胸手术创伤小、恢复快、并发症少，目前已经得到了广泛的应用。近年，科研人员还研制出新型的可吸收封堵器，材料可被人体吸收，未来有望得到推广。

二、球囊扩张及支架植入

球囊导管（Balloon catheter）是一种微创手术技术，在软导管的顶端加上一个可充气的气囊，常用于在血管中撑开狭窄区域，制造通路。在先心病手术治疗中，球囊导管扮演着重要角色！

（一）球囊血管成形术

用于治疗肺动脉狭窄、主动脉狭窄

肺动脉狭窄是常见的先心病之一，会导致心肺循环血流障碍，使得全身器官供氧不足。球囊血管成形术通过导管把球囊推送到局限性狭窄的肺动脉，然后向球囊内充气，球囊打开将狭窄的血管扩张，可改善血管的狭窄情况，恢复相对正常的心肺循环，改善对身体的供氧。

通常血管成形术还伴随着植入支架，避免动脉再狭窄。支架是围绕球囊导管的金属丝网管，当球囊扩张时，支架也随之膨胀，并贴附在动脉壁上，当球囊和导管移除后，支架会留在原位。

（二）二尖瓣成形术

用于治疗不适合外科手术的部分二尖瓣狭窄

心脏中的瓣膜起到调节心脏血流的作用，它们分别是右心房室间的三尖瓣、右心室和肺动脉间的肺动脉瓣、左心房室间的二尖瓣、左心房和主动脉间的主动脉瓣。

图片来源：mediihealth.com

正常情况下，充氧血通过二尖瓣，从左心房流入左心室。二尖瓣狭窄的表现就是二尖瓣变窄、僵硬或增厚，导致血流通过困难。

使用球囊导管来完成的二尖瓣成形术，能够拓宽二尖瓣的开口，使血流恢复正常。手术过程是将一根带球囊的导管从静脉导入心脏，并将其推入二尖瓣开口，通过给球囊充气，扩张瓣膜开口。待瓣膜宽度足够时，将球囊导管移除。

其他无法进行成形手术的瓣膜疾病，可以进行人造瓣膜置换手术来治疗。

三、外科手术修复

有的先心病无法通过内科手术来治疗，需要进行外科手术，对异常部位进行修补或纠治。外科手术通常需要开胸，患者需要全身麻醉，在手术期间建立体外循环。

复杂性心脏病有可能需要多次外科手术或是外科手术结合内科封堵术来治疗。比如，法洛四联症患儿有四种心脏缺陷，需要通过外科手术关闭室间隔缺损，增宽心脏右侧流出道和肺动脉瓣，关闭动脉导管；大动脉转位的患儿需要通过大动脉转位术，把连接颠倒的肺动脉和主动脉纠正过来。

大动脉转位术

用于治疗大动脉转位

正常的情况下，人体的主动脉与左心室相连，肺动脉与右心室相连。

人体内的血液流向

而患有大动脉转位的宝宝，主动脉和肺动脉天生就“接反了”。这样一来，缺氧血进入体循环，充氧血却在心脏和肺之间打转，无法进入体循环，结果是引起严重缺氧，宝宝重度发绀，呼吸困难。如果不能立即修复，婴儿将面临死亡。

目前较好的大动脉转位手术方式，简单而言，就是直接将错位的主动脉与肺动脉剪接互换到正确的“接口”上，使主动脉连接左心室，肺动脉连接右心室。该手术还涉及重新连接冠状动脉，以使心肌接受充氧血。

图片来源：默沙东诊疗手册

大动脉转位术通常在婴儿出生后的第一周进行。为了给新生儿手术过程争取时间，有时候医生会先采取间隔造口术，也就是将左右心脏的间隔打穿，使充氧、缺氧血能够混合，再进行动脉转位手术。关于间隔造口术，下文会介绍到。

四、姑息性手术

区别于根治性手术，姑息性手术并不能治愈疾病，它的目的是一时缓解症状、延长患者生命，为下一步的手术治疗（如器官移植等）争取更多时间。

（一）球囊房间隔造口术

房间隔造口术可使右心房的血液向左心房分流，从而使左心的输出量增加，缓解右心压力，改善外周器官和组织供血。

手术的过程，是用尖端带有球囊的导管由静脉插入，到达右心，穿刺房间隔，使右心血液无须经肺循环而直接流入左心，实现“右向左分流”，从而减轻右心压力。

（二）经导管Potts分流术

Potts分流术又被称为降主动脉-左肺动脉吻合术，手术过程在左肺动脉与降主动脉之间创建右向左分流，常用于肺动脉高压患儿的舒缓治疗。

过去，这项手术需要外科开胸，重度肺动脉高压成人患者的全身麻醉和手术死亡率明显较高。而新型的Potts分流术无需开胸，使用微创导管技术，逆向穿刺主动脉，随后在主动脉与左肺动脉之间放置覆膜支架。目前，经导管Potts分流术只能用于参与临床试验的患者，还需开展进一步研究以证实在该人群中的安全性和有效性。

五、器官移植

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021）版》指出，对于药物治疗无效或 WHO 功能分级维持在Ⅲ级或Ⅳ级的 PAH患者建议行肺移植。

目前国际心肺移植协会对于绝大部分 PAH 患者推荐双肺移植。由简单分流性先天性心脏病引起的艾森曼格综合征可选择双肺移植+心脏缺损修补术或心肺联合移植，室间隔缺损引起的PAH行双肺移植+心脏缺损修补术更能获益。进入等待肺移植名单的受者建议术前进行康复训练，并可从中获益。

——《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021）版》

《指南》还指出，PAH肺移植在过去的数年中进步很大，其中最重要的就是术中和术后体外膜肺氧合（ECMO）的应用。术中 ECMO 基本上取代了传统的体外循环，可减少肾功能衰竭等围术期并发症、减少血制品的应用，患者可获得更好的生存。

根据《中国器官移植发展报告（2019）》，中国（不包含港澳台地区）双肺移植术后1年生存率为63.5%，3年生存率为56.1%；2015—2019年中国心脏移植术后1年生存率为85.2，3年生存率为80%。

【专家简介】

南景龙，内蒙古自治区人民医院心内科主任医师，擅长肺血管疾病、肺动脉高压的诊断治疗。主持内蒙古自然科学基金资助科研项目2项，作为主要参与人参加国家自然科学基金项目2项，教育部博士点基金项目2项。历年来发表SCI收录论文7篇，中国核心期刊收录论文多篇。作为第一主编编纂论著1部，会议论文多篇。

编辑：范小喵

排版：万怿玮

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