神外科普｜Chiari畸形：一张图谈谈这动若脱兔的小脑

CIM-I（图片来源于网络）

Chiari II型

Chiari畸形II型（Type II malformation，CIM-II）是指小脑蚓部向下延伸成疝，同时合并部分脑干下移及第四脑室延长，小脑扁桃体此时位于枕骨大孔及以下，常合并脑积水及脊髓空洞 [2]。

CIM-I（图片来源于网络）

Chiari III型

Chiari畸形III型（Type III malformation，CIM-III）是最罕见的一种，主要表现为小脑组织由枕骨大孔向枕后膨出，严重者甚至可包括脑干及脑实质部分组织 [3]。

CIM-III（图片来源于网络）

Chiari IV型

Chiari畸形IV型（Type IV malformation，CIM-IV）则指分叶良好的小脑发育不良，可合并小脑幕狭窄或后颅窝、枕大孔狭小等表现，虽然并无小脑疝出的表现，但也被列为 Chiari 畸形中的一种 [3]。

CIM-IV（图片来源于网络）

Chiari 其它类型

Chiari畸形 0 型：无明显小脑扁桃体下疝的，或疝出小于 3mm 的特发性脊髓空洞症；

Chiari畸形 1.5 型：疝出超过 5mm，且伴随部分脑干下移但未达到CIM-II水平的称为，这两种类型在临床表现和治疗上与I型类似[4]；

Chiari畸形 3.5 型：仅个例报道有存在颈枕部脑膜膨出并与胃部相通，并伴有小脑严重缺如[4]。

参考文献

[1] McClugage SG, Oakes WJ: The Chiari I malformation. Journal of neurosurgery Pediatrics 2019, 24(3):217-226.

[2] Naidich TP, Pudlowski RM, Naidich JB: Computed tomographic signs of Chiari II malformation. II: Midbrain and cerebellum. Radiology 1980, 134(2):391-398.

[3] Azahraa Haddad F, Qaisi I, Joudeh N, Dajani H, Jumah F, Elmashala A, Adeeb N, Chern JJ, Tubbs RS: The newer classifications of the chiari malformations with clarifications: An anatomical review. Clinical anatomy (New York, NY) 2018, 31(3):314-322.

[4] 韩诗远，李永宁: Chiari畸形的解剖学特点与分型. 中国脊柱脊髓杂志 2020, 30(4):372-378.

Chiari I型：

图源：部分内容转载自唯脊柱公众号，《外科速记：协和八的随身学习卡片》，专业组学习素材，转载需经协商；部分图片源自网络，侵删

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首都医科大学宣武医院神经外科脊柱中心成立于2004年，为国内最大的神经脊柱中心。自成立以来，神经脊柱中心长期致力于显微（微创）外科技术治疗颈椎病、腰椎病、脊柱脊髓肿瘤等，同时在脊髓空洞及脊髓损伤功能修复方面积极开拓。2019年，随着 “中国国际神经科学研究所”的投入使用，神经外科脊柱中心床位增加到68张，手术量达到2300台（设计年手术量3200台—3600台）。中心阵容强大，领衔专家为菅凤增教授、陈赞教授以及吴浩教授。从临床研究角度，神经脊柱中心进一步分为颈椎组、腰椎组、肿瘤组、脊髓损伤修复组。

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