2022年4月22日，Thoracic Cancer期刊报告了一名63岁男性患者，患有肌性皮肌炎（ADM），使用免疫抑制剂治疗后发现左视野扭曲，怀疑是转移性脉络膜肿瘤。胸部CT显示右肺上叶结节及纵隔淋巴结肿大，诊断为晚期肺腺癌伴脉络膜转移。
皮肌炎（DM）是一种最常见的自身免疫性疾病，可并发恶性肿瘤。需要注意的是皮肌炎合并的恶性肿瘤往往进展迅速，严重影响患者预后。脉络膜转移瘤是眼部转移瘤最常见的形式，原发性脉络膜转移瘤是乳腺癌（40%~53%）和肺癌（20%~29%）。
案例介绍
一名63岁的男子，因注意到左视野扭曲就诊眼科。他在62岁时被诊断为肌性皮肌炎合并间质性肺病（ILD），给予泼尼松龙（5mg /d）和他克莫司（3mg /d）治疗。
一年后，在常规就诊期间进行的计算机断层扫描（CT）显示双侧肺外周间质网状混浊，没有明显的可疑恶性阴影。
眼科眼底镜示左侧视神经乳头下端脉络膜肿瘤6×6mm，有白点点状，光学相干断层示左侧黄斑轻度浆液性视网膜脱离。全身性CT示右肺上叶结节伴纵隔淋巴结肿大，多发骨转移，2个月前的常规影像扫描未见该症状。
图注：(a) 肌性皮肌炎合并间质性肺疾病时，双肺以胸膜下区为主可见网状影和囊簇。(b)右肺上叶长径约3.0 cm新见肿块影，纵隔淋巴结肿大。(c)头部磁共振造影增强成像，显示左侧视网膜增厚(白色箭头)。
图注：光学相干断层扫描显示黄斑区轻度浆液性视网膜脱离(白色箭头)。眼底镜检查显示左侧视神经乳头下部有白点(白色圈)。
入院呼吸内科时，实验室检查结果显示血清唾液化碳水化合物抗原KL-6（1678 IU/ml）和癌胚抗原（43.7 ng/ml）水平升高；抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性。
此外，头部磁共振增强成像发现左侧脉络膜增厚。支气管镜纵隔淋巴结活检诊断为无驱动基因突变的肺腺癌（临床分期为IVb期）。
患者在停止他克莫司治疗后，开始使用卡铂和白蛋白结合型紫杉醇一线化疗。选择这种治疗是因为其间质性肺病恶化的风险低。
肺和转移性左脉络膜肿瘤对这种治疗有反应，肿瘤大小缩小了50%；此外，他的浆液性视网膜脱离和左视野有所改善。
小结
与皮肌炎相关的恶性肿瘤通常进展迅速，在与肺癌相关的脉络膜转移中，脉络膜病变通常先于肺癌诊断；因此，诊断为脉络膜转移时的CT可显示肺癌病变。因此，当皮肌炎患者出现眼部症状时，应怀疑有转移性恶性肿瘤，并应进行全身检查，如正电子发射断层扫描（PET-CT），以确保早期诊断恶性肿瘤。
此外，该患者对全身化疗反应良好，由于浆液性视网膜脱离的消退，肺部和脉络膜肿瘤缩小，眼部症状得到改善。关于肿瘤对全身化疗的反应性，既往报道肺癌伴脉络膜转移的反应率约为68%。
参考来源：
https://onlinelibrary.wiley.com
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