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Sd Néphrotique et IU
pédiatrie
Université Ibn Zohr
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- Anaphylaxis. Food, insect aller. Angioedema, urticaria, at. dermat
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SYNDROMES NEPHROTIQUES DE L'ENFANT
Pr H OBJECTIFS
- Décrire les signes cliniques et les critères biologiques du syndrome néphrotique de l'enfant.
- Reconnaitre les différents syndromes Neph.
- Caractères de la néphrose lipoïdique.
- Schéma thérapeutique et évolution de la néphrose lipoïdique
- Indications de la biopsie rénale. 1- INTRODUCTION
- Les syndromes néphrotiques: groupement de signes et de symptômes qui expriment:
- Toujours une maladie des glomérules rénaux
- Dont la nature et la cause sont variables.
- La définition est essentiellement biologique :
- protéinurie importante > 50 mg/kg/j ou 40mg/m2/h
- hypoprotéinémie < 60 g/l
- hypoalbuminémie < 30 g/l 2- PHYSIOPATHOLOGIE La fuite massive des protéines dans les urines entraîne une hypoprotéinémie qui aura pour conséquences :
- Diminution de la pression oncotique du plasma responsable :
- d'une hypovolémie, des oedèmes
- d'un hyperaldostéronisme secondaire,
- Augmentation de la synthèse hépatique des protéines et des lipoprotéines,
- Les formes prolongées, des complications de la fuite protéique et des substances liées à ces protéines(dénutrition, sensibilité aux infections, anémie,hypothyroidie...)
3- DIAGNOSTIC POSITIF DU SD N(1)
3 Les éléments cliniques Le début est le plus souvent brusque avec :
Syndrome oedémateux : Des oedèmes périphériques
Oedème des paupières au lever
Oedème des membres inférieurs la journée
hydrocèle Possibilité d'épanchement profonds: pleural, ascite,hydrocèle rentrant dans le cadre d'un anasarque.
Fatigue , apathie
parfois le syndrome oedémateux est absent et la découverte se fait lors d'un Examen systématique:
Tension artérielle Le plus souvent normale, voire abaissée, en rapport avec une hypovolémie importante. Parfois HTA. 3 Les éléments biologiques 3.2 Protéinurie
Est ≥ 50 mg/kg/24h 🠀10 à 20g/24H*
L'immunoélectrophorèse : protéinurie est faite surtout d'albumine et de sidérophiline.
Si ces deux éléments sont seuls présents: la protéinurie est dite "sélective".
si ces deux éléments sont associés à des globulines de poids moléculaire plus élevé, la protéinurie est dite "non sélective" et fait craindre des lésions graves 3.2 Syndrome humoral
La protéinurie massive entraîne à l'électrophorèse des protides dans le sang:
hypoprotidémie <50g/l
veines rénales.
Parfois thromboses artérielles favorisées: La diminution de l'antithrombine III, L'hyperfibrinémie Le déficit fonctionnel en protéines C et S. 5 Collapsus cardio-vasculaire Au début des poussées, surtout lorsque la débâcle urinaire obtenue par les diurétiques est trop brutale. Ce collapsus est dû à une hypovolémie très marquée. 5 Infections ❑ Cutanées, pulmonaires, péritonéales, , ❑ Plus souvent à pneumocoque et à streptocoque mais aussi virales : ❖ favorisées par l'hypo-gamma-globulinémie. ❖ aggravées par les traitements immunosuppresseurs. 5 Syndromes carentiels
dénutrition par fuite protidique,
ostéoporose,
anémie hypochrome (fuite de la transferrine),
hypothyroïdie par fuite des protéines porteuses, Ces complications:
- Apparaissent lors de syndromes néphrotiques importants et prolongés
- Entraînent une cassure de la croissance S 6- Classification du Sd N 6 La néphrose lipoïdique (NL) ou syndrome néphrotique primitif: 6 Autres syndromes néphrotiques A) Les syndromes néphrotiques secondaires B) Les syndromes néphrotiques infantiles
B-1) Le syndrome néphrotique congénital de type finlandais: B) La sclérose mésangiale diffuse 6 La néphrose lipoïdique (NL) ou syndrome néphrotique primitif: A) Données générales:
- Environ 80 % des syndromes néphrotiques.
- Enfant entre 1 à 10 ans,
- garçon > fille
- Il y a souvent un petit syndrome infectieux dans les jours qui précèdent l'éclosion de la maladie.
- Il existe parfois un contexte allergique, personnel ou familial. B) Etiopathogénie B-1 Facteurs immunologiques
- Présence d ́Imm complexes circulants
- Diminution des L type B au cour des poussées
- Augmentation des C3d
- Réaction des L type T🠀 des protéines modifiant la charge anionique de la MBG 🠀 augmentation de sa perméabilité à l ́albumine
- Association à un terrain allergique B-2 Facteurs génétiques
- Prédominance masculine
- Cas familiaux
- Fréquences des Ag HLA: B12, DR7, B1, B C) Classification de la NL: ❖ NL pure: se définit par :
- Absence: d'hématurie, d‘HTA
✔ 10% des enfants sont corticorésistants
L'évolution à long terme est favorable, même si la maladie évolue sur de nombreuses années, de 5 à 15 ans.
Tant que la néphrose est corticosensible, le risque d'insuffisance rénale est presque nul. E-2) Traitement symptomatique:
Régime alimentaire riche en protéines, bien que ceci n'a pas d'effet sur le niveau d'albuminémie.
Restriction sodée pour limiter l'importance des oedèmes
Diurétiques si oedèmes importants : avec prudence!
Ces derniers sont associés à une perfusion d'albumine pour une meilleure efficacité (mettre directement le Furosémide dans le flacon d'albumine).
Pas d'immobilisation et
Anticoagulant si hypoalbuminémie inférieure à16g/l.
Supplémentation en vitamine D et en calcium.
Antibiothérapie si infection. E-3) Traitement étiologique: a- Corticothérapie : C'est le traitement de fond. Il doit être institué d'emblée.
PREDNISONE:
- 2 mg/kg/J ou 60 mg/m2/j sans dépasser 80 mg/j
- pendant 4 semaines ; en une à deux prises. Si le syndrome néphrotique est inchangé ou qu'il persiste une protéinurie :
METHYLPREDNISOLONE
- 1g/1 : 3 injections à 24h d'intervalle avec une surveillance de la TA. Le patient est dit corticosensible si la protéinurie disparaît. Puis :
PREDNISONE:
- 60mg/m2 un jour sur deux
pendant 8 semaines puis diminution de 15mg/m2 tous les quinze jours. (Traitement de 4 mois et demi).
Si rechutes espacées ( 75% des cas), reprise du même schéma et garder corticottt inf à 0,5mg/kg 1j/2 pdt 18 –24 mois:NL corticosensible b) LEVAMISOLE : L'adjonction de LEVAMISOLE
- Peut espacer la fréquence des rechutes.
- Epargnant corticoïdes en cas de corticothérapie à haut seuil
- Effet secondaire: neutropénie. C- Immunosuppresseurs: Ils ne sont indiqués que si:
La maladie n'est pas maîtrisée par la corticothérapie Corticoresistante et après PBR.
Il existe plus de deux rechutes par an,
La corticodependance est ≥ 0,5 mg/kg/j on peut utiliser.
Les agents alkylants: l'ENDOXAN (cyclophosphamide). des E, principalement une insuffisance gonadique
Ciclosporine A. Elle diminue la production de lymphokine par les lymphocytes T activés. Elle permet le maintien en rémission de 75 à 90% des cas. Mais en général les enfants corticodépendants sont également ciclosporine- dépendants. 6 Autres syndromes néphrotiques Ces syndromes néphrotiques justifient la PBR A) Les syndromes néphrotiques secondaires
Il s'agit de syndromes néphrotiques souvent impurs avec: hématurie et/ou HTA et/ou insuffisance rénale.
On les rencontre au cours de:
Néphrose corticorésistante.
Sd Néphr impur entre 1 et 10 ans
Sd Néphr entre 1 et 10 ans avec atteinte extra rénale: 🠀 Syndrome nephrotique secondaire
Syndrome néphrotique avant l'âge d'un an et après 10 ans. CONCLUSION
- Syndrome néphrotique: une glomerulopathie responsable d ́une fuite massive des proteines(Albumine)
- Néphrose lipoidique = syndrome nephrotique primitif est la cause la plus fréquente
- Cette dernière reste la néphropathie la plus fréquente de l ́enfant
- Dans 80% elle est corticosensible
- Dans 80% environ il s ́agit de LGM
- Dans cette forme l ́évolution à L`IRT est rarissime
- Autres syndromes néphrotiques, rares et relèvent du nephropediatrique
LES INFECTIONS URINAIRES DE L’ENFANT
Pr H INTRODUTION ▪ IU: une des infections bactériennes les plus fréquentes en pédiatrie ▪ A l’âge de 6 ans: 7 % F et 2 % G: au moins 1 épisode IU ▪ Fréquence varie selon âge et sexe: incidence du 1er épisode plus élevée au cour de la 1ère année de vie: . période néonatale, et Nss 🠀 sexe masculin: uropathie malformative . Âge préscolaire sexe féminin, immaturité vésicale ▪Risques à long terme: Cicatrices rénales : Réduction néphronique + HTA IRC-T ▣ IU :
Situations cliniques hétérogènes correspondant à la présence significative de bactéries dans les urine 🠀Elle soulève 4 questions = OBJECTIFS ❖ Diagnostic positif? ❖ Diagnostic topographique? ❖ Prise en charge thérapeutique? ❖ Diagnostic étiologique? FACTEURS FAVORISANTS Fact favorisants liés : +++ ¤ A l’hôte:
- mauvaise hygiène locale, vulvite, reflux vaginal,
- phimosis serré,
- constipation,
- cathétérisme vésical
- Oxyurose
- S. instabilité vésicale
- Obstacle: Fct ou org. ¤ Au germe :virulence germe: adhésines,P (80 % E) sécrétion cytokines DIAGNOSTIC POSITIF & TOPOGRAPHIQUE Pyélonéphrite aigue :
- Atteinte parenchyme rénal et du bassinet, Présumée ascendante :diffusion systémique Risque de lésions rénales Cystite: Infla localisée vessie, Bénigne, Ascendante Cystite récidivante ≥ 3 épisodes par a Certains dogmes: ▣ Fièvre isolée PNA
▣ Prélèvement: Dépend de : Age : Liberté de la V Technique de prélèvement : +++ Ponction sus pub (USA) et cathétérisme : invasifs (DGU ≥ 10³ UFC/ml) Prélèvement permictionnel (au milieu du jet même après désinfection rigoureuse): Technique de la poche : risque de contamination+++ 🠀 Technique remise en cause ??? C] Ponction sus pubienne > cathétérisme > prélèvement permictionnel > poche à u ▣ Transport à la T° : Ambiante temps < 30 mn De 4 à 8°C temps 🠀 24 h Milieu acide borique : 48 h à la T° ambiante N: noter heure du recueil des urines. ▣ Interprétation : Critère de Kass, DGU ≥ 105 /mm Aspect : Culot : Prot : Leucocyturie > 10 elts / mm3 (> 104elts/ml) Certains problèmes rencontrés au cour de l’interprétation : 1- Leucoyturie & bactériurie : ▣ Bactériurie sans leucocyturie: souillure, bactériurie asymptomatique. ▣ Mais leucocyturie peut être absente au cours d’authentiques IU (10 à 20 %): ECBU précoce, neutropénie, urines non traitées rapidement. ▣ Leucocyturie sans bactériurie: IU décapitée ou autres causes vulvo-vaginite, urétrite, G, maladie inflammatoire(LED...)
▣ Absence de leucocyturie significative: VPN 97 % ▣ Présence d’une leucocyturie significative seule: VPP < 50 % ▣ Absence de leucocyturie et de bactériurie: VPN 100 % 2- Bactériurie: Seuil est de 10⁵ DGU/ml : ◼ Faux positif: mauvaises conditions de recueil ou de conservation ◼ Faux négatif: Prise récente d’antibiotique Dilution excessive des urines par hyperhydratation Temps de stase insuffisant des urines dans la vessie (2 à 4 h) 103 - 10⁵ DGU/ml: fonction tableau clinique,leucocyturie, nombre d’espèces isolées et leur nature et la technique de prélèvemnt
Germes des IU:
- BGN: E : +++ 60 à 90% 61 À 78 %
- Entérocoque; autres; ... Apport Des Ex Paracliniques : ◼ ASP: ◼ Echographie de l’arbre urinaire:+++ ❖ Vessie pleine / vessie vide + mensurations ❖ Elle contribuer au: Dc + : 🠀 des images en faveur de l’IU: Dc Topog : Dc Etio. : 🠀 oriente vers uropathie malf ... ◼ Uroscan : Peut être > l’Echo + (UIV)
1- Voie parentérale: Devant les S. généraux, DL Abd et S urinaires ± : ◼ Monothérapie 🠀 C3G (ceftriaxone 50 mg/kg/j) ◼ Aminoside (gentamycine 3 à 6 mg/kg/j / 2 à 4 j)associé devant : Nrss ≤ 3 mois Uropathie grave Sepsis Immunodéprimé ▪Aminoside seul: très rare Allergie aux béta-lactamines Entérocoque Durée de la mono ou biATBpie = 2 à 4 j
2- relais peros: Triméthoprime (T) sulfamethoxasole (S) > 1 mois ( S = 30 mg/Kg/j et T= 6 mg/Kg/j) Si résistance à ST 🠀 Céfixime = 8 mg/kg/j > 6mois Durée = 10 à 12jrs Séquelles rénales dûes au trt parentéral court ou d’emblée oral de PNA Séquelles rénales dues au TTT de PNA : => 42 patients (ScintiR au DMSA, PCT, CRP) 19 ( 45%) : L* rénales aigues. 23 ( 55%) : Scinti R Nle = 16 L* anciennes = 3 L* d’uropathie = 4 Travail de l’équipe de D. Gendrel (S. Leroy) le RVU est de haut grade si au cours d’une PNA procalcitonine >0,5 ng/ml
N: 6% des toxémies gravidiques sont dues à des cicatrices des PNA survenues à l’enfance. Notre protocole thérapeutique (1) 1- Schéma de l’ATBpie : 1ère intention 1-1 V. parentérale : < 6 mois : TTT/V 10 à 14 j de C3G + 4 j d’aminosides. 6 à 18 mois : 4 j de TTT/V par biATBpie. 18 mois : 2 j de TTT/V par biATBpie.
TTT multimodale en cas de cystite à répétition : ❖ Anti parasitaire : ❖ Anticholinergique ❖ Laxatif ❖ Hygiène intime ❖ Voir un alpha bloque Traitement préventif de l’IU (1) ▣ Ce volet thérapeutique est controversé : Selon les résultats d’une étude américaine ayant porté sur 611 enfants ayant présenté une 1ere PNA et 83 enfants avec PNA récidivantes. Tous les cas ont été mis sous antibioprophylaxie. Celle-ci n’a pas permis de réduire le nombre d’épisodes de PNA, cependant elle était associée à la majoration du risque d’infection résistante.
▣ Il est surtout préconisé dans: - uropathie grave - Cystite à répétition ▣ Modalités: monothérapie ou bithérapie alternée. Peros et de préférence le soir. Molécules: ST, C1G, nitrofurantoine = 1 à 2 mg /kg/j > 6 ans Dose = 1/6 au 1/3 dose curative de la cystite Durée = tant que persiste la cause de l’IU Résistance des BGN aux C3G & L’E est résistant à l’amoxicilline et à l’amoxicilline protégée respectivement dans 53% et 47%. & Actuellement des études rapportent des résultats alarmants de sa résistance aux C3G: - Iran = 15 % - Dans notre série (287 cas) = 5 à 8 % - Tunisie = 3 à 6 %
- Turquie = 8 %
- Brésil = 5 %
- USA = 3 %
- France = 2 %
- Allemagne = 0 % Quelle bilan étiologique faut il faire devant l’IU? IMAGERIE RECHERCHE ETIOLOGIQUE ▣ IU: mode de révélation uropathie obstructive , RVU, lithiase, dysfonctionnement vésical.... ▣ Par conséquent, l’échographie de l’arbre urinaire se justifie dés le premier épisode de pyélonéphrite aigue. ▣ Toujours rechercher par l’interrogatoire les facteurs favorisants. ▣ En cas d’infection urinaire basse, l’échographie n’est pas nécessaire?
IMAGERIE – CGR ▣ Faut-il rechercher une RVU? ▣ 4 stratégies: Approche systématique: agressive, revisitée. Stratégie lésionnelle: persistance des lésions en cas de récidive infectieuse sur scintigraphie DMSA limitée par coût, irradiation... Stratégie biologique: procalcitonine > 0,5 ng/ml lors PNA serait marqueur prédictif reflux. Stratégie clinique: ✔Reflux bas grade: echo normale, disparition spontanée sans risque rénal. ✔Reflux de haut grade: echo anormale, récidive infectieuse et risque rénal. ▣ CGR radiologique + CM + CPM : méthode de référence. ▣ CGR isotopique : contrôles ultéri ▣ Echographie rénale
Sd Néphrotique et IU
Course: pédiatrie
University: Université Ibn Zohr
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