東元綜合醫院加護病房主任  謝宗鑫醫師

簡介

特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一種慢性、漸進性纖維化的間質性肺炎，俗稱 菜瓜布肺、是一個近年來逐漸受到 重視的肺部疾病，「菜瓜布肺」死亡機率比癌症還高。這個疾病通常 以 50-70 歲以上的男性為其好發族 群。另外，台灣與各國的研究也顯示發生率及 盛行率逐年提升。

危險因子

雖然 IPF 是一種病因不明的疾病，但過往研究已找出數個潛在危險因子。抽菸，尤其是菸齡超過 20 包年的病人，目前已證實與 IPF有高度相關。此外，胃食道逆流也是擁有較多證據的獨立危險因子，其他如環境中的懸浮物 、 感染乃至空氣汙染、遺傳因素等都是可能的危險因子。

症狀

早期表現，通常以非特異性的乾咳、呼吸急促等呼吸道症狀，由於這些症狀在很多慢性呼吸道疾病如氣喘、肺阻塞也會表現，所以不易被察覺而 延誤治療先機。根據德國的流行病 學資料顯示，有 85.9% 的病患會以 喘促做為表現、有 74.7% 會有慢性 咳嗽、有 40% 的病患會有倦怠的 症狀; 在理學檢查上，約有 進八成的病患在聽診時可聽到 兩側雙下肺囉音、另外有接近 兩成的病患可以發現 杵狀指的表現。因此患者若持 續八週以上乾咳，且有越趨嚴重的 狀況，就應該前往胸腔內科進行檢查。

診斷

透過理學檢查、X 光片判讀，可以初步評估是否出現肺纖維化。
診斷特發性肺纖維化或菜瓜布肺也必須排除其他因素造成的間質性肺炎 (interstitial lung disease)，像是 自體免疫疾病（如硬皮病、 皮肌炎、乾燥症以及紅斑性狼瘡 )、藥物、環境因子暴露或放射線 治療等原因引起的肺纖維化。並且病人必須要 有符合尋常性間質性肺炎 (UIP) 的病理學及 / 或影像學特徵 。

胸部高解析度的電腦斷層掃描(HRCT)是診斷 IPF重要的檢查，在電腦斷層下要辨認所 謂的 UIP 影像學所見來診斷 IPF。

病程

IPF 病程變異性大、病程在不同病 人身上都不盡相同、難以預測 且死亡率高，患者的肺功能大多在 數年內逐漸惡化，也可能發生急性惡化就急轉直下，平均五年存活率 不到二分之一，死亡率甚至高於癌症。在台灣每年平均新增 2 至 3 百 人，但是死亡人數也相當於此數。 患者平均存活期約 2 至 5 年，5 年 存活率甚至比大腸直腸癌、乳癌等 許多癌症來得低。由於初期症狀不甚典型，因此有超過 5 成以上患者 曾被診斷為氣喘、COPD、肺氣腫， 或是心臟疾病等，大部分患者確診 時已是中晚期。

治療

近年來隨著對疾病機轉的了解，治療 策略及藥物發展逐漸有了進展，目前已證實對 IPF 病患有幫助的兩個新的抗纖維化藥物: pirfenidone 及 nintedanib。

Nintedanib 和 Pirfenidone 的大型研究都顯示可均能減緩肺功能下降、降低急性惡 化機率、延緩疾病惡化進程，並降 低患者的死亡風險，提供患者較佳 生活品質。

只要早期診斷並適當用藥，就能有效延緩疾病惡化速度、明顯改善生活品質。民眾如有慢性咳嗽、喘促、 倦怠等症狀，應及早至胸腔內科專科醫師門診進行評估，有助於早期發現早期治療。

醫師簡介
		學經歷 阿根廷布宜諾斯艾利斯大學醫學院醫學士 美國醫師執照考合格(第一二階段) 長庚大學臨床醫學研究所博士班 前林口長庚醫院內科加護病房主任 前林口長庚胸腔科主治醫師 中華民國重症醫學會重症醫學專科醫師 中華民國胸腔暨重症加護專科醫師 台灣肺癌學會肺癌專科醫師 中華民國內科專科醫師 台灣睡眠醫學學會會員 台灣結核病醫學會會員 美國胸腔醫學會會員 專長 急慢性咳嗽、咳血、氣喘、慢性阻塞型肺病變、肺炎、肺結核、肺癌、睡眠呼吸中止症、等胸腔疾病暨重症醫學。 重症治療、敗血症、休克、多器官衰竭敗血症、呼吸衰竭、成人呼吸窘迫症候群、呼吸器照護等重症疾病。
成人加護病房 主任 呼吸胸腔科 主治醫師 謝宗鑫　醫師 醫師代號：0912
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