#肢端肥大症

肢端肥大症延誤就診 平均壽命少10年

肢端肥大症延誤就診 平均壽命少10年#肢端肥大症

(優活健康網記者張桂榕/綜合報導)55歲陳先生,102年1月初因心悸被送至急診,經醫師詳細檢查後發現腦下垂體長了一個1.7公分腫瘤,確診罹患「肢端肥大症」。之後會診神經外科醫師評估手術切除腫瘤後合併藥物治療,目前狀況穩定,腦部的腫瘤暫無復發情形,並定期回診抽血追蹤,確保體內荷爾蒙與類胰島素生長因子維持正常。「肢端肥大症」是一種生長激素分泌過量的罕見疾病,起因於腦下垂體分泌生長素的細胞出現增生或腫瘤所致,據流行病學統計,發生率為每百萬人口中每年新增3~4個新病例,台灣每年平均新增約60個新病例,平均發病年齡為40歲左右。肢端肥大會造成病人外觀逐漸改變,包括手部、足部、臉部五官增大等,但因其疾病進程緩慢,故常被誤認是身體的老化現象而忽略,提醒民眾平時對自己外觀多一分留心,若有病兆懷疑應至內分泌新陳代謝科或神經外科就醫,即早揪出肢端肥大症!臉型改變、鞋子穿不下 恐為肢端肥大症引起奇美醫學中心內分泌新陳代謝科主治醫師田凱仁表示,肢端肥大症造成生長激素過量後,會進一步導致類胰島素生長因子濃度上升,因此肢端肥大症最明顯的特徵,即病人外貌不正常的肥大或增生,常見的症狀如額頭變寬變高、顴骨變高、鼻子變大、舌頭變大、嘴唇變厚、齒縫變寬、戽斗;以及手腳增大導致戒指戴不下,鞋子尺寸越穿越大、無法做精細動作;也有人因肢端肥大症導致出現聲音低沉、經常性頭痛、呼吸困難、視野變窄、陽痿、過早停經、不孕、性功能障礙等現象。奇美醫學中心內分泌新陳代謝科主任楊純宜提到,由於肢端肥大症的疾病進程較慢,短時間內病人通常難以察覺,使得警覺性降低而未能及早就醫,由於許多肢端肥大症的病人確診時往往已在罹病後數年,未能及早治療,故許多病人早已合併高血壓、糖尿病、心血管疾病、頭痛、關節炎、甲狀腺腫、睡眠呼吸中止症等共病。病人若延遲就醫又未能適當治療,預後就比較差,平均壽命可能會比常人少10~15年。盡早確診及早治療 維護良好生活品質奇美醫學中心外科部部長暨神經外科主任張進宏解釋,肢端肥大症治療目前第一線以手術為主,目標為移除腦下垂體腫瘤並使類胰島素生長因子正常化,若術後未能緩解會再施以藥物與放射線治療。術後病人須定期回診追蹤,檢查血液中生長荷爾蒙和類胰島素生長因子是否維持在正常範圍,並逐步治療糖尿病、高血壓、心臟病等共病。田凱仁醫師提醒,肢端肥大症只要早期發現並及早治療,呼籲有相關共病者或民眾出現類似症狀,發現自身外觀有明顯變化,應盡快至內分泌新陳代謝科就診諮詢,確認是否為肢端肥大症所引起。若確診罹患肢端肥大症也無須太過灰心,肢端肥大症並非絕症,只要積極配合醫師治療、定期回診追蹤,將可保有良好的生活品質。

老翁洗腎低血壓 肢端肥大症惹禍!

老翁洗腎低血壓 肢端肥大症惹禍!#肢端肥大症

(優活健康網記者林奐妤/綜合報導)73歲王先生是名洗腎病人,多年來血壓偏低,洗腎時常因此無法順利完成透析。王先生10年前診斷出肢端肥大症,已手術切除腫瘤。以為腫瘤已經痊癒,然而抽血發現生長激素指數仍非常高。其他正常賀爾蒙卻因治療而分泌不足,導致各種不適症狀。經體抑素衍生物治療並補充缺乏的多種賀爾蒙後,各項內分泌指數都回到正常值,連洗腎時血壓也逐漸回穩,視力模糊也顯著進步。肢端肥大症 比正常人少活10年台南市立安南醫院新陳代謝科醫師陳擇穎說明,肢端肥大症為罕見疾病,是腦下垂體分泌生長激素過多造成。青春期發生易導致巨人症,成年後發生則造成全身軟組織、骨骼、內臟增生肥大,外貌改變(臉變寬變粗、手腳變大),以及糖尿病、高血壓、心臟病等風險增加。肢端肥大症若不治療,平均比正常人少活10年。一年每百萬人僅診斷出3至4人,台灣目前大約只有1500位患者,由於疾病罕見,症狀變化緩慢,症狀容易被忽視,導致診斷時往往已發病多年。術後仍可能激素分泌失衡 定期追蹤很重要肢端肥大症的治療,手術切除腦垂體腺瘤為首選,若有殘餘腫瘤則考慮放射治療。然而有些病患即使已經完成療程,仍可能因生長激素分泌過多,並且合併術後導致全腦下垂體分泌不足,此時需要內科藥物治療介入,術後定期追蹤很重要。陳擇穎醫師表示,肢端肥大症除了診斷不易,病患可能在切除其垂體腫瘤後誤以為完全痊癒,而忽略後續追蹤及藥物治療。建議病患有相關問題可至內分泌專科做進一步檢查,防止延誤病情。

鞋越買越大?肢大患者恐少活15年

鞋越買越大?肢大患者恐少活15年#肢端肥大症

(優活健康網記者徐平/綜合報導)50歲的施小姐於12年前出現戒指戴不下、鞋子穿不下情形,手部也經常感覺麻痛,一開始以為是孕後水腫不以為意,直到某次喝喜酒時偶遇醫師,才發現原來這些異常症狀都是肢端肥大引起,檢查後更在腦中發現一顆0.8公分左右的腺瘤!外型不正常肥大、聲音低沉、經常頭痛肢端肥大症是一種生長激素分泌過量的罕見疾病,台灣糖尿病協會創會理事長林宏達醫師表示,肢端肥大會出現包括手部、足部、臉部特徵增大等症狀,但因變化緩慢,病患警覺性低常疏於注意,平均延誤診斷時間約5-7年。台灣腦下垂體學會理事長張承能醫師表示,肢端肥大症最明顯的特徵,即外型不正常的肥大或增生,常見的症狀手腳變大、肥厚,導致戒指戴不下,鞋子尺寸越穿越大;也有皮膚增厚、出油等症狀;甚至有人因肢端肥大導致聲音低沉、經常性頭痛、呼吸困難、視野變窄、陽痿、過早停經。醫師具「看相」功力 外觀改變快諮詢醫師張承能醫師說明,曾有調查發現近4成患者沒有察覺自身改變,許多時候是腫瘤已大於1公分以上,對視神經產生壓迫,影響視力時才就醫。肢端肥大患者的外觀改變有某程度的相似性,因此醫師「看相」的功力很重要,一眼就能看出患者罹病與否,才能幫助患者及早獲得正確治療。林宏達醫師表示,肢端肥大症共病很多、症狀變化緩慢,若延遲治療平均壽命會比常人短10-15年,因此呼籲,有相關共病者或一般民眾,若伴隨可疑外觀改變時,應盡速至內分泌新陳代謝科或相關科別門診諮詢,才能早期揪出肢端肥大症予以即時適當治療。

視線灰茫茫險瞎 手術取出八公分巨型腫瘤

視線灰茫茫險瞎 手術取出八公分巨型腫瘤#肢端肥大症

(優活健康網新聞部/綜合報導)日前,一位30多歲的男性,5年多來左眼視力日漸模糊,某日騎車上班的途中突然看不見兩側來車險釀車禍,驚覺大事不妙,趕緊至眼科求診,醫師檢查後發現其左眼幾近失明,疑是視神經受壓迫導致,建議轉診至神經外科做進一步檢查。在安排腦部磁振造影檢查後發現腦下垂體竟長出8公分的巨型腫瘤,罹患肢端肥大症,已經壓迫視神經。緊急開刀後拿掉腫瘤後,左眼部份視力才得以恢復。    肢端肥大症有98%是因腦下垂體腫瘤引發生長激素分泌過多的內分泌疾病,好發年齡在40至45歲之間,常見的症狀為臉部變形(額頭、鼻子、嘴唇及髂骨突出、舌頭增厚)、手腳變大、聲音變粗、視力模糊、頭痛及睡眠呼吸中止等。高雄長庚醫院腦神經外科何治軍醫師表示,肢端肥大症的症狀進程緩慢且不易自我察覺,平均需約3-6年才可確診。臨床上有近7成的患者是因腫瘤壓迫到視神經,導致視線模糊影響生活及工作,才知道要就醫治療,一旦延誤就醫,患者常已併發心血管及代謝疾病(如高血壓、糖尿病、心肌肥大、心律不整、心衰竭等),死亡率較常人高出2到4倍。何治軍醫師說,目前肢端肥大症在治療上以手術切除腦下垂體腫瘤為第一線治療方式,小於2公分的腫瘤有95%的機會切除乾淨。至於體積較大或已侵犯進入海綿竇的腦下垂體瘤,術後仍有三到四成的患者會復發,因此,搭配藥物持續治療更顯重要,藉由每月定期施打針劑,幫助抑制生長激素過度分泌,並預防心血管併發症產生,亦提升患者的生活品質。同時也建議患者術後應定期抽血檢查,監測生長激素(GH)及類胰島素生長因子(IGF-I)數值,以監控病情變化。    肢端肥大症患者因臉型、外觀改變及併發症,也常造成身心的莫大壓力,對於患者來說,身心靈的照護極為重要,鼓勵病友勇敢走出來參與相關的病友團體互相交流,再配合醫師的治療方針,與病和諧共存。此外,若民眾或患者有疑似相關症狀,可至「肢端肥大症衛教資訊網」查詢更多的相關資訊。有鑑於此,高雄長庚醫院將於8月22日上午9點舉辦「肢端肥大症」衛教講座,邀請陳榮福主任、何治軍教授及社工師至現場與患者分享照顧與保健的相關資訊。

外型突變像「史瑞克」 原是肢端肥大症作祟

外型突變像「史瑞克」 原是肢端肥大症作祟#肢端肥大症

(優活健康網記者張瓊之/綜合報導)臉型改變、大手、大腳,整個人腫的宛如「史瑞克」,當心恐是肢端肥大症作祟!日前一名男子,經常被他人說臉型長得不一樣、手越來越厚實,原以為是在軍中磨練出來的成果,直到進入職場,因工作常需要搬重物,才發現自己的腰常常疼痛,連彎腰拿東西也有困難。甚至有次更痛到全身動彈不得、無法行動,只能請假在家休息,沒多久他的手腳又腫又麻,且身體就像吸飽水的海綿般,走起路來沉重無比,嘴唇腫如香腸等,外觀就如同史瑞克般,經過就醫才發現他罹患了肢端肥大症。肢端肥大症上身 死亡率增2~4倍臺大醫院內分泌科張天鈞醫師表示,腦下垂體是體內荷爾蒙樞控中心,當發生病變時,必須先了解是哪種荷爾蒙的細胞分泌旺盛或是功能不足,才可分為肢端肥大症、庫欣氏病、泌乳激素瘤等疾病。其中,肢端肥大症是一種體內分泌過量生長激素時發生的慢性荷爾蒙疾病,當生長激素(GH)分泌過量,導致類胰島素生長因子濃度上升,就會引發生理變化,包含手部、足部、臉部特徵增大,一旦延遲就醫,則會有較高的風險發生嚴重併發症,如心血管疾病、糖尿病、心肌肥大、心衰竭等,平均存活壽命也較平常人少10~15年,死亡率更是高出2~4倍。病程慢難卻診 還可能會影響視力由於肢端肥大症疾病症狀進程緩慢又複雜,很難早期確診、治療,患者平均要流浪6~7年才得以確診,往往等到時有近7成患者的腫瘤已大於一公分以上,其中更有7成會對視神經產生壓迫,影響視力,即使手術也不易將腫瘤拿乾淨。所以,目前肢端肥大症的治療目標是減除腫瘤體積及控制疾病症狀,讓生長激素、類胰島素生長因子降至正常濃度,對此,臺大醫院神經外科曾漢民醫師表示,在治療上首先要手術移除腦下垂體的腫瘤,若腫瘤過大或無法以手術完全清除,則建議每個月定期施打長效型體抑素針劑,控制病情,如此一來,就能有效抑制生長激素過度分泌,預防心血管併發症產生及不可逆的外觀變形。

血壓血糖長期異常飆升不受控制 小心病情不單純!

血壓血糖長期異常飆升不受控制 小心病情不單純!#肢端肥大症

(優活健康網新聞部/綜合報導)台中一名52歲男性患者,1年多來常感頭暈目眩、頭痛及視力模糊,至家醫科診所就醫,檢查後發現有高血壓及高血糖問題,期間曾使用多種降血壓及血糖藥物控制,但仍然無法控制,經轉診至內分泌新陳代謝科後,醫師問診發現,患者手指末梢經常感到腫脹麻木且容易疲累,進一步接受腦部核磁共振及抽血檢驗內分泌生化數值後,才發現原來是腦下垂體長了腫瘤,罹患罕見的肢端肥大症。肢端肥大症難診斷 手腳變大或長期無法控制糖尿病、高血壓腦下垂體是人體重要的內分泌腺體中樞,可調節合成與釋放人體荷爾蒙。當腦下垂體長腫瘤時,有時會異常分泌大量的荷爾蒙,導致荷爾蒙分泌調節失常,引發各種疾病產生,如肢端肥大症、庫欣氏病、泌乳激素瘤等。彰化基督教醫院糖尿病健康e院謝明家副院長表示,以肢端肥大症來說的話,常見症狀有手腳變大、聲音變粗、頭痛及呼吸中止症等。由於疾病症狀不易發現,患者常遊走各醫院平均3-6年才可確診,因此錯失治療黃金時機。從門診經驗中發現,許多患者不一定是因上述症狀前來求診,反倒是產生相關的併發症,如糖尿病、高血壓及關節炎等而就醫。由於肢端肥大症常合併有多種內外科疾病的症狀,因此,整合跨領域的醫療團隊(如神經外科、內分泌新陳代謝科、及個管師)有其必要性,能提升疾病診斷率,提供完整治療計畫及追蹤。為此,彰化基督教醫院建立整合性治療團隊,包含內分泌新陳代謝科及神經外科醫師,希望幫助潛在肢端肥大症患者,更快被診斷並提供完善照護。每月施打針劑 避免外觀不可逆之永久破壞肢端肥大症目前的治療方式以手術為主,術後患者大多需以藥物持續控制,來減少其他相關併發症產生。目前在藥物的治療上,可藉由「長效型體抑素針劑」每個月定期施打一針,幫助抑制生長激素(GH)過度分泌,更能使腦下垂體腫瘤逐漸萎縮。最重要的是,對於患者來說,外觀的變化是最難以忍受的,施打針劑也有助於避免外觀不可逆之變形。謝明家副院長提醒,除了醫療團隊的努力外,肢端肥大症的患者也應配合術後每3個月定期做抽血檢查,監測生長激素(GH)及類胰島素生長因子(IGF-I)數值,並定期追蹤及治療併發症,即可與肢端肥大症和平共處!

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