罹皮肤重症 求学就业受挫

「我想和一般人一样，可以对退休有向往与规画，但因为生病，连旅行都不敢想。」55岁陈先生罹患天疱疮，皮肤长出一片片水泡与脓疱，破裂后形成大面积严重伤口，为避免感染致命，全身包扎像木乃伊，每次换药时，撕下沾黏在伤口上的纱布，犹如再撕掉一层皮，简直痛不欲生。

台北林口长庚医院皮肤外科副教授级主治医师黄毓惠表示，除了天疱疮，还有全身型脓疱性干癣（GPP）等皮肤重症患者，长期处于随时害怕复发的焦虑，面对人生，都不敢有长远的想像。

天疱疮一年内死亡率75%

天疱疮好发于50至60岁中老年人，是一种严重皮肤黏膜自体免疫水疱性疾病，有慢性、会复发且无法治愈的特性。黄毓惠指出，天疱疮起因于患者自体的B细胞产生抗体，攻击「细胞间隙蛋白」，使细胞之间无法相连，患者皮肤出现水泡，轻轻一碰就破皮，若未及时治疗，水泡破裂，会产生大面积伤口，皮肤失去保护，容易血浆流失、细菌感染，进而引发败血症，一年内死亡率高达75%。

黄毓惠表示，天疱疮治疗，以类固醇、抗CD20单株抗体「利妥昔单抗」（Rituximab） 为主，再依疾病严重程度调整剂量，或加上免疫抑制剂辅助，有时为了避免感染，也会使用抗生素。

「陈先生一开始担心服用类固醇的副作用而没有按时吃药，结果症状大爆发，再就医发现状况严重。」黄毓惠说，陈先生遵医嘱用药两个月后，病情获得控制才出院。但在害怕随时可能复发的焦虑下，他只得提早退休。

脓疱性干癣 一年发作数次

除天疱疮外，还有其他同样为患者日常生活与生涯规画带来影响的皮肤重症疾病，像是发作时全身长满脓疱，同样有致命风险且容易复发的全身型脓疱性干癣（GPP）。黄毓惠分享，有位29岁的男性病友4岁时就发病，每年发作数次，每次都须住院治疗，进而影响求学生涯，国中毕业就不再升学，找工作也频频受挫。

黄毓惠表示，许多研究认为，GPP与免疫系统中的「介白素（IL-36）」发炎反应途径异常有关，主要是IL-36细胞激素分泌过多或未受控的活化，会造成身体持续发炎，引发GPP，一旦急性发作，将出现脓疱破皮、发烧等症状，并伴随关节炎等共病，甚至有感染、败血症、器官衰竭、死亡的风险。研究显示有部分患者是IL-36RN基因发生突变，发病年龄也较早。

生物制剂新药 可稳定病情

目前GPP治疗包含传统的A酸、免疫抑制剂，但会对肝、肾造成负担。黄毓惠表示，近年出现针对介白素-36调控的生物制剂新药，根据研究显示，经过这样的精准治疗，有些病患可在24小时内达到显著疗效，超过一半以上的患者能在一周左右完全清除脓疱，快速改善皮肤症状，稳定病情。

黄毓惠说，找工作困难的29岁GPP患者在经过有效的治疗，症状获好转，也让他寻找工作的过程顺利许多，终于能跟一般人一样，开始对未来有所期待，能够买房、买车、甚至组建家庭，「天疱疮和GPP对患者影响非常大，不只是身体还有生活。但只要稳定接受治疗，也能够不需要牺牲工作发展或是结婚生子等长远的规画。」